Ekstraperitoneal pelvik miyolipom - Diagnostic and Interventional ...

Diagn Interv Radiol 2010; 16:227–231
© Türk Radyoloji Derneği 2010
Bu makale Diagnostic and Interventional Radiology’de yer alan İngilizce makalenin
Türkçesi olup kaynak gösterme ve dizinleme amacı ile kullanılamaz.
Extraperitoneal pelvic myolipoma
ABDOMEN RADYOLOJİSİ
OLGU BİLDİRİSİ
Ekstraperitoneal pelvik miyolipom
Esra Meltem Kayahan Ulu, İsmail Kırbaş, Hüseyin Gürkan Töre, Ceyla Başaran, Ahmet Öztürk,
Gülnur Güven, Elif Karadeli, Mehmet Coşkun
ÖZET
Miyolipom daha çok erişkinlerde oluşan, genellikle retroperiton
veya abdomene yerleşen, çok nadir görülen, adipositik bir
tümördür. Yerleşim yeri olarak retroperiton, omurilik, orbita,
meme, yuvarlak ligaman, cilt altı dokusu, perikard, karın duvarının
rektus kılıfı ve karın duvarına yapışmak üzere abdominal
kavite bildirilmiştir. Bu tümörler çoğunlukla tesadüfen saptanır
ve saptandığında büyüktür. Radyolojik bulgular tümörün
lipomatoz olmayan bileşeni nedeniyle özgün değildir. Burada
inatçı hıçkırık yakınması ile başvuran yaşlı bir kadında tesadüfen
saptanan, karın ön duvarına bitişik, büyük bir ekstraperitoneal
pelvik miyolipomun rayolojik bulguları sunulmaktadır.
Anah tar söz cük ler: • miyolipom • abdomen • bilgisayarlı
tomografi
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji (E.M.K.U.
emkayahanulu@yahoo.com, İ.K., H.G.T., C.B., A.Ö., E.K., M.C.) ve
Patoloji (G.G.) Anabilim Dalları, Ankara.
Gelişi 8 Temmuz 2008; revizyon isteği 8 Temmuz 2008; revizyon gelişi 9
Temmuz 2008; kabulü 21 October 2008.
E-yayın tarihi: 5 Ekim 2009
DOI 10.4261/1305-3825.DIR.1631-08.3
Miyolipom ilk kez 1991 yılında Meis ve Enzinger tarafından tanımlanan
bir lipomatöz yumuşak doku tümörüdür (1). Nadir
görülür ve yerleşim yeri olarak retroperiton (1–3), omurilik (4),
orbita (5, 6), meme (7), yuvarlak ligaman (8), cilt altı dokusu (1), perikard
(9), karın duvarının rektus kılıfı ve karın duvarına yapışmak üzere
abdominal kavite (1) bildirilmiştir. Bu tümörler çoğunlukla tesadüfen
saptanır ve saptandığında büyüktür. Burada inatçı hıçkırık yakınması ile
başvuran yaşlı bir kadında tesadüfen saptanan, karın ön duvarına bitişik,
büyük bir ekstraperitoneal pelvik miyolipomun rayolojik bulguları
sunulmaktadır.
Olgu bildirisi
Seksen üç yaşında kadın hasta iki aydır devam eden ve medikal tedaviye
yanıt vermeyen inatçı hıçkırık yakınması ile hastanemize başvurmuştur.
Aynı zamanda karnının orta bölümünde ağrı ve dolgunluk hissettiğini
bildirmiştir. Tıbbi öyküsünden 20 yıldır hipertansif olduğu ve 10 yıl
önce baypas ameliyatı geçirdiği öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde obez
olduğu ve derin palpasyonda göbek çevresinin sağı ile alt bölümünde
hassasiyet bulunduğu saptanmıştır. Laboratuvar tetkikleri normal sınırlarda
bulunmuştur.
Abdominal sonografide en büyük bölümünü oluşturan merkezi hiperekojenik,
çevresi hipoekojenik olan 10 x 5 x 5 cm boyutlarında kitle
görülmüştür (Şek. 1a). Kitlenin pelviste bağırsakların önünde ve mesanenin
ön-üst bölümünde yer aldığı belirlenmiştir. Renkli Doppler incelemesinde
lezyonun belirgin vaskülarite göstermediği saptanmıştır
(Şek. 1b).
Lezyonu daha iyi karakterize etmek üzere bilgisayarlı tomografi (BT)
ve manyetik rezonans (MR) görüntüleme yapılmıştır. Tomografide ortası
yağ yoğunluğunda (-55 HU) olan, düzgün kenarlı, kapsüllü bir kitle
görülmüştür. Periferinde hipodens bir alan bulunduğu dikkat çekmiştir
(Şek. 2a). Kontrastlı görüntülerde lezyonun merkezinin heterojen olarak
boyandığı saptanmıştır (Şek. 2b). MR incelemesinde lezyonun T1
ağırlıklı görüntülerde hiperintens, T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen
olduğu izlenmiştir. Yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntülerde lezyonda belirgin
sinyal kaybı oluşmuştur. Gadobenat dimeglumin uygulandıktan
sonra lezyon heterojen ve periferik kontrastlanma göstermiştir (Şek.
3). Görüntüleme bulguları ile tümörün peritonun içinde mi, yoksa
dışında mı yer aldığı anlaşılamamıştır. Ayırıcı tanıda lipom, miyolipom,
iyi diferansiye liposarkom ve teratom gibi benign ve malign yağ
içeren tümörler ve omentum torsiyonu gibi inflamatuvar lezyonlar
düşünülmüştür.
Hasta ameliyat edilmiştir. Ameliyat sırasında tümörün mesanenin üstünde
ekstraperitoneal yerleşimli olduğu görülmüştür. Lezyonun makroskopik
olarak kapsüllü görünümde olduğu gözlenmiştir. Lezyonun
227

a
b
Şekil 1. a, b. Abdominal sonografide (a) pelviste periferik hipoekojenik alanı bulunan
hiperekoik solid kitle görülmektedir. Renkli Doppler incelemede (b) lezyon içinde belirgin
vaskülarite izlenmemektedir.
bazı bölümleri beyaz, bazı bölümleri
parlak mukoid görünümde izlenmiştir.
Seri kesitlerde yağ dokusu farkedilmiştir.
Mikroskopik incelemede tümörün
gevşek bağ dokusu içinde dağılmış
olgun yağ dokusu, düz kas hücreleri
ve daha az oranda damar yapılardan
oluşan mezenşimal bir lezyon olduğu
saptanmıştır. Mitoz, nekroz ve atipi
belirlenmemiştir. Kesitlerde periferde
cerrahi sınırların yakınında miksoid
tip gevşek bağ dokusu dikkat çekmiştir
(Şek. 4). Ayırıcı tanıda anjiyomiyolipomu
ekarte emek için HMB-45
ile immünohistokimyasal boyama
yapılmış ve negatif bulunmuştur.
Sonuçta miyolipom yanısı konmuştur.
Ameliyattan sonra inatçı hıçkırık
düzelmemiştir.
Tartışma
Lipoleyomiyom olarak da adlandırılan
miyolipom çoğunlukla erişkinlerde
gelişen ve retroperiton ya da
abdomene yerleşen, çok nadir görülen
adipositik bir tümördür. Benign düz
kas ve olgun adipoz dokudan oluşan
büyük bir tümördür. Histopatolojik
olarak tümörün düz kas bileşeni adipoz
doku içerisinde elek görünümü
oluşturacak düzenli dağılım gösterir
(10). Retroperitoneal miyolipom çok
nadirdir ve bilebildiğimiz kadarı ile
literatürde yalnızca sekiz olgu bildirilmiştir
(1–3, 11–13). Retroperitoneal
miyolipomda önde gelen klinik tablo
adbominal distansiyon veya kitledir
(Tablo). Hastamızda medical tedaviye
yanıt vermeyen inatçı hıçkırık vardı.
Literatürde 48 satten uzun süren
hıçkırıklar persistan, bir aydan uzun
sürenler inatçı olarak tanımlanır (14).
Persistan veya inatçı hıçkırıklar halsizlik,
uyku bozukluğu ve dehidratasyona
neden olabilir. Hıçkırık mekanizması
tam olarak anlaşılamamıştır.
Hıçkırık refleks arkının merkezi veya
periferik bileşenlerinin uyarılması ile
ortaya çıkar. Hıçkırığın 100’den fazla
organik nedeni belirlenmiş ve çok
sayıda etyoloji öne sürülmüştür. En
Tablo. Literatürde bildirilen retroperitoneal miyolipom olgularının klinikopatolojik verileri
Olgu a Yaş Cinsiyet Tablo Radyolojik belirtiler Boyut (cm) Referans
1 53 K Tesadüfen ND 17 x 7 x 5 1
2 63 K Tesadüfen ND 20 x 17 x 11 1
7 55 K Abdominal kitle MR: Heterojen kitle, yağ dansitesi baskın 30 x 15 x 8 2
8 34 K Karın ağrısı ve
distansiyon
CT : Düşük dansite ND 3
5 79 K Ateş, karın ağrısı CT : Heterojen düşük dansite, hafif kontrastlanma, kalsifikasyonlar 30 x 30 x 17 11
3 52 K ND ND 22 x 20 x 9 12
4 62 K ND ND 20 x 15 x 10 12
6 56 K Abdominal
distansiyon
US : Heterojen ekoik kitle, farklı boyutlarda çok sayıda hiperekoik odaklarla birlikte
BT : Heterojen kitle, düşük dansiteli alanlar içeren
23 x 21 x 12 13
a
Sayı literatürde kronolojik sıraya göre verilmiştir.
F, kadın; ND, veri yok; MR, manyetik rezonans görüntüleme; BT, bilgisayarlı tomografi; US, ultrasonografi
228 • Eylül 2010 • Diagnostic and Interventional Radiology
Kayahan Ulu ve ark.

a
b
Şekil 2. a, b. Kontrast öncesi BT görüntüsünde (a) mesanenin ön-üst bölümünde yağ dansiteleri içeren kitle görülmektedir. Lezyonun
periferinde hipodens bir alan vardır. Kontrast sonrası BT görüntüsünde (b) lezyon merkezinde heterojen kontrastlanma, periferinde kapsül
oluşumu görülmektedir.
a
b
c
d
e
Şekil 3. a–e. Pelvik MR incelemesinde (a–e) T1 ağırlıklı
görüntülerde (a) hiperintens, T2 ağırlıklı görüntülerde (b)
heterojen görülen kitle vardır. Yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntülerde
(c) lezyonda belirgin sinyal kaybı olmaktadır. Kontrast madde
verildikten sonra (d, e) lezyonda periferik ve heterojen
kontastlanma görülmüştür.
Cilt 16 • Sayı 3
Ekstraperitoneal pelvik miyolipom • 229

a
b
c
Şekil 4. a, c. Makroskopide (a) lezyonun kapsüllü ve bazı bölgelerinin beyaz renkli olduğu
görülmektedir. Mikroskopik incelemede (b, c) tümörün gevşek bağ dokusu içinde dağılmış
olgun yağ dokusu, düz kas hücreleri ve daha az oranda damar yapılardan oluşan mezenşimal
bir lezyon olduğu saptanmıştır (b). Kesitlerde periferde cerrahi sınırların yakınında miksoid tip
gevşek bağ dokusu dikkat çekmiştir (c).
230 • Eylül 2010 • Diagnostic and Interventional Radiology
yaygın görülenler mide distansiyonu
gibi gastrointestinal kökenli olanlardır.
Metabolik bozukluklar ve ilaçların
da hıçkırığa neden olabileceği
sıklıkla bildirilmiştir (14). Hastamızda
hıçkırık retroperitoneal kitle ile ilişkisiz
olduğundan ameliyattan sonra
düzelmemiştir.
Miyolipomun radyolojik görünümü
ile ilgili az sayıda yayın vardır (2, 3, 11,
13) ve var olanlar tabloda sunulmuştur.
Ultrasonografi bulguları, tümörün
lipomatöz bileşeninin hiperekojenitesi
nedeniyle, tanıyı akla getirir, ancak
koydurmaz. Tümörün lipomatöz bileşeninin
yağ dokusuna özgü BT ve MR
görüntülemesi belirtileri vardır; ancak
lipomatöz olmayan bileşeninin MR görüntülemesi
özgün değildir (T1 ağırlıklı
görüntülerde orta sinyal yoğunluğu,
T2 ağırlıklı görüntülerde orta-yüksek
sinyal yoğunluğu). Kaba kalsifikasyonlar
bildirilmiştir (11). Bizim olgumuzda
patolojik incelemede saptanan miksoid
tip gevşek bağ dokusunu temsil edecek
şekilde ultrasonografide periferik
hipoekojenite, tomografide hipodansite
görülmüştür.
Miyolipomun ayırıcı tanısında lipom,
liposarkom, teratom, iğ hücreli
lipom, anjiyolipom, yağlı dejenerasyonlu
leyomiyom, omentum enfarktüsü
ve yağ dokusunu içine alan inflamatuvar
lezyonlar akla getirilmelidir
(15). Pelvik miyolipomun ayırıcı tanısında
en önemli kavram retroperitoneal
liposarkomdur. Liposarkomun iyi
diferansiye ve mikzoid alt tipleri yağ
içeriği nedeniyle miyolipoma benzeyebilir.
İyi diferansiye liposarkomların
içlerindeki kalın fibröz bölmeler kas
dokusu ile aynı BT ve MR görüntüleme
özelliklerine sahiptir ve gadolinyum
verildikten sonra kontrastlanabilir
(15). Histopatolojik olarak miyolipom
kapsüllü olması ve invazyon
göstermemesi ile liposarkomdan ayrılır.
Aynı zamanda miyolipomda lipoblastlar,
atipik hücreler veya mitotik şekiller
görülmez (2). Belirgin fibröz bölmeleri
ve nodülaritesi bulunan bazı
lipomlar miyolipom ve iyi diferansiye
liposarkomla karıştırılabilir (15).
Miyolipomun ayırıcı tanısında yağ
içeriği, kalsifikasyonlar ve yumuşak
doku nedeniyle reroperitoneal teratom
da akılda tutulmalıdır. Omentum
enfarktüsü genellikle sağ alt veya üst
kadranlarda oluşur ve klinik olarak
apandisit ya da kolesistite benzer.
Tomografide omentumun ortasında
kek benzeri bir kitle şeklinde görülür.
Kayahan Ulu ve ark.

İnflamatuvar kitle kolonun hemen
bitişiğinde olabilir ya da olmayabilir
ve düzensiz konturlar sahiptir (15).
Omentum enfarktüsü ağrılı olması
nedeniyle klinik olarak yağlı tümörlerden
ayrılır. Anjiyolipom sıklıkla tüberöz
skleroz ile birliktedir. Histolojik
olarak kalın duvarlı orta boy arterler
içerir. İmmünohistokimyasal boyamada
melanom belirteçleri (HMB-45) pozitiftir
(2, 3). İğ hücreli lipom yalnızca
yağ dokusu içerir (2). Yağlı dejenerasyonlu
lipomda yağ dokusu lezyonun
bütünleştirici bir bileşeni değildir ve
miyolipomdaki yaygın dağılımın tersine
odaklar halindedir (3).
Miyolipomlar cerrahi rezeksiyonla
tedavi edilir (10). Lokal nüks, metastatik
hastalı veya malign dönüşümleri ile
ilgili bir yayın yoktur.
Sonuç olarak, miyolipomlar nadir
görülen ve radyolojik belirtileri özgün
olmayan tümörlerdir. Karın içindeki
yağ içeren lezyonların ayırıcı tanısında
akılda bulundurulmalıdır.
Kaynaklar
1. Meis JM, Enzinger FM. Myolipoma of soft
tissue. Am J Surg Pathol 1991; 15:121–125.
2. Takahashi Y, Imamura T, Irie H, et al.
Myolipoma of the retroperitoneum. Pathol
Int 2004; 54:460–463.
3. Behranwala KA, Chettiar K, El-Bahrawy M,
Stamp G, Kakkar AK. Retroperitoneal myolipoma.
World J Surg Oncol 2005; 3:72.
4. Brown PG, Shaver EG. Myolipoma in a
tethered cord. Case report and a review of
the literature. J Neurosurg 2000; 92:214–
216.
5. Nagayama A, Miyamura N, Lu Z, et al.
Light and electron microscopic findings in
a patient with orbital myolipoma. Graefes
Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241:773–
776.
6. Sharara N, Lee WR, Weir C. Myolipoma
of the eyelid. Graefes Arch Clin Exp
Ophtalmol 1998; 236:630–634.
7. McGregor DK, Whitman GJ, Middleton LP.
Myolipoma of the breast: mammographic,
sonographic, and pathologic correlation.
Breast J 2004; 10:259–260.
8. Sonobe H, Ohtsuki Y, Iwata J, Furihata M,
Ido E, Hamada I. Myolipoma of the round
ligament: report of a case with a review of
the English literature. Virchows Arch 1995;
427:455–458.
9. Ben-Izhak O, Elmalach I, Kerner H, Best
LA. Pericardial myolipoma: a tumour presenting
as a mediastinal mass and containing
oestrogen receptors. Histopathology
1996; 29:184–186.
10. Weiss S, Goldblum J. Benign lipomatous
tumors. In: Enzinger and Weiss’s soft tissue
tumors. 4 th ed. St Louis: Mosby, 2001;
571–639.
11. Liang EY, Cooper JE, La WM, Chung CS,
Allen PW, Metrewell C. Case report: myolipoma
or liposarcoma. A mistaken identity
in the retroperitoneum. Clin Radiol 1996;
51:295–297.
12. Michal M. Retroperitoneal myolipoma.
A tumour mimicking retroperitoneal
angiomyolipoma and liposarcoma
with myosarcomatous differentiation.
Histopathology 1994; 25:86–88.
13. Oh MH, Cho IC, Kang YI, et al. A case of
retroperitoneal lipoleimyoma. J Korean
Med Sci 2001; 16:250–252.
14. Homer JR, Davies JM, Amundsen LB.
Persistent hiccups after attempted interscalene
brachial plexus block. Reg
Anesth Pain Med 2005; 30:574–576.
15. Pereira JM, Sirlin CB, Pinto PS, Casola G.
CT and MR imaging of extrahepatic fatty
masses of the abdomen and pelvis: techniques,
diagnosis, differential diagnosis, and
pitfalls. Radiographics 2005; 25:69–85.
Cilt 16 • Sayı 3
Ekstraperitoneal pelvik miyolipom • 231