Penis Ödemi ile Kendini Gösteren Henoch ... - Yeni Tıp Dergisi

Yeni Tıp Dergisi 2007; H. Uzun 24: 189-191 ve ark.
Olgu sunumu
Penis Ödemi ile Kendini Gösteren Henoch-
Schönlein Purpurası
Hakan UZUN 1 , Demet ALAGÖZ 1 , Dursun Ali ENSES 1 , Bünyamin DKC 1 , Kenan KOCABAY 1
1 Düzce Üniversitesi Tp Fakültesi Çocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, DÜZCE
ÖZET
Henoch Schonlein purpuras artrit/artralji,
gastrointestinal sistem ve renal tutulumun elik ettii
nontrombositopenik purpura ile karakterize bir
sendromdur. Burada penis ödemi ile bavuran 3
yandaki bir erkek hasta sunulmutur. Bu ekilde nadir
olan balangç bulgular nedeni ile Henoch Schonlein
purpuras tansnda zorluk çekilebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Henoch Schonlein Purpuras, penis
ödemi
ABSTRACT
Henoch-Schonlein purpura presenting as penil
edema
Henoch- Schonlein purpura (HSP) is a syndrome
characterized by nonthrombocytopenic purpura
accompanied by arthritis/arthralgia and gastrointestinal
system, or renal involvement. We report a 3 year-old
boy diagnosed as HSP with penil edema. This unusual
manifestation of HSP may be a source of diagnostic
confusion.
Key Words: Henoch- Schonlein Purpura, Penil edema
GR
Henoch-Schönlein purpuras (HSP) etyolojisi tam
olarak bilinmeyen, bata cilt olmak üzere
gastrointestinal sistem, eklemler, böbrekler ve
daha seyrek olarak dier organlarn etkilendii bir
lökositoklastik vaskülittir. Genellikle 2–15 ya
grubunda görüldüünden HSP bir çocukluk ça
hastal olarak deerlendirilebilir ve çocukluk
çann en sk görülen vaskülitidir 1–7 . En sk 2–15
ya aras çocuklarda görülse de 2 ya altnda ve
yetikinlerde de nadiren bildirilmektedir. ki ya
alt çocuklarda hastalk daha hafif bir gidi
gösterir 1-3 . Hastaln bu ya grubu için belirleyici
özellikleri yüz ve kulaklar gibi tipik olmayan
yerlerdeki döküntü dalm, belirgin ödem ve daha
hafif gastrointestinal bulgularla böbrek
tutulumunun olmamasdr 1–3,7 .
edildi. zleminde el ve ayaklarndaki ilik
gerilerken, yatnn ikinci gününde peniste ödem
ve eritem geliti (Resim 1). Ödemden bir gün
sonra da gluteal bölgede ve ayaklarnda, bacak
arka yüzlerinde basmakla solmayan purpurik
döküntüler olutu (Resim 2,3).
OLGU
Akraba evlilii olmayan otuz sekiz yandaki
annenin yedinci gebeliinden sa ve salkl olarak
dünyaya gelen üç yandaki erkek hasta, yedi gün
önce olan ate yükseklii ve bunu takip eden
üçüncü günde el ve ayaklarda ilik ikayeti
nedeni ile hastanemize bavurdu. Yaplan
muayenesinde ate:36.5C 0 , nabz: 124/dk, arteryel
kan basnc 90/60mmHg, el ve ayak srtlarnda
gode brakmayan ödemleri mevcut olup, dier
sistem muayeneleri normaldi. Hastann tam kan
saym, biyokimya, idrar tetkikleri, phtlama
testleri, ve akcier grafisi normaldi.
Serum CRP 15mg/L, C3: 0.97 gr/L olarak tespit
Resim 1. Penis ödeminin görünümü
Hastann döküntüleri Henoch-Schönlein Purpuras
ile uyumlu bulundu. Hasta izleme alnd. zlem
srasnda penis ödemi azald, bacaktaki
döküntülerin rengi kahverengiye döndü. Hastann
izleminin 6. gününde bütün purpurik döküntüleri
ve penis ilii kayboldu. Hasta taburcu edilerek
ayaktan izlenmesine karar verildi.
189 191

H. Uzun ve ark.
Resim 2. Gluteal bölgede purpura tarzndaki cilt bulgular
Resim 3. Olgunun alt ekstremitesindeki döküntüleri
TARTIMA
Henoch-Schönlein purpuras çocukluk çanda en
sk görülen sistemik vaskülittir. En sk görülme
ya 2–15 ya olup, erkeklerde kzlardan iki kat
daha sktr 7 . Henoch-Schönlein purpurasnn
etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir ancak
hastaln immün kompleksler ile ilikisi olduu
kabul edilmektedir. Genetik bir yatknln HSP’ye
yol açt düünülmü ise de herhangi bir HLA
doku tipi ile ilikisi ortaya konamamtr 1 . Sürekli
immünsüpresif tedavi altnda iken tipik bulgular
ile HSP geçiren olgularn varl asl tetikleyicinin
baklk sistemindeki bir bozukluk olmayp, bir
enfeksiyon etkeninin tetikledii immünolojik
yantn hastala yol açtn düündürmektedir 1–4 .
Hastaln etyolojisi bilinememekle birlikte IgA’nn
HSP’nin etyopatogenezinde önemli bir role sahip
olduu düünülmektedir. Henoch-Schönlein
Purpurasnda temel patolojinin tutulan organlarn
küçük damarlarnda IgA’ya bal vaskülit olduu
kabul edilmektedir. Hastaln kesin tans
histopatolojiktir ve lökositoklastik vaskülitin
gösterilmesi zorunludur. Klinik tan için 1990
Amerikan Romatoloji Birlii tan ölçütlerinin
doldurulmas gereklidir. Tan için en az iki ölçütün
bulunmas arttr. Bunlar, trombositopeninin elik
etmedii hemorajik cilt lezyonlar, semptomlar
baladnda hastann yirmi yandan küçük
olmas, barsak anjinas, doku biyopsisinde
arteriyel ve venül duvarlarnda granülosit
birikiminin görülmesi (lökositoklastik vaskülit) 8 dir.
HSP de en sk tutulan sistemler cilt, büyük
eklemler, gastrointestial sistem, böbrekler daha
nadir olarak da santral sinir sistemidir 9 . ki ya alt
çocuklarda hastalk daha hafif bir gidi gösterir 1–3 .
Hastaln bu ya grubu için belirleyici özellikleri
yüz ve kulaklarda gibi tipik olmayan döküntü
dalm ve belirgin ödem olmasdr.
HSP’ye bal penis tutulumunda; peniste ilik,
ödem, krmz renk deiiklii ve aft üzerinde
purpurik lezyonlar görülebilmektedir 10 . Akut penil
veya skrotal ilik olgularn % 2-15’inde görülür
ve testis torsiyonundan ayrt edilmesi güç olabilir.
Skrotal damarlarda vaskülit sonucu testisler,
spermatikkordon, epididim ve skrotum duvarnda
iltihap ve kanama geliebilir. Gerçek torsiyon ise
çok nadirdir. Ayrc tan için Teknesyum 99m ile
radionüklit inceleme veya ultrasonografi arttr 1–6 .
Saulsbury ve arkadalarnn yapm olduu bir
çalmada, HSP olgularnda genitoüriner sistem
tutulumuna ait bahsedilen bulgularn yannda
hemorajik sistit ve üretral obstrüksiyon da
saptamlardr 11 . Mintzer ve arkadalar 155
vakalk serilerinde, 3 hastada penis tutulumu
tespit etmilerdir 12 . Dawod ve arkadalarnn 40
vakalk serilerinde ise sadece bir olguda penis
tutulumu rapor edilmitir 13 . Lind ve arkadalar da
farkl bir genitoüriner tutulum olarak priapizm
saptadklar bir olgu bildirmilerdir 14 . Bu
çalmalarda görüldüü gibi penis tutulumu HSP
için sk karlalan bir bulgu deildir.
Balangçta tipik döküntü ve dier bulgularla
birlikte ortaya çktnda tan koymak zor olmasa
da % 15–35 sklkla gastrointestinal sistem veya
eklem bulgular, daha nadir olarak da el ve
ayaklarda ödem veya skrotal veya penil ödem gibi
daha nadir bulgularla kendini gösterebilmektedir.
Bu durumda HSP tans güçlemektedir. Böyle bir
durumda purpura genellikle ilk bulgulardan
sonraki 7 gün içerisinde gelimektedir.
HSP ufak çocuklarda kendini nadir görülen klinik
bulgularyla da gösterebileceinden dolay, sk
görülmeyen bulgularn hatrlatmak amacyla bu
olguyu sunduk.
190 191

H. Uzun ve ark.
REFERANSLAR
1. Bagga A, Dillon MJ. Leukocytoclastic vasculitis. In: Cassidy JT,
Petty RE (eds). Textbook of Pediatric Rheumatology WB Saunders
Company.Philadelphia; 2001, p. 569-79.
2. Athreya BH. Vasculitis in children. Ped Clin N Am 1995; 42: 1239–
61.
3. Michael L, Miller and Lauren M. Pachman. Vasculitis syndromes:
Henoch-Schönlein purpura. In: Behrman RE, Kliegman RB, Jensen HB
(eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 17th edition. Philadelphia: WB
Saunders Company, 2004; p. 826–8.
4. Yalçnda A, Sundel R. Vasculitis in childhood. Curr Opin
Rheumatol 2001; 13: 422-7.
5. Allen DM, Diamond LK, Howell DA. Anaphylactoid purpura in
children (Schönlein Henoch Syndrome) Am J Dis Child 1960; 99: 833–54.
6. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children report of 100
patients and review of the literature. Medicine 1999; 78: 395–409.
7. Nielsen HE. Epidemiology of Schönlein Henoch purpura. Acta
Pediatr Scand 1988; 77: 125–31.
8. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LB, Hunder GG, Arend WP,
et al. The American College of Rheumatology. 1990 Criteria for classification
of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-21.
9. Ostergaard JR, Storm K. Neurologic manifestations of Schönlein-
Henoch purpura. Acta Pediatr 1991;80:339-42
10. Pennesi M, Biasotto E, Saccari A. Schonlein-Henoch purpura
involving the penis. Arch Dis Child. 91:603, 2006.
11. Saulsbury FT. Henoch- Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol.
13:35-40, 2001.
12. Mintzer CO, Nussinovitch M, Danziger Y, Mimouni M, Varsano I:
Scrotal involvement in Henoch-Schonlein purpura in children. Scand J Urol
Nephrol. 1998; 32:138-9, 1998
13. Dawod ST, Akl KF. Henoch-Schoenlein syndrome in Qatar: the
effects of steroid therapy and paucity of renal involvement. Ann Trop
Paediatr. 10:279-84, 1990.
14. Lind J, Mackay A, Withers SJ. Henoch-Schonlein purpura and
priapism. J Paediatr Child Health. 38:526-7, 2002.
Yazma adresi
Dr. Hakan UZUN
Düzce Üniversitesi Tp Fakültesi, Düzce
e-mail: uzunhakan2003@yahoo.com
Yayna kabul tarihi: 14.08.2007
191