Sakrokoksigeal Teratom ve Ciddi Komplikasyonları - Yeni Tıp Dergisi

More documents

Recommendations

Info

D. Karabel ve ark. Yeni Tp Dergisi 2010;27: 61-63 Resim 1. Sakrokoksigeal bölgedeki teratomun ve açk lasere lezyonlarn görünümü Laboratuvar tetkiklerinde, CRP 180 sn, D-Dimer >5000 ngr/dl) yüksek gelmesi ve periferik yaymasnda parçalanm eritrositler olmas üzerine hasta yaygn damar içi tüketim koagülopatisi (YDTK) olarak kabul edilip taze donmu plazma baland. Karacier ve böbrek fonksiyon testleri, elektrolitleri normal, alfa-fetoprotein (AFP): 308,7 IU/ml, -HCG: 5870 mIU/ml olarak sonuçland. Teratomun direkt grafisinde kalsifiye doku gözlenmedi. Genel durumu kötü ve SKT’de açk lasere lezyonlar izlenen hastaya Ampisilin-sulbaktam (100 mg/kg/doz), sefotaksim (50 mgr/kg/doz) tedavilerine baland. Pediatrik cerrahi tarafndan deerlendirilen hastann genel durumunun stabil olduu en ksa sürede operasyon yaplmas planland. Solunum sknts postnatal 48-72. saatinde gerileyen hastann genel durumu daha iyi olmas üzerine genel anestezi altnda teratomun tamam ve koksiks çkarld (Resim 2). Resim 2. Ameliyat sonras teratomun görünümü Preoperatif 3400 gr arlnda olan hasta postoperatif 1730 gr olarak tartld. Resim 3’te hastann operasyon sonras hastann görünümü izlenmektedir. Postoperatif 4. gün baklan PT:17 sn PTT:45 sn INR:1,7 tombosit:469.000/mm 3 olarak geldi. Patoloji raporunda, tümör dokusu kesitlerinde karacier dokusu, pankreas asini ve langerhans adacklar, çok katl yass epitel, deri ekleri, koroid pleksus, tek katl silyal, müsinöz epitel, kartilaj ve kemik doku, ya dokusu, düz kas dokusu izlendii; immatür nöroepitelyal dokularn yaygn olarak izlendii, immünohistokimyasal olarak glial fibriler proteininin pozitif olduu grade III sakrokoksigeal immatür teratom olarak deerlendirildi. Tedavi ve takibinde genel durumu düzelen ve tamamen oral olarak beslenen hasta postnatal 14. günde taburcu edildi. Çocuk Onkoloji bölümünün takibine alnan hastann 3 aylk aralarla kontrole çarlmas kararlatrld. Resim 3. Hastann operasyon sonras görünümü TARTIMA Sakrokoksigeal teratom pediatrik ya gurubunda en sk görülen konjenital tümördür. Sakrokoksigeal teratom erken cerrahi sonras çok iyi prognoza sahiptir. Hemen tan ve erken cerrahi, gecikmi vakalarda malignensi riskinin artmas nedeniyle önemlidir 3 . Amerikan Pediatri Akademisi Pediatrik Cerrahi Bölümü’ne (APACB) göre, SKT’ler tümör lokalizasyonuna göre dört guruba ayrlmaktadr. Tip I tümörler asl olarak eksternal yerleimli presakral kompenenti çok az olanlar, tip II tümörler birbirine yakn oranda olmakla birlikte ekternal ksm daha fazla olanlar, tip III tümörler tamamna yakn ksm içerde olup, eksternal ksm çok az olanlar, tip IV tümörler eksternal kompenenti olmakszn sadece intrapelvik veya intraabdominal yerleimli olan tümörlerdir. Çou SKT sklkla egzofitik (özellikle tip I-II) yerleimlidir ve doumda kolay bir ekilde tans konulmaktadr. Bunlar genellikle benign karakterli olup iyi prognoza sahiptir ve tedavisinde sadece koksigektominin de içinde olduu tam rezeksiyonun tedavi için yeterli olduu belirtilmektedir 4 . Bu nedenle hastamzn teratomu çok yüksek oranda eksternal yerleimli olmas, çok az miktarda presakral komponenti olmas nedeniyle APACB’ye göre tip I olarak deerlendirildi. Sakrokoksigeal teratomlarda doum ve tan arasndaki geçen zaman arttkca malign transformasyon sklnda artma izlenmektedir. lk iki ay içinde tan konulanlarda malignite sadece %7 ile %10 dur. Donnellan ve Swenson 5 doumdan 2 ay sonra tan 62
Yeni Tp Dergisi D. 2010;27: Karabel ve 61-63 ark. alan tümörlerin %91,7’sinin malign vasfta olduuna dikkat çekmilerdir. Bununla beraber ikinci aydan sonra malignite insidans erkeklerde %66’ya, kzlarda %40’a kadar artmaktadr 4 . Malign dejenerasyon bildirilen tüm vakalarn hemen hepsi endodermal sinüs tümörlü malign teratomlardr 6 . Bu nedenlerle, hem imdi hem de sonraki yaantsnda bu ciddi riski azaltmak için hastamz en ksa sürede ameliyat edildi. Sakrokoksigeal teratomlar histolojik olarak dört guruba ayrlmaktadr: grup O tümörler sadece matür elementleri, grup 1 tümörler küçük miktarda immatür embriyonal, nöroektodermal elementleri; grup 2 tümörler orta miktarda immatür elementleri; grup 3 tümörler fazla miktarda immatür elementleri ve malign endodermal sinüs veya yolk sak tümör elemanlarn içerebilmektedirler 7 . Bu histolojik derecelendirme klinik derecelendirme sistemi ile direk olarak ilikili olarak bulunmutur 4 . Hastamzda patolojik inceleme sonucu immatür nöroepitelyal dokular yaygn izlenmi olup bu snflamaya göre grup III immatür teratom olarak deerlendirilmi ve malign germ hücre izlenmemitir. Sakrokoksigeal teratomlarn büyüklüüne göre doum yönteminin seçilmesi önemlidir. Özellikle 5 cm üzerindeki tümörlerde diztosi ve perinatal doum travmas nedeniyle sezaryan doum önerilmektedir; hatta travmatik doumlarda SKT rüptüre bile olabilmektedir 8 . Bu riskler göz önünde bulundurularak hastamzn SKT büyüklüü nedeniyle sezaryen douma karar verildi. Sakrokoksigeal teratomlarn tedavisi doum sonras en ksa sürede tümörün koksiks ile birlikte tamamiyle çkarlmasdr. Cerrahi açdan hemorajik komplikasyonlar ve kaogülopati önemli zorluklardr 8,9 . Sakrokoksigeal teratomlu yenidoanlarn en önemli ölüm sebebi hemorajilerdir. Hemoraji riskini artran özellikler polihidramnios, büyük kitlesi olan lezyonlar, fetal distresdir 9 . Sakrokoksigeal teratomlu baz hastalarda doum süresince olan travmaya bal tromboplastinlerin kan akmna salnmas ile koagulopati ve hatta YDTK geliebilmektedir. Ancak phtlama bozukluklar genellikle tümörün çkarlmasndan sonra düzelmektedir 9 . Hastamzn SKT kitlesi oldukça büyüktü ve solunum sknts mevcuttu. Kanama-phtlama bozukluu olan hasta TDP ile desteklenerek operasyona alnd. Rekürrens riski nedeniyle tümör dokusu koksigetomi ile tamamen çkarld. Operasyon sonras kanama-phtlama bozukluunun hzla düzeldii izlendi. Sakrokoksigeal teratomlu hastalar özellikle yaamn ilk üç ylnda olas rekürrens nedeniyle takip edilmelidir 10 . Kemoterapi ve radyoterapi malign vakalarda önerilmektedir 12 . Tümörün çkarlmasndan sonra rekürrens oran %11 olarak bildirilmitir 11 . Rezeksiyon sonras en az 3 yl süresince hasta AFP, USG ve fizik muayene ile takip edilmelidir. AFP seviyeleri fetal hayatta normal olarak yüksektir fakat dokuz ay içinde normal snrlara dümektedir 13 . Bizim hastamzda da AFP yüksek deerlerde tespit edilmiti. Hasta 3 ay ara ile çocuk onkoloji bölümü ile birlikte takibe alnd. Üç ay sonraki kontrolünde AFP’nin normal snrlara geldii, fizik muayene ve batn USG’de de herhangi bir patoloji saptanmad izlendi. Sonuç olarak, SKT çocuk ya gurubunda en sk görülen konjenital tümördür ve erken tedavi sonras prognozu iyidir. Antenatal tan olana olan SKT’nin erken tan ve erken cerrahi tedavi yaplmas, gecikmi vakalarda malignensi riskinin artmas nedeniyle önemlidir. Bu nedenlerle doum için uygun zaman, yöntem ve uygun merkezin belirlenmesi, böyle hastalarda hastaln ciddi komplikasyonlarnn olumasnn engellenmesi ve zamannda tedavinin yaplmas açsndan önemlidir. REFERANSLAR 1. Swamy R, Embleton N, Hale J. Sacrococcygeal teratoma over two decades: Birth prevalence, prenatal diagnosis and clinical outcomes. Prenat Diagn 2008;28: 1048-51. 2. Ruen A, Yaprak E, Aydn Y. Fetal Sakrokoksigeal Teratom Prenatal Tan ve Yönetimi; Olgu Sunumu. Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi Mecmuas 2002;55: 101-4. 3. Joy LG, Craig TA. Fetal Sacrococcygeal Teratoma. World J Surg 2003;27: 84–6. 4. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR. Sacrococcygeal teratoma. The American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey 1973. J Pediatr Surg 1974;9: 389-98. 5. Donnellan WA, Swenson O. Benign and malignant sacrococcygeal teratoma. Surgery 1968;643: 834-6. 6. Ein SH, Mancer K, Adeyemi SD. Malignant sacrococcygeal teratoma endodermal sinus, yolk sac tumor in infants and children: a 32 year review. J Pediatr Surg 1985; 20: 473-7. 7. Valdiserri RO, Yunis EJ. Sacrococcygeal teratomas: a review of 68 cases. Cancer 1981;48: 217-21. 8. Hedrick HL, Flake AW, Crombleholme TM, Howell LJ, Johnson MP, Wilson RD, et al. Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervention, and outcome. J Pediatr Surg 2004;39: 430-8. 9. Murphy JJ, Blair GK, Fraser GC. Coagulopathy associated with large sacrococcygeal teratomas. J Pediatr Surg 1992;10: 1308-10. 10. Zaccara A, Iacobelli BD, Adorisio O, Petrarca M, Di Rosa G, Pierro MM, et al. Gait analysis in patients operated on for sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 2004;39: 947-52. 11. Bond SJ, Harrison MR, Schmidt KG, Silverman NH, Flake AW, Slotnick RN, et al. Death due to high-output cardiac failure in fetal sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1990;25: 1287-91. 12. Match M, Arya NC. Sacrococcygeal teratoma: Two case reports and a review. Obst Gyna Communic 2000;2: 34-6. 13. Heerema-McKenney A, Harrison MR, Bratton B, Farrell J, Zaloudek C. Congenital teratoma: a clinicopathologic study of 22 fetal and neonatal tumors. Am J Surg Pathol 2005;29: 29-38. Yazma adresi: Dr. Cüneyt TAYMAN Fatih Üniversitesi Tp Fakültesi, Hodere-Ankara e-mail: ctayman22@gmail.com Yaznn geldii tarih : 01.10.2009 Yayna kabul tarihi : 11.12.2009 63
Page 1: Yeni Tıp Tp Dergisi 2010;27: 61-63

Sakrokoksigeal Teratom ve Ciddi Komplikasyonları - Yeni Tıp Dergisi

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?