Sakrokoksigeal Teratom ve Ciddi Komplikasyonları - Yeni Tıp Dergisi

Yeni Tıp Tp Dergisi 2010;27: 61-63
Olgu sunumu
Sakrokoksigeal Teratom ve Ciddi
Komplikasyonları
Duran KARABEL 1 , Gökçen ÖZ 1 , Cüneyt TAYMAN 2 , Burhan KÖSEOLU 3 , Semra KARA 2 ,
M. Mansur TATLI 2
1 Fatih Üniversitesi Tp Fakültesi, Çocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, ANKARA
2 Fatih Üniversitesi Tp Fakültesi Yenidoan Bilim Dal, ANKARA
3 Fatih Üniversitesi Tp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dal, ANKARA
ÖZET
Teratomlar sklkla sakrokoksigeal yerleimli ve yenido-
an döneminde en sk karlalan germ hücreli neoplazilerdir.
Sakrokoksigeal teratomlar, matür, immatür,
malign germ hücre elemetlerini içerebilmektedir. Sakrokoksigeal
teratomla tans prenatal olarak ultrasonografi
ile konulabilmektedir. Prenatal ultrasonografi, tümör büyüklüünün
takibinde, komplikasyonlarn erken tespit
edilmesinde, doum için uygun zaman ve yöntemin belirlenmesinde
de önemlidir. Tedavide ilk seçenek cerrahi
rezeksiyondur. Bu yazmzda prenatal dönemde fetal USG
ile sakrokogsigeal teratom tans konulan, 32 haftalk
prematüre doan kz olgu ve teratomun ciddi komplikasyonlar
sunulmaktadr.
Anahtar Kelimeler : Sakrokoksigeal, teratom, yenidoan,
prenatal ultrasonografi
GR
Teratomlar sklkla sakrokoksigeal yerleimli, yenidoann
en sk germ hücreli neoplazilerdir. Sakrokoksigeal
teratomun (SKT) doumda prevelans
günümüze kadar bildirilenden daha sk olup 27.000
canl doumda birdir 1 . Sakrokoksigeal teratom
kzlarda daha sk görülmekle birlikte etyolojisi tam
olarak bilinmemektedir. Teratomlar matür dokular
içeriyorsa matür teratom, immatür dokular içeriyorsa
immatür teratom, malign germ hücre elementlerini
içeriyorsa malign teratom olarak adlandrlmaktadr.
Sakrokoksigeal teratomun tans
prenatal olarak ultrasonografi (USG) ile konulabilmektedir.
Ayrca prenatal USG, prenatal tanda
olduu gibi, tümör büyüklüünün takibinde, komplikasyonlarn
erken tespit edilmesinde, doum için
uygun zaman ve yöntemin belirlenmesinde de
önemlidir 2 .
Canl doan ve erken cerrahi müdahale edilen
infantlarn prognozu iyidir. Sk olmamakla birlikte
nörolojik, kardiyak, ürogenital ve iskelet-kas sistemi
ile ilikili anomalilerle birliktelii bildirilmitir. Ayrca
malignensinin de içinde olduu çok ciddi komplikasyonlara
ve ölüme neden olabildii bilinmektedir
1 . Bu yazmzda prenatal dönemde fetal USG ile
SKT tans konulan; 32 haftalk prematüre doan
kz olgu ve teratomun görülebilecek ciddi komplikasyonlar
birliktelii sunulmaktadr.
ABSTRACT
Sacrococcygeal teratoma and serious complications
Teratomas are usually seen on the sacrococcygeal region
and the most frequent germ cell malignant masses
encountered in the neonatal period. Sacrococcygeal
teratomas might consist of mature, immature and
malign germ cell components. These teratomas can be
diagnosed with prenatal ultrasonography. Prenatal ultrasonography
can be used for following the mass size,
determination of early complications, and it is also
important to establish the time and the mod of delivery.
Complete surgical removal is the treatment of choice. In
this article, we represented a 32 weeks of gestational
age girl infant with a teratoma, who was delivered with
severe complications of the teratoma.
Key Words : Sacrococcygeal, teratoma, newborn, prenatal
ultrasonography
OLGU
23 yandaki annenin üçüncü gebeliinden birinci
yaayan olarak hastanemizde 32 haftalk 3430 gr
arlnda makat prezantasyonunda sezaryen ile
Apgar skoru 1. dakika:7, 5. dakikada: 9 olarak do-
an hasta; solunum sknts olmas ve sakrokoksigeal
bölgede teratomu izlenmesi üzerine yenido-
an youn bakm ünitesine kabul edildi. Annesinin
antenatal takibinde 26. haftada prenatal fetal USG
incelemesinde SKT saptanmas üzerine yaplan
fetal manyetik rezonans görüntülemesi; fetusta
pelvisi tamamen dolduran, barsak segmentlerini
ve mesaneyi öne iten, ana komponenti fetusun
sanda olan, içerisinde yaygn kistik alanlar bulunan,
pelvik ve anal bölgede egzofitik uzanm gösteren,
periferinde hipointens olarak izlenen yakla-
k 14×11×11 cm boyutlarnda solid kitle lezyonu
izlendii ve kitlenin ayrc tansnda öncelikle tip I
sakrokoksigeal teratom olarak düünüldüü rapor
edildi.
Fizik muayenesinde, takipne (solunum says 84/dak),
subkostal ve interkostal retraksiyon, sakrokoksigeal
bölgede yaklak boyutlar 15×12,5×12,5 cm olan
kitle lezyonu ve kitleyi kaplayan derinin frajil oldu-
u, üzerinde 3×2 cm’lik laserasyon ve ekimotik
alanlar olduu izlendi (Resim1).
61

D. Karabel ve ark.
Yeni Tp Dergisi 2010;27: 61-63
Resim 1. Sakrokoksigeal bölgedeki teratomun ve açk
lasere lezyonlarn görünümü
Laboratuvar tetkiklerinde, CRP
180 sn, D-Dimer >5000 ngr/dl) yüksek gelmesi ve
periferik yaymasnda parçalanm eritrositler olmas
üzerine hasta yaygn damar içi tüketim koagülopatisi
(YDTK) olarak kabul edilip taze donmu
plazma baland. Karacier ve böbrek fonksiyon
testleri, elektrolitleri normal, alfa-fetoprotein (AFP):
308,7 IU/ml, -HCG: 5870 mIU/ml olarak sonuçland.
Teratomun direkt grafisinde kalsifiye doku gözlenmedi.
Genel durumu kötü ve SKT’de açk lasere
lezyonlar izlenen hastaya Ampisilin-sulbaktam
(100 mg/kg/doz), sefotaksim (50 mgr/kg/doz)
tedavilerine baland. Pediatrik cerrahi tarafndan
deerlendirilen hastann genel durumunun stabil
olduu en ksa sürede operasyon yaplmas planland.
Solunum sknts postnatal 48-72. saatinde
gerileyen hastann genel durumu daha iyi olmas
üzerine genel anestezi altnda teratomun tamam
ve koksiks çkarld (Resim 2).
Resim 2. Ameliyat sonras teratomun görünümü
Preoperatif 3400 gr arlnda olan hasta postoperatif
1730 gr olarak tartld. Resim 3’te hastann
operasyon sonras hastann görünümü izlenmektedir.
Postoperatif 4. gün baklan PT:17 sn PTT:45
sn INR:1,7 tombosit:469.000/mm 3 olarak geldi.
Patoloji raporunda, tümör dokusu kesitlerinde
karacier dokusu, pankreas asini ve langerhans
adacklar, çok katl yass epitel, deri ekleri, koroid
pleksus, tek katl silyal, müsinöz epitel, kartilaj ve
kemik doku, ya dokusu, düz kas dokusu izlendii;
immatür nöroepitelyal dokularn yaygn olarak
izlendii, immünohistokimyasal olarak glial fibriler
proteininin pozitif olduu grade III sakrokoksigeal
immatür teratom olarak deerlendirildi.
Tedavi ve takibinde genel durumu düzelen ve
tamamen oral olarak beslenen hasta postnatal 14.
günde taburcu edildi. Çocuk Onkoloji bölümünün
takibine alnan hastann 3 aylk aralarla kontrole
çarlmas kararlatrld.
Resim 3. Hastann operasyon sonras görünümü
TARTIMA
Sakrokoksigeal teratom pediatrik ya gurubunda
en sk görülen konjenital tümördür. Sakrokoksigeal
teratom erken cerrahi sonras çok iyi prognoza
sahiptir. Hemen tan ve erken cerrahi, gecikmi
vakalarda malignensi riskinin artmas nedeniyle
önemlidir 3 . Amerikan Pediatri Akademisi Pediatrik
Cerrahi Bölümü’ne (APACB) göre, SKT’ler tümör
lokalizasyonuna göre dört guruba ayrlmaktadr.
Tip I tümörler asl olarak eksternal yerleimli presakral
kompenenti çok az olanlar, tip II tümörler
birbirine yakn oranda olmakla birlikte ekternal
ksm daha fazla olanlar, tip III tümörler tamamna
yakn ksm içerde olup, eksternal ksm çok az
olanlar, tip IV tümörler eksternal kompenenti
olmakszn sadece intrapelvik veya intraabdominal
yerleimli olan tümörlerdir. Çou SKT sklkla
egzofitik (özellikle tip I-II) yerleimlidir ve doumda
kolay bir ekilde tans konulmaktadr. Bunlar
genellikle benign karakterli olup iyi prognoza
sahiptir ve tedavisinde sadece koksigektominin de
içinde olduu tam rezeksiyonun tedavi için yeterli
olduu belirtilmektedir 4 . Bu nedenle hastamzn
teratomu çok yüksek oranda eksternal yerleimli
olmas, çok az miktarda presakral komponenti
olmas nedeniyle APACB’ye göre tip I olarak
deerlendirildi.
Sakrokoksigeal teratomlarda doum ve tan arasndaki
geçen zaman arttkca malign transformasyon
sklnda artma izlenmektedir. lk iki ay içinde
tan konulanlarda malignite sadece %7 ile %10 dur.
Donnellan ve Swenson 5 doumdan 2 ay sonra tan
62

Yeni Tp Dergisi D. 2010;27: Karabel ve 61-63 ark.
alan tümörlerin %91,7’sinin malign vasfta olduuna
dikkat çekmilerdir. Bununla beraber ikinci
aydan sonra malignite insidans erkeklerde %66’ya,
kzlarda %40’a kadar artmaktadr 4 . Malign dejenerasyon
bildirilen tüm vakalarn hemen hepsi
endodermal sinüs tümörlü malign teratomlardr 6 .
Bu nedenlerle, hem imdi hem de sonraki yaantsnda
bu ciddi riski azaltmak için hastamz en
ksa sürede ameliyat edildi.
Sakrokoksigeal teratomlar histolojik olarak dört
guruba ayrlmaktadr: grup O tümörler sadece
matür elementleri, grup 1 tümörler küçük miktarda
immatür embriyonal, nöroektodermal elementleri;
grup 2 tümörler orta miktarda immatür
elementleri; grup 3 tümörler fazla miktarda immatür
elementleri ve malign endodermal sinüs veya yolk
sak tümör elemanlarn içerebilmektedirler 7 . Bu
histolojik derecelendirme klinik derecelendirme
sistemi ile direk olarak ilikili olarak bulunmutur 4 .
Hastamzda patolojik inceleme sonucu immatür
nöroepitelyal dokular yaygn izlenmi olup bu
snflamaya göre grup III immatür teratom olarak
deerlendirilmi ve malign germ hücre izlenmemitir.
Sakrokoksigeal teratomlarn büyüklüüne göre
doum yönteminin seçilmesi önemlidir. Özellikle 5
cm üzerindeki tümörlerde diztosi ve perinatal
doum travmas nedeniyle sezaryan doum önerilmektedir;
hatta travmatik doumlarda SKT rüptüre
bile olabilmektedir 8 . Bu riskler göz önünde
bulundurularak hastamzn SKT büyüklüü nedeniyle
sezaryen douma karar verildi. Sakrokoksigeal
teratomlarn tedavisi doum sonras en ksa
sürede tümörün koksiks ile birlikte tamamiyle
çkarlmasdr. Cerrahi açdan hemorajik komplikasyonlar
ve kaogülopati önemli zorluklardr 8,9 .
Sakrokoksigeal teratomlu yenidoanlarn en önemli
ölüm sebebi hemorajilerdir. Hemoraji riskini artran
özellikler polihidramnios, büyük kitlesi olan
lezyonlar, fetal distresdir 9 . Sakrokoksigeal teratomlu
baz hastalarda doum süresince olan travmaya
bal tromboplastinlerin kan akmna salnmas
ile koagulopati ve hatta YDTK geliebilmektedir.
Ancak phtlama bozukluklar genellikle
tümörün çkarlmasndan sonra düzelmektedir 9 .
Hastamzn SKT kitlesi oldukça büyüktü ve solunum
sknts mevcuttu. Kanama-phtlama bozukluu
olan hasta TDP ile desteklenerek operasyona alnd.
Rekürrens riski nedeniyle tümör dokusu koksigetomi
ile tamamen çkarld. Operasyon sonras
kanama-phtlama bozukluunun hzla düzeldii
izlendi.
Sakrokoksigeal teratomlu hastalar özellikle yaamn
ilk üç ylnda olas rekürrens nedeniyle takip
edilmelidir 10 . Kemoterapi ve radyoterapi malign
vakalarda önerilmektedir 12 . Tümörün çkarlmasndan
sonra rekürrens oran %11 olarak bildirilmitir
11 . Rezeksiyon sonras en az 3 yl süresince hasta
AFP, USG ve fizik muayene ile takip edilmelidir.
AFP seviyeleri fetal hayatta normal olarak yüksektir
fakat dokuz ay içinde normal snrlara
dümektedir 13 . Bizim hastamzda da AFP yüksek
deerlerde tespit edilmiti. Hasta 3 ay ara ile
çocuk onkoloji bölümü ile birlikte takibe alnd. Üç
ay sonraki kontrolünde AFP’nin normal snrlara
geldii, fizik muayene ve batn USG’de de herhangi
bir patoloji saptanmad izlendi.
Sonuç olarak, SKT çocuk ya gurubunda en sk
görülen konjenital tümördür ve erken tedavi
sonras prognozu iyidir. Antenatal tan olana olan
SKT’nin erken tan ve erken cerrahi tedavi yaplmas,
gecikmi vakalarda malignensi riskinin artmas
nedeniyle önemlidir. Bu nedenlerle doum
için uygun zaman, yöntem ve uygun merkezin
belirlenmesi, böyle hastalarda hastaln ciddi
komplikasyonlarnn olumasnn engellenmesi ve
zamannda tedavinin yaplmas açsndan önemlidir.
REFERANSLAR
1. Swamy R, Embleton N, Hale J. Sacrococcygeal teratoma over two
decades: Birth prevalence, prenatal diagnosis and clinical outcomes. Prenat
Diagn 2008;28: 1048-51.
2. Ruen A, Yaprak E, Aydn Y. Fetal Sakrokoksigeal Teratom Prenatal
Tan ve Yönetimi; Olgu Sunumu. Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi Mecmuas
2002;55: 101-4.
3. Joy LG, Craig TA. Fetal Sacrococcygeal Teratoma. World J Surg
2003;27: 84–6.
4. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR. Sacrococcygeal teratoma. The
American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey 1973. J Pediatr
Surg 1974;9: 389-98.
5. Donnellan WA, Swenson O. Benign and malignant sacrococcygeal
teratoma. Surgery 1968;643: 834-6.
6. Ein SH, Mancer K, Adeyemi SD. Malignant sacrococcygeal teratoma
endodermal sinus, yolk sac tumor in infants and children: a 32 year
review. J Pediatr Surg 1985; 20: 473-7.
7. Valdiserri RO, Yunis EJ. Sacrococcygeal teratomas: a review of 68
cases. Cancer 1981;48: 217-21.
8. Hedrick HL, Flake AW, Crombleholme TM, Howell LJ, Johnson MP,
Wilson RD, et al. Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal
intervention, and outcome. J Pediatr Surg 2004;39: 430-8.
9. Murphy JJ, Blair GK, Fraser GC. Coagulopathy associated with
large sacrococcygeal teratomas. J Pediatr Surg 1992;10: 1308-10.
10. Zaccara A, Iacobelli BD, Adorisio O, Petrarca M, Di Rosa G,
Pierro MM, et al. Gait analysis in patients operated on for sacrococcygeal
teratoma. J Pediatr Surg 2004;39: 947-52.
11. Bond SJ, Harrison MR, Schmidt KG, Silverman NH, Flake AW,
Slotnick RN, et al. Death due to high-output cardiac failure in fetal
sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1990;25: 1287-91.
12. Match M, Arya NC. Sacrococcygeal teratoma: Two case reports
and a review. Obst Gyna Communic 2000;2: 34-6.
13. Heerema-McKenney A, Harrison MR, Bratton B, Farrell J, Zaloudek
C. Congenital teratoma: a clinicopathologic study of 22 fetal and neonatal
tumors. Am J Surg Pathol 2005;29: 29-38.
Yazma adresi:
Dr. Cüneyt TAYMAN
Fatih Üniversitesi Tp Fakültesi, Hodere-Ankara
e-mail: ctayman22@gmail.com
Yaznn geldii tarih : 01.10.2009
Yayna kabul tarihi : 11.12.2009
63