kanserin uzak etkisine bağlı transvers myelit

KANSER İN UZAK ETKİS İNE BAĞLI TRANSVERS MYEL İTDr. Reha KURUOĞLU*, Dr. Ömer ULUOĞLU**, Dr. Ali İhsan Ş AHINALP***ÖZETTransvers myletin birçok nedene ba ğlı olarakortaya ç ıktığı bilinmesine karşın, kanserin seyrisırasında görülmesi nadirdir. Olu şan myelit tablosununkansere ba ğl ı olduğunu gösteren kesin birkanıt bulunmamakla birlikte, arada bir ba ğ olduğunainanılmaktad ır. Evvelce bildirilen olgular ınçoğu akciğer kanserine bağlı olup, mazen şimaldokulardan kaynaklanan tümörlere sık rastlanmaz.Transvers myelitin seyri sırasında tanı konanbu sinovial sarkom hastası literatürde bildirilenbir olgudur.Anahtar kelimeler: Myelit, medulla spinalis,karsinom, sarkomSUMMARYAlthough transverse myelitis is associated withdiverse etiologic entities, neoplasms are not amongthe well recognized causes. There is no conclusiveevidence disclosing a relation between the tumorand the myâopathy, but such an occurence is listedamong other rem ote effects of cancer. Mostof the reported cases are linked with carcinomaof the lung, but cases related to neoplasms ofmesenchymal origin are very rare. The patientwe report, developed transverse myelitis whileharboring an unrecognized synoviosarcoma andis believed to be the first in association with thistumor.Transvers myelit (TM) etyolojisinin karanl ıktakalan yönleri bulunmas ına karşın, bu klinik tablonunbirçok nedenle olu şabilece ği bilinmektedir.(1, 3) Literatürde kanserin uzak etkisine bağlıoldu ğu tart ışmalı olmakla beraber, neoplasmlarlagözlenen myelopati olgular ı da bulunmaktadır.(2, 4) Oldukça nadir olan bu durum, ço ğunluklaakciğer kanserlerine ba ğl ı olarak ortaya ç ıkmaktadır. Bu yaz ıda sol dizden geli şen bir sinovialsarkom olgusunda ortaya ç ıkan bir TM tablosusunulmuştur.OLGU B İLDİRİMİ26 yaşındaki erkek hasta - bacaklarının tutmamasınedeniyle hastaneye kabul edildi. Yat ışındanüç hafta kadar önce şiddetli s ırt ağrıları olduğu,pecyabir hafta sonra sa ğ bacaktan başlayıp, sola geçengüçsüzlüğü olduğu öğrenildi. Üç-be ş gün içindebacakları tutmaz olan hastanın idrar ve gaita inkontinansıda mevcuttu. Bir y ıldır sol dizinde ağn,şişlik ve hareket güçlü ğü öyküsü vard ı. Fizikmuayenede ate ş 38° C, sol dizde sağa göre 6 cm.şişlik mevcut olup, burada hassasiyet ve lokal ısıartması saptand ı. Nörolojik muayenede kraniyalsinirlerin ve üst ekstrernite motor muayenesininnormal olduğu, ancak flask paraplejisi oldu ğugözlenmekteydi. T -5 düzeyine kadar kompleanestezi vard ı. Patella ve Asil refleksleri bilateralŞekil: 1alınamamaktayd ı. Sağda Babinski araz ı mevcutolup, sol plantar cevap lakaytt ı. Karın cildi refleksleribilateral al ınamad ı.* Gazi Üniversitesi T ıp Fakültesi Nöroloji ve Patoloji Anabilim Dal ı, ** Gazi ÜniversitesiTıp Fakültesi Nöroloji ve Patoloji Anabilim Dal ı, *** SSK Ankara Hastanesi eski Klinik Şefi

Laboratuvar bulgulanndan hemoglobin 12.5g/dl, hematokrit % 38, beyaz küre 19600/mm3,sedimentasyon 134 mm/s idi. Kanda üre % 74mg, kreatinin % 1.08 mg olup, di ğer hematolojikve biyokimsayal testler normaldi. idrar sondas ıile al ınan idrar analizinde protein 1 pozitif bulundu.Mikroskaopide her sahada bol lökosit görünmekteydi.Sol diz grafisinde belirgin bir patolojisaptanmad ı. Beyin omurilik sıvısında görünüm hafifksantokromikti. Protein % 250 mg, şeker% 50 mg idi. Mikroskopide 10/mm3 polimorfonükleerlökosit mevcuttu. Myelografide T 4-T 5seviyeleri aras ında blok saptand ı. ( Şekil 1) Acilenoperasyona al ınan hastaya T 2-T 8 seviyeleriarasında orta hat insizyonuyla T 3-T 7 total laminektomiuyguland ı. Ancak ekstradural ve intraduralbir patolojiye rastlanmad ı. Ayrıca rostrokaudalseviyelerin de aç ık olduğu izlendi. Sol dizdenal ınan biyopside sinovial sarkom saptand ı.Bilateral median sinir uyarurnyla elde olunanSEP, VEP ve BAEP tetkikleri normaldi. Sintigrafiktetkiklerinden kemik sintigrafisinde sol dizdebelirgin patolojik radyoaktif madde tutulumusaptand ı. Akci ğer perfılzyon sintigrafisinde heriki akci ğerde hafif nonsegmental perfüzyon azalmalandışında metastaz düşündürecek bulgu yoktu.Akciğer tomografisinde sol hiler bölgede belirginolan, geçirilmi ş spesifik enfeksiyonlauyumlu, kalsifikasyonlar vard ı. Bu tetkiklerle metastazsaptanamayan hastaya sol diz üstü ampütasyonuyguland ı.pecyaği saptandı. Özellikle epiteloid hücreler aras ındayer yer yanklar halinde ve eozinofilik boyananPAS pozitif ve diastaz ile pozitifli ği gitmeyenmukopolisakkarid yap ısında olduğu düşünülenmadde birikimleri mevcuttu. Tümöral dokununyer yer kaba kollajenden zengin saptamalar gösterdiğidikkati çekiyordu. Tümörün bu histolojikbulgular, yaş ve lokalizasyon olarak prezentasyonuile biopsi örne ği bifazik şinavial sarkom olaraktan ımlandı. ( Şek. II)TARTI ŞMAHastamızda saptanan myelografik blok metastazolasılığın ı akla getirmekteyse de, uygulanancerrahi bunu ekarte ettirmi ştir. Bu tür myelitlerdemedulla sphıaliste kontrast maddenin geçi şineengel olacak kadar bir şişme olabileceği ve bununsonucu uygulanan cerrahinin negatif olabilece ğisöylenmektedir. (2)Henson, Hoffman ve Urich genellikle akci ğerkanserlerinden olu şan bir dizi hastada ensefalomyelitbulgular tesbit etmi şlerdir. Ancak buhastalarda TM tarz ında bir klinik prezentasyonolmayıp, diffılz motor kay ıplar, atroft, serebellarve serebral bulgular mevcuttur. Patolojik incelemedesantral sinir sisteminin çe şitli düzeylerindedissemine lezyonlar dikkati çekmi ş , bu yörelerdedemyelinizasyon, inflamatuar hücre infiltrasyonu,medulla spinalis ön boynuzunda belirgin hücrekayb ı ve mikrogliozis saptanm ışt ır. (5) Croftve Wilkinson ise bu tip myelopatinin meme, akciğer,mide ve over kanserlerinde görüldü ğünü belirtmektedirler.(6)Ancak bu tarzda dissemine lezyonlar yerine,hastamızda oldu ğu gibi medulla spinalisin tamPATOLOJIK BULGULARBiyopsi materyelinin mikroskopik incelemesinde,geniş nekroz gösteren tümoral yap ı izlendi.özellikle damarlar çevresinde sa ğlam kalan tümördokusu mezen şimal natürde olup aç ıkça bifazikhücre patternine sahipti. Hücrelerin yer yer demetlerolu şturan iğ şeklinde, yer yer de kompakttopluluklar olu şturan poligonal epiteloid tipteoldukları görülüyordu. Her iki tipte hücrenin debelirgin mitotik aktivite ve nükleus atipisi içerdi-8kesitini tutan TM tipinde patolojiler de çe şitliyazarlar tarafından bildirilmi ştir. Lipton ve Teasdall'ın34 hastalık TM serisinde 2 hastada 7 ve 17yıl sonra kanser saptanm ışt ır. (1) Yine retiküloendoteliyalsistem kanserlerinden lösemi, Hodgkinve lenfosarkoma gibi tümörleri olan birkaç

hastada TM bildirilmi ştir. (7)Mancall ve Rosales kendi iki hastalar ıyla birlikteliteratürde 11 adet kanserle birlikte görülenTM olguları bildirmi şlerdir. Bunların 5 tanesi akciğer kanseri olup, di ğer 5'i de çe şitli organlardankaynaklanan karsinomlard ır. Yazarlar sadeceFeindel'in 1921'de bacakta dev hücreli sarkomlagiden bir TM olgusu tammlad ığım bildirmektedirler.(8)Mezenşimal orijinli bir tümör olan sinovialsarkom ile ili şkili olarak ortaya ç ıkan bir TM olgusunaliteratürde rastlanmam ışt ır. Ayrıca hastamızmezen şimal dokulardan kaynaklanan bir neoplazmlabirlikte TM tablosu gösteren ikinci olgudur.Literatürde bildirilen TM olgular ın ın hiçbirinde hastam ızda oldu ğu gibi myelografik bloğarastlanmamıştır.Patogenezde viral bir nedenin rol oynad ığı kimiyazarlarca öne sürülmü ştür. (5) Mancall ve Rosalesise tümör metabolizmas ı sonucu ortaya ç ı-kan toksit bir maddenin sinir dokusu için hayatiönemi ta şıyan metabolik yollar ın çalışmasına engelolduğu veya fonksiyon gören nöral elemanlarıngereksinimi olan bir metabolit için tümörünkompetisyona girdi ği ve bu maddenin eksikli ğisonucu patolojinin yerle ştiği varsayımı üstündedurmaktadırlar. (8)Son yıllarda TM ile, hayvanlarda olu şturulaneksperimental allerjik ensefalomyletin (EAE), klinikve patolojik yönden benzerlikler gösterdiklerigözlenmi ştir. EAE hücresel immünite ile ortayaç ıkan, otoimmün, demyelinizasyon yapan birhastal ıkt ır. Yine baz ı TM hastalar ında myelin basicprotein (MBP) kar şı in vitro lenfosit transformasyoncevab ı elde edildi ği gözlenmi ştir. (3)MBP veya P 2 proteininin TM tarz ında patolojilereyol açt ığı bilindi ğinden, influenza virüslerindeolduğu gibi (9), tümörlerden kaynaklanan benzeryapıda bir maddenin myelite yol açt ığı düşünülebilir.TM tablosu ile karşım ıza ç ıkan hastalarda etyolojikara şt ırma yaparken gizli bir neoplazmolasılığını akılda tutmak gerekir.KAYNAKLAR1- Lipton HL, Teasdall RD. Acute transversemyelopathy in adults. Arch Neurol, 28: 252-257, 19732- Adams RD, Victor M. Principles of neurology,Mc Graw-Hill, 673, 19853- Berman M, Feldman S, Alter M, Zilber N, KahanaE. Acute transverse myelitis: Incidenceand etiologic considerations. Neurology, 31:966-971,19814- Clark AW, Posner JB. Remote effects of cancer.Johnson RT, ed. Current therapy in neurologicdisease. BC Decker Inc. 231-235, 19855- Henson RA, Hoffman HL, Urich H. Encephalomyelitiswith carcinoma. Brain, 88: 449-464, 19656- Groft PB, Wilkinson M. The incidence of carcinomatousneuromyopathy in patients withvarious tpyes of carcinoma. Brain, 88: 427-434, 19657- Williams RA, Billings JJ, DeGruchy GC. Acutemyelitis complicating lymphosarcoma. MedJour Australia, 49: 128-133, 19628- Mancall EL, Rosales RK. Necrotizing myelopathyassociated with visceral carcinoma. Brain,87: 639-656, 19649- Alvord EC. Incubation period and severity ofexperimental allergic encephalomyelitis: Analogywith swine-flu-vaccine-induced Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol, 19: 100-101,1986MULTİPL SKLEROZDA PAROKSISMAL BOZUKLUKLARÖZETBu yazıda MS'da paroksismal bozukluklar gözdengeçirilmi ş ve biri paroksismal painfull tonicspazm gösteren kesin MS'li di ğeri tonik spasm,pare.iteziler, konu şma bozukluklar ı ve trigeminalnevraljisi olan muhtemel MS olgusu sunulmuştur.SUMMARYIn this article, paroxysmal disorders seen inpecyaD. KIRBA Ş*, H. FORTA**, F. ÖZDEM İR***, M. K. PARLAK***multipl sclerosis will be reviewed, and two caseshave been reported. One of them had a definitediagnosis of MS. with painfull tonic spasm, andthe other having a possible MS with complaintsof paresthesias, tonic spasm, speech disordersand trigeminal neuralgia will be presented.Multipl Skleroz (MS)'da erken belirti olarakgörülebilen ve üzerinde durulmayan birtak ım paroksismalbelirtiler bilinmektedir. Bu yaz ınmamacı bu tür enteresan bozukluklara dikkat çek-* SSK Okmeydan ı Hastanesi Nöroloji Uzman ı, ** Bak ırköy Ruh ve Sinir Hastal ıkları HastanesiNöroloji KI. Şef Yrd. *** Nöroloji Uzman ı9