Hoffmann Sendromu: Bir Olgu - Yeni Tıp Dergisi

H. Cinemre ve ark.Yeni Tıp Derigisi 2007; 24: 173-174Olgu sunumuHoffmann Sendromu: Bir OlguHakan CNEMRE 1 , Feyzi GÖKOSMANOLU 1 , Cemil BLR 1 , Mustafa ÇALIKAN 11 Düzce Üniversitesi Tp Fakültesi ç HastalklarÖZETHipotiroidizm, tiroid hormon eksikliinin neden olduu vehormon eksikliinin derecesi ve süresine bal olarakasemptomatik hastalktan, miksödem komasna kadarçok deiik bir spektrumda izlenebilen klinik birsendromdur. Hipotiroidiye bal miyopatide, özellikleproksimal ekstremiteler tutulur, kaslarda hafif atrofidaha ön planda olmak üzere çok nadir olarak hipertrofide görülebilir. Kreatin fosfokinaz düzeylerinde artlabilikte seyreder. Kas biyopsi örneklerinde tip II liflerdeatrofi, nadir olarak hipertrofi görülür, ancakenflamasyona rastlanmaz. Hipotiroidiye bal miyopatideyaygn kas hipertrofisinin görülmesine erikinlerde‘’Hoffman Sendromu’’ denir. Tiroid hormon replasmanile miyopatide kademeli bir düzelme salanabilmektedir.Olgumuz 25 yanda erkek olup, halsizlik, yorgunluk,üüme, souk havalarda daha belirgin olan kol vebacaklarda ar, güçsüzlük, kramplar, kol-bacakçevresinde genileme ve özellikle büyük eklemlerde arikayeti ile bavurdu.Anahtar Kelimeler: Hipotiroid miyopati, Hoffmann sendromu,miksödemGRHipotiroidinin primer, sekonder ve tersiyer olmaküzere üç tipi vardr. Birçok yapsal ve fonksiyonelbozukluklar tiroid hormon yapmn azaltarakhipotiroidiye neden olurlar. Hipotiroidide bütünsistemler gibi kas-iskelet sistemi de tutulur. Kasiskeletsisteminin tutulmasna bal olarak myalji,kas güçsüzlüü, kas sertlii, kramplar ve çabukyorulma belirgin olarak gözlenir. Kas kaslmasndave kas gevemesinde gecikme, tendonreflekslerinde gecikmeye neden olur 1-6 . Çabukyorulma ve hareketlerde yavalamann elik ettiive özellikle ekstremite kaslarnda daha belirginolmak üzere hipotiroidide çok nadir görülenproksimal kaslarda yaygn hipertrofiye rastlanabilir.Erikinlerde buna “Hoffman Sendromu’’ denir 1,2,4,6-8 .Biz, 25 yanda bir erkek hastada hipotiroidmiyopatisinin kas hipertrofisiyle seyreden veerikinlerde “Hoffmann Sendromu’’ olaraktanmlanan bir vaka rapor ettik.OLGU25 yanda erkek hasta halsizlik, yorgunluk,üüme, özellikle souk havalarda daha belirginolan kol ve bacaklarda ar, güçsüzlük, kramplar,kol-bacak çevresinde genileme, büyük eklemlerdedaha belirgin olan ar yaknmas ile dahiliyepolikliniimize bavurdu. Olgumuz 5 yl önceABSTRACTHoffmann’s Syndrome: A Case ReportHypothyroidism is a clinical syndrome due to thyroidhormone deficiency that can present in a wide spectrumof clinical findings, depending on hormone deficiencylevel and duration, ranging from asymptomatic diseaseto myxedema coma. Myopathy related tohypothyroidism especially in proximal muscles is afrequent finding with often accompanying elevatedcreatinine kinase (CK) levels. In muscle biopsy, type IIfiber atrophy and rarely hypertrophic changes in fibersare seen without inflammation. Diffuse musclehypertrophy due to hypothyroidism when seen in adultsis called “Hoffman Syndrome”. Thyroid hormonereplacement can result in gradual improvement in themyopathy. We present a 25 years old male patient cameto our clinic with complaints of weakness, fatigue, coldintolerance, pain, weakness, and cramps in theextremities especially in cold weather, increased armand leg size as well as pain in the large joints.Key Words: Hypothyroid myopathy, Hoffman’s syndrome,myxedemahalsizlik, yorgunluk, kol ve bacaklarda ar,güçsüzlük, kramplar ikayeti ile nöroloji polikliniinebavurmu. Hastaya miyopati ? denilmi ve hasta5 yl kontrollere gitmemi. Fizik muayenede ciltkuru ve soluk, saçlarda kalnlama ve hafifçedökülme, yüzde ve göz kapaklarnda ilik,hareketlerde yavalama, reflekslerde yavalama verefleks zamannda uzama, kol ve bacak kaslarndagenileme, bradikardi gözlendi. Laboratuar bulgular;Beyaz küre: 7.350 mm3, PNL:%50, Lenfosit: %33.3,Monosit:%11, Eozinofil: %5.2, Bazofil:%0.5, RBC:4.900.000 mm 3 , Hemotokrit: %43.2, MCV:88.2 fL,Trombosit: 309.000 mm 3 , Sedimentasyon 17 mm/saat, Kreatinin: 1.31 mg/dl (0-1.2), ALT:83 U/L (0-46), AST:140 U/L (0-35), LDH: 870 U/L (0-530),CKP:1481 U/L (0-190), TSH:100 Uu/mL (0.25-4.20), serbest T3: 1.43 pmol/L (2.6-6), serbestT4: 2.15 pmol/L (11-20), Anti-Troglobulin antikor:3000 IU/mL (0-40), Anti-mikrozomal antikor:1000IU/L (0-35) idi. Elektromyelografide myopatikMUPs (bozulmu boalma ve polifazik aksiyonpotansiyeli) ve yaplan kas biyosisinde hipertrofigörüldü. Bu bulgular eliinde hastaya, primerhipotiroidi, hipotiroidiye bal myopati, hipertrofiyleseyreden miyopatinin erikin yalarda görülmesinedeniyle “Hoffmann Sendromu’’ tans konuldu.Tedavide levotiroksin sodyum 0.1 mg balangç173

H. Cinemre ve ark.dozu olarak verildi ve her iki haftada bir 0.05 mgartrlarak idame dozu 0.2 mg olarak verildi.Takiplerde hastann klinik bulgularnda 3-5 haftadave laboratuar bulgularnda 4-6 ayda düzelmegözlendi.TARTIMAHipotiroidiye bal miyopati ve HoffmannSendromu, hipotiroidinin nadir görülen klinikbulgulardr. Hipotiroidi, tiroid glandndan vücutgereksinimine yetersiz hormon salgs ile oluanklinik ve biyokimyasal bir tablodur. Laboratuarolarak serbest T3, serbest T4 düük, TSH genellikleyüksektir, ancak santral nedenli hipotiroidilerdedüük veya normal de olabilir. Tüm organsistemlerinin etkilenmesi söz konusudur ve tiroidhormon eksikliinin derecesi ile ilikili olarakortaya çkar 2 .Hipotiroidide bütün sistemler gibi kas-iskeletsistemi de tutulur. Nöromüsküler semptomlarolgularn % 30-80’inde dier klinik bulgulara elikeder. Kas-iskelet sisteminin tutulmasna balolarak miyalji, proksimal kas güçsüzlüü, kassertlii, kramplar ve çabuk yorulma belirgin olarakgözlenir. Kas kaslmasnda ve kas gevemesindegecikme, tendon reflekslerinde gecikmeye nedenolur. Elektromyelografide bozulmu boalma,polifazik aksiyon potansiyelleri gibi bozukluklargözlenebilir. Kaslarda genellikle atrofi ve “HoffmanSendromu’’nda olduu gibi nadiren hipertrofi degözlenebilir 1,2,3,6,7,9,10 . Laboratuvar olarak kreatinfosfokinaz, alanin aminotransferaz, aspartataminotrasferaz, aldolaz ve laktik dehidrogenaz gibienzim yükseklikleri izlenir 8 . Olgumuz 25 yandaerkek, halsizlik, yorgunluk, özellikle soukhavalarda daha belirgin olan kol ve bacaklarndaar, güçsüzlük, kramplar, kol-bacak çevresindegenileme ikayetleri ile dahiliye polikliniimizebavurdu. Rutin muayene esnasnda reflekslerdeyavalama ve refleks zamannda uzama, kol vebacak çevresinde genileme, ciltte kuruluk vesolukluk, saçlarda kalnlama, vücudunda hafifilik tespit edildi. Kreatin fosfokinaz, alaninaminotransferaz, aspartat aminotrasferaz ve laktik1. liçin G, Biberolu K, Süleymanlar G, Ünal S. Hipotiroidizm, çHastalklar 2003;2:2183-93.2. Monzani F, Siciliano G, Caraccino N. Clinical and biochemicalfeatures of muscle dysfunction in subclinical hypothyroidism. J ClinEndocrinol Metab. 1997;82:3315-8.3. Arslan M, Gedik V. Hipotiroidi, Türkiye Klinikleri Medical Journal2004;2:40-3.4. Ono S, Inouye K, and Mannen T. Myopathology of hypothyroidmyopathy. J Neurological Sciences 1987; 77:237-48.5. Andreoli T.E, Carpenter CCJ, Griggs R. C, Loscalzo J. Systemic inwhich arhritis is a feature. In Goldman L. Bennett JC(eds), Cecil Textbookof Medicine 2000; 21:1556-8.6. Erdoan Faik M. Hipotiroidizm, Dahili Tp Bilimleri Medical Journal2006;13:132-51.7. Sidibe EH, Diop AN, Thiama A, Diagne PM, Sarr A, Toure M, et al. AHoffmann’s Syndrome in hypothyroid myopathy. Report of a case in anAfrican. Joint Bone Spine 2001; 68:84-6.REFERANSLARdehidrogenaz enzim yükseklikleri veelektromyelografide myopatik MUPs, kas biyopsisindehipertrofi gözlendi.Hipotiroidiye bal miyopati özellikle proksimalkaslarda atrofi, lif kayb ve santral çekirdeksaysnda art, mitokondriyal anormallikler, nadirenhipertrofi eklinde kas tutulumu ve kreatinfosfokinaz, dier kas enzim düzeylerinde artlabirlikte görülmektedir. Klinik olarak proksimal kasgüçsüzlüü, halsizlik, hareketlerde yavalama,derin tendon reflekslerinde azalma, miyalji,miksödem ve kramplarla karakterizedir. Olgumuzdaolduu gibi çabuk yorulma ve hareketlerdeyavalamann elik ettii ve özellikleekstremitelerde daha belirgin olan proksimalkaslarda yaygn hipertrofi görülebilir, erikinlerdebuna “Hoffman Sendromu’’ denir 1,2,4,5,7,8 . Hipertrofininpatogenezi yeterince açklanamamakla birliktehipotiroidinin süresi ve iddetiyle balantlolabilecei belirtilmitir. Tiroid hormon eksikliiyava miyofibriler proteinlerin birikimi, reversibleglikojen depolanmas ve mitokondrial hastalnmeydana gelmesi, hipotiroidiye bal miyopatipatogenezinde önemli olduu gösterilmi veuzam kas kontraksiyonunun kas hipertrofisinesebep olduu düünülmektedir. Elektromyelografinormal olabilecei gibi kas tutulumunu gösterenmiyopatik MUPs gibi bulgular da gözlenebilir. Kasbiyopsi örneklerinde; tip II liflerde atrofi, lif kaybve santral çekirdek saysnda artn yansramitokondriyal anormallik ve bazen çok nadirolarak hipertrofi de görülebilir, ancakenflamasyona rastlanmaz 1,2,4,5,9,10 . Tiroid hormonreplasman ile miyopatide kademeli bir düzelmesalanr. Olgumuzda da tiroid hormonu replasmantedavisiyle ksa bir sürede klinik ve laboratuvarbulgularn normale döndüü gözlendi.Hipertrofik ve atrofik miyopatilerde, özelliklesistemik semptom ve bulgular olan hastalardahipotiroidi ayrc tanda düünülmeli ve bütünsistemleri tutabilen hastalklarda, tek bir hastalndeiik sistemleri ilerleyen zamanlardatutulabilecei aklda tutulmaldr.8. Scott KR, Simmons Z, Boyer P. Hypothyroid myopathy with astrikingly elevated serum creatine kinase levels. Muscle and Nerve 2002;26:141- 4.9. Torres CF, Moxley RT. Hypothyroid neuropathy and myopathy:clinical and electrodiagnostic longitidunal findings J Neurol 1990; 237:271-4.10. Ruurd FD, Bosch J, Laman DM. Neuromuscular findings in thyroiddysfunction: a prospective clinical and electrodiagnostic study. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2000; 68:750-5.Yazma adresi:Dr. Feyzi GÖKOSMANOLUDüzce Üniversitesi Tp Fakültesi, Düzcee-mail:demetfeyzi@mynet.comYayna kabul tarihi: 16.05.2007174