"Diaper Dermatit"ten Cushing Sendromuna - Yeni Tıp Dergisi

N. AndıranOlgu sunumu"Diaper Dermatit"ten Cushing SendromunaNesibe ANDIRANFatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, ANKARAÖZETDiaper ve atopik dermatit bebeklik döneminde sık görülenproblemler olup, tedavilerinde steroidli merhemler sıkkullanılmaktadır. Ancak güçlü steroid içeren preparatıntercih edilmesi, aileye kullanılacak merhemin miktarı vetedavi süresi ile ilgili yeterli/vurgulayıcı açıklamayapılmaması ve/veya ailenin yanlış anlamasına bağlıolarak uzun süreli ve fazla miktarda kullanımı sonucunadir olarak Cushing sendromu oluşabilmektedir.Burada 9.5 aylıkken genital bölgede tüylenme şikayeti ilegetirilen, belirgin aydede yüzü ve hipertrikoz şeklindekicushingoid bulgularından dolayı ısrarla sorularak diaperdermatit nedeni ile uzun süreli topikal kortikosteroidkullanımı öyküsü alınan bir iyatrojenik Cushingsendromu olgusu sunulmaktadır. Bu olgu nedeni ile detopikal kortikosteroid kullanımında, özellikle bebeklerde,dikkatli olunması vurgulanmaktadır.Anahtar Kelimeler: Topikal kortikosteroid, iyatrojenikCushing sendromuABSTRACTFrom Diaper Dermatitis to Cushing Syndrome:A Case ReportDiaper and atopic dermatitis are common problems ininfancy and topical corticosteroids are frequently usedfor treatment. However, prescription of preperationswith potent corticosteroids and/or misuse of them by thefamily might seldomly lead to Cushing syndrome.We here present a 9.5 months of age male baby, whowas brought with complaint of presence of pubic hair. Hehad moon face and hypertrichosis, and diagnosed asiatrogenic Cushing syndrome, which was recognised byinsisted questioning about a history of long term andexcessive topical corticosteroid usage. Upon this case, itwas also emphasized that topical corticosteroids shouldbe carefully used especially in infants.Key Words: Topical corticosteroid, iatrogenic CushingsyndromeGİRİŞCushing sendromu genel olarak herhangi birnedene bağlı glukokortikoid fazlalığını tanımlar.İyatrojenik Cushing sendromu, ekzojenglukokortikoid kullanımına bağlı oluşan, ACTHbağımlı olmayan Cushing sendromudur 1 . İyatrojenikCushing sendromu genellikle farmakolojik dozdave/veya uzun süreli sistemik (oral veya parenteral)glukokortikoid kullanımına bağlı olarakoluşabilmektedir 2 . Bunun yanında kortikosteroidlimerhemlerin sistemik emilimlerine bağlı olarakhipotalamus-hipofiz-adrenal aksının bozulması veCushing sendromu olguları da daha nadir olarakgörülebilmektedir 3-8 .Burada 9.5 aylıkken genital bölgede tüylenmenedeni ile getirilen, çarpıcı cushingoidgörüntüsünden dolayı anneye ancak ısrarla sorularakdiaper dermatit nedeni ile 4 aylıktan itibaren 4 kutudermovate® (clobetasol 17-propionate) merhemkullanımı öyküsü alınan bir iyatrojenik Cushingsendromu olgusu topikal kortikosteroidlerin bunadir yan etkisini vurgulamak amacı ilesunulmaktadır.OLGUDokuz buçuk aylık erkek bebek hastanemizPediatrik Endokrinoloji Polikliniği’ne genitalbölgede tüylenme şikayeti ile getirildi. Öyküde 4aylıkken, bez bölgesinde kızarıklık nedeni iledoktora gidildiği, diaper dermatit tanısı iledermovate® (clobetasol 17-propionate) merhemverildiği ve bu tarihten başvuruya kadar olansürede, annenin aralıklı olarak genital bölgeyesürme şeklinde toplam 4 kutu dermovate®merhem kullandığı öğrenildi. Bu arada bebeğinkilosunda hızlı ve belirgin artış olmuş, ve 15 günöncesinde de, anne tarafından genital bölgedetüylenmesi fark edilmişti.Hastamız 29 yaşındaki annenin 3. gebeliğinden,NSVY ile, zamanında 3750 gram olarak doğmuştu.Anne-baba arasında akrabalık yoktu. On ve 5yaşlarında sağlıklı iki erkek kardeşi mevcut olanhastanın geçirdiği önemli bir hastalık öyküsübulunmuyordu.Fizik incelemede; vücut ağırlığı; 14.200 gr (>%97)boy; 75.5 cm (%90), baş çevresi; 45 cm (%25-50), yanaklar çok belirgin, aydede yüz görünümümevcuttu (Resim 1). Anne ve diğer kardeşleregöre hastanın cilt rengi daha koyu idi. Alında veşakaklarda hipertrikoz; genital bölgede penis kökülateral kesimlerinde belirgin, siyah, kısa ve sertkıllar şeklinde vellustan terminal kıllara geçişvardı. Her iki kasık bölgesinde hafif eritem vedermatit mevcuttu (Resim 2). Uzatılmış penis boyu3.5 cm ve testisler skrotumda, 1-2 ml hacmindeidi (Resim 2).112

N. AndıranTARTIŞMAResim 1. Hastanın başvuruda ay dede yüz görüntüsünündikkat çektiği görünümüResim 2. Penis kökü lateral kesimlerinde kıllanma vekasık bölgelerinde dermatitLaboratuar bulgularında; bazal serum kortizoldüzeyi

N. Andıraniyileştirmesini geciktirebilir ve immün baskılanmaoluşturabilir 1,2,6 . Bu yan etkiler nedeniyle uzunsüreli glukokortikoidli merhem kullanımına bağlıoluşabilen ciltteki kızarıklığın kendisi veya bubebeklerde sık tekrarlayabilen dermatitin tedavisiiçin, ailenin aynı merhemi defalarca kullanmasışeklindeki bir kısır döngü de bizim hastamızdaolduğu gibi iatrojenik Cushing sendromununoluşmasına katkıda bulunabilir.Sonuç olarak bebeklerde topikal steroid tedavilerinde,eğer gerekiyorsa, zayıf etkili preparatların tercihedilmesi, aileye doğru kullanımın ve aşırı kullanımdakiolası yan etkilerinin anlatılması önemlidir. Ayrıcaözellikle hızlı kilo alımı, boy uzamasınınyavaşlaması/durması veya hipertrikoz şikayetleriile getirilen ve cushingoid görünümdeki herbebeğin ailesinin bu yönde sorgulanması veiyatrojenik Cushing sendromu tanısının akıldabulundurulması önem taşımaktadır.REFERANSLAR1. Kandemir N. Adrenal Hastalıklar. Günöz H, Öcal G, Yordam N,Kurtoğlu S, editörler. Pediatrik Endokrinoloji Kitabından, PediatrikEndokrinoloji ve Oksoloji Derneği yayınları:1, sayfa: 361-414.2. Root AW, Shulman DI. Clinical Adrenal Disorders. In: PescovitzOH, Eugster EA, editors, Pediatric Endocrinology. Philadelphia: LippincottWillams and Wilkins 2004. p.568-600.3. Abma EM, Blanken R, De Heide LJ. Cushing's syndrome caused bytopical steroid therapy for psoriasis. Neth J Med. 2002; 60: 148-50.4. Ohnishi T, Suzuki T, Watanabe S, Takahashi H. Erythrodermicpsoriasis associated with hyperuricemia and iatrogenic Cushing syndromedue to topical corticosteroid therapy. Int J Dermatol. 1996; 35: 379-80.5. Halverstam CP, Vachharajani A, Mallory SB. Cushing syndromefrom percutaneous absorption of 1% hydrocortisone oinment in Nethertonsyndrome. Pediatr Dermatol 2007; 24: 42-5.6. Güven A, Karadeniz S, Aydın O, Akbalik M, Aydın M. Fataldisseminated cytomegalovirus infection in an infant with Cushing'ssyndrome caused by topical steroid. Horm Res. 2005; 64: 35-8.7. Sıklar Z, Bostanci I, Atlı O, Dallar Y. An infantile Cushing syndromedue to misuse of topical steroid. Pediatr Dermatol. 2004; 21: 561-3.8. Ermiş B, Ors R, Tastekin A, Ozkan B. Cushing's syndromesecondary to topical corticosteroids abuse. Clin Endocrinol (Oxf). 2003;58:795-6.9. Magiakou MA, Mastorakos G, Oldfield EH, Gomez MT, Doppman JL,Cutler GB Jr, et al. Cushing’s syndrome in children and adolescents.Presentation, diagnosis and therapy. New Eng J Med 1994; 331: 629-639.10. Chiang MY, Sarkar M, Koppens JM, Milles J, Shah P. ExogenousCushing's syndrome and topical ocular steroids. Eye. 2006; 20: 725-7.11. Özerdem U, Levi L, Cheng L, Song MK, Scher C, Freeman WR.Systemic toxicity of topical and periocular corticosteroid therapy in an 11-year-old male with posterior uveitis. Am J Ophthalmol. 2000; 130: 240-1.12. Priftis K, Everard ML, Milner AD. Unexpected side-effects of inhaledsteroids: a case report. Eur J Pediatr. 1991; 150: 448-9.13. Stevens DJ. Cushing’s syndrome due to the abuse ofbetamethasone nasal drops. J Laryngol Otol. 1988; 102: 219-21.14. Gold-von Simson G, Kohn B, Axelrod FB. Cushing syndrome fromtopical foam steroid use in an adolescent male. Clin Pediatr (Phila). 2006;45: 97-100.15. Harper J. Topical corticosteroids for skin disorders in infants andchildren. Drugs 1988; 36: 34-7.16. Turpeinen M, Salo OP; Leisti S. Effect of percutaneous absorptionof hydrocortisone on adrenocortical responsiviness in infants with severeskin disease. Br J Dermatol 1986; 115: 475-84.17. Güneþ AT, İlknur T, Yılmaz S. Hipertrikoz. Tüzün Y, Kotoğyan A,Serdaroğlu S, Çokuğraþ H, Tüzün B, Mat MC, editörler. PediatrikDermatoloji Kitabı. Nobel Týp Kitapları, İstanbul 2005, sayfa: 518-23.18. Habif TP. Topical therapy and topical corticosteroids. In: ClinicalDermatology, Habif TP editor. Mosby 2004, pages: 23-40.Yazışma adresi:Dr. Nesibe ANDIRANFatih Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hoşçedere-Ankarae-mail:nesandiran@yahoo.com112