Olgu Sunumu

TÜMÖR NEDENLİ NEFREKTOMİLERDERENAL PARANKİM LEZYONLARI- Olgu Sunumu -Prof. Dr. Dilek Ertoy BaydarHacettepe Üniversitesi Tıp FakültesiPatoloji Anabilim Dalı

Hikaye 78 yaşında kadın hasta. Halsizlik ve karın ağrısı Anemi (Hb 11,4 g/dl) Demir: 16 µg/dl (normal 37-145) Transferrin satürasyonu: %16 (normal %20-50) İdrar: 4 eritrosit/BBA Serum kreatinin: 0,87 mg /dl

Özgeçmiş: tonsillektomi, appendektomi,opere ingüinal herni, subtotaltiroidektomi, TAH+BSO, osteoporoz,hipertansiyon Abdominal CT: Sol böbrek orta kesimposteriorda 7x6 cm’lik heterojen kitle.

NekrozFuhrman nükleer derece: IV/IV

Perinefrik yağ invazyonu

Renal hücreli karsinom, konvansiyonelşeffaf hücreli tip, Fuhrman nükleer dereceIV/IV. Paraaortik lenf nodları negatif. Adrenal normal. pT3aN0Mx

Proteinüri: 3422 mg/gün Hipoalbüminemi: 1,4 g/dl Kan lipid profili: LDL ve total kolesterol↑ İdrar analizinde kırmızı küre: Nadir ANA, hepatit B ve C serolojileri negatif Kompleman düzeyleri normal

PAS (-) veya zayıf (+)MT ile polikromatofilik veya maviMetanamin Gümüş (-)

Kongo kırmızısı

İmmünohistokimya: AP protein

İmmünohistokimya: AA protein

AA tip renal amiloidoz ESR: 64 mm/sa. Romatoid faktör: 22,7 IU/ml (0-20) Polimyaljia romatika

Amiloidozis Ekstrasellüler protein Çözülmeyen, beta-katlantılı fibriler yapı Polarize mikroskopta Kongo kırmızısı ileelma yeşili EM: 8-10 nm dallanmayan lineer fibriller Tiplendirme: İmmünohistokimya, immünelektron mikroskopi veya massspektrometri-tabanlı proteomik analiz 27 farklı çeşit (sistemik ve/veya lokalize)

AA Amiloid Akut faz reaktanı serum amiloid A Kronik (devam eden veya rekürren) hastalıkkomplikasyonu• Romatoid artrit• Juvenil kronik poliartrit• Ankilozan spondilit• İnflamatuar barsak hastalıkları• Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF)• Kronik enfeksiyonlar (osteomyelit, tbc, bronşiektazi)• Neoplaziler RCC, Hodgkin lenfoma

Neoplaziler ve Amiloid RCC HL Akciğer SCC, mezotelyoma Sarkomlar Benign neoplaziler• Hepatik adenom, Castleman hastalığı

SAA - Kanser ↑akciğer, over, böbrek, uterus,nazofarenks ca (3-4x) ↑SAA metastazların varlığına işaret olabilir Prognostik bulgu: Agresif fatal kanser Hem KC, hem de tümör hücresi tarafından

FPR 2=> N- formilpeptid reseptör 2

Metastatik RCC –Serum AA >71 ng/dlProgresyonsuz ve Genel Sağkalımda bağımsız prognostikfaktörJoost S. Vermaat: Validation of Serum Amyloid a as an Independent Biomarker forProgression-Free and Overall Survival in Metastatic Renal Cell Cancer PatientsEUROPEAN UROLOGY 6 2 ( 2 0 1 2 ) 6 8 5 – 6 9 5

RCC-Paraneoplastik Sendrom 1/3’ünde paraneoplastik sendrom• Non-spesifik: Ateş, kilo kaybı• Metabolik veya biyokimyasal:Hiperkalsemi, hepatik disfonksiyon,hipertansiyon, amiloidoz

RCC’de Paraneoplastik SendromlarEndokrinHiperkalsemiHipertansiyonPolisitemiNon-metastatik hepatik disfonksiyonGalaktoreCushing sendromuGlukoz metabolizma bozukluklarıNon-endokrinAmiloidAnemiNöromyopatiVaskülopatiNöropatiKoagülopatiProstaglandin artımı

RCC - Amiloid %3-8 Tipik olarak kronik inflamatuar hastalıklarlabirlikte ve AA Genellikle sistemik AA amiloidoz ile birliktelik gösteren en sıktümör: RCC (%30) Nadiren:• AL amiloid,• lökosit kemotaktik faktör 2 ve• bir AML olgusunda tiplendirilemeyen amiloid

RCC-nedenli AA AmiloidPatogenez Net değil• İmmün sistemin tümör büyümesi veyanekrozuna bağlı uzun süreli uyarımı• Tümör hücrelerince IL-6 üretimi Nefrektomi ile çok kez rezolüsyon• Glomerüler depozitler sebat edebilir Proteinürinin nüksü, tümör rekürrensveya metastazı için anlamlı

Takip Serum kreatinin:• 15.11.2011• 02.12.2011• 28.12.2011• 09.02.2012• 06.03.2012• Dializ1,63 mg%4, 69 mg%2,96 mg%5,58 mg%8,37 mg%

Sonuç Dikkat! Özellikle yaşlılarda Şüphelenilmeyen durumların saptanması• Hasta takibinde tutum değişikliğine yol açabilir• Klinik tabloyu belirleyebilir Amiloid RCC’de paraneoplastik bir sendromolabilir Ürologlar! Nefropatologlara konsültasyon

Teşekkürler