İki yaşında başlayan bir juvenil dermatomiyozit vakası - Tıp ...

48cut idi. Bizim hastamýzda kas güçsüzlüðü serum kasenzim düzeyinde artýþ, EMG de kas tutulumuyla uyumlubulgularýn olmasý ile birlikte, göz çevresindeheliotropik eritem, el parmaklarýnda gottron papüllerive livedo retikülaris gibi cilt bulgularýnýn da bulunmasýnedeniyle dermatomiyozit tanýsý konmuþtur. (Resim 3)Tedavide oral prednizolon baþlanýp düzelme sonrasý 1-2 yýl düþük doz kullanýlmaktadýr. Cevapsýz vakalardametotreksat, hidroksiklorokin, azothioprin, siklofosfamid,siklosporin ve IVIG verilebilmektedir.Kortikosteroid kullanýmý öncesi mortalite %33 iken,tedavi sonrasý %1.5 oranýna gerilemiþtir(1,6).Sýk görülmeyen, jüvenil dermatomiyozitin iki yaþýndabaþlamasý, nadir olduðundan olgumuz, literatür bilgileriile beraber sunularak hastalýðýn hatýrlatýlmasý amaçlanmýþtýr.Kaynaklar1- Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: immunogenetics,pathophysiology and disease expression.Rheum. Dis. Clin. North Am. 2002; 28 :833-57.2- Callen JP. Dermatomyositis. Lancet, 2000; 355 : 53-57.3- Tezak Z et al. Gene erpession profiling in DQA1+children with untreated dermatomyositis: a novel modelof pathogenesis. J Immunol. 2002 Apr 15;168(8):4154-634- Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis.Lancet, 2003; 36 : 971-82.5- Cleland JA, Venzke JW. Dermatomyositis: evolutionof a diagnosis. Phys. Ther. 2003; 83: 932-45.6- Huang JL. Long term prognosis of patient with juveniledermatomyositis initially treated with intravenousmethylprednisolone pulse theraphy. Clin. Exp.Rheumatol. 1999; 17 : 621-4.