Malign transformasyon gösteren osteokondromatozis olgusunda ...

Týp Araþtýrmalarý Dergisi 2003: 1 (3): 31 - 34OLGU SUNUMUMalign transformasyon gösteren osteokondromatozisolgusunda radyografik bulgularOsman Temizöz 1 , Ýrfan Bayram 2 , Fuat Akpýnar 3 , Ömer Etlik 1 , Mesut Güler 3 , M.Emin Sakarya 11 Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalý,2 Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalý,3 Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalý, VanÖzetOsteokondromlar (eksositoz) en sýk rastlanýlanbenign kemik tümörü olup tüm benign kemiktümörlerinin %35-50'sini oluþturmaktadýr.Osteokondromlar herediter geçiþ gösterebilirler.Lezyon tek olabildiði gibi nadiren birden fazla formlarýda görülebilmektedir. Malign transformasyonvakalarýn %5-25'inde görülmekte ve genellikle 20-40 yaþ arasýnda ortaya çýkmaktadýr.Osteokondromlardaki malign transformasyonugöstermede radyolojik incelemelerin önemli bir yeribulunmaktadýr. Bir eksositozun malign transformasyongösterdiðinin erken radyolojik bulgularýkitle konturunun düzensizleþmesi, kitle lezyona eþlikeden kalsifiye olmuþ yada olmamýþ yumuþak dokukitlesi ve kartilaj kep komþuluðunda kitle lezyoniçerisinde radyolusent bir alanýn ortaya çýkmasýolarak sayýlabilir. Bu makalede sekonder kondrosarkomgeliþen osteokondromatozisli bir hastayýsunduk.Anahtar kelimeler: Osteokondromatozis, maligntransformasyon, kondrosarkom.AbstractRadiographic findings of a case of multipleosteochondromatosis with malignanttransformationOsteochondroma is the most common bone tumorand represents approximately 35-50% of the benignbone tumors. Occasionally it appears as multipleosteochondroma and is hereditary. Malignant transformationof multiple cartilaginous exostosis hasbeen reported to occur in 5-25% of the patients, andusually appears between 20 and 40 years of age.Radiographic findings are also valuable for diagnosingmalignant transformation of the osteochondroma.The early radiographic changes ofmalignant transformation of the exostoses are: anindistinct margin, a soft tissue mass with or withoutmineralization, and an area of lucency within theosteochondroma near the cartilaginous cap. Wereport a case of a patient who developed a secondarychondrosarcoma in this setting.Key words: Osteochondromatosis, malignant transformation,chondrosarcoma.Yazýþma Adresi:Dr. Osman TemizözYüzüncü Yýl Üniviversitesi Týp FakültesiRadyoloji Anabilim Dalý, VanOsteokondromlar en sýk rastlanýlan benign kemiktümörü olup tüm benign kemik tümörlerinin %35-50'sini oluþturmaktadýr (1). Osteokondromlar hereditergeçiþ gösterebilirler. Lezyon tek olabildiði gibi nadirenmultiple formlarýda görülebilmektedir. Bu durumdaosteokondromatozis veya diafizyal aklazi ismini alýr.

32Malign transformasyon gösteren osteokondromatozisTemizöz ve ark.Resim 1. AP diz grafisinde her iki femur distalmetafizinde ve tibia proksimal metafizlerde multipleksositozlar görülüyor (oklar).Resim 2. El bilek grafisinde sol radius distal metafizindeeksositoz (ok).Malign transformasyon vakalarýn %5-25'indegörülmektedir (1-4). Osteokondromlarýn malign transformasyonriski bulunduðundan hastalarýn takibindedikkat edilmesi gereken radyolojik bulgularý literatüreþliðinde sunmayý amaçladýk.Olgu SunumuVücudunun deðiþik yerlerinde çok sayýda þiþlikleriolduðunu ifade eden 23 yaþýnda bayan hastanýn son 3yýldýr ayak bileklerindeki þiþliðin artmasý ve aðrýnýnortaya çýkmasý üzerine hastanemiz ortopedi polikliniðinebaþvurdu. Hastanýn yapýlan muayenesinde solayak bileði anterior ve posteriorunda 10x15 cm, solayak 1. ve 2. metatars distali arasýnda yaklaþýk 2 cm, solcruris proksimal medial ve lateralde 12 cm, sað ayakbileði anterolateralde 2 cm, sað cruris medial, proksimalve lateralde 1-3 cm, sað iliak kanat anteriorunda 2 cm,sað interskapuler aralýkta 1-2 cm boyutlarýnda sertimmobil kemik kývamýnda þiþlikler tespit edilmiþti.Hastanýn anamnezinde çocukluk döneminden beri elegelen þiþlikler bulunduðunu söylemesi osteokondromatozisidüþündürdü. Biyokimyasal ve hematolojik parametrelernormal sýnýrlarda olup herhangi bir özellikgöstermemekteydi. Radyolojik inceleme amacýylayapýlan kemik survey grafilerinde bu þiþliklerin her ikihumerus diafizinde, her iki femur distalinde ve tibiaproksimalinde (Resim 1), tibia-fibula distalinde, solradius distalinde (Resim 2), sol skapula coracoid çýkýntýdakomþu kemiðin korteksi ile devamlýlýk gösteren,düzgün sýnýrlý eksositozlar olduðu izlendi. Ayrýca soltibia-fibula distalinde büyük yumuþak doku kitlesi vedaðýnýk punktat kalsifikasyonlar içeren, fibula ve tibiadistalinde destrüksiyonlara yol açmýþ kitle lezyon izlendi(Resim 3). Sol tibia distalinde destrüksiyona komþualanlarda vücudun diðer yerlerinde gördüðümüzeksositozlarla ayný özellikte birkaç adet eksositoz izlendi.Sol ayak bileðindeki lezyondan insizyonel biyopsiyapýldý, patolojik taný kondrosarkom olarak konuldu.Hastaya operasyon kemoterapi ve radyoterapi planlandý.Ancak hasta önerilen tedaviyi kabul etmediðindenplanlanan tedavi yapýlamadý.TartýþmaMultiple herediter eksositozlarda malign transformasyonriski bulunmaktadýr. Klinik olarak aðrýnýnolmasý veya baþlamasý, boyut artýþý sarkomatözdejenerasyona iþaret eden bulgulardýr (5). Çocuklukdöneminden beri ele gelen multiple eksositozlarý olanbu hastamýzýn son 3 yýldýr ayak bileði çevresindekiþiþliðin büyüdüðünü ve aðrý yaptýðýný ifade etmesimalign transformasyon düþündürmekteydi.Osteokondromlardaki malign transformasyonu göstermederadyolojik incelemelerin önemli bir yeribulunmaktadýr (6-11). Bir eksositozun malign transformasyongösterdiðinin erken radyolojik bulgularý kitlekonturunun düzensizleþmesi, yumuþak doku kitlesi veinhomojen kalsifikasyon, lezyona eþlik eden kalsifiyeolmuþ yada olmamýþ yumuþak doku kitlesi ve kartilajkep komþuluðunda kitle lezyon içerisinde radyolusentbir alanýn ortaya çýkmasý olarak sayýlabilir (2,7,8).Kondrosarkom komþu yumuþak dokulara yayýlýmyapar. Tümörün kartilajinöz kýsmýnda daðýnýkkalsifikasyonlar bulunmasý lezyonun malign olduðunugösteren önemli bir radyolojik bulgudur.Kondrosarkom için karakteristik bir radyografik bulguolan bu opasitelerin kartilaj içerisinde oluþankalsifikasyonlara baðlý olduðu histolojik olarak dagösterilmiþtir (6,11). Bu tür kalsifikasyonlar vakamýzýnön arka ve lateral ayak bileði radyografilerindeizlenmekteydi (Resim 3). Osteokondromlarda bulunan

Malign transformasyon gösteren osteokondromatozisTemizöz ve ark.33ABResim 3. A: Ön-arka tibia grafisinde, sol tibia-fibula distal metafizinden köken alan yumuþak doku komponenti bulunan,daðýnýk punktat kalsifikasyonlar içeren, fibula ve tibia distalinde destruksiyonlara yol açmýþ kitle lezyon ile(uzun ok), sað tibia proksimalinde eksositoz (kýsa ok) görülüyor. B: Lateral tibia grafisinde anteriorde eksositoz(oklar), posteriorde kondrosarkom (ok baþlarý), tibiada destrüksiyon (asteriks) görülüyor.kartilaj kepin kalýnlýðýnda artýþ olmasýnýn maligntransformasyonu göstermede bir bulgu olabileceðideðiþik çalýþmalarda bildirilmiþtir (9,10).Konvansiyonel radyografilerde kartilaj kep her zamangörüntülenemeyebilmekte ve kartilaj kep en iyi T2aðýrlýklý manyetik rezonans (MR) görüntülerde ortayakonabilmektedir. Bu sebeple özellikle þüpheli veyüksek risk altýndaki þahýslarda bu lezyonlarýn MR iletakip edilmesi önerilmektedir. MR'da eksositozboyutlarýnda artýþ yada kartilaj kep kalýnlýðýnda artýþgörülmesi malign transformasyonu gösteren bulgulardýr(9,10). Bizim olgumuzda boyutta belirgin bir artýþýnolmasý, aðrýnýn ortaya çýkmasý ve radyografilerdemalign transformasyon bulgularýnýn bulunmasý(düzensiz kontur, kemik destrüksiyonu, daðýnýkkalsifikasyonlar) nedeniyle malign dejenerasyondüþünülmüþ ve bu sebeple MR incelemesine gerekduyulmamýþtýr. Osteokondromatozise sekonder geliþenkondrosarkom olgularýnýn %33'ünde medüller tutulumbulunduðu bildirilmiþtir. Ancak bu tutulum MRincelemesi yapýlsa bile radyolojik olarak görülemeyebilir(10).Malign transformasyon genellikle 20-40 yaþ arasýndaortaya çýkmaktadýr. Bizim olgumuz 23 yaþýnda oluphastalýðýn en sýk görüldüðü yaþ spektrumu içinde yeralmaktaydý. Bu hastalýkta osteokondromun nedenmalign transformasyon gösterdiði günümüze kadar netolarak ortaya konamamýþtýr. Ancak son yýllarda tümörsupresyon genlerinde bir bozukluk olabileceði konusundaçalýþmalar bulunmaktadýr (6).Osteokondromlar ve özellikle multipl olduðundamalign transformasyon gösterebilmektedir. Bu sebepleosteokondromatozisli hastalarýn periyodik olarakradyolojik ve klinik takiplerinin yapýlmasý gereklidir.Osteokondromatozisli bir olgunun radyografilerindedüzensiz kontur, kemik destrüksiyonu, daðýnýkkalsifikasyonlar ve boyutta belirgin artýþ bulunmasýhalinde malign transformasyon düþünülmelidir.Kaynaklar1. Dahlin DC, Unni KK. Chondrosarcoma (primary,secondary, differentiated and clear-cell). In: Dahlin DC,Unni KK (eds). Bone tumors. General aspects and dataon 8542 cases. Springfield: Charles C. Thomas 1986:227-259.2. Evans HL, Ayala AG, Romsdahl MM. Prognosticfactors in chondrosarcoma of bone. A clinicopathologicanalysis with emphasis on histologic grading. Cancer1977; 40: 818-831.

34Malign transformasyon gösteren osteokondromatozisTemizöz ve ark.3. Garrison RC, Unni KK, Mcleod RA, Pritchard DJ,Dahlin DC. Chondrosarcoma arising in osteochondroma.Cancer 1982; 49: 1890-1897.4. Gitelis S, Bertoni BF, Picci CP, Campanacci M.Chondrosarcoma of bone. The experience at theInstituto Orthopedico Rizzoli. J Bone Joint Surg Am1981; 63: 1248-1257.5. Norman A, Sissions HA. Radiographic hallmarks ofperiosteal chondrosarcoma. Radiology 1984; 151: 589-596.6. Huvos AG. Chondrosarcoma including spindle-cell(dedifferentiated) and myxoid chondrosarcoma;mesenchymal chondrosarcoma. In: Huvos AG (ed).Bone tumors. Diagnosis, treatment, and prognosis.Philadelphia: Saunders 1991: 343-393.7- Ahmed AR, Tan TS, Unni KK, Collins MS, WengerDE, Sim FH. Secondary chondrosarcoma in osteochondroma:report of 107 patients. Clin Orthop. 2003Jun;(411):193-206.8- Bovee JV, Sakkers RJ, Geirnaerdt MJ, Taminiau AH,Hogendoorn PC. Intermediate grade osteosarcoma andchondrosarcoma arising in an osteochondroma. A casereport of a patient with hereditary multiple exostoses. JClin Pathol. 2002;55(3):226-9.9- Masciocchi C, Sparvoli L, Barile A. Diagnosticimaging of malignant cartilage tumors. Eur J Radiol.1998 May;27 Suppl 1:S86-90.10- Wuisman PI, Jutte PC, Ozaki T. Secondary chondrosarcomain osteochondromas. Medullary extensionin 15 of 45 cases. Acta Orthop Scand. 1997;68(4):396-400.11-Norman A, Sissons HA. Radiographic hallmarks ofperipheral chondrosarcoma. Radiology. 1984;151(3):589-96.