Malign transformasyon gösteren osteokondromatozis olgusunda ...

32Malign transformasyon gösteren osteokondromatozisTemizöz ve ark.Resim 1. AP diz grafisinde her iki femur distalmetafizinde ve tibia proksimal metafizlerde multipleksositozlar görülüyor (oklar).Resim 2. El bilek grafisinde sol radius distal metafizindeeksositoz (ok).Malign transformasyon vakalarýn %5-25'indegörülmektedir (1-4). Osteokondromlarýn malign transformasyonriski bulunduðundan hastalarýn takibindedikkat edilmesi gereken radyolojik bulgularý literatüreþliðinde sunmayý amaçladýk.Olgu SunumuVücudunun deðiþik yerlerinde çok sayýda þiþlikleriolduðunu ifade eden 23 yaþýnda bayan hastanýn son 3yýldýr ayak bileklerindeki þiþliðin artmasý ve aðrýnýnortaya çýkmasý üzerine hastanemiz ortopedi polikliniðinebaþvurdu. Hastanýn yapýlan muayenesinde solayak bileði anterior ve posteriorunda 10x15 cm, solayak 1. ve 2. metatars distali arasýnda yaklaþýk 2 cm, solcruris proksimal medial ve lateralde 12 cm, sað ayakbileði anterolateralde 2 cm, sað cruris medial, proksimalve lateralde 1-3 cm, sað iliak kanat anteriorunda 2 cm,sað interskapuler aralýkta 1-2 cm boyutlarýnda sertimmobil kemik kývamýnda þiþlikler tespit edilmiþti.Hastanýn anamnezinde çocukluk döneminden beri elegelen þiþlikler bulunduðunu söylemesi osteokondromatozisidüþündürdü. Biyokimyasal ve hematolojik parametrelernormal sýnýrlarda olup herhangi bir özellikgöstermemekteydi. Radyolojik inceleme amacýylayapýlan kemik survey grafilerinde bu þiþliklerin her ikihumerus diafizinde, her iki femur distalinde ve tibiaproksimalinde (Resim 1), tibia-fibula distalinde, solradius distalinde (Resim 2), sol skapula coracoid çýkýntýdakomþu kemiðin korteksi ile devamlýlýk gösteren,düzgün sýnýrlý eksositozlar olduðu izlendi. Ayrýca soltibia-fibula distalinde büyük yumuþak doku kitlesi vedaðýnýk punktat kalsifikasyonlar içeren, fibula ve tibiadistalinde destrüksiyonlara yol açmýþ kitle lezyon izlendi(Resim 3). Sol tibia distalinde destrüksiyona komþualanlarda vücudun diðer yerlerinde gördüðümüzeksositozlarla ayný özellikte birkaç adet eksositoz izlendi.Sol ayak bileðindeki lezyondan insizyonel biyopsiyapýldý, patolojik taný kondrosarkom olarak konuldu.Hastaya operasyon kemoterapi ve radyoterapi planlandý.Ancak hasta önerilen tedaviyi kabul etmediðindenplanlanan tedavi yapýlamadý.TartýþmaMultiple herediter eksositozlarda malign transformasyonriski bulunmaktadýr. Klinik olarak aðrýnýnolmasý veya baþlamasý, boyut artýþý sarkomatözdejenerasyona iþaret eden bulgulardýr (5). Çocuklukdöneminden beri ele gelen multiple eksositozlarý olanbu hastamýzýn son 3 yýldýr ayak bileði çevresindekiþiþliðin büyüdüðünü ve aðrý yaptýðýný ifade etmesimalign transformasyon düþündürmekteydi.Osteokondromlardaki malign transformasyonu göstermederadyolojik incelemelerin önemli bir yeribulunmaktadýr (6-11). Bir eksositozun malign transformasyongösterdiðinin erken radyolojik bulgularý kitlekonturunun düzensizleþmesi, yumuþak doku kitlesi veinhomojen kalsifikasyon, lezyona eþlik eden kalsifiyeolmuþ yada olmamýþ yumuþak doku kitlesi ve kartilajkep komþuluðunda kitle lezyon içerisinde radyolusentbir alanýn ortaya çýkmasý olarak sayýlabilir (2,7,8).Kondrosarkom komþu yumuþak dokulara yayýlýmyapar. Tümörün kartilajinöz kýsmýnda daðýnýkkalsifikasyonlar bulunmasý lezyonun malign olduðunugösteren önemli bir radyolojik bulgudur.Kondrosarkom için karakteristik bir radyografik bulguolan bu opasitelerin kartilaj içerisinde oluþankalsifikasyonlara baðlý olduðu histolojik olarak dagösterilmiþtir (6,11). Bu tür kalsifikasyonlar vakamýzýnön arka ve lateral ayak bileði radyografilerindeizlenmekteydi (Resim 3). Osteokondromlarda bulunan