Malign transformasyon gösteren osteokondromatozis olgusunda ...

Malign transformasyon gösteren osteokondromatozisTemizöz ve ark.33ABResim 3. A: Ön-arka tibia grafisinde, sol tibia-fibula distal metafizinden köken alan yumuþak doku komponenti bulunan,daðýnýk punktat kalsifikasyonlar içeren, fibula ve tibia distalinde destruksiyonlara yol açmýþ kitle lezyon ile(uzun ok), sað tibia proksimalinde eksositoz (kýsa ok) görülüyor. B: Lateral tibia grafisinde anteriorde eksositoz(oklar), posteriorde kondrosarkom (ok baþlarý), tibiada destrüksiyon (asteriks) görülüyor.kartilaj kepin kalýnlýðýnda artýþ olmasýnýn maligntransformasyonu göstermede bir bulgu olabileceðideðiþik çalýþmalarda bildirilmiþtir (9,10).Konvansiyonel radyografilerde kartilaj kep her zamangörüntülenemeyebilmekte ve kartilaj kep en iyi T2aðýrlýklý manyetik rezonans (MR) görüntülerde ortayakonabilmektedir. Bu sebeple özellikle þüpheli veyüksek risk altýndaki þahýslarda bu lezyonlarýn MR iletakip edilmesi önerilmektedir. MR'da eksositozboyutlarýnda artýþ yada kartilaj kep kalýnlýðýnda artýþgörülmesi malign transformasyonu gösteren bulgulardýr(9,10). Bizim olgumuzda boyutta belirgin bir artýþýnolmasý, aðrýnýn ortaya çýkmasý ve radyografilerdemalign transformasyon bulgularýnýn bulunmasý(düzensiz kontur, kemik destrüksiyonu, daðýnýkkalsifikasyonlar) nedeniyle malign dejenerasyondüþünülmüþ ve bu sebeple MR incelemesine gerekduyulmamýþtýr. Osteokondromatozise sekonder geliþenkondrosarkom olgularýnýn %33'ünde medüller tutulumbulunduðu bildirilmiþtir. Ancak bu tutulum MRincelemesi yapýlsa bile radyolojik olarak görülemeyebilir(10).Malign transformasyon genellikle 20-40 yaþ arasýndaortaya çýkmaktadýr. Bizim olgumuz 23 yaþýnda oluphastalýðýn en sýk görüldüðü yaþ spektrumu içinde yeralmaktaydý. Bu hastalýkta osteokondromun nedenmalign transformasyon gösterdiði günümüze kadar netolarak ortaya konamamýþtýr. Ancak son yýllarda tümörsupresyon genlerinde bir bozukluk olabileceði konusundaçalýþmalar bulunmaktadýr (6).Osteokondromlar ve özellikle multipl olduðundamalign transformasyon gösterebilmektedir. Bu sebepleosteokondromatozisli hastalarýn periyodik olarakradyolojik ve klinik takiplerinin yapýlmasý gereklidir.Osteokondromatozisli bir olgunun radyografilerindedüzensiz kontur, kemik destrüksiyonu, daðýnýkkalsifikasyonlar ve boyutta belirgin artýþ bulunmasýhalinde malign transformasyon düþünülmelidir.Kaynaklar1. Dahlin DC, Unni KK. Chondrosarcoma (primary,secondary, differentiated and clear-cell). In: Dahlin DC,Unni KK (eds). Bone tumors. General aspects and dataon 8542 cases. Springfield: Charles C. Thomas 1986:227-259.2. Evans HL, Ayala AG, Romsdahl MM. Prognosticfactors in chondrosarcoma of bone. A clinicopathologicanalysis with emphasis on histologic grading. Cancer1977; 40: 818-831.