İki yaşında başlayan bir juvenil dermatomiyozit vakası - Tıp ...

Týp Araþtýrmalarý Dergisi 2006: 4 (3): 46 - 48OLGU SUNUMUÝki yaþýnda baþlayan bir juvenil dermatomiyozit vakasýMeryem Benzer , Yeþim Coþkun , Gamze Özgürhan , Özgül Yiðit , Nedim SamancýBezm-i Alem Valide Sultan Vakýf Gureba Eðitim Hastanesi, Çocuk Kliniði.ÖzetJüvenil dermatomiyozit (JDM), kas ve deri tutulumuile ilgili belirti ve bulgularýn ön planda olduðu,genellikle 4 yaþ sonrasý baþlayan, inflamatuvar birhastalýktýr. Kýzlarda daha sýk görülür. Ortalamabaþlangýç yaþý 6,9 yýl olarak bildirilmiþtir. Bu yazýdakas güçsüzlüðü ve tipik cilt bulgularý ile baþvuran ikiyaþýndaki kýz hasta, baþlangýç yaþýnýn çok erkenolmasý nedeniyle sunulmuþtur.Anahtar kelimeler: dermatomiyozit, heliotrop eritem,çocukA two-years old dermatomyositis caseJuvenil dermatomyositis (JDM) is an inflamatorydisease characterized by existence of signs concerningmuscular and skin involvement. It generallybegins after four years old. It is more frequent infemales than males. The mean age of JDM patientsis reported as 6.9 years. In this paper we present atwo years old girl who attended with muscle weaknessand typical skin manifestations, owing to hervery young age.Yazýþma Adresi:Dr. Meryem Benzer.Bezm-i Alem Valide Sultan Vakýf Gureba Eðitim Hastanesi,Çocuk Kliniði, Vatan Caddesi, Ýstanbul.Telefon: 0212 534 69 00 - 1654Faks: 0212 621 75 80E-posta: mbenzer1@hotmail.comKey words: dermatomyositis, heliotroph rash, childJüvenil dermatomiyozit, baþlýca çizgili kaslarý vederiyi tutan idiopatik non-süpüratif multistemik inflamatuarbir hastalýktýr. Hastalarda daha az sýklýkla gastrointestinalsistem ve eklem tutulumu ile ilgili semptomlarda bulunabilir. Ortalama baþlangýç yaþý 6,9 yýlolarak bulunmuþ olup 4 yaþ öncesinde baþlamasý sýkdeðildir. Kýz erkek oraný 2:1 olup, Amerika BirleþikDevletlerinde pediatrik yaþ grubundaki yýllýk insidansýmilyonda 3,1 olarak bildirilmektedir (1).Olgu SunumuÝki yaþýnda kýz hasta bir ay önce baþlayan yanaklardave göz kapaklarýnda döküntü, halsizlik ve ateþ þikayetleriylebaþvurdu. Özgeçmiþinde ve soy geçmiþinde ikinciderece akraba evliliði dýþýnda bir özellik yoktu. Fizikmuayenesinde 38ºC koltuk altý ateþi vardý. Oturup kalkmaesnasýnda zorlanma, hareket etmede isteksizlik, üstve alt ekstremitelerde orta derecede proksimal kasgüçsüzlüðü, gingival hipertrofi ve eritem, gözleretrafýnda heliotropik döküntü, livedo retikülaris,Gottron papülleri, periungual eritem, midklavikülerhatta 3 cm hepatomegali, 1 cm splenomegali saptandý.Laboratuvar tetkiklerinde patolojik bulgular olarak; Hb:9,9 g/dl, Hct: % 29,9, MCV: 73,2 fL, RDW: %17,5,kreatin fosfokinaz: 1651 U (N:26-140), laktat dehidrogenaz:1439 U/L (N:240-480), 1,37 U/L(N

48cut idi. Bizim hastamýzda kas güçsüzlüðü serum kasenzim düzeyinde artýþ, EMG de kas tutulumuyla uyumlubulgularýn olmasý ile birlikte, göz çevresindeheliotropik eritem, el parmaklarýnda gottron papüllerive livedo retikülaris gibi cilt bulgularýnýn da bulunmasýnedeniyle dermatomiyozit tanýsý konmuþtur. (Resim 3)Tedavide oral prednizolon baþlanýp düzelme sonrasý 1-2 yýl düþük doz kullanýlmaktadýr. Cevapsýz vakalardametotreksat, hidroksiklorokin, azothioprin, siklofosfamid,siklosporin ve IVIG verilebilmektedir.Kortikosteroid kullanýmý öncesi mortalite %33 iken,tedavi sonrasý %1.5 oranýna gerilemiþtir(1,6).Sýk görülmeyen, jüvenil dermatomiyozitin iki yaþýndabaþlamasý, nadir olduðundan olgumuz, literatür bilgileriile beraber sunularak hastalýðýn hatýrlatýlmasý amaçlanmýþtýr.Kaynaklar1- Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: immunogenetics,pathophysiology and disease expression.Rheum. Dis. Clin. North Am. 2002; 28 :833-57.2- Callen JP. Dermatomyositis. Lancet, 2000; 355 : 53-57.3- Tezak Z et al. Gene erpession profiling in DQA1+children with untreated dermatomyositis: a novel modelof pathogenesis. J Immunol. 2002 Apr 15;168(8):4154-634- Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis.Lancet, 2003; 36 : 971-82.5- Cleland JA, Venzke JW. Dermatomyositis: evolutionof a diagnosis. Phys. Ther. 2003; 83: 932-45.6- Huang JL. Long term prognosis of patient with juveniledermatomyositis initially treated with intravenousmethylprednisolone pulse theraphy. Clin. Exp.Rheumatol. 1999; 17 : 621-4.