Sistemik Hastalıkların Otolarengolojik Bulguları

Sistemik Hastal›klar›n Otolarengolojik Bulgular›fungus yavafl bir geliflme gösterir ve kronikbakteriyel sinüziti taklit ederek akut hecmelergösterebilir. Röntgenogramlar normal görünümlüolabildi¤i gibi bazen opasite ve sinüsiçinde metalik yabanc› cisim görünümü verebilir.Bu kalsiyum fosfat›n nekroza ba¤l› birikmesindendo¤ar. Burada fungus mukozay› geçemedi¤inden(eksik enzim yüzünden) hastal›¤›nprognozu iyidir. Buna ra¤men baz› fatal vakalarrapor edilmifltir. Tekrarlanan sinüs irrigasyonlar›,Caldwell-Luc antrostomi ve nadirenamphoterecin- B kullan›m› gerekir.Son zamanlarda alerjik aspergillus vakalar› darapor edilmifltir. Bu vakalar astmatik genç yetiflkinlerdirve bunlarda tekrarlayan polipler, koyumukus ve sinüslerin ço¤unu tutan sinüzit hecmelerivard›r. Hastal›¤› kontrol etmek için birkaçcerrahi prosedür gerekebilir. Histolojik olarakeozinofili, Charcot-Leyden kristalleri ve fungalyay›l›m görülür. Kortikosteroidler faydal› olabilir.4. Candidiasis: Bir infeksiyonu takiben ya dadebillerda aspergillostaiste oldu¤u gibi karfl›m›zaç›kar. Nystatin irrigasyonu hastal›¤› tedavi edebilir.5. Actinomycosis: Actinomyces ›sraelii veActinomyces bovis’in bakteriyel formu hastal›¤aneden olabilir. Burunda pürülen apse yapabilir.Tan› özelli¤i sülfür granüllerin varl›¤› olabilir.Penisilin ile tedavi edilir.6. Histoplasmosis: Bu granülomatöz fungalhastal›¤› histoplasma capsulatum yapar. Burunve sinüsler d›fl›nda akci¤erler, larenks ve dildede görülebilir. Organizmalar›n oluflturdu¤u nodülve ülseröz kitleler görülür. Epiteloid veyahistiositik granülomalar›n içinde organizmalargörülür. Tedavi amphoterecin B iledir.7. Criptococcosis: Amili Cryiptococcus neoformanst›r.Burun ve sinüs d›fl›nda genellikleakci¤er sistemi, merkezi sinüs sistemi ve genelbedeni tutar. Enflamatuar reaksiyonu and›rangranülamatöz bir lezyon oluflturur. AmphoterecinB ile tedavi edilir.8. Blastomycosis: Kronik granülomatöz vesuppuratif bir hastal›kt›r. Bafl ve boyun bölgesindeyüz, burun d›fl› ve nazal kaviteyi tutmas› d›-fl›nda akci¤er sistemi ve di¤er bölgelere de yay›-l›r. Burun içinde ülseröz veya verrüköz granülomalaroluflturur. Tedavisi Amphoterecin B’dir.Larenksin fungal infeksiyonlar›Larenksin fungal enfeksiyonlar› nadirdir.Örne¤in Blastomycosis Kuzey Amerika’da endemikorant›larda karfl›m›za deri ve akci¤erhastal›¤› olarak ç›kar, ancak larenkste de çoknadir primer olarak görülebilir. Larenkste diffüznodüler infiltrasyon ile karakterizedir. Bazenvokal kord fiksasyonu, ülser ve stenoza darastlan›r. Hastada ses k›s›kl›¤›, öksürük bafllang›çtaortaya ç›kar. Dispne ve disfaji geç bulgulard›r.Larenks mukozas› erken dönemde yayg›nolarak k›zar›k ve granüler yap›dad›r. Küçükmilier nodüller vokal kordun üzerine s›ralanm›flt›r.Geç dönemlerde mukoza ülseri yeflilimsieküsda ile kaplanm›fl, alt›nda parlak k›rm›z› granüleryatak vard›r. Nihayet daha geç dönemlerdefibrosis, aritenoid fiksasyonu veya stenoz geliflebilir.Candidiasis: Candida albicans›n larenksteoluflturdu¤u lezyon k›rm›z› mukoza üzerindebeyaz lekelerdir. Candidiasisli hastalar›n ço¤uimmünosüprese hastalard›r. Örne¤in HIV veyakemoterapi gören hastalar baz› genifl spektrumluantibiyotikleri uzun süre kullanan immünokompetanhastalarda da candidiasis geliflebilir.Topikal nystatin, clotrimazole, miconazoleile oral antifungal ajanlar (fluconazole gibi)kullan›labilir. Nadiren IV Amphoterecin Bgerekli olabilir.Actinomycosis, Actinomyces bovis sar›ms›granülomatöz infiltrasyonla kendini belli eder veboyun ve perifarengeal oluflumlar› tutar. Penisilinve tetrasiklin ile tedavi edilir.6

Sistemik Hastal›klar›n Otolarengolojik Bulgular›III- (KBB’DE) S‹F‹L‹STreponema pallidum’un neden oldu¤u busistemik hastal›¤›n kulaktaki lezyonu genelolarak meningonörolabirentitistir. Ancak nadirolarak orta kulakta gommöz osteitis veya osteoperiostitisolarak karfl›m›za ç›kar. Gommözinfeksiyon ak›nt›ya ve do¤al olarak orta kulakve mastoidin yayg›n tahribat›na yol açar. A¤r›-s›z ve bol ak›nt› ile beraber görülen sensorinöraltip iflitme kayb›nda sifilisten flüphe edilir veözel testler ile tan› konulur. Bu testler serolojiktestlerdir. Wasserman-VDRL, Kahn ve KlineKolmen testi h›zl› plasma reaksiyon testi yan›ndaT. pallidum’un direkt karanl›k saha muayenesiile aranmas› ve yine T. pallidum’un immobilizasyonutesti ve nihayet daha hassasolan treponemal antikor-absorbsiyon testi(FTA-ABS) uygulan›r.Genel sistemik penisilin ve steroid tedavisiyan›nda lokal cerrahi tedavi (sekestre dokular›nç›kar›lmas›) uygulan›r. Temporal kemikteki sifilisüneradike edilmesi için penisilinin tek bafl›naetkili olmad›¤›, ampisilinin perilenfte daha yüksekseviyelere ulaflt›¤› ileri sürülmekte ve bu durumdapenisilin-ampisilin-steroid kombine tedavisininsifilitik iflitme kayb›nda (yüksek dozda)en etkili tedavi oldu¤u ileri sürülmektedir.Histopatolojik olarak sifilis enfeksiyonlar› öncelikleiki flekildedir. Birincisi erken (infantil)konjenital sifilis döneminde öncelikle karfl›m›zaç›kan lezyon meningonörolabirentitistir, sekonderve tersiyer sifilis de ise akut meningitidis görülür.‹kincisinde ise sifilis önce temporal kemikteosteitis yapan geç (tardiv) kongenital, geçlatent ve tersiyer sifilis döneminde membranözlabirenti tutar. Patolojik olarak konjenital ve akkizsifilisi ay›rt etmek imkâns›zd›r, iflitme kay›plar›n›nikisinde de ani veya progresif olabilir, yineher ikisinde de vestibüler tutulum hem olabilirhem olmayabilir.Geç konjenital sifilis: Genç yetiflkinlerdeani iflitme kayb› olarak bafllang›çta tek tarafl›, dahasonra bilateral olarak karfl›m›za ç›kabilir. Buh›zl› bir ilerleme göstererek koklear ve vestibülerfonksiyonlar›n bilateral kayb›na yol açabilir.Tullio belirtisi (yüksek sesle stimulasyondavertigo ve nstagmus), Hennebert belirtisi (sa¤lamkulak zar›na ra¤men pozitif fistül testi; özelliklenegatif bas›nçta) görülebilir. Kad›nlarda dahayayg›n olan geç konjenital sifiliste negatif kanserolojik testleri (Wasserman-VDRL Kahn ve Kline,Kolmen testi) görülebilir.Baz› hastal›klar›nda da yalanc› pozitif sonuçverdikleri unutulmamal›d›r. Örne¤in malarya, infeksiyözmononükleoz, sistemik lupus eritematosusve lepra. Sifilis konjenital veya akiz, herikisi de sensörinöral iflitme kayb›na neden olabilir.Bu iflitme kay›plar›n›n ensidenslar› flöyle bulunmufltur:%17 Erken konjenital%18 Geç konjenital%25 Geç latent%20 Asemptomatik nöurosifilis%80 Semptomatik nöurosifilisKonjenital sifiliste bafl boyun bölgesinde tutulandi¤er bölgeler flunlard›r:Nasal kartilaj dokusu, kranial kemiklerde periostitisve kafada tümefaksiyonlar, Hutchinsondiflleri. Larenks sifilisi çok nadirdir. Larenks primerdönemde hastalanmaz, ikinci dönemde larenkstehafif ödem görülür, bu daha sonra kaybolur.Gommöz sifilis tersiyer dönemde görülürve ülserasyon perikondrit ve fibrosis ile sonlan›r.IV- HIV ‹NFEKS‹YONLARININKBB BULGULARIHuman immünovirus ile oluflan HIV veyaAIDS hastal›¤›, vücuttaki T hücrelerinin fonksiyonlar›üzerine etki ederek bozar. Pnömosistispnömonisi, candisiasis, Kaposi sarkomuna yolaçabilir. Bu sendromda burun derisi, vestibülerve kavite ile birlikte septum ve nasofarenkste tu-7

Sistemik Hastal›klar›n Otolarengolojik Bulgular›tulum olabilir. Burun t›kan›kl›¤›, drenaj ve epistaksisgörülebilir. Biyopsi eksizyonel biyopsi ilekonulur.Tedavi radyasyon ve kemoterapidir. HIV hastalar›ndanasal lenfomalar da rapor edilmifltir.HIV enfeksiyonu s›ras›nda fasial paralizi degeliflebilir. Paralizi do¤rudan virüsün etkisi ileveya immün yetersizlik nedeniyle oluflur. Bellparalizisi gibi davran›fl gösterir, iyileflme flekliayn›d›r.HIV bulaflm›fl hastalarda larenkste Candidaalbicans yerleflebilir, Candidiasis (moniliasis) ortayaç›kar. Larenkste parlak koyu k›rm›z› mukozaüzerinde beyaz lekeler oluflur. Lokal ve genelantifungal ajanlarla tedavi edilir.V- LENFOMALARÇocuklarda en s›k rastlanan malignite lenfomalard›r.De¤erlendirmede ilk ad›m ince i¤neaspirasyon biyopsisidir. Bu flekilde hücreninkayna¤› araflt›r›l›r. Bunun yan›nda hemen PA velateral gö¤üs grafileri, IVP, kemik ili¤i aspirasyonu,scanning (gerekiyorsa) yap›l›r. Mortalitesi%30 civar›ndad›r. Birinci dönemde lokalizedir.‹kinci dönemde diafragma üzerinde sistemiksemptomlar vard›r. Üçüncü dönemde hastal›kyayg›nlaflm›flt›r. Lenfomalar Hodgkin ve non-Hodgkin tip olarak ayr›lm›fllard›r.Lenfomalar burun ve sinüsler, larenks, farenksve tonsiller, tükrük bezleri, özofagus, temporalkemik d›fl kulak yolu civar›nda ortaya ç›-kabilir.Burunda ve sinüslerde nadir rastlanan lenfomalarbafl boyun bölgesinde görülür. Non-Hodgkinlenfomalar %5’inden az›n› oluflturur. Sinüstesubmukoza ve kemik ili¤inde bulunan lenfoidhücrelerden kaynaklan›r. Sinüzit semptomlar› verir,röntgenogramlarda sinüzit veya mükopiyoselve kemik destrüksiyonu saptan›r. CT tümör yay›-l›m› saptamak için gereklidir. Tan› genellikle cerrahisonras› konulur. Radyasyon ve kemoterapikombinasyonu tedavide tercih edilen yoldur.Parafarengeal tümörlerin %25 kadar› lenfomalard›r.Bu bölgede nörojenik tümörler (%28)(Schwannomalar, nörofibromlar ve paragangliomalar)ile, vasküler kaynakl› tümörler nükstükrük bezi tümörleri pleomorfik adenomlarla(%43), derin lob parotis tümörleri ile ayr›c› tan›-s› yap›lmal›d›r.Tükürük bezlerinin primer malign lenfomalardaseyrek görülen (150 vaka dünyada) bir tümördür.Genel olarak parotiste karfl›lafl›lan tümöreaz say›da (150’sinden 8’inde) submandibülerglandda da rastlanm›flt›r. Biyopsiden sonra.............. bölgesinin radyasyon tedavisi iyi sonuçverir. Prognoz nodal lenfomaya göre iyidir.Primer lenfoma: Maksiller antumda veyamandibulada karfl›m›za ç›kabilir. 50-60 yafl gruplar›ndas›k görülen bu tümör a¤r›s›z kitleleroluflturur. Mandibulada ise difller dökülebilir,ancak hasta iyi durumdad›r. Prognoz iyidir, tedavidekemoterapi, radyoterapi veya her ikisi deuygundur.Burkitt lenfomas› ise en çok maksillada görülür;h›zl› büyüme, distorsiyon ve difllerin kayb›ortaya ç›kar. Amerikan ve Afrika flekilleri tarifedilmifltir. Ebstein-Barr virüsü ile iliflkisi kan›tlanm›flt›r.%90 vakada tedavi ile gerileme tespitedilmifltir. Kemoterapiden önce büyük kitle yapanlezyonlar›n ç›kar›lmas› uygundur.VI- ‹MMÜN YETERS‹ZL‹KLERDEKBB BULGULARIGenetik olarak tan›mlanm›fl immün yetersizlikçok nadirdir. ‹mmün yetersizli¤in en belirgingöstergesi infeksiyondur. Buradaki infeksiyontipleri flunlard›r:a) ‹mmünglobulin (B hücreleri) veya nötrofildefekti: Bakteriyel enfeksiyonlar.8

Sistemik Hastal›klar›n Otolarengolojik Bulgular›b) T hücre defekti: Fungal, viral, protozoalinfeksiyonlar.‹mmün yetersizlikde laboratuvar bulgular›nelerdir?1- Total lenfosit say›s› (Hücresel)2- Deri hipersensivite testleri (Hücresel)1- Total protein elektroforezi (Hümoral)2- Kartitatif immünglobulinler (Hümoral)‹mmün yetersizlik bozukluklar›Kongenital agammaglobulinemi düflük Ig(annedeki Ig katabolize olduktan sonra) B hücreleribozuklu¤udur. Otitis media, sinüzit, sepsishipoplastik tonsil ve adenoidler ortaya ç›kabilir.Tedavide, profilaksi+antibiyotikler ve Ig replasman›uygundur.Selektif IgA yetmezli¤i: Düflük IgA görülür,herhangi bir yaflta ortaya ç›kabilir, nedeni bilinmemektedir.Atopi, sinüzit, otitis media, pnömonigörülebilir. Antibiyotikler tedavide öncüdür,IgA replasman›nda anaflaksi insidans› yüksektir.Selektif IgG altgrubu: IgG 1-2-3 ve özellikleIgG 4 düflüktür. Nedeni bilinmemektedir. Otitismedia, sinüzit ve pnömoni görülür. Ig replasman›yap›l›r.Ortak de¤iflken tip: IgG, IgA, IgM düflüktür.Herhangi bir yaflta ç›kabilir. Anormal B hücreleride¤iflimi gözlenir. Düflük B veya afl›r› T süpressorT görülür Sinopulmoner infeksiyonlar, malignite,buna karfl›l›k normal tonsil ve adenoid gözükür.Di George Sendromu (Thymic hipoplazi):T hücreleri anormaldir. Farengeal II ve IV iliflkiliyar›k disgenesisi (timus da buna dahildir), hipertelorizm,mandibuler hipoplazi, uvula bifide, k›safiltrum, diyare, viral hastal›klar, pnömosistis/pnömonigörülebilir.Mukokutanöz kandidiasis: T hücreleri bozuklu¤udur.Candidaya özel defekt görülür. Deri ve t›rnaklardaenfeksiyon vard›r. Tedavi antifungaldir.AIDS: T hücreleri bozuklu¤udur. Human immünovirüsile oluflur (HIV). Pnömosistis pnömonisi,candidiasis, Kaposi sarkomuna neden olabilir.Zidovudine, sulfa antibiyotikler, ara-C,pentamidine tedavide kullan›lan ilaçlard›r.Kombine severe: Severe T ve B hücresi bozukluktur.X-ba¤lant›l› resesif multipl kombinebozukluktur. Otitis, pnömoni, pnömosistite,candida, diyare, 2 yafl›nda kadar ölüm kemik ili-¤i nakli, fetaltinus veya karaci¤er nakli izalasyon,Ig replasman.Wiskott Aldrich: Polisakkarid antijenlerekarfl› anormal hümoral yan›t görülür. X-ba¤lant›-l› ressesif gen bozuklu¤udur. Trombositopeni+egzama+ilerleyen ve ciddi tekrarlayan enfeksiyonlartriad› görülür.Ataksi-telangiektaziler: IgA, T hücrelerifonksiyonlar› bozuklu¤udur. Nedeni bilinmemektedir.Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar,okulokütanöz telenjiektaziler, ilerleyiciserebeller ataksi, yüksek malignite riski görülür.Tedavide antibiyotikler kullan›l›r.VII- SJÖGREN SENDROMUBu sendrom genellikle kendini keratokonjonktivitissicca ve mukozal membranlarda kurulukile gösterir. Kserostomi ve Kseroftalmi(gözde ve a¤›zda kuruluk) yan›nda gözlerde kafl›nt›,yutkunmada zorluk, dilde a¤r› görülebilir.Yüzde talangiektazi veya purpura noktalar› vesonunda bilateral parotis büyümesi görülür.Sjögren sendromu özellikle tükürük bezleri velakrimal glandlar› tutan kronik inflamatuar birprosestir. B lenfositlerin hiperaktivitesi ile otoantikorve immünkompleks üretim hiperaktivitesigözlenirken bu hastal›¤›n bir komplikasyonu damalign lenfomad›r. CT tan›ya yard›mc› olur. Kad›nlardaerkeklere oranla 9 kat fazla görülür. Bueksokrin glandlar›n ortaya ç›k›fl› tek bafl›na (primer)ya da baflka bir otoimmün hastal›kla olabilir(sekonder), bu otoimmün hastal›k genellikleromatoid artritisttir (Bunun yan›nda sistemik lu-9

Sistemik Hastal›klar›n Otolarengolojik Bulgular›pus eritematosus ve poliarteritis nodosa). Sjögrensendomunda deri, özofagus ve genital organlarda tutulabilir.ANA (antinükleer antikorlar), (nükleer portesiç›kar›labilir antikorlar) SS-A ve SS-B içerirler. Baz›hastalarda psödo lenfoma geliflir. Tan› minörtükürük bezlerinden yap›lan biyopsi ile konur(dudak-septum veya sert damak). Laboratuarlardaromatoid faktör, antinükleer faktör, proteinelektroforez ve otoantikor testleri yap›l›r. Kserostomive Kseroftalmi tedavileri semptomatiktir.VIII- SARKO‹DOS‹S‹N KBB BULGULARISakroidosis etiyolojisi bilinmeyen çok yönlübir hastal›kt›r (histopatolojik olarak). Kaseifikasyonve nekroz yapmadan ço¤alan epiteloid hücretüberküllerine rastlan›r (histopatolojik olarak). Tüberkülleriniçinde kalsifiye cisimler içeren devhücreler vard›r. Yirmi ile 50 yafllar› aras›nda ortayaç›kar. Tutulan organlar s›ras›yla lenf nodülleri,akci¤erler, deri, gözler ve kemiklerdir. Otolaringolojiilgi alan›na burun, tonsil ve larenks girer. Solunumyollar› ve tükürük bezlerinde sarkoidosisnadir olarak (%3) görülür. Gözde iridosiklitis, keratitis,konjoktivitis ve episkleritis yapar.Sarkoidosiste hiperkalsemi oran› %3-%20, hiperglobülinemi%45-70 aras›nda de¤iflir. Lökopeninadirdir. Eosinofili %20 oran›nda görülür.Heerfordt’un uveoparotid atefli sarkodiosisin birde¤iflik fleklidir ve atefl, parotis tutulumu, uveitisve genellikle bilateral fasial paralizi (geçici) görülür.Bu hastal›klarda akci¤er grafileri anormalgörünüm çizer, bezen de eksternal k›sm›nda papülerlezyon septum veya konkalarda klasik granülomlaroluflturabilir. Hasta burun t›kan›kl›¤› vesulu ak›nt›dan flikâyet edebilir.Biyopsi ile nonkazeifiye epiteloid granülomalarlenforetiküler doku içinde teflhis edilir. Sistemiksteroidler ve cerrahi tedavi gerekebilir. Sistemiksteroidlerin kontrendike oldu¤u durumlarda methotrexatekullan›labilir. Sarkoidosisin larenkse yerleflti¤idurumlarda lezyon nonkazeifiye granülomfleklindedir ve ilk belirtisi ses k›s›kl›¤›d›r. Genelliklea¤r› yoktur. Lezyon genifl bir alanda ise dispnegörülebilir. Genillikle epiglot tutulmufltur, serbestkenar›nda küçük nodüller görülür. Genellikle ariepiglotikk›vr›mlar, aritenoidler, yabanc› kordlar vesubglottik bölgeler tutulur. Gerçek kordlar nadirentutulurlar. Yayg›n ödem ve eksofitik kitleler havayolu obstrüksiyonuna yol açabilir.Tedavide yine sistemik veya lokal steroid injeksiyonlarhava yolu obtrüksiyonu ve ödemiazaltmada etkili olur.Eksternal radyasyon tedavisi etkisizdir ve tavsiyeedilmez. Trakeostomi ve kitlelerin cerrahiolarak ç›kar›lmas› güvenli ve konservatif bir yaklafl›md›r.IX- WEGENER GRANÜLOMATOS‹S‹Nekrotizan granülomlar, multi nükleer devhücreler ile küçük damarlarda vaskülit yapan(özellikle üst ve alt sonulum sisteminde) fokal veyaproliferatif glomerulonefrite yol açan bir hastal›kt›r.Poliarteritis nodosa ile kar›flt›r›lmamas› gerekir.Zira onda, orta ve büyük boy damarlardavaskülit ve nekrotize olmayan granülomlar vard›r.Lethal midline granüloma sendromu olarak daadland›r›lan bu hastal›k kartilaj, yumuflak dokukemik dokusu tahribat› yapar. Bafl ve boyun bölgesikartilaj ve yumuflak dokular›n› tutabilir. Lokalvakalar için radyasyon tedavisi (5000 rad), yayg›nvakalara kemoterapi uygulanmaktad›r.X- F‹BRÖZ D‹SPLAZ‹LER PAGETHASTALI⁄IPaget hastal›¤› otosomal dominant, herediterkonjenital bir hastal›k olup, orta yafllarda ortayaç›kar ve kafatas› ile bacak uzun kemiklerini tutar.Bu kemiklerin özellikle periostal bölümünütutar. Bu hastal›¤›n KBB yönünden önemi özelliklesensörinöral ve mikst tip iflitme kayb›na dayol açmas›d›r. Otosklerozdan fark› sadece peri-10

Sistemik Hastal›klar›n Otolarengolojik Bulgular›ostu tutmas› ve vücutta yayg›n olarak bulunmas›ve stapes taban›n›, kulak kemikçiklerini tutmamas›d›r.Buna karfl›n otoskleroz sadece temporalkemikte ve sklerozun otik kapsülünün herüç tabakas›nda da (endostral, endokondral veperiostal) ortaya ç›kmas›yla tan›n›r. Sistemik otosomaldominant bir hastal›k olan ve kemik rezorpsiyonlar›ve mültipl k›r›klarla kendini gösterenosteogenesis imperfektada da ise %40-60oran›nda stapes fiksasyonu geliflir.Fibro-osseöz lezyonlara gelince bunlar üçgruba ayr›l›r. 1-Osseöz displaziler, 2- Fibrözdisplaziler, 3- (Ossifying) Kemikleflen fibromlar.Her üçünün de histolojik görünümü ayn›d›r. Bolfibröz doku içinde de¤iflik oranlarda mineralmateryal toplanmas› ortak karakterleridir. Ancakyaln›z miroskopik olarak kesin tan› koymak zordur.Klinik ve radyolojik bilgi de gerekir.1- Osseöz displazia(Sementoma) Reaktif karakterde bir lezyondur.Klinik olarak 20 yafl üstü Afrika-Amerikankad›nlarda yayg›nd›r. Mandibula, periapikal alveolarbölgelerde yerleflim asimetriktir. Radyolojikmuayenelerde periapikal granülomlar veyakistleri and›r›r, fakat difller daima vitaldir.2- Fibröz displaziaKlinik olarak genç yafl gruplar›nda rastlan›r (10-20’li yafllarda). Yayg›n a¤r›s›z kemik fliflkinlikleri ileyüzde deformite yapar, ancak orta hatt› geçmez.Tedavide cerrahi eksizyon yap›l›r. Malign dejenerasyongösterebilir. Radyolojik olarak multiloküleropak ve radiolusent düzensiz yap›lar gösterir. Fusiformyap›da bir yay›l›m gösterir. Kortikal kemik vedental laminay› tutar. Monostatik tipi tek bir kemi-¤i tutar, polyostatik tipinde ise birçok kemik tutulmuflturve Albright sendromu ile beraber (puberteprekos, sütlü kahve lekeleri) görülür. Juvenil agresiftipte ise h›zla büyür, maksillada deformite yapar,diflleri tahrip eder ve tedaviye direçlidir.3- Kemikleflen (Ossiflying) fibromaKemik kortekste a¤r›s›z ç›k›nt›lar oluflur. Difllerbozulur. Genç-yetiflkin kad›nlarda daha s›kolmakla birlikte her yaflta ve bölgede ortaya ç›-kabilir. Radyolojik olarak kenarlar› iyi s›n›rlanm›fl,koyu, opasite göstermeyen kitleler gösterir.Difl köklerinde d›fla do¤ru (divenjans) e¤ilmeyesebep olur.Juvenil aktif kemikleflen fibromalar kitle olarakçok büyük oranlara ç›kabilirler ve vitalstrüktürlere bask› yaparak ölüme neden olabilirler.Radyolojik olarak çocuk ve adolesanlardagörülen bu hastal›k çok büyük yay›l›ml› top güllesigörünümü verirler.11- PLASMAS‹TOMA (EKSTRAMEDÜLER)Ekstramedüler plasmasitomlar multipl myelomunizole bir parças› olabilir ve KBB yönündenen s›k burun, nasofarenks ve sinüsleri tutarlar.Tedavileri ve prognozlar› hâlâ netlik kazanmam›flt›r.Kaynaklar1. Lee K.J ed: Essential Otolaryngology Head and NeckSurgery. Connecticut:Appleton and Lange, A Simon andSchuster Company. 1995.2. Al-Serhani AM. Mycobacterial ‹nfections of the Headand Neck: presentation and diagnosis. Laryngoscope2001;111:2012-6.3. Lucente FE.Fungal ‹nfections of the External Ear. OtolaryngolClin North Am 1993;26(6).4. Fungal ‹nfections of the Larynx. Otolaryngol Clin NorthAm 1993;26(6):1091-114.5. Marcussen DC, Sooy CD.Otolaryngologic and Head andNeck Manifestations of Acquired ‹mmunodefiencySyndrome (AIDS). Laryngoscope 1985;95:401-5.6. Finn D.Lymphome of the Head and Neck and Acquired‹mmunodefiency Syndrome Clinical ‹nvestigation and‹mmunohistological Study.Laryngoscope 1995;105(4 ptSuppl.68):1-18.7. Nofsinger YC, Mirza N, Rowan PT, et al. Head and NeckManifestations of Plasma Cell Neoplasms. Laryngoscope1997;107(6):741-6.11