Respircase Cilt: 4 - Sayı: 1 Yıl: 2015

Respir Case Rep 2015;4(1):1-4 DOI: 10.5505/respircase.2015.63825 

CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Ayşe Baççıoğlu, 1 Füsun Kalpaklıoğlu, 1 Önder Bozdoğan, 2 Mikail İnal, 3 Ömür Güngör 4 

RESPIRATORY CASE REPORTS 

A 43-year-old man with a dyspnea, and cough had 

been a welder for 20 years, and had raised pigeons 

for 30 years. A pre-diagnosis of hypersensitivity 

pneumonitis was proposed with multiple micronodular 

opacities in radiology, exposure to pigeons, and 

hypoxemia. However, it was ruled out with continuing 

lung symptoms though avoidance of pigeons, no 

alveolitis in the bronchial lavage, corticosteroid insensitivity, 

and normal diffusion lung capacity. A 

diagnosis of welder’s lung disease was made with the 

occupational environment consisting of iron dust 

particles, compatible chest radiology, and positive 

staining for ferritin (Prussian blue stain) of the macrophages 

in the bronchial lavage. His hypoxemia was 

thought to improve after bronchial washing. He was 

recommended to quit his job and quit smoking, as 

well as feeding pigeons, since these factors potentially 

had an effect and predispose lung fibrosis, asthma, 

and cancer. 

Key words: Occupational lung disease, pigeon’s lung, 

welding. 

1 Department of Pulmonary Diseases, Division of Immunology 

and Allergy Diseases, Kırıkkale University Faculty of Medicine, 

Kırıkkale, Turkey 

2 Department of Pathology, Kırıkkale University Faculty of Medicine, 


3 Department of Radiology, Kırıkkale University Faculty of Medicine, 


4 Department of Pulmonary Diseases, Kırıkkale University Faculty 

of Medicine, Kırıkkale, Turkey 

Nefes darlığı ve öksürük şikâyetleri olan 43 yaşındaki 

erkek hasta, 20 yıldır kaynakçılık yapmakta ve 30 

yıldır güvercin beslemekteydi. Radyolojide yaygın 

mikronodüler opasiteler, güvercin besleme öyküsü ve 

hipoksemi olması nedeniyle ile ön tanı olarak hipersensitivite 

pnömonisi düşünüldü. Ancak güvercinlerin 

uzaklaştırılmasına rağmen şikâyetlerinin devam etmesi, 

bronş lavajında lenfositik/nötrofilik alveolitis bulgusunun 

olmaması, akciğerde fibrozis olmamasına 

rağmen kortikosteroide yanıtsızlık ve normal akciğer 

difüzyon kapasitesiyle bu tanıdan uzaklaşıldı. Kaynakçı 

akciğeri hastalığı, meslek ortamındaki demir tozlarının 

varlığı, uyumlu radyoloji bulguları, serum ferritin 

yüksekliği ve bronş lavajında Prusya mavisi ile boyanmış 

demir granüllerinin görülmesiyle kondu. Hastanın 

hipoksemisinin yapılan bronş lavajı sonrası 

demir granüllerinin uzaklaştırılmasıyla düzeldiği düşünüldü. 

Hastaya tedavi olarak mesleğini değiştirmesi, 

sigarayı bırakması ve güvercinlerden uzaklaşması 

önerildi. Çünkü bu faktörler ileride akciğer fibrozisi, 

astım ve akciğer kanseri gelişimine sebep olabilmektedir. 

Anahtar Sözcükler: Mesleki akciğer hastalığı, güvercinci 

akciğeri, kaynakçılık. 

1 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları Bilim Dalı, Kırıkkale 

2 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, 

Kırıkkale 

3 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, 

Kırıkkale 

4 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, Kırıkkale 

Submitted (Başvuru tarihi): 24.05.2014 Accepted (Kabul tarihi): 16.07.2014 

Correspondence (İletişim): Ayşe Baççıoğlu, Department of Pulmonary Diseases, Division of Immunology and 

Allergy Diseases, Kırıkkale University Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey 

e-mail: aysebaccioglu@gmail.com 

1

Respiratory Case Reports 

Pneumosiderosis or welder’s lung is a rare occupational 

lung disease that is seen after inhalation of iron dust 

particles in welders, and occurs in about 7% of arc welders 

(1). Herein we present a case of welder’s lung with a 

differential diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in the 

light of literature. 

CASE 

A 43-year-old-man reported a one-year history of dyspnea 

and non-productive cough that was nonresponsive to 

antibiotics. He was an active smoker (20 packs/year), 

and had been feeding pigeons out of his house for 30 

years. On admission, the physical examination revealed 

no crackles or rhonchi. The chest radiograph showed a 

pattern of reticular-linear opacities bilaterally in all zones, 

and computed tomography showed bilateral diffuse multiple 

micronodular opacities and peribronchial thickening 

accompanied by lymphadenopathies (< 1cm) in the right 

hilar, paratracheal, and precarinal area (Figure 1). His 

complete blood count, renal, and liver function tests, 

erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein 

(CRP), and urine analysis were within normal limits. Some 

laboratory findings are summarized in Table 1, and were 

characterized by a mild hypoxemia, mould sensitivity, 

normal pulmonary functions, and diffusion lung capacity 

(DL CO). 

The bronchoscope visual examination was normal. Bronchial 

lavage culture was negative for bacteria except 

Candida non-albicans, and lavage cytology was clear for 

malignancy with a normal cell profile (Table 1). However, 

oxygen saturation increased to 97% and pO 2 to 80.9 

mmHg. 

Hypersensitivity pneumonitis (HP) was presumed with 

three (symptoms, radiology, exposure to pigeons) of six 

major criteria (biopsy not taken, natural provocation test 

not completed, but no increase in symptoms nearby pigeons, 

and no lymphocytic / neutrophilic alveolitis in 

bronchial lavage), and one minor criteria of hypoxemia 

(normal DL CO and no crackles) (2). However, HP was 

ruled out with persistent lung symptoms and radiology, 

despite four weeks of inhaled 1000 μg fluticasone/day, 

followed by 4 weeks of methyl-prednisolone 0.5 

mg/kg/day concomitant with 8 weeks of avoidance of 

pigeons. 

He was a welder for 20 years, and was trimming/scarfing 

metal objects to build heating boilers. His occupational 

environment had an ineffective exhaust-ventilated-hangar 

with welding fumes, where approximately 2 of 100 colleagues 

quit due to respiratory symptoms. Moreover, his 

previous bronchial lavage fluid preparations were reinvestigated, 

and revealed numerous aggregates of iron particles 

stained with Prussian blue, both outside and within 

the alveolar macrophages (Figure 2). Finally, our patient 

was diagnosed with welder’s lung (WL) due to exposure 

to iron fumes, micronodular lung pattern, iron granules 

stained with Prussian blue in bronchioalveolar lavage 

(BAL), and semi-high serum ferritin levels. 

Figure 1: High-resolution computed tomography (CT) showed bilateral 

diffuse multiple center-asiner ground-glass nodular opacities, and 

peribronchial thickening 

Figure 2: Bronchial lavage preparations revealed numerous intracytoplasmic 

iron accumulations in macrophages stained with Prussian blue. 

Granular blue material is also seen in the background (x 40) 

Hypoxemia was improved by bronchial washing. He was 

recommended to quit his job and quit smoking to prevent 

lung fibrosis and cancer. Furthermore, he had a high risk 

of developing lung cancer with his long duration of exposure 

to iron fumes besides smoking. Even though he was 

reported to have a good prognosis with strict avoidance 

of iron dust, the risk of lung cancer remained even after 

controlling for the smoking status. Alternative employment 

with no risk of the inhalation of toxic fumes was advised, 

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 1 2

Pneumosiderosis in a Welder Masquerading as Hypersensitivity Pneumonitis Casued by Pigeons | Baççıoğlu et al. 

such as a desk job. On the other hand, his employer was 

informed about the use of respiratory protective equipment 

and local exhaust ventilation in the workplace. Written 

informed consent was obtained from the patient prior 

to publishing his story. 

Table 1: Laboratory findings of the patient 

Variable 

Value 

Serum: 

Ferritin, ug/L (Normal: 20-250 

254 

ug/L). 

Total IgE, kU/L, 404 

Specific IgE for mold mix, grade Grade 2 positive (1.27) 

(kUA/L) 

Specific IgE for Aspergillus, Alternaria, 

feathers mix, occupational 

0 

allergen mix (Isocyanates, phthalic 

anhydride 

Bronchial lavage: 

Specific IgE for mold mix, grade 

(kUA/L) 

0 (0.05) 

Arterial blood gases: 

pO2, mmHg (pre-post bronchoscopy) 

63-80.9 

pCO2, mmHg (pre-post bronchoscopy) 

38-40 

Sa,O2 % (pre-post bronchoscopy) 93-97 

Pulmonary function test: 

FEV1 L (% pred) 3.53 (94) 

FEV1/FVC % (% pred) 73 (100) 

DL,COadj (% pred) 96 

Bronchial lavage: 

Non-specific culture 1. Bacteria (-) 

2. Acid fast bacilli (-) 

3. Candida non-albicans 

(+) 

Cytology 

1. Negative for malignancy, 

2. Cell profile : 40% of 

alveolar macrophage, 30% 

of neutrophils and 30% of 

lymphocytes, 

3. Numerous aggregates of 

iron particles stained with 

Prussian blue, both outside 

and within alveolar macrophages. 

IgE: immunoglobulin E; FVC: forced vital capacity; % pred: % predicted; 

FEV1: forced expiratory volume in one second; DL,COadj: diffusing 

capacity of the lung for carbon monoxide adjusted for haemoglobin; 

mold mix: Penicillium chrysogenum, Cladosporium herbarum, Aspergillus 

fumigatus, Candida albicans, Alternaria alternata, Setomelanomma 

rostrata, PO 2: partial pressure of oxygen; PCO 2: partial pressure of 

carbon dioxide; Sa,O 2: arterial oxygen saturation. 

DISCUSSION 

WL is a type of pneumoconiosis caused by the accumulation 

of iron particles in the lung macrophages, in addition 

to "industrial bronchitis" by the irritant effect (1). The 

symptoms are usually nonspecific, such as shortness of 

breath and cough. Although 20 years seems to be a mile 

stone in WL, some welders might have symptoms even 

after five years, whereas some never become ill due to 

low exposure intensity of iron fumes, and phagocytic 

capacity of macrophages (3). The diagnostic tests are 

staining with Prussian blue of ferritin granules in the alveolar 

macrophages, and an elevation of ferritin levels in 

bronchial lavage followed by serum. Even though the 

patient’s pulmonary function tests were normal, it was 

reported that there might be a decline in pulmonary functions 

in the future with continuing exposure (1). The 

treatment is usually symptomatic, and bronchial washing 

might improve symptoms and radiology, as in the current 

case (3). Prognosis is generally favorable if strict avoidance 

of the occupational environment is adopted (4). On 

the other hand, continued inhalation of iron dust particles 

may lead to the development of progressive massive 

fibrosis, and spontaneous pneumothorax/fungus ball 

(5,6). Furthermore, the risk of lung cancer among welders 

is associated with the duration and density of welding 

particulate exposure, which remains even after smoking 

cessation (4,7). 

This case is interesting with multiple exposures, including 

welding and pigeons, to cause lung disease. The common 

findings of both diseases are nonspecific lung symptoms 

and micronodular opacities. HP can present with 

flu-like symptoms, weight-loss, fatigue, and loss of appetite, 

fine rales in the lung, increases in ESR and CRP, 

lymphocytosis in the bronchial lavage, restriction in pulmonary 

function tests, decrease in DLCO, and respiratory 

failure caused by the progressive fibrotic lung disease (8); 

all symptoms were absent in this case. The diagnosis of 

HP can be made certain after the improvement in symptoms 

and radiology by avoidance of pigeons for at least 

four weeks and/or corticosteroid therapy (2). On the 

other hand, there were mold species in the bronchial 

lavage, and the patient was sensitive to some mold types 

with increased IgE, that might be due to exposure to 

dampness in the pigeons’ nests. Pigeon’s disease is a 

type III hypersensitivity reaction related to IgG, whereas 

IgE positivity to mold was a hyper-sensitization, but not a 

cause of lung symptoms (8). Furthermore, in the literature, 

pulmonary aspergillum was found to be related to WL (9). 

3 www.respircase.com


In conclusion, as exposure both to metal fumes and pigeons 

had the potential to develop lung diseases with a 

similar clinic and radiology, a careful environmental history 

and laboratory examination are import in highlighting 

the diagnostic dilemma. 

CONFLICTS OF INTEREST 

None declared. 

AUTHOR CONTRIBUTIONS 

Concept - A.B., F.K., Ö.B., M.İ., Ö.G.; Planning and 

Design - A.B., F.K., Ö.B., M.İ., Ö.G.; Supervision - A.B., 

F.K., Ö.B., M.İ., Ö.G.; Funding - Materials - F.K.; Data 

Collection and/or Processing - Ö.B., Ö.G.; Analysis 

and/or Interpretation - M.İ.; Literature Review - A.B.; 

Writing - A.B.; Critical Review - F.K. 

YAZAR KATKILARI 

Fikir - A.B., F.K., Ö.B., M.İ., Ö.G.; Tasarım ve Dizayn - 

A.B., F.K., Ö.B., M.İ., Ö.G.; Denetleme - A.B., F.K., 

Ö.B., M.İ., Ö.G.; Kaynaklar - Malzemeler - F.K.; Veri 

Toplama ve/veya İşleme - Ö.B., Ö.G.; Analiz ve/veya 

Yorum - M.İ.; Literatür Taraması - A.B.; Yazıyı Yazan - 

A.B.; Eleştirel İnceleme - F.K. 

REFERENCES 

1. Ozdemir O, Numanoğlu N, Gönüllü U, Savaş I, Alper D, 

Gürses H. Chronic effects of welding exposure on pulmonary 

function tests and respiratory symptoms. Occup 

Environ Med 1995; 52:800-3. [CrossRef] 

2. Schuyler M, Cormier Y: The diagnosis of hypersensitivity 

pneumonitis. Chest 1997; 111:534-6. [CrossRef] 

3. Yamada G, Igarashi T, Sonoda H, Morita S, Suzuki K, 

Yoshida Y, et al. Use of bronchopulmonary lavage for 

eliminating inhaled fume particles from a patient with arc 

welder's lung. Intern Med 1998; 37:962-4. [CrossRef] 

4. Ji C, Chen G, Cai HR, Meng FQ, Chen YB, Guo LC, et 

al. An unusual case of Welder's siderosis with local massive 

fibrosis: a case report. Chin Med J (Engl) 2012; 

125:552-4. 

5. Khalid I, Khalid TJ, Jennings JH. A welder with pneumosiderosis: 

a case report. Cases J 2009; 2:6639. 

[CrossRef] 

6. Fidan F, Esme H, Unlu M, Acar M, Albayrak R, Dilek FH. 

Welder’s lung associated with pneumothorax. J Thorac 

Imaging 2005; 20:120-2. [CrossRef] 

7. Sørensen AR, Thulstrup AM, Hansen J, Ramlau-Hansen 

CH, Meersohn A, Skytthe A, et al. Risk of lung cancer according 

to mild steel and stainless steel welding. Scand J 

Work Environ Health 2007; 33:379-86. [CrossRef] 

8. Hirschmann JV, Pipavath SN, Godwin JD. Hypersensitivity 

pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. 

Radiographics 2009; 29:1921-38. [CrossRef] 

9. Ashizawa H, Fujita A, Inami N, Tsuchiya T, Yoshitomi A, 

Masuda M, et al. Case of pulmonary aspergilloma in the 

apices of both lungs which was associated with welder’s 

lung. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2010; 48:860-5. 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Fatma Çiftci, Aslıhan Gürün Kaya, Aydın Çiledağ, Akın Kaya 


Dental technician’s pneumoconiosis is a newly described, 

rare, and distinct type of pneumoconiosis. It 

is a result of direct exposure to dental alloy, acrylic 

resin, quartz, carbon, silica, and hard metal dust that 

are abundant in the air respired by dental technicians. 

We report herein three patients with respiratory complaints 

who were diagnosed with dental technician’s 

pneumoconiosis. 

Key words: Dental technician, pneumoconiosis, silica. 

Dental technicians are constantly exposed to various 

mineral dusts when polishing and grinding 

prosthetics and during casting operations while 

working on dental frameworks (prosthesis, crowns, 

dentures, and bridges). Various chemical hazards 

exist in their working environment, including solvents, 

mineral acids, gases and vapors released 

during polymerization, metal casting, and porcelain 

baking, as well as plaster, metal alloys, ceramics, 

and acrylic resins. Commonly implicated 

agents include alloys based on cobalt, chromium, 

nickel and small amounts of molybdenum, silica, 

boron, tantalum, and beryllium (1). This type of ex- 

Diş teknisyeni pnömokonyozu yeni tanımlanan, nadir, 

farklı bir pnömokonyoz grubudur. Diş teknisyenleri 

tarafından kullanılan dental alloy, akrilik resin, kuvartz, 

karbon, silika ve ağır metal tozlarına doğrudan 

maruziyet ve soludukları havada fazla miktarda bulunmasının 

sonucunda gelişir. Solunum yakınmalarıyla 

başvuran ve diş teknisyeni pnömokonyozu tanısı 

konulan üç olguyu sunuyoruz. 

Anahtar Sözcükler: Diş teknisyeni, pnömokonyoz, 

silika. 

posure may directly result in pneumoconiosis, 

hypersensitivity pneumonia, asthma, and lung 

cancer (2). As dental technicians are constantly 

exposed to a variety of chemicals at work, a direct 

link between a specific causative agent and lung 

fibrosis cannot be readily established. The emergence 

of pneumoconiosis directly depends on the 

duration of exposure. The most common radiological 

finding of the disease is the development of 

micronodules in the lungs. While the early stage of 

the disease is characterized by small, irregular, 

round opacities, these lesions tend to increase in 

number and size, leading to a stage of massive 

fibrosis. 

Department of Chest Disease, Ankara University, Faculty of 

Medicine, Ankara, Turkey 

Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, Ankara 


Correspondence (İletişim): Fatma Çiftci, Department of Chest Disease, Ankara University, Faculty of 


e-mail: fatmarslann@yahoo.com 

5


The most common symptoms are dyspnea, cough, and 

sputum expectoration. Respiratory function tests may be 

either normal or may show signs of minimal obstruction 

or reduced diffusion capacity. Cases with massive fibrosis 

are characterized by a loss in respiratory function (3). The 

respiratory impairment is worsened by smoking. X-rays 

and computerized tomography of chest are important 

diagnostic modalities. 

Pneumoconiosis among dental technicians has been 

reported since 1962 (4). The number of cases with dental 

technician’s pneumoconiosis has recently increased in 

Turkey. Herein, we report three affected patients to draw 

attention to this potentially preventable disorder. 

was negative three times. No signs of malignancy or TB 

were evident in the TBNA sample from the bronchial 

lavage obtained via fiber optic bronchoscopy. The examination 

of a BAL sample taken from the middle lobe of 

lung revealed a total cell count of 700,000/ml, of which 

87.5% were macrophages, 11.5% lymphocytes, and 1% 

neutrophils. The ratio of helper-to-suppressor T-cells was 

low (CD4/CD8: 0.2). 

CASE 

The current study reports three cases aged 45, 50, and 

53 years who presented to our clinic with dyspnea. 

Case 1: A 53-year-old man presented to the department 

of chest disease with dyspnea upon exertion and sputum 

expectoration for two years. His history was notable for 

working as a salaried dental technician in a private laboratory 

for 31 years. He had a smoking history of 25 

packs/year. He had no history of lung tuberculosis nor 

did he have any contact with infected persons. 

Upon physical examination, the patient’s vital signs were 

as follows: body temperature: 36°C, blood pressure: 

130/75 mmHg, pulse rate: 90 beats/minute (rhythmic), 

respiratory rate: 18 breaths/minute, SaO 2 95% (on room 

air). The respiratory system appeared normal on physical 

examination. 

Respiratory function tests revealed the following: FVC: 

3.15 L (80%), FEV1: 2.50 L (78%), and FEV1/FVC: 67. A 

diffusion test revealed a DLCO of 78% and a DLCO/VA 

of 80%. 

Chest x-rays revealed an increase in reticular density and 

millimetric nodules in both lungs (Figure 1). The ILO 

profusion score was p 2/2. Thoracic CT revealed mediastinal 

lymph nodes smaller than 1 cm. Additionally, basal 

portions of both lungs contained widespread micronodules 

with ground glass density. The nodules tended to 

coalesce in the upper lobes. Additionally, soft tissue lesions 

appeared in the subpleural space (Figure 2). 

The patient was able to walk 485 meters without signs of 

arterial desaturation in a six-minute walking test. 

Serum autoantibodies (rheumatoid factor, antinuclear 

antibody, and anti-histone antibody) and serum angiotensin 

converting enzyme (ACE) levels were normal. Tuberculin 

skin testing produced an induration diameter of 12 

mm (consistent with previous BCG). The sputum ARB test 

Figure 1: The first patient’s chest x-ray shows linear reticular densities, 

millimetric nodules, and a cystic appearance that is more prominent in 

upper lobes of both lungs 

Figure 2: The first patient’s thoracic computed tomography demonstrates 

micronodules and cysts that tend to coalesce in the upper lobes 

of both lungs 

Case 2: A 50-year-old man presented with dyspnea on 

exertion for six months. He had been working as a salaried 

dental technician in a dental laboratory for 25 years. 

He also had a smoking history of 20 packs/year. He had 

no history tuberculosis, contact with individuals with tuberculosis, 

or any other systemic or local disease. The 

physical examination revealed a body temperature of 

36°C, blood pressure of 120/85 mmHg, pulse rate of 80 

beats/minutes, respiratory rate of 17 breaths/minute, and 

a SO 2 of 96% (on room air). The patient’s respiratory 

system was normal on physical examination. 

Pulmonary function testing showed normal spirometer 

and diffusing capacity (FVC: 4.25 L (91%), FEV1: 3.97 L 

(88%), FEV1/FVC: 86, DLCO: 90%, and DLCO/VA: 84). 


A Review of Dental Technician’s Pneumoconiosis: Three Case Reports | Çiftçi et al. 

Chest x-rays revealed bilateral linear reticular densities 

and nodules of millimetric size (Figure 3). The ILO profusion 

score was p1/1. Thoracic CT showed mediastinal 

and bilateral hilar lymph nodes, most of which were calcified. 

There was also an irregularly bordered nodule 

measuring approximately 1 cm in the upper lobe of the 

left lung. The upper lobes of both lungs were characterized 

by pleural thickenings and retractions. The upper 

lobes of both lungs also contained parenchymal and 

subpleural millimetric nodules, some of which were calcific, 

that tended to conglomerate (Figure 4). The six-minute 

walking test was completed with a walking distance of 

450 m and without arterial oxygen desaturation. 



converting enzyme level were within normal ranges. 

The tuberculin skin test revealed an induration diameter 

of 14 mm (consistent with previous BCG). Sputum ARB 

search was negative. No signs of malignancy or TB were 

evident in the TBNA sample from the bronchial lavage 

obtained via fiber optic bronchoscopy. The examination 

of a BAL sample obtained from the middle lobe revealed 

a total cell count of 950,000/ml of which 84.4% were 

macrophages, 13.6% were lymphocytes, and 2% were 

neutrophils. The ratio of helper-to-suppressor T-cells was 

low (CD4/CD8: 0.8). 

Figure 3: The second patient’s chest x-ray shows bilateral linear reticular 

densities and micronodules 

Figure 4: The second patient’s thoracic computed tomography is characterized 

by bilateral micronodules, pleural thickenings, and retractions 

Case 3: A 45-year-old man presented with dyspnea on 

exertion and cough for one year. He had been working 

as a self-employed dental technician for 16 years. He 

had also a smoking history of one pack a day for 30 

years. He had no history of tuberculosis nor did he have 

any contact with any individuals carrying that disease. His 

vital signs were as follows: body temperature 36 °C, 

blood pressure: 110/70 mmHg, pulse rate: 84 beats/minute 

(rhythmic), respiratory rate: 16 breaths/minute, and 

SO 2 95% on room air. The patient’s respiratory system 

was normal on physical examination. 

Chest x-rays demonstrated linear reticular densities and 

millimetric nodules in both lungs (Figure 5). The ILO 

profusion score was p 1/1. Thoracic CT demonstrated 

calcified mediastinal and bilateral hilar lymph nodes, as 

well as a diffuse micronodular pattern in both lungs, being 

more prominent in the basal segments. There were 

also millimetric nodules in the bilateral upper lobes, as 

well as irregularly-bordered fibrotic tissues and retractions 

in both apices. Both lungs also contained thin-walled 

cysts of variable size (Figure 6). 

A respiratory function test was characterized by normal 

flow rates (FVC: 3.45 L (88%), FEV1: 3.35 L (83%), and 

FEV1/FVC: 82). The diffusion test was also normal 

(DLCO: 86% and DLCO/VA: 82). A six-minute walking 

test was completed with a walking distance of 540 meters 

and without arterial oxygen desaturation. 



converting enzyme level were within normal ranges. 

The tuberculin skin test revealed an induration diameter 

of 15 mm (consistent with previous BCG). Sputum ARB 

search was negative three times. No signs of malignancy 

or TB were evident in the TBNA sample from the bronchial 

lavage obtained via fiber optic bronchoscopy. A BAL 

sample obtained from the middle lobe revealed a total 

cell count of 880,000 /ml, of which 84.6% were macrophages, 

13.4% were lymphocytes, and 2% were neutrophils. 

The ratio of helper-to-suppressor T-cells was low 

(CD4/CD8: 1.2). 

The three patients who had been working as a dental 

technician in separate laboratories and had no risk factors 

for respiratory disease other than smoking were diagnosed 

with dental technician’s pneumoconiosis in light 

of the available clinical and radiological data. The first 

patient was characterized by mild obstruction and restriction 

in respiratory function test and a restricted diffusion 

capacity in a diffusion test. That patient had been 

working as a dental technician for a longer time than the 



other patients and was started on a combination therapy 

of a bronchodilator and steroid. The patients were informed 

about the occupational exposure to and the protective 

methods against the causative agents, and were 

put under close clinical and radiological follow-up. 

Figure 5: The third patient’s chest x-ray is consistent with marked linear 

reticular densities and millimetric nodules in the upper lobes of both 

lungs 

Figure 6: The third patient’s thoracic computed tomography demonstrates 

a diffuse micronodular appearance with patchy ground glass 

density, as well as soft tissue appearances, suggesting massive fibrosis in 

the upper lobes of both lungs 

DISCUSSION 

Dental technicians are exposed to many types of chemical 

dusts. The advance of novel dental materials increases 

the potential risk of respiratory involvement. It is problematic 

to establish a solid link between pneumoconiosis and 

other lung pathologies and exposure to a single dust. 

Studies have attempted to determine the etiology of the 

disease by determining the tissue metal dust level, either 

from BAL fluid (5) or lung biopsy (6). In this study we did 

not perform such studies since they would not alter the 

diagnostic and therapeutic decisions of our patients. All 

three patients had normal cell distribution in the BAL fluid. 

No specific biopsy finding could be obtained, either. 

The prevalence of pneumoconiosis is related to the duration 

of the exposure to causative agent. Epidemiological 

studies have revealed exposure to toxic agents for over 

20 years results in a technician’s pneumoconiosis prevalence 

of 15% (7). The prevalence of the disease has been 

reported in variable numbers, possibly due to different 

study conditions and population characteristics. 

Dyspnea, cough, and sputum expectoration are the most 

common symptoms of dental technician’s pneumoconiosis. 

However, not all symptoms of the disease are necessarily 

found in a given patient (8). 

The first patient demonstrated a minimal reduction in the 

respiratory function, which was likely intensified by cigarette 

smoking. Former studies on respiratory function in 

dental technician’s pneumoconiosis have yielded variable 

results. Froudarakis et al. (9) reported no significant loss 

in respiratory function, while Choudat et al. (2) showed 

significant decreases in all mean indices of lung function, 

particularly in smokers. 

As for the exercise capacity, we also observed a decrease 

in walking distance in the first case. The limitation of 

exercise capacity has been linked to loss of respiratory 

function. Exercise tests should also be used as supplementary 

tests to respiratory function tests in the assessment 

of pneumoconiosis cases. 

Dental technicians are reportedly at risk for autoimmune 

disorders (2). Some previous studies demonstrated increased 

autoantibodies in dental technician’s pneumoconiosis 

and suggested a connection with connective tissue 

disorders. Nevertheless, our cases had normal autoantibody 

levels. 

Bilateral nodular lesions are the most common lesions 

observed in dental technician’s pneumoconiosis. ILO 

scores are used to assess radiological extent and severity 

(10). Both ILO profusion scores and HRCT scores showed 

a positive correlation with employment duration and thus 

exposure to causative chemical agents. 

In an ever-widening dental supply market, dental technicians 

are increasingly vulnerable for exposure to occupational 

health hazards. In addition to the introduction of 

new dental materials, there is an ever-growing need for 

occupational health practitioners to be aware of the work 

processes used, to recognize possible hazards, and to 

implement appropriate preventive measures to protect the 

workers’ health in this profession. Dental laboratories 

must have excellent ventilation and enclosure systems to 

prevent exposure to airborne contaminants (11-13). 

In conclusion, dental technician’s pneumoconiosis is a 

preventable type of pneumoconiosis that is related to the 


A Review of Dental Technician’s Pneumoconiosis: Three Case Reports | Çiftçi et al. 

length of occupational exposure. Air flow limitation may 

be observed in this disorder and it may be more prominent 

in smokers. In symptomatic cases, exercise capacity 

should also be evaluated. Radiological modalities have 

an important diagnostic role for this entity. Dental technicians 

can be protected against this disorder by informing 

them about occupational lung diseases and taking preventive 

measures. 




Concept - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Planning and Design 

- F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Supervision - F.Ç., A.G.K., 

A.Ç., A.K.; Funding - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Materials 

- F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Data Collection and/or Processing 

- F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Analysis and/or Interpretation 

- F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Literature Review - 

F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Writing - F.Ç., A.G.K., A.Ç., 

A.K.; Critical Review - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K. 


Fikir - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Tasarım ve Dizayn - F.Ç., 

A.G.K., A.Ç., A.K.; Denetleme - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; 

Kaynaklar - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Malzemeler - F.Ç., 

A.G.K., A.Ç., A.K.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.Ç., 

A.G.K., A.Ç., A.K.; Analiz ve/veya Yorum - F.Ç., A.G.K., 

A.Ç., A.K.; Literatür Taraması - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; 

Yazıyı Yazan - F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K.; Eleştirel İnceleme 

- F.Ç., A.G.K., A.Ç., A.K. 

REFERENCES 

1. Torbica N, Krstev S. World at work: Dental laboratory 

technicians. Occup Environ Med 2006; 63:145–8. 

[CrossRef] 

2. Choudat D, Triem S, Weill B, Vicrey C, Ameille J, Brochard 

P, et al. Respiratory symptoms, lung function, and 

pneumoconiosis among self-employed dental technicians. 

Br J Ind Med 1993; 50:443-9. [CrossRef] 

3. Kahraman H, Koksal N, Cinkara M, Ozkan F, Sucaklı 

MH, Ekerbicer H. Pneumoconiosis in dental technicians: 

HRCT and pulmonary function findings. Occup Med 

(Lond) 2014; 64:442-7. [CrossRef] 

4. Ollagnier C, Tolot F, Perrin LF, Bognard G. Une observation 

de silicose chez un mécanicien dentiste. Arch Mal 

Prof 1962; 23:385–6. 

5. Collins A, Burhan H, Davies P. Dental workers' pneumoconiosis 

complicated by Mycobacterium aviumintracellulare 

complex (MAIC) infection. Occup Environ 

Med 2011; 68:82. [CrossRef] 

6. Kartaloglu Z, Ilvan A, Aydilek R, Cerrahoglu K, Tahaoglu 

K, Baloglu H, et al. Dental technician's pneumoconiosis: 

mineralogical analysis of two cases. Yonsei Med J 2003; 

44:169-73. [CrossRef] 

7. Berk S, Dogan DO, Gumus C, Akkurt I. Relationship between 

radiological (X-ray/HRCT), spirometric and clinical 

findings in dental technicians' pneumoconiosis. Clin 

Respir J 2014 (in press). [CrossRef] 

8. Cimrin A, Kömüs N, Karaman C, Tertemiz KC. Pneumoconiosis 

and work-related health complaints in Turkish 

dental laboratory workers. Tuberk Toraks 2009; 57:282- 

8. 

9. Froudarakis ME, Voloudaki A, Bouros D, Drakonakis G, 

Hatzakis K, Siafakas NM. Pneumoconiosis among Cretan 

dental technicians. Respiration 1999; 66:338-42. 

[CrossRef] 

10. International Labour Organization (ILO). Guidelines for 

the use of ILO international classification of radiographs 

of pneumoconioses, revised edition 2000. Geneva: International 

Labour Office; 2002. 

11. Abakay A, Atılgan S, Abakay O, Atalay Y, Guven S, Yaman 

F, et al. Frequency of respiratory function disorders 

among dental laboratory technicians working under conditions 

of high dust concentration. Eur Rev Med Pharmacol 

Sci 2013; 17:809-14. 

12. Radi S, Dalphin JC, Manzoni P, Pernet D, Leboube MP, 

Viel JF. Respiratory morbidity in a population of French 

dental technicians. Occup Environ Med 2002; 59:398– 

404. [CrossRef] 

13. Brancaleone P, Weynand B, De Vuyst P, Stanescu D, Pieters 

T. Lung granulomatosis in a dental technician. Am J 

Ind Med 1998; 34:628–31. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Umut Sabri Kasapoğlu, 1 İlim Irmak, 2 Sibel Arınç, 1 Pınar Atagün Güney, 1 Fatma Armağan Hazar 1 


İlaca bağlı akciğer hastalığının ayırıcı tanısı zordur. 

Klinik, histolojik bulguların özgül olmaması ve altta 

yatan hastalığın varlığı ilaca bağlı akciğer hastalığının 

tanısında zorluk yaratır. Romatoid artrit tanısı alan ve 

üç aydır sulfasalazin kullanan 33 yaşında erkek hasta 

öksürük, nefes darlığı ve kilo kaybı şikâyeti ile başvurdu. 

Fizik muayenesinde romatoid artritin eklem 

tutulumu dışında patolojiye rastlanmayan hastanın 

toraks BT’sinde bilateral üst loblarda non homojen 

konsolidasyon alanları saptandı. Olguda mevcut 

klinik ve radyolojik bulgular sonucunda sulfasalazine 

bağlı akciğer hastalığı düşünüldü. Sulfasalazin tedavisi 

kesildi ve klinik ve radyolojik düzelme görüldü. 

Sulfasalazine bağlı akciğer hastalığı nadir görülmesi 

nedeni ile literatür bilgileri eşliğinde sunmayı amaçladık. 

Anahtar Sözcükler: Sulfasalazin, romatoid artrit, akciğer. 

İlaca bağlı akciğer toksisitesi tanısı koymak zordur, 

çünkü klinik, histolojik bulguların özgül olmayışı ve 

altta yatan hastalığın bulunuşu, ilaca bağlı akciğer 

hastalığının tanımlanmasında zorluk yaratır. 

Sulfasalazin uzun yıllardır özellikle inflamatuar 

barsak hastalıkları olmak üzere birçok inflamatuar 

The differential diagnosis of drug-induced lung disease 

is difficult. Due to non-specific clinical and histological 

findings and the presence of underlying 

disease, the diagnosis of drug induced pulmonary 

disease is difficult. A 33-year-old man with a diagnosis 

of rheumatoid arthritis who had been treated with 

sulfasalazine for three months was admitted due to 

coughing, dyspnea, and weight loss. There were no 

pathological findings in the physical examination. 

Non-homogeneous infiltrates in the bilateral upper 

lobes were seen on the thorax CT. With these clinical 

and radiological findings in the patient, sulfasalazineinduced 

lung disease was considered. After sulfasalazine 

treatment was terminated, the patient's clinical 

and radiological findings improved. Because sulfasalazine-induced 

lung disease is rarely observed, 

we aimed to present this case with literature reviews. 

Key words: Sulfasalazine, rheumatoid arthritis, lung. 

hastalıkların tedavisinde kullanılmaktadır (1). Birçok 

organda toksisiteye yol açabilen sulfasalazinin 

akciğer hasarı nadir olarak bildirilmiştir (2). Bizler 

nadir bir hastalık olması nedeni ile olgumuzu burada 

literatürler eşliğinde tartışmayı amaçladık. 

1 Süreyyappaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve 

Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 

2 Dr. Süreyya Adanalı Göksun Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları 

Kliniği, Kahramanmaraş 

1 Clinic of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and 

Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, 

Turkey 

2 Clinic of Chest Diseases, Dr. Süreyya Adanalı Göksun State 

Hospital, Kahramanmaraş, Turkey 

Başvuru tarihi (Submitted): 14.06.2014 Kabul tarihi (Accepted): 24.10.2014 

İletişim (Correspondence): Umut Sabri Kasapoğlu, Süreyyappaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi 

Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 

e-mail: umutkasapoglu@gmail.com 

10


OLGU 

Otuz üç yaşında erkek hasta yaklaşık bir aydır olan öksürük, 

kilo kaybı, nefes darlığı ve ateş yüksekliği şikâyeti ile 

dış merkeze başvurmuş. Çekilen akciğer grafisinde bilateral 

üst alanlarda non homojen infiltrasyon saptanması 

üzerine akciğer tüberkülozu ön tanısı ile kliniğimize yönlendirildi. 

Özgeçmişinde; üç aydır romatoid artrit (RA) 

tanısı ile sulfasalazin tedavisi başlanan olgunun sigara 

kullanım öyküsü yoktu. Fizik muayenede; TA:120/80 

mmHg, ateş: 36,8°C, nabız: 85/dk idi ve üst ekstremitelerde 

RA tutulumu dışında herhangi bir patolojiye rastlanmadı. 

Laboratuvar değerlerinde; C-reaktif protein: 8,3 

mg/L, eritrosit sedimantasyon hızı: 78 mm/h, beyaz küre: 

11.600/mm 3 , trombosit: 649 103/mm 3 , eozinofil: %16,7, 

AST: 65 U/L, ALT: 140 U/L idi. Bunların dışındaki biyokimya 

parametreleri normaldi. Olgunun akciğer grafisinde 

bilateral akciğer üst alanlarında non homojen infiltrasyonlar 

izlendi (Şekil 1). Toraks BT’de üst loblarda daha 

belirgin olmak üzere her iki akciğerde non homojen konsolidasyon 

alanları saptandı (Şekil 2). Balgam ARB’leri 

negatif olan olgunun mikobakteri kültüründe üreme saptanmadı. 

Olgunun hemogramında eozinofilisinin 

(%16, %17, %18) olması ve bilateral infiltrasyonlarının 

olması üzerine hastada eozinofilik akciğer hastalığı, ilaca 

bağlı akciğer hastalığı düşünüldü ve ileri tetkikler planlandı. 

Tanısal fiberoptik bronkoskopi (FOB) yapıldı. Endobronşial 

lezyon izlenmedi, bronkoalveoler lavaj (BAL) 

analizinde CD4/CD8: 1,82, makrofaj: %60, lenfosit: 

%26, nötrofil: %11, eozinofil: %3 olarak saptandı. 

Hastanın sulfasalazine tedavisi alması ve semptomların 

bu tedavinin başlanmasından belli bir süre sonra ortaya 

çıkması, uyumlu radyolojik ve laboratuvar bulguları göz 

önüne alınarak ilaca bağlı akciğer hastalığı düşünüldü ve 

sulfasalazine tedavisi kesildi ve ek tedavi verilmedi. Olgunun 

izleminde; ilaç kesildikten kısa bir süre sonra klinik 

yakınmaları kayboldu ve hemogramında eozinofilisi geriledi. 

Klinik takibinde bir ay sonra çekilen toraks BT’sinde 

lezyonların tamamen gerilediği görüldü (Şekil 3). 

Şekil 1: Akciğer grafisinde bilateral üst alanlarda non homojen infiltrasyonlar. 

Şekil 2: Torak BT daha çok üst loblarda olmak üzere her iki akciğerde 

sınırları tam olarak ayırt edilemeyen konsolidasyon alanları. 

TARTIŞMA 

Sülfasalazin tedavisi verilen hastaların %20’sinden fazlasında 

bulantı kusma, deri döküntüleri, artralji ve ateş gibi 

önemli yan etkilere rastlanabilmektedir. Ciddi yan etkiler 

pulmoner toksisiteleri ve kan diskrazileridir (3,4). 

Sülfasalazine bağlı pulmoner komplikasyonlardan en sık 

görüleni eozinofilik pnömonidir. Klinik tablo ateş yüksekliği, 

akciğerlerde infiltrasyon ve/veya cilt döküntüsü 

ve/veya periferal eozinofili ile karakterizedir. Olguların 

genellikle 2–6 aylık bir ilaç kullanım öyküsü vardır. 

Şekil 3: Birinci ay kontrol toraks BT’de bilateral konsolidasyonların 

tamamen geriledi. 


Sulfasalazine Bağlı Akciğer Hastalığı: Olgu Sunumu | Kasapoğlu ve ark. 

Olgumuzda olduğu gibi hastaların %40’ında periferik 

kanda eozinofili görülür (5-8). Solunum fonksiyon testinde 

daha çok restriktif patern izlenmekle beraber, obstrüktif ve 

restriktif patern beraber saptanabilir. Olguların difüzyon 

kapasitesinde azalma izlenir (9). 

Radyolojik bulgular tipik olarak, bilateral, periferik yerleşimli, 

kötü sınırlı konsolidasyon alanlarından oluşmaktadır. 

Bu konsolidasyonlar olgumuzda olduğu gibi üst lob yerleşimi 

hâkimdir ve az sayıda olguda alt lob veya diffüz 

tutulum gözlenmiştir. Opasiteler bizim olgumuzda olduğu 

gibi sulfasalazine tedavisi kesilince regrese olur (10-12). 

Bronkoalvelolar lavaj sıvısının analizinde eozinofil veya 

lenfosit hâkimiyeti gözlenebilir (3). Olgumuzun yapılan 

BAL analizinde ise lenfosit ve nötrofil hâkimiyeti mevcuttu. 

Biyopsi materyallerinin çoğunda intertisyel pnömoni, fibrozis 

veya bronşiolitis obliterans gözlenirken bazı olgularda 

eozinofilik pnomoni veya ekstrensek allerjik alveoliti 

düşündüren bulgular izlenebilir (11,13). 

Olgularda ilaç kesildikten günler ve haftalar içerisinde 

klinik tablo hızlıca düzelmektedir. Steroid iyileşmeyi hızlandırmaktadır. 

Hastaların klinik takibinde olgumuzda 

olduğu gibi genellikle pulmoner hastalıkta tam rezolüsyon 

izlenir. Ancak interstisyel fibrozis gelişen olgular da nadir 

olarak bildirilmektedir (4,6,9). 

Sonuç olarak, ilaç toksisitesine bağlı akciğer hastalıkları 

artmaktadır. Akciğerlerde gelişen hasar ilerleyici ve fatal 

olabileceği için erken tanı önemlidir. İlaç tedavisi hikâyesi, 

yeni veya ilerleyici solunum şikâyetleri olan her hastada 

ilaç toksisitesi düşünülmelidir. 

ÇIKAR ÇATIŞMASI 

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir. 


Fikir - U.S.K., İ.I., S.A.,P.A.G.,F.A.H.; Tasarım ve Dizayn - 

U.S.K., İ.I., S.A.,P.A.G.,F.A.H.; Denetleme - U.S.K., İ.I., 

S.A.,P.A.G.,F.A.H.; Kaynaklar - P.A.G., İ.I., U.S.K.; Malzemeler 

- U.S.K., S.A.; Veri Toplama ve/veya İşleme - 

P.A.G., İ.I.; Analiz ve/veya Yorum - F.A.H., S.A.; Literatür 

Taraması - P.A.G., U.S.K.; Yazıyı Yazan - U.S.K.; Eleştirel 

İnceleme - F.A.H., S.A. 

KAYNAKLAR 

1. Watkinson G. Sulphasalazine: a review of 40 years’ 

experience. Drugs 1986; 32(Suppl 1):1–11. 

2. Jones GR, Malone DN. Sulphalazine induced lung disease. 

Thorax 1972; 27:713-7. [CrossRef] 

3. Parry SD, Barbatzas C, Peel ET, Barton JR. Sulphasalazine 

and lung toxicity. Eur Respir J 2002; 19:756-64. 

[CrossRef] 

4. Yeşilova Z, Kantarcioğlu M, Erçin CN, Safalioğlu M, Kilciler 

G, Koç E, e al. Sulfasalazine-induced hypersensitivity: 

a case report of DRESS syndrome. Turk J Gastroenterol 

2009; 20:298-9. 

5. Ceyhan B. İnflamatuar barsak hastalığı ve akciğer tutulumu. 

Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2006; 54:292-8. 

6. Baillie J. Sulfasalazine and pulmonary infiltrates. Am J 

Gastroenterol 1984; 79:77. 

7. Cooper JA Jr, White DA, Matthay RA. Drug-induced 

pulmonary disease. Part 2: Noncytotoxic drugs. Am Rev 

Respir Dis 1986;133:488-505. 

8. Kim JH, Lee JH, Koh ES, Park SW, Jang AS, Kim D, et al. 

Acute eosinophilic pneumonia related to a mesalazine 

suppository. Asia Pac Allergy 2013; 3:136-9. [CrossRef] 

9. Moss SF, Ind PW. Time course of recovery of lung function 

in sulphasalazine-induced alveolitis. Respir Med 

1991; 85:73-5. [CrossRef] 

10. Williams T, Eidus L, Thomas P. Fibrosing alveolitis, 

bronchiolitis obliterans, and sulfasalazine therapy. Chest 

1982; 81:766-8. [CrossRef] 

11. Topçu F, Akyıldız L. Nonkemoterapotik ilaçlara bağlı akciğer 

hastalıkları. In: Özlü T, Metintaş M, Karadağ M, 

Kaya A, eds. Solunum Sistemi ve Hastalıkları Temel Başvuru 

Kitabı Cilt 2. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi; 

2010:2505-30. 

12. Camus P, Piard F, Ashcroft T, Gal AA, Colby TV. The 

lung in inflammatory bowel disease. Medicine (Baltimore) 

1993; 72:151-83. [CrossRef] 

13. Ulubaş B, Sahin G, Ozer C, Aydin O, Ozgür E, Apaydin 

D. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated 

with sulfasalazine in a patient with rheumatoid 

arthritis. Clin Rheumatol 2004; 23:249-51. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Fatma Tokgöz, Emine Aksoy, Yasemin Bodur, Tülin Sevim 


Sık değişken immün yetmezlik (SDİY) immünglobulin 

üretiminde defekt ile karakterize, klinik önemi olan en 

sık primer immün yetmezliktir. Tekrarlayan bakteriyel 

enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve malignite 

insidansında artış ile seyreder. Akciğerde bronşektazi, 

interstisyel tutulum, nodüler oluşumlar, granülomatöz 

hastalık ve interstisyel pnömoniye neden olabilir. 

Öyküsünde pernisiyöz anemi, hashimato tiroiditi, 6 yıl 

önce tanı konulmuş mide karsinomu bulunan 31 

yaşında erkek olgu kliniğimize başvurdu. Olguya 

gastrektomi uygulanmış, kür olmuş ve onkolojik takibinde 

ilk yılda akciğerde nodüller saptanarak kemoterapi 

uygulanmıştı. Kemoterapi sonrasında akciğer 

görüntülemelerinde yeni nodüller gelişmiş ve metastaz 

olduğu düşünülerek takibe devam edilmişti. Takiplerde 

nodüllere tanı amaçlı ileri merkeze yönlendirilmişti. 

Kliniğimizde çekilen tomografide nodüllerin 

yer değiştirdiği ve bronşektazilerin eşlik ettiği görüldü 

ve immünoglobulinlerinde düşüklük saptandı. SDİY 

tanısı konularak immünoloji bölümüne yönlendirildi. 

Nadir görülen, tanısı oldukça gecikmiş olan olgu, 

literatürler eşliğinde sunuldu. 

Anahtar Sözcükler: Bronşektazi, nodül, sık değişken 

immün yetmezlik. 

Common variable immunodeficiency (CVID) is the 

most common clinically important primary immunodeficiency 

that is characterized by frequent bacterial 

infections, autoimmune diseases, and increased 

incidence of malignancy. CVID can cause bronchiectasis, 

interstitial involvement, nodular formations, 

granulomatous disease, and interstitial pneumonia. A 

31-year-old male patient who had a history of pernicious 

anemia, Hashimoto's thyroiditis, and gastric 

carcinoma diagnosed six years ago, was admitted to 

our clinic. He had undergone gastrectomy and was 

cured. In the first year of follow-up in the oncology 

clinic, lung nodules were detected and chemotherapy 

was administered. After chemotherapy, new nodules 

were accepted as metastasis and he was referred to a 

tertiary center for diagnosis. We hospitalized the case 

for further investigation. The tomographic imaging 

showed remarkable bronchiectasis accompanied by 

multiple nodules that were migrating compared to the 

previous images. Serum immunoglobulin levels decreased 

and he was diagnosed with CVID. The case, 

rarely seen and diagnosed quite late, is presented in 

the light of the literature. 

Key words: Bronchiectasis, common variable immunodeficiency, 

nodule. 

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve 


Department of Pulmonology, Süreyyapaşa Chest Diseases and 


Turkey 


İletişim (Correspondence): Fatma Tokgöz, Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim 

ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 

e-mail: fatmatokgoz86@gmail.com 

13


Sık değişken immün yetmezlik (SDİY) klinik olarak; rekürren 

bakteriyel solunum yolu ve gastrointestinal sistem 

enfeksiyonları, otoimmün hastalıklar, malignite insidansında 

artış ile seyreden heterojen bir sendromudur (1). 

Akciğerde bronşektazi, interstisyel tutulum, nodüler oluşumlar, 

granülomatöz hastalık ve interstisyel pnömoniye 

neden olabilir (2). Semptomların başlangıcından sonra 

tanı konulması 10 yıla kadar uzayabilir. Bu süre içinde 

hastaların sıklıkla birçok merkez ve bölümde tetkik edilme 

öyküleri mevcuttur (3,4). 

OLGU 

Otuz bir yaşında erkek olgu, başka bir merkezde yapılan 

akciğer görüntülemelerinde saptanan multiple nodüller 

nedeniyle tanı amaçlı kliniğimize başvurdu. 

Yılda birkaç kez üst solunum yolu enfeksiyonu ve sinüzit 

geçirme öyküleri dışında aktif solunumsal yakınması yoktu. 

Fizik muayenesinde genel durumu iyi, solunum sistemi ve 

diğer sistem muayeneleri doğal, vital değerleri normal 

sınırlarda idi. Tam kan sayımında beyaz küre sayısı: 

15.370/mm³, hemoglobin: 12,7 gr/dL, trombosit sayısı: 

563.000/mm 3 C-reaktif protein: 6,2 mg/L idi, biyokimyasal 

analizinde özellik yoktu. Posteroanterior (PA) akciğer 

grafide sağda daha belirgin olmak üzere bilateral alt 

alanlarda retiküler izlerde artış ve nodüler oluşumlar izlendi 

(Şekil 1). 

Şekil 1: Başvuru PA akciğer grafisi. 

Olgunun tıbbi dosyaları incelendi ve ayrıntılı anamnez 

alındı. İlk kez 7 yaşında B-12 vitamini eksikliği ve pernisiyöz 

anemi tanısı konulmuştu. Yirmi yaşında boyunda şişlik 

fark ederek başvurduğu bir merkezde hashimato tiroiditine 

bağlı hipotiroidi tespit edilmişti. Bundan 1 yıl sonra 

kolelitiazis nedeniyle kolesistektomi operasyonu geçirmişti. 

Yirmi üç yaşında, birkaç ayda 15 kilo kaybı ve 1 ay süren 

diyare ile bir merkeze başvurmuştu. Endoskopik görüntülemesinde 

mide korpusunda vejetan ve nodüler karakterli 

lezyon izlenmiş ve biyopsiler adenokarsinom olarak raporlanmıştı. 

Tanı sonrası radikal total gastrektomi, distal 

pankreatektomi, ayrıca aksesuar dalak olduğu not edilerek 

splenektomi uygulanmıştı. Patoloji; tüm sınırları negatif 

taşlı yüzük hücreli komponent içeren yaygın damar 

invazyonu gösteren diffüz tip adenokarsinom olarak sonuçlanan 

olgu takip amaçlı onkoloji bölümüne yönlendirilmişti. 

Bu dönemde olgunun poliglanduler sendrom 

olduğu düşünülmüştü. 

Takibin 3. ayında çekilen batın manyetik rezonans görüntülemesinde 

(MRG) 1 cm’den küçük birkaç adet lenf nodülleri 

izlenerek endoskopi tekrarlanmış, özellik saptanmamıştı. 

Bir yıl sonra çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)’de 

bilateral akciğer parankiminde, en büyüğü 1,5 cm çaplı, 

bazallerde daha belirgin yaygın nodüler lezyonlar ve 

retikülonodüler infiltrasyonlar saptanarak, metastaz olarak 

değerlendirilmiş ve 6 kür 5 FU, farmorubisin, cisplatin 

ile kemoterapi verilmişti. Tedavinin bitiminde cisplatin 

ototoksisitesi gelişmişti. Pulmoner nodüller tedavi ile gerilemiş 

ancak kemoterapi sonlandırıldıktan 6 ay sonra yeni 

nodüllerin ortaya çıktığı görülmüştü. Bu lezyonlar gene 

metastaz olarak değerlendirilmiş, ancak tedavisiz klinik 

takip kararı alınmıştı. 

Takibinin 3. yılında aksiller lenfadenomegali için başka 

bir merkezde yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde 

inflamasyon bulguları saptanmıştı. 

Gastrektomi sonrası 6 yıl içinde 3 kez endoskopi uygulanmış, 

PET ve abdomen görüntülemeleri dışında 15 adet 

toraks BT çekilmişti. PET raporlarında akciğerdeki nodüllerde 

SuvMax 6–8 arasında değişen yüksek FDG tutulumları 

raporlanmıştı. Toraks BT’lerde nonspesifik infiltratif 

lezyonların dışında yeni gelişen/spontan gerileyen - boyutları 

değişen nodüller izlendiği not edilmişti (Şekil 2 a ve 

b). 

Onkoloji takiplerinde metastaz olduğu düşünülen, fakat 

klinik ve radyolojik takipleri metastaz ile uyumlu olmayan 

olgu ileri tetkik için kliniğimize yatırıldı. Bize gelmeden 

önce bir başka göğüs hastalıkları hastanesinde 1,5 cm 

boyutlu subplevral bir nodüle transtorasik iğne aspirasyon 

biyopsisi denenmiş ama lezyondan materyal elde edilemediği 

not edilerek takibin devamı önerilmişti. 

Kliniğimizde çekilen toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı 

tomografide (YÇBT) yaygın küçük bronşektazi ve 

buzlu cam alanları ve nodüller (Şekil 3 a, b ve c) görüldü. 


Tanısı Oldukça Gecikmiş Bir Olgu: Sık Değişken İmmun Yetmezlik | Tokgöz ve ark. 

B12 vitamin eksikliği, hipotiroidi, gastroinestinal sistem 

karsinomu tanıları bulunan ve yılda birkaç kez solunum 

yolu enfeksiyon öyküleri olan olguda, immün yetmezlik 

olasılığı düşünülerek immünglobulinleri çalışıldı. IgG: 

3,65 g/L (N: 7-16), IgM: 22,5 mg/dL (N: 40-320) IgA: 

6,7 mg/dL (N: 70-470) saptandı. Klinik ve laboratuvar 

bulguları ‘Sık Değişken İmmün Yetmezlik’ (SDİY) ile 

uyumlu idi. 

Bronşektazi ve nodülleri bulunan olguya fiberoptik bronkoskopi, 

sağ orta lobdan bronkoalveoler lavaj (BAL) ve 

sağ 9. segmentten transbronşial biyopsi (TBB) yapıldı. 

BAL’da total hücre sayısı 960/mm³ idi. Hücre oranları 

makrofaj: %42, lenfosit: %35, nötrofil: %20, eozinofil %3 

ve CD4/CD8 oranı 1,49 idi. Transbronşial biyopsi kronik 

iltihabi infiltrasyon ile uyumlu idi. Olgunun akciğer tutulumu 

‘Sık Değişken İmmün Yetmezlik’e bağlı olarak değerlendirilerek 

immünoloji kliniğine yönlendirildi. İntravenöz 

immünoglobulin tedavisi başlandı. İki ay sonra yapılan 

kontrolünde PA akciğer grafisinde ve kliniğinde düzelme 

görüldü (Şekil 4). 

Şekil 2a ve b: Başvurudan 1 yıl önce çekilmiş Toraks BT. 

Şekil 3a, b ve c: Toraks YÇBT. 



Şekil 4: IVIG tedavinin 2. ayında PA akciğer grafisi. 

TARTIŞMA 

SDİY, yaklaşık 60 yıl önce tanımlanan, sebebi tam olarak 

açıklanamayan, immünglobulin üretiminde defekt ile 

karakterize, klinik önemi olan en sık primer immün yetmezliktir 

(1,5). Görülme sıklığı farklı serilerde değişmekle 

birlikte, ortalama 1/25.000-50.000 arasındadır (6-8). 

Tanı yaşı en sık 20–40 arasıdır ve 3–71 arasında geniş 

bir dağılım gösterir (1,9). Tanı konulması çocuklarda 2,5 

yıl, yetişkinlerde 10 yıla kadar gecikebilir (6-8,10). Bu 

gecikmenin sık solunum yolu enfeksiyonları ve solunum 

yetmezliği gibi komplikasyonlar ile kadınlarda ortalama 

55, erkeklerde 29 yaşında mortaliteye yol açabileceği 

bildirilmiştir (9). 

Sendrom en sık solunum yolu enfeksiyonları ile ortaya 

çıkar. Akciğer dışında karaciğer hastalıkları, malabsorbsiyon, 

otoimmün hastalıklar, lenfoid proliferasyon ve malignite 

sıklığı da artar (10). 

SDİY’de otoimmün hastalıklar %30 oranında bulunur. 

Otoimmün trombositopeni ve otoimmün hemolitik anemi 

dışında sıklık sırasına göre; otoimmün tiroid hastalığı 

vitiligo, pernisiyöz anemi, psöriazis, romatoid artrit, sistemik 

lupus eritematozus bildirilmiştir (11,12). Olgumuz 7 

yaşında pernisiyöz anemi, 20 yaşında otoimmün tiroidit 

tanısı almıştı. 

Benign lenfoproliferasyon %40-50, lokal veya diffüz lenfadenopati 

%10-20 oranında iken malign hastalıklar 

olguların %15’inde görülebilmektedir (13). Lenfoproliferasyon 

ile ilişkili olarak lenfoma ve mide kanseri sıklığı 

artar (11). Olgumuza da 23 yaşında mide adenokarsinomu 

tanısı konulmuştu. 

Kırk üç SDİY tanılı olgunun değerlendirildiği bir seride, 

ortalama tanı yaşı 19, tanı için geçen süre 12,5 yıl olarak 

bildirilmiştir. Hastalarda en sık sinüzit (%83), pnömoni 

(%83), gastrointestinal enfeksiyonlar (%70), akut otitis 

media (%49), bronşektazi (%50) olmak üzere kronik diyare, 

anemi, otoimmün trombositopenik purpura, astım ve 

alerjiye rastlanmış, 2 hastada malignite gelişmiştir (14). 

SDİY için tanı kriterleri 1999 yılında tanımlanmıştır; 

IgG’nin normal değerinin altında ve IgM ve IgA’dan en 

az birinin düşük olması, immün yetmezlik bulgularının 2 

yaşından sonra başlamış olması, izohemaglutinin yokluğu, 

aşılara yetersiz immün cevap, hipogamaglobulinemiye yol 

açacak diğer nedenler ve sekonder nedenlerin dışlanmasıdır 

(15). Olgumuzun semptomları 7 yaşında başlamıştı, 

PPD: 0 mm idi ve IgG, A ve M değerleri düşüktü. 

SDİY’de; bronşektazi, granülomatöz hastalık, lenfositik 

interstisyel pnömoni, non-spesifik interstisyel pnömoni ve 

organize pnömoni gibi interstisyel akciğer tulumları, spontan 

gerileyen, yer değiştiren veya artan multiple nodüller, 

solunum fonksiyon parametrelerinde değişiklik görülebilir 

(3). Kırk altı SDİY olgusunun radyolojik değerlendirmesinde 

en sık nodüller (%83) ve buzlu cam dansiteleri (%60), 

ayrıca bronşektazi ve hava hapsi bulguları bildirilmiştir 

(16). Olgumuzun toraks YÇBT’sinde de benzer bulgular 

saptanmıştı. 

SDİY’de yaklaşık %10–20 oranında granülomatöz hastalık 

bildirilmiştir (17). Histolojik olarak lenfoproliferasyon 

ve granülomatöz hastalık bulguları birlikte bulunur ve 

granülomatöz-lenfositik interstisyel akciğer hastalığı (GL- 

ILD) olarak da adlandırılır. Görüntülemede alt lobu daha 

baskın tutan konsolidasyonlar, buzlu cam dansitesinde 

nodüller ve interlobuler septal kalınlaşmalar vardır. Sıklıkla 

hiler, aksiller, abdominal lenfadenopatiler ve hepatosplenomegali 

eşlik edebilir. GL-ILD bulunan SDİY olgularının 

prognozu daha kötüdür (1,18-20). Olgumuzun 

parankim lezyonlarında granülomatöz hastalık varlığını 

araştırmak üzere yapılan TBB’de granülom yapısına rastlanmamıştı. 

SDİY’de BAL’da interstisyel pnömoni gibi pulmoner tutulum 

varlığında lenfosit hâkimiyeti gibi değişiklikler olabilir 

(21). On altı SDİY olgusunda BAL bulgularının değerlendirildiği 

bir çalışmada BAL sıvısında CD4/CD8 oranı 

düşük olanlarda periferik kanda CD8’in yüksek olduğu, 

solunum fonksiyon parametrelerinin de daha kötü olduğu 

bildirilmiştir (22). Olgumuzun BAL sıvısı mix alveolit özelliğinde 

idi. 

Hastalığın primer tedavisi IV veya subkutan, 400-600 

mg/kg başlangıç dozu ile aylık immünoglobulin replasmanıdır. 

Doz ayarlaması enfeksiyonu önlemeye yönelik 


Tanısı Oldukça Gecikmiş Bir Olgu: Sık Değişken İmmun Yetmezlik | Tokgöz ve ark. 

yapılır ve klinik bulgular, mevcut komplikasyonlar ve IgG 

düzeyleri ile hastaya göre düzenlenir (23,24). Olgumuz 

immünoloji bölümüne yönlendirilmiş ve IVIG tedavisi 

başlanmıştır. İki ay sonra kliniğimizde yapılan radyolojik 

değerlendirmesinde regresyon görülmüştür. 

Sonuç olarak; SDİY, erişkin göğüs hastalıkları klinik pratiğinde 

de akılda tutulması gereken bir hastalıktır. Hastadan 

ayrıntılı anamnez alınması, gerektiğinde tekrarlanması, 

daha önceki dosyalarının, geçirmiş olduğu tüm hastalıkların 

ayrıntılı irdelenmesi, tanıda en önemli adımıdır. 




Fikir - F.T., E.A., Y.B., T.S.; Tasarım ve Dizayn - F.T., E.A., 

Y.B., T.S.; Denetleme - F.T., E.A., Y.B., T.S.; Kaynaklar -; 

Malzemeler - F.T., T.S.; Veri Toplama ve/veya İşleme - 

F.T., T.S.; Analiz ve/veya Yorum - F.T., T.S.; Literatür 

Taraması - F.T., E.A., T.S.; Yazıyı Yazan - F.T., T.S.; Eleştirel 

İnceleme - E.A., T.S. 

KAYNAKLAR 

1. Resnick ES, Moshier EL, Godbold JH, Cunningham- 

Rundles C. Morbidity and mortality in common variable 

immune deficiency over 4 decades. Blood 2012; 

119:1650–7. [CrossRef] 

2. Hampson FA, Chandra A, Screaton NJ, Condliffe A, Kumararatne 

DS, Exley AR, et al. Respiratory disease in 

common variable immunodeficiency and other primary 

immunodeficiency disorders. Clin Radiol 2012; 67:587– 


3. Thickett KM, Kumararatne DS, Banerjee AK, Dudley R, 

Stableforth DE. Common variable immune deficiency: 

respiratory manifestations, pulmonary function and highresolution 

CT scan findings. QJM 2002; 95:655–62. 

4. Tam JS, Routes JM. Common variable immunodeficiency. 

Am J Rhinol Allergy 2013; 27:260–5. [CrossRef] 

5. Cunningham-Rundles C. The many faces of common 

variable immunodeficiency. Hematology Am Soc Hematol 

Educ Program 2012; 2012:301-5. 

6. Chapel H, Lucas M, Lee M, Bjorkander J, Webster D, 

Grimbacher B, et al. Common variable immunodeficiency 

disorders: division into distinct clinical phenotypes. 

Blood 2008; 112:277–86. [CrossRef] 

7. Stray-Pedersen A, Abrahamsen TG, Froland SS. Primary 

immunodeficiency diseases in Norway. J Clin Immunol 

2000; 20:477–85. 

8. Fasth A. Primary immunodeficiency disorders in Sweden: 

cases among children, 1974–1979. J Clin Immunol 

1982; 2:86–92. 

9. Cunningham-Rundles C. Clinical and immunologic analyses 

of 103 patients with common variable immunodeficiency. 

J Clin Immunol 1989; 9:22–33. [CrossRef] 

10. Blore J, Heaney MR. Primary antibody deficiency and diagnostic 

delay. BMJ 1989; 298:516–7. [CrossRef] 

11. Cunningham-Rundles C, Bodian C: Common variable 

immunodeficiency: clinical and immunological features 

of 248 patients. Clin Immunol 1999; 92:34-48. [Cross- 

Ref] 

12. Boileau J, Mouillot G, Gerard L, Carmagnat M, Rabian 

C, Oksenhendler E, et al. Autoimmunity in common variable 

immunodeficiency: correlation with lymphocyte phenotype 

in the French DEFI study. J Autoimmun 2011; 

36:25-32. [CrossRef] 

13. Wehr C, Kivioja T, Schmitt C, Ferry B, Witte T, Eren E, et 

al. The EUROclass trial: defining subgroups in common 

variable immunodeficiency. Blood 2008; 111:77-85. 

[CrossRef] 

14. Ramírez-Vargas N, Arablin-Oropeza SE, Mojica-Martínez 

D, Yamazaki-Nakashimada MA, de la Luz García-Cruz 

M, Terán-Juárez LM, et al. Clinical and immunological 

features of common variable immunodeficiency in Mexican 

patients. Allergol Immunopathol (Madr) 2014; 

42:235-40. [CrossRef] 

15. Conley ME. Diagnostic guidelines - An International 

Consensus document. Clin Immunol 1999; 93:189. 

16. Tanaka N, Kim JS, Bates CA, Brown KK, Cool CD, Newell 

JD, et al. Lung diseases in patients with common variable 

immunodeficiency: chest radiographic, and computed 

tomographic findings. J Comput Assist Tomogr 

2006; 30:828-38. [CrossRef] 

17. Ardeniz O, Cunningham-Rundles C. Granulomatous disease 

in common variable immunodeficiency. Clin Immunol 

2009; 133:198–207. [CrossRef] 

18. Torigian DA, LaRosa DF, Levinson AI, Litzky LA, Miller WT 

Jr. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease 

associated with common variable immunodeficiency: CT 

findings. J Thorac Imaging 2008; 23:162–9. [CrossRef] 

19. Park JH, Levinson AI. Granulomatous-lymphocytic interstitial 

lung disease (GLILD) in common variable immunodeficiency 

(CVID). Clin Immunol 2010; 134:97–103. 

[CrossRef] 

20. Bates CA, Ellison MC, Lynch DA, Cool CD, Brown KK, 

Routes JM. Granulomatous-lymphocytic lung disease 

shortens survival in common variable immunodeficiency. 

J Allergy Clin Immunol 2004; 114:415-21. [CrossRef] 



21. Cha SI, Fessler MB, Cool CD, Schwarz MI, Brown KK. 

Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations 

and prognosis. Eur Respir J 2006; 28:364-9. 

[CrossRef] 

22. Gregersen S, Holm AM, Fevang B, Ueland T, Sikkeland 

LI, Aaløkken TM, et al. Lung disease, T-cells and inflammation 

in common variable immunodeficiency disorders. 

Scand J Clin Lab Invest 2013; 73:514-22. [CrossRef] 

transplantation in adults with common variable immunodeficiency. 

J Allergy Clin Immunol 2011; 128:1371-4. 

[CrossRef] 

24. Lucas M, Lee M, Lortan J, Lopez-Granados E, Misbah S, 

Chapel H. Infection outcomes in patients with common 

variable immunodeficiency disorders: relationship to immunoglobulin 

therapy over 22 years. J Allergy Clin Immunol 

2010; 125:1354–60. [CrossRef] 

23. Rizzi M, Neumann C, Fielding AK, Marks R, Goldacker S, 

Thaventhiran J, et al. Outcome of allogeneic stem cell 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Gülistan Karadeniz, 1 Özlem İnce, 2 Dilek Gündüz, 2 Zehra Yaşar, 3 Melike Demir 4 


Sarkoidoz etyolojisi bilinmeyen, dokularda nonkazeifiye 

granülomatöz reaksiyon ile karakterize multisistemik 

bir hastalıktır. Löfgren sendromu ise ateş, artrit 

ve/veya artralji, eritema nodozum ve bilateral hiler 

lenfadenopati ile karakterize akut sarkoidoz tablosudur. 

Klinik olarak akciğer bulguları tabloya hakim 

olsa da giderek artan sıklıkta romatolojik bulguların 

ön planda olduğu sarkoidoz olguları bildirilmektedir. 

Bu yazıda bilateral ayak bileklerinde artrit ile başlayan 

Löfgren Sendromu tanısı konan bir bayan olgu 

sunulmuştur. 

Anahtar Sözcükler: Löfgren sendromu, akut sarkoidoz, 

artrit. 

Sarkoidoz dokularda nonkazeifiye granülomlar ile 

karakterize etiyolojisi bilinmeyen multisistemik bir 

hastalıktır (1). Sıklıkla lenf bezleri, akciğer, cilt ve 

göz lezyonlarıyla ortaya çıkmaktadır. Bunun yanında 

romatolojik bulguların ön planda olduğu sarkoidoz 

olguları da bildirilmiştir (1-4). 

Sarcoidosis is a multisystem disease that is characterized 

by non-caseating granulomatous reaction with 

unknown etiology. Lofgren's syndrome is an acute 

form of sarcoidosis, characterized by fever, arthralgia 

and/or arthritis, erythema nodosum, and bilateral 

hilar lymphadenopathy. Although lung symptoms are 

clinically dominant, there are an increasing number 

of cases with dominant rheumatologic symptoms. 

Herein, we reported a female patient who was diagnosed 

as Lofgren's syndrome presenting with bilateral 

ankle arthritis. 

Key words: Lofgren’s syndrome, acute sarcoidosis, 

arthritis. 

Löfgren sendromu ateş, artrit ve/veya artralji, eritema 

nodozum (EN) ve bilateral hiler lenfadenopati 

ile karakterize, benign seyirli bir akut sarkoidoz 

tablosudur. Biz de romatolojik yakınmalar ile başlayan 

nadir görülen Löfgren sendromu olgumuzu 

literatür eşliğinde tartışmak istedik. 

1 Şifa Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir 

2 Şifa Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir 

3 Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, Bolu 

4 Dicle Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır 

1 Department of Chest Disease, Şifa University, İzmir, Turkey 

2 Department of Radiology, Sifa University, İzmir, Turkey 

3 Department of Chest Disease, Abant İzzet Baysal University, 

Bolu, Turkey 

4 Department of Chest Disease, Dicle University, Diyarbakır, 

Turkey 


İletişim (Correspondence): Gülistan Karadeniz, Şifa Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir 

e-mail: drglstn35@gmail.com 

19


OLGU 

Elli sekiz yaşında bayan hasta ayak bileklerinde ağrı ve 

şişlik yakınmaları ile hastanemize başvurdu. On gün önce 

topuk ağrısı şeklinde başlayan şikâyetine, ayak bileklerindeki 

ağrıyla birlikte şişlik, ateş yüksekliği, kilo kaybı ve 

halsizlik eklendiği öğrenildi. Özgeçmişinde multinodüler 

guatr nedeniyle levotiroksin sodyum (50 mg/gün) kullanan 

hastanın, soy geçmişinde babada akciğer kanseri 

öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde ateşi ve taşikardisi 

vardı. Solunum sistemi muayenesinde solunum sesleri 

normal olup bilateral ayak bileklerinde şişlik, ısı artışı, kol 

ve bacaklarda eritema nodozum ile uyumlu olan hiperemik, 

ağrılı, ciltten kabarık en büyüğü 2x2 cm çapında 

lezyonlar izlendi. Yapılan laboratuvar incelemede; lökosit 

7100/mm 3 , hemoglobin 12,7g/dl, trombosit 

210.000/mm 3 , sedimantasyon 49 mm/saat, tam idrar 

tetkiki normal olup üre 27mg/dl, kreatinin 0,5mg/dl, 

kalsiyum 8,7mg/dl, albumin 3,9gr/dl, total protein 

6,5gr/dl, ürik asit 3,8mg/dl, SGOT 41U/L, SGPT 44U/L 

olarak bulundu. Anjiyotensin konverting enzim (ACE) 

37,8 U/L (N:8-52), Romatoid Faktör 7,9 IU/ml (0-14), 

ANA: (-), C-Reaktif Protein: 5,38mg/dl idi. 

Akciğer grafisinde bilateral hiler dolgunluk izlenirken 

(Şekil 1); ayak, diz ve pelvis grafileri normaldi. Solunum 

fonksiyon testinde FEV1: 2,91 L (%103), FVC: 3,59 L 

(%109), FEV1/FVC %81 idi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde 

(BT); hiler ve mediastinal çok sayıda konglomere 

yapıda en büyüğü 22 mm çaplı lenfadenopatiler, akciğer 

parankiminde sağ parahiler ve sağ akciğer alt lob laterobazal 

kesimde buzlu cam dansitesinde yumuşak vasıflı 

infiltratif dansite değişiklikleri tespit edildi (Şekil 2 ve 3). 

Endobronşial ultrasonografi (EBUS) ile transbronşial ince 

iğne aspirasyon biyopsi sonucunda granülomatöz yangı 

(nonkazeifiye granülom yapıları) izlendi. Bronkoalveoler 

lavaj (BAL) sıvısında CD4: 84, CD8: 10, CD4/CD8: 8,4 

bulundu. BAL ve bronkoskopik aspirasyon örneklerinde 

asidorezistan basil (ARB) görülmedi. 

Göz konsültasyonunda; presbiyopi dışında patoloji izlenmedi. 

Evre-2 akut sarkoidoz-Löfgren sendromlu olgumuza 

2 hafta nonspesifik antibiotik ve 4 hafta nonsteroid 

antiinflamatuar tedavi verildi. Şikâyetleri gerileyen hasta 

takip edilmekte olup çekilen kontrol Toraks BT’de (Şekil 4 

ve 5) tam remisyon izlendi. 

bilinmemektedir. Genetik olarak yatkın bireylerde bilinmeyen 

bir antijenle maruziyet sonrası aşırı granülamatöz 

reaksiyon sonucu oluşur (7). 

Sarkoidozun klinik prezentasyonu ve seyri çok değişkendir. 

Hastaların üçte ikisi asemptomatiktir ve genellikle rutin 

kontroller sırasında çekilen akciğer filminde bilateral hiler 

lenfadenopatilerin görülmesiyle tanı konur (8). Ancak 

Şekil 1: Akciğer grafisinde bilateral hiler dolgunluk. 

Şekil 2: Toraks BT kesitinde hiler, subkarinal lenfadenopatiler. 

TARTIŞMA 

Sarkoidoz her yaşta ve her iki cinsiyette görülmekle birlikte 

yetişkinlerde ve kadınlarda daha sıktır. Yetişkinlerde en 

sık 20-40 yaş arası görülür ve 50 yaş üstünde kadınlarda 

ikinci bir pik yapar (5,6). Sarkoidozun kesin etyolojisi 

Şekil 3: Toraks BT kesitinde akciğer parankiminde infiltratif değişiklik. 


Artirit ile Başlayan Akut Sarkoidoz Olgusu: Löfgren Sendromu | Karadeniz ve ark. 

bizim olgumuzda olduğu gibi ateş, eritema nodozum, 

artrit gibi bulgularla seyreden ve Löfgren Sendromu adı 

verilen akut bir tablo da olabilir (9). Neredeyse vücuttaki 

tüm organlar tutulabilir. Klinik belirtiler hastalığın 

süresine, tutulan organa, tutulumun yaygınlığına ve 

granülomatöz olayın aktivitesine bağlıdır. Sarkoidozlu 

olgular klinik şikayetler açısından değerlendirildiğinde en 

sık tutulan organ akciğer (%90-95) olduğu için olguların 

büyük çoğunluğu solunumsal şikayetler ile başvurur 

(1,5,6). En sık görülen solunumsal belirtiler nefes darlığı, 

öksürük ve göğüs ağrısıdır ve olguların 1/2-1/3’ünde 

görülür. Bunun yanı sıra ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi 

sistemik semptomlar da hastalığın üçte birinde 

görülebilmektedir (5). 

Sarkoidozda akciğer grafisinde hiler LAP dışında 

parankimal nodüller, plevral efüzyon, atelektazi, 

bronşektazi izlenebilir (1-3). Granülomatöz inflamasyon, 

akciğerde her yerde gelişebilirse de en sık görüldüğü 

yerler üst bronşial ağaç, interlobüler septalar ve 

subplevral alanlardır. 

Sarkoidoz seyrinde %30-35 oranında cilt bulguları 

görülebilir (10,11). Her türlü cilt tutulumuna rastlanabilir. 

Eritema nodozum en sık görülen cilt lezyonudur. 

Sarkoidozda görülen diğer cilt lezyonları lupus pernio, 

plaklar, makülopapüler döküntüler, derialtı nodüller ve 

hipo-hiperpigmente lezyonlardır (12). 

Göz tutulumu sarkoidozun seyrinde %16-25 oranında 

görülebilir. Sarkoidozlu her hastanın rutin göz muayenesi 

yapılması gerekir. Gözün her tabakası tutulabilirse de en 

sık üveit görülür (12). 

Sarkoidozlu olguların %20-25’inde romatolojik bulgular 

tabloya hakimdir (9,10). Sarkoidozlu olgularda izlenen 

romatolojik bulgular akut ve kronik artrit, akut miyozit, 

kronik miyopati, kas nodülleri, kemikte kist oluşumu 

şeklinde özetlenebilir (9,10). Hiler LAP, ateş, eritema 

nodozumla seyreden Löfgren Sendromlu hastaların 

hemen hemen tamamında eklem bulguları tabloya 

hakimdir. Hastalarda genellikle bir üst solunum yolu 

enfeksiyonunu takiben topuk ağrısı şeklinde entesopatiye 

ait semptomlarla birlikte, eklemde ağrı şişlik ve kızarıklık 

izlenebilir. Simetrik ve gezici tarzda ortaya çıkan artrit 

sarkoidozda ilk semptom olarak izlenebilir. Ayak bileği ve 

diz en sık tutulan eklemlerdir. Diğer eklemlerin tutulumu 

oldukça seyrek olup simetrik poliartrit şeklindedir (9,10). 

Löfgren sendromunda eklem bulguları genellikle 4-6 

hafta içinde kendiliğinden gerileyebilir (9). 

Sıklıkla görülen laboratuvar bulguları lenfopeni, hafif 

eozinofili, sedimantasyon artışı, hiperglobulinemi, cilt 

anerjisi, hiperkalsemi ve hiperkalsiüridir. Serum ACE 

düzeyi hastaların 2/3’ünde yüksektir, ancak hastalığa 

spesifik değildir, hastalık aktivitesini gösterir (13). 

Sarkoidozda bronkoalveolar lavajda lenfosit yüzdelerinde 

ve CD4/CD8 oranlarında artış gösterilmiştir. Olgumuzda 

olduğu gibi CD4/CD8 oranının 3,5 ve üzerinde olması 

sarkoidozu destekler, ancak tek başına tanı için spesifik 

bir bulgu değildir (14). Akut sarkoidozda, eritrosit 

sedimantasyon hızı ve C-Reaktif Protein (CRP) değerleri 

yüksektir. Romatoid Faktör (RF) pozitifliği akut 

sarkoidozda %15 oranında bildirilmiştir (9). 

Şekil 4: Kontrol Toraks BT mediastinal kesit. 

Şekil 5: Kontrol Toraks BT parankim penceresinden kesit. 

Sarkoidozda tanı; uyumlu klinik ve radyolojik bulgular 

varlığında biyopside kazeifikasyon nekrozu içermeyen 

granülomların gösterilmesi ve benzer tabloya yol 

açabilecek mikobakteriler, mantar enfeksiyonları ve 

maligniteler gibi diğer nedenlerin ekarte edilmesiyle konur 

(15). Ateş, artrit, eritema nodozum ve akciğer grafisinde 

bilateral hiler lenfadenopatiyle karakterize Löfgren 

sendromu varsa doku tanısı gerekmez (16). Löfgren 

sendromu ilk olarak 1952 yılında Löfgren tarafından 

sarkoidozun iyi seyirli bir formu olarak tanımlanmıştır ve 

genellikle bir yıl içinde kendini sınırlayan bir tablodur 

(17). 



Scadding isimli araştırmacı, akciğer grafisinde görülen 

değişikliklere göre, sarkoidozu dört evreye ayırmıştır 

(Tablo 1)(18). 

Tablo 1. Sarkoidozda akciğer grafisi bulgularına göre Scadding 

evrelemesi 

Evre 0 

Evre 1 

Evre 2 

Evre 3 

Evre 4 

Normal 

Bilateral hiler adenopati, normal akciğer 

parankimi 

Pulmoner infiltrasyonla birlikte hiler adenopati 

Hiler adenopati olmaksızın pulmoner infiltrasyon 

Pulmoner fibrozis 

Sarkoidoz tedavisi; etyolojinin bilinmemesi, spontan 

remisyon nedeniyle tüm hastalara tedavi gerekmemesi ve 

uygulanan tedavilerin hastalığı ortadan kaldırmayıp 

sadece semptomların kontrolünü sağlıyor olması 

nedeniyle tartışmalıdır (19). Steroid tedavisi verilen 

hastalarda nüksler çok sık görülerken, tedavi almayan 

olgularda çok nadirdir (20). Mutlak tedavi endikasyonları 

ise; kardiyak ve nörolojik tutulum, hiperkalsemi ve lokal 

tedaviye yanıt vermeyen göz tutulumudur. 

Olgumuzda romatolojik yakınmalar ile başlayıp 

sonrasında Löfgren sendromu kliniği oluşmuştur. Literatür 

ile uyumlu olarak topuk ağrısı ve bilateral ayak 

bileklerinde artriti olan hasta nonsteroid antiinflamatuar 

tedavi ile 4-5 haftada düzelmiştir. Hasta tam remisyonda 

olarak takip edilmektedir. 




Fikir - G.K., Ö.İ., D.G., Z.Y., M.D.; Tasarım ve Dizayn - 

G.K., Ö.İ., D.G., Z.Y., M.D.; Denetleme - G.K., Ö.İ., 

D.G., Z.Y., M.D.; Kaynaklar - G.K., D.Z., Z.Y.; Malzemeler 

- G.K., Ö.İ.; Veri Toplama ve/veya İşleme - G.K., Ö.İ.; 

Analiz ve/veya Yorum - G.K., M.D.; Literatür Taraması - 

G.K., D.G.; Yazıyı Yazan - G.K., M.D., Ö.İ., Z.Y.; Eleştirel 

İnceleme - G.K., M.D., D.G. 

KAYNAKLAR 

1. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J 

Med 1997; 336:1224-34. [CrossRef] 

2. Tejera Segura B, Holgado S, Mateo L, Pego-Reigosa JM, 

Carnicero Iglesias M, Olivé A. Löfgren syndrome: a study 

of 80 cases. Med Clin (Barc) 2014; 143:166-9. [Cross- 

Ref] 

3. Ambrósio C, Malcata A. Lofgren syndrome: the relevance 

of the chest X-ray. Acta Reumatol Port 2009; 

34(2B):426-30. 

4. Byun CW, Yang SN, Yoon JS, Kim SH. Lofgren’s syndrome-acute 

onset sarcoidosis and polyarthralgia: a case 

report. Ann Rehabil Med 2013; 37:295-9. [CrossRef] 

5. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, Baughman R, 

Cordier JF, du Bois R, et al. ATS/ERS/WASOG statement 

on sarcoidosis. Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16:149-73. 

6. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, Rossman MD, 

Yeager HJr, Bresnitz EA, et al; Case Control Etiologic 

Study of Sarcoidosis (ACCESS) research group. Clinical 

characteristics of patient in a case control study of sarcoidosis. 

Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1885-9. 

7. Chen ES, Moller DR. Etiology of sarcoidosis. Clin Chest 

Med 2008; 29:365–77. [CrossRef] 

8. Moller DR. Systemic Sarcoidosis. In: Fishman AP, Elias JA, 

Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM, eds. Fishman’s 

Pulmonary Diseases and Disorders. Third ed. 

NewYork: McGraw-Hill; 1998:1055-68. 

9. Mana J, Vaquero GC, Montero A, Salazar A, Marcoval J, 

Valverde J, et al. Löfgren’s syndrome revisited: a study of 

186 patients. Am J Med 1999; 107:240-5. 

10. Mitchell DN. Sarcoidosis with skeletal involvement. In: 

Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology. Hong Kong: 

Mosby Year Book Europe Ltd; 1994: 1-37. 

11. Mana J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, Peyri J, Pujol R. 

Cutaneous involvement in sarcoidosis. Relationship to 

systemic disease. Arch Dermatol 1997; 133:882-8. 

[CrossRef] 

12. Judson MA. Sarcoidosis: clinical presentation, diagnosis 

and approach to treatment Am J Med Sci 2008; 335:26- 


13. Crystal RG. Sarcoidosis. Harrison’s Principles of Internal 

Medicine. 15th Ed. Newyork: Mc Graw-Hill; 2001; 

1969-74. 

14. Marruchella A, Tondini M. Reliability of bronchoalveolar 

lavage in the routine clinical assessment of patients with 

sarcoidosis. A retrospective analysis. Panminerva Med 

2002; 44:257-60. 

15. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N 

Engl J Med 2007; 357: 2153-65. [CrossRef] 

16. Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med 

2008; 29:415-27. [CrossRef] 

17. Milman N, Selroos O. Pulmonary sarcoidosis in the Nordic 

countries 1950-1982. II. Course and prognosis. Sarcoidosis 

1990; 7:113-8 


Artirit ile Başlayan Akut Sarkoidoz Olgusu: Löfgren Sendromu | Karadeniz ve ark. 

18. Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American 

Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society 

(ERS) and the World Association of Sarcoidosis and 

Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by 

the ATS Board of Directors and by the ERS Executive 

Committee. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:736- 

55. 

19. Baughman RP, Lower EE. Therapy for sarcoidosis. Eur 

Respir Mon 2005; 32:301-15. 

20. Gottlieb JE, Israel HL, Steiner RM, Triolo J, Patrick H. 

Outcome in sarcoidosis. The relationship of relapse to 

corticosteroid therapy. Chest 1997; 111:623-31. 

[CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Tayfun Çalışkan, 1 Oğuzhan Okutan, 1 Ufuk Berber, 2 Yasin Uyar, 1 Ömer Ayten, 1 Faruk Çiftçi, 1 

Zafer Kartaloğlu 1 


Pulmoner alveoler mikrolitiyazis (PAM), küresel kalsiyum 

fosfat taşlarının (mikrolit) intra-alveoler birikimi 

ile karakterize nadir görülen diffüz bir akciğer hastalığıdır. 

Hastalık bir kaç ülkede, özellikle de Türkiye, 

İtalya ve Japonya'da sık görülmektedir. Hastaların 

çoğunun tanı konduğu anda hiçbir şikâyeti olmadığından, 

hastalık genellikle bizim olgumuzda olduğu 

gibi diğer nedenlerle çekilen akciğer grafisi sırasında 

tesadüfen teşhis edilir. SLC34A2 gen mutasyonları 

PAM neden olabilir. PAM’in karakteristik radyolojik 

bulguları genellikle orta ve alt zonlarda saptanan 

bilateral ince kum benzeri mikronodüllerdir. Her ne 

kadar birçok yazar, tipik radyolojik paternin çoğu 

durumda akciğer biyopsisi ihtiyacını ortadan kaldırdığını 

iddia etse de, akciğer biyopsisi PAM tanısının 

doğrulanması için en kesin tanısal prosedürdür. Hastalık 

için herhangi bir bilinen etkin bir tedavi yoktur. 

Biz, patolojik olarak tanı konan PAM olgusunu, literatür 

eşliğinde sunuyoruz. 

Anahtar Sözcükler: Pulmoner alveoler mikrolitiyazis, 

kalsifikasyon, mikrolit. 

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare 

diffuse lung disease characterized by intra-alveolar 

accumulation of spherical calcium phosphate concretions 

(microliths). The disease predominates in a few 

countries, particularly Turkey, Italy, and Japan. Since 

most of the patients have no symptoms at the time of 

diagnosis, the disease is usually diagnosed incidentally 

during pulmonary radiography for other 

reasons, as in the current case. The SLC34A2 gene 

mutations can cause PAM. Characteristic radiographic 

findings of PAM consist of bilateral, fine, sand-like 

micronodules typically in the middle and lower zones. 

Although many authors argue that the typical radiological 

pattern precludes the requirement for a lung 

biopsy in most cases, it remains the most definitive 

procedure for confirmation of PAM. There is no 

known effective treatment for the disease. We present 

a case of pathologically diagnosed PAM with a review 

of the literature. 

Key words: Pulmonary alveolar microlithiasis, calcification, 

microlith. 

1 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları 

Servisi, İstanbul 

2 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Patoloji Servisi, İstanbul 

1 Department of Pulmonology, GMMA Haydarpaşa Training 

Hospital, İstanbul, Turkey 

2 Department of Pathology, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, 

İstanbul, Turkey 


İletişim (Correspondence): Tayfun Çalışkan, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul 

e-mail: drtcaliskan@yahoo.com 

24


Pulmoner alveoler mikrolitiyazis (PAM), nadir görülen, 

kalsiyum fosfat içeren mikrolitlerin intraalveoler birikimi ile 

karakterize otozomal resesif bir hastalıktır (1). İlk olgu 

1918 yılında Harbitz tarafından bildirilmiş olup, Ludwing 

Phur tarafından 1933 yılında PAM olarak isimlendirilmiştir 

(2,3). Bugüne kadar 800’e yakın olgu tanımlanmıştır ve 

Türkiye, Japonya ve İtalya gibi ülkelerde sık görülmektedir 

(4). Sodyum bağımlı fosfat taşıyıcıyı kodlayan SLC34A2 

genindeki mutasyonunun, hastalığın gelişiminden sorumlu 

olduğu düşünülmektedir (5). Sporadik veya ailesel olgular 

bildirilmiştir (6). Hastaların çoğunluğu asemptomatik 

olup, tesadüfen çekilen akciğer grafilerindeki ‘kum fırtınası 

görünümü’ nedeniyle tanı konmaktadır (1). Hastalık, 

kronik ilerleyici bir seyre sahiptir ve akciğer fonksiyonlarındaki 

kayıp yavaş olur. Tüm yaş gruplarında görülebilen 

hastalığa, genellikle 35 yaş civarında tanı konmaktadır 

(1). Tanısı, tipik radyolojik bulgular ve/veya histolojik 

inceleme ile konmaktadır. Halen, akciğer transplantasyonu 

dışında etkili bir tedavisi yoktur (7). 

OLGU 

Yirmi bir yaşında erkek hasta, göğüs kafesinde şekil bozukluğu 

şikâyeti ile göğüs cerrahisi servisine başvurmuş. 

Çekilen akciğer grafisinde her iki akciğerde saptanan 

yaygın nodüler görünüm nedeniyle kliniğimize sevk edilmiş. 

Soy geçmişinde ve özgeçmişinde özellik saptanmadı. 

Beş paket/yıl sigara kullanımı hikâyesi vardı. Hasta, mesleki 

veya iç ortam maruziyeti olmadığını ifade etti. Mesleği, 

elektrik teknisyenliği idi. Hastanın TA: 110/70 mmHg, N: 

88/dk, A: 36,7ºC ve SpO 2: %96 (oda havasında) olarak 

ölçüldü. Hastanın fizik muayenesinde sol infraskapüler 

alanda ince inspiratuvar raller duyuldu. Biyokimya incelemesinde; 

WBC: 4,95x106/µL, Hg: 10,3 g/dL, 

Htc: %34,1, RDW: 20,2, TİT: normal, sedimantasyon: 14 

mm/saat, serum ACE: 37 U/L, idrarda kalsiyum: 0,05 

mg/dL saptandı. Hastanın elektrolit seviyeleri, kalsiyum 

fosfat ve alkalen fosfataz ölçümü normal idi. Hastanın PA 

akciğer grafisinde her iki akciğer alt ve orta zonlarda 

yaygın nodüler dansite artımları izlendi (Şekil 1). Hastanın 

spirometrisinde; FEV1: %105, FVC: %107, 

FEV1/FVC: %82 ve karbonmonoksit diffüzyon testinde; 

DLCO: %67 ve DLCO/VA: %70 ölçüldü. Çekilen toraks 

yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT)’de; her 

iki akciğer alt loblarda, sağda orta lobda ve solda linguler 

segmentlerde daha yaygın olmak üzere üst lob anterior 

segmentlerde de belirgin izlenen interlobüler septalarda 

düzensiz kalınlaşmalar, özellikle subplevral alanlarda 

intralobüler interstisyumda kalınlaşma, paramediastinal 

subkostal plevral yüzeylerde milimetrik boyutlu yer yer 

kalsifikasyon odakları içeren tek sıralı ve özellikle üst lob 

anterior segmentlerde tabakalı görünüm, her iki akciğerde 

özellikle alt loblarda sentriasiner silik sınırlı nodüller ve 

sol alt lob posterobazal segmentte silik sınırlı asiner yer 

yer birleşme eğilimi gösteren buzlu cam dansitesinde 

nodüler görünümler izlendi (Şekil 2). Tüm vücut kemik 

sintigrafisinde (Tc 99m); bazal kesimlerde daha belirgin 

olmak üzere her iki akciğerde diffüz artmış aktivite tutulumları 

izlendi (Şekil 3). Hastanın ekokardiyografisi normal 

sınırlarda olup, triküspit yetmezliği olmadığından 

pulmoner arter basıncı (PAB) ölçülemedi. Hastaya bronkoskopi 

yapıldı ve sağ akciğer orta lobdan bronkoalveoler 

lavaj (BAL) ve lateral segmentten transbronşiyal biyopsi 

alındı. Bronş lavajında aside rezistan bakteri (ARB) negatif 

bulundu. BAL yayma incelemesi; malignite yönünden 

negatif, sitolojik bulgular alveoler mikrolitiyazis ile uyumludur 

ve biyopsisi; histolojik bulgular alveoler mikrolitiyazis 

ile uyumludur olarak raporlandı (Şekil 4). Bu radyolojik 

bulgular ve histopatolojik inceleme sonucu PAM tanısı 

kondu. Hastaya tedavi başlanmadı ve kontrole gelmek 

üzere taburcu edildi. 

Şekil 1: PA akciğer grafisinde her iki akciğer alt-orta zonda daha belirgin 

mikronodüler dansite artımları. 

TARTIŞMA 

PAM, her iki akciğerde yaygın intraalveoler sferik kalsiyum 

ve fosfat birikmesi ile karakterize, nadir görülen kronik bir 

akciğer hastalığıdır (8). Hastalığın kesin etyoloji ve patogenezi 

bilinmemektedir. Beş yüz yetmiş altı hastayı içeren 

bir derlemede, hastaların %42,7’sinin Avrupa ve % 

40,6’sının Asya kökenli olduğu bildirilmiştir (9). Hastalık 

İtalya ve Türkiye’de sık görülmektedir (10). Tüm yaş grup- 


Pulmoner Alveoler Mikrolitiyazis: Olgu Sunumu| Çalışkan ve ark. 

larında görülebilir, ancak hastalığa tanı genellikle doğumdan 

itibaren 40 yaşına kadar konmaktadır (10). Hastaların 

uzun süre asemptomatik olması nedeniyle tanıda 

gecikmeler görülebilmektedir. Hastalık genel olarak erkeklerde 

biraz daha sık görülmektedir, ancak ailesel olgularda 

kadınlarda görülme oranı daha yüksek saptanmıştır 

(10). Hastamız da erkek olup, herhangi bir solunumsal 

şikâyeti yoktu ve göğüs deformitesi nedeniyle çekilen 

akciğer grafisinde radyolojik lezyonlar nedeniyle kliniğimize 

başvurmuştu. Hastalığın kardeşlerde veya ikizlerde 

görülmesi, ailesel olguların varlığı, oluşumunda genetik 

faktörlerin rol alabileceğini düşündürmektedir (10,11). 

Bildirilen PAM olgularının %36-61’i ailesel olgulardır. 

Herediter hastaların 1/3’ünde otozomal resesif geçiş söz 

konusudur (1). 

Şekil 2: Toraks YRBT’de her iki akciğerde yaygın kalsifik mikronodüller. 

Her ne kadar PAM etyolojisi bilinmiyorsa da, tip IIb sodium 

bağımlı fosfat taşıyıcısını kodlayan SLC34A2 genindeki 

mutasyonların, hastalıktan sorumlu olabileceği düşünülmektedir 

(12). SLC34A2, akciğerlerde ve sadece tip 

II alveolar hücrelerde eksprese edilmektedir. Bu genetik 

mutasyon sonucunda, hücrelerin fosfat alımında azalma 

meydana gelir ve sonrasında ekstraselüler sıvıdaki fosfat 

ve kalsiyum şelasyonu ile intraalveoler mikrolitler meydana 

gelmektedir (1). 

Tanı konduğunda olguların yaklaşık yarısı asemptomatiktir 

(9). Bu hastalığın temel özelliği, radyolojik bulguların 

belirgin olmasına rağmen klinik olarak semptomların az 

görülmesidir. Semptomatik hastalarda kuru öksürük ve 

nefes darlığı en sık şikâyetlerdir. İleri dönemde pulmoner 

fibrozis, solunum yetmezliği veya kor pulmonaleye bağlı 

sağ kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkmaktadır (13,14). 

Hastaların fizik muayenesinde oskültasyonda bilateral 

infraskapüler alanlarda inspiratuvar raller duyulabilir. 

Ayrıca inspeksiyonda çomak parmak ve siyanoz saptanabilir. 

Hastanın muayenesinde; inspeksiyonda pektus karinatum 

ve oskültasyonda sol infraskapüler alanda inspiratuvar 

raller duyuldu. PAM’da spirometride temel saptanan 

bozukluk restriktif tip bozukluktur (8). İleri evrelerde O2 

difüzyon kapasitesinde azalma, hipoksemi, PaCO 2 yüksekliği, 

pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale görülebilir. 

Hastanın spirometrisinde bozukluk saptanmadı, 

ancak DLCO ve DLCO/VA değerleri düşük ölçüldü. 

PAM’de serum kalsiyum, serum fosfat, hepatik, renal ve 

paratiroid fonksiyonlarını içeren rutin kan testleri normaldir 

(4). Hastaların serum sürfaktan protein A ve sürfaktan 

protein D düzeylerinde artış saptanabilir ve bunlar hastalığın 

aktivitesini ve ilerlemesini takip için kullanılabilir 

(15,16). Hastanın tam kan tahlilinde anemi saptandı. 

MCV: 58,8 (düşük) ve RDW yüksek olması nedeniyle 

demir eksikliği anemisi tanısı kondu. Hastanın sedimantasyon, 

elektrolit seviyeleri, serum kalsiyum, idrar kalsiyum, 

serum ACE, serum fosfat ve alkalen fosfataz ölçümü normaldi. 

PAM’de akciğer grafisinde özellikle orta ve alt zonlarda 

1-3 mm çaplı, ince kum tanesi şeklinde mikronodüller 

izlenir (17). Bu görünüme ‘kum fırtınası’ adı verilmektedir 

(18). Kalsifikasyonlar çok yoğun olduğunda, kalp sınırları, 

diyafragma ve kostofrenik veya kardiyofrenik sinüsler 

oblitere olabilir (17). Toraks YRBT’de, kalsifiye mikronodüller, 

buzlu cam opasiteler, interlobular septal kalınlaşma, 

plevral ve subplevral kalsifikasyon ve kistler hastalığın 

tipik radyolojik bulgularıdır (19). Toraks YRBT’de; diffüz 

mikronodüler kalsifik dansitelerin alt ve orta zonlarda ve 

özellikle subplevral parankim alanlarında ve bronkovasküler 

yapılar boyunca daha belirgin olması dikkat çekicidir. 

Hastanın toraks YRBT’sinde; her iki akciğerde özellikle 

alt ve orta kısımlarda yaygın kalsifik mikronodüller, 

interlobüler septalarda düzensiz kalınlaşmalar, özellikle 

subplevral alanlarda intralobüler interstisyumda kalınlaşma, 

paramediastinal subkostal plevral yüzeylerde milimetrik 

boyutlu yer yer kalsifikasyon odakları içeren tek sıralı 

görünüm, her iki akciğerde özellikle alt loblarda sentriasiner 

silik sınırlı nodüller izlenmiş olup, radyolojik görünüm 

PAM ile uyumlu bulunmuştur. Radyolojik olarak 

pulmoner tüberküloz, miliyer tüberküloz, pulmoner hemosiderozis, 

pnömokonyozlar ve sarkoidoz ile karışabilir 

(8,9,20). Teknesyum-99 metilen difosfonat kemik sintigrafisinde; 

diffüz pulmoner tutulum saptanır (1). 18Fsodyum 

flourid PET/BT, hastalığın tanısında ve yaygınlığının 

değerlendirilmesinde kemik sintigrafisine bir alternatif 

olarak önerilmiştir (21). 18F-sodyum flourid PET/BT’de, 

mikrolitlerin (hidroksil apatit kristalleri) artmış flourid afinitesi 

nedeniyle ‘sıcak fırın akciğer’ olarak adlandırılan 



görünüm saptanır. Hastaya çekilen kemik sintigrafisinde 

her iki akciğerde yoğun tutulum saptandı. PAM, çok sayıda 

komorbid hastalıklar ile birlikte bulunabilir. Pektus 

ekskavatum (22,23), hipertrofik pulmoner osteoartropati, 

süt-alkali sendromu, mitral stenoz, perikardiyal kist, Waardenberg 

anoftalmi sendromu ve lenfositik interstisyel 

pnömoni ile PAM birlikteliği bildirilmiştir (1,4,6). Hastamızda 

da PAM ile birlikte pektus karinatum varlığı, olgunun 

farklı özelliklerinden biridir. 

(8). Ancak hastalığın kesin tanısı sitolojik ve/veya histopatolojik 

inceleme ile konmaktadır. Hastalığın histopatolojik 

tanısı transbronşiyal biyopsi, bronkoalveoler lavaj veya 

açık akciğer biyopsisi ile konabilir. Histopatolojik olarak, 

alveollerin içerisinde 250-740µm çapında yuvarlak kalsifik 

oluşumlar (mikrolit) gözlenir (8). Mikrotaşların kesilmiş 

soğana benzeyen lameller konsantrik bir yapıları vardır 

(16). Bu laminar yapının merkezi PAS ile pembe boyanmış 

olarak görülür. 

Şekil 4: A. Alveoller içerisinde bazofilik mikrotaş yapıları (H&E, X200) B. 

Mikrotaş içerisinde konsantrik lamellasyon (H&E, X200) C. Bronkoalveoler 

lavajda pnömositlere tutunmuş halde çok sayıda bazofilik mikrotaş 

yapıları (H&E, X100). 

Hastalığın özel bir tedavisi maalesef yoktur (1,4,6). Kortikosteroidler, 

hidroklorokin ve disodium etidronat gibi 

şelasyon yapıcı ilaçlar tedavide denenmiştir (16,24). Bazı 

olgularda tedavi amaçlı bronkoalveoler lavaj yapılmıştır. 

Ancak tüm bu tedavilerin belirgin faydası olmadığı görülmüştür. 

Solunum yetmezliği gelişen ve hipoksisi olan 

ağır olgularda, palyatif oksijen kullanımı önerilmektedir. 

Akciğer transplantasyonu, hastalığın ileri dönemlerinde 

uygulanabilecek bir tedavi yöntemidir (7). 

Sonuç olarak; PAM, nadir görülen progresif ve akciğer 

transplantasyonu dışında özel tedavisi bulunmayan bir 

hastalık olup, asemptomatik hastalarda dahi bilateral altorta 

zonlarda yaygın mikrodüller varlığında, özellikle 

diğer ülkelere kıyasla ülkemizde daha sık görülmesi nedeniyle 

akla gelmesi gereken ön tanılardan biri olmalıdır. 

Şekil 3: Kemik sintigrafisinde akciğerlerde yoğun bilateral tutulum. 

PAM’da radyolojik görünüm ve kemik sintigrafisi bulguları 

oldukça tipiktir ve hastalığın tanısına büyük katkı sağlar. 

Bazı yazarlar, bu bulguların tanı için yeterli olduğunu ve 

patolojik incelemenin gereksiz olduğunu ifade etmişlerdir 




Fikir - T.Ç., O.O., U.B., Y.U., Ö.A., F.Ç., Z.K.; Tasarım 

ve Dizayn - T.Ç., O.O., U.B., Y.U., Ö.A., F.Ç., Z.K.; 


Pulmoner Alveoler Mikrolitiyazis: Olgu Sunumu| Çalışkan ve ark. 

Denetleme - T.Ç., O.O., U.B., Y.U., Ö.A., F.Ç., Z.K.; 

Kaynaklar - T.Ç., U.B., F.Ç.; Malzemeler - Y.U., U.B., 

O.O.; Veri Toplama ve/veya İşleme - Y.U., T.Ç., F.Ç.; 

Analiz ve/veya Yorum - T.Ç., Ö.A., Z.K.; Literatür Taraması 

- Ö.A., Y.U., T.Ç.; Yazıyı Yazan - T.Ç., Y.U., U.B.; 

Eleştirel İnceleme - O.O., F.Ç., Z.K. 

KAYNAKLAR 

1. Ferreira Francisco FA, Pereira e Silva JL, Hochhegger B, 

Zanetti G, Marchiori E. Pulmonary alveolar microlithiasis. 

State-of-the-art review. Respir Med 2013; 107:1-9. 

[CrossRef] 

2. Harbitz E. Extensive calcification of the lungs as a distinct 

diseases. Arch Intern Med 1918; 21:139-46. [CrossRef] 

3. Puhr L. Microlithiasis alveolaris pulmonum. Virchows Arch 

Pathol Anat Physiol Klin Med 1933; 290:156-60. 

4. Kashyap S, Mohapatra PR. Pulmonary alveolar microlithiasis. 

Lung India 2013; 30:143-7. [CrossRef] 

5. Yin X, Wang H, Wu D, Zhao G, Shao J, Dai Y. SLC34A2 

Gene mutation of pulmonary alveolar microlithiasis: report 

of four cases and review of literatures. Respir Med 

2013; 107:217-22. [CrossRef] 

6. Tachibana T, Hagiwara K, Johkoh T. Pulmonary alveolar 

microlithiasis: review and management. Curr Opin Pulm 

Med 2009; 15:486-90. [CrossRef] 

7. Samano MN, Waisberg DR, Canzian M, Campos SV, 

Pêgo-Fernandes PM, Jatene FB. Lung transplantation for 

pulmonary alveolar microlithiasis: a case report. Clinics 

(Sao Paulo) 2010; 65:233-6. [CrossRef] 

8. Deniz O. Pulmonary alveolar microlithiasis. Tuberk Toraks. 

2005; 53:293-8. 

9. Mariotta S, Ricci A, Papale M, De Clementi F, Sposato B, 

Guidi L, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: report 

on 576 cases published in the literature. Sarcoidosis Vasc 

Diffuse Lung Dis 2004; 21:173-81. 

10. Castellana G, Lamorgese V. Pulmonary alveolar microlithiasis. 

World cases and review of the literature. Respiration 

2003; 70:549-55. 

11. Dogan OT, Ozsahin SL, Gul E, Arslan S, Koksal B, Berk 

S, et al. A frame-shift mutation in the SLC34A2 gene in 

three patients with pulmonary alveolar microlithiasis in an 

inbred family. Intern Med 2010; 49:45-9. 

12. Huqun, Izumi S, Miyazawa H, Ishii K, Uchiyama B, Ishida 

T, et al. Mutations in the SLC34A2 gene are associated 

with pulmonary alveolar microlithiasis. Am J Respir Crit 

Care Med 2007; 175:263-8. 

13. Ghosh GC, Kategeri B, Chatterjee K, Sharma B. Pulmonary 

alveolar microlithiasis: a rare cause of right heart 

failure. BMJ Case Rep 2013; 2013. [CrossRef] 

14. Chen W, Gu T. A case of pulmonary alveolar microlithiasis 

with Cor Pulmonale. Quant Imaging Med Surg 2012; 

2:65-7. [CrossRef] 

15. Takahashi H, Chiba H, Shiratori M, Tachibana T, Abe S. 

Elevated serum surfactant protein A and D in pulmonary 

alveolar microlithiasis. Respirology 2006; 11:330-3. 

[CrossRef] 

16. Jönsson AL, Simonsen U, Hilberg O, Bendstrup E. Pulmonary 

alveolar microlithiasis: two case reports and review 

of the literature. Eur Respir Rev 2012; 21:249-56. 

[CrossRef] 

17. Proesmans M, Boon M, Verbeken E, Ozcelik U, Kiper N, 

Van de Casseye W, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: 

a case report and review of the literature. Eur J Pediatr 

2012; 171:1069-72. [CrossRef] 

18. Ch'ng LS, Bux SI, Liam CK, Rahman NA, Ho CY. Sandstorm 

appearance of pulmonary alveolar microlithiasis 

incidentally detected in a young, asymptomatic male. Korean 

J Radiol 2013; 14:859-62. [CrossRef] 

19. Siddiqui NA, Fuhrman CR. Best cases from the AFIP: 

Pulmonary alveolar microlithiasis. Radiographics 2011; 

31:585-90. [CrossRef] 

20. Ucan ES, Keyf AI, Aydilek R, Yalcin Z, Sebit S, Kudu M, et 

al. Pulmonary alveolar microlithiasis: review of Turkish 

reports. Thorax 1993; 48:171-3. [CrossRef] 

21. Sahoo MK, Karunanithi S, Bal CS. Pulmonary alveolar 

microlithiasis: imaging characteristics of planar and 

SPECT/CT bone scan versus 18F-FDG and 18F-sodium 

fluoride PET/CT scanning. Jpn J Radiol 2013; 31:766-9. 

[CrossRef] 

22. Hasan S, Cevat O, Sami C, Yen, Terz, Mehmet, Tahir Y, 

et al. Pulmonary alveolar microlithiasis with pectus excavatum. 

Case report. Indian J Med Sci 1994; 48:199-200. 

23. Günay E, Ozcan A, Günay S, Tatci E, Keyf AI, Simsek C. 

Pulmonary alveolar microlithiasis with low fluorodeoxyglucose 

accumulation in PET/computed tomography. 

Ann Thorac Med 2011; 6:237-40. [CrossRef] 

24. Ozçelik U, Gülsün M, Göçmen A, Ariyürek M, Kiper N, 

Anadol D, et al. Treatment and follow-up of pulmonary 

alveolar microlithiasis with disodium editronate: radiological 

demonstration. Pediatr Radiol 2002; 32:380-3. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

İlknur Başyiğit, 1 Haşim Boyacı, 1 Esra Kuşlu Uçar, 1 Kürşat Yıldız, 2 Aslı Gül Akgül, 3 Serap Argun Barış, 1 

Füsun Yıldız 1 


Malign mezotelyoma asbest temasından 20-40 yıl 

sonra ortaya çıkan, prognozu kötü bir tümördür. 

Burada 27 yaşında, bilinen asbest teması olmayan bir 

malign plevral mezotelyoma olgusu sunulmuştur. 

Sigara öyküsü olmayan bayan hasta nefes darlığı ve 

yan ağrısı ile başvurdu. Fizik muayenede, sağ alt 

zonda matite tespit edilen hastanın akciğer grafisinde 

sağda orta zona kadar uzanan serbest plevral efüzyon 

ve her iki akciğerde multipl, nodüler dansiteler 

saptandı. Plevral sıvı incelemesinde hemorajik karakterde 

eksüdatif efüzyon izlendi. Plevral sıvın ADA 

seviyesi, ARB ve mikobakteri kültürü negatif bulundu. 

Sıvı sitolojisi malignite açısından kuşkulu bulunan 

hastada primer odak araştırması yapıldı. Hastaya 

torakoskopi planlandı, pariyetal plevrada lokal tümör 

odakları, visseral plevrada kalınlaşma gözlendi. Biyopsi 

örneklerinin patoloji ve immün boyama sonuçları 

bifazik malign mezotelyoma olarak raporlandı. 

Sonuç olarak, malign plevral efüzyon varlığında mezotelyoma 

olasılığı göz ardı edilmemeli ve tanıyı kesinleştirmek 

için ayrıntılı immünohistokimyasal inceleme 

yapılmalıdır. 

Anahtar Sözcükler: Genç yaş, plevral efüzyon, immün 

boyama, podoplanin, mezotelyoma. 

Malignant mesothelioma is a tumor with poor prognosis 

that usually occurs 20-40 years after asbestos 

exposure. Here, we present a 27-year-old patient 

with malignant pleural mesothelioma who did not 

report any asbestos exposure. A female non-smoker 

was admitted with complaints of chest pain and 

dyspnea. The physical examination revealed dullness 

with percussion in the right lower lobe. There was a 

free-flowing pleural effusion through the right middle 

zone and bilaterally nodular opacities in chest x-ray. 

The ADA level, ARB and mycobacterium culture of 

the pleural fluid were negative. There were some 

malignant cells in the cytological examination of the 

fluid, and therefore the primary site of malignancy 

was evaluated. Thoracoscopy revealed nodular tumoral 

infiltration in the parietal pleura and thickness 

of the visceral layer. The pathological examination 

and immunostaining of the biopsy specimens were 

reported as biphasic malignant mesothelioma. In 

conclusion, mesothelioma should be considered in 

the case of malignant pleural effusion and detailed 

immunostaining should be performed in order to 

ascertain the diagnosis. 

Key words: Young age, pleural effusion, immunostaining, 

podoplanin, mesothelioma. 

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim 

Dalı, Kocaeli 

2 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, 

Kocaeli 

3 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim 

Dalı, Kocaeli 

1 Department of Pulmonary Diseases, Kocaeli University Faculty 

of Medicine, Kocaeli, Turkey 

2 Department of Pathology, Kocaeli University Faculty of 

Medicine, Kocaeli, Turkey 

3 Department of Thoracic Surgery, Kocaeli University Faculty of 

Medicine, Kocaeli, Turkey 


İletişim (Correspondence): Serap Argun Barış, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Kocaeli 

e-mail: serapargun2002@yahoo.com 

29


Malign mezotelyoma %90 plevra olmak üzere periton ve 

perikardın seröz yüzeylerinden köken alan bir tümördür. 

Malign plevral mezotelyoma (MPM) ise plevrayı döşeyen 

mezotel hücrelerinden köken alan, sık görülmeyen, günümüzde 

standart bir tedavisi olmayan ve prognozu iyi 

olmayan plevranın primer malign tümörüdür (1). Malign 

plevral mezoteyoma gelişiminde en önemli etyolojik faktör 

çevresel veya mesleksel asbest temasıdır. Asbest maruziyeti 

olguların %70-80’inde gösterilmiştir. Genellikle 50 

yaş üzeri bireylerde, asbest veya erionit inhalasyonundan 

20–40 yıl sonra ortaya çıkar (2,3). 

Mezotelyomaların çeşitli sitomorfolojik ve histolojik tipleri 

vardır. Tanı aşamasında mezotelyomaların makroskopik 

ya da mikroskopik olarak akciğer primer adenokarsinomu 

ve plevranın metastatik karsinomlarından ayırımını yapmak 

güçtür. Klinik, radyolojik ve histomorfolojik bulgular 

tanıyı kesinleştirmede yetersiz kaldığında histokimyasal, 

immünohistokimyasal ve elektronmikroskobik değerlendirmeler 

devreye girmektedir (4). 

Burada 27 yaşında, bilinen asbest teması olmayan, farklı 

bir klinik tablo ile başvurmuş olan malign plevral mezotelyoma 

olgusu, malign mezotelyoma ile ilgili bilgilerin 

güncellenmesi ve plevral sıvıların ayırıcı tanısında immünohistokimyasal 

değerlendirmenin önemini vurgulamak 

amacı ile sunulmuştur. 

OLGU 

Sakarya’da doğan ve orada yaşamaya devam eden, 27 

yaşında bayan hasta, ev hanımı olup iki ay önce başlayan 

ve artarak devam eden sağ yan ağrısı ve efor sırasında 

artan nefes darlığı yakınması ile kliniğimize başvurdu. 

Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın, sigara, ilaç 

kullanımı ve asbest teması öyküsü yoktu. Soy geçmişinde 

babasının bir yıl önce tüberküloz geçirdiği öğrenildi. Genel 

durumu iyi olan hastanın ateş: 37.1 o C, Nb: 96/dk, 

TA: 110/60mmHg, SS: 18/dk idi. Fizik muayenesinde; 

sağ akciğer alt zonda vibrasyon torasik azalmış olup perküsyonda 

matite saptandı. Bu bölgede solunum sesleri 

azalmış idi. Diğer sistem muayenelerinde özellik saptanmadı. 

Laboratuvar tetkiklerinde; lökositoz, sedimantasyon 

ve CRP yüksekliği, hafif anemi ve hipoalbuminemi saptandı. 

(WBC: 13.500 / mm 3 , Hb: 11,6 g/dl, Hct: %35,9, 

trombosit:464.000/mm 3 , sedimantasyon: 41 mm/h, CRP: 

10,54, albümin: 2,5 g/dL ) Diğer biyokimyasal parametreleri 

normal sınırlarda idi. 

PA akciğer grafisinde sağda orta zona kadar uzanan 

serbest plevral efüzyon ve her iki akciğerde bir kısmı kalsifikasyon 

gösteren multipl nodüler dansiteler saptandı 

(Şekil 1). Plevral sıvı incelemesinde hemorajik karakterde 

eksüdatif efüzyon izlendi. Plevral sıvı ARB ve mikobakteri 

kültür sonucu negatif idi ve non-spesifik kültüründe üreme 

tespit edilmedi. Plevral sıvı adenozin deaminaz enzim 

(ADA) seviyesi 17 U/l saptandı. Fiberoptik bronkoskopisinde 

sağda sekonder karina ve orta lob ayrım karinasının 

künt ve ödemli olduğu, alt lob segmentlerinin dış bası ile 

daralmış olduğu izlendi. Bronş lavajı ARB, mikobakteri 

kültürü ve non-spesifik kültürü negatif idi. Bronş lavajının 

sitolojisinde aşikâr malign hücre izlenmedi. Bununla birlikte 

plevral sıvı sitolojisinde malignite açısından kuşkulu 

hücreler saptanan hastada primer malignite odağı açısından 

ileri değerlendirme yapıldı. Tümör belirteçlerinden 

Ca125 değerinde hafif yükselme izlenmiş olup (Ca125: 

84,2 U/ml, normal:0-35) ürogenital sistem muayenesi 

normal bulundu. Diğer tümör belirteçleri normal sınırlarda 

olan hastanın tiroit, meme, batın USG tetkikleri, kemik 

sintigrafisi, gastroskopi ve kolonoskopi incelemeleri normal 

olarak değerlendirildi. Dış merkezli PET/BT tetkikinde 

beyinde oksipital lobda FDG tutulumu göstermeyen lezyon 

izlenmesi üzerine kranial MR çekildi. Sağ pariyetal, 

frontal ve temporal lobda, sol oksipital lobda tüberkülom 

ile uyumlu olabilecek, metastazın ekarte edilemediği 

lezyonlar tespit edildi (Şekil 2). Hastanın ailesinde tüberküloz 

öyküsü olup, radyoloji bölümü ile konsülte edilen 

hastanın kranial MR bulguları ön planda tüberkülom 

lehine değerlendirildi. 

Şekil 1: PA akciğer grafisinde, sağda plevral efüzyon ve bazıları kalsifik 

olan bilateral parankimal nodüller. 

Hastaya torakoskopi yapıldı, pariyetal plevrada lokal 

tümör odakları, visseral plevrada belirgin kalınlaşma 

gözlendi. Alınan biyopsilerde yaygın bifazik tümör gelişimi 

izlendi. Morfolojik bulgular malign mezotelyoma ile 

uyumlu olmakla birlikte yaygın kullanılan mezotel belirteçleri 

olan antikorlar Kalretinin, HBME-1 ve Wilms tümör 


Genç Yaşta Görülen Malign Plevral Mezoteyoma Olgusu | Argun Barış ve ark. 

(WT-1) için immün reaksiyon izlenmedi. Sitokeratin için 

bazı odaklarda pozitif reaksiyon görülmesi yanında podoplanin 

için kuvvetli membranöz reaksiyon saptanması 

nedeniyle bifazik malign mezotelyoma tanısı konuldu 

(Şekil 3 a ve b). Toraks maligniteleri konseyinde değerlendirilen 

hasta, kemoterapisi planlanarak ‘Medikal Onkoloji 

Bölümü’ne devir edildi. 

Şekil 2: Kranial MR incelemesinde, sağ pariatal ve frontal, sol oksipital 

lobda nodüler lezyonlar (metastaz, tüberkülom). 

Şekil 3a ve b: İmmün histokimyasal boya sonuçları; (a) Hematoksileneozin 

(HE)X100, (b) Podoplanin x 200. 

TARTIŞMA 

Plevranın primer tümörleri çok nadirdir ve bunların çoğu 

mezotelyomalardır. Malign plevral mezoteyoma gelişiminde 

en önemli etyolojik faktör çevresel veya mesleksel 

asbest temasıdır. Asbest maruziyeti olguların %70-80’inde 

gösterilmiştir (2,3). Genellikle 50 yaş üzeri bireylerde, 

asbest veya erionit inhalasyonundan 20–40 yıl sonra 

ortaya çıkar. Yirmi yedi yaşındaki olgumuz literatürden 

farklı olarak genç bir hasta olup, bilinen çevresel ya da 

mesleki asbest maruziyeti olmamasına rağmen mezotelyoma 

tanısı konulmuş bir olgudur. 

Malign plevral mezotelyomada klinik belirtiler spesifik 

değildir ve genellikle tümörün lokal ilerlemesi ile bağlantılıdır. 

Dispne ilk belirgin semptomdur. Tümörün göğüs 

duvarına doğru büyümesi ve interkostal sinirleri tutması ile 

göğüs ağrısı saptanır (1). Olgumuz da nefes darlığı ve 

sağda göğüs ağrısı yakınması ile başvurmuştur. 

Malign plevral mezotelyomanın radyolojik görünümlerinin; 

plevral kalınlaşma (%46), interlobar fissürlerin plevral 

yüzeylerinde kalınlaşma (%86), plevral kalsifikasyon (%20) 

ve plevral efüzyon (%74) şeklinde olabileceği belirtilmiştir 

(5). Plevral efüzyonlarda sıvının iç yüzeyi düzensizdir ve 

efüzyona genellikle irregüler nodüler plevral kalınlaşma 

eşlik eder. Sağ hemitoraks, sol hemitorakstan daha fazla 

tutulur (oran %60’a %40) (6). Olgumuzda da sağda 

plevral efüzyon izlenmiş ve radyolojik olarak plevral kalınlaşmanın 

da efüzyona eşlik ettiği görülmüştür. Livasy ve 

ark. (7) plevral efüzyon olmadan miliyer, metastatik, parankimal 

metastazlar ile saptanan mezotelyoma olguları 

tanımlanmışlardır. Akciğerde multipl kalsifiye nodüllerin 

varlığında; enfeksiyonlar (miliyer tüberküloz, histoplazmozis, 

suçiçeği), pnömokonyozlar, hemosiderozis, amiloidoz, 

metastatik pulmoner kalsifikasyon, alveoler mikrolityazis 

ve metastaz akla gelmelidir (8). Olgumuzda da her iki 

akciğer parankiminde bazıları kalsifik multipl nodüller 

izlenmiştir. Ancak babasında tüberküloz geçirme öyküsü 

olan, kranial MR’da da ön planda tüberkülomla uyumlu 

dansiteleri olan hastada akciğerdeki kalsifik lezyonların 

granülom olabileceği düşünülmüştür. 

MPM’de de tanı histopatolojik incelemeye dayanır. Balgam 

ve bronş lavajı sitolojisi negatiftir. Bronkoskopide 

plevral efüzyon ve kalınlaşmalara bağlı olarak dış bası 

görülse de endobronşial lezyon görülmez (1). Olgumuzda 

da bronkoskopide endobronşiyal lezyon izlenmemiş, sağ 

alt lob segmentlerinde dış basıya bağlı daralma tespit 

edilmiştir. Hastaların yaklaşık %90’ı plevral effüzyonla 

başvurduklarından ilk tanı yöntemi sitolojik inceleme için 

torasentez olmalıdır (1). Plevral sıvının ana özeliği eksüda 

niteliğinde ve pleomorfik (seröz, serohemorajik, hemora- 



jik) olmasıdır. Olguların yaklaşık yarısında plevral sıvı 

hemorajik görünümdedir (9). Ayrıca sıvıda yer yer kümeler 

halinde toplanmış atipik yapıda mezotelyal hücreleri 

görülebilir. Bu hücreler malign plevral tutulum ve işlev 

sırasında plevral yüzeyde oluşan hücresel soyulma/dökülme 

nedeniyledir. Mezotel hücrelerinden oluşan 

hücre kümelerin varlığı ve çok sayıda olması, esasen 

plevral boşluktaki malign tümöral gelişim ve seyrini temsil 

eder (1). Tanı aşamasında ilk basamak olmakla birlikte, 

plevral sıvının sitolojik incelemesi ile tanı oranı düşüktür 

(10). Torakoskopi ya da torakotomi ile plevral lezyonlardan 

görerek, yeterli büyüklükte ve çok sayıda doku örneği 

alınabilir. Olgumuzda da eksüda vasfında ve hemorajik 

görünümde plevral sıvı izlenmiş olup, plevral sıvının sitolojik 

incelemesinde şüpheli malign hücreler görülmekle 

birlikte kesin tanı konulamamıştır. Video assisted thoracoscopy 

(VATS) yapılan hastada alınan biyopsi örneklerinin 

immünohistokimyasal değerlendirilmesi sonrası malign 

mezotelyoma tanısı konulmuştur. 

Malign plevral mezotelyoma genellikle lokal invazyonla 

ilerleyen bir tümördür ve tanı esnasında metastazlar nadiren 

görülür. Tümör, patolojik olarak pariyetal plevradan 

köken alarak genellikle bir hemitoraksın alt yarısından 

başlayarak plevral boşluğa doğru büyür. Bu büyüme 

sırasında yer çekimi etkisiyle yoğun bir şekilde malign 

hücreler soyularak diafragmatik plevral yüzey olmak üzere 

alt plevral yüzeylere dökülür. Böylece implantasyon yoluyla 

yeni tümöral alanlar oluşur (1). Ancak ileri evrelerde 

kontralateral akciğere, beyine ve ekstra torasik yerlere 

metastazlar olabilir. 

Histopatolojik değerlendirmede mezotelyoma tanısı adenokarsinom 

ile karışmaktadır. Adenokarsinom ile epiteloid 

mezotelyoma ayrımı için, çeşitli histokimyasal yöntemler 

kullanılır. Scherpereel ve ark. (11) çalışmalarında 

immünohistokimyasal olarak adenokarsinoma ile epitelyal 

MPM ayırımında; mezotelyomada Kalretinin ve Keratin 

CK5/6 %60-100, Wilms tümör antijen-1 (WT-1) %43-93 

ve Podoplanin %80-100 pozitif iken, adenokanserlerde 

genellikle bunlar negatif bulunmuştur. Yine aynı makalede 

karsinoembriyojenik antijen (CEA), tiroit transkripsiyon 

faktör-1 (TTF-1) ve CD15'in mezotelyomada daima negatif 

iken adenokanserlerde genellikle pozitif olarak boyandığı 

belirtilmiştir. Olgumuzun immünohistokimysal değerlendirilmesinde 

anterior/posterior pariyetal plevradan, 

diyafragmatik yüzden alınan tüm biyopsilerde bifazik 

tümör gelişimi izlenmiş ve yapılan immünohistokimyasal 

değerlendirmede; Kalretinin ve sitokeratin fokal (+) izlenirken, 

TTF-1 (-) boyanmıştır. Sitokeratin için bazı odaklarda 

pozitif reaksiyon görülmesi yanında podoplanin için 

kuvvetli membranöz reaksiyon saptanması ile bifazik malign 

mezotelyoma tanısı konulmuştur. 

Malign plevral mezotelyomada tedavi seçenekleri cerrahi, 

kemoterapi ve cerrahi + kemoradyoterapiyi (çoklu tedavi 

seçeneği) içermektedir (12). Bu tedavi seçeneklerine rağmen 

MPM prognozu kötü bir tümördür. Yaşam süresi 

serilerde değişmekle birlikte (6-17 ay) ortalama süre 12 

ayın altındadır (13). Ülkemizde yapılmış olan, malign 

mezotelyomanın klinikopatolojik özelliklerini ve sürvi özelliklerini 

değerlendiren çok merkezli çalışmada tek başına 

cerrahi ya da kemoterapi yerine çoklu tedavi modalitelerinin 

sürviyi arttırdığı gösterilmiştir. Tek başına cerrahi 

yapıldığında ortalama sürvi 6 ay iken, cerrahi sonrası 

adjuvan tedavi alanlarda 24 ay bulunmuştur (12). Olgumuz 

hastanemiz toraks maligniteleri konseyinde değerlendirilmiş 

olup Pemetrexed+sisplatin tedavisi başlanmıştır. 

Tedavinin 3. ayında çekilen kontrol grafisinde plevral 

effüzyonda gerileme izlenmiştir (Şekil 4). Hasta şuan Medikal 

Onkoloji Anabilim Dalı tarafından takip edilmektedir. 

Şekil 4: Tedavi sonrası kontrol grafide plevral efüzyonda gerileme. 

Sonuç olarak; malign plevral efüzyon varlığında yaş 

önemli olmaksızın mezotelyoma olasılığı göz ardı edilmemeli 

ve tanıyı kesinleştirmek için ayrıntılı immünohistokimyasal 

inceleme yapılmalıdır. 




Genç Yaşta Görülen Malign Plevral Mezoteyoma Olgusu | Argun Barış ve ark. 


Fikir - İ.B., H.B., E.K.U., K.Y., A.G.A., S.A.B., F.Y.; Tasarım 

ve Dizayn - İ.B., H.B., E.K.U., K.Y., A.G.A., S.A.B., 

F.Y.; Denetleme - İ.B., H.B., E.K.U., K.Y., A.G.A., S.A.B., 

F.Y.; Kaynaklar -; Malzemeler - İ.B., H.B., E.K.U.; Veri 

Toplama ve/veya İşleme - İ.B., H.B., E.K.U., A.K., K.Y., 

S.A.B.; Analiz ve/veya Yorum - İ.B.; Literatür Taraması - 

S.A.B., E.K.U.; Yazıyı Yazan - S.A.B., E.K.U.; Eleştirel 

İnceleme - İ.B., S.A.B. 

KAYNAKLAR 

1. Arslan S. Malign plevral mezoteyoma. In: Yücel O, Genç 

O, eds. Plevra hastalıkları ve tedavisi. Ankara: Derman 

Tıbbi Yayıncılık; 2011:45-50. 

2. Roggli VL, Sharma A, Butnor KJ, Sporn T, Vollmer RT. 

Malignant mesothelioma and occupational exposure to 

asbestos: a clinicopathological correlation of 1445 cases. 

Ultrastruct Pathol 2002; 26:55–65. [CrossRef] 

3. Wagner JC. Mesothelioma and mineral fibers. Cancer 

1986; 57:1905-11. [CrossRef] 

4. Gün S, Kandemir B, Kefeli M, Yıldız L, Barış S, Karagöz F. 

The role of D2–40, and podoplanin in differentiating 

mesotheliomas from primary adenocarcinomas of the 

lung and metastatic carcinomas of the pleura. Turk J 

Pathol 2010; 26:189-95. [CrossRef] 

5. Kawashima A, Libshitz HI, Lukeman JM. Radiationinduced 

malignant pleural mesothelioma. Can Assoc Radiol 

J 1990; 41:384-6. 

7. Livasy CA, Tishko DJ, Maygarden SJ. Miliary pulmonary 

metastases from a clinically occult pleural mesothelioma. 

Ann Diagn Pathol 2003; 7:249-53. [CrossRef] 

8. Khan AN, Al-Jahdali HH, Allen CM, Irion KL, Al Ghanem 

S, Koteyar SS. The calcified lung nodule: What does it 

mean? Ann Thorac Med 2010; 5:67-79. [CrossRef] 

9. Light RW. Tumors of the pleura. In: Murray JF, Nadel JA, 

eds. Textbook of respiratory medicine, vol 2. Philadelphia: 

Saunders; 1994:2222-30. 

10. Metintaş M. Mezotelyoma. In: Göksel T, Özlü T, eds. 

Akciğer ve plevra maligniteleri tedavisi. Ankara: Poyraz 

Tıbbi Yayıncılık; 2008:78-111. 

11. Scherpereel A, Astoul P, Baas P, Berghmans T, Clayson H, 

de Vuyst P, et al. Guidelines of the European Respiratory 

Society and the European Society of Thoracic Surgeons 

for the management of malignant pleural mesothelioma. 

Eur Respir J 2010; 35: 479–95. [CrossRef] 

12. Elkiran ET, Kaplan MA, Sevinc A, Aksoy S, Demirci U, 

Seker M, et al. Multicentric study on malignant pleural 

mesothelioma in Turkey: clinicopathologic and survival 

characteristics of 282 patients. Med Oncol 2012; 

29:3147-54. [CrossRef] 

13. Metintaş M, Metintaş S, Uçgun İ, Gibbs AR, Harmanci E, 

Alatas F, et al. Prognostic factors in diffuse malignant 

pleural mesothelioma: effects of pretreatment clinical and 

laboratory characteristics. Respir Med 2001; 95:829-35. 

[CrossRef] 

6. Bech C, Sørensen JB. Polyneuropathy in a patient with 

malignant pleural mesothelioma: a paraneoplastic syndrome. 

J Thorac Oncol 2008; 3:1359-60. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Abdulsamet Sandal, Deniz Köksal, Funda Aksu, Emin Maden 


Akciğerler, ekstratorasik malignitelerin sık metastaz 

yaptığı organlardır. Metastazlar sıklıkla parankimal 

nodüller veya plevra tutulumu şeklinde olup endobronşiyal 

metastazlar nadirdir. Bu makalede görece 

olarak daha nadir görülen endobronşiyal metastaz 

yapan osteosarkom olgusundan bahsedilecektir. Otuz 

dört yaşındaki erkek olgu, 10 ay önce sağ humerustaki 

kitleden yapılan biyopsiyle osteosarkom tanısı 

almıştı. Neoadjuvan kemoterapi sonrasında opere 

edilen ve adjuvan kemoterapi alan hastanın kol bölgesindeki 

tümörü kontrol altındaydı. Başvurusundan 

iki hafta önce başka bir merkeze 6 haftadır artan 

nefes darlığı ve hemoptizi yakınmalarıyla başvurmuş, 

sol akciğerinde total atelektazi saptanmıştı. Sol ana 

bronş distalinde lümeni tam tıkayan endobronşiyal 

lezyon rijid bronkoskop ile çıkarılmış, patolojik incelemesi 

osteosarkom metastazı olarak değerlendirilmişti. 

Devam eden hemoptizi yakınmasıyla kliniğimize 

başvuran hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde 

büyüğü sol alt lob superior segmentte olan, çok sayıda 

metastatik kitle ve nodüller saptandı. Fiberoptik 

bronkoskopik incelemede sol alt lob bronşu girişini 

tama yakın tıkayan tümöral lezyon izlendi. Endobronşiyal 

tedaviye uygun bulunmayan hastaya palyatif 

amaçlı eksternal radyoterapi planlandı. 

Anahtar Sözcükler: Osteosarkom, endobronşiyal, 

metastaz. 

Pulmonary metastases from extrathoracic malignancies 

are common and frequently seen as parenchymal 

nodules and pleural involvement. Endobronchial 

metastases are rare. We present a 34-year-old male 

who was diagnosed with right humerus osteosarcoma 

10 months ago. Although the primary tumor had 

been controlled with surgical resection following 

preoperative chemotherapy and postoperative adjuvant 

chemotherapy, he had hemoptysis. He was 

admitted to another center two weeks ago with progressive 

dyspnea and episodes of hemoptysis within 

six weeks. Rigid bronchoscopy was performed for left 

lung atelectasis and tumor obstructing distal part of 

left main bronchus was removed. The pathological 

evaluation revealed osteosarcoma metastasis. In our 

clinic, we performed a thorax computerized tomography 

showing multiple metastases, the largest located 

in the apical segment of the lower left lobe. A 

tumoral lesion nearly obstructing the lower left lobe 

bronchus was seen during fiberoptic bronchoscopy. 

The tumor was inappropriate for endobronchial 

treatment and palliative external radiotherapy was 

planned. 

Key words: Osteosarcoma, endobronchial, metastasis. 

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Ankara 

Department of Pulmonology, Hacettepe University Faculty of 



İletişim (Correspondence): Abdulsamet Sandal, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Ankara 

e-mail: asandal@hotmail.com.tr 

34


Akciğerler, ekstratorasik malignitelerin sık metastaz yaptığı 

organlardır. Geniş otopsi serilerinde toraks dışı malignensi 

hastalarında %20 ila %54 arasında değişen oranlarda 

pulmoner metastaz saptanmıştır (1–3). Otopsi vakaları 

arasında meme, kolon, böbrek, uterus, baş ve boyun 

kanserleri en sık primer kanserler olarak saptanmış olsa 

da koryokarsinom, osteosarkom, testis tümörleri ve malign 

melanom da görece olarak daha az sıklıkta pulmoner 

metastaz saptanan kanserler olarak izlenmiştir (3-5). 

Pulmoner metastazların tipik radyolojik görüntüleri multipl 

periferik yerleşimli yuvarlak şekilli değişken boyutta nodüller 

ve interstisyumun diffüz kalınlaşması olmakla birlikte, 

metastazlar, kavitasyon, kalsifikasyon, metastatik nodüller 

etrafında hemoraji, pnömotoraks, tümör embolisi ve endobronşiyal 

metastaz gibi klinik durumlar ortaya çıkarabilir 

(5-8). Bronş epitelinin primer tutulumu olarak tanımlanan 

endobronşiyal metastazlar nadir görülmektedir. Endobronşiyal 

metastazla en sık ilişkilendirilen primer tümörler 

böbrek tümörleri ve meme kanseridir (9). Bu makalede 

görece olarak daha da nadir görülen endobronşiyal metastaz 

yapan osteosarkom olgusundan bahsedilecektir. 

Otuz dört yaşındaki erkek hasta, 10 ay önce sağ humerustaki 

kitleden yapılan biyopsi sonucu osteosarkom tanısı 

almıştı. Hastaya 2 kür sisplatin ve adriamisin içeren neoadjuvan 

kemoterapi sonrası operasyon ve takibinde 4 kür 

yüksek doz metotreksat içeren adjuvan kemoterapi uygulanmıştı. 

Hiç sigara içmemiş ve ek hastalığı olmayan 

hastanın tanı esnasında çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde 

(BT) kalsifiye plevral plaklar görülmüştü. Hasta 

kliniğimize son iki aydır olan hemoptizi yakınmasıyla başvurdu. 

Başvurusundan iki hafta önce başka bir merkeze 

artan nefes darlığı ve hemoptizi yakınmalarıyla başvurduğunda 

sol akciğerde total atelektazi saptanmıştı. Acil rijid 

bronkoskopi yapılan hastanın sol ana bronş distalinde 

lümeni tam olarak tıkayan endobronşiyal lezyonu tıraşlanmış 

ve yabancı cisim forsepsi ile çıkarılmıştı. Patolojik 

inceleme sonucu osteosarkom metastazı olarak değerlendirilmişti. 

Kliniğimizde hastaya toraks BT çekildi. Her iki 

akciğerde yeni ortaya çıkan bazıları kalsifik parankimal ve 

subplevral; en büyüğü sol alt lob apikal segmentte 6,5 

cm çapında çok sayıda metastatik kitle ve nodüller, bilateral 

progresyon gösteren kalsifik plevral metastazlar 

saptandı (Şekil 1a, b, c ve d). Hastanın sağ kol manyetik 

rezonans görüntülemesinde nüks izlenmedi. Rutin laboratuvar 

tetkikleri normal bulundu. Hemoptizi yakınması 

devam eden hastaya fiberoptik bronkoskopi yapıldı. Sol 

alt lob bronşu girişini tama yakın tıkayan koyu kırmızıkahverengi 

renkli tümöral lezyon izlendi (Şekil 2). Endobronşiyal 

tedaviye uygun bulunmayan hasta için eksternal 

radyoterapi planlanarak radyasyon onkolojisi bölümüne 

yönlendirildi. 

Şekil 1a, b, c, d: Toraks bilgisayarlı tomografide her iki akciğerde 

bazıları kalsifik parankimal ve subplevral, en büyüğü sol alt lob superior 

segmentte 6,5 cm çapında olan çok sayıda metastatik kitle ve nodüller, 

bilateral kalsifik plevral metastazlar. 

OLGU 

Şekil 2: Fiberoptik bronkoskopide sol alt lob bronşu girişini tama yakın 

tıkayan koyu kırmızı-kahverengi renkli tümöral lezyon. 

TARTIŞMA 

Osteosarkom, malign hücrelerce osteoid ya da immatür 

kemik dokusu üretilmesi ile karakterize olan kemik dokunun 

primer malign tümörüdür (10-12). En sık tutulan 

bölgeler distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus, 

orta ve proksimal femurdur (13). Tanı anında %10 

ile %20 hastada gösterilebilir makrometastatik hastalık 

bulunmaktadır. En sık uzak metastaz görülen organ akciğerlerdir. 

Osteosarkom metastazlarının yaklaşık %80’i 

akciğer metastazlarıdır (14-16). Bu yazıda bahsedilen 


Endobronşiyal Metastaz Yapan Osteosarkom Olgusu | Sandal ve ark. 

olguda tutulan bölge proksimal humerustu ve tanı esnasında 

takibe alınması planlanan kalsifiye plevral plakların, 

kontrol tomografilerde progrese olmalarıyla metastaz 

oldukları anlaşıldı. 

Ekstratorasik kanserlerin akciğer metastazları sık olmakla 

birlikte, endobronşiyal metastazlar nadirdir. Endobronşiyal 

metastaz insidansının yaklaşık %2 olduğu tahmin 

edilmektedir (17). İnsidansın bu ölçüde düşük olmasının 

nedeni, radyolojik olarak pulmoner metastaz saptanan 

her olguda rutin bronkoskopik inceleme yapılmaması 

olabilir. Bronkoskopik inceleme daha ziyade obstrüksiyon 

bulguları olan veya hemoptizisi olan olgulara yapılmaktadır. 

En sık endobronşiyal metastaz yapan tümörler renal 

hücreli karsinom, kolorektal karsinom, serviks kanseri, 

meme kanseri ve malign melanomdur (17). Osteosarkomun 

endobronşiyal metastazı oldukça nadirdir. Literatürde 

endobronşiyal metastaz tanımları arasında da farklılıklar 

bulunmaktadır (9). Kiryu ve ark. (18) çalışmalarında 

endotrakeal ve endobronşiyal metastazların gelişim modellerini 

incelemiş ve dört gelişimsel model tanımlamışlardır. 

Bunlar: 1) Bronşa direk metastaz, 2) Parankimal bir 

metastazın bronşa invazyonu, 3) Mediastinal veya hiler 

lenf nodu metastazının bronşa invazyonu, 4) Proksimal 

bronkusa kadar uzanan periferal lezyondur. Endobronşiyal 

metastazlar için ortak bir tanım geliştirilmesi, literatürde 

bu konudaki yayınların ortak tanım etrafında toplanmasını 

ve edinilen deneyimlerin paylaşılmasını sağlamaya 

yardımcı olacaktır. 

Bizim olgumuz, başka bir acil servise hemoptizi ve nefes 

darlığı yakınmalarıyla başvurmuştu ve sol akciğerde total 

atelektazi saptanması üzerine rijid bronkoskopi yapılmıştı. 

Sol ana bronş distalini tama yakın tıkayan endobronşiyal 

lezyon çıkarılmış ve patolojik incelemesi osteosarkomla 

uyumlu gelmişti. Merkezimizde yapılan fiberoptik bronkoskopide 

ise sol alt lob bronşu girişi tama yakın tıkalı 

izlendi. Bu olgudaki endobronşiyal metastaz şeklinin periferal 

lezyonun proksimal bronkusa uzanması şeklinde 

olduğu kanısındayız. Sol alt lobdan kaynaklanan endobronşiyal 

lezyon sol ana bronşu distalde tama yakın tıkayarak 

total atelektaziye neden olmuştu. 

Ekstratorasik malignitelerin akciğere metastaz yapması 

durumunda temel tedavi yöntemi sistemik kemoterapiler 

olmaktadır. Ancak, endobronşiyal metastazların yol açtığı 

hemoptizi, havayolu obstrüksiyonuna bağlı belirtiler olması 

durumunda palyatif amaçlı endobronşiyal tedavi 

yöntemleri de uygulanabilmektedir. Mogulkoc ve ark. 

(19), endobronşiyal osteosarkom metastazı olan olguya 

intraluminal radyoterapi uygulamıştır. Bu tedavi ile hastanın 

pulmoner şikâyetleri belirgin düzelmiş ve tedaviden bir 

ay sonra yapılan bronkoskopik incelemede endobronşiyal 

lezyonun rezolusyonu izlenmiştir. Rubio ve ark. (20) ise 

endobronşiyal düşük dereceli osteosarkom metastazı olan 

olguya neodymium-doped yttrium aluminium garnet 

(Nd:YAG) lazer ile debulking uygulamış ve erken dönemde 

dispnede iyileşme gözlemişlerdir. Bizim olgumuzda sol 

ana bronşu distalde tam olarak tıkayan lezyon rijid bronkoskop 

yardımıyla çıkarılmıştır. Total atelektazi düzelmiştir. 

Sol alt lob bronşunu tama yakın tıkayan lezyon brakiterapi 

için değerlendirilmiş ancak uygun bulunmamış ve olguya 

eksternal radyoterapi tedavisi planlanmıştır. 

Sonuç olarak; bu yazıda nadiren endobronşiyal metastaz 

yapan bir osteosarkom olgusu sunulmuştur. Endobronşiyal 

metastazlar nadir görülmektedir. Bunun nedeni, tipik 

radyolojik görüntülerle pulmoner metastaz olarak değerlendirilen 

asemptomatik olgulara bronkoskopik inceleme 

yapılmaması olabilir. Sunulan olguda hemoptizi ve nefes 

darlığı şikâyetleri nedeniyle bronkoskopik inceleme yapılmış 

ve endobronşiyal osteosarkom metastazı görülmüştür. 

Bu şekilde semptomatik olgularda pulmoner görüntüleme 

ile birlikte fiberoptik bronkoskopi yapılması, hem mevcut 

duruma sebep olan patolojinin aydınlatılmasını hem de 

uygulanacak tedavi yöntemine karar verilmesini sağlayabilir. 

TEŞEKKÜR 

Anabilim Dalımız akademik ve idari personeline teşekkür 

ederiz. 




Fikir - A.S., D.K., F.A., E.M.; Tasarım ve Dizayn - A.S., 

D.K., F.A., E.M.; Denetleme - A.S., D.K., F.A., E.M.; 

Kaynaklar - F.A.; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya 

İşleme - A.S.; Analiz ve/veya Yorum - A.S., D.K.; Literatür 

Taraması - F.A.; Yazıyı Yazan - A.S., D.K; Eleştirel İnceleme 

- E.M. 

KAYNAKLAR 

1. Willis RA. Secondary tumors of the lungs. The spread of 

tumors in the human body. 3rd ed. London: Butterworths; 

1973:167-74. 

2. Spencer H. Pathology of the lung. New York: Pergamon; 

1977; 999-1010. 



3. Crow J, Slavin G, Kreel L. Pulmonary metastases: a 

pathologic and radiologic study. Cancer 1981; 

47:2595-602. [CrossRef] 

4. Coppage L, Shaw C, Curtis AM. Metastatic disease to the 

chest in patients with extrathoracic malignancy. J Thorac 

Imaging 1987; 2:24-37. [CrossRef] 

5. Libshitz HI, North LB. Pulmonary metastases. Radiol Clin 

North Am 1982; 20:437-51. 

6. Davis SD. CT evaluation for pulmonary metastases in patients 

with extrathoracic malignancy. Radiology 1991; 

180:1-12. [CrossRef] 

7. Hirakata K, Nakata H, Nakagawa T. CT of metastases 

with pathological correlation. Semin Ultrasound CT MR 

1995; 16:379-94. 

8. Seo JB, Im JG, Goo JM, Chung MJ, Kim MY. Atypical 

pulmonary metastases: spectrum of radiologic findings. 

Radiographics 2001; 21:403-17. 

9. Sorensen JB. Endobronchial metastases from extrapulmonary 

solid tumors. Acta Oncol 2004; 43:73–9. 

[CrossRef] 

10. Huvos A. Bone Tumors: Diagnosis, Treatment, Prognosis. 

2nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1991. 

11. Sissons HA. The WHO classification of bone tumors. Recent 

Results Cancer Res 1976; 56:104-8. 

12. McKenna RJ, Schwinn CP, Soong KY, Higinbotham NL. 

Sarcomata of the osteogenic series (osteosarcoma, 

chondrosarcoma, parosteal osteogenic sarcoma, and 

sarcomata arising in abnormal bone): an analysis of 552 

cases. J Bone Joint Surg Am 1966; 48:1-26. 

13. Meyers PA, Gorlick R. Osteosarcoma. Pediatr Clin North 

Am 1997; 44:973-89. [CrossRef] 

14. Mialou V, Philip T, Kalifa C, Perol D, Gentet JC, Marec- 

Berard P, et al. Metastatic osteosarcoma at diagnosis: 

prognostic factors and long-term outcome--the French 

pediatric experience. Cancer 2005; 104:1100-9. 

15. Ferguson WS, Goorin AM. Current treatment of osteosarcoma. 

Cancer Invest 2001; 19:292-315. [CrossRef] 

16. Jeffree GM, Price CH, Sissons HA. The metastatic patterns 

of osteosarcoma. Br J Cancer 1975; 32:87-107. 

[CrossRef] 

17. Braman SS, Whitcomb ME. Endobronchial metastases. 

Arch Intern Med 1975; 135:543–7. [CrossRef] 

18. Kiryu T, Hoshi H, Matsui E, Iwata H, Kokubo M, 

Shimokawa K, et al. Endotracheal/endobronchial metastases: 

clinicopathologic study with special reference to 

developmental modes. Chest 2001; 119:768–75. 

[CrossRef] 

19. Mogulkoc N, Goker E, Atasever A, Veral A, Ozkok S, 

Bishop PW. Endobronchial metastasis from osteosarcoma 

of bone: treatment with intraluminal radiotherapy. Chest 

1999; 116:1811–4. [CrossRef] 

20. Rubio ER, Chang EE, David O, Kovitz KL. Pulmonary osteosarcoma: 

endoscopic management. J Bronchol 2001; 

8:277–81. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Ceyda Mahleç Anar, Erdem Yalçınkaya, Dursun Tatar, Pınar Çimen, Filiz Güldaval, İpek Ünsal, 

Özlem Edipoğlu, Derya Deniz, Hüseyin Halilçolar 


Wegener granülomatozu (WG), üst ve alt solunum 

yollarının nekrotizan granülomatöz vaskülitine ilişkin 

klinik- patolojik belirtileri, glomerülonefrit ve küçük 

damar vasküliti ile karakterize multisistemik tutulum 

yapan bir hastalıktır. Ateş, eritrosit sedimantasyon hız 

yüksekliği, halsizlik bulguları ile başvurup, progresif 

böbrek yetmezliği saptanan, geniş spektrumlu antibiyotik 

tedavisine rağmen pulmoner lezyonlarda progresyon 

gözlenen 68 yaşında bayan hasta, böbrek 

biyopsisi sonrasında WG tanısı almıştır. İkinci olgumuz 

ise; ilk semptomu işitme kaybı olan 31 yaşında 

erkek hasta 2 aydır tekrarlayan üst solunum yolu 

enfeksiyon atakları ve son 1 haftadır devam eden 

ateş, halsizlik yakınması ile başvurdu. c-ANCA pozitifliği 

saptanan her iki olguyu enfeksiyon kliniği ile başvurmuş 

olup daha sonra Wegener tanısı alması nedeniyle 

sunmayı uygun bulduk. 

Anahtar Sözcükler: Wegener granülomatozis, c-ANCA, 

pnömoni, ateş. 

Wegener Granülomatozu (WG) etyolojisi bilinmeyen, 

küçük ve orta boy damarları tutan, sıklıkla üst 

ve alt hava yollarının nekrotizan granulomatöz 

iltihabı ile karakterize sistemik bir vaskülittir (1,2). 

Wegener’s granulomatosis (WG) is a necrotizing 

granulomatous vasculitic disease that particularly 

involves the upper and lower respiratory tract and 

kidneys. A 68-year-old female patient was admitted 

to the hospital, a high erythrocyte sedimentation rate, 

fever, and progressive renal failure. Progression was 

observed in the patient's pulmonary infiltrations in 

spıte of wide- spectrum antibiotherapy. The renal 

biopsy revealed Wegener’s granulomatosis. The 

second case, whose the first symptom was hearing 

loss, was a 31-year-old male patient who was admitted 

to the hospital with recurrent episodes of upper 

respiratory tract infection for two months and with 

symptoms of fever, and malaise for one week. The 

WG case with multiple organ involvement in which c- 

ANCA was determined positive and responded to 

treatment is discussed in this case presentation 

Key words: Wegener’s granulomatosis, c-ANCA, 

pneumonia, fever. 

Hastalığın seyri esnasında birçok organda granülomlar 

veya vaskülit görülebilir ve tuttuğu organa 

özgü semptomlar ortaya çıkar. Nazofarinks, paranazal 

sinüsler ve akciğerler en sık tutulan yerlerdir 

(3). 

Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma 

Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir 

Clinic of Chest Diseases, Dr. Suat Seren Chest Diseases and 

Surgery Training Hospital, İzmir, Turkey 


İletişim (Correspondence): Ceyda Mahleç Anar, Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim 

Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir 

e-mail: drceydaanar@hotmail.com 

38


Amerikan Romatoloji Derneği’nin WG tanısı için belirlediği 

kriterler şunlardır; anormal idrar sedimenti (eritrosit 

silendirleri ya da her büyük büyütme alanında 5’ten fazla 

eritrosit varlığı, anormal akciğer grafisi (nodül, kavite ya 

da sabit infiltrasyonlar), oral ya da nazal enflamasyon 

olması ve biyopside granülomatöz enflamasyonun gösterilmesidir. 

Bu kriterlerin iki veya daha fazlasının bulunması, 

%88 duyarlılık, %99 özgüllükle WG tanısı konmasını 

sağlar (4). 

Klinik olarak sinüzit, otit, rinit gibi üst solunum yollarının 

veya göz, akciğer, cilt ve böbrek gibi organların tutulumuna 

ait yakınmalarla karşımıza çıkabilen ve ‘end organ’ 

hasarı nedeniyle, hayatı tehdit eden bir hastalık olan 

WG’nin, anamnez ve etkili bir fizik muayene ile ön tanı 

olarak düşünülebileceği ve bu hastaların çok çeşitli klinik 

şikâyetlerle başvuruda bulunabileceğini vurgulamak 

amacıyla bu iki olgu paylaşıldı. 

OLGU 

Olgu 1: Altmış sekiz yaşında kadın hasta, bir aydır devam 

eden halsizlik, yorgunluk ve ara ara ateş yüksekliği olması 

üzerine dış merkezde çekilen postero-anterior (PA) akciğer 

grafisinde lezyon saptanması üzerine polikliniğimize başvurdu. 

Özgeçmişinde 30 paket/yıl sigara içiciliği dışında 

özellik yoktu. Soy geçmişinde de herhangi bir özelliğe 

rastlanılmadı. Ateş 37,8°C, tansiyon arteriyel 100/60 

mmHg idi. Fizik muayenesinde solunum sistemi ve diğer 

sistem muayeneleri olağandı. Laboratuvar bulgularında 

lökosit:13.400 /mm 3 , hemoglobin: 9,3 g/dL, trombosit: 

613.000/mm 3 , C-reaktif protein 14,4 mg/dL, eritrosit 

sedimantasyon hızı: 114 mm/h ve kreatinin 1,4 mg/dL 

olarak saptandı. PA akciğer grafisinde bilateral diyafragmalar 

aşağı pozisyonda ve düzensiz, sol hilus düzensiz 

görünümde idi (Şekil 1). Toraks BT de, sol üst lob apekste 

ve hilusa yakın apikal kesimde peribronşial kalınlaşmalar 

ve subplevral atelektazi alanları ile birlikte izlenen sekel 

fibrotik lezyonlar, apeks anteriordaki mediastinal plevraya 

komşu 1,5cm çaplı nodüler lezyon izlendi (Şekil 2). Hem 

akciğerin hem de diğer organların maligniteleri ön tanısı 

ile hastaya PET CT çekildi. Sol akciğer apikal kesim anteriorunda 

mediastinal plevra komşuluğunda izlenen yaklaşık 

1,7x1,3 cm boyutundaki, torakal 3. vertebra seviyesinden 

geçen kesitlerde paravertebral plevra komşuluğunda 

izlenen ve kranialinde fibroatelektatik dansite artımlarının 

eşlik ettiği yaklaşık 1,9x1,4 cm boyutundaki 

plevral nodüler lezyonlarda, üst lob anterior segmentte 

izlenen yaklaşık 2,5x2,2 cm boyutundaki düzensiz konturlu 

parankimal dansite artımında ve sağ akciğer üst lobda 

anteriormediastinal plevra komşuluğunda izlenen yaklaşık 

1x0,8 cm boyutundaki plevral nodüler lezyonda malignite 

düzeyinde artmış 18F-FDG tutulumları görüldü (Şekil 3). 

Hastaya tanı amaçlı bronkoskopi yapıldı. Endobronşiyal 

lezyon izlenmedi. Bronş aspirasyon ARB si menfi ve nonspesifik 

kültüründe üreme saptanmadı. Sitolojisi benign 

geldi. Bronkoskopi sonrasında hastanın hipotansiyon ve 

bulantı, kusması gelişti ve hasta servise yatırıldı. Hastaya 

3. kuşak sefalosporin+klatromisin tedavisi başlandı. Tanısal 

amaçlı transtorasik ince iğne aspirasyon biyopsisi 

(TTİİAB ) yapıldı ve sitolojisi benign idi. Antibiyotik tedavisinin 

5.günü devam eden ateş yüksekliği olan hastanın 

çekilen PA akciğer grafisinde sol akciğer hiler bölgede 

olan heterojen dansitenin progrese olduğu izlendi (Şekil 

4). Ayrıca laboratuvar değerlerinde CRP ve kreatinin (1,9 

mg/dL) yüksekliğinin devam etmesi üzerine antibiyotik 

tedavisi intaniye ile konsülte edilerek daha geniş spektrumlu 

olan sefaperazon+sulbactam ile değiştirildi. Yatışının 

10. gününde bacaklarda ağrı, yürüme güçlüğü ve 

devam eden halsizlik ve iştahsızlık şikâyetleri mevcuttu. 

Şekil 1: Sol hilusda düzensizlik. 

Hastaya nöroloji konsültasyonu sonucunda beyin ve torakolumbal 

BT çekildi. Çeşitli düzeylerde vertebra korpus 

köşelerinde dejeneratif osteofitik değişiklikler, vertebra 

korpuslarında osteoporoza sekonder trabekülasyon artışı, 

alt kesitlerde bilateral olarak sakroiliak eklemlerde kıkırdak 

dejenerasyonuna sekonder vakum fenomeni izlendi 

ve metastaz düşündürebilecek litik sklerotik görünüm 

saptanmadı. Tanısal amaçlı göğüs cerrahisi ile konsülte 

edildi ve VATS uygun bulunmadı, 2. kez TTİİAB önerildi. 

Yapılan ikinci TTİİAB’sinin sitolojisi de benign idi. Antibiyotik 

tedavisine rağmen devam eden ateş, halsizlik yakınması 

ve kreatinin değerlerinde yükselme olan hastanın 


İki Olgu Nedeni ile Pnömoniyi Taklit Eden Wegener Granülomatozis | Mahleç Anar ve ark. 

tam idrar tahlilinde bol eritrosit görüldü. Bunun üzerine 

kollajen doku hastalığı ön tanısı düşünülen hastadan 

romatolojik belirteçler gönderildi. ANA negatif, RF: 997 

IU/ml ve c-ANCA pozitif saptandı. Wegener granülomatozis 

ön tanısı ile romatoloji ile konsülte edilen hastaya 

böbrek biyopsisi yapıldı ve patolojisi fokal segmental 

nekrotizan glomerülonefrit ile uyumlu geldi. Hastaya steroid 

ve siklofosfamid tedavisi başlandı ve tedavi sonrası 5. 

ayda çekilen toraks BT’sinde lezyonların regrese olduğu 

gözlendi (Şekil 5). 

Şekil 2a ve b: Sol üst lob apekste ve hilusa yakın apikal kesimde peribronşial 

kalınlaşmalar ve subplevral atelektazi alanları ile birlikte izlenen 

sekel fibrotik lezyonlar, apeks anteriordaki mediastinal plevraya komşu 

1,5cm çaplı nodüler lezyon. 

Şekil 4: Sol akciğer hiler bölgedeki heterojen dansite artımında progresyon. 

Şekil 5: Tedavi sonrası 5. ayda toraks BT’de lezyonlarda regresyon. 

Şekil 3a ve b: Sol akciğer apikal kesim anteriorunda 1,7x1,3 cm boyutundaki, 

paravertebral plevra komşuluğunda izlenen ve kranialinde 

fibroatelektatik dansite artımlarının eşlik ettiği yaklaşık 1,9 x1,4 cm 

boyutundaki plevral nodüler lezyonlarda, üst lob anterior segmentte 

izlenen yaklaşık 2,5x2,2 cm boyutundaki düzensiz konturlu parankimal 

dansite artımında ve sağ akciğer üst lobda izlenen yaklaşık 1x0,8 cm 

boyutundaki plevral nodüler lezyonda malignite düzeyinde artmış 18F- 

FDG tutulumu. 

Olgu 2: Otuz bir yaşında erkek hasta, nefes darlığı, 

öksürük, kanla karışık balgam, halsizlik ve idrar renginde 

koyulaşma şikâyetleri ile acil servisimize başvurdu. Solunum 

yetmezliği tespit edilmesi üzerine yoğun bakım servisine 

yatırıldı. Hastanın öyküsünden son 2 aydır sık üst 

solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği ve iki kez de kulak- 



burun-boğaz hekimine başvurarak sinüzit tanısı ile tedavi 

kullandığı öğrenildi. Soy geçmişinde bir özellik yoktu. 

Hastanın fizik muayenesinde ateş: 38,7˚C, nabız: 110/dk, 

TA:100/55 mmHg, SS: 40/dk. idi. Semer burun görünümü 

olan hastanın oskültasyonunda yer yer ekspiratuar 

ronküsler, solda orta ve alt, sağda ise alt zonda inspiratuar 

raller duyuldu. Batın muayenesinde karaciğer kot 

kavsinden 2 cm palpabl idi. Diğer sistem muayeneleri 

normaldi. Hastanın rutin kan tetkiklerinden WBC: 

15.500/mm 3 , Hb: 8,2gr/dL, Htc: %24,5, PLT: 

615.000/mm 3 , CRP: 44,3 mg/dL, sedimantasyon: 90/h 

bulundu. Tam idrar tetkikinde bol eritrosit, bakteri ve 

amorf ürat saptandı. Nazal yoldan 15 L/dk oksijen inhalasyonu 

altında alınan arter kan gazı analizinde: pH: 

7,42, pCO 2: 42 mmHg, pO 2: 56 mmHg olarak saptandı. 

Hastanın PA akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonlarda 

daha yoğun olmak üzere heterojen dansite artımı 

izlendi (Şekil 6). Toraks BT’de sağ akciğer üst, orta ve alt 

loblarda ve sol akciğer orta ve alt lobda akciğer aerasyonunu 

belirgin olarak bozan, yer yer içinde hava bronkogramlarının 

olduğu konsolidatif değişiklikler gözlendi 

(Şekil 7a ve b). Hastaya hipoksik solunum yetmezliği nedeniyle 

noninvazif mekanik ventilasyon ve pnömoni ön 

tanısı ile de antibiyoterapi uygulanmaya başlandı. 

Hastanın kliniğinin ve lezyonlarının düzelmemesi üzerine 

bronkoskopi yapıldı. Yatışının 13. gününde yapılan bronkoskopisinde 

sağ akciğer üst lobda hemoraji, diğer tüm 

segmentlerde bol pürülan sekresyon izlendi. Tanı amaçlı 

yapılan nazal biyopsisinde tek sıra epitel, mukozada minimal 

lenfosit infiltrasyonu ve ödem saptandı. Granülom 

yapısı saptanmadı. Yatışının 18. gününde bronkoskopisi 

tekrarlandı. Solunum yetmezliği nedeniyle parankim biyopsisi 

alınamadı, orta lob medial ve alt lob posterior 

segmentlerden BAL yapıldı. Sitolojisinde enfeksiyonla 

uyumlu bulgular saptandı. Bronş aspirasyonu nospesifik 

kültür antibiyogramında Stenotrophomonas maltophilia 

üredi. İntaniye ile konsülte edilerek amikasin ve kotrimaksazol 

antibioterapisi başlandı. Akciğer bulguları, 

sinüzit, hematüri, işitme kaybı semptomlarının olmasından 

dolayı Wegener granülomatozu olabileceği düşünülerek 

c-ANCA, P-ANCA ve RF istendi. c-ANCA ve RF pozitif 

saptanan hastaya WG tanısı ile steroid ve siklofosfamid 

tedavisi başlandı. Hastanın tedavi sonrası çekilen PA 

akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisinde belirgin 

regresyon saptandı (Şekil 8). 

Şekil 7a ve b: Sağ akciğer üst, orta ve alt loblarda ve sol akciğer orta 

ve alt lobda akciğer aerasyonunu belirgin olarak bozan, yer yer içinde 

hava bronkogramlarının olduğu konsolidatif değişiklikler. 

Şekil 6: Bilateral orta ve alt zonlarda daha yoğun olmak üzere heterojen 

dansite artımı. 

Şekil 8: Tedavi sonrası lezyonlarda belirgin regresyon. 


İki Olgu Nedeni ile Pnömoniyi Taklit Eden Wegener Granülomatozis | Mahleç Anar ve ark. 

TARTIŞMA 

WG etyolojisi bilinmeyen nekrotizan granülomatöz bir 

vaskülittir. İnflamatuvar olaylar, daha çok üst ve alt trakeobronşiyal 

ağacın, paranazal sinüslerin ve nazal kavitenin 

siliyalı solunum epitelini tutar. Erkeklerde ve kadınlarda 

eşit sıklıkta ve genellikle orta yaş grubunda görülmektedir 

(1,2). Olgularımız biri erkek ve biri kadın olmak üzere 68 

ve 31 yaşında idi. Hastalığın renal tutulumu prognozu 

olumsuz etkileyen en önemli faktördür. Bu nedenle böbrek 

yapı ve fonksiyonlarının sağlam olduğu hastalar sınırlı 

form, buna karşın gizli hematüriden böbrek yetmezliğine 

dek geniş bir spektrumda renal tutulum olması ise yaygın 

form olarak değerlendirilmektedir (3,4). Genelde ileri 

yaşlarda sınırlı form daha sık ortaya çıkar, ancak ileri yaş 

kötü prognoz işareti olarak kabul edilmektedir (5). Hastalığın 

ilk bulgusu olarak böbrek tutulumu olguların 

%20’sinde görülür ve fokal segmenter glomerülonefritis 

ile tanımlanır (3). Birinci olgumuzda böbrek biyopsisi 

sonucu fokal segmenter glomerülonefrit ile uyumlu gelmişti. 

İkinci olgumuzun böbrek biyopsisi yapılmamıştı 

ancak tam idrar tahlilinde eritrositüri ve proteinürinin 

saptanması böbrek tutumunun göstergesi olarak değerlendirilmiştir. 

Üst solunum yolu (ÜSY) hastalığı en yaygın olarak sinüzit, 

pürülan veya kanlı akıntı, epistaksis ve otitis mediadır. 

Burun kıkırdağı ülserasyon ve perforasyonu, oral ülserler, 

semer burun deformitesi önemli bulgulardandır (1-3). 

Bakteriyel infeksiyon insidansı artmıştır. İşitme kaybı 

WG’de sıklıkla olur (3). İkinci olgumuzda üst solunum 

yolu tutulumu olarak hem işitme kaybı hem de semer 

burun deformitesi mevcuttu. Her iki olgumuzda da daha 

çok nospesifik semptomlar olan ateş, halsizlik ve iştahsızlık 

yakınmaları bulunuyordu. WG’li hastaların %60’ı hastalıklarının 

seyri boyunca sıklıkla kas–iskelet sistem yakınmaları 

tarif ederler. Olgularımızda olduğu gibi belirtilen 

şikâyetler çoğunlukla artralji ve artrit şeklindedir (2). 

WG’de %34 vakada radyolojik anormalliğe rastlanır ve 

en sık rastlanan lezyonlar bilateral nodüler infiltrasyonlar, 

tek nodül veya infiltratlar, kaviter hastalık ve alveolar 

hemorajidir (5). Bunların içinde pulmoner infiltratlar %67 

ile en sık rastlanan anormalliği oluşturur ve %58’lik bir 

oran ile nodüller bunu izler (6). Başka bir kaynaklarda ise, 

soliter veya multipl mediastinal nodüllerin %62 oranıyla 

ilk sırada bulunduğu belirtilmektedir (7,8). Olgularımızda 

da literatürle uyumlu olarak pulmoner nodüller infiltrasyonlar 

mevcuttu. Ayrıca bu infiltrasyonlara ateşin ve akciğer 

grafisinde progresyonun eklenmesi, olguları ilk başta 

pnömoni tanısı ile geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi 

altında izleme almamıza yol açmıştı. Birinci olgumuzda 

nodüler infiltratların başka bir organ patolojisine bağlı 

olup olmadığını anlamak için çekilen PET BT’sinde yüksek 

SUV tutulumları mevcuttu. Literatürde kollajen doku hastalıklarında 

PET BT’de artmış FDG tutulumu olduğu bildirilmiştir 

(9,10). Ayrıca Ito ve ark. (10) WG’li hastaların 

değerlendirilmesinde PET BT kullanımı konusunda yapmış 

oldukları çalışmada, tanı aşamasında lezyonlardan alınacak 

biyopsinin yerini belirlemede ve aynı zamanda tedaviye 

bağlı olarak lezyonların FDG tutulumundaki azalmanın 

takip açısından PET BT ile değerlendirilebileceğini belirtmişlerdir. 

Ancak rutin olarak WG tanısında ve takibinde 

PET BT çok büyük anlam taşımamaktadır. 

WG’de hastalığın değerlendirilmesinde ve tanının koyulabilmesi 

için çok sayıda laboratuvar testlerinden faydalanılmaktadır. 

Anemi, lökositoz, sedimantasyon artışı en sık 

rastlanan laboratuvar bulgularıdır. Olgularımızda da 

anemi, lökositoz, sedim ve kreatinin yüksekliği mevcuttu. 

WG’nin hem tanısında hem de aktivitesinin saptanmasında, 

son yıllarda c-ANCA yaygın olarak kullanılmaktadır. 

c-ANCA tedavi edilmemiş aktif WG olgularda %90’nın 

üzerinde yüksek bulunmakta, remisyonda ise seviyesi 

azalmaktadır. c-ANCA’nın duyarlılığı %91, özgüllüğü 

%99 olup WG’de %80–90, sınırlı WG’de ise %55–66 

oranında pozitiftir (11). Birinci olgumuza ilk başta tanısal 

amaçlı TTİİAB yapılmıştı ve benign sitoloji gelmesi üzerine 

olgumuz göğüs cerrahisi ile konsülte edilmişti. Ancak bu 

arada kreatinin değerlerinde yüksekliğin devam etmesi 

üzerine gönderilen tam idrar tahlilinde eritrosit saptanması, 

artrit ve artralji semptomlarının olması üzerine gönderilen 

c-ANCA’nın pozitif bulunması üzerine tanı amaçlı 

torakotomiden vazgeçildi. Literatürde tanıya ulaşmada 

VATS ve torakotomi uygulanan olgular belirtilmiştir 

(12,13). İkinci olgumuzda da biyopsiye ihtiyaç kalmadan 

sinüzit, anormal idrar sedimenti ve c-ANCA pozitifliği ile 

tanıya ulaşılmıştır. Bilindiği üzere; Amerikan Romatoloji 

Derneği’nin önerdiği kriterlerin (anormal idrar sedimenti, 

anormal akciğer grafisi, oral veya nazal enflamasyon, 

biyopside granülomatöz enflamasyon) iki veya daha fazlasının 

bulunması, %88 duyarlılık %99 özgüllükle WG 

tanısı için yeterlidir (4). 

Hastalığın tedavisinde kortikosteroidler ve immünsupresanlar 

kullanılmaktadır. Fakat doz ayarı hastanın akut 

atak geçirmesine veya remisyonda olmasına göre ayarlanmalıdır. 

Atak sırasında immünsupresan olarak siklofosfamid 

(maksimum 200 mg/gün) başlanır ve 6 ay sonra 

daha az toksik olan azotioprine veya metotreksata geçilir. 

Steroid tedavisi akut alevlenmelerde 1 mg/kg/gün 6–9 ay 

süre ile başlanması önerilmekle birlikte, en çok uzun 

dönemdeki akut alevlenmelerde kullanılmaktadır (14). 



Olgularımıza romatoloji tarafından siklofosfamid 1 mg 

/kg /gün olarak 4 kür uygulandı. Metilprednizolon da 1 

mg /kg /gün olarak devam edildi. Remisyonu tamamlamak 

için ortalama zaman 12 ay olsa da bazı hastalarda 

tüm semptomların geçmesi için 2 yıla kadar uzayan tedaviler 

gerekli olabilmektedir. Bu nedenle hastaların tedaviye 

verdikleri cevabın değerlendirilmesinde, tedavi altında 

en az birkaç ay hasta monitörize edilmelidirler. Tedaviye 

cevap enflamatuar göstergelerin azalması veya rezolüsyonu 

olarak tanımlanmıştır (15). 

Sonuç olarak; WG’de tutulan sistemlere ait bulguların ön 

planda olması nedeniyle çok değişik klinik tablolar ortaya 

çıkabilmektedir. Bu nedenle olası tanı açısından akılda 

tutulmalı ve özellikle maligniteler ve nonspesifik enfeksiyondan 

ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Günümüzde klinik, 

radyolojik ve laboratuvar değerlendirme, serolojik testler 

ve uygun biyopsi örnekleri ile WG tanısı koymak zor değildir. 

Tedavi ile sağkalımın birinci yılın sonunda %90, 

ikinci yılın sonunda %87, beşinci yılın sonunda %76 olduğu 

düşünüldüğünde erken tanı ve tedavinin hastalar 

açısından önemi ortaya çıkmaktadır (16). 




Fikir - C.M.A., E.Y., D.T., P.Ç., F.G., İ.Ü., Ö.E., D.D., 

H.H.; Tasarım ve Dizayn - C.M.A., E.Y., D.T., P.Ç., F.G., 

İ.Ü., Ö.E., D.D., H.H.; Denetleme - C.M.A., E.Y., D.T., 

P.Ç., F.G., İ.Ü., Ö.E., D.D., H.H.; Kaynaklar - C.M.A., 

D.T.; Malzemeler - C.M.A., E.Y.; Veri Toplama ve/veya 

İşleme - C.M.A., F.G., İ.Ü., D.T.; Analiz ve/veya Yorum - 

C.M.A., D.T., E.Y.; Literatür Taraması - C.M.A., E.Y., 

D.D., H.H.; Yazıyı Yazan - C.M.A.; Eleştirel İnceleme - 

C.M.A. 

KAYNAKLAR 

1. Dedeoglu F, Sundel RP. Vasculitis in children. Pediatr 

Clin North Am 2005; 52:547-75. [CrossRef] 

2. Fauci AS, Haynes BF, Katz P, Wolff SM. Wegener’s granulomatosis: 

prospective clinical and therapeutic experience 

with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med 1983; 

98:76-85. 

3. Langford CA, Hoffman GS. Wegener's granulomatosis. 

Thorax 1999; 54:629-37. [CrossRef] 

4. Crofton and Douglas's Respiratory Diseases. Fifth ed. 

London: Black Well Science; 2000. 

5. Fauci AS. The vasculitis syndroms. In: Wilson JD, Brounwald 

E, Isselbacher KJ, eds. Harrisons Principles of Internal 

Medicine. New York: McGraw-Hill; 1991:456-63. 

6. Vassallo M, Shepherd RJ, Iqbal P, Feehally I. Age-related 

variations in presentation and outcome in Wegener's 

granulomatosis. J R Coll Physicians Lond 1997; 31:396- 

400. 

7. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics 

RS, Travis WD, et al. Wegener granulomatosis: an 

analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 

116:488-98. [CrossRef] 

8. Farrelly CA. Wegener’s granulomatosis: a radiological 

review of the pulmonary manifestations at initial presentation 

and during relapse. Clin Radiol 1982; 33:545-55. 

9. Ueda N, Inoue Y, Himeji D, Shimao Y, Oryoji K, Mitoma 

H, et al. Wegener's granulomatosis detected initially by 

integrated 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed 

tomography. Mod Rheumatol 2010; 

20:205-9. [CrossRef] 

10. Ito K, Minamimoto R, Yamashita H, Yoshida S, Morooka 

M, Okasaki M, et al. Evaluation of Wegener’s granulomatosis 

using 18F-fluorodeoxyglucose positron emission 

tomography/computed tomography. Ann Nucl Med 

2013; 27:209–16. [CrossRef] 

11. Yapıcıoğlu S, Erer OF, Yalçın YA, Özkan SA. Wegener 

granülomatozu: tanısal zorluk yaşanan bir olgu nedeniyle 

Türkiye’den bildirilen olguların literatür eşliğinde 

incelenmesi. İzmir Göğüs Hastalıkları Dergisi 2004; 

18:33-40. 

12. Reyhan G, Ceyda A, Fadıl Murat G, Tuba İ, Erdem Y, 

Derya K ve ark. Multiple nodüllerle seyreden, akciğer 

metastazını taklit eden ANCA(+) kollagen doku hastalığı: 

olgu sunumu. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi, 2013; 

27:209-13. 

13. Onur A, Özgür S, Kenan Can C, Filiz G, Sülün E, Şeyda 

K. Multiple akciğer metastazını taklit eden Wegener 

granulomatozu: olgu sunumu. İzmir Göğüs Hastanesi 

Dergisi 2011; 25:41-44. 

14. Erickson VR, Hwang PH. Wegener’s granulomatosis: current 

trends in diagnosis and management. Curr Opin 

Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 15:170-6. 

15. Hoffman GS, Leavitt RY, Fleisher TA, Minor JR, Fauci AS. 

Treatment of Wegener’s granulomatosis with intermittent 

high dose intravenous cyclophosphamide. Am J Med 

1990; 89:403-10. 

16. DeRemee RA. Pulmonary vasculitis. In: Fishman AP, ed. 

Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. New-York: 

Mac-Graw-Hill Companies; 1998:1357-74. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Erhan Uğurlu, 1 Neşe Dursunoğlu, 1 Fatma Evyapan, 1 Nagihan Yalçın 2 


Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) ilişkili 

vaskülit sendromları klinik olarak heterojen olan 

otoimmün, nekrotizan ve küçük damarları tutan vaskülitlerdir. 

Etyolojisi tam olarak bilinmemesine rağmen 

genetik ve çevresel faktörler suçlanmaktadır. 

Ayrıca kronik havayolu hastalıkları ile vaskülitler sıklıkla 

birlikte rapor edilmişlerdir. Burada çocukluğundan 

beri astım ve bronşektazileri olan ve yıllar sonra 

bu havayolu hastalıklarına sekonder olarak mikroskopik 

polianjitis geliştiği düşünülen bir olguyu sunmayı 

amaçladık. 

Anahtar Sözcükler: Mikroskopik polianjiitis, vaskülit, 

kronik hava yolu hastalığı. 

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) ilişkili 

vaskülit sendromları (AVV) klinik olarak heterojen 

durumlar gösteren otoimmün, nekrotizan ve küçük 

damarları tutan vaskülitlerdir (1). Etyolojisi tam 

olarak bilinmemesine rağmen genetik ve çevresel 

faktörlerin katkıda bulunduğu bilinmektedir (2). 

AVV’lerin mikroskobik polianjitis (MPA), granülo- 

Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-related 

vasculitis syndromes are a heterogeneous group of 

auto-immune vasculitic disorders that cause necrotizing 

inflammation in small vessels. Although the underlying 

causes are not clear, genetic and environmental 

factors are thought to play a major role. 

Meanwhile, chronic airway diseases are frequently 

reported to accompany vasculitic syndromes. Here 

we present a case with preexisting childhood asthma 

and bronchiectasis that developed microscopic polyangiitis 

years after the onset of airway diseases that 

were assumed to be secondary to his preexisting 

airway conditions. 

Key words: Microscopic polyangiitis, vasculitis, chronic 

airway disease. 

matozis polianjitis (GPA, eski adıyla Wegener granülomatozisi) 

ve eozinofilik granülomatozis polianjitis 

(EGPA, eski adıyla Churg Strauss sendromu) 

olmak üzere 3 majör tipi vardır (1). Bunların birçok 

klinik özellikleri ortaktır ve bu yüzden tedavisinde 

de benzer tedavi protokolleri uygulanır (3). 

1 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Denizli 

2 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Bilim Dalı, Denizli 

1 Department of Pulmonology, Pamukkale University Faculty of 

Medicine, Denizli, Turkey 

2 Department of Pathology, Pamukkale University Faculty of 

Medicine, Denizli, Turkey 


İletişim (Correspondence): Erhan Uğurlu, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları 

Anabilim Dalı, Denizli 

e-mail: drerhan724@gmail.com 

44


Tipik olarak GPA MPA’dan farklı olarak solunum sisteminde 

nekrotizan granülamatöz inflamasyon içerir. EGPA 

ise astım ve periferal eozinofili varlığı ile diğerlerinden 

ayrılır (4). AVV’ler nadirdir, Avrupa’da 20/1.000.000 

sıklıkta olup en sık görüleni GPA’dır. Uzak doğuda ise 

MPA daha sık görülür (3). MPA’nın klasik poliarteritis 

nodosadan (PAN) morfolojik olarak farklılıklar gösterdiği 

ilk defa Davson ve ark (5) tarafından bildirilmiş olup sistemik 

vaskülit ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ile seyreden 

segmental nekrotizan glomerulonefritli mikroskobik 

poliarterit olguları klasik PAN’dan farklılıklar göstermektedir. 

Chapel Hill Concensus Konferansı sınıflamasında, 

bu mikroskobik poliarterit tablosu mikroskobik polianjiitis 

(MPA) olarak isimlendirilmiş ve klasik PAN’dan ayrı olarak 

tanımlanmıştır (6,7). MPA tanı kriterleri; nekrotizan vaskülitin 

olması, immün depozitlerin olmaması, baskın bir 

şekilde küçük damarların etkilenmesi (kapiller, venül, 

arteriol), pulmoner kapillerin genellikle tutulması ve granülomatöz 

inflamasyonun olmamasıdır (8). 

FEV1: %56, FEV1/FVC: %69 ve reversibilite testi pozitifti 

(FEV1’deki değişim %28). Hastaya difüzyon testi yapılmamıştır. 

Hastanın çekilen posteroanterior akciğer grafisinde 

sağ orta zonda hiler bölgeden başlayıp perifere 

uzanan non-homojen dansite artışı saptandı (Şekil 2). 

Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide akciğer parankiminde 

kistik bronşektazik alanlar görüldü (Şekil 3). 

Göğüs hastalıkları servisine yatırılan olguya seftriakson (İV) 

2X1 ve daha çok atipik mikroorganizmalara etkili olan 

klaritromisin (İV) 2X1 başlandı. Astım atak nedeniyle de 

Salbutamol sülfat+İpratropium bromür nebülizatörle 

10X1, metilprednizolon 60 mg (İV) başlandı. Balgam 

kültüründe kolistin ve amikasine duyarlı Acinetobacter 

baumannii üredi. Patojen etken olarak kabul edilmediği 

için tedavi başlanmadı. İki hafta içinde yakınmaları gerileyen 

olgu romatoloji servisinin başlamış olduğu siklofosfamid 

tedavisi ve evde kullanacağı bronkodilatatör tedavilerle 

taburcu edildi. 

OLGU 

Çocukluğundan beri sık sık akciğer enfeksiyonları ile 

hastaneye yatış öyküsü bulunan 42 yaşında bayan hasta, 

öksürük, nefes darlığı, hırıltılı solunum, ateş yüksekliği, 

koyu sarı renkli balgam şikâyetleri ile acil servise başvurdu. 

Özgeçmişinde bronşiyal astım, bronşektazi ve tip 2 

diyabetes mellitus tanıları mevcut idi. On beş ay önce 

hastada kreatinin yüksekliği (2,07mg/dL), idrarda proteinüri 

ve mikroalbuminüri olması üzerine nefrotik sendrom 

ön tanısı ile böbrek biyopsisi yapılmış ve biyopside arteriol 

yapılarında damar duvarını da infiltre eden polimorfonükleer 

lökosit infiltrasyonu ve fibrinoid nekroz izlenmiştir. 

Damar çevresinde mikst tipte yangısal hücre infiltrasyonu 

görülmüştür. Eozinofilik infiltrasyon görülmemiş ve granülom 

yapısı da izlenmemiştir. İmmün depozitlerin de olmaması 

nedeniyle hastada mikroskobik polianjitis düşünülmüştür 

(Şekil 1). Fizik muayenesinde; hastada cushingoid 

görünüm, dispne, taşipne (DSS: 30/dk), taşikardi 

(Nb: 120/dk), hipertansiyon (TA: 160/100mmHg), ekspiryum 

uzunluğu ve bilateral ekspiratuvar ronküsler mevcuttu. 

Laboratuvar bulguları olarak WBC: 4.800/mm 3 , 

Hb: 11,3 gr/dL, eozinofili yok, oda havasındaki AKG’de 

pH: 7,36, pCO 2: 42,9 mmHg, pO 2: 79 mmHg, HCO 3: 

24,5 meq/L, sO 2: %95,1, BUN: 60 mg/dL, Kreatinin: 

1,26 mg /dL, CRP:9,38 mg/dL, İdrar testinde +++ protein 

mevcuttu. İmmünolojik testlerinde, ANA profili negatif, 

Anti nötrofil sitoplazmik antikor profili pozitif ve Myeloperoksidaz 

antinötrofil sitoplazmik antikor (MPO-ANCA) 

pozitif idi. Solunum fonksiyon testinde FVC: %72, 

Şekil 1: Damar lümeninde fibrinoid nekroz ve damar duvarında mikst tip 

enflamatuar hücreler (400X;PAS). 

Şekil 2: Akciğer grafisinde sağ orta zonda hiler bölgeden başlayıp 

perifere uzanan non-homojen dansite artışı. 


Kronik Hava Yolu Hastalığına Sekonder Gelişen Vaskülit | Uğurlu ve ark. 

Şekil 3: Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide kistik bronşektazik 

alanlar. 

TARTIŞMA 

MPA’da sıklıkla böbrek ve akciğer tutulumu görülür ancak 

cilt, gastrointestinal sistem, göz, kalp ve sinir sistemi 

gibi diğer organları da tutabilir (9). Bizim olgumuzda da 

böbrek tutulumu mevcuttur ve bu tutulumun solunum yolu 

hastalıklarına sekonder geliştiği düşünülmektedir. 

Başlangıç yaşı sıklıkla 50 olup erkeklerde görülme sıklığı 

kadınlara göre hafifçe daha fazladır (10). Bizim olgumuz 

hem daha genç hem de bayan idi. Bunun nedeni de 

diğer MPA’lardan farklı olarak zeminde kronik bir hava 

yolu hastalığının olmuş olması olabilir. 

AVV’lerin alt tiplerinin (MPA, EGPA, GPA) heterojenite 

özelliğinden ve klinik özelliklerinin de örtüşmesinden dolayı 

birbirinden ayırmak zordur (8). Olgumuzda altta 

astım hastalığı olduğu için EGPA düşünülmüş, ancak 

periferik eozinofilinin olmaması ve patolojik olarak granülomatöz 

inflamasyonun görülmemesi nedeniyle bu tanıdan 

uzaklaşılmıştır. 

MPO-ANCA, MPA ve kresentrik glomerulonefritler için en 

yaygın olarak kullanılan serolojik bir belirteçtir (11). Bronşektazi, 

diffüz panbronşiolit ve sinobronşiyal sendrom gibi 

kronik havayolu hastalıkları ile vaskülitler birlikte rapor 

edilmişlerdir. Bildiğimiz kadarıyla literatür de toplam 23 

olgu bulunmaktadır (11). Bizim olgumuzda da literatürde 

ki gibi en sık eşlik eden patoloji olarak çocukluk çağından 

beri yaygın bronşektazileri ve bronşiyal astımı mevcut 

idi. Uzun süreli kronik hava yolu hastalığı olan hastalara 

vaskülitin eşlik etmesi “ANCA-cytokine sequence hypothesis” 

tezini desteklemektedir (12). Bu hipotezi açıklarsak; 

kronik hava yolu hastalığı nötrofil yıkımına neden olur ve 

sonuçta ANCA yükselmesiyle sonuçlanır. ANCA yükselmesi, 

nötrofillerin aktivasyonu ve inflamatuvar sitokinlerin 

ortaya çıkmasına neden olarak sonuçta vasküler hasara 

yol açar. 

Kronik hava yolu hastalığı ve vaskülit gelişimi ile ilgili 

diğer bir hipotezde bakteriyel enfeksiyonlardır. Bunun en 

iyi bilinen örneği GPA ile Staphylococcus aureus’dur (13). 

Literatürde bahsettiğimiz bu 23 olgunun hepsinin de balgamlarında 

bir mikroorganizma izole edilmiştir (11). Bunlar; 

Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenza, 

Streptococcus pneumoniae ve Stenotrophomonas maltophilia’dır. 

Olgumuzda da diğer tüm olgulardan değişik 

olarak Acinetobacter baumannii üremiştir. 

Sonuç olarak, kronik hava yolu hastalıkları (bronşektazi, 

diffüz panbronşiolit ve sinobronşiyal sendrom vb.) olan 

hastaların takibinde MPA gelişebileceği akılda tutulmalı 

ve MPA’nın sistemik tutulumu göz önüne alınarak geniş 

bir fizik muayene yapılmalıdır. Kronik hava yolu hastalığı 

olanlarda MPA’yı erken tanımak ve atlamamak için rutin 

laboratuvar testleri belirli aralıklarla yapılmalı ve tam idrar 

testi de istenmelidir. 




Fikir - E.U., N.D., F.E., N.Y.; Tasarım ve Dizayn - E.U., 

N.D., F.E., N.Y.; Denetleme - E.U., N.D., F.E., N.Y.; 

Kaynaklar - E.U., F.E., N.D.; Malzemeler - E.U.; Veri 

Toplama ve/veya İşleme - E.U.; Analiz ve/veya Yorum - 

E.U., N.D., N.Y.; Literatür Taraması - E.U., N.D.; Yazıyı 

Yazan - E.U., N.D.; Eleştirel İnceleme - E.U., N.D., F.E., 

N.Y. 

KAYNAKLAR 

1. Clain JM, Cartin-Ceba R, Fervenza FC, Specks U. Experience 

with rituximab in the treatment of antineutrophil cytoplasmic 

antibody associated vasculitis. Ther Adv Musculoskelet 

Dis 2014; 6:58–74. [CrossRef] 

2. Savage CO. Pathogenesis of anti-neutrophil cytoplasmic 

autoantibody (ANCA)-associated vasculitis. Clin Exp Immunol 

2011; 164(Suppl. 1):23–6. [CrossRef] 

3. Ntatsaki E, MooneyJ, Watts RA. ANCA vasculitis: time for 

a change in treatment paradigm? Not yet. Rheumatology 

(Oxford) 2011; 50:1019-24. [CrossRef] 

4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario 

F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus 

Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis 

Rheum 2013; 65:1–11. [CrossRef] 

5. Davson J, Ball J, Platt R. The kidney in periarteritis nodosa. 

Q J Med 1948; 17:175-202. 



6. Savage CO, Harper L, Adu D. Primary systemic vasculitis. 

Lancet 1997; 349:553-8. [CrossRef] 

7. Yavuz M, Ersoy A, Güllülü M, Karabulut Y, Dalkılıç E, 

Filiz G ve ark. İki olgu nedeniyle kresentik nekrotizan 

glomerulonefritli hastalarda ayırt edici tanı. Türk Nefroloji 

Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi 1999; 1:33-5. 

8. Khan I, Watts RA. Classification of ANCA-associated vasculitis. 

Curr Rheumatol Rep 2013; 15:383. [CrossRef] 

9. Kılıç H, Şentürk A, Karaduman F, Karalezli A, Hasanoğlu 

CH. ANCA-Related Vasculitis: Case report. Solunum 

Hastalıkları 2011; 22:100–3. 

10. Şener Cömert S, Kıral N, Fidan A, Saraç G, Salepçi B, 

Çağlayan B. Microscopic polyangiitis: case report. Kartal 

Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi 2008; 19:144- 

7. 

11. Kadowaki T, Yano S, Yamadori I, Araki K, Kimura M, 

Wakabayashi K, et al. A Case of sinobronchial syndrome 

complicated with myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic 

antibody associated vasculitis: review of the literature. 

Intern Med 2012; 51:763-7. [CrossRef] 

12. Bruce IN, McAteer JA, Gardiner PV, McFarland RJ, Sloan 

JM, Bell AL. Chronic suppurative lung disease with associated 

vasculitis. Postgrad Med J 1995; 71:24-7. [Cross- 

Ref] 

13. Chen M, Kallenberg CG. ANCA-associated vasculitidesadvances 

in pathogenesis and treatment. Nat Rev Rheumatol 

2010; 6:653-64. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Levent Özdemir, 1 Burcu Özdemir, 2 Suat Durkaya, 3 Sema Nur Çalışkan, 2 Ali Ersoy, 4 Gökhan Büyükbayram, 1 

Zülal Özbolat, 1 Kamil Dayan 5 


Yağ embolisi, genellikle uzun kemik travmasının 

komplikasyonu olarak ortaya çıkan nadir bir durumdur. 

Travma sonrası 24-72 saat sonra solunum sistemi, 

santral sinir sistemi, üriner sistem, göz ve deride 

semptom ve bulgular ile kendini gösterir. Araç dışı 

trafik kazası nedeni ile femur kırığı olan 19 ve 23 

yaşında 2 erkek hasta, nefes darlığı, bilinç bulanıklığı, 

ateş, göğüs ön bölgesinde ve ön aksiler bölgede 

peteşiyal döküntü nedeni ile değerlendirildi. Hastaların 

akciğer grafisi ve kranial tomografileri normaldi. 

Kan gazında hipoksi hipokapni mevcuttu. Bilinç durumunu 

açıklayacak patoloji saptanmadı. Klinik kriterlere 

göre tanı koyduğumuz iki olguya da, streoid, 

profilaktik heparin, oksijen ve sıvı tedavisi verildi. 

Tedavi sonrası oksijenizasyonu ve bilinç durumu 

düzelen hastalara ortopedi tarafından operasyon 

uygulandı. 

Anahtar Sözcükler: Yağ embolisi, travma, femur kırığı. 

1 Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 

2 İskenderun Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 

3 İskenderun Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Hatay 

4 Antakya Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 

5 Dörtyol Devlet Hastanesi, Ortopedi Ve Travmatoloji Kliniği, 

Hatay 

Fat embolism syndrome is a rare condition that usually 

occurs as a complication of long bone trauma. It 

becomes apparent 24-72 hours after injury, with 

respiratory, neurological, urinary, ocular, and cutaneous 

symptoms and signs. Two male patients, 19 

and 23 years old, with femur fractures, due to a 

traffic accident were evaluated for dyspnea, confusion, 

fever, petechial skin rash on the anterior thorax, 

and anterior axillary folds. Chest x-rays and cranial 

CT scans of the patients were normal; there was 

hypoxemia and hypocapnia in the measurement of 

the arterial blood gases. There were no pathologic 

findings to explain consciousness. The two patients, 

who had clinical diagnostic criteria, were given steroid 

prophylactic heparin, oxygen, and fluid therapy. 

Oxygenation and state of consciousness improved 

after treatment and the cases were operated on by 

orthopedics. 

Key words: Fat embolism, trauma, femur fracture. 

1 Clinic of Chest Disease, Dörtyol State Hospital, Hatay, Turkey 

2 Clinic of Chest Disease, İskenderun State Hospital, Hatay, 

Turkey 

3 Clinic of Thorasic Surgey, İskenderun State Hospital, Hatay, 

Turkey 

4 Clinic of Chest Disease, Antakya State Hospital, Hatay, Turkey 

5 Clinic of Orthopedics and Traumatology, Dörtyol State Hospital, 

Hatay, Turkey 


İletişim (Correspondence): Levent Özdemir, Dörtyol Devlet Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 

e-mail: levent2408@mynet.com 

* Türk Toraks Derneği 17. Yıllık Kongresi’nde olgu sunumu olarak sunuldu. 

48


Yağ embolisi, genellikle uzun kemik travmasının komplikasyonu 

olarak ortaya çıkan nadir bir durumdur (1). Yağ 

embolisi sendromu travma sonrası 24–72 saat sonra 

solunum sistemi, dolaşım sistemi, santral sinir sistemi, 

üriner sistem, göz ve deride semptom ve bulgular ile 

kendini gösteren multisistemik bir hastalıktır (2). Burada 

travma öyküsü olan, nörolojik durumunu açıklayacak 

intrakraniyal patolojisi bulunmayan klinik, laboratuvar ve 

radyolojik olarak yağ embolisi sendromu tanısı koyduğumuz 

iki olguyu sunuyoruz. 

ve her iki ön aksiler hatta peteşiyal döküntüleri mevcuttu 

(Şekil 7). 

OLGU 

Olgu 1: On dokuz yaşında erkek hasta, araç dışı trafik 

kazası sonrası femur kırığı (Şekil 1) nedeni ile ortopedi 

servisinde yatarken, yatışının 28. saatinde nefes darlığı, 

ateş, bilinç bulanıklığı gelişmesi üzerine konsülte edildi ve 

yoğun bakıma yatırıldı. Fiziki muayenesinde; genel durum 

orta, bilinç uykuya meyilli, oryantasyon ve kooperasyon 

yoktu. Tansiyon arteriyel: 100/60 mmHg, Nb: 108 /dk 

ritmik, Ateş: 38,7°C, DSS: 24 /dk, göğüs ön bölgesinde 

ve her iki ön aksiller hatta peteşiyal döküntüleri mevcuttu 

(Şekil 2). Solunum sistemi muayenesinde ekspiryumda 

uzama saptandı. Nörolojik muayenesi normal olarak 

değerlendirildi. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı, 

biyokimyasal parametreleri normal olarak gözlendi. 

Elektrokardiyografisinde sinüs taşikardisi saptandı. Oksijensiz 

arter kan gazı pH: 7,52, PO 2: 46 mmHg, PCO 2: 

28 mmHg, HCO 3: 19 meq/L, SatO 2: %86 idi. Olgumuzun 

çekilen antero-posteriyor (PA) akciğer grafisinde sağ 

orta ve sol orta zonlarda konsolide alanlar saptandı (Şekil 

3). Toraks tomografisinde, buzlu cam dansitesinde infiltratif 

alanları mevcuttu (Şekil 4). Kranial tomografisi normal 

olarak değerlendirildi. Yağ embolisi olarak değerlendirdiğimiz 

olguya ortopedi tarafından traksiyon uygulandıktan 

sonra, 3x40 mg/gün metilprednizolon, 2x6000 IU 

enoxaparin, 6 L/dk oksijen ve hidrasyon tedavisi başlandı. 

Steroid dozu 3 günde bir azaltıldı. Tedavinin 13. günü 

klinik bulguları düzelen hasta ortopedi servisine operasyon 

için devredildi. Operasyon sonrası komplikasyon 

gelişmeyen hasta taburcu edildi. 

Olgu 2: Yirmi üç yaşında erkek hasta, araç dışı trafik 

kazası sonrası femur ve humerus kırığı (Şekil 5 ve 6) nedeni 

ile yoğun bakım servisinde yatarken, yatışının 34. 

saatinde nefes darlığı, ateş, hırıltı, bilinç bulanıklığı nedeni 

ile değerlendirildi. Fizik muayenesinde; genel durum 

orta, bilinç uykuya meyilli, oryantasyon ve kooperasyon 

yoktu. Tansiyon arteriyel: 130/70 mmHg, Nb: 125 /dk 

ritmik, Ateş: 39,4°C, DSS: 28 /dk, göğüs ön bölgesinde 

Şekil 1: Femur şaft kırığı. 

Solunum sistemi muayenesinde bilateral alt zonlarda 

inspiratuvar raller saptandı. Nörolojik muayenesi normal 

olarak değerlendirildi. Laboratuvar incelemesinde tam 

kan sayımı, biyokimyasal parametreleri normal olarak 

gözlendi. Elektrokardiyografisinde sinüs taşikardisi saptandı. 

Oksijensiz arter kan gazı pH: 7,49, PO 2: 51 

mmHg, PCO 2: 29 mmHg, HCO 3: 20 meq/L, SatO 

2: %91 idi. Olgumuzun çekilen PA akciğer grafisinde 

alt zonlarda konsolidasyon saptandı. Toraks tomografisinde, 

alt lob bazal segmentlerde buzlu cam dansitesinde 

alanları mevcuttu (Şekil 8). Kranial tomografisi normal 

olarak değerlendirildi. Yağ embolisi olarak değerlendirdiğimiz 

olguya, 4x40 mg/gün metilprednizolon, 2x6000 IU 

enoxaparin, 6 L/dk oksijen ve hidrasyon tedavisi başlandı. 

Tedavinin 17. günü klinik bulguları düzelen hastaya ortopedi 

tarafından operasyon uygulandı. Operasyon sonrası 

komplikasyon gelişmeyen hasta taburcu edildi. 


Travmatik Yağ Embolisi Sendromu: İki Olgu | Özdemir ve ark. 

arasında değişmekte olan nadir bir klinik tablodur (1-4). 

Her iki olgumuzun etyolojisinde de travmatik uzun kemik 

kırığı mevcuttu. 

Şekil 4: Buzlu cam dansitesinde infiltratif alanlar. 

Şekil 2: Göğüs ön bölgesinde ve ön aksiler hatta peteşiyal döküntüler. 

Şekil 5: Operasyon sonrası femur kırığı. 

Şekil 3: Sağ orta ve sol orta zonlarda infiltrasyon. 

TARTIŞMA 

Yağ embolisi sendromu etyolojisinde özellikle uzun kemik 

travması, total diz, kalça artroplastisi, orak hücreli anemi, 

böbrek transplantasyonu, parenteral lipid infüzyonu, osteomiyelit, 

diyabet, yanıklar, ağır enfeksiyonlar, kronik 

pankreatit yer almaktadır. İnsidansı, uzun kemik fraktürü 

sonrası % 0,5 – 3,5, pelvik fraktür veya multipl uzun kemik 

fraktürü sonrası % 5 – 10 ve mortalitesi ise % 5 - 10 

Şekil 6: Operasyon sonrası humerus kırığı. 



Klinik bulgular travmadan sonraki 24–72 saat arasında 

başlar. Klasik klinik triadı; solunum sıkıntısı, bilinç bulanıklığı 

ve peteşiyal döküntüdür. Genellikle ilk ve en sık 

ortaya çıkan belirti dispne, taşipne ve hipoksemi şeklindeki 

solunum değişiklikleridir (5). Nörolojik değişiklikler hafif 

konfüzyon ve uyku eğiliminden ciddi konvülsiyonlara 

kadar değişebilir ve nedeni serebral embolizasyondur. 

Hemen hemen tüm nörolojik defisitler geçici ve geri dönüşümlü 

karakterdedir. Peteşiyal döküntüler olguların 

%60’ından fazlasında görülmektedir ve genellikle 

konjunktiva, oral mukoza, vücudun üst tarafında, özellikle 

boyun ve aksillada yerleşmektedir. Bu döküntüler trombosit 

fonksiyonlarından bağımsız olarak, cilt kapillerlerinin 

embolizasyonu ve eritrositlerin damar dışına çıkması nedeniyle 

ilk 36 saat içinde ortaya çıkar ve 7 günde tamamen 

yok olurlar (6). Olgularımızın da semptom ve bulguları 

travma sonrası 28. ve 34. saatte, nefes darlığı, ateş, 

hırıltı, bilinç bulanıklığı, taşikardi, göğüs ön bölgesinde ve 

her iki ön aksiler hatta peteşiyal döküntü, ekspiryumda 

uzama ve alt zonda raller şeklinde ortaya çıktı. 

Şekil 7: Göğüs ön bölgesinde ve ön aksiler hatta peteşiyal döküntüler. 

Şekil 8: Alt lob bazal segmentlerde buzlu cam dansitesinde infiltratif 

alanlar. 

Yağ embolisi sendromuna patogonomik bir laboratuvar 

testi yoktur (7). Tanı genellikle klinik bulgulara dayansa 

da biyokimyasal değişiklikler yararlı olabilir (8). En sık 

kullanılan Gurd'un majör ve minör tanı kriterleridir. Major 

kriterler; aksiller veya subkonjunktival peteşiler, solunumsal 

yetmezlik ve serebral tutulumdur. Minör kriterler ise 

39,4°C’den yüksek ateş, 110 atım/dk’dan fazla taşikardi, 

retinal değişiklikler, idrarda yağ bulunması, açıklanamayan 

ani hematokrit ve trombosit düşüşü, artmış sedimantasyon, 

oligüri veya anüri ve sarılıktır. Tanı için en az iki 

majör veya bir majör ve dört minör kriter bulunmalıdır (9). 

Olgularımızda travma sonrası fraktür öyküsü olup, klinik 

olarak solunum sıkıntısı, peteşiyal döküntüler ve bilinç 

değişikliklerinin varlığı ile yağ embolisi tanısı konuldu. 

Yağ embolisi olan hastaların üçte ikisinde akciğer grafisi 

anormal bulgular gösterir. En sık rastlanılan bulgu, kar 

fırtınası olarak tanımlanan, diffüz interstisyel veya alveolar 

infiltrasyondur. İnfiltrasyon yamalı olabilir ve periferde 

hilerden daha sık görülmektedir (8). İlk olgumuzda akciğer 

grafisi sağ orta ve sol orta zonlarda, ikinci olguda alt 

zonlarda infiltrasyon şeklinde idi. 

Serebral yağ embolisi sendromunun tanısında en duyarlı 

yöntemin MRG olduğu gösterilmiş olup tipik bulgular T2 

ağırlıklı görüntülerde ve difüzyon ağırlıklı görüntülemede 

subkortikal ve derin beyaz cevherde multipl, punktat hiperintensitelerdir 

(10,11). Hastalarımıza MR ve difüzyon 

MR hastanemizde olmadığından uygulanamamıştır. 

Yağ embolisinin ayırıcı tanısında kraniyoserebral travmalar 

da akla gelmelidir (7). Olgularımızın her ikisinde de 

lokalize nörolojik bulguların olmaması, kraniyal tomografi 

bulgularının normal olması nedeni ile kraniyoserebral 

hadiselerden uzaklaşılmıştır. 

Yağ embolisinin tedavisinde destek tedavisi olarak kırığın 

erken atele alınması, sıvı elektrolit dengesinin sağlanması 

ve hipoksinin giderilmesi önemlidir. Spesifik tedavide 

sistemik kortikosteroid ve heparin önerilmektedir (7). Olgularımızda 

ortopedi tarafından kemik stabilizasyonu 

sağlandıktan sonra hidrasyon, oksijen, steroid (2 mg/kg) 

ve düşük molekül ağırlıklı heparin verildi. İlk olgumuza 

tedavinin 13. günü, ikinci olgumuza tedavinin 17. günü 

klinik bulgularının düzelmesi üzerine ortopedi tarafından 

fiksasyon operasyonu uygulandı. 

Sonuç olarak, yağ embolisi sendromu nadir gözlenen ve 

mortal olan klinik bir sendromdur. Klinik bulguların desteklediği 

ve hasta öyküsü olan olgularımıza yağ embolisi 

tanısı konmuş olup sistemik steroid ve düşük molekül 

ağırlıklı heparin ile komplikasyonsuz olarak tedavi edilmiştir. 


Travmatik Yağ Embolisi Sendromu: İki Olgu | Özdemir ve ark. 




Fikir - L.Ö., B.Ö., S.D., S.N.Ç., A.E., G.B., Z.Ö., K.D.; 

Tasarım ve Dizayn - L.Ö., B.Ö., S.D., S.N.Ç., A.E., G.B., 

Z.Ö., K.D.; Denetleme - L.Ö., B.Ö., S.D., S.N.Ç., A.E., 

G.B., Z.Ö., K.D.; Kaynaklar - L.Ö., B.Ö., A.E.; Malzemeler 

- L.Ö., B.Ö., K.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - 

L.Ö., B.Ö.; Analiz ve/veya Yorum - L.Ö., B.Ö., S.N.Ç., 

S.D., A.E., G.B., Z.Ö., K.D.; Literatür Taraması - L.Ö., 

B.Ö., S.N.Ç.; Yazıyı Yazan - L.Ö., B.Ö.; Eleştirel İnceleme 

- L.Ö., B.Ö. 

KAYNAKLAR 

1. Bulger EM, Smith DG, Maier RV, Jurkovich GJ. Fat embolism 

syndrome. A 10-year review. Arch Surg 1997; 

132:435-9. [CrossRef] 

2. Bracco D, Favre JB, Joris R, Ravussin A. Fatal fat embolism 

syndrome: a case report. J Neurosurg Anesthsiol 

2000; 12:221- 4. [CrossRef] 

3. Malagari K, Economopoulos N, Stoupis C, Daniil Z, Papiris 

S, Müller NL, et al. High-resolution CT findings in 

mild pulmonary fat embolism. Chest 2003; 123:1196- 


4. Taviloglu K, Yanar H. Fat embolism syndrome. Surg Today 

2007; 37:5–8. [CrossRef] 

5. Mellor A, Soni N. Fat embolism. Anaesthesia 2001; 

56:145-54. [CrossRef] 

6. Fulde GW, Harrison P. Fat embolism- a review. Arch 

Emerg Med 1991; 8:233-9. [CrossRef] 

7. Özdemir L, Tabakoğlu E, Gürlü V, Hatipoğlu ON, Altıay 

G, Yılmam İ ve ark. Yağ embolisi: olgu sunumu. Solunum 

2006; 8:179-82. 

8. Özgül Ü, Gedik E, Karakaplan M, Koç E, Koca E, Toğal 

T ve ark. Multipl kırıklı iki olguda yağ embolisi sendromu. 

J Turkish Soc Intensive Care 2012; 10: 23-7. 

9. Gurd AR. Fat embolism: an aid to diagnosis. J Bone Joint 

Surg Br 1970; 52:732-7. 

10. Kural F, Dönmez FY, Aslan H, Akpınar B, Ağıldere AM. 

Diffusion weighted magnetic resonance imaging in cerebral 

fat embolism. Turk Nörol Derg 2012; 18:108-10. 

11. Duran L, Kayhan S, Kati C, Akdemir HU, Balci K , Yavuz 

Y. Cerebral fat embolism syndrome after long bone fracture 

due to gunshot injury. Indian J Crit Care Med 2014; 

18:167-9. [CrossRef] 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Menduh Oruç, Fatih Meteroğlu, Ahmet Erbey, Atalay Şahin, Serdar Monis 


Desmoid tümör olarak da bilinen fibromatozis oldukça 

nadir görülen yumuşak doku tümörüdür. Histolojik 

olarak iyi huylu yumuşak doku tümörleri içerisinde 

sınıflandırılsa da, bazı kaynaklar düşük grade fibrosarkoma 

olarak kabul etmektedir. Metastaz yapmadıkları 

bilinir ancak komşu organlara yayılırlar. Bu 

yüzden total çıkarılmaları önerilir. Etyolojisi, travma, 

cerrahi, hormonal bozukluk olarak bilinen ve kadınlarda 

daha fazla görülen bir hastalıktır. Travma öyküsü 

olan, sağ tarafta dolgunluk hissi ve nefes darlığı 

şikâyeti ile başvuran 18 yaşında kadın hastada önce 

mini torakotomi ile tanı konuldu. Sonuç desmoid 

tümör gelince kitleyi total olarak çıkardık. 

Anahtar Sözcükler: Desmoid, tümör, göğüs duvarı. 

Fibromatozisler biyolojik davranışları benign fibröz 

lezyonlar ile fibrosarkomlar arasında yer alan bir 

fibröz doku proliferasyonu grubudur (1). Histolojik 

olarak benign konnektif doku tümörleri içinde 

sınıflandırılıyorlarsa da bazı patologlar tarafından 

düşük gradeli fibrosarkoma olarak kabul edilmektedir 

(2). Çevre dokulara infiltratif tarzda büyümekle 

birlikte metastaz yapmazlar (3). Agresif fibroma- 

Fibromatosis is also known as desmoid tumor and a 

rarely seen soft tissue tumor. Some reports categorize 

them as low grade fibrosarcoma, although they are 

histologically classified among benign soft tissue 

tumors. They are known to not metastasize but invade 

into the neighboring tissues. Therefore, their removal 

is essential. The etiology includes trauma, surgery, 

and hormonal disturbance, they are common in 

women. The diagnosis was made via mini thoracotomy 

in an 18-year-old woman with shortness of 

breath, dullness in the right chest, and trauma in her 

past. We completely removed the mass when the 

result yielded desmoid tumor. 

Key words: Desmoid, tumor, chest wall. 

tozis etyolojisi hakkında çok az şey bilinmektedir. 

Ancak o bölgeye ait geçirilmiş bir travma, cerrahi 

skarlar ve gebelikte görülen hormonal değişiklikler 

olabilir (4). 

Fibromatozis ender görülen göğüs duvarı lezyonları 

olup daha çok karın duvarı bölgesinde yerleşirler 

(%50), bunu sırt, göğüs duvarı, baş ve boyun ile alt 

ekstremiteler izler (5). 

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, 

Diyarbakır, Türkiye 

Department of Thoracic Surgery, Dicle University Faculty of 

Medicine, Diyarbakır, Turkey 


İletişim (Correspondence): Fatih Meteroğlu, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, 

Diyarbakır, Türkiye 

e-mail: drfatihmeteroglu@hotmail.com 

* Türk Toraks Derneği 17. Yıllık Kongresi’nde poster olarak sunuldu. 

53


OLGU 

On sekiz yaşındaki kadın hastanın 3 aydan beri sağ tarafta 

şiddetli göğüs ağrısı ve eşlik eden nefes darlığı şikâyeti 

mevcuttu. Fizik muayenesinde özellikle sağda juguler 

venöz dolgunluk vardı ve dinlemekle sağ akciğerde solunum 

sesleri azalmıştı. Palpasyonla sağ 3. kot hizasında 

hassasiyeti ve 3-7. kotlar arasında matite mevcuttu. Hastanın 

akciğer grafisinde sağ alt ve orta zonlarda heterojen 

görünümlü opasite ve bilgisayarlı toraks tomografisinde 

sağ toraks boşluğunun üst-ön kısmını ve ön mediasteni 

tamamen dolduran 10X8 cm çapında komşu dokulara 

bası yapan kitle mevcuttu (Şekil 1 a ve b). İnce iğne aspirasyon 

biyopsisi yapıldı ve tanı konulamadı. Eksizyonel 

biyopsi yapıldı ve nöro fibromatozis olarak geldi. Torakotomi 

ile kitle eksplore edildi. Göğüs boşluğu içinde mediasten 

ve akciğeri sıkıştıran lezyon daha çok göğüs duvarına 

yapışık idi. Yapışık olmayan kısmı düzgün sınırlı ve 

kapsüllü idi. Kitle tamamen çıkarıldı (Şekil 2 ve 3). Daha 

sonra tümörün 3 ve 4 nolu kaburgaya invaze olduğu 

düşünüldü. Ancak 3 ve 4 nolu kaburgaların periostları 

(tümör olarak düşünülen bölge) çok rahat sıyrılarak çıkartıldı. 

Diğer komşu organlarda invazyon tespit edilmedi ve 

başka işlem yapılmadı. Hastanın patolojisi fibromatosiz ve 

cerrahi sınır negatif olarak geldi. Hasta medikal ve radyasyon 

onkoloji görüşü alınarak taburcu edildi. Postoperatif 

ikinci yılında hasta kontrole geldi. Kontrol tomografisinde 

nüks görülmedi. 

Fibromatozisler benign iğsi hücre proliferasyonları olup, 

metastaz yapmazlar. Ancak komşu dokulara invazyon 

göstermeleri, tam rezeksiyonun güç olması ve inkomplet 

rezeksiyon sonrası rekürrens riskinin yüksek olması nedeniyle 

biyolojik davranışları agresiftir (3). Göğüs duvarında 

nadir görülürler ve tüm primer göğüs duvarı tümörleri 

arasında %1-1,5 oranında görüldüğü bildirilmektedir (6). 

Olgumuzda iki yıllık takibinde nüks görülmedi. Nüks 

olmamasının sebebi tümörün kötü huylu olmadığı yönündedir. 

Biz hastayı nüks ihtimaline karşı ilk bir yılda 4 ay 

ara ile 2. yılda ise 6 ayda bir, şuan ki takibinde ise yılda 

bir kontrol ediyoruz. 

Desmoid fibroma olarak bilinen fibromatozisleri, agresif 

fibromatozis veya düşük dereceli malignite potansiyeline 

sahip sarkom olarak da adlandıran yayınlar mevcuttur. 

Ancak Fibromatozisler ‘low grade’ fibrosarkomlar ile de 

karışabilir. (1). Bu tümörlerin en etkili tedavisi cerrahi 

olarak kabul edilmektedir. Geniş eksizyon sonrası bu 

hastalarda beş yıllık sağ kalımın %90-100 civarında olduğu 

bildirilmiştir (4). Ayrıca yerel eksizyon sınırlarının en 

azından 4 cm olmasının gerektiği de kabul edilmektedir. 

TARTIŞMA 

Şekil 1a ve b: Sağ üst zonda heterojen alan. 

Şekil 2: İntraoperatif görünüm. 


Göğüs Duvarında Agresif Fibromatözis Olgusu | Meteroğlu ve ark. 


Fikir - M.O., F.M., A.E., A.Ş., S.M.; Tasarım ve Dizayn - 

M.O., F.M., A.E., A.Ş., S.M.; Denetleme - M.O., F.M., 

A.E., A.Ş., S.M.; Kaynaklar - M.O., F.M., A.Ş., A.E., S.M.; 

Malzemeler - M.O., F.M., A.Ş., A.E., S.M.; Veri Toplama 

ve/veya İşleme - M.O., F.M., A.Ş., S.M.; Analiz ve/veya 

Yorum - M.O., F.M., A.Ş., S.M.; Literatür Taraması - 

M.O., F.M., A.Ş., S.M.; Yazıyı Yazan - M.O., F.M., A.Ş., 

S.M.; Eleştirel İnceleme - M.O., F.M., S.M. 

KAYNAKLAR 

Şekil 3: Çıkartılan spesmenin makroskopik görünümü. 

Çünkü bu hastalarda fasiyal plan boyunca yayılım kolayca 

gerçekleşmektedir. Olgumuzda yerleşim yeri, komşu 

organlara bası yaparak etkilemesi, kitlenin kaburgalara 

sıkı yapışması kolay bir şekilde ayrılmaması nedeniyle 

radikal cerrahi ile tüm kitle çıkarıldı. ‘Low grade’ fibrosarkom 

olması ihtimaline karşın ek olarak 3 ve 4 nolu kaburgaların 

periostları da çıkartıldı. Tümör düzgün kapsüllü 

idi ve kapsül dışındaki organlara yapışık değildi. 

Radyoterapinin etkinliği bu olgularda tartışılmakla birlikte 

bazı yayınlarda radyoterapi agresif fibromatozis tedavisinde 

cerrahi sonrası ya da rezektabl olmayan veya medikal 

nedenlerle inoperabl kabul edilen olgularda seçilecek 

tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir (4,7). Olgumuzda 

taburcu sonrası medikal ve radyasyon onkoloji 

görüşü alındı. Ancak ek tedavi önerilmedi. 

Sonuç olarak, toraks duvarı kaynaklı fibromatozis nadir 

görülmektedir. Kitlenin iyi huylu olması, lokal invazyon 

yapması ve malignite potansiyeli nedeniyle total olarak 

çıkarılması önerilir. 



1. Weiss SW, Goldblum JR. Fibromatosis. In: Strauss M (ed). 

Enzinger's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St Louis: Mosby; 

2001:309-46. 

2. Brennan MF, Alektiar KM, Maki RG. Soft tissue sarcoma. 

In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (eds). Cancer 

Principles and Practice of Oncology. Philadelphia: Lippincott 

Williams and Wilkins; 2001:1841-91. 

3. Smith AJ, Lewis JJ, Merchant NB, Leung DH, Woodruff 

JM, Brennan MF. Surgical management of intraabdominal 

desmoid tumors. Br J Surg2000; 87:608-13. 

4. Plukker JT, van Oort I, Vermey A, Molenaar I, Hoekstra 

HJ, Panders AK, et al. Aggressive fibromatosis (nonfamilial 

desmoid tumour): therapeutic problems and the 

role of adjuvant radiotherapy. Br J Surg 1995; 82:510-4. 

5. Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O, Türk F, Kanlıoğlu N, Başok 

O ve ark. Göğüs ön duvar yerleşimli desmoid tümör: Olgu 

sunumu. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2004; 18:97- 

100. 

6. Yetkin U, Tetik Ö, Silistreli Ö, Abud B, Gürbüz A. Göğüs 

ön duvarına yerleşimli brakiyal pleksus infiltrasyonu gösteren 

dev desmoid tümör. Türk göğüs Kalp Damar 2004; 

12:132-34. 

7. Abbas AE, Deschamps C, Cassivi SD, Nichols FC 3rd, 

Allen MS, Schleck CD, et al. Chest-wall desmoid tumors: 

results of surgical intervention. Ann Thorac Surg 2004; 

78:1219-23. 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Mithat Fazlıoğlu, 1 Tevfik İlker Akçam, 2 Umut Özdamarlar, 3 Nevin Fazlıoğlu 4 


Fibrous histiocytoma is a benign tumoral lesion consisting 

of fibroblastic and histiocytic cells, accompanied 

by varying numbers of inflammatory cells, foamy 

histiocytes and siderophages, and has sheet- or short 

fascicle-type histomorphology. These tumors are 

generally localized in the dermis or the superficial 

subcutaneous tissue. Fibrous histiocytoma of the lung 

is an extremely rare tumor. This study presents a case 

that appeared as a nodular opacity in the posteroanterior 

(PA) lung graphy, which was then considered 

malignant after computerized tomography and PET- 

CT scans and operated on. The case was finally 

reported as primary benign fibrous histiocytoma of 

the lung after pathological examination. 

Key words: Lung, benign fibrous histiocytoma, thoracotomy. 

1 Department of Thoracic Surgery, Kayseri Training and Research 

Hospital, Kayseri, Turkey 

2 Department of Thoracic Surgery, Nevşehir State Hospital, 

Nevşehir, Turkey 

3 Department of Radiology, Kayseri Training and Research 

Hospital, Kayseri, Turkey 

4 Department of Pulmonology, Kayseri Acıbadem Hospital, 

Kayseri, Turkey 

Fibröz histiositom, değişen oranda inflamatuar hücrelerin, 

köpüksü histiositlerin ve siderofajların eşlik 

ettiği, fibroblastik ve histiositik hücrelerden oluşan, 

histomorfolojik olarak tabakalar ya da kısa demetler 

halinde görülen benign tümöral bir lezyondur. Genellikle 

bu tümörler, dermis ya da yüzeyel subkutan doku 

yerleşimlidir. Akciğer yerleşimli fibröz histiositom 

oldukça nadir bir tümördür. Arka-ön akciğer grafisinde 

nodüler opasite şeklinde ortaya çıkan, bilgisayarlı 

tomografi ve PET-CT taramalarınıın ardından öncelikli 

olarak malign kabul edilip opere edilen ve patoloji 

sonucu primer akciğer benign fibröz histiositomu 

olarak bildirilen bir olguyu sunduk. 

Anahtar Sözcükler: Akciğer, benign fibröz histiositom, 

torakotomi. 

1 Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, 

Kayseri 

2 Nevşehir Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Nevşehir 

3 Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, 

Kayseri 

4 Kayseri Acıbadem Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, 

Kayseri 


Correspondence (İletişim): Tevfik İlker Akcam, Department of Thoracic Surgery, Nevşehir State Hospital, Nevşehir 

e-mail: tevfikilkerakcam@hotmail.com 

56


Benign fibrous histiocytoma (BFH) is a benign tumoral 

lesion consisting of fibroblastic and histiocytic cells, which 

is accompanied by varying numbers of inflammatory 

cells, foamy histiocytes and siderophages, and has sheet 

or short fascicle-type histomorphology (1). These tumors 

are generally localized in the dermis or the superficial 

subcutaneous tissue. Generally, they present during middle 

age, in the form of single, slow-growing nodules. 

Tumors with deep tissue localization and showing internal 

organ involvement (heart and eyes) and intracranial (2) 

involvement are rare compared to their cutaneous variants. 

There are only a few cases of primary fibrous histiocytoma 

of the lung in the literature (3). While the tumors 

usually emerge coincidentally, at times, symptoms such as 

coughing may arise. 

This study evaluated a case of a patient who was admitted 

with complaints of coughing. The chest x-ray showed 

a nodular opacity, which was subsequently defined by 

computerized tomography, and PET-CT. The formation 

was considered malignant due to the absence of a diagnosis, 

and the patient was operated on. Finally, after 

pathological examination, the patient was reported as a 

case of primary fibrous histiocytoma of the lung. 

CASE 

A 30-year-old female patient was admitted with a coughing 

complaint that had persisted for 15 days. The physical 

examination showed that the patient’s general condition 

was good and she had full cooperation; blood pressure 

was 120/70 mm Hg, heart rate was 90/min, and respiratory 

rate was 15/min. FEV1 was 2120 ml 95%. The physical 

examination showed no features. However, the chest 

x-ray revealed a lobulated contour radiopacity with a 

diameter of approximately 3 cm in the middle zone of the 

right lung (Figure 1). Blood biochemistry tests were normal. 

The thorax CT examination showed a uniformly 

bound lesion mass with a size of 30x24 mm, which had 

lobulated contour and soft tissue density (26 HU) in the 

posterior segment of the upper lobe of the right lung 

(Figure 2A). There were no additional findings and mediastinal 

lymphadenopathy. Then, a PET-CT scan was performed 

to assist the solitary pulmonary nodule diagnosis 

and benign-malignant distinction. The PET-CT examination 

showed intense FDG involvement (SUV max: 19.3) in 

the lobulated, space-occupying, formation zone with a 

size of 30x24 mm in the posterior segment of the upper 

lobe of the right lung (Figure 2B). The examination of 

other body areas showed activity involvement at the physiological 

limits. Due to the intense hypermetabolic activity 

of the lobulated, space-occupying formation in the posterior 

segment of the upper lobe of the right lung, it was 

considered malignant. With these results, bronchoscopy 

was performed. No pathology was found. A transthoracic 

biopsy was not applied because a histopathological frozen 

section examination was planned during the operation. 

Considering these findings, the patient was scheduled to 

undergo an operation. A 3 cm hard lesion was palpable 

and this lesion was removed with a wedge resection. Due 

to the inability to differentiate between benignity and 

malignancy during the operation by frozen section examination, 

a right upper lobectomy was performed, considering 

PET findings, as well. The patient did not have any 

complications after the operation, and was externated on 

the fourth day following the termination of tube thoracostomies. 

Pathological examination of the lesion showed that the 

tumor cells were large, hyperchromatic, with locally elliptic/round 

and polygonal fusiform nuclei, and had eosinophilic 

cytoplasmic appearance (Figure 3). Additionally, 

xanthomatous histiocytic cells were observed in large 

areas. Immunohistochemical staining showed that the 

cells were positive for vimentin and CD68, while they 

were negative for cytokeratin, desmin, CD34, calretinin 

SMA, S100, EMA, and CD45. Ki67 proliferation index 

was approximately 5%. Given these findings and the 

absence of another cutaneous lesion in any other body 

part, the patient was diagnosed with primary benign fibrous 

histiocytoma of the lung (cellular type). The case 

has been monitored for two years, and currently has no 

problems. 

Figure 1: Nodular opacity in the middle zone of the right lung 


Primary Benign Fibrous Histiocytoma of the Lung with FDG Involvement | Akcam et al. 

Figure 3: Pathological view of the lesion: Tumor cells are large, hyperchromatic, 

with locally elliptic/round and polygonal fusiform nuclei, and 

eosinophilic cytoplasmic appearance. Additionally, xanthomatous histiocytic 

cells were observed in large areas (HE X100) 

Figure 2: (A) Contoured lobulated lesion with a diameter of 30x24 mm 

in the upper lobe of the right lung, (B) A lobulated, space-occupying 

formation with a size of 30x24 mm in the posterior segment of the upper 

lobe of the right lung (SUV max: 19.3) 

DISCUSSION 

Benign fibrous histiocytoma of the lung is an extremely 

rare tumor, and is rarely seen in adults compared to children. 

This is due to the ambiguity in the nomenclature 

and terminology of these tumors, which have persisted for 

years. The actual incidence of these tumors with lung 

localization is not known (3). Golbert and Pletnev (4) 

reported the incidence of pulmonary pseudotumor as 

0.7% in their series, which consisted of 1075 pulmonary 

and bronchial tumors. On the other hand, the review by 

Matsubara et al. (5) reported that 14 out of 32 cases 

diagnosed with pulmonary pseudotumor were fibrous 

histiocytoma. 

Primary benign fibrous histiocytoma of the lung is an 

extremely rare case, and there is no study that involves 

direct graphy, computerized tomography, and PET-CT 

evaluations. The present study enabled the acquisition of 

extensive and detailed information regarding the primary 

benign fibrous histiocytoma of the lung. In addition, despite 

being a benign lesion, we showed that it could involve 

activity in the PET-CT. 

This type of lesion is usually noticed during the routine 

examination of asymptomatic patients. If a symptom 

emerges, it reveals itself with coughing (3). Furthermore, 

these lesions may lead to symptoms including hemoptysis 

or obstructive pneumonia. Similarly, our patient also had 

complaints of coughing. 

BFH may carry a low level of malignancy potential (5,6). 

Therefore, the exact pathological diagnosis is only possible 

following the detailed pyesis examination after the 

resection. In our case, we were unable to differentiate 

between benignity and malignancy in the frozen-section 

examination during the operation. Therefore, the researchers 

completed the resection with a lobectomy by 

considering the patient’s other preoperative examinations. 

Due to the malignancy potential and local recurrence in 

this type of pseudotumor case, the definitive treatment is 

complete surgical resection, if possible. Complete surgical 

resection has been reported to reduce recurrence (7). 

In this case, the appropriate surgical resection against the 

lesion was performed and the patient was cured. 




Concept - M.F., T.İ.A., U.Ö., N.F.; Planning and Design 

- M.F., T.İ.A., U.Ö., N.F.; Supervision - M.F., T.İ.A., 

U.Ö., N.F.; Funding - V.O.; Materials - M.F.; Data Collection 

and/or Processing - T.İ.A.; Analysis and/or Interpretation 

- T.İ.A.; Literature Review - T.İ.A., V.O.; Writing 

- T.İ.A., V.O.; Critical Review - M.F., T.İ.A. 




Fikir - M.F., T.İ.A., U.Ö., N.F.; Tasarım ve Dizayn - M.F., 

T.İ.A., U.Ö., N.F.; Denetleme - M.F., T.İ.A., U.Ö., N.F.; 

Kaynaklar - V.O.; Malzemeler - M.F.; Veri Toplama 

ve/veya İşleme - T.İ.A.; Analiz ve/veya Yorum - T.İ.A.; 

Literatür Taraması - T.İ.A., V.O.; Yazıyı Yazan - T.İ.A., 

V.O.; Eleştirel İnceleme - M.F., T.İ.A. 

REFERENCES 

1. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft Tissue 

Tumors. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. 

2. Deb P, Shigh V, Dutta V, Bhatoe HS, Chandran VM. Primary 

intracranial benign fibrous histiocytoma: report of 

an unusual case. J Cancer Res Ther 2014; 10:200-2. 

[CrossRef] 

3. Maeda Y, Segawa Y, Takigawa N, Takata I, Nakata M, 

Saeki H, et al. A fibrous histiocytoma with a polypoid pattern 

of growth in a major bronchus. Intern Med 1996; 

35:724-7. [CrossRef] 

4. Golbert ZV, Pletnev SD. On pulmonary “pseudotumors”. 

Neoplasma 1967; 14:189-98. 

5. Matsubara O, Tan-Liu NS, Kenney RM, Mark EJ. Inflammatory 

pseudotumors of the lung: progression from organizing 

pneumonia to fibrous histiocytoma or to plasma 

cell granuloma in 32 cases. Human Pathol 1988; 

19:807-14. [CrossRef] 

6. Bhat A, Geethamani V, Vijaya C. Soft tissue giant cell 

tumour of low malignant potential: a rare tumour at a rare 

site. J Clin Diagn Res 2013; 7:2960-1. [CrossRef] 

7. Cerfolio RJ, Allen MS, Nascimento AG, Deschamps C, 

Trastek VF, Miller DL, et al. Inflammatory pseudotumors 

of the lung. Ann Thorac Surg 1999; 67:933-6. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Gülbanu Horzum Ekinci, 1 Murat Kavas, 1 Osman Hacıömeroğlu, 1 Esra Akkütük Öngel, 1 Ayşe Ersev, 2 

Adnan Yılmaz 1 


Hydatid disease is endemic in Turkey. Although pulmonary 

hydatid disease may be diagnosed by clinical 

and radiological findings, atypical radiological 

presentation may lead to misdiagnosis or delays in 

diagnosis. A 22-year-old female was admitted with 

hemoptysis. Computed tomography of the thorax 

showed a mass lesion with central necrosis and atelectasis 

in the anterior segment of the right upper 

lobe. Bronchoscopy revealed a whitish-yellow gelatinous 

membrane in the anterior segment of the right 

upper lobe. Bronchial washing and forceps biopsy 

obtained diagnosis of hydatid diseases with cuticles. 

Key words: Hydatid cyst, bronchoscopy, endobronchial 

lesion. 

Echinococcosis, or hydatid disease, is a zoonosis 

caused by infection with the metacestode stage of 

the tapeworm Echinococcus, which belongs to the 

Taeniidae family. Most of the infestations in human 

are caused by Echinococcus granulosus (1). Hydatid 

disease is an important public health problem 

in endemic countries, including Turkey (2). 

Hidatik hastalığı Türkiye'de endemiktir. Pulmoner 

hidatik hastalığı tanısı klinik ve radyolojik bulgularla 

konulabilmesine rağmen, atipik radyolojik görünüm 

tanıda gecikmelere ve yanlış tanı konulmasına neden 

olabilir. Yirmi iki yaşında bayan hasta hemoptizi ile 

başvurdu. Bilgisayarlı toraks tomografisinde sağ üst 

lobun anterior segmentinde atelektazi ve merkezinde 

nekroz içeren kitle lezyon saptandı. Bronkoskopi ile 

sağ üst lobun anterior segmentinde beyazımsı-sarı 

renkte jelatinöz membran görüldü. Bronşiyal yıkama 

ve forseps biyopsi ile hidatik hastalığının tanısı konuldu. 

Anahtar Sözcükler: Hidatik kist, bronkoskopi, endobronşiyal 

lezyon. 

The incidence of infestation is two per 100,000 

and prevalence is 50-400 per 100,000 in Turkey 

(3). The organ that is most frequently involved is 

the liver, with the lungs being the second most 

common site (1,3). The diagnosis of pulmonary 

hydatid disease is primarily based on clinical and 

radiological findings. Uncomplicated cysts are 

1 Department of Pulmonology, Süreyyapaşa Chest Diseases and 


Turkey 

2 Department of Pathology, Süreyyapaşa Chest Diseases and 


Turkey 

1 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve 

Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul 

2 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Ve 

Araştırma Hastanesi, Patoloji Laboratuvarı, İstanbul 


Correspondence (İletişim): Adnan Yılmaz, Department of Pulmonology, Süreyyapaşa Chest Diseases 

and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 

e-mail: adnandr_63@yahoo.co.uk 

60


discovered incidentally on chest x-rays with typical radiographic 

appearances. Infection or rupture may change 

the typical radiographic appearance of a hydatid cyst, 

causing an incorrect diagnosis and delayed treatment (4). 

The diagnosis of complicated pulmonary hydatid disease 

is difficult because it can mimic many other pulmonary 

and pleural diseases, including pneumonia, bronchiectasis, 

tuberculosis, abscess, lung tumors, pleurisy, and empyema 

(3,4). Although bronchoscopy is unnecessary in 

patients with a typical clinical and radiological picture, it 

can be performed when there is suspicion of a tumor or 

when the presentation is atypical (3,5). We present a case 

evaluated for suspicion of lung cancer in which the diagnosis 

was made through bronchoscopy. 

CASE 

A 22-year-old Turkish woman was admitted to our hospital 

with hemoptysis. She had also a history of hemoptysis 

one year ago. The patient was a non-smoker and had no 

history of close contact with dogs or other animals. The 

physical examination, full blood count, and biochemical 

tests were normal. Erythrocyte sedimentation rate was 10 

mm/h. The chest x-ray showed a mass lesion 4 cm diameter 

in the right middle zone (Figure 1). Computed tomography 

of the thorax showed a mass lesion with central 

necrosis and atelectasis in the anterior segment of the 

right upper lobe and was reported as lung cancer (Figure 

2). Fiber optic bronchoscopy revealed a whitish-yellow 

lesion bulging from the orifice of right upper lobe anterior 

segment that was very suggestive of a hydatid cyst membrane 

(Figure 3). Bronchial washing and forceps biopsy 

were performed. Materials were sent for both microbiological 

and pathological examination. Acid-fast bacilli 

and culture of other micro-organisms were negative. 

Pathological examination of bronchoscopic materials 

revealed diagnosis of hydatid disease with cuticles (Figure 

4). Hydatid serology was negative after bronchoscopy. 

Abdominal ultrasonography was normal, with no evidence 

of hydatid disease in the liver. A right posterolateral 

thoracotomy was performed and a cystic lesion 6 

cm in diameter located in the superior segment of the left 

lower lobe was detected. The patient underwent cystotomy 

plus capitonnage. The pathologic examination of the 

surgical material confirmed the diagnosis of hydatid disease. 

An anthelmintic agent albendazole (10 mg/kg) was 

administered daily for three months postoperatively. The 

postoperative chest x-ray showed normal appearance 

(Figure 5). 

Figure 1: CXR shows a mass lesion in the right middle zone 

Figure 2: Computed tomography of the thorax shows a mass lesion with 

central necrosis and atelectasis in the anterior segment of the right upper 

lobe 

Figure 3: Bronchoscopy shows a whitish-yellow gelatinous membrane in 

the anterior segment of the right upper lobe 


Pulmonary Hydatid Disease Mimicking Lung Cancer | Yılmaz et al. 

DISCUSSION 

Hydatid disease remains a common clinical problem in 

areas of the world endemic to echinococcal infestations, 

especially Australia, New Zealand, South America, the 

Middle East, and the Mediterranean region (6). The most 

common localization of the disease is the liver (65%), 

followed by the lungs (25%) and other organs such as the 

spleen, kidneys, brain, bones, and heart (1,7). 

The majority of pulmonary hydatid cyst cases can be 

diagnosed by the clinical findings and evaluation of data 

obtained through imaging techniques and serologic 

methods (4-6). Intact pulmonary hydatid cysts are frequently 

detected through chest radiography and typically 

appear as solitary or multiple, well-defined, round or oval 

masses with smooth borders surrounded by normal lung 

tissue (3,6,8). When a pulmonary hydatid cyst is infected 

or ruptured, the radiological appearance may become 

atypical (4,5,9). According to a previous report (4), typical 

radiological appearance was only seen in three of 24 

complicated pulmonary hydatid cysts. Complicated pulmonary 

hydatid cysts can mimic several pleural and pulmonary 

disease such as non-resolving pneumonia, tumors, 

tuberculosis, abscess, bronchiectasis, pleurisy, and 

empyema (3-8). There is no specific clinical finding except 

hydatidosis (4). Laboratory findings are non-specific 

(6). Serological tests support the diagnosis but they are 

positive in only 50 % of patients with pulmonary hydatid 

disease (6,9). Bronchoscopy is unnecessary in patients 

with a typical clinical and radiological picture. It can be 

performed when there is suspicion of a tumor or the 

presentation is atypical (3,5-8,10). 

Specific and non-specific bronchoscopic findings for pulmonary 

hydatid cysts were described in adults (4,5). Saygi 

et al. (4) detected a whitish-yellow gelatinous membrane 

in 12 of 24 cases. This feature was introduced as the 

single specific finding. Other bronchoscopic findings were 

hyperemia and edema in their study. Deshmukh et al. (11) 

reported that a white glistening membrane was observed 

in 9 of 14 patients during fiber optic bronchoscopy. A 

previous report presented three patients with pulmonary 

hydatid cyst diagnosed by bronchoscopy. None of these 

patients had a typical radiological picture of a hydatid 

cyst, and in one patient the serological tests were negative. 

The initial diagnoses were lung tumours or tuberculosis. 

Bronchoscopy revealed a whitish-yellow gelatinous 

membrane in all patients (5). Kilinc et al. (6) reported 

three cases of pulmonary hydatid cyst mimicking bronchial 

cancer. The authors found that serological tests 

were negative in two cases. It was reported that the patients 

were evaluated for non-resolving or recurrent 

pneumonia in whom complicated hydatid cysts were detected 

by bronchoscopy (7,12). Our patient had no history 

of close contact with dogs or other animals. She had 

no a typical radiological appearance of hydatid cyst. The 

patient was initially evaluated to have a lung tumor based 

on a radiological mass lesion on the chest radiograph 

and computed tomography of the thorax. Bronchoscopy 

revealed an endobronchial lesion. From this, a definitive 

diagnosis of pulmonary hydatid disease was obtained. 

Figure 4: PAP EA65, x4: Bronchial brushing (cytology); fragment of 

Echinoccoccus granulosus cyct membrane among inflammatory cells and 

erythrocytes 

Figure 5: Postoperative chest x-ray shows normal appearance 

In conclusion, pulmonary hydatid disease and lung cancer 

are prevalent diseases in Turkey. Pulmonary hydatid 

cysts can imitate lung tumors. The diagnosis of pulmonary 

hydatid disease may be difficult in patients without a typi- 



cal clinical and radiological picture. Fiber optic bronchoscopic 

evaluation with cytological and histopathological 

examination of the obtained material is important 

methods for the diagnosis of pulmonary hydatid disease 

in patients with an atypical clinical and radiological picture. 




Concept - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Planning 

and Design - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; 

Supervision - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; 

Funding - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Materials 

- G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Data Collection 

and/or Processing - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., 

A.E., A.Y.; Analysis and/or Interpretation - G.H.E., M.K., 

O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Literature Review - G.H.E., M.K., 

O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Writing - G.H.E., M.K., O.H., 

E.A.Ö., A.E., A.Y.; Critical Review - G.H.E., M.K., O.H., 

E.A.Ö., A.E., A.Y. 


Fikir - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Tasarım ve 

Dizayn - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Denetleme 

- G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Kaynaklar 

- G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Malzemeler - 

G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; Veri Toplama 

ve/veya İşleme - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., A.Y.; 

Analiz ve/veya Yorum - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., A.E., 

A.Y.; Literatür Taraması - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., 

A.E., A.Y.; Yazıyı Yazan - G.H.E., M.K., O.H., E.A.Ö., 

A.E., A.Y.; Eleştirel İnceleme - G.H.E., M.K., O.H., 

E.A.Ö., A.E., A.Y. 

REFERENCES 

1. El-Khushman H, Sharara A, Momani J, Al-Suleihat A, Al- 

Najada M, Hijazi M. Endobroncheal hydatid cyst: analysis 

of cases diagnosed at King Hussein Medical Center 

for over five years. JRMS 2008; 15:56-9. 

2. Gulsun S, Cakabay B, Kandemir MN, Aslan S, Atalay B, 

Sogutcu N, et al. Retrospective analysis of Echinococcus 

in an endemic region of Turkey, a review of 193 cases. 

Iran J Parasitol 2010; 5:20-6. 

3. Sokucu SN, Dalar L, Karasulu L, Urer N, Altin S. A mismanaged 

case of hydatid disease of lung. J Pak Med Assoc 

2011; 61:1128-9. 

4. Saygı A, Öztek I, Güder M, Süngün F, Arman B. Value of 

fiberoptic bronchoscopy in the diagnosis of complicated 

pulmonary unilocular cystic hydatidosis. Eur Respir J 

1997; 10:811-4. 

5. Yilmaz A, Tuncer LY, Damadoglu E, Sulu E, Takir HB, 

Selvi UB. Pulmonary hydatid disease diagnosed by bronchoscopy: 

a report of three cases. Respirology 2009; 

14:141-3. [CrossRef] 

6. Kilinç O, Döşkaya M, Şakar A, Yorgancioğlu A, 

Halilçolar H, Caner A, et al. Three atypical pulmonary 

hydatidosis lesions mimicking bronchial cancer from Turkey. 

New Microbiol 2009; 32:329-33. 

7. Koksal D, Altinok T, Kocaman Y, Taştepe I, Özkara Ş. 

Bronchoscopic diagnosis of ruptured pulmonary hydatid 

cyst presenting as nonresolving pneumonia: report of two 

patients. Lung 2004; 182: 363-8. [CrossRef] 

8. Cakir E, Ozaydin SE, Tasci E, Baran R. Unusual presentation 

of hydatid cyst: diagnosis with bronchoscopy. J Infect 

Dev Ctries 2010; 4:352-4. [CrossRef] 

9. Madan K, Singh N. Bronchoscopic diagnosis of pulmonary 

hydatid cyst. CMAJ 2012; 184: E158. [CrossRef] 

10. Taha AS. Diagnosis of ruptured pulmonary hydatid cyst 

by means of flexible fiberoptic bronchoscopy: a report of 

three cases. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 130:1196- 

7. [CrossRef] 

11. Deshmukh VS, Athavale AU, Bhaskar MA. Bronchoscopy 

in pulmonary hydatidosis: retrospective analysis. J Bronchology 

Interv Pulmonol 2009; 16:172-5. [CrossRef] 

12. Alavi A, Aghajanzadeh M, Hejri GM. Bronchoscopic extraction 

of a hydatid membrane in a 26-year-old woman 

with recurrent pneumonia. IRCMJ 2010; 12:68-70. 



OLGU SUNUMU 

CASE REPORT 

Nurettin Yiyit, 1 Hasan Saygın 2 


Poland sendromu, pektoral kas yokluğu, farklı göğüs 

deformiteleri ve el anomalileri ile karakterize konjenital 

bir anomalidir. Zaman içinde sendrom için birçok 

yeni özellik tanımlanmıştır. Pektoral kaslar dışında 

birçok kasın etkilendiği bildirilmesine karşın biceps 

braki kasının etkilendiği bildirilmemiştir. Poland sendromunun 

en çok kabul edilen patogenezi gestasyonel 

dönemde subklavyen arterde veya dallarında geçici 

kan akımının kesilmesidir. Biceps braki kasının arteri 

de subklavian arterin bir dalıdır. Sağ taraflı Poland 

sendromlu ve ipsilateral biseps braki kasının kısa 

başının hipoplazisi bulunan hastamızı sunmaktayız. 

Biseps braki kasının anomalilerinin Poland sendromunun 

bir komponenti olabileceğini düşünmekteyiz. 

Anahtar Sözcükler: Poland Sendromu, biseps braki 

kası, brakisindaktili. 

1 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Servisi, 

İstanbul 

2 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Radyoloji Servisi, İstanbul 

Poland's syndrome is a rare congenital anomaly 

characterized by absence of the pectoral muscles, 

different chest deformities, and hand anomalies. 

Over time, many new features of the syndrome have 

been described. Although it has been reported that 

many muscles, in addition to the pectoral muscles, 

might have been affected in patients with Poland’s 

syndrome, the biceps brachii muscle has never been 

reported to be affected. The most accepted pathogenesis 

of Poland's syndrome is a temporary interruption 

of blood flow of the subclavian artery or its 

branches in the gestational period. The artery of the 

biceps brachii muscle is a branch of the subclavian 

artery. Herein, we present a patient with right-sided 

Poland’s syndrome and ipsilateral hypoplasia of the 

short head of the right biceps brachii muscle. We 

believe that the abnormalities of the biceps brachii 

muscle might be a component of Poland's syndrome. 

Key words: Poland’s syndrome, biceps brachii muscle, 

brachisyndactyly. 

1 Department of Thoracic Surgery, GMMA Haydarpaşa Training 

Hospital, İstanbul, Turkey 

2 Department of Radiology, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, 

İstanbul, Turkey 


İletişim (Correspondence): Nurettin Yiyit, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Servisi, İstanbul 

e-mail: drnurettinyiyit@yahoo.com 

64


Sir Alfred Poland’ın İngiliz literatüründe 1841 yılında ilk 

bildirdiği olgudan günümüze birçok Poland sendromu 

varyantı bildirilmiştir. İlk klasik tanımlamada bulunan 

pektoral kasın yokluğu ve el anomalilerine ilave olarak 

meme patolojileri, aksiller ve pektoral kıllanma yokluğu, 

cilt altı dokusunun zayıflığı ve kot defektleri zaman içinde 

tanımlanmıştır. İlave olarak birçok hastalık ve kas anomalisinin 

sendroma eşlik edebileceği gösterilmiştir (1-4). 

Poland sendromu sıklıkla vücudun sağ tarafını tutmaktadır. 

Görülme oranı 10 binde 1 ile yüz binde 1 arasında 

değişmektedir (4). Sendrom sporadik görülmekte ve az 

sayıda bildirilmiş ailesel hasta bulunmaktadır (2,5). Birçok 

anomalinin ve kas patolojisinin sendroma eşlik ettiği bilinmektedir 

(5,6) Günümüze kadar birçok torakal kasın 

hipoplazisi veya agenezisinin Poland sendromlu hastalarda 

görülebildiği rapor edilse de biseps kasının patolojilerinin 

birlikteliği gösterilmemiştir. Vücudun sağ tarafını 

tutan Poland sendromlu ve sağ biseps braki kasının kısa 

başı karşı tarafa kıyasla hipoplazik olan hastamız, biseps 

braki kasının Poland sendromunun bir parçası olma ihtimali 

açısından yazımızda tartışılmıştır. 

OLGU 

Göğüs ön duvarında asimetrik görünüm nedeniyle 26 

yaşında erkek hasta servisimize başvurdu. Hastanın muayenesinde 

sağ pektoral kasların olmadığı, sağ meme ve 

meme başının karşı tarafa kıyasla yukarı yerleşimli olduğu, 

pektoral kıllanmanın sağda azaldığı ve sağ el parmaklarında 

kısalık ve tedavi edilmiş yapışıklık olduğu (brakisindaktili) 

görüldü. Parmak arasındaki yapışıklıklar daha 

önce farklı bir merkezde opere edilerek açılmıştı. Bu nedenle 

sağ el parmakları arasında geçirilmiş ameliyata ait 

skarlar izlendi (Şekil 1). El grafisinde sağ el ilk dört parmağın 

orta falanksının olmadığı, beşinci parmağın orta 

falanksının hipoplazik olduğu tespit edildi (Şekil 2c). Bilgisayarlı 

toraks tomografisi (BT) üç boyutlu ve aksiyel görüntülerinde 

sağ pektoralis major ve minör kaslarının 

olmadığı ve sağ biceps braki kasının kısa başının karşı 

tarafla kıyaslandığında hipoplazik olduğu görüldü (Resim 

2a ve 2b). 

veya hipoplazisi, kıkırdak kaburga yokluğu, kemik kaburgaların 

ön parçasının yokluğu, aksiller ve/veya pektoral 

kıllanma kaybı, cilt altı yağ dokusunun kaybı ve el parmaklarının 

deformiteleridir (2). Pektoral kasın yokluğuna 

ilave olarak diğer komponentlerden en az biri bulunan 

hastalar Poland sendromuna sahip kabul edilir (1,3). 

Hastamızın Poland sendromuna özel komponentlerin 

birçoğuna sahip olduğu görülmüş ve Poland sendromu 

tanısını karşıladığı aşikârdır. 

Şekil 1: Poland sendromlu hastanın görüntüsü, (a) sağ pektoral kasların 

yokluğu, sağ meme ve meme başının yukarı seviyeli yerleşimi, sağ 

pektoral kıllanma kaybı, (b) sağ el parmaklarının kısalığı. 

Poland sendromuna el anomalileri %13,5–56 oranında 

katılmaktadır (5). Görülen el anomalileri sıklıkla parmaklarda 

kısalık (brakidaktili), parmakların yapışıklığı (sindaktili) 

ve her ikisinin birlikteliği (brakisindaktili) şeklindedir. 

Öne çıkan el anomalisi orta falanksların belirgin hipoplazisi 

veya aplazisidir (1). Hastamızda ipsilateral brakisindaktili 

mevcut olup daha önce başka bir merkezde sindaktilisi 

cerrahi olarak düzeltilmiştir. Radyolojik olarak, 

klasik bilgilerle uyumlu olacak şekilde sağ elin ilk dört 

parmağının orta falanksının bulunmadığı ve beşinci parmağının 

orta falanksının hipoplazik olduğu gösterildi. 

TARTIŞMA 

Poland sendromu oldukça nadir karşılaşılan konjenital bir 

anomalidir. Sendromun kabul edilen major kriteri pektoralis 

major kasının yokluğudur. Bazı hastalarda kasın 

kısmi yokluğu izlenir. Kasın kısmi etkilendiği hastalarda 

genellikle kasın sternokostal başının yokluğu görülür. 

Tanımlanmış diğer komponentler; minör pektoral kasın 

hipoplazisi veya yokluğu, meme ve meme başının yokluğu 

Şekil 2: (a) Üç boyutlu tomografide sağ pektoral kasların yokluğu, (b) 

aksiyel tomografide sağ biseps braki kasının kısa başının hipoplazisi ve 

pektoral kasların yokluğu, (c) el grafisinde sağ elin ilk dört parmağın orta 

falanksların yokluğu ve beşinci parmak orta falanksının hipoplazisi. 


Biseps Braki Kasının Anomalileri Poland Sendromunun Bir Komponenti Olabilir | Yiyit ve ark. 

Bavinck ve Weaver'in sunduğu ve oldukça yüksek kabul 

gören hipoteze göre subklavyen arter, vertebral arter 

ve/veya bu arterlerin dallarında erken embrojenik kan 

akımında geçici kesilme olmaktadır. Bu geçici kan akımının 

kesilmesi Poland sendromu, Sprengel deformitesi, 

Klippel-Feil sendromu, Moebius sendromu, izole pektoral 

kas yokluğu, meme hipoplazisi ve izole ekstremite defektlerine 

neden olmaktadır. Poland sendromunun ciddiyetini 

subklavyen arter ve dallarında kan akımının ne kadar süre 

ile kesildiği belirlemektedir. Hangi komponentlerin sendroma 

ekleneceğini ise subklavyen arterin hangi seviyede 

etkilendiği ve de bunun sonucu olarak hangi dallarının 

tutulduğu belirlemektedir (7). Poland sendromuna pektoral 

kaslar dışında latissimus dorsi, eksternal oblik ve serratus 

anterior kaslarının yokluğunun veya hipoplazisinin 

eşlik edebileceği bildirilmiştir (2). Hastamızda major ve 

minör pektoral kaslar sağ taraf da yoktu. İlave olarak sağ 

biseps braki kasının kısa başının karşı tarafa kıyasla hipoplazik 

olduğu tespit edildi. Günümüze kadar biseps 

braki kasının izole etkilendiği hastalar bildirilmesine karşın 

Poland sendromunun bir parçası olarak etkilendiği bildirilmemiştir 

(8). Biseps braki kasının arteri subklavyen arterin 

dalı olan brakiyal arterdir. Poland sendromunun komponentlerini 

ortaya çıkaran mekanizma subklavyen arter 

ve dallarında kan akımının geçici olarak kesilmesidir. 

Biseps braki kasının arterinin de subklavyen arterinin dalı 

olması nedeniyle biseps braki kasının patolojilerinin de 

Poland sendromuna eşlik edebileceğini düşünmekteyiz. 

Pektoral kasın birçok hastada sadece sternokostal başının 

etkilendiği bilinmektedir (2). Bu nedenle biseps braki 

kasının sadece kısa başının etkilenmesi Poland sendromu 

ile ilgili klasik bilgilere ters düşmemektedir. 

Sonuç olarak; Poland sendromu pektoral kasların yokluğu, 

farklı torakal anomaliler ve el anomalileri ile karakterizedir. 

Birçok kas defektinin sendroma eşlik ettiği bilinmektedir. 

Daha önce bildirilmemiş olmasına karşın sunmakta 

olduğumuz hastamızda sağ biseps braki kası parsiyel 

hipoplaziktir. Poland sendromunun kabul gören patogenezi 

subklavyen arter ve dallarında embrojenik dönemde 

geçici kan akımının kesilmesidir. Biseps braki kasının 

arterinin subklavyen arterden köken alması nedeniyle bu 

durumun Poland sendromunun bir komponenti olabileceğini 

düşünmekteyiz. 




Fikir - N.Y., H.S.; Tasarım ve Dizayn - N.Y., H.S.; Denetleme 

- N.Y., H.S.; Kaynaklar - N.Y., H.S.; Malzemeler - 

N.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.Y., H.S.; Analiz 

ve/veya Yorum - N.Y., H.S.; Literatür Taraması - N.Y.; 

Yazıyı Yazan - N.Y.; Eleştirel İnceleme - N.Y. 

KAYNAKLAR 

1. Shamberger RC, Welch KJ, Upton J 3rd. Surgical treatment 

of thoracic deformity in Poland’s syndrome. J Pediatr 

Surg 1989; 24:760-5. [CrossRef] 

2. Freitas Rda S, o Tolazzi AR, Martins VD, Knop BA, Graf 

RM, Cruz GA. Poland’s syndrome: different clinical 

presentations and surgical reconstructions in 18 cases. 

Aesthetic Plast Surg 2007; 31:140-6. 

3. Karnak I, Tanyel FC, Tunçbilek E, Unsal M, Büyükpamukçu 

N. Bilateral Poland anomaly. Am J Med Genet 

1998; 75:505-7. [CrossRef] 

4. Eroglu A, Yildiz D, Tunc H. Dextrocardia is a component 

of left-sided Poland syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 

2005; 130:1471-2. [CrossRef] 

5. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann 

Thorac Surg 2002; 74:2218-25. [CrossRef] 

6. Darian VB, Argenta LC, Pasyk KA. Familial Poland’s syndrome. 

Ann Plast Surg 1989; 23:531-7. [CrossRef] 

7. Bavinck JN, Weaver DD. Subclavian artery supply disruption 

sequence: hypothesis of a vascular etiology for Poland, 

Klippel-Feil, and Möbius anomalies. Am J Med 

Genet 1986; 23:903-18. 

8. David T, Netscher DT, Aliu O, Samra S, Lewis E. A case 

of congenital bilateral absence of elbow flexor muscles: 

review of differential diagnosis and treatment. Hand (NY) 

2008; 3:4–12. [CrossRef] 



CASE REPORT 

OLGU SUNUMU 

Mehmet Ünlü, Pınar Çimen, Gülsüm Arı, Mustafa Şevket Dereli 


The widespread emergence of extensively drugresistant 

tuberculosis is an increasing global health 

care problem and affects young adults, including 

women of childbearing age. The treatment of extensively 

drug-resistant tuberculosis during pregnancy is 

still controversial and therapeutic abortions were 

previously recommended for pregnant patients. We 

describe herein a severe case of extensively drugresistant 

tuberculosis that was successfully treated 

during pregnancy. The patient delivered a healthy 

baby and had no signs of relapse eight months after 

completing the treatment. In conclusion, extensively 

drug-resistant tuberculosis can be treated successfully 

during gestation and pregnant women should have 

the option to continue their pregnancy. 

Key words: Extensively drug-resistant tuberculosis, 

treatment, pregnancy, directly observed therapy. 

Clinic of Chest Diseases, Dr. Suat Seren Chest Diseases and 

Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey 

Yaygın ilaç dirençli tüberküloz artış gösteren bir global 

sağlık problemidir ve doğurganlık çağındaki 

kadınları da içeren genç erişkinleri etkilemektedir. 

Gebelik döneminde gelişen yaygın ilaç dirençli tüberküloz 

olgularının tedavisi hala tartışmalı olup geçmişte 

gebe hastalara terapötik abortus uygulaması önerilmiştir. 

Bu yazıda gebelik sonlandırılmadan başarı 

ile tedavi edilen yaygın ilaç dirençli bir tüberküloz 

olgusu sunulmuştur. Hasta sağlıklı bir bebek doğurmuş 

olup, tedavinin bitiminden 8 ay sonra relapsı 

işaret eden herhangi bir bulgusu da yoktur. Sonuç 

olarak, yaygın ilaç dirençli tüberküloz gebelikle birlikte 

başarı ile tedavi edilebilir bir hastalıktır ve bu durumdaki 

kadınların gebeliklerini devam ettirme şansı 

kendilerine tanınmalıdır. 

Anahtar Sözcükler: Yaygın ilaç dirençli tüberküloz, 

tedavi, gebelik, doğrudan gözetim altında tedavi. 

Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve 

Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir 


Correspondence (İletişim): Mehmet Ünlü, Clinic of Chest Diseases, Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and 

Research Hospital, İzmir, Turkey 

e-mail: lidokain21@hotmail.com 

67


The advent of antibiotics and the adoption of directly 

observed therapy (DOT) for the treatment of tuberculosis 

(TB) represented a major breakthrough in the fight 

against the disease. However, TB still remains a leading 

cause of morbidity and mortality all over the world, and 

drug-resistant strains of TB are rapidly emerging worldwide 

(1). The treatment of extensively drug-resistant tuberculosis 

(XDR-TB) relies on drugs that are less potent 

and more toxic than those used to treat drug-susceptible 

strains. Thus, treatment success is lower and mortality is 

higher than achieved in nonresistant TB (2). On the other 

hand, XDR-TB is a global public health problem affecting 

women of childbearing age, and little is known about the 

safety of the drugs used to treat XDR-TB during pregnancy. 

It is possible to treat such cases during pregnancy with 

the right combination of the antimycobacterial drugs and 

close medical follow-up. 

Here we report a severe case of pregnant XDR-TB that 

was treated successfully without termination of pregnancy. 

CASE 

A 25-year-old Azerbaijani female presented to the emergency 

department of our hospital with dyspnea, chronic 

cough, night sweats, and intermittent high fever. She had 

a history of pulmonary TB, which was diagnosed and 

treated in Azerbaijan with six months of self-administered 

therapy in 2007. Although she mentioned that her disease 

was treated successfully, the result of this treatment 

procedure was not clear. She was illiterate and had no 

written information about her past medical history. She 

had fewer symptoms after the six-month treatment regimen, 

and migrated to the Russian Federation to find 

employment. Her health status worsened again five 

months after migration, and she received TB relapse 

treatment in the Russian Federation in the form of oral 

drugs and injectable agents for three months before defaulting 

treatment due to economical problems. The content 

of this treatment regimen was unclear. She did not 

receive antimycobacterial treatment for three years and 

moved to Turkey in January 2011 to seek medical treatment. 

She was hospitalized under air-borne isolation in a negative 

pressure room in the TB department of our hospital. 

The examination of blood samples revealed leukocytosis 

(29,400/mm 3 ), anemia (hemoglobin: 10.4 g/dl) and 

thrombocytosis (607,000/mm 3 ). The results of the blood 

chemistry tests were within normal limits. Erythrocyte sedimentation 

rate was 110 mm/h and serum level of C- 

reactive protein was 14.5 mg/dL. Tuberculin skin test 

(TCT) was measured as 18 millimeters at the end of 72 

hours and anti-HIV antibody tests were negative. There 

was no history of chronic diseases and she was a life-long 

non-smoker. The measurement of arterial blood gas 

analysis revealed the following values: pH: 7.44, PaCO 2: 

32 mm Hg, PaO 2: 49 mm Hg, HCO 3: 27 mmol/L and 

SaO 2: 86%, this was compatible with hypoxemic respiratory 

failure. Her chest radiograph findings included reticulonodular 

opacities throughout both lungs, and cavity 

formations located in the upper zones of the lungs (Figure 

1). Computerized tomography of the thorax (thorax-CT) 

demonstrated a loss of lung volume, cystic and varicose 

enlargements of the bronchial tree, cavity formations, and 

consolidations in the different zones of both lungs (Figure 

2). Upon presentation to our hospital, her sputum acidfast 

bacillus (AFB) smear was 3+. Rapid polymerase 

chain reaction (PCR)-based antimicrobial susceptibility 

testing detected Mycobacterium tuberculosis with mutations 

in the katG and rpoB genes, indicating resistance to 

isoniazid and rifampicin, respectively. Her history indicated 

a case of multidrug-resistant tuberculosis (MDR-TB), 

and therefore, a combination treatment involving secondline 

drugs (moxifloxacin, ethionamide, cycloserine, paraaminosalicylic 

acid, capreomycin, and clofazimine) was 

initiated while awaiting the results of the drug susceptibility 

testing (DST). The BACTEC MGIT 960 System showed 

Mycobacterium tuberculosis complex (MTC) resistance to 

all oral first-line drugs (isoniazid, rifampicin, pyrazinamide, 

ethambutol, and streptomycin). Furthermore, the Epsilometer 

test (Etest) determined mutations in the gyrA and 

rrs genes, which were compatible with the resistance to 

oral fluoroquinolones and injectable second line agents. 

As a result, the patient was diagnosed with XDR-TB. The 

treatment regimen continued with the same drugs, and 

clarithromycin with amoxicillin-clavulanic acid were added 

to her remaining therapy. 

Figure 1: Chest radiograph of the patient on admission 


A Successfully Treated Severe Case of Extensively Drug-Resistant Tuberculosis During Pregnancy | Ünlü et al. 

years after the conversion of the sputum culture. She was 

discharged in September 2013. At the end of the treatment, 

most of the symptoms disappeared and the chest 

radiograph (Figure 3) and CT findings improved (Figure 

4). Eight months after the completing the treatment, the 

patient is still under control without signs of relapse. 

Figure 2: Images of the computerized tomography of the thorax on 

admission 

The treatment regimen was administered under inpatient 

directly observed therapy (DOT) and her clinical condition 

was complicated by drug-related side effects and toxicity 

after some time. At the second month of the treatment, 

she expressed the signs of depression and suicidal 

tendencies, which were attributed to cycloserine and this 

drug was discontinued. Hypothyroidism developed, likely 

as a side effect of ethionamide, which was treated with L- 

thyroxin replacement. Her shortness of breath decreased 

and there was no further requirement for oxygen supply. 

At the third month of the treatment, she expressed abdominal 

pain, and the ultrasound examination revealed a 

16-week live intrauterine pregnancy. She was referred to 

the local medical council and recommended her two 

options after explanation of all possible risks of antimycobacterial 

drugs: terminate the pregnancy or continue 

treatment while pregnant. The patient was anxious not to 

abort and elected to continue her pregnancy. She signed 

a written consent form in which she mentioned her insist 

to continue XDR-TB treatment with the pregnancy. Close 

obstetric follow-up led to a favorable outcome and she 

delivered a baby who appeared entirely normal at birth. 

The chest radiograph of the baby included normal findings 

and TCT was negative at birth. The baby received 

isoniazid chemoprophylaxis (10mg/kg/day) for three 

months and at three months of the chemoprophylaxis had 

no sign of active TB. Therefore, secondary chemoprophylaxis 

was continued for six months. The baby continues to 

be monitored after 31 months and no developmental or 

physical defects have been observed in this baby. 

On the other hand, her sputum smears remained AFB 

positive for months and sputum conversion was achieved 

after eight months of the continuous in hospital treatment 

(September 2011). Furthermore, sputum cultures did not 

demonstrate the growth of MTC after October 2011. 

There was no change in the treatment regimen in the 

postpartum period. 

We administered the antimycobacterial treatment for two 

Figure 3: Chest radiograph of the patient at the end of the treatment 

Figure 4: Images of the computerized tomography of the thorax at the 

end of the treatment 

DISCUSSION 

Tuberculosis has affected mankind for thousands of years 

and the key to successful elimination of TB is the treatment 

of the cases with optimum chemotherapy (3). With 

the discovery of chemotherapy and the adoption of the 

standardized short course treatment, a declining trend of 

TB was observed in most countries. On the other hand, 

the spread of MDR-TB has represented a major threat to 

TB control since the 1990s. In 2006, the World Health 

Organization (WHO) reported an alarming rise of the 

drug-resistant TB globally, and described the first cases of 

XDR-TB (4,5). MDR-TB is defined as resistance to isoniazid 

and rifampicin, with or without resistance to other firstline 

drugs, while XDR-TB involves resistance not only to 

the two best first-line anti-TB medications, rifampicin and 

isoniazid, but also to at least one of the three injectable 



second-line agents (amikacin, kanamycin, or capreomycin) 

and to any fluoroquinolone. 

WHO Global Tuberculosis Report in 2013 revealed that 

8.6 million people became ill with TB and 1.3 million 

people died from TB in 2012 (6). According to the same 

report, globally in 2012, an estimated 450,000 people 

developed MDR-TB, and there were an estimated 

170,000 deaths from MDR-TB (6). At least one case of 

XDR-TB has been reported by 92 countries by the end of 

2012 and on average, an estimated 9.6% of MDR-TB 

cases had XDR-TB. China, India, and the Russian Federation 

have the highest burden of resistant-TB followed by 

24 other countries. Although Turkey is not among these 

countries, there is still no national or usable guideline to 

detect drug-resistance rates in Turkey (7,8). 

Several factors are related for the development of drugresistant 

TB cases. These include non-adherence to the 

therapy, lack of direct observed treatment, limited or 

interrupted drug supplies, poor quality of drugs, widespread 

availability of anti-TB drugs without prescription, 

poor medical management, and poorly-managed national 

control programs (9-11). It is likely that all of these 

factors played a role in the development of XDR-TB in this 

case. 

Although XDR-TB is generally thought to have high mortality 

rates, it is possible to treat many cases with the 

proper combination and the rational use of available 

antimycobacterial drugs. The management of XDR-TB 

requires at least four drugs to which the MTC isolate is 

sensitive or likely to be sensitive (12). 

Experience with second-line drugs during pregnancy is 

poorly described and primarily case reports provide guidance 

for management of XDR-TB in pregnancy (13-15). 

Therefore, there is a still lack of evidence regarding the 

safety of second-line drugs. Although all second-line 

drugs are applicable during pregnancy, they should be 

used with caution and only when the benefits are thought 

to outweigh potential risks to the fetus. Treatment regimens 

should be individualized and patients should be 

screened for the potential risks of the second-line drugs. If 

the pregnancy is identified during the first trimester, 

treatment should be delayed until the second trimester, 

except in cases of advanced clinical disease. Most second-line 

agents are FDA pregnancy class C, except for 

aminoglycosides, which are mainly class D. Streptomycin, 

amikacin, and kanamycin are class D, whereas only capreomycin 

is class C. All fluoroquinolones, ethionamide, 

prothionamide, para-aminosalicylic acid, cycloserine, 

clofazimine, and clarithromycin are considered as class C. 

Only amoxicillin-clavulanic acid is class B and the category 

of thiacetazone is not determined yet. Shin et al. (16) 

mentioned that parenteral therapy should be avoided 

during the first 20 weeks of pregnancy if possible and 

suggested the consideration of capreomycin among aminoglycosides 

if parenteral therapy is needed. They also 

recommended pyridoxine to all pregnant patients receiving 

ethionamide, prothionamide, or cycloserine. Our 

treatment regimen included a combination of moxifloxacin 

(400 mg/day), ethionamide (750 mg/day), and cycloserine 

(500 mg/day) until the development of psychological 

symptoms, and para-aminosalicylic acid (8 gr/day), 

capreomycin (750 mg/day), clofazimine (200 mg/day), 

clarithromycin (1000 mg/day), and amoxicillin-clavulanic 

acid (4000-250 mg/day). 

The optimum duration of the treatment has not yet been 

determined. However, it is recommended to continue the 

treatment for a minimum of 18 months after culture conversion, 

and extend the therapy to 24 months in chronic 

cases with extensive pulmonary damage (17). The administration 

of therapy for at least two years is required in 

most of the patients. We prolonged the antimycobacterial 

treatment and administered the therapy for two years after 

the conversion of sputum culture due to severely damaged 

lung parenchyma of the patient. 

Another matter in question related to this topic is how to 

manage the treatment during pregnancy. Some clinicians 

recommend termination of the pregnancy (18), whereas 

others recommend reducing or delaying the treatment 

during pregnancy (13,19). Consistent with our results, 

Shin et al. (16) and Palacios et al. (20) reported that 

successful treatment of drug-resistant TB during gestation 

is possible. 

There are no publications in the literature demonstrating 

the results of thoracic surgery performed during pregnancy 

for the treatment of drug-resistant TB. 

In conclusion, XDR-TB can be successfully treated during 

pregnancy and women who become pregnant while being 

treated for XDR-TB should have the option not to 

terminate their pregnancy if they accept the possible risks 

of second-line antimycobacterial drugs. Treatment regimens 

should be individualized and all patients should be 

under close medical follow-up for the side effects of the 

second-line drugs. 




A Successfully Treated Severe Case of Extensively Drug-Resistant Tuberculosis During Pregnancy | Ünlü et al. 


Concept - M.Ü., P.Ç., G.A., M.Ş.D.; Planning and Design 

- M.Ü., P.Ç., G.A., M.Ş.D.; Supervision - M.Ü., P.Ç., 

G.A., M.Ş.D.; Funding - M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Materials 

- M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Data Collection and/or 

Processing - M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Analysis and/or 

Interpretation - M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Literature Review 

- M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Writing -; Critical Review 

- M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü. 


Fikir - M.Ü., P.Ç., G.A., M.Ş.D.; Tasarım ve Dizayn - 

M.Ü., P.Ç., G.A., M.Ş.D.; Denetleme - M.Ü., P.Ç., G.A., 

M.Ş.D.; Kaynaklar - M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Malzemeler 

- M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Veri Toplama ve/veya 

İşleme - M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Analiz ve/veya Yorum 

- M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü.; Literatür Taraması - M.Ş.D., 

G.A., P.Ç., M.Ü.; Yazıyı Yazan - M.Ş.D., G.A., P.Ç., 

M.Ü.; Eleştirel İnceleme - M.Ş.D., G.A., P.Ç., M.Ü. 

REFERENCES 

1. Shah NS, Wright A, Bai GH, Barrera L, Boulahbal F, 

Martin-Casabona N, et al. Worldwide emergence of extensively 

drug-resistant tuberculosis. Emerg Infect Dis 

2007; 13:380–7. [CrossRef] 

2. Jacobson KR, Tierney DB, Jeon CY, Mitnick CD, Murray 

MB. Treatment outcomes among patients with extensively 

drug-resistant tuberculosis: systematic review and metaanalysis. 

Clin Infect Dis 2010; 51:6–14. [CrossRef] 

3. Joshi JM. Tuberculosis chemotherapy in the 21st century: 

Back to the basics. Lung India 2011; 28:193–200. 

[CrossRef] 

4. Centers for Disease Control and Prevention. Emergence 

of Mycobacterium tuberculosis with extensive resistance 

to second-line drugs-worldwide, 2000-2004. MMWR 

Morb Mortal Wkly Rep 2006; 55:301-5. 

5. Centers for Disease Control and Prevention. Notice to 

readers: revised definition of extensively drug-resistant tuberculosis. 

MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2006; 

55:1176. 

6. World Health Organization (WHO) Global tuberculosis 

report 2013. Access date: 23 October 2013. Place of 

access 

7. Türkiye’de Verem Savaşı 2011 Raporu. Access date: 6 

November 2012. Place of access 

8. Perincek G, Tabakoğlu E, Otkun M, Özdemir L, Özdemir 

B. Mycobacterium tuberculosis üremesi saptanan akciğer 

tüberkülozlu hastaların antitüberküloz ilaçlara direnç 

oranları. Tur Toraks Der 2011; 12:111-3. 

9. Farmer P, Bayona J, Becerra M. Multidrug resistant tuberculosis 

and the need for biosocial perspectives. Int J 

Tuberc Lung Dis 2001; 5:885–6. 

10. Zaman K, Rahim Z, Yunus M, Arifeen S, Baqui A, Sack D, 

et al. Drug resistance of Mycobacterium tuberculosis in 

selected urban and rural areas in Bangladesh. Scand J 

Infect Dis 2005; 37:21–6. [CrossRef] 

11. Espinal MA, Laserson K, Camacho M, Fusheng Z, Kim SJ, 

Tlali RE, et al. Determinants of drug-resistant tuberculosis: 

analysis of 11 countries. Int J Tuberc Lung Dis 2001; 

5:887-93. 

12. Caminero JA, Sotgiu G, Zumla A, Migliori GB. Best drug 

treatment for multidrug-resistant and extensively drugresistant 

tuberculosis. Lancet Infect Dis 2010; 10:621-9. 

[CrossRef] 

13. Nitta AT, Milligan D. Management of four pregnant 

women with multi-drug resistant tuberculosis. Clin Infect 

Dis 1999; 28:1298–304. 

14. Drobac PC, del Castillo H, Sweetland A, Anca G, Joseph 

JK, Furin J, et al. Treatment of multidrug resistant tuberculosis 

during pregnancy: long-term follow-up of 6 children 

with intrauterine exposure to second-line agents. 

Clin Infect Dis 2005; 40:1689–92. [CrossRef] 

15. Lessnau KD, Qarah S. Multi-drug resistant tuberculosis in 

pregnancy: case report and review of the literature. Chest 

2003; 123:953–6. 

16. Shin S, Guerra D, Rich M, Seung KJ, Mukherjee J, Joseph 

K, et al. Treatment of multidrug-resistant tuberculosis 

during pregnancy: a report of 7 cases. Clin Infect Dis 

2003; 36:996-1003. [CrossRef] 

17. World Health Organization (WHO). Guidelines for the 

programmatic management of drug-resistant tuberculosis. 

Access date: 25 November 2010. Place of access 

18. Craig GM, Booth H, Story A, Hayward A, Hall J, Goodburn 

A, et al. The impact of social factors on tuberculosis 

management. J Adv Nurs 2007; 58:418-24. [CrossRef] 

19. Starke JR. Tuberculosis. An old disease but a new threat 

to the mother, fetus, and neonate. Clin Perinatol 1997; 

24:107-27. 

20. Palacios E, Dallman R, Muñoz M, Hurtado R, Chalco K, 

Guerra D, et al. Drug-resistant tuberculosis and pregnancy: 

treatment outcomes of 38 cases in Lima, Peru. 

Clin Infect Dis 2009; 48:1413-9. [CrossRef] 



REVIEW 

DERLEME 

Gülbanu Horzum Ekinci, Osman Hacıömeroğlu, Adnan Yılmaz 


The primary goal of tuberculosis control programs is 

to minimize transmission within the community and 

reduce the incidence of tuberculosis by detecting and 

treating active tuberculosis cases as early as possible. 

Delays in the diagnosis and treatment of pulmonary 

tuberculosis can lead to a prolonged period of infection 

in the community. Delays are divided into patient 

delay, health care system delay, and total delay. The 

length of delays and possible reasons for delays in 

pulmonary tuberculosis patients are discussed in this 

paper. 

Key words: Pulmonary tuberculosis, patient delay, 

doctor delay, total delay. 

Although progress has been made in global tuberculosis 

control, the disease remains an important 

public health problem worldwide. Globally, tuberculosis 

is the second leading cause of death from 

communicable diseases (1). Almost 2.2 billion 

people, or one third of world’s population, are 

infected with tuberculosis (2). The World Health 

Tüberküloz kontrol programlarının birincil amacı 

toplum içinde hastalığın yayılmasını ve aktif tüberküloz 

hastalarını olabildiğince erken saptayarak ve 

tedavi ederek tüberküloz insidansını azaltmaktır. 

Tüberküloz tanı ve tedavisindeki gecikmeler toplumda 

enfeksiyonun bulaşma süresinin uzamasına neden 

olur. Gecikmeler hasta gecikmesi, sağlık sistemi 

gecikmesi ve toplam gecikme olarak gruplandırılır. 

Bu yazıda akciğer tüberkülozunda gecikmelerin boyutu 

ve olası nedenleri tartışılmıştır. 

Anahtar Sözcükler: Akciğer tüberkülozu, hasta gecikmesi, 

doktor gecikmesi, total gecikme. 

Organization (WHO) estimated that there were 8.6 

million newly diagnosed tuberculosis cases and 

1.3 million deaths from this disease in 2012 (3). 

The primary goals of tuberculosis control programs 

are to minimize transmission within the community 

and reduce the incidence of tuberculosis (4). The 

key elements in any tuberculosis control program 

Clinic of Pulmonology, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic 

Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve 



Correspondence (İletişim): Gülbanu Horzum Ekinci, Clinic of Pulmonology, Süreyyapaşa Chest Diseases 

and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 

e-mail: gulbanuh@hotmail.com 

72


are early diagnosis of the cases and prompt initiation of 

effective treatment (5). 

Tuberculosis infection primarily spreads in a community 

through patients with pulmonary tuberculosis. An untreated 

smear-positive patient can infect, on average, ten 

contacts annually and more than 20 during the natural 

history of the disease until death (6). Although it is widely 

believed that smear-negative cases are less infectious 

than smear-positive cases, it was reported that at least 

17% of tuberculosis cases were the result of transmission 

from smear-negative tuberculosis cases (7). Delays in 

diagnosis and treatment result in a more extensive form 

of the disease, increased complications, higher costs, 

increased mortality, and a prolonged period of infectivity 

in the community (8). It was reported that delays in tuberculosis 

diagnosis were associated with greater transmission 

of infection to contacts (9). Delays in the diagnosis 

and treatment of tuberculosis patients have been commonly 

reported in both developing and developed countries 

(10-18). The current study aimed to discuss the 

length of delays and possible reasons for delays in pulmonary 

tuberculosis patients. 

DESCRIPTION AND CLASSIFICATION OF 

DELAYS 

Several time intervals from the onset of symptoms to 

treatment have been described in literature. These time 

intervals are as follows (5,10,19): 

The patient’s application interval: The patient’s application 

interval was defined as the time interval between the 

onset of symptoms and the first doctor visit. 

Health care system interval: The health care system interval 

was defined as the time from the first doctor visit to 

the initiation of treatment. Subgroups of health care system 

intervals are referral interval, diagnosis interval, 

treatment interval, and clinical interval. The referral interval 

was defined as the time from the first doctor visit to 

admission to hospital. The diagnosis interval was regarded 

as the time from admission to hospital to diagnosis of 

tuberculosis. The treatment interval was the time from 

diagnosis to initiation of treatment. The clinical interval 

was defined as the time from admission to hospital to 

initiation of treatment. The clinical interval is the sum of 

the diagnosis and treatment intervals. 

Total interval: The total interval was defined as the time 

between the onset of symptoms and the time of treatment 

initiation. The total interval is the sum of the patient’s 

application interval and health care system interval. 

Delays are classified as patient delay, health care system, 

or doctor delay and total delay. Referral delay, diagnosis 

delay, treatment delay, and clinical delay are subcategories 

of doctor delay. Although the authors have 

described different duration intervals for the criteria of 

delays, the following operational criteria for delays have 

been usually used in most studies. 

Patient delay: The patient’s application intervals that exceeded 

30 days were considered indicative of a patient 

delay in smear-negative and smear-positive patients 

(10,12,20-22). 

Health care system delay or doctor delay: While health 

care system intervals that exceeded four days were considered 

indicative of a doctor delay in smear-positive 

patients (10,20,22), a period of more than 15 days was 

indicative of a doctor delay in smear-negative patients 

(12,22). 

Referral delay: The referral intervals that exceeded two 

days were considered indicative of a referral delay in 

smear-negative and smear-positive patients (10,20-22). 

Diagnosis delay: The diagnosis interval that exceed one 

day was considered indicative of a delayed diagnosis in 

smear-positive patients (10,20). 

Treatment delay: The treatment interval that exceed one 

day was defined as a delayed treatment (10,20,21). 

Clinical delay: While clinical intervals that exceeded two 

days were considered indicative of a clinic delay in 

smear-positive patients, a period of more than 13 days 

was indicative of a clinical delay in smear-negative patients 

(10,12,20,22). 

Total delay: While total intervals that exceeded 34 days 

were considered indicative of a total delay in smearpositive 

patients, a period of more than 45 days was 

indicative of a total delay in smear-negative patients 

(10,12,20,22). Figure 1 shows the time intervals and 

delays. 

THE LENGTH OF DELAYS 

Delays in the diagnosis and treatment of tuberculosis 

patients have been commonly investigated by authors in 

previous studies. While most studies include smearpositive 

pulmonary tuberculosis patients, the number of 

studies evaluating delays in smear-negative and extrapulmonary 

tuberculosis patients is limited. Table 1 shows 

the results of several studies (5,11,17, 22-32). 

Sub-categories of doctor delay were evaluated in some 

studies. One of these studies was conducted in Süreyyapaşa 

Center for Chest Diseases and Thoracic Surgery 

Training and Investigation Hospital in Istanbul, Turkey. 


Delays in the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Tuberculosis | Horzum Ekinci et al. 

Clinical delay 

Figure 1: Time intervals and delays from onset of symptoms to initiation of treatment 

Table 1: The median values associated with several intervals 

Interval 

Reference Country Study 

Application 

Health care 

Total 

population 

system 

5 Kenya SP* 42 days 2 days 44 days 

11 Tanzania SP 120 days 15 days 136 days 

17 Norway SP 28 days 14 days 45 days 

SN* 14 days 46 days 60 days 

22 Turkey SP 14 days 16 days 48 days 

SN 10 days 41 days 61 days 

23 Thailand SP 4.4 weeks 2.8 weeks 9.4 weeks 

24 Argentina SP 31 days 12.5 days 62 days 

25 USA SP 21 days 6 days 35 days 

SN 27 days 31 days 79 days 

26 Malaysia SP 2 weeks 4 weeks 13 weeks 

SN 1.5 weeks 8 weeks 12 weeks 

27 India SP 20 days 23 days 60 days 

28 Ethiopia SP 30 days 21 days 80 days 

29 Hong Kong SP + SN 20 days 20 days 49 days 

30 Vietnam SP 3 weeks 1 weeks 4 weeks 

31 Nepal SP 60 days 20 days -- 

SN 33 days 15 days -- 

EP* 50 days 30 days -- 

32 Turkey SP 4.5 days -- 21 days 

*SP: smear-positive pulmonary tuberculosis, SN: smear-negative pulmonary tuberculosis, EP: extra-pulmonary tuberculosis 



This study included 204 hospitalized patients with smear 

positive pulmonary tuberculosis. The median (mean) 

values were 17.5 (31.4) days for the application interval, 

11 (22.1) days for the referral interval, 1.5 (3.3) days for 

the diagnosis interval, 1 (1.4) day for the treatment interval 

and 15 (26.7) days for the health care system interval 

(10). The other study was conducted at Heybeliada Center 

for Chest Disease and Thoracic Surgery Training and 

Investigation Hospital in Istanbul, Turkey. The study included 

151 hospitalized patients with smear positive pulmonary 

tuberculosis. The median (mean) values were 30 

(46.4) days for the application interval, 17 (28.9) days for 

the referral interval, 1 (2.4) day for the diagnosis interval, 

1 (1) day for the treatment interval, and 19 (31) days for 

the health care system interval (20). A recent study from 

Süreyyapaşa Center for Chest Diseases and Thoracic 

Surgery Training and Investigation Hospital included 71 

smear-positive and 65 smear-negative pulmonary tuberculosis 

patients. For smear-positive patients, the median 

patient, referral, clinical, health care system, and total 

intervals were 14, 8, 2, 16, and 48 days, respectively. 

For smear-negative patients, the median patient, referral, 

clinical, health care system, and total intervals were 10, 

13, 19, 41, and 61 days, respectively (22). 

It was reported that the rates of the patients having delay 

among tuberculosis patients were high. Table 2 shows the 

results of several studies. 

FACTORS ASSOCIATED WITH THE LENGTH OF 

DELAYS 

It has been noted that many factors can affect the length 

of delays. Authors have investigated whether age, gender, 

level of education, economic status, marital status, occupation, 

distance to health center or physician, rural or 

urban residence, first symptom, presence of index case 

for tuberculosis, presence of comorbidity, smoking status, 

alcohol usage, sputum smear status, site of tuberculosis 

disease and the first physician affect the length of delays 

or not (4-6,8-14-16,18-20,24,27,30-36). A report from 

Turkey noted that age, gender, level of education and 

area of residence had no effect on the application interval. 

The authors found a shorter application interval in 

patients having an index case for tuberculosis and patients 

who had good economic status. The rate of patient 

delay was lower in patients with hemoptysis compare to 

patients with other first symptoms. The referral and diagnosis 

intervals were shorter in male patients in this study. 

Additionally, patients who were referred by a chest physician 

had a shorter referral interval than those referred by 

other physicians (10). Another Turkish study showed that 

age, gender, educational level, economic status, marital 

status, presence or absence of index case, co-morbidity, 

and the appearance of first symptoms had no effect on 

the application interval and the patient delay (20). 

Table 2: The rate of the patients having delay with respect to delay criteria (%) 

Delay 

Reference Country Study 

Patient Referral Diagnosis Treatment Clinic Doctor Total 

population 

10 Turkey SP * 34.8 81.9 50.5 25 X 87.2 X 

19 Turkey SP 28.4 61.1 69.4 25.4 73.7 88.8 X 

20 Turkey SP 49 90 49 7.9 X 92.1 X 

21 Tanzania SP 35.1 89.4 52.9 34.3 X 83.3 X 

22 Turkey SP 33.8 63.4 X X 40.8 77.5 62 

SN* 24.6 73.8 X X 60 81.5 66.1 

26 Malaysia SP + SN 20 X X X X X 83. 

27 India SP 29 X X X X 60 X 

28 Ethiopia SP 48 X X X X X 91 

*SP: Smear-positive patients, SN: Smear-negative patients. 



Wandwalo et al. (11) reported that the patient delay was 

significantly longer in rural areas and for patients with 

lower level of education. A study conducted in Mozambique 

indicated that farming and the coexistence of a 

chronic disease were associated with increased patient 

and health care system delays (14). It was reported that 

being aged 55-64 years was associated with longer patient 

delay and negative smear examination was associated 

with longer health care system delays (25). A study 

conducted in Vietnam noted that female gender, middle 

age, residence, and distance to health center were independent 

risk factors for delays (30). Smokers had a higher 

risk of patient delay and health care system delays (31). 

Ekinci et al. (22) found that smear-negative patients had 

longer health care system intervals and total intervals 

compared to smear-positive patients. 

REASONS FOR DELAYS 

Several possible reasons for patient delays and doctor 

delays have been described in previous reports. Characteristics 

of the patients such as gender, age, level of education, 

economic status, smear status, distance to a physician 

or health center, patients’ area of residence, presence 

of index case for tuberculosis, and symptoms may 

affect the length of patient and doctor delays (10,11,19- 

22,25,28). The most common potential reason for patient 

delay is the neglect of symptoms by the patient. A 

low index of suspicion for tuberculosis is an important 

reason for doctor delays (10,19,20,22,37). An assessment 

of the response to antibiotic therapy is a common 

approach in patients with pulmonary symptoms and abnormal 

chest x-ray findings, which may result in doctor 

delays (18,38). Table 3 summarizes possible reasons for 

patient delays and doctor delays. 

In conclusion; delays from the onset of symptoms to 

treatment in pulmonary tuberculosis patients are a common 

problem. They are divided into patient delays, doctor 

or health care system delays and total delays. Referral 

delay, diagnosis delay, treatment delay, and clinical delay 

are subgroups of doctor delay. Prolonged delays increase 

the risk of infection transmission in the community. Therefore, 

delays should be reduced through various efforts to 

ensure effective tuberculosis control. Since a low index of 

suspicion of tuberculosis among physicians and the neglect 

of symptoms by the patients are common problems, 

physicians and the public should be educated about tuberculosis. 

Improvement in laboratory system delays and 

health care system delays are other important efforts to 

reduce delays. 

Table 3: Possible reasons for patient delay and doctor delay 

Reasons for Patient Delay 

Neglect of symptoms by the patient 

Distance to health center 

Sociocultural factors 

Economic status 

Reasons for Doctor Delay 

A low index of suspicion for tuberculosis 

Underutilized or delayed sputum examinations 

Delays in chest x-ray examinations 

Reasons associated with laboratory system 

Reasons associated with health care system 

Factors associated with patient 




Concept - G.H.E., O.H., A.Y.; Planning and Design - 

G.H.E., O.H., A.Y.; Supervision - G.H.E., O.H., A.Y.; 

Funding - G.H.E., O.H., A.Y.; Materials - G.H.E., O.H., 

A.Y.; Data Collection and/or Processing - G.H.E., O.H., 

A.Y.; Analysis and/or Interpretation - G.H.E., O.H., A.Y.; 

Literature Review - G.H.E., O.H., A.Y.; Writing - G.H.E., 

O.H., A.Y.; Critical Review - G.H.E., O.H., A.Y. 


Fikir - G.H.E., O.H., A.Y.; Tasarım ve Dizayn - G.H.E., 

O.H., A.Y.; Denetleme - G.H.E., O.H., A.Y.; Kaynaklar - 

G.H.E., O.H., A.Y.; Malzemeler - G.H.E., O.H., A.Y.; 

Veri Toplama ve/veya İşleme - G.H.E., O.H., A.Y.; Analiz 

ve/veya Yorum - G.H.E., O.H., A.Y.; Literatür Taraması - 

G.H.E., O.H., A.Y.; Yazıyı Yazan - G.H.E., O.H., A.Y.; 

Eleştirel İnceleme - G.H.E., O.H., A.Y. 

REFERENCES 

1. World Health Organization. Global tuberculosis report 

2012. Access date: 8 December 2014. Place of access 

2. American Lung Association. Lung disease in diverse 

communities. 2010: 101-6. 

3. World Health Organization. Global tuberculosis report 

2013. WHO/HTM/TB/2013.15. 

4. Maciel ELN, Golub JE, Peres RL, Hadad DJ, Favero JL, 

Molino LP, et al. Delay in diagnosis of pulmonary tuberculosis 

at a primary health care clinic in Vitoria, Brazil. Int 

J Tuberc Lung Dis 2010; 14:1403-10. 



5. Ayuo PO, Diero LO, Owingo-Ong’or WD, Mwangi AW. 

Causes of delay in diagnosis of pulmonary tuberculosis in 

patients attending a referral hospital in Western Kenya. 

East Afr Med J 2008; 85:263-8. [CrossRef] 

6. Bassili A, Seita A, Baghdadi S, AlAbsi A, Abdilai I, Agboatwalla 

M, et al. Diagnostic and treatment delay in tuberculosis 

in 7 countries of the Eastern Mediterranean 

Region. Infect Dis Clin Prac 2008; 16:23-35. [CrossRef] 

7. Behr MA, Warren SA, Salamon H, Hopewell PC, Ponce 

de Leon A, Daley CL, et al. Transmission of Mycobacterium 

tuberculosis from patients smear-negative for acidfast 

bacilli. Lancet 1999; 353:444–9. [CrossRef] 

8. Lin HP, Deng CY, Chou P. Diagnosis and treatment delay 

among pulmonary tuberculosis patients identified using 

the Taiwan reporting enquiry system, 2002-2006. BMC 

Public Health 2009; 9:55. [CrossRef] 

9. Golub JE, Bur S, Cronin WA, Gange S, Baruch N, Comstock 

GW, et al. Delayed tuberculosis diagnosis and tuberculosis 

transmission. Int J Tuberc Lung Dis 2006; 

10:24-30. 

10. Güneylioğlu D, Yilmaz A, Bilgin S, Bayram Ü, Akkaya E. 

Factors affecting delays in diagnosis and treatment of 

pulmonary tuberculosis in a tertiary care hospital in Istanbul, 

Turkey. Med Sci Monit 2004; 10:CR62-7 

11. Wandwalo ER, Morkve O. Delay in tuberculosis casefinding 

and treatment in Mwanza, Tanzania. Int J Tuberc 

Lung Dis 2000; 4:133-8. 

12. Demissie M, Lindtjorn B, Berhane Y. Patient and health 

service delay in the diagnosis of pulmonary tuberculosis 

in Ethiopia. BMC Public Health 2002; 2:23. 

13. Storla DG, Yimer S, Bjune GA. A systemic review of delay 

in the diagnosis and treatment of tuberculosis. BMC Public 

Health 2008; 8:15. [CrossRef] 

14. Saifodine A, Gudo PS, Sidat M, Black J. Patient and 

health system delay among patients with pulmonary tuberculosis 

in Beira City, Mozambique. BMC Public Health 

2013; 13:559. [CrossRef] 

15. Lacroix C, Martin P, Turcotte S, DeRoche S, Magluilo V, 

Lacroix C. The delay in diagnosis of tuberculosis in the 

Monteregie region of Quebec, Canada. Mcgill J Med 

2008; 11:124-31. 

16. Diez M, Bleda MJ, Alcaide J, Caloto T, Castells C, Cardenal 

JI, et al. Determinants of patient delay among tuberculosis 

cases in Spain. Eur J Public Health 2004; 

14:151-5. 

17. Farah MG, Rygh JH, Steen TW, Selmer R, Heldal E, 

Bjune G. Patient and health care system delays in the 

start of tuberculosis treatment in Norway. BMC Infect Dis 

2006; 6:33. 

18. Tattevin P, Che D, Fraisse P, Gatey C, Guichard C, Antonie 

D, et al. Factors associated with patient and health 

care system delay in the diagnosis of tuberculosis in 

France. Int J Tuberc Lung Dis 2012; 16:510-5. [CrossRef] 

19. Yilmaz A, Boğa S, Sulu E, Durucu M, Yilmaz D, Baran A, 

et al. Delays in diagnosis and treatment of hospitalized 

patients with smear-positive pulmonary tuberculosis. 

Respir Med 2001; 95:802-5. [CrossRef] 

20. Okur E, Yilmaz A, Saygi A, Selvi A, Süngün F, Öztürk E, 

et al. Patterns of delays in diagnosis amongst patients 

with smear- positive pulmonary tuberculosis at a teaching 

hospital in Turkey. Clin Microbiol Infect 2006; 12:90-2. 

21. Mfinanga SG, Mutayoba BK, Kahwa A, Kimaro G, 

Mtandu R, Ngadaya E, et al. The magnitude and factors 

associated with delays in management of smear positive 

tuberculosis in Dar es Salaam, Tanzania. BMC Health 

Services Res 2008; 8:158. [CrossRef] 

22. Ekinci GH, Karakaya E, Ongel EA, Haciomeroglu O, 

Yilmaz A. Patient and doctor delays in smear-negative 

and smear-positive pulmonary tuberculosis patients attending 

a referral hospital in Istanbul, Turkey. Scientific 

World Journal 2014; 2014:158186. [CrossRef] 

23. Rojpibulstit M, Kanjanakiritamrong J, Chongsuvivatwong. 

Patient and health system delays in the diagnosis of tuberculosis 

in Southern Thailand after health care reform. 

Int J Tuberc Lung Dis 2006; 10:422-8. 

24. Zerbini E, Chirico MC, Salvadores B, Amigot B, Estrada S, 

Algorry G. Delay in tuberculosis diagnosis and treatment 

in four provinces in Argentina. Int J Tuberc Lung Dis 

2008; 12:63-8. 

25. Sherman LF, Fujiwara PI, Cook SV, Bazerman LB, Frieden 

TR. Patient and health care system delays in the diagnosis 

and treatment of tuberculosis. Int J Tuberc Lung Dis 1999; 

3:1088-95. 

26. Liam CK, Tang BG. Delay in the diagnosis and treatment 

of pulmonary tuberculosis in patients attending a university 

teaching hospital. Int J Tuberc Lung Dis 1997; 

1:326-32. 

27. Rajeswari R, Chandrasekaran V, Suhadev M, Sivasubramaniam 

S, Sudha G, Renu G. Factors associated with 

patient and health system delays in the diagnosis of tuberculosis 

in South India. Int J Tuberc Lung Dis 2002; 

6:789-95. 

28. Yimer S, Bjune G, Alene G. Diagnostic and treatment 

delay among pulmonary tuberculosis patients in Ethiopia: 

a cross sectional study. BMC Infect Dis 2005; 5:112. 

29. Leung EC, Leung CC, Tam CM. Delayed presentation 

and treatment of newly diagnosed pulmonary tuberculosis 

patients in Hong Kong. Hong Kong Med J 2007; 

13:221-7. 



30. Huong NT, Vree M, Duong BD, Khanh VT, Loan VT, Co 

NV, et al. Delays in the diagnosis and treatment of tuberculosis 

patients in Vietnam: a cross-sectional study. BMC 


31. Basnet R, Hinderaker SG, Enarson D, Malla P, Morkve O. 

Delay in the diagnosis of tuberculosis in Nepal. BMC 


32. Okutan O, Kartaloglu Z, Cerrahoglu K, Ilvan A, Tozkoparan 

E, Aydilek R. Delay in the diagnosis of Turkish 

servicemen with pulmonary tuberculosis. Mil Med 2005; 

170:211-3. 

33. Lusigagni LS, Quaglio G, Atzori A, Nsuka J, Grainger R, 

Palma MC, et al. Factors associated with patient and 

health care system delay in diagnosis for tuberculosis in 

the province of Luanda, Angola. BMC Infect Dis 2013; 

13:168. [CrossRef] 

34. Schneider D, McNabb SJ, Safaryan M, Davidyants V, 

Niazyan L, Orbelyan S. Reasons for delay in seeking care 

for tuberculosis, republic of armenia, 2006-2007. Interdiscip 

Perspect Infect Dis 2010; 2010:412624. [CrossRef] 

35. Whitehorn J, Ayles H, Godfrey-Faussett P. Extrapulmonary 

and smear-negative forms of tuberculosis are 

associated with treatment delay and hospitalisation. Int J 

Tuberc Lung Dis 2010; 14:741-4. 

36. Ford CM, Bayer AM, Gilman RH, Onifade D, Acosta C, 

Cabrera L, et al. Factors associated with delayed tuberculosis 

test-seeking behavior in the Peruvian Amazon. Am 

J Top Med Hyg 2009; 81:1097-102. [CrossRef] 

37. Odusanya OO, Babafemi JO. Patterns of delays 

amongst pulmonary tuberculosis patients in Lagos, Nigeria. 

BMC Public Health 2004; 4:18. 

38. Golub JE, Bur S, Cronin WA, Gange S, Sterling TR, 

Oden B, et al. Impact of empiric antibiotics and chest radiograph 

on delays in the diagnosis of tuberculosis. Int J 

Tuberc Lung Dis 2005; 9:392-7.

Respircase Cilt: 4 - Sayı: 1 Yıl: 2015

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?