KOMPENDIUM ONKOLOGII DZIECIĘCEJ

Klasyfikacja patologiczna RMS
typ zarodkowy (RMS embrionale), pęcherzykowy (RMS alveolare), groniasty (RMS bothrioides),
pleomorficzny (RMS pleomorphicum).
Objawy kliniczne
ZaleŜą od lokalizacji ogniska pierwotnego guza, stopnia zaawansowania i budowy tkankowej guza:
1. 40% RMS zlokalizowanych jest w obrębie głowy i szyi
1/3 przypadków dotyczy oczodołu: wytrzeszcz gałki ocznej, guzowate zgrubienie jednej z powiek,
czasem ograniczenie ruchomości gałki ocznej, krwiaki okularowe, zez
inne obszary głowy i szyi – obecność niebolesnej masy guzowatej, moŜe zajmować regionalne węzły
chłonne: przeduszne, podŜuchwowe i w obrębie kąta Ŝuchwy,
z tego ½ przypadków stanowi postać okołooponowa – guzy wywodzące się z zatok obocznych nosa,
jamy ustno-gardłowej, ucha środkowego, wyrostka sutkowego, okolicy przyusznej, podskroniowej,
mogą rozprzestrzeniać się na podstawę czaszki i naciekać OUN. Objawy: wysięk ropno-krwisty z
ucha lub nosa, objawy niedroŜności przewodów słuchowych, nosowych, gardła, zaburzenia
połykania, szczękościsk, objawy neurologiczne, poraŜenia nerwów czaszkowych.
2. 20% w układzie moczowo-płciowym, guzy najczęściej ze ścian:
pęcherza moczowego - tylnej w obrębie trójkąta pęcherza
gruczołu krokowego, zwykle typ groniasty, objawy dysuryczne, zakaŜenia, krwiomocz,
krwinkomocz a nawet ostre zatrzymanie moczu,
u dziewcząt w obrębie pochwy i sromu, objawy: krwawienia z dróg rodnych, objawy ucisku na
pęcherz i odbytnicę, moŜe dochodzić do wypadania mas nowotworowych z otworów naturalnych.
u chłopców z elementów powrózka; guzy okołojądrowe, bezbolesne, niejednokrotnie z przerzutami
do węzłów chłonnych pachwinowych i biodrowych.
3. 20% guzy kończyn i tułowia – objawy typowe dla mięsaków
4. 10% inna lokalizacja: wewnątrz klatki piersiowej, w przestrzeni zaotrzewnowej, ze ściany przewodu
Ŝółciowego wspólnego, serca, tchawicy, oskrzela.
Przerzuty:
- naciek miejscowy,
- przerzuty do kolejnych pięter węzłów występują rzadziej niŜ przerzuty odległe;
- przerzuty odległe do płuc, kości, szpiku, OUN, wątroby, przestrzeni zaotrzewnowej.
RMS naleŜy róŜnicować z innymi drobno-okrągłokomórkowymi guzami tj. neuroblastoma, lymphoma,
mięsak Ewinga, PNET. W róŜnicowaniu wykorzystuje się:
- ocenę w mikroskopie elektronowym obecność miofilamentów aktyny i desminy
- badania immunohistochemiczne , badania z uŜyciem przeciwciał monoklonalnych – moŜna stwierdzić
obecność antygenów mięśni szkieletowych: mioglobiny, troponiny T, tityny
- oznaczanie DNA we fluorocytometrii przepływowej,
48