Скачать PDF-файл (3,49 МБ) - Др. Фальк Фарма ГмбХ
Скачать PDF-файл (3,49 МБ) - Др. Фальк Фарма ГмбХ
Скачать PDF-файл (3,49 МБ) - Др. Фальк Фарма ГмбХ
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Муковисцидоз<br />
Урсофальк ® – терапия первой линии при заболеваниях печени,<br />
связанных с муковисцидозом<br />
Исследование: Заболевания печени при муковисцидозе (Colombo, 2007)<br />
Цель: Обзор терапевтических возможностей при заболеваниях печени, ассоциированных<br />
с муковисцидозом<br />
Дизайн исследования: Обзор<br />
Дозировка: Рекомендуемая доза урсодеоксихолевой кислоты – 20 мг на 1 кг массы тела в день<br />
Результаты: Эволюция поражения печени при муковисцидозе<br />
Патологические изменения<br />
Клинические проявления<br />
Аномалии развития холангиоцитов<br />
Закупорка желчных протоков слизью<br />
Отсутствуют<br />
Генетические<br />
дефекты<br />
Пролиферация/воспаление<br />
Очаговый билиарный фиброз (25–30%)<br />
Распространение на смежные области<br />
Мультилобулярный билиарный цирроз (10%)<br />
Портальная гипертензия<br />
Печеночная недостаточность<br />
Гепатомегалия и биохимические<br />
изменения<br />
Твердая на ощупь печень<br />
(при пальпации)<br />
Гепатоспленомегалия<br />
Гиперспленизм,<br />
кровотечения из ЖКТ<br />
Асцит<br />
Энцефалопатия<br />
• Очаговый билиарный цирроз, обусловленный обструкцией желчных протоков и<br />
прогрессирующим перипортальным фиброзом, развивается у 20–30% пациентов<br />
с муковисцидозом<br />
• Урсодеоксихолевая кислота в дозе 20 мг на 1 кг массы тела, являющаяся единственным<br />
эффективным терапевтическим подходом, должна назначаться больным<br />
муковисцидозом на самых ранних стадиях поражения печени, даже при<br />
отсутствии клинических проявлений<br />
18
Change language