Ενημερωτικό Δελτίο - Τεύχος 37
Ιούλιος - Σεπτέμβριος 2007
Ιούλιος - Σεπτέμβριος 2007
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΠAΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ:<br />
ΜΙΑ ΣΥΝΕΧΗ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΚΛΗΣΗ<br />
Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα (ΑΠ) αποτελεί<br />
σπάνια συστηματική νόσο, αυτοάνοσης αιτιολογίας,<br />
στην οποία εκτός του παγκρέατος και<br />
άλλα όργανα (χοληφόρα, σιελογόνοι αδένες, οπισθοπεριτόναιο<br />
και λεμφαδένες) παρουσιάζουν<br />
λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση και ίνωση. Η<br />
νόσος εμφανίζει χαρακτηριστικά κλινικά, ιστολογικά,<br />
εργαστηριακά και απεικονιστικά ευρήματα,<br />
ενώ μετά από κορτιζονοθεραπεία η ανταπόκριση<br />
είναι εντυπωσιακή. Ο αυτοάνοσος χαρακτήρας<br />
της νόσου επιβεβαιώνεται από τη συσχέτισή της<br />
με νοσήματα όπως η πρωτοπαθής σκληρυντική<br />
χολαγγειίτιδα, το σύνδρομο Sjogren, η οπισθοπεριτοναϊκή<br />
ίνωση, ο συστηματικός ερυθηματώδης<br />
λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και<br />
η σπειραματονεφρίτιδα. 1 Πρόσφατες μελέτες<br />
υποστηρίζουν ότι οι προηγούμενες «συσχετίσεις»<br />
αποτελούν στην πραγματικότητα διαφορετικές<br />
εκφράσεις - εμφανίσεις της ΑΡ, οι οποίες μιμούνται<br />
τις αντίστοιχες νοσολογικές οντότητες. 1,2 Η<br />
προηγούμενη αντίληψη ισχυροποιείται από την<br />
κοινή παρατήρηση ότι όλα τα προσβεβλημένα<br />
όργανα (παγκρεατικές και εξωπαγκρεατικές<br />
εμφανίσεις) στην ΑΠ, εμφανίζουν αυξημένη<br />
διήθηση από IgG4 θετικά κύτταρα, ενώ αυτό δεν<br />
παρατηρείται στις προηγούμενες νόσους, τις<br />
οποίες μιμείται η ΑΠ. Ακόμη ο διαβήτης τύπου<br />
2, ο οποίος είναι αρκετά συχνός (43-68%) στην<br />
ΑΠ, φαίνεται ότι είναι αποτέλεσμα καταστολής<br />
από Τ-κυτταροκίνες και από μακροφάγα των<br />
β-κυττάρων των παγκρεατικών νησιδίων. Για<br />
το λόγο αυτό η καταστολή αυτών των παραγόντων<br />
από τα κορτικοειδή βελτιώνει το διαβήτη,<br />
αντίθετα από ότι θα περίμενε κανείς. Γενικά οι<br />
παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί, παρ’ όλο που<br />
περιέχουν τα παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά<br />
των αυτοάνοσων νοσημάτων, είναι άγνωστοι<br />
στην αρχική τους φάση, τουλάχιστον ως προς<br />
το αίτιο που τους ενεργοποιεί. 3<br />
Η ΑΠ φαίνεται ότι είναι σχετικά σπάνια νόσος<br />
με άγνωστη, προς το παρόν, συχνότητα και<br />
φυσική πορεία, αφού δεν υπάρχουν μεγάλες<br />
σειρές ασθενών και η αναγνωρισιμότητά της<br />
είναι σχετικά πρόσφατη. Η συχνότητά της είναι<br />
αυξημένη στην Ιαπωνία σε σύγκριση με το Δυτικό<br />
πληθυσμό, ενώ είναι συχνότερη σε άνδρες<br />
μεσήλικες (90% των ασθενών >50 ετών). 1, 2<br />
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ<br />
Η κλινική εικόνα της ΑΠ μπορεί να εμφανίζει<br />
ποικιλομορφία, ανάλογα τα στάδια βαρύτητας<br />
της νόσου και τις εξωπαγκρεατικές εκδηλώσεις<br />
της, από ήπια συμπτώματα οφειλόμενα σε<br />
προσβολή του παγκρέατος μέχρι συμπτώματα<br />
προερχόμενα από συνοδά νοσήματα. Συνήθως<br />
τα αρχικά συμπτώματα είναι ο αποφρακτικός<br />
ίκτερος (73% των ασθενών), το ήπιο υποτροπιάζον<br />
κοιλιακό άλγος (35% των ασθενών) και<br />
η απώλεια βάρους (<strong>37</strong>% των ασθενών). Σπανιότερα<br />
παρατηρείται παγκρεατική μάζα, στεατόρροια,<br />
πρωτοεμφανιζόμενος σακχαρώδης<br />
διαβήτης και σύνδρομο Sjogren. 2<br />
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠ<br />
(Εργαστηριακά – Ιστολογικά – Απεικονιστικά Ευρήματα)<br />
Συνήθως το 70% των ασθενών εμφανίζει<br />
αύξηση ολικής χολερυθρίνης 1:80),<br />
αντισώματα έναντι λακτοφερρίνης (aLF) και<br />
καρβονικής ανυδράσης ΙΙ (ΚΑΙΙ), ενώ σπανιότερα<br />
(15%) εμφανίζουν και αντισώματα έναντι ρευματοειδούς<br />
παράγοντος. Χαρακτηριστική είναι η<br />
απουσία των αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων<br />
(ΑΜΑ). 4 Ένα σημαντικό εργαστηριακό εύρημα,<br />
που διακρίνει την ΑΠ από τις άλλες μορφές<br />
παγκρεατίτιδας, είναι τα αυξημένα επίπεδα<br />
ΙgG και ιδιαίτερα ΙgG4 στον ορό των ασθενών.<br />
Τα επίπεδα IgG4 στον ορό, σε ασθενείς με ΑΠ,<br />
ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ 11
Change language