Aganglionose (Morbus Hirschsprung) - AWMF

006/001 – Aganglionose (Morbus Hirschsprung) Version: 12/2010
- die abdomino-perineale retrorektale Durchzugsmethode mit transanaler End-zu-Seit-
Anastomose (Duhamel, 1956)
- die abdomino-perineale endorektale Durchzugsmethode mit transanaler End-zu-End-
Anastomose (Soave, 1963)
Diese vier klassischen Methoden führen zu vergleichbaren funktionellen Spätergebnissen. Sie
sind alle durch einen transabdominalen offenen Zugangsweg charakterisiert.
Durch Einführung minimal-invasiver Operationstechniken wird der offene Zugang zur Abdominalhöhle
immer häufiger vermieden:
- Op nach Georgeson („laparoskopischer Swenson“, 1999)
- laparoskopisch modifizierte Operation nach Duhamel
- transanale endorektale Durchzugsoperation (de la Torre, 1998)
Für die chirurgische Therapie des ultrakurzen HSCR wird immer noch die anorektale Myektomie
empfohlen.
Durch unterschiedlich lange hypoganglionäre Übergangssegmente kann die Bestimmung der
Länge des zu resezierenden Darmsegmentes problematisch sein. Die Höhe des oralen Absetzungsrandes
wird in der Regel intraoperativ durch eine Schnellschnittdiagnostik, selten und
bei unklarer Konstellation auch einmal vorher separat durch laparoskopisch entnommene
Ganzwandbiopsien bestimmt.
Komplikationen und Prognose
Frühkomplikationen:
- Wundinfektion (zwischen 10 bis 15 %)
- die frühe anorektale Stenose (bis 20 %) mit konsekutiver Dilatationsbehandlung
- Anastomoseninsuffizienz (bis 2 %)
- Ileus
Spätkomplikationen:
- Inkontinenz (durchschnittlich ca. 8 %)
- fortbestehende Obstipation (bis 30 %), bedingt immer die Abklärung eines a-, hypo-
oder dysganglionären Restsegmentes bzw. der Achalasie des M. sphinkter ani
- Anastomosenstriktur
- fortbestehende Enterokolitis (sehr inhomogene Angaben, teilweise bis 40 %)
- bei langstreckigem Dünndarmbefall ggf. Kurzdarmsyndrom
Allgemein bestehen zwischen den verschiedenen operativen Methoden hinsichtlich der Komplikationsrate
keine signifikanten Unterschiede, wobei bestimmte operationsstrategische
Aspekte eine Verschiebung in die eine oder andere Richtung bedingen. Auch die minimalinvasiven
Verfahren zeigen eine vergleichbare Frequenz an Frühkomplikationen. Bezüglich der
Spätergebnisse sind noch keine validen Aussagen möglich.
Die Prognose hängt allgemein von der Ausdehnung der Aganglionose ab. Langstreckige
Aganglionosen sind häufiger als kurzstreckige mit Komplikationen assoziiert, die die Lebensqualität
beeinträchtigen. Insgesamt wird von 87 % der Patienten mit einem Morbus Hirschsprung
die Lebensqualität als zufriedenstellend oder gut eingeschätzt. Diese liegt damit höher
als bei Patienten mit einer anorektalen Anomalie, aber signifikant schlechter als in einer gesunden
Kontrollpopulation.
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