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entzündliche und tumoröse erkrankungen der pleura und thoraxwand

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ENTZÜNDLICHE UND TUMORÖSE ERKRANKUNGEN<br />

DER PLEURA UND THORAXWAND<br />

MANFRED TILLICH<br />

DIAGNOSTIKUM GRAZ SÜD WEST


PLEURAEMPYEM<br />

GRUNDLAGEN<br />

- Pus o<strong>der</strong> Exsudat, das Keime In <strong>der</strong> Gramfärbung<br />

enthält<br />

- Ursachen: Infektion 60%<br />

Operation 20%<br />

Trauma 20%


PLEURAEMPYEM<br />

DIAGNOSE<br />

- Abgekapselte <strong>pleura</strong>le Flüssigkeitsansammlung<br />

- Verdickte Pleura<br />

- Pleurales Enhancement<br />

- Gas : Iatrogen, Broncho<strong>pleura</strong>le Fistel, Gasbildende<br />

Keime


CT<br />

PLEURAEMPYEM<br />

DIAGNOSE


CT<br />

PLEURAEMPYEM<br />

DIAGNOSE


PLEURALE LÄSIONEN<br />

DIAGNOSE<br />

INCOMPLETE BORDER SIGN 1<br />

- Extra<strong>pleura</strong>le Läsionen haben einen unscharf begrenzten Rand<br />

- Fokale <strong>pleura</strong>le Läsionen haben teilweise scharfen <strong>und</strong><br />

unscharfen Rand<br />

1 Ellis R. Incomplete bor<strong>der</strong> sign of extra<strong>pleura</strong>l masses. JAMA 1977; 237:2748


PLEURALE LÄSIONEN<br />

DIAGNOSE


PLEURALE LÄSIONEN<br />

DIAGNOSE<br />

THORAXWANDMETASTASE


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

GRUNDLAGEN<br />

- Seltene Erkrankung<br />

- Asbestexposition (RISIKO 300x höher )<br />

- Dyspnoe,Thoraxschmerz, Husten, Gewichtsverlust<br />

- Viszerale <strong>und</strong> Parietale Pleura<br />

- Mediane Überlebensdauer: 12 Monate nach Diagnose


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

PROGNOSE<br />

- Intrathorakale Lymphknotenmeta., Fernmeta.,<br />

extensive <strong>pleura</strong>le Manifestation: Schlechte<br />

Prognose<br />

- Kombinationtherapie: Chirurgische-,Chemo-<strong>und</strong><br />

Radiotherapie: Mediane Überlebensdauer: 18<br />

bzw. 19 Monate 1, 2<br />

1 Sugarbaker et al. J Thorac Cardiovasc Surgery 1999;117:54-65<br />

2 Lee et al. J Thorac Cardiovasc Surgery 2002;124:1183-1189


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

DIAGONSTIK<br />

- MDCT:Hohe Ortsauflösung, Anatomie, Lungenmeta.<br />

- MRT: Hohe Weichteilresolution, Thoraxwand <strong>und</strong><br />

Diaphragma, Atemartefakte<br />

- PET-CT: Lymphknotenbefall <strong>und</strong> okkulte Meta<br />

(Staging: T-83%, N-59% Genauigkeit)


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

DIAGNOSTISCHE ZEICHEN<br />

- Unilateraler Pleuraerguß<br />

- Noduläre <strong>pleura</strong>le Verdickung<br />

- Verdickung <strong>der</strong> Interlobären Fissur<br />

- Tumorales Encasement <strong>der</strong> Lunge<br />

- Kalzifizierte <strong>pleura</strong>le Plaques: 20%<br />

- Volumsverlust des Hemithorax: Ipsilateraler<br />

Mediastinalshift, enge Interkostalräume, Zwerchfellhochstand


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

Kalzifizierte <strong>pleura</strong>le Plaques<br />

DIAGNOSE<br />

Unilateraler Pleuraerguß


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

DIAGNOSE<br />

Noduläre <strong>pleura</strong>le Verdickung


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

DIAGNOSE<br />

Verdickung <strong>der</strong> Interlobären Fissur


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

DIAGNOSE<br />

Volumsverlust des Hemithorax<br />

Tumorales Encasement <strong>der</strong> Lunge


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

TNM-SYSTEM<br />

- Lokale Tumorausdehnung: Differenzierung T3-T4<br />

- Lymphknotenstatus: N3 keine OP<br />

- Metastasen: palliative Therapie<br />

CT: chirurgisches Staging unresektabler Tumoren vermeiden<br />

MR <strong>und</strong> PET: komplementär bei fraglichen Fällen<br />

PET-CT!


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

THORAXWAND-INVASION<br />

- Obliteration <strong>der</strong> extra<strong>pleura</strong>len Fettschichten<br />

- Invasion <strong>der</strong> Intercostalmuskulatur<br />

- Verlagerung <strong>der</strong> Rippen<br />

- Knochendestruktion<br />

- Unregelmäßige Begrenzung des Tumor unverläßlich


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

THORAXWAND-INVASION


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

VASCULÄRE INVASION<br />

- Obliteration <strong>der</strong> perivasculären Fettschichten<br />

- Einscheidung > 50% <strong>der</strong> Zirkumferenz hohe Wahrscheinlichkeit<br />

für Invasion


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

VASCULÄRE INVASION


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

MEDIASTINALE INVASION<br />

Diffuse mediastinale Invasion: T4


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

TRANSDIAPHRAGMALE AUSDEHNUNG


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

LYMPHKNOTEN-METASTASEN<br />

- ~40-45% hiläre <strong>und</strong> mediastinale Lymphknotenmetastasen<br />

- N-3: kontralaterale mediastinale-, kontralaterale Mammaria<br />

interna-, ipsi-u. kontralaterale supraclaviculäre LK<br />

HÄMATOGENE METASTASEN<br />

- Lunge<br />

- Leber


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

LYMPHKNOTEN-METASTASEN


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

MRT<br />

- Patienten mit potentiell resektablen Tumoren<br />

- Thoraxwand <strong>und</strong> Diaphragmainvasion<br />

PET<br />

- Differenzierung Mesotheliom, Pleuraschwarte, Pleuritis<br />

- Mediastinale Lymphadenopathie<br />

- Okkulte Fernmetastasen


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

MRT<br />

Wang, Z. J. et al. Radiographics 2004;24:105-119


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

STAGING<br />

PET<br />

Wang, Z. J. et al. Radiographics 2004;24:105-119


MALIGNES PLEURALES MESOTHELIOM<br />

GEWEBSDIAGNOSTIK<br />

ZYTOLOGIE<br />

- Pleuraerguß<br />

- FNA: Problem Differenzierung Mesotheliom, metast. Adenoca.<br />

<strong>und</strong> schwere Atypien nicht möglich<br />

HISTOLOGIE<br />

- CT-geleitete Core Biopsie: 83% diagnostisch<br />

-VATS


FIBRÖSER PLEURATUMOR<br />

GRUNDLAGEN<br />

- Unifokaler Tumor <strong>der</strong> Pleura<br />

- Keine Assoziation mit Asbestexposition<br />

- Dyspnoe, pulmon. Osteoarthropathie (15%),<br />

Hypoglykämie (5%)<br />

- Viszerale (70%) <strong>und</strong> Parietale (30%) Pleura<br />

- 80% benigne <strong>und</strong> 20% maligne


FIBRÖSER PLEURATUMOR<br />

Diagnose<br />

- ~ 80% sind im inferioren Hemithorax lokalisiert<br />

- 50% pedunkuliert, mobil (typisch für <strong>pleura</strong>le Lokal.)<br />

- Incomplete bor<strong>der</strong> sign: 33%<br />

- Stumpfe Winkel zwischen Tumor <strong>und</strong> Pleura in 3%<br />

bzw. zumindest einer bei 33%


T1<br />

T2<br />

MRT vs. CT<br />

Fibrohistiozytärer Pleuratumor


FIBROHISTIOZYTÄRER PLEURATUMOR<br />

T2<br />

T1


T2<br />

MRT-DD-THORAXWANDTUMOREN<br />

T1


CT vs MRT-DD-THORAXWANDTUMOREN<br />

MYXOIDES SCHWANNOM<br />

T2<br />

T1<br />

T1+Gd


CT<br />

PLEURALES HÄMATOM<br />

DIAGNOSE


ASKIN-TUMOR<br />

GRUNDLAGEN<br />

- PNET<br />

- Chromosom 22 Translokation <strong>und</strong> nach Radiatio<br />

wegen Mb. Hodgkin<br />

- Thoraxwandweichteile, selten Lunge<br />

- Kin<strong>der</strong> <strong>und</strong> junge Erwachsene<br />

- Thoraxschmerz


ASKIN-TUMOR<br />

DIAGNOSE<br />

- Thoraxwandexpansion<br />

- Rippendestruktion (seltener als Ewing Sarkom)<br />

- Pleuraverdickung<br />

- Pleuraerguß<br />

- CT: heterogene Expansion<br />

- MRT: T1 Hyperintens, T2 Intermediär o. Hyperintens


ASKIN-TUMOR<br />

THERAPIE UND PROGNOSE<br />

- Resektion <strong>und</strong> Chemotherapie bzw. Radiatio<br />

- Unter 40% Überlebensrate nach 2 Jahren<br />

- Schlechte Prognose bei Metastasen bei Diagnose <strong>und</strong><br />

bei nicht resektablem Tumor


ASKIN TUMOR<br />

DIAGNOSE


ASKIN TUMOR<br />

DIAGNOSE<br />

MPR


FIBROSARKOM<br />

DIAGNOSE


GRUNDLAGEN<br />

CHONDROSARKOM<br />

- Häufigster maligner Thoraxwandtumor<br />

- Anteriore Lokalisation typisch, Ursprung vom<br />

Sternum bzw. von den Costochondralen Bögen,<br />

Scapula selten


GRUNDLAGEN<br />

- M:F 1,3:1<br />

- Manifestation 30-60 LJ.<br />

CHONDROSARKOM<br />

- Klinik: Palpable Expansion z.T. schmerzhaft


DIAGNOSE<br />

- Thoraxwandexpansion<br />

CHONDROSARKOM<br />

- Knochendestruktion <strong>und</strong> Weichteilinvasion<br />

- Chondromatöse Kalzifikationen (CT!)<br />

- MRT: T1 Intermediär, T2 Heterogen


DIAGNOSE<br />

- Thoraxwandexpansion<br />

CHONDROSARKOM<br />

- Knochendestruktion <strong>und</strong> Weichteilinvasion<br />

- Chondromatöse Kalzifikationen (CT!)<br />

- MRT: T1 Intermediär, T2 Heterogen


CHONDROSARKOM<br />

T1<br />

T1+Gd


Therapie <strong>und</strong> Prognose<br />

CHONDROSARKOM<br />

- Chirurgische Resektion des Primum <strong>und</strong> von Meta<br />

- Optional Chemotherapie bzw. Radiatio<br />

- 5-Jahres-Überlebensrate >60%<br />

- Schlechte Prognose: >60 Jahre, inkomplette<br />

Resektion, Meta <strong>und</strong> Lokalrezidiv

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