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MEDIASTINALTUMORE - Diagnostikum Graz Süd

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<strong>MEDIASTINALTUMORE</strong><br />

Pia Reittner<br />

<strong>Diagnostikum</strong> <strong>Graz</strong> <strong>Süd</strong>west<br />

Univ. Klinik f. Radiologie, <strong>Graz</strong>


<strong>MEDIASTINALTUMORE</strong><br />

• selten, Zufallsbefund, meist gutartig,<br />

pathogenetisch und histologisch unterschiedliche Tumore,<br />

• diffentialdiagnostische Zuordnung nach Tumorlokalisation<br />

und Bildmorphologie<br />

• Kinder : hinteres Mediastinum<br />

Erwachsene: vorderes Mediastinum<br />

• Klinik: 50 % symptomlos,<br />

Thoraxschmerzen, Dyspnoe, Husten, Fieber, Heiserkeit,<br />

Rückenschmerzen, Myasthenia gravis, Horner Syndrom


Aufgaben der bildgebenden Diagnostik<br />

• Identifizierung des Tumors<br />

• Lokalisation<br />

• Beschreibung der Tumormorphologie<br />

• Erfassung von pulmonalen, pleuralen, ossären<br />

Begleiterkrankungen<br />

• Verlaufs- und Therapiekontrolle


Mediastinum - Anatomie<br />

• Anteriores Mediastinum<br />

• Mittleres Mediastinum<br />

• Posteriores Mediastinum<br />

• Begrenzung<br />

Anterior – Sternum Posterior – WS<br />

Superior – thoracic inlet Inferior – Diaphragma


• Anteriores<br />

Mediastinum<br />

- Thymus<br />

- Anteriore LK<br />

- A.V. mammaria<br />

interna<br />

- Perikardiales Fett<br />

Mediastinum - Anatomie<br />

• Mittleres<br />

Mediastinum<br />

- Cor, Perikard<br />

- Aorta ascendens,<br />

- VCS,<br />

- A. V. brachiocephalica<br />

- N. phrenicus<br />

- Trachea, Bronchien<br />

- A.V. pulmonales<br />

- LK<br />

• Posteriores<br />

Mediastinum<br />

- Aorta descendens<br />

- Oesophagus<br />

- Ductus thoracicus<br />

- A. V.<br />

azygos/hemiazygos<br />

- LK<br />

- Sympathicus,<br />

Interkostalnerven


Mediastinale Raumforderungen<br />

• Entwicklungsbedingt<br />

• Infektiös<br />

• Neoplastisch<br />

• Traumatisch<br />

• Kardiovaskulär


Mediastinale Raumforderungen<br />

• Primäre<br />

Mediastinaltumore<br />

Thymome<br />

Keimzelltumore<br />

Lymphome<br />

Neurogene Tumore<br />

Endokrine Tumore<br />

(Struma)<br />

Zystische Tumore<br />

• Sekundäre<br />

Mediastinaltumore<br />

Metastasen<br />

Oesophgustumore<br />

Aortenaneurysma<br />

Hernien<br />

Pankreaspseudozysten<br />

Akzessorische Milz<br />

Anteriore Meningozele


Anteriores Mediastinum<br />

4 T´s<br />

• Thymustumore (Thymom, Thymuskarzinom,<br />

Thymuszyste, Thymolipom)<br />

• Teratom<br />

• Thyreomegalie<br />

• „Terrible“ Lymphom<br />

• Lipom, Fibrom, Hämangiom


Mittleres Mediastinum<br />

• LK – Lymphom, Metastasen, Granulomatöse Erkrankungen<br />

• Zysten – enterisch, bronchogen, perikardial<br />

• Aneurysma – Aorta, A. lusoria<br />

• Dilatation – Azygos/ Hemiazygos<br />

• Morgagni Hernie


Posteriores Mediastinum<br />

• Neurogene Tumore (Neurinom, Neurofibrom,<br />

Neurosarkom, Ganglioneurom, Phaeochromozytom)<br />

• Meningozele, Meningomyelozele<br />

• Ösophagustumore<br />

• Hiatushernie, Bochdalekhernie<br />

• Extramedulläre Hämatopoese


Anteriores<br />

Mediastinum


Thymogene Mediastinaltumore<br />

• Thymome<br />

• Thymuskarzinom<br />

• Thymuskarzinoid<br />

• Mesenchymale Thymustumore<br />

• Thymolipom<br />

• Thymogene Zysten<br />

• Thymushyperplasie<br />

• Lymphome


Thymom<br />

• häufigster Tu. im anterioren Mediastinum<br />

• 20% aller Mediastinaltumore beim Erwachsenen<br />

• 40.-60. LJ.; 50% asymptomatisch<br />

• 30% maligne Entartung<br />

• parathymische Syndrome (40%): Myasthenia<br />

gravis, Hypogammaglobinämie


Normaler Thymus vs. Thymom -<br />

CT- Kriterien<br />

• < 20 Lj.<br />

• Länge > Breite<br />

• diff. Fettdurchsetzung<br />

• keine Verkalkungen<br />

• bilateral<br />

• > 30 Lj.<br />

• rund, lobuliert<br />

• homogen<br />

• Verkalkungen<br />

• unilateral, Mittellinie


Thymusrest


Thymom - Thoraxröntgen<br />

• scharf begrenzt<br />

• rund, lobuliert<br />

• asymmetrisches Wachstum<br />

• periphere, lineare Verkalkungen (20%)<br />

• “Sulcus sign” ( DD: Teratom)


Thymom


Thymom


Thymom - CT<br />

• scharf begrenzt, asymmetrisches Wachstum<br />

• rund, oval, lobuliert<br />

• homogen, zystisch<br />

• KM- Enhancement<br />

Chen et al.: 91% Sensivität, 97% Spezifität


Thymom


Thymom


Thymom


Thymom - MRT<br />

• T1- gewichtete Sequenzen<br />

iso- gering hyperintenses Signalverhalten<br />

• T2- gewichtete Sequenzen<br />

Signalintensitätserhöhung


Thymom<br />

• nichtinvasive/invasive Thymome<br />

• Histo: neoplastische Thymuszellen vermischt<br />

mit Lymphozyten


Staging - Thymustumore<br />

• Stadium 1: kapselbegrenzte Thymome ohne Hinweis<br />

auf Kapselinfiltration<br />

• Stadium 2: Invasion des parathymalen FG und/oder<br />

der mediastinalen Pleura<br />

• Stadium 3: Infiltration benachbarter Organe (Perikard, Lunge, Gefäße)<br />

• Stadium 4a: pleurale und/oder perikardiale Tumorinfiltration<br />

• Stadium 4b: Metastasen


Malignes Thymom (Thymuskarzinom)<br />

• 30% aller Thymome, v.a. Männer, mittleres<br />

Lebensalter<br />

• Aggressives Wachstum, Infiltration mediastinaler<br />

Strukturen<br />

• Metastasen (Lunge, Pleura, Thoraxwand)


Malignes Thymom<br />

- Ausbreitung


Malignes Thymom


Malignes Thymom


Thymuslipom<br />

• Zufallsbefund, v.a Kinder, junge<br />

Erwachsene<br />

• fetthältiger Tumor<br />

• enorme Größe<br />

• Diagnose mittels CT<br />

(fettäquivalente Dichtewerte)


Thymuszyste<br />

• 30 % der RF im vorderen Mediastinum<br />

• angeboren / erworben<br />

• Zufallsbefund<br />

• uni- / multilokuliert<br />

• häufig Einblutungen, Dichtewerte - 10 - +80 HU


Teratoide Blastome<br />

(Keimzelltumore)<br />

• 10-15% der anterioren Mediastinaltumore<br />

• 2.- 4. Dezenium, gehäuft Männer<br />

• entstammen Zellen versprengter primitiver<br />

Keimzellen (embryonale Keimblätter)<br />

• benigne, maligne (Alphafetoprotein, Beta HCG)


Teratoide Blastome<br />

(Keimzelltumore)<br />

• Teratom (benigne/maligne)<br />

• Dermoidzyste<br />

• Seminom (Dysgerminom)<br />

• Terato- und Chorionkarzinom


Teratom<br />

• häufigster Keimzelltumor<br />

• Ekto- (Haut, Haare Zähne), Meso- (Knorpel, Knochen),<br />

Endoderm (Bronchial-, Pankreasgewebe)<br />

• 60-70% reife Teratome<br />

• Kinder, Jugendliche<br />

• 70% asymptomatisch,<br />

Symptome: Husten, Atemnot, Trichoptysis<br />

• Resektion - kurativ


Teratom


Teratom


Zystisches Teratom


Teratom<br />

14


Teratokarzinom


Dermoidzyste


Seminom (Dysgerminom)<br />

• 40% aller malignen Keimzelltumore<br />

• 3.-4. Dezennium, Männer<br />

• -HCG erhöht, niemals -FP<br />

• Resektion, PCT, RX<br />

• LT-Überlebensrate – 60-80%<br />

• selten Kalzifikationen, selten Infiltration<br />

angrenzender Strukturen


Intrathorakale Struma<br />

• selten, 5% der Weltpopulation<br />

• 3-17% intrathorakale Ausbreitung<br />

• 75% ant. Medist., 25% post. Medist.<br />

Primär : ektop. SD-Gewebe,


• Thoraxröntgen<br />

Intrathorakale Struma<br />

- homogene, glatt begrenzte Expansion<br />

- Verlagerung/ Kompression von Trachea und<br />

Ösophagus, Verlagerung des Os hyoideums<br />

und Larynx<br />

- fokale Verkalkungen<br />

- synchron mit Schluckvorgang


Intrathorakale Struma<br />

• Computertomographie<br />

- ohne KM – 100HU<br />

- post KM – frühes und prolongiertes Enhancement<br />

- fokale Kalzifikationen<br />

- zystische Veränderungen


Intrathorakale Struma


Intrathorakale Struma


Ektope Nebenschilddrüsen<br />

• vorderes, oberes Mediastinum, tracheoösophagealer<br />

Winkel<br />

• Mehrzahl – hormonaktiv<br />

• 0,5-3 cm groß<br />

• CT, MRT, Technetium Thallium Szintigraphie


Lymphangiom (zytisches Hygrom)<br />

• benigne Proliferation lymphatischer Gefäße<br />

• Ätiologie: entwicklungsbedingt/ hamartomatös/<br />

neoplastisch<br />

• Kinder, 90% schon bei Geburt<br />

• anterosuperiores Mediastinum<br />

• rund, lobuliert, multizystisch, beträchtliche Größe,


Lymphangiom


Mittleres<br />

Mediastinum


Maligne Lymphome<br />

• Staging mittels bildgebender Verfahren ist<br />

Grundlage einer differenzierten Therapie maligner<br />

Lymphome<br />

• Stadieneinteilung nach ANN - ABOR<br />

KLASSIFIKATION<br />

• CT, MRT- exakte und reproduzierbare<br />

Dokumentation des Ausmaßes des nodulären Befalls


Maligne Lymphome<br />

• Morbus Hodgkin / NHL<br />

• Mediastinum: 2/3 Morbus Hodgkin<br />

1/3 NHL


Morbus Hodgkin<br />

• bimodale Altersverteilung; 3., 6.-8. Dez.<br />

• Klinik: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust,<br />

Husten, Dysphagie<br />

• 5-10% extranodale Invasion<br />

• Subtypen – Nodulär sklerosierender Mb. Hodgkin<br />

• 76% patholog. THX: Konfluier. LK-pakete mit<br />

lobulärer Verbreiterung des Mediastinums


Non - Hodgkin - Lymphom<br />

• alle Altersgruppen, >55LJ.<br />

• histologisch heterogene Gruppe<br />

• multifokale Genese<br />

• hoher Anteil extranodulären Tumorwachstums<br />


Maligne Lymphome - Befallsmuster<br />

Morbus Hodgkin<br />

kontinuierliche<br />

Ausbreitung<br />

• v.a. vorderes oberes<br />

Medistinum<br />

• paratracheal<br />

• hilär<br />

Non Hodgkin Lymphome<br />

diskontinuierliche<br />

Ausbreitung<br />

• v.a. unteres hinteres<br />

Mediastinum<br />

• parakardial


Morbus Hodgkin


Non - Hodgkin - Lymphom


• CT<br />

Maligne Lymphome<br />

- homogene (isodens zur Muskulatur),<br />

noduläre, unstrukturierte Weichteilzonen,<br />

- post KM: Dichteanhebung bis 20 HE


• MRT<br />

Maligne Lymphome<br />

- T1: homogenes Signalverhalten mit niedrigerer<br />

Intensität als Fettgewebe<br />

- T2: Signalintensität höher als Muskelgewebe<br />

Vorteil: hoher Kontrast von Weichteilgewebe und<br />

Gefäßen, frei wählbare Schnittrichtung


Morbus Hodgkin


Non - Hodgkin - Lymphom


Non-Hodgkin-Lymphom


Non-Hodgkin-Lymphom


Maligne Lymphome - Nachsorge<br />

• häufig Tumorrest, 50% Rezidive<br />

• Kontrolle 12- 18 Monate (DD: inaktives Stroma,<br />

Tumorrezidiv, reaktive Thymushyperplasie)<br />

• CT: Größe und Lokalisation<br />

• MRT: Aktivitätsbeurteilung<br />

inaktives Stroma - homogenes Signal in T2<br />

aktiver Tumorrest - heterogenes Signalver-<br />

halten od. intensives Signal in T2


• Lipom<br />

Mesenchymale Tumore<br />

• Lipo-, Fibrosarkom<br />

• Fibrom, Fibrosarkom<br />

• Hämangiom (kavernöses Hämangiom,<br />

Hämangioendotheliom, Hämangiosarkom)<br />

• Lymphangiom


Liposarkom


Liposarkom


Fibrosarkom


Lymphknotenmetastasen<br />

• noduläre/ konfluierende Weichteilformation<br />

• > 10 mm pathologisch<br />

• post KM: diskretes randbetontes Enchancement


Lymphknotenmetastasen<br />

• Bronchialsystem<br />

• Oesophagus<br />

• Magen<br />

• Pankreas<br />

• Prostata<br />

• Schilddrüse, Larynx<br />

• Malignes Melanom


Lymphknotenmetastasen


• Zufallsbefund<br />

Mediastinalzysten<br />

• 18% - 21% aller Mediastinaltumore<br />

U: entwicklungsbedingt, zyst. Degeneration,<br />

parasitäre Infektion (z.B. Echinokokkuszyste)


Angeborene zystische Mediastinaltumore<br />

• Bronchogen<br />

• Ösophageal<br />

• Gastroenteral<br />

• Trachoösophageal<br />

• Perikardial<br />

• Thymogen<br />

• Mesothelzyste<br />

• Meningozele


Thorax Röntgen:<br />

CT:<br />

MRT:<br />

Mediastinalzysten<br />

- glatt begrenzt, scharf abgrenzbar<br />

- wasseräquivalente Dichtewerte<br />

- abgekapselt<br />

- kein KM - Enhancement<br />

T1: niedrige Signalintensität<br />

T2: hohe Signalintensität


Bronchogene Zyste<br />

• 50% aller kongenitaler Mediastinaltumore<br />

• Aussprossungen aus dem Tracheobronchialsystem, die<br />

ihren Anschluss an das Tracheobronchialsystem<br />

verloren haben<br />

• 70% pulmonale, 30% mediastinale Lokalisation<br />

• kugelige RF, Zysteninhalt serös-viskös<br />

• Histo: Wandaufbau entspricht Bronchus


Bronchogene Zyste


Bronchogene Zyste


Bronchogene Zyste


Perikardzyste<br />

• Lokalisation: kardiophrenischer Winkel<br />

• mono-polyzystische RF<br />

• Größe: 3-8 cm<br />

• nur selten Kommunikation mit der Perikardhöhle<br />

• Histo: Wandaufbau – flaches Epithel


Perikardzyste


Enterale Zysten<br />

Synonyme: Duplikationszysten, Anschlusszysten,<br />

ösophageale/gastroenterale Zysten<br />

• zystische Fehlbildungen, aus Urdarm<br />

• mittleres u. hinteres Mediastinum<br />

• Inhalt: wässrigen Sekret, bei Anschluss an MDT<br />

Lufteinschlüsse<br />

• Histo: Wandaufbau: Ösophagus-, Magen- oder<br />

Dünndarmepithel


Oesophageale Duplikationszyste


Oesophageale Duplikationszyste


Duplikationszyste


Neuroenterale Zysten<br />

• unvollständige Trennung des Endoderms von der<br />

notochordalen Platte<br />

• Lokalisation: paravertebral<br />

• DD: Ductus thoracicus Zysten<br />

• Histo: Wandaufbau: Ösophagus-, Magen- oder<br />

Dünndarmepithel, über Stiel mit Meningen verbunden


Neuroenterale Zysten


• Rarität<br />

Trachealtumore<br />

• Plattenepithelkarzinome, adenoidzystische<br />

Karzinome( Zylindrom), Neurofibrome, Papillome,<br />

mesenchymale Tumore<br />

• polypös - meist benigne<br />

• langstreckig infiltrierend – maligne<br />

• Klinik: Husten, Dyspnoe, Stridor<br />

(Lumeneinengung 75%), Hämoptysen


Hernien


Hiatushernie<br />

Hernien


Bochdalek´sche Hernie<br />

Hernien


Morgagni - Hernie<br />

Hernien


Posteriores<br />

Mediastinum


Benigner fibromatöser<br />

Oesophagustumor


• v.a. posteriores Mediastinum<br />

• 80% benigne, 50% der Pat. asymptomatisch<br />

• 3 Gruppen:<br />

- periphere Nerven (Erwachsene)<br />

Neurinom,, Schwannom, Neurofibrom, MTNSO<br />

- Sympathikus (Kinder)<br />

Ganglioneurom, Neuroblastom, Ganglioneuroblatom<br />

- Parasympathikus<br />

Neurogene Tumore<br />

Paragangliom, Phäochromocytom


• Thoraxröntgen<br />

Neurogene Tumore<br />

scharf begrenzte, runde, lobulierte Expansion, paravertebral,<br />

Rippenerosion<br />

• CT<br />

weichteildicht, durch Kolliquation und erhöhten<br />

Lipidgehalt erniedrigte Dichtewerte, Erweiterung des<br />

benachbarten Neuroforamens<br />

• MRT<br />

hohe Signalintensität ( Lipidgehalt), intraspinale Beteiligung


Neurinom


• primäre Tumore<br />

Myelom, Chordom<br />

Osteom, Osteoidosteom,<br />

osteogenes Fibrom,<br />

Ostechondrom, Sarkome,<br />

Ewing- Sarkom<br />

Vertebrogene Tumore<br />

• metastasierende Tumore<br />

osteoplastische,<br />

osteolytische,<br />

osteoplastisch- osteolyt.<br />

Metastasen<br />

DD: Kompaktainsel


Mediastinale Pseudotumore<br />

• Mediastinale Einblutungen<br />

• Arterielle Gefäßveränderungen<br />

• Erweiterte Kollateralgefäße<br />

• Mediastinalabszesse<br />

• Infusionsmediastinum<br />

• Zwerchfellhernien<br />

• Mediastinale Fetteinlagerungen<br />

• Extramedulläre Hämatopoese<br />

• Chylomediastinum


Ende

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