Fibrogammin® P - CSL Behring
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2<br />
Faktor-XIII-Mangel bei der Blutstillung<br />
1. Allgemeines<br />
Im Rahmen operativer Eingriffe mit<br />
großem Blutverlust oder großen<br />
Wundflächen kommt es mitunter<br />
zu einem erworbenen Faktor-XIII-<br />
Mangel.<br />
Faktor XIII führt zu einer Quervernetzung<br />
der Fibrinfäden und<br />
damit letztendlich zu einer Stabilisierung<br />
des Gerinnsels. Seine<br />
Wirkung des Faktor XIII:<br />
Faktor XIII hat:<br />
<br />
<br />
bei Verlust/Verbrauch<br />
<br />
<br />
Blutstillung<br />
Wirkung setzt in der Spätphase der<br />
Blutgerinnung ein. Dieses bedingt<br />
häufig das typische klinische Bild des<br />
Faktor-XIII-Mangels: Nach anfäng-<br />
- bzw. -Ketten)<br />
2 -Antiplasmin<br />
lich recht guter Blutstillung kommt<br />
es im Nachgang von operativen<br />
Eingriffen zu prolongierten Nachblutungen<br />
(meist 4–6h postoperativ).<br />
<br />
<br />
Fibrinstabilisierung in Abhängigkeit<br />
von der Faktor-XIII-Konzentration<br />
(schematische Darstellung)<br />
+<br />
FXIIIa<br />
Beginn der Fibrinstabilisierung zum Fibrin; durch Vernetzung<br />
der -Ketten bei niedrigen FXIII-Konzentrationen<br />
geringe Fibrinstabilität<br />
Fibrinmonomer<br />
Polymerisation über H-Brücken<br />
(ohne Faktor XIIIa)<br />
Lösliches Fibrin s -Kette<br />
-Kette<br />
-Kette<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
+<br />
FXIIIa<br />
Stabilisiertes Fibrin; nach Ausbildung der - und -Ketten-<br />
Vernetzung bei normalen und höheren FXIII-Konzentrationen<br />
hohe Fibrinstabilität<br />
Quelle: J. Mac Donagh et.al.: Ann NJ Acad Sci 202: 335, 1972; C. W. Francis and V. J. 56-1459; R. Mehino et.al.: Fibrinolysis 1991, 5: 93-98
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