Prognose der Hämoblastosen - Frank Praetorius

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132 H. GERHARTZ, H. Frhr. v. KRESS und E. PRAETORIUS: Über die Prognose der Hämoblastosen Der Internist Häufung retothelialer Proliferationen in jungen Jahren entspricht eine Zunahme der reticulären Wucherungen (Reticulosen und Plasmocytome) sowie der lymphatischen Leukämien in höheren Altersklassen. Patienten der gleichen Erkrankungsart lassen bei größerem Altersunterschied unterschiedliche Verlaufsformen sowie eine wechselnde therapeutische Beeinflußbarkeit erkennen. So verlaufen Lymphogranulomatosen und Retothelsarkome in jüngeren Jahren stürmischer und symptomreicher als im höheren Alter (LOEW). Am deutlichsten aber wird dieser Alterseinfluß bei den akuten Leukämien, die bei Kindern einen anders- artigen Verlauf nehmen als bei Erwachsenen, kenntlich an der größeren Remissionsbereitschaft, einer günstigeren Verlaufsdauer und einer besseren therapeutischen Beeinflußbarkeit (DAMESHEK, HAUT, TIVEY). Wieder anders aber verhalten sich die Hämoblastosen bei Kleinkindern unter einem Jahr, die therapeutisch kaum beeinflußbar sind und die Lebensdauer sehr verringern. Geschlechtsunterschiede sind auf den Verlauf der meisten Hämoblastosen ohne wesentlichen Einfluß. Nur Lymphogranulomatosen, Lymphosarkome und lymphatische Leukämien scheinen bei Frauen lang- samer und weniger stürmisch zu verlaufen als bei Männern (LOEW, ROSENBERG, VOGELSANG). Entsprechend günstiger liegt bei Frauen die Lebensdauer bzw. Überlebensrate (U.S. Dpt. Health). Was die weitere Lebenserwartung, die Dauer der noch verbleibenden Lebenszeit, betrifft, so ist die Aussage für den Einzelfall sehr schwierig und mit großen Ungenauigkeiten verbunden, da der Krankheitsverlauf durch die individuelle Symptomatik und Komplikationsneigung erheblich beeinflußt wird und die Progredienz. der Einzelerkrankung starken individuellen Schwankungen unterliegt. Alle Hämoblastoseformen enthalten eine Gruppe von Fällen mit einer extrem kurzen Lebensdauer. Die primäre oder vielfach rasch eintretende Generalisation der Hämoblastosen und der hiermit verbundene Eingriff in die Lebensbedingungen des Patienten bedeuten eine stark gesteigerte Anfälligkeit gegenüber Sekundärerkrankun- gen verschiedenster Art, insbesondere gegenüber interkurrenten Infekten und hämorrhagischen Diathesen. Diesen erliegt ein mehr oder minder hoher Prozentsatz der Kranken relativ frühzeitig. Auf der anderen Seite weisen alle Hämoblastosen eine Gruppe von relativ gutartigen Fällen auf mit einer bemerkenswert langen Lebensdauer. Insbesondere bei chronischen Lymphadenosen ist eine Krankheitsdauer bis zu 25 Jahren und bei Lymphogranulomatosen bis zu 8 Jahren (BICIIEL) durchaus nicht selten zu beobachten. Die Fälle mit einer sehr kurzen und besonders solche mit einer sehr langen Überlebenszeit beein- flussen natürlich den statistischen Mittelwert erheblich und können bei kleinen Fallzahlen zu einer fehlerhaften Aussage über die durchschnittliche Lebensdauer führen. Im allgemeinen ist die Überlebenszeit der meisten Patienten kürzer als der errechnete Mittel- wert, weil die Verteilung der Lebensdauern linksasymmetrisch ist. Die Prognose wird nicht zuletzt unsicher auch durch die Möglichkeit unerwarteter spontaner Remissionen, wie sie bei chronischen Leukämien, bei Retothelsarkomen und Plasmocytomen zwar nur sehr selten, bei akuten Leukämien, namentlich denjenigen im Kindesalter, sowie bei Lymphogranulomatosen jedoch verhältnismäßig häufig beobachtet werden können. An der Existenz spontaner Remissionen ist nicht zu zweifeln, wenngleich es oft unklar zu sein scheint, wieweit es sich tatsächlich um eine "spontane" Rückbildung oder um das Ergebnis einer vom Beobachter als unbedeutend angesehenen Behandlungsart gehandelt hat. Man sollte sich hüten, die während des typisch schubweisen Verlaufs der Hämoblastosen auftretenden, relativ symptomarmen Intervalle als Remissionen auszulegen. Immerhin können bei akuten kindlichen Leukämien spontane Remissionen in etwa 10% der Fälle auftreten mit einer Dauer von 8 bis 10 Wochen (DIAMOND, SOUTHAM, TIVEY). Vorübergehende, mehr oder minder vollständige Rückbildungen chronischer Leukosen treten ohne Zweifel immer wieder einmal im Anschluß an ein überstandenes Erysipel, nach einer Pneumonie oder nach allergisierenden rheumatischen Infekten auf (EINHORN, HEIL- MEYER). Die Höhe des Fiebers scheint dabei von untergeordneter Bedeutung zu sein. Als typisch darf eine der Remission vorauslaufende, wohl infektbedingte Phase von Leukopenie im peripheren Blut und von relativer Zellverminderung im Knochenmark gelten (BIERMAN, DAMESHEK). Mit einer vorübergehend verbesserten hämopoetischen Zellreifung geht die Remission einher. Der Einfluß der Therapie auf den Krankheitsverlauf und damit auf die Prognose der Hämoblastosen steht nicht nur in Abhängigkeit von der gewählten Therapieart, sondern auch von der therapeutischen Beeinflußbarkeit der Erkrankung, einer für den Therapieansatz ausreichend günstigen Ausgangssituation sowie einer der Therapie hinreichend zur Verfügung stehenden Zeitspanne. Bestimmte Hämoblastosen sprechen auf einzelne Cytostatica wesentlich günstiger an als auf andere, woraus sich differentialdiagnostische Rückschlüsse auf die Tumorart bei einem Versagen der Therapie ergeben können, so z. B. bei der Abgrenzung der akuten Leukosen von chronischen Myelosen oder der Reticulosen von den Lymphadenosen und Lymphosarkomen. Um den Erfolg der Therapie für die Lebens- erwartung der Hämoblastosekranken beurteilen zu können, ist es erforderlich zu wissen, wie lange und in welchem Schweregrad unbehandelte Fälle zu leben pflegen. Ein brauchbares Vergleichsgut steht nun aber für die meisten Hämoblastosen nicht oder nur ungenügend zur Verfügung und umfaßt stets mehr oder minder selektiv zusammengetragene Fälle. Zumeist handelt es sich um Patienten, bei denen die vorgenommene Behandlung insgesamt als wirkungslos, wenn auch möglicherweise auf Einzelsymptome erfolgreich, angesehen wurde. Es sind hier vor allem Bluttransfusionen und Antibiotica, die kurzfristig in die Lebenserwartung einzugreifen vermögen, denen ein grundsätzlicher Einfluß auf den Krankheitsablauf aber nicht zuerkannt werden kann, da statistische Vergleiche mit völlig unbehandelten Fällen keine wesentlichen Unterschiede erkennen lassen. (DAME- SHEK, TIVEY). Für den Bereich der akuten und chronischen Leukämien bietet das von TIVEY zusammengetragene große Zahlenmaterial eine brauchbare Grundlage für die Bewertung der neuzeitlichen Therapieformen.
133 H. GERHARTZ, H. Frhr. v. KRESS und E. PRAETORIUS: Über die Prognose der Hämoblastosen Der Internist Es dürfte für unsere Zwecke auf keine Bedenken stoßen, diejenigen Fälle, die einer Therapie mit ionisierenden Strahlen, mit Cytostaticis und Corticosteroiden unterzogen worden sind, als behandelte Fälle zu registrieren, hingegen diejenigen Fälle, bei denen diese Therapeutica nicht zur Anwendung gelangten, der Gruppe der Unbehandelten zuzuordnen. Dabei ist in Rechnung zu stellen, daß sich unter den Unbehandelten zahlreiche Fälle finden, die frühzeitig starben und sich dadurch einer hinreichend langen therapeutischen Beeinflussung entzogen. Bei der Bewertung der Krankheitsdauer ergibt sich eine wesent- liche Fehlerquelle aus der Schwie- rigkeit, den Beginn der Erkran- kung genau zu erfassen, weil milde initiale Krankheitssymp- tome vom Patienten zeitlich oft nur ungenau eingeordnet werden können. Aber auch bei einem akuten, plötzlich hereinbrechen- den Beginn der klinischen Symp- tomatik läßt sich der wirkliche Anfang der Erkrankung keineswegs exakt festlegen. Dem Vollbild der Hämoblastosen geht oft eine prähämoblastische Phase uneinheitlicher und graduell unterschiedlicher Symptomatik voraus, wobei sich der Umschlag von der prähämoblastischen Phase in die hämoblastische keineswegs plötzlich zu vollziehen braucht, wenngleich dies klinisch oft so scheinen mag. Die Entwicklung der verschiedenartigen patho- Lymphadenosen und lymphatischen Reticulosen mit über 9, bei Plasmocytomen mit etwa 16, bei Lymphogranulomatosen mit über 8 und bei Retothelsarkomen mit über 5 Monaten anzunehmen ist (Abb. 2). Die Phase eines schwereren subjektiven Krankheitsgefühls und einer belästigenden Leistungsminderung setzt oft verhältnismäßig spät ein, insbesondere bei chronischen Myelosen und Plasmocytomen. Abb. 1. Überblick über den zeitlichen Ablauf der Krankheitsphasen bei den verschiedenen Hämoblastosen Von der Diagnosenstellung bis zum Beginn der Chemotherapie vergeht eine Zeitspanne von durchschnittlich 1-2 Monaten, weil eine Gruppe der Patienten verstirbt, noch ehe es zur Einleitung oder der ausreichenden Durchführung einer spezifischen Therapieform gekommen ist, oder weil infolge einer stärkeren Anämie oder eines interkurrenten Infektes zunächst eine sich dagegen richtende Therapie er- Prähämoblastische Phase Hämoblastische Phase Gesamtkrankheitsdauer chemotherapeut. Behandelter Fallzahl Phase Phase Diagnose Dauer der früher allgemeiner bis Thera- Chemotherapie Einzel- Krankeitspiebeginn (Monate) Verstorbene Lebende insgesamt (in Monate) symptome sympto (Monate) Mittel- Tafel- Fall- Fall- Fall- MittelTafel- (Monate) matik (Monate) wert mäßig zahl Monate zahl Monate zahl wertmäßig Akute Leukose. . . . 45 - 3,4 0,7 3,1 2,9 29 7 2 - 31 7 7 Chronische Myelose Chronische Lymph- 75 7 6,7 2,2 27,4 33,4 47 35 17 40 64 36 42 adenose . . . . . . 123 2 7,3 8,3 40,4 71,4 53 46 53 66 106 56 87 Lymphoide Reticulose 23 - 9,4 1,9 20,9 38 8 30 7 36 15 32 49 .Plasmocytom . . . . 40 10 5,6 1,3 10,4 24 14 13 13 22 27 17 31 Lymphogranulom . . 93 1 7,2 1,4 31,7 49 51 39 35 43 86 40 58 Retothelsarkom . . . 59 1 4,4 . 1,2 17,4 33,4 32 . 22 22 24 54 23 39 Abb. 2. Dauer (in Monaten) der einzelnen Verlaufsphasen bei Hämoblastosen logischen, numerischen und funktionellen Veränderungen im hämopoetischen Geschehen verläuft vielmehr schrittweise in Abhängigkeit von der Reaktionsfähigkeit der hämopoetischen Systeme. Grundsätzlich beansprucht die prähämoblastische Phase eine fast ähnlich lange Zeitspanne wie die hämoblastische (Abb. 1). Eine Bewertung der Krankheitsdauer „vom Beginn an" wird daher wesentlich durch die Sensibili- tät und Intelligenz des Patienten und durch die Art der Krankheitssymptomatik im Beginn einerseits, wie auch andererseits durch die Aufmerksamkeit und Befunderhebung des Arztes beeinflußt sein. Zum Zeitpunkt der Diagnosenstellung lassen sich subjektive und objektive, oft uncharakteristische Einzelsymp- tome über einen Zeitraum zurückverfolgen, der im Mittel bei akuten Leukosen mit 3,4 Monaten, bei chronischen Myelosen mit etwa 14, bei chronischen forderlich war. Einen durchschnittlich ziemlich langen therapiefreien Zeitraum weisen die chronischen Lymphadenosen auf, weil hier bei einer größeren Anzahl von Fällen angesichts eines relativ gutartigen Verlaufs mit der Einleitung der spezifischen Therapie bewußt gezögert wurde. Die statistische Erfassung der Krankheitsdauer erfährt dadurch eine Beeinträchtigung, daß eine nicht .kleine Zahl von Patienten sich nach eingeleiteter Therapie früher oder später der Kontrolle des erstbehandelnden Arztes entzieht und daß zum Zeitpunkt der statistischen Erhebung ein mehr oder minder großer Prozentsatz der Patienten noch lebt, ohne daß deren weitere Lebenserwartung abgeschätzt werden könnte. Um zu belegbaren Aussagen über die Krankheitsdauer zu gelangen, haben wir uns auf die Gruppe
Seite 1: Sonderdruck aus "Der Internist", 3.
Seite 5 und 6: 135 H. GERHARTZ, H. Frhr. v. KRESS
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Seite 9: 139 H. GERHARTZ, H. Frhr. v. KRESS

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