Download des Kurzberichts - Dr. Falk Pharma GmbH

Weitere Magazine

Empfehlungen

Info

Falk Mittagssymposium „Update – Autoimmune Lebererkrankungen" PBC und PSC – rechtzeitig an die cholestatischen Lebererkrankungen denken Sowohl die primär biliäre Zirrhose (PBC) als auch die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) sind mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer Leberzirrhose und eines Leberzellkarzinoms behaftet. Es ist deshalb wichtig, bei entsprechender Klinik frühzeitig an eine autoimmune Lebererkrankung zu denken, um eine effektive Frühtherapie zu ermöglichen. Die häufigste autoimmune Lebererkrankung ist laut Prof. Dr. C. Schramm, Hamburg, die primär biliäre Zirrhose (PBC), ein Krankheitsbild, das durch eine chronische Entzündung der kleinen Gallenwege sowie fibrotische Veränderungen und eine Duktopenie gekennzeichnet ist. Zu etwa 90% sind Frauen betroffen, die Erkrankung manifestiert sich im Allgemeinen im mittleren Lebensalter und kann im weiteren Verlauf in eine Leberzirrhose münden. Auch bei Männern an die PBC denken Auch wenn der Anteil der Frauen bei Weitem dominiert, darf nicht vergessen werden, dass es auch Männer mit einer PBC gibt. Bei ihnen wird sie oft unterschätzt. „Die Diagnosestellung ist jedoch wichtig, da die PBC bei Männern oft einen aggressiveren Verlauf als bei Frauen nimmt“, betonte Prof. Schramm. Männer sprechen zudem weniger gut auf die Medikation an und entwickeln Abb. 1: Primär biliäre Zirrhose: ERC-Befund 4
überproportional häufig eine Leberzirrhose. Die Pathogenese der PBC ist multifaktoriell, neben dem Geschlecht und dem Alter spielen eine genetische Prädisposition sowie epigenetische Phänomene wie auch Infektionen und allgemeine Umweltfaktoren eine Rolle. Es kommt im Zusammenspiel der pathogenetischen Faktoren zum Verlust der Toleranz gegen mitochondriale Antigene in biliären Epithelzellen und zur zellulären und humoralen Immunreaktion gegen Antigene des Pyruvatdehydrogenase-Komplexes der inneren Mitochondrienmembran (PDC-E2). Die Diagnosestellung stützt sich auf den Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA), die bei 95% der Patienten vorliegen. Ist das der Fall und sind die cholestatischen Leberwerte erhöht, so ist eine bioptische Sicherung der Diagnose nicht unbedingt erforderlich. Sie kann jedoch zur Abklärung der entzündlichen Aktivität der Erkrankung hilfreich sein. Unbedingt an eine PBC zu denken ist bei Symptomen wie Müdigkeit und Fatigue, die stadienunabhängig auftreten, sowie bei Juckreiz und Sicca-Syndrom. PSC – häufig assoziiert mit einer Colitis ulcerosa Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) handelt es sich um eine chronisch fibrosierende entzündliche Erkrankung der intra- und extrahepatischen Gallenwege. Die Erkrankung verläuft in aller Regel progredient und mündet innerhalb von 10–20 Jahren in einer Leberzirrhose. Das Verhältnis Mann zu Frau beträgt bei dieser cholestatischen Lebererkrankung 3:2, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 30–40 Jahren. Auffällig ist eine enge Assoziation zu chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED): Bei 60–80% der Patienten liegt eine CED, zumeist eine Colitis ulcerosa, vor. Es besteht ferner ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung hepatobiliärer Malignome, insbesondere eines Cholangiokarzinoms. Abb. 2: Primär sklerosierende Cholangitis: ERC-Befund Die Pathogenese ist multifaktoriell, letztlich aber nicht genau bekannt. Vermutet wird, dass sich die Erkrankung auf dem Boden einer genetischen Suszeptibilität, vermutlich durch äußere Trigger forciert, entwickelt. Als Trigger kommen dabei eine mukosale Barrierestörung sowie toxische Gallensäuren, die die chronische Entzündung unterhalten können, infrage. Die Diagnose der PSC ist laut Prof. Schramm oft schwierig zu stellen. Sie stützt sich auf eine MRCP oder ERCP, die Histologie ist optional. Der Stellenwert der Leberhistologie liegt dabei vor allem in der Diagnostik der sogenannten „Smallduct-PSC“, die ein normales Cholangiogramm aufweist. Außerdem kann nur mittels der Histologie der Leber ein Overlapsyndrom mit der Autoimmunhepatitis diagnostiziert werden. „An eine PSC ist vor allem bei Patienten mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung beim Nachweis einer Erhöhung der cholestatischen Leberwerte zu denken“, so Prof. Schramm. 5
Seite 1 und 2: Nürnberg, 12. September 2013 Gastr
Seite 3: Falk Mittagssymposium „Update - A
Seite 7 und 8: zur Wahrscheinlichkeit einer Transp
Seite 9 und 10: Bei der AIH ist die Rekurrenz häuf
Seite 11: Redaktion: Welche Untersuchungen si

Download des Kurzberichts - Dr. Falk Pharma GmbH

Erfolgreiche ePaper selbst erstellen

Template löschen?

Als Template speichern?