Schlafbezogene rhythmische Bewegungsstörung

Frontallappenepilepsie oder Parasomnie –
Stellenwert der Polysomnographie
Prof. Dr. Sylvia Kotterba
Klinik für Neurologie
Ammerland-Klinik GmbH Westerstede

Frontallappenepilepsie
• Einfache fokale motorische Anfälle, symmetrische
tonische Anfälle, Versiv-, Haltungsanfälle
• Ausgang von der supplementär-motorischen
Region
• Bewusstsein erhalten
• Häufig Übergang in tonisch-klonischen Anfall, so
dass der fokale Beginn dem Patienten nicht
bewusst ist.
• Komplexe fokale Anfälle des Frontallappens
treten besonders nachts auf.

Kategorien der Schlafstörungen nach der
ICSD 2 (International Classification of
Sleep Disorders)
1. Insomnien
2. Schlafbezogene Atmungsstörungen
3. Hypersomnien zentralen Ursprungs
4. Störungen des zirkadianen Schlafrhythmus
5. Parasomnien
6. Schlafbezogene Bewegungsstörungen
7. Isolierte Symptome, Normvarianten
8. andere Schlafstörungen

Schlafbezogene Bewegungsstörungen
International Classification of Sleep Disorders (ICSD2)
• Restless legs Syndrom
• Periodic Limb Movement Disorder
• Nächtliche Wadenkrämpfe
• Bruxismus
• Schlafbezogene rhythmische Bewegungsstörungen
• Nächtliche Bewegungsstörungen im
Zusammenhang mit Medikamenteneinnahme oder
anderen Erkrankungen

Minimalkriterien des RLS
• Bewegungsdrang der Extremitäten, üblicherweise
assoziiert mit sensiblen Symptomen und
Schmerzen
• Symptome verschlechtern sich oder treten nur in
Ruhe auf
• Teilweise oder vollständige Besserung durch
Aktivität
• Symptome verschlechtern sich am Abend oder in
der Nacht
International Restless Legs Syndrome Study Group; Allen et al.: Sleep Med 2003; 4: 101-119

Typisches Bild periodischer Beinbewegungen

Schlafbezogene rhythmische
Bewegungsstörung
• Der Patient zeigt repetitives, stereotypes und
rhythmisches motorisches Verhalten
• Die Bewegungen umfassen große Muskelgruppen
• Die Bewegungen sind vorwiegend schlafbezogen,
eher in der Einschlafphase
• Das Verhalten resultiert in einer signifikanten
Beschwerde, die sich in mindestens einem der
folgenden Kriterien manifestiert
Beeinflussung des normalen Schlafs
Beeinträchtigung der Funktion am Tag
Selbstverschuldete körperliche Verletzungen

Parasomnien
1. Arousal (Aufwach)-störungen aus dem
Non-REM-Schlaf (12,5 % bei Kindern, 4%
bei Erwachsenen)
2. REM-Schlaf-assoziierte Parasomnien
(0,5 % der Erwachsenen)
3. Andere Parasomnien

Arousal (Aufwach)-störungen
aus dem Non-REM-Schlaf
• Schlaftrunkenheit
• Schlafwandeln
• Pavor nocturnus (Sleep Terrors)
• Sexuelle Übergriffe nicht selten, Partner
wehren sich oft aus Angst nicht

Somnambulismus
• Auftreten aus den Stadium 3 und 4 im ersten
Nachtdrittel
• Im Schlaflabor oft erst nach Provokation
(Schlafentzug über mehr als 24 Stunden mit
nachfolgender Langzeitregistrierung, Aufstellen im
Tiefschlaf) zu registrieren
• Komplexe Handlungen, vergröberte Motorik,
herabgesetztes Reaktionsvermögen –
Verletzungsgefahr in fremder Umgebung (20%)
• In der Wachphase Kopfschmerzen und
Abgeschlagenheit (30 %), Tagesschläfrigkeit (50%)
• Amnesie für Ereignis

Schuldfähigkeit bei Gewalttaten
während des Schlafwandelns
Broughton et al., Sleep 1994; 17.253-264
• Freispruch eines 23jährigen Patienten, der im
Schlafwandeln seine Schwiegermutter erstach und
den Schwiegervater schwer verletzte
Gutes Verhältnis zur Familie
Streßsituation über viele Wochen mit Schlafdefizit
Familiäre Belastung hinsichtlich des
Schlafwandelns
Schlafwandeln auch im Gefängnis
Urteil durch Indizien, initiale Dokumentation
unvollständig, bei vergleichbaren Taten anderer
Schlafwandler häufig Medikamenteneinfluß

Somnambulismus - Therapie
Keine kontrollierten Studien zur Behandlung
• Schutz vor Verletzungen, nicht wecken (aggressive
Abwehr)
• Meidung triggernder Substanzen und Schlafmangel
• Antizipatorisches Erwecken 1-2 Stunden nach dem
Einschlafen
• Hypnose, Vorsatzbildungen, Reizkonditionierung
Medikamentöse Therapie
• 0,25 mg bis 2mg Clonazepam (Tiefschlafreduktion),
Verlauf über drei Jahre bekannt(Schenk u. Mahowald 1996)
• Andere Benzodiazepine, trizyklische Antidepressiva
(Imipramin), SSRI in Einzelfällen

Pavor nocturnus
• Plötzlich auftretende Episode von panischer Angst
während des Schlafes, meist begleitet von Schrei,
Reaktionen des autonomen Nervensystems und
Angst
• Mindestens ein weiteres Kriterium
Schwere Erweckbarkeit
Verwirrtheit beim Erwecken während der Episode
Amnesie für die Episode
Potenziell fremd- oder eigengefährdendes Verhalten
• Ausschluss einer anderen Erkrankung,
Substanzmissbrauch

Rem-Schlaf-assoziierte Parasomnien
• REM Sleep Behaviour Disorder
• Rezidivierende isolierte Schlaflähmung
• Albträume

Verhaltensstörung im REM-Schlaf
• Bettpartner berichten über Angriffe (Treten,
Würgen)
• Patienten erwachen auch bei Verletzung nicht
• Werden sie geweckt, können Träume berichtet
werden, die mit beobachtetem Verhalten
übereinstimmen
• Trauminhalte: meist Angriffe, nie sexuelle Natur

Epidemiologie der REM-Schlaf-
Verhaltensstörung
• 80-90 % der Patienten sind älter als 60
Jahre, zu 90 % sind Männer betroffen
• Störung bei 0,5 % der Bevölkerung
• Wenige familiäre Häufungen

Verhaltensstörung
im REM-Schlaf
• 65 % der Patienten mit idiopathischer
Verhaltensstörung im REM-Schlaf entwickeln
neurodegenerative Erkrankungen (Demenz mit Lewy
Bodies, Parkinson, Multsystematrophie)
Neuropsychologische Defizite (visiospatiale
Funktionen) Ferini-Strambi et al., Neurology 2004;
62:41-45
Riechstörungen bei RBD
(Stiasny-Kolster; Fantini et al.,
Neurology 2005; 64:780-786)

Therapie der REM-Schlaf-
Verhaltenssstörung
• Clonazepam (0,5 mg-2mg) wirkt gabaerg,
unterdrückt die phasische Muskelaktivität
Nachteil: Überhang der Medikation mit
Beeinträchtigung der Tagesbefindlichkeit
• Melatonin kann u.U. REM-Muskelatonie wieder
herstellen
• Pramipexol (Schmidt et al., Sleep Medicine 2006; 7:418-423
423)

Andere Parasomnien
1. Schlafgebundene dissoziative Störungen
2. Enuresis nocturna
3. Nächtliches Stöhnen (Katathrenie)
4. Exploding Head Syndrome
5. Schlafbezogene Halluzinationen
6. Sleep related eating disorder
7. Parasomnien durch Drogenmißbrauch oder auf
dem Boden anderer Erkrankungen

Arousal- Parasomnie
Nächtliche
Frontallappen
epilespie
Erkrankungsbeginn Frühe Kindheit Erwachsenenalter
Positive Familiengeschichte 80-90% < 40%
Ereignisse im Monat 1-3 > 10
Ereignisse pro Nacht 1 mehrere Ereignisse
Semiologie Komplex, nicht stereotyp Stereotyp
Dauer Minuten Sekunden
Zeitpunkt Erstes Drittel der Nacht Zufällig in der Nacht
Schlafstadium Stadium 3-4 Stadium 2
EEG im Ereignis Hochgespannte Deltawellen Gelegentlich epilepsietypische
Potentiale
Mod. N. Provini et al., Brain (1999), 122

Narkolepsiesymptome
NREM-assoziiert
• Tagesschläfrigkeit
• Automatisches
Verhalten
• Fragmentierter Schlaf
REM-assoziiert
• Kataplexien
• Schlaflähmung
• Hypnagoge
Halluzinationen

Kataplexien
(gr.: ‚mit Furcht umstoßen‘)
• Plötzlicher bilateraler Verlust des Haltemuskeltonus,
Bewusstsein erhalten
• Ausfall der Muskeleigenreflexe
• Mimische Muskulatur immer einbezogen, glatte,
respiratorische, Zungen-Schlundmuskulatur nie! Keine
Erstickungsgefahr!
• Auslösung durch affektive Stimuli (Lachen, Schreck)
• Dauer: wenige Sekunden, Status Kataplektikus
möglich (nach Absetzen der Medikamente)
• Z.T. durch äußere Stimuli zu durchbrechen
• Evtl. erst Jahre nach der Hypersomniesymptomatik
auftretend