Alzheimer und Varianten
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<strong>Alzheimer</strong> <strong>und</strong> <strong>Varianten</strong>apl. Prof. Dr. med. Dipl.-Psych. C. J. G. LangErlangen
<strong>Varianten</strong> des M. <strong>Alzheimer</strong>• präsenil/früher Beginn vs. senil/später Beginn• familiär/genetisch verankert vs. sporadisch• rasch (maligne) vs. langsam (benigne)• anterior vs. posterior (Frontalisierung)• rechts vs. links (Lateralisierung)• ausgedehnt vs. fokalisiert (Fokalisierung)• neuropsychologisch vs. psychiatrisch• Mischformen2
Differentialdiagnose des M. <strong>Alzheimer</strong>• Lewy-Körperchen-Demenz• Frontotemporale Demenz (inkl. M. Pick)• Demenz mit argyrophilen Granula• Subkortikale Gliose• Primär progrediente Aphasie/Neglect• Kortikobasale Degeneration• Vaskuläre Demenz inklusive CADASIL,Amyloidangiopathie• M. Creutzfeldt-Jakob3
Rasch vs. langsam• Mittlere Überlebensdauer nach Diagnose 7-9 Jahre• Bei Beginn mit 65 Jahren ca. 8 Jahre, mit 90 Jahrenca. 3 Jahre• Verlust von 3 vs. 5 Punkten/Jahr im MMST• Frühes Auftreten von EPS <strong>und</strong> Frontalhirnzeichen• Ungünstig: Assoziierte Erkrankungen (Diabetesmellitus, Bluthochdruck)• Ungünstig: Familiäre Belastung• Ungünstig: Männliches Geschlecht4
Sporadisch vs. familiär• Genetisch in mindestens 1%• APP auf Chromosom 21 (40-65 Jahre)• Präsenilin-1-Gen auf Chromosom 14 (Myoklonien)• Präsenilin-2-Gen auf Chromosom 1• Später Erkrankungsbeginn vermutlich multifaktoriell,polygen• ApoE4• LDL-Gen• SORL15
Präsenil vs. senil• Keine scharfe Trennung, im wesentlichen historischeUnterscheidung• Bei präsenilem Beginn höhere Wahrscheinlichkeitvon Familiarität, Fokalisierung, raschem Verlauf,Myoklonien, spastischer Paraparese, Dystonie <strong>und</strong>Dysarthrie6
Psychiatrisch vs. neuro(psycho)logisch• Apathie, Agitiertheit, Affektlabilität, Angst,Reizbarkeit, Dysphorie, Dissozialität, Enthemmung,Verwirrtheit, Halluzinationen, Wahn, Euphorie,Depression• Parkinsonismus, atavistische Reflexe (z. B.Palmomental-, Schnauz-, Greif-), epileptischeAnfälle (grand mal), Myoklonien, Tremor, seltenPyramidenbahnzeichen7
Asymmetrien• Sprachlich (Aphasie amnestisch, transkortikalsensorisch,Wernicke, Global) –i. a. R. kein Broca• Visuell-räumlich (konstruktiv), Neglect, Akalkulie• Agnosie (simultan, visuell, Bálint-Syndrom, Alexieohne Agraphie, Prosopagnosie)• Dysexekutives Syndrom, Planungsdefizit• Verhaltensstörungen, Dissozialität, Antriebsstörung,Delikte• Klüver-Bucy-Syndrom8
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