neurologisch - Ãsterreichische Gesellschaft fÃ¼r Neurologie

P.b.b. 07Z037411M, Benachrichtigungspostamt 1070 Wien, ISSN 2223-0629 

neurologisch 

Fachmagazin für Neurologie AUSGABE 1/12 

Offizielles Organ 

der Österreichischen 

Gesellschaft für 

Neurologie 

Neuroimaging 

Möglichkeiten und Grenzen 

MedMedia 

Verlags Ges.m.b.H. 

Kongresshighlights 

3. Tag der Epilepsie, Linz 

American Epilepsy Society 

ÖGSF-Jahrestagung 

Neurologie aktuell 

Biomarker der 

Alzheimer-Erkrankung 

Neurologie aktuell 

Autonome Komplikationen 

nach Schlaganfall

Editorial 

Sehr geehrte Frau Kollegin, 

sehr geehrter Herr Kollege! 

Die Jahrestagung 2012 der Österreichischen 

Gesellschaft für Neurologie findet – nach der 

3. Jahrestagung 2005 – wieder in Graz statt. 

Die Hauptthemen, die heuer gewählt wurden, 

stellen wichtige Bereiche der Neurologie 

in den Mittelpunkt: einerseits die Grauzone 

zwischen normalem und pathologischem Altern 

und andererseits Innovationen in der 

Diagnostik neurologischer Erkrankungen. Ich 

bin überzeugt, dass sowohl die Vorträge zu 

den Hauptthemen als auch die bewährten 

Beiträge „Mein interessantester Fall“ wieder 

großes Interesse finden werden. Auch die 

letztes Jahr erstmals durchgeführte und sehr 

erfolgreiche „Neuromillionenshow“ wird es 

wieder geben. Nutzen Sie die Möglichkeit 

des persönlichen Gesprächs mit Kolleginnen 

und Kollegen, und tragen Sie Ihre Wünsche 

auch an mich und die übrigen ÖGN-Vorstandsmitglieder 

persönlich heran. Ich freue 

mich darauf! 

Der Hauptteil dieser Ausgabe von neuro - 

logisch gilt dem Schwerpunktthema 

„Neuro imaging“. Dabei sollen einerseits die 

Möglichkeiten, aber auch die Grenzen der 

bildgebenden Diagnostik aufgezeigt werden. 

Die Beiträge behandeln das Thema einerseits 

geordnet nach einzelnen neurologischen Erkrankungen 

(Schlaganfall, multiple Sklerose, 

Demenz, Epilepsie, Parkinson, ALS) und andererseits 

nach technisch-funktionellen Gesichtspunkten 

(funktionelle MRT, Hochfeld- 

MRT und technische Weiterentwicklungen). 

Den AutorInnen ist es hervorragend gelungen, 

nach diesen Gesichtspunkten einen sys - 

tematischen und höchst aktuellen Überblick 

über das für die Neurologie so wichtige 

Thema zu geben. 

Die Kongressberichte in diesem Heft um - 

fassen Beiträge zu den Jahrestagungen der 

Österreichischen Gesellschaft für Schlaganfallforschung 

im Jänner in Innsbruck und der 

American Epilepsy Society sowie zum Tag 

der Epilepsie. 

Ich darf Ihnen an dieser Stelle auch über einige 

wichtige Punkte der Tätigkeit des Vorstands 

der ÖGN berichten: 

Die Österreichische Ärztekammer beabsichtigt 

eine Neuordnung der Facharztausbildung 

(geplant schon ab 2014). Durch Änderungen 

im Studium der Humanmedizin an 

den österreichischen Medizin-Universitäten 

(Einführung eines klinisch-praktischen Jahres 

als 6. Studienjahr) soll für alle Sonderfächer 

ein gemeinsamer Ausbildungspfad (Innere 

Medizin und Chirurgie) in der Dauer von 9 

Monaten verpflichtend werden. Auch für die 

übrige Ausbildungszeit im Sonderfach sollen 

die Ausbildungsinhalte überprüft und angepasst 

werden. Neben einer für alle in Ausbildung 

Stehenden verpflichtenden Zeit sollen 

bis zu 3 – noch zu definierende – Spezialbereiche 

innerhalb der Ausbildungszeit 

von insgesamt 6 Jahren absolviert werden 

können. Die Österreichische Gesellschaft für 

Neurologie ist als assoziierte wissenschaftliche 

Gesellschaft von der Österreichischen 

Ärztekammer beauftragt, hier entsprechende 

Vorschläge vorzulegen. Wir werden Sie 

diesbezüglich auf dem Laufenden halten. 

In einem Informationsgespräch mit VertreterInnen 

des Hauptverbands der österreichischen 

Sozialversicherungsträger wurden im 

Jänner 2012 aktuelle Entwicklungen zur Erstattung 

von Medikamentenkosten diskutiert. 

Dabei konnten einige Probleme geklärt 

werden. Besonders wichtig waren auch die 

wechselseitigen Informationen zur Verordnung 

von Generika (siehe auch Seite 6, Gesellschaftsnachrichten). 

Wie immer darf ich Ihnen bei der Lektüre 

der Beiträge viel Vergnügen wünschen. Ich 

hoffe auf Ihre Anregungen und bitte Sie, 

diese per E-Mail an unser Sekretariat 

(weinhart@admicos.com) oder während der 

Jahrestagung in Graz auch gerne an mich 

persönlich heranzutragen. 

Mit kollegialen Grüßen 

Ihr 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff 

Vorstand der Universitätsklinik für 

Neurologie, Medizinische Universität Wien, 

Präsident der ÖGN 

Wollen Sie mit uns 

in Kontakt treten? 

Leserbriefe erwünscht: 

neurologisch@medmedia.at oder 

Seidengasse 9/Top1.1, 

1070 Wien 

Chefredaktion 

neurologisch 

Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager 

SMZ Ost, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Bruno Mamoli 

Generalsekretär der ÖGN 

FOTO: MEDCOMMUNICATIONS 

3

Wissenschaftlicher 

Beirat 

Bewegungsstörungen 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff, Wien 

Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe, Innsbruck 

Epilepsie 

Univ.-Prof. DI Dr. Christoph Baumgartner, Wien 

Priv.-Doz. Dr. Michael Feichtinger, Graz 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Eugen Trinka, Salzburg 

Schlafstörungen 

Univ.-Prof. Dr. Birgit Högl, Innsbruck 

Univ.-Prof. DDr. Josef Zeitlhofer, Wien 

Neurorehabilitation 

Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff, Wien 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Heinrich Binder, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Leopold Saltuari, Hochzirl 

Schlaganfall 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Franz Aichner, Linz 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Michael Brainin, Tulln 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Wilfried Lang, Wien 

Schmerz 

Dr. Gerhard Franz, Telfs 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Christian Lampl, Linz 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Nenad Mitrovic, Vöcklabruck 

Neuromuskuläre Erkrankungen 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Löscher, Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Stefan Quasthoff, Graz 

Multiple Sklerose 

Univ.-Prof. Dr. Thomas Berger, Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Franz Fazekas, Graz 

Univ.-Prof. Dr. Karl Vass, Wien 

Demenz 

Univ.-Prof. Dr. Thomas Benke, Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Peter Dal-Bianco, Wien 

Univ.-Prof. Dr. Reinhold Schmidt, Graz 

Autonome Störungen 

DI Dr. Heinz Lahrmann, Wien 

Dr. Walter Struhal, Linz 

Univ.-Prof. Dr. Gregor Wenning, Innsbruck 

Neurogeriatrie 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Bernhard Iglseder, Salzburg 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerhard Ransmayr, Linz 

Prim. Univ.-Doz. Dr. Josef Spatt, Wien 

Neurochirurgie 

Univ.-Prof. Dr. Engelbert Knosp, Wien 

Prim. Univ.-Doz. Dr. Manfred Mühlbauer, Wien 

Prim. Doz. Dr. Gabriele Wurm, Linz 

Neuroimaging 

Prim. Univ.-Prof. DDr. Susanne Asenbaum-Nan, Amstetten 

Assoz. Prof. Dr. Christian Enzinger, Graz 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller, Villach 

Leitmotiv der 

aktuellen Ausgabe neurologisch 

Die 1981 in Eisenstadt geborene und in Wiesen, Burgenland, aufgewachsenen Künstlerin 

Kathrin Keinrath absolvierte von 2000 bis 2002 das Kolleg für Grafik Design, New 

Design Centre, St. Pölten. 

Anschließend war sie mehrere Jahre als Grafikerin in diversen Werbeagenturen tätig. 

Seit 2007 studiert Keinrath an der Akademie der Bildenden Künste Wien künstlerisches 

Lehramt. 

„Durchstrahlen – Durchleuchten – Durchblicken. Der menschliche Körper wird durch - 

gecheckt: einerseits zur Stellung und Bestätigung einer Diagnose, andererseits zur Verlaufskontrolle. 

Einzelne Areale werden räumlich wahrnehmbar, Schnittbilder offenbaren 

unsere Zukunft.“ 

Kathrin Keinrath 

Impressum 

Herausgeber: Österreichische Gesellschaft für Neurologie, Univ.-Prof. Dr. Eduard Auff, Präsident der ÖGN. Chefredaktion: Univ.-Prof. Dr. Bruno 

Mamoli, Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager. Medieninhaber und Verlag: MEDMEDIA Verlag und Mediaservice Ges.m.b.H, Seidengasse 9/Top 1.1, 1070 Wien, Tel.: 01/407 31 11-0, 

E-Mail: office@medmedia.at. Verlagsleitung: Mag. Gabriele Jerlich. Redaktion: Maria Uhl. Lektorat: onlinelektorat@aon.at. Layout/DTP: Martin Grill. Projektbetreuung: Natascha 

Fial. Coverbild: Kathrin Keinrath. Print: „agensketterl“ Druckerei GmbH, Mauerbach. Bezugsbedingungen: Die Zeitschrift ist zum Einzelpreis von 9,50 Euro plus MwSt. zu beziehen. 

Druckauflage: 8.140 Stück im 2. Halbjahr 2011, geprüft von der Österreichischen Auflagenkontrolle. Grundsätze und Ziele von neurologisch: Kontinuierliche medizinische 

Fortbildung für Neuro logen, Psychi ater und Allgemeinmediziner. Allgemeine Hinweise: Namentlich gekennzeichnete Beiträge geben die persönliche und/oder wissenschaftliche 

Meinung des jeweiligen Autors wieder und fallen somit in den persönlichen Verantwortungsbereich des Verfassers. Angaben über Dosierungen, Applikationsformen und Indikationen 

von pharmazeutischen Spezialitäten müssen vom jeweiligen Anwender auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Trotz sorgfältiger Prüfung übernehmen Medieninhaber 

und Herausgeber keinerlei Haftung für drucktechnische und inhaltliche Fehler. Ausgewählte Artikel dieser Ausgabe finden Sie auch unter 

www.medmedia.at zum Download. Alle Rechte, insbesondere das Recht der Vervielfältigung und Verbreitung sowie der Übersetzung, vorbehalten. Kein Teil 

des Werkes darf in irgendeiner Form (Fotokopie, Mikrofilm oder ein anderes Verfahren) ohne schriftliche Genehmigung des Verlages reproduziert oder unter 

Verwendung elektronischer Systeme gespeichert, verarbeitet, vervielfältigt, verwertet oder verbreitet werden. 

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Verlag: MedMedia Verlag und Mediaservice Ges.m.b.H., Seidengasse 9/Top 1.1, 1070 Wien. Geschäftsführer: Mag. Wolfgang Maierhofer. Inhaber: 50 % P&V Holding AG, 45 % 

Wolfgang Maierhofer Privatstiftung, 5 % Mag. Gabriele Jerlich. Gegenstand des Unternehmens: Herstellung und Vertrieb von Medien aller Art. Medieninhaber: MedMedia 

Verlag und Media service Ges.m.b.H. Redaktion: Seidengasse 9/Top 1.1, 1070 Wien. Hersteller: „agensketterl“ Druckerei GmbH, Mauerbach. 

4

Inhalt 1/2012 

GESELLSCHAFTSNACHRICHTEN 

8 Neuigkeiten aus der ÖGN 

98 Veranstaltungskalender 

SCHWERPUNKT: 

Neuroimaging: Möglichkeiten und Grenzen 

11 Vorwort 

C. Enzinger, Graz 

12 Schlaganfall 

F. Fazekas, Graz; J. Fiebach, Berlin 

18 Multiple Sklerose 

M. Khalil, Graz; P. Kapeller, Villach 

25 Demenzerkrankungen 

S. Asenbaum-Nan, Amstetten; W. Staffen, Salzburg 

29 Epilepsie 

G. Kuchukhidze, Innsbruck; E. Pataraia, Wien 

36 Parkinson-Syndrome 

K. Seppi, M. Schocke, C. Müller, Innsbruck; 

W. Pirker, Wien 

51 Amyotrophe Lateralsklerose 

J. Kassubek, Ulm; C. Langkammer, Graz 

60 Ultrahochfeld-MRT (7 Tesla) bei 

neurologischen Fragestellungen und 

technische Weiterentwicklungen 

S. Trattnig, Wien; S. Ropele, Graz 

NEUROLOGIE AKTUELL 

80 Schlafstörungen 

B. Frauscher, B. Högl, Innsbruck 

80 Schlaganfall 

K. Matz, Krems 

84 Schmerz 

C. Lampl, C. Schweiger, Linz 

86 Neuromuskuläre Erkrankungen 

G. Kovacs, E. Dassler, I. Leisser, Wien 

88 Autonome Störungen 

M. Hilz, Erlangen-Nürnberg 

92 Neurogeriatrie 

B. Iglseder, Salzburg 

95 Pharma-News 

54 Funktionelle Magnetresonanztomographie 

(fMRT) 

C. Enzinger, Graz; R. Beisteiner, Wien 

KONGRESS-HIGHLIGHTS 

FOTOS: OPENLENS, JSTOCK, DAVIDUNDDERRIESE - FOTOLIA.COM 

66 3. Tag der Epilepsie, 

Linz 

C. Tilz, Regensburg 

68 65. Jahrestagung der 

American Epilepsy 

Society 2011 

M. Feucht, Wien 

70 15. Jahrestagung 

der Österreichischen 

Schlaganfall-Gesellschaft 

(ÖGSF) 

J. Willeit, Innsbruck 

5

GESELLSCHAFTS- 

NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 

FÜR DIE PRAXIS 

Wichtiges aus der Österreichischen Ärztekammer, den 

Bundesministerien und Sozialversicherungen 

Änderungen bei Arzneispezialitäten 

Am 26. Jänner 2012 fand ein Gedankenaustausch zwischen Vertretern 

der ÖGN (Dr. Michael Ackerl, Prof. Eduard Auff, Doz. Regina 

Katzenschlager, Prof. Bruno Mamoli) und dem Hauptverband statt. 

Wir dürfen auf die neuen Regeltexte mit Gültigkeitsbeginn 1. Feb ruar 

2012 für nachfolgende Arzneispezialitäten aufmerksam machen: 

Pradaxa ® 

Pradaxa ® 150-mg-Hartkapseln 30/60 St. + Pradaxa ® 110-mg-Hartkapseln 

60 St.: Gelber Bereich, RE1 

Zur Prävention von Schlaganfall und systemischer Embolie bei 

erwachsenen PatientInnen mit nichtvalvulärem Vorhofflimmern mit 

einem oder mehreren der folgenden Risikofaktoren: 

• vorausgegangener Schlaganfall, transitorische ischämische 

Attacke oder systemische Embolie 

• linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 40 % 

• symptomatische Herzinsuffizienz New York Heart Association 

(NYHA) Klasse 2 

• Alter 75 Jahre 

• Alter 65 Jahre einhergehend mit einer der folgenden 

Erkrankungen: Diabetes mellitus, koronare Herzerkrankung oder 

arterielle Hypertonie. 

Cave Nierenfunktion: Vor dem Beginn einer Behandlung mit 

Pradaxa ® ist die Nierenfunktion durch Bestimmung der Kreatinin- 

Clearance (CrCl) zu überprüfen, um PatientInnen mit schwerer 

Beeinträchtigung der Nierenfunktion (= CrCl < 30 ml/min) von der 

Behandlung auszuschließen. Während der Behandlung ist die 

Nierenfunktion in bestimmten klinischen Situationen, in denen 

eine mögliche Abnahme oder Verschlechterung der Nierenfunktion 

zu vermuten ist (z. B. Hypovolämie, Dehydratation und Verwendung 

bestimmter Begleitmedikamente), zu überprüfen. Bei PatientInnen 

über 75 Jahren oder bei PatientInnen mit Beeinträchtigung 

der Nierenfunktion ist die Nierenfunktion mindestens einmal 

jährlich zu überprüfen. 

Pradaxa ® eignet sich für eine chef(kontroll)ärztliche Langzeitbe wil - 

ligung für 6 Monate (L6). 

Info zu Pradaxa ® : die 30-Stk.-Packung Pradaxa ® 110-mg-Hart - 

kapseln ist nicht in dieser Indikation im EKO angeführt; sollte 

diese Pa ckungsgröße jedoch zur Einstellung für PatientInnen mit 

Vorhofflimmern benötigt werden, kann diese nach Einholung 

einer chefärztlichen Bewilligung auf Kosten der Kasse verordnet 

werden. 

Trobalt ® 

Trobalt ® 50-mg-/100-mg-Filmtabletten 63 Stk. (Starterpackung) + 

Trobalt ® 50-mg-/100-mg-/200-mg-/300-mg- und 400-mg-Filmtabletten 

jeweils zu 84 Stk.: Gelber Bereich, RE1 

Zusatztherapie von therapieresistenten fokalen Anfällen mit oder 

ohne sekundäre Generalisierung bei EpilepsiepatientInnen ab 18 Ja h - 

ren. 

Diagnosestellung, Erstverordnung und regelmäßige Kontrollen 

durch den Facharzt/die Fachärztin. 

Trobalt ® eignet sich für eine chef(kontroll)ärztliche Langzeitbewil - 

ligung für 12 Monate (L12). 

Topiramat 

Hinsichtlich der Verschreibbarkeit von Topiramat wird uns vom 

Hauptverband mitgeteilt, dass Topiramat G.L. (alle Stärken, alle Formen) 

nicht mehr lieferbar ist. Topiramat easypharm 25-mg-Filmtabletten 

60 St. wurde aus dem Erstattungskodex gestrichen. 

Galantamin 

Hinsichtlich Galantamin konnte uns seitens des HV noch keine 

Informationen mitgeteilt werden, da es sich um ein laufendes Verfahren 

handelt und der Hauptverband bei Vorliegen eines laufenden 

Verfahrens nicht in Diskussion eintritt. 

Mit 1. Februar 2012 tritt die 86. Änderung des Erstattungskodex 

(EKO) in Kraft. 

Link: https://intra-avi.sozvers.at/avi/allgemein/startseite.xhtml 

6

Zusammengestellt von: 

Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager 

und Univ.-Prof. Dr. Bruno Mamoli 

Jobbörse 

Die Privatklinik Rudolfinerhaus, Wien sucht eine/einen 

engagierte/engagierten Fachärztin/Facharzt 

für Neurologie bzw. Neurologie und Psychiatrie zum Aufbau des Zentrums für Neurologie in der Privatklinik Rudolfinerhaus, 1190 Wien. 

Tätigkeitsprofil: Stationsführung, Ambulanzbetrieb, Zusatzdiagnostik: NLG, EMG, EEG, 25 Std./Woche plus Rufbereitschaft. 

KV-Gehalt ohne Vordienstzeiten € 2.178,20 brutto pro Monat für 25 Std./Woche. 

Überzahlung qualifikationsbedingt möglich. 

Bewerbung an: jobs@rudolfinerhaus.at 

Steiermärkische Krankenanstaltengesellschaft m.b.H. 

Das Landeskrankenhaus Bruck a. d. Mur, Abteilung für Neurologie, sucht eine/einen 

1. Oberärztin/Oberarzt für Neurologie 

Unsere Neurologische Abteilung hat 72 Betten, bestehend aus zwei Bettenstationen, einer Stroke Unit und einer Neuro Rehab B. 

Das Einzugsgebiet für unsere Abteilung hat ca. 300.000 EinwohnerInnen. Der Abteilung stehen alle technischen und strukturellen Ressourcen 

zur Verfügung. Wir sind auch Lehrabteilung der Med.-Uni Graz. 

Unser Angebot: 

Wir würden gerne eine Kollegin oder einen Kollegen mit Kompetenz in unser Team aufnehmen und ihre/seine persönliche Zufriedenheit 

und fachliche Weiterentwicklung aktiv unterstützen. 

Beschäftigungsausmaß: 100 % 

Dienstantritt: ab 01. 05. 2012 

Ende der Bewerbungsfrist: 15. 04. 2012 

Das Dienstverhältnis erfolgt mit dem Land Steiermark in Österreich. 

Das Land Steiermark und wir als Unternehmen im Alleineigentum des Landes Steiermark streben eine weitere Erhöhung des Frauenanteils an 

und laden daher besonders Frauen zur Bewerbung ein. 

FOTO: PERO-DESIGN - FOTOLIA.COM 

Informationen und Bewerbungen: 

Steiermärkische Krankenanstaltengesellschaft m.b.H. Bruck a. d. Mur, 

LKH Bruck/Mur, Abteilung für Neurologie, 

z. Hd. Herrn Prim. Dr. Stjepan Varosanec, 

Tragösserstraße 1, 8600 Bruck/Mur 

Tel.: +43 3862/895-2601, Fax: +43 3862/895-2640 

E-Mail: stjepan.varosanec@lkh-bruck.at 

7


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Sehr geehrte Leserinnen und Leser! 

Der vorliegenden Ausgabe von 

neurologisch liegen die aktuellen 

„PUNKTE“ Neurologie bei. 

Der DFP-Beitrag von Prim. Univ.- 

Prof. Dr. Wolfgang Grisold, 

Wien, widmet sich den Tumoren 

des ZNS. In dem Artikel werden 

praxisnah die verschiedenen therapeutischen 

Möglichkeiten bei 

primären Hirntumoren – insbesondere 

malignen Gliomen – 

und Gehirnmetastasen bis hin zu 

palliativen Maßnahmen dargestellt. 

Nicht weniger praxisrelevant ist der DFP-Beitrag von Univ.-Prof. Dr. 

Gerald Wiest, Wien, der sich mit dem Schwindel befasst. In dem 

Artikel werden die wichtigsten Manifestationsformen und Ätiologien 

von Gleichgewichtsstörungen zusammengefasst und die entsprechenden 

diagnostischen und therapeutischen Interventionen 

erläutert. 

Sollte Ihrer neurologisch-Ausgabe keine aktuelle Ausgabe von 

„die PUNKTE“ beiliegen, besteht die Möglichkeit, diese unter 

neurologisch@medmedia.at anzufordern. 

Diese Möglichkeit besteht ebenso für bereits erschienene Ausgaben: 

Die PUNKTE NEUROLOGIE 2/11 

• Multiple Sklerose – von der Immunpathogenese zur Therapie 

• Schlafstörungen – Diagnose und Therapie 

die PUNKTE NEUROLOGIE 1/11 

• Migräne – Klinik, Diagnostik, Akuttherapie und Prophylaxe 

die PUNKTE NEUROLOGIE 2/10 

• Morbus Parkinson: Diagnose und Therapie 

• Neuroborreliose und Frühsommer-Meningoenzephalitis 

Änderungen im LKF-System 2012 

Im Vergleich zum Vorjahr ergeben sich zwar keine Veränderungen mit großer Auswirkung, jedoch sind einige Punkte erwähnenswert: 

1. Es wurde eine vorübergehende MEL zur Thrombektomie bei Schlaganfall genehmigt, diese wird jedoch üblicherweise seitens der 

Radiologie abgerechnet. 

2. Die Neuberechungen der Belagsdauer führt zu geringfügiger Abwertung bei 7 HDG. Dies dürfte jedoch keine großen Auswirkungen 

haben. 

3. Bei der Intensivdokumentation ergab sich folgende Neuerung: Einstufungen sind nunmehr nach SAPS 3 und TISS-A zu dokumentieren. 

Diese ersetzt SPAS II und TISS-28. Die TRISS-Dokumentation entfällt. 

4. Kurzzeitige Unterbrechungen längerer stationärer Aufenthalte, welche bisher nur im Rahmen psychiatrischer Therapien möglich waren, 

sind nun auch für PatientInnen der „akuten neurologischen Nachbehandlung“ an Stelle von Entlassungen und Wiederaufnahmen 

möglich und müssen verpflichtend dokumentiert werden. Die Dokumentationsrichtlinien sind unter Punkt „6.2 Dokumentation von 

Unterbrechungen“ nachzulesen. 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller, LKH Villach, Abt. für Neurologie und Psychosomatik 

Univ.-Prof. Dr. Stefan Kiechl, Universitätsklinik für Neurologie Innsbruck 

8


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Neuroimaging: Was ist möglich, 

und wo sind die Grenzen der Bildgebung? 

Neuroimaging-Methoden sind in der Diagnose, Differenzialdiagnose und Verlaufsbeurteilung neurologischer 

Erkrankungen unverzichtbar und haben auch zunehmend Gewicht bei Therapieentscheidungen. Ein sinnvoller 

Einsatz erfordert jedoch umfassende Kenntnisse der Möglichkeiten und Limitationen dieser Methoden. 

F 

Für die Weiterentwicklung der MRT erhielten 

der Amerikaner Paul Lauterbur und der Brite 

Sir Peter Mansfield 2003 den Medizinnobelpreis 

basierend auf Arbeiten zu Beginn der 

70er Jahre des vergangenen Jahrhunderts. 

Der Begründung der Akademie nach hätten 

sie die medizinische Diagnostik erneuert. 

Damit wurde diese Auszeichnung bereits viermal 

auf dem Gebiet der Kernresonanz vergeben 

(für die Entdeckung an die beiden US- 

Amerikaner Felix Bloch und Edward M. Purcell 

1952 für Physik, 1991 für den Schweizer Richard 

Ernst für Chemie). 

2012 ist die MRT im Management von neurologischen 

Erkrankungen nicht mehr wegzudenken, 

wobei dies sicher auch für andere 

Neuroimaging-Techniken gilt. Ein wesentliches 

Kennzeichen der MRT ist ihre hohe Sensitivität, 

was neben diagnostischen Vorteilen 

auch die Gefahr von Zufallsbefunden oder 

Befunden mit fraglicher klinischer Relevanz 

birgt. Die Methode ist mittlerweile weit verfügbar: 

In OECD-Statistiken liegt Österreich 

in Europa bei der Zahl von Großgeräten deutlich 

an der Spitze (nur Island, USA und Japan 

haben mehr Geräte). So gab es 2006 in Österreich 

16,8 MRTs pro 1 Million Einwohner, 

verglichen mit 7,7 in Deutschland. 

Mit dem Ziele optimierten Versorgung von 

PatientInnen mit neurologischen Erkrankungen 

im Fokus nimmt die Neurologie eine 

Schlüsselposition in der Indikationsstellung 

ein. Ein verantwortungsvoller und zielgerichteter 

Einsatz von Neuroimaging setzt jedoch 

umfangreiches Wissen um deren Möglichkeiten, 

aber auch Grenzen und Limitationen voraus. 

Folglich stellt die Ausbildung in diesen 

Bereichen auch einen wichtigen Schwerpunkt 

der Bemühungen der ÖGN dar. 

In diesem Sinne wurde auch das vorliegende 

Themenheft gestaltet, welches eindrucksvoll 

die Breite, aber auch Tiefe der Methoden 

demonstriert und zugleich deren klinischen 

Stellenwert kritisch beleuchtet. 

Mit Schlaganfall wird gleich zu Beginn ein 

medizinisch dringliches Thema von Univ.-Prof. 

Dr. Franz Fazekas, Medizinische Universität 

Graz, und Priv.-Doz. Dr. Jochen B. Fiebach, 

Center for Stroke Research Berlin (CSB) Charité 

Berlin, bearbeitet. 

Mit multipler Sklerose beschäftigt sich der 

Artikel von Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller, 

Abteilung für Neurologie und Psychosomatik, 

LKH Villach, und Dr. Michael Khalil, Medizinische 

Universität Graz. 

Bewährtes und Neues zum Neuroimaging bei 

Demenzen berichten Prim. Univ.-Prof. Dr. 

Susanne Asenbaum-Nan, Landesklinikum 

Amstetten und Amstetten-Mauer, und Univ.- 

Doz. Dr. Wolfgang Staffen, Medizinische 

Privatuniversität Salzburg. 

Der Stellenwert des Neuroimaging in der 

Epilepsie wird von Dr. Giorgi Kuchukhidze, 

Medizinische Universität Innsbruck, und 

Univ.-Prof. Dr. Ekaterina Pataraia, Medizi - 

nische Universität Wien, erörtert. 

Möglichkeiten der Bildgebung auf dem Gebiet 

der Parkinson-Syndrome werden umfassend 

von Univ.-Prof. Dr. Klaus Seppi, Univ.- 

Prof. Dr. Michael Schocke und Dr. Christoph 

Müller, Medizinische Universität Innsbruck, 

sowie Univ.-Prof. Walter Pirker, Medizinische 

Universität Wien, diskutiert. 

Was die Methoden gegenwärtig und künftig 

Assoz.-Prof. Dr. Christian Enzinger 

Universitätsklinik für Neurologie 

Medizinische Universität Graz 

für den Beirat Neuroimaging der ÖGN 

(Prim. Univ.-Prof. Dr. Susanne Asenbaum-Nan, 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller) 

auf dem Gebiet der amyotrophen Lateral - 

sklerose zu leisten imstande wären, wird von 

Prof. Dr. Jan Kassubek, Universität Ulm, und 

DI Christian Langkammer, Medizinische Universität 

Graz, skizziert. 

Mit der funktionellen MRT beschäftigen sich 

Assoz.-Prof. Christian Enzinger, Medizinische 

Universität Graz, und Univ.-Prof. Roland Beisteiner, 

Medizinische Universität Wien, in 

ihrem Beitrag. 

Univ.-Prof. Siegfried Trattnig, Medizinische 

Universität Wien und Assoz.-Prof. Stefan Ropele, 

Medizinische Universität Graz, vermitteln 

uns schließlich mit ihrem Artikel „Hochfeld-MRT 

und technische Weiterentwicklungen“ 

den Eindruck „die Zukunft ist jetzt“ 

und geben Ausblicke auf Entwicklungen, die 

uns künftig weiter faszinieren, aber auch fordern 

werden. 

Abschließend sei allen AutorInnen für Ihre 

wertvollen Beiträge gedankt. Wir hoffen dass 

Sie, liebe Kolleginnen und Kollegen, damit 

ein für Ihre Arbeit sinnvolles Kompendium in 

Händen halten. 

n 

11


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Neuroimaging – Möglichkeiten und Grenzen 

Schlaganfall 

Die zunehmend breite Verfügbarkeit der Magnetresonanztomographie (MRT) verbunden mit den 

Weiterentwicklungen dieser Technologie in Hinblick auf Feldstärke und Gerätekonfiguration, Spulensysteme, 

Pulssequenzen sowie Darstellungs- und Auswertungssoftware erlauben ein immer genaueres und detaillierteres 

Erfassen von morphologischen und funktionellen Veränderungen des Gehirns und seiner Gefäße. Dies hat für 

den Einsatz beim Schlaganfall zu einer Fülle neuer Erkenntnisse und Möglichkeiten geführt, die einen wichtigen 

Beitrag in der Diagnosesicherung liefern, unser pathophysiologisches Verständnis in Bezug auf verschiedene 

Aspekte des Schlaganfalls vertiefen und immer mehr auch Eingang in das therapeutische Management dieses 

höchst variablen Krankheitsbildes finden. 

IIn der akuten Phase des Schlaganfalls mit 

Blickpunkt Thrombolyse, d. h. innerhalb der 

ersten 4,5 Stunden, tritt die Bedeutung der 

detaillierten morphologischen oder funktionellen 

Information heute noch eindeutig hinter 

den möglichst raschen Behandlungsbeginn 

zurück. Der für die Thrombolyse geforderte 

Ausschluss einer subarachnoidalen oder 

intrazerebralen Blutung als Ursache des 

Schlaganfalls oder einer anderen augenfälligen 

morphologischen Veränderung, welche 

als Kontraindikation für eine derartige Behandlung 

anzusehen wäre, kann auch mit 

der kranialen Computertomographie (CT) 

rasch und sicher erfolgen. 

Auch der Nachweis von Hauptstammverschlüssen 

der größeren hirnversorgenden 

bzw. intrakraniellen Gefäße, die immer mehr 

als Indikation für eine zusätzliche interventionelle 

Behandlung gesehen werden, ist 

über eine CT-Angiographie (CTA) heute mit 

den meisten Geräten problemlos möglich. 

Aus diesen Gründen, aufgrund der nach wie vor 

größeren Verbreitung und Zugänglichkeit 

sowie nicht zuletzt infolge der insgesamt einfacheren 

Untersuchungsführung stellt die CT 

derzeit noch immer die zumindest in den ersten 

Stunden nach einem Schlaganfall am häufigsten 

eingesetzte bildgebende Methode dar. 

Eine größere Informationsvielfalt vermitteln 

aber zweifellos die verschiedenen MRT- 

1 

Untersuchungstechniken. Diese sind daher 

schon jetzt für eine differenzierte Diagnostik 

der verschiedenen Schlaganfallursachen und 

nicht zuletzt für den direkten Nachweis des 

Schlaganfalls selbst von großer Bedeutung. 

Daneben kommt ihnen auch in der Selektion 

der SchlaganfallpatientInnen für bestimmte 

Behandlungsformen immer größere Bedeutung 

zu. 

Während wir also in die Lage versetzt werden, 

immer mehr Details im vom Schlaganfall 

betroffenen Gehirn abbilden zu können, so 

sehen wir offensichtlich noch lange nicht 

alles. Sowohl in der Akutphase als auch mehrere 

Monate nach einem Schlaganfall können 

entsprechende Veränderungen – eventuell 

noch nicht oder auch nicht mehr – erkennbar 

sein. 

Genaues Wissen um die Möglichkeiten und 

Grenzen der derzeit verfügbaren Magnetresonanztechniken 

kann deshalb helfen, diese 

noch gezielter und effizienter einzusetzen 

und die Ergebnisse auch ausreichend kritisch 

zu bewerten. Die nachfolgenden Ausführungen 

sollen dabei eine gewisse Hilfestellung 

liefern. 

2 

Univ.-Prof. Dr. Franz Fazekas 1 , 

Universitätsklinik für Neurologie, 


Priv.-Doz. Dr. med. Jochen B. Fiebach 2 

Radiologe und Neuroradiologe, 

Leiter Akademische Neuroradiologie 

Center for Stroke Research Berlin (CSB) 

Charité – Universitätsmedizin Berlin, 

Campus Benjamin Franklin, Klinik für Neurologie 

MRT-Parenchymveränderungen 

beim Schlaganfall 

Die Überlegenheit der MRT im Nachweis zerebraler 

ischämischer Läsionen gegenüber 

der CT steht außer Zweifel. Hyperintense Signalveränderungen 

des Gehirngewebes infolge 

eines Infarktes sind schon in der konventionellen 

MRT mit T2-gewichteten Sequenzen 

insbesondere in Hirnstamm und 

Kleinhirn rascher und leichter abzugrenzen 

als die einer Ischämie folgende Hypodensität 

des betroffenen Gehirngewebes in der CT. 

Diese „Augenfälligkeit“ wird durch den Einsatz 

von Pulssequenzen, welche das Signal 

von Liquor unterdrücken – wie etwa von 

FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) – 

weiter gesteigert. 

Diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI): 

Ein überragender Vorteil im Vergleich zur CT 

hat sich jedoch erst mit Einführung des DWI 

(Diffusion-weighted Imaging) ergeben, das 

auf der Abbildung der Mobilität der Wasserstoffprotonen 

im Gewebe beruht. Die Diffusivität 

der Wasserstoffprotonen nimmt bei 

12

akuter Ischämie sehr rasch ab, sodass Gewebeveränderungen 

mittels DWI bereits nach 

20 Minuten als Areale hoher Signalintensität 

und damit früher eindeutig zu detektieren 

sind als dies mit konventioneller MRT oder 

CT möglich ist (Abb. 1). 

Eine Hyperintensität in der DWI ist nur in 

Ausnahmefällen reversibel und mündet somit 

meist in einen Infarkt. Zudem ist die Reduktion 

der Diffusivität, die anhand der Kartierung 

der Diffusionskoeffizienten überprüft 

werden kann, fast exklusiv bei akuten ischämischen 

Veränderungen zu finden und damit 

ein recht spezifischer Befund, der insbesondere 

auch hilft, akute von alten Infarkten abzugrenzen 

(Abb. 2). Dies hat die DWI zu einer 

Routinesequenz in der Abklärung des akuten 

Schlaganfalls gemacht. 

In gewissen Gehirnarealen wie etwa dem 

Hirnstamm kann es allerdings teilweise deutlich 

länger (bis zu mehrere Stunden) dauern, 

bis selbst bei Einsatz der konventionellen DWI 

Signalveränderungen auftreten. Als mögliche 

Ursache werden Unterschiede in der Gewebestruktur 

diskutiert. Investiert man in solchen 

Fällen Untersuchungszeit in Sequenzen 

mit wiederholten Diffusionsmessungen und 

reduziert die Aufnahmeschichtdicke auf 2 bis 

3 mm, so entgehen einem Hirnstamminfarkte 

seltener. Man muss also wissen, dass in diesen 

Regionen eine negative MRT einen akuten 

Schlaganfall nicht ausschließt, falls die 

Untersuchung sehr rasch nach dem Akutereignis 

durchgeführt worden ist. 

DWI-Veränderungen sind zu 30–70 % auch 

bei PatientInnen mit einer transienten ischämischen 

Attacke zu finden. Die Häufigkeit 

des Nachweises derartiger Signalveränderungen 

ist hier ebenfalls stark vom Zeitpunkt der 

MRT-Untersuchung abhängig. Da derartige 

Signalveränderungen wie die neurologische 

Symptomatik selbst ebenfalls flüchtig sein 

können, werden sie seltener beobachtet, 

wenn die MRT erst mehrere Tage nach dem 

klinischen Ereignis durchgeführt wird. Andererseits 

steigt die Wahrscheinlichkeit, eine diffusionspositive 

Läsion zu finden, mit der 

Dauer der klinischen Symptome. u 

Abb. 1: 59-jährige Patientin, die um 6:00 Früh mit 

Herdblick nach links, globaler Aphasie und inkompletter 

Halbseitenlähmung rechts aufgefunden wird. 

Abb. 2: 62-jährige Patientin mit akuter Schwäche 

der linken Halbseite und langjähriger unregelmäßig 

behandelter Hypertonie. 

In der sofort durchgeführten CT finden sich keine Infarktzeichen (a). 

Die angeschlossene MRT-Untersuchung zeigt in den FLAIR-Sequenz nur 

eine diskrete Signalanhebung und Schwellung des insulären Kortex und 

Putamen links (Pfeile; b). In der diffusionsgewichteten Sequenz ist hingegen 

schon deutlich ein akuter Mediateilinfarkt erkennbar (c) der sich 

durch reduzierte Diffusivität (dunkles Areal in der Kartierung der Diffu - 

sionskoeffizienten; d) auszeichnet. Die Befundkonstellation spricht für 

ein erst kurz zurückliegendes Eintreten der Ischämie. 

Die CT zeigt mehrere alte lakunäre Läsionen in den Stammganglien und 

Thalami (Pfeile) sowie eine leichte diffuse Hypodensität des Marklagers 

(Leukoaraiose), betont um Vorder- und Hinterhörner der Seitenventrikel (a). 

Die gleichen Veränderungen sind auch in der FLAIR-Sequenz zu sehen (b). 

Der akute ischämische Infarkt im hinteren Schenkel der rechten Capsula 

interna ist erst in der diffusionsgewichteten Sequenz (c) infolge reduzierter 

Diffusivität (Pfeil – d) zu erkennen. 

13


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 3: 70-jähriger Patient mit akuter Halbseitenlähmung links. Langjähriger 

Hypertonus. 

Die CT zeigt eine Einblutung im hinteren Schenkel der Capsula interna und angrenzenden Thalamus 

rechts (a). Leichte Hyperdensität besteht auch im Putamen rechts (Pfeil – b). In der FLAIR-Sequenz 

erscheint die Thalamusblutung dunkel (c), ebenso wie in der T2*-gewichteten Gradientenecho - 

sequenz (e) und insbesondere in der diffusionsgewichteten Sequenz (g). Es handelt sich um ein 

frisches Hämatom. Die Läsion im Putamen erscheint bei FLAIR- (d) und T1-Gewichtung (h) hyper - 

intens im Sinne einer subakuten Blutung. Die akute Blutung erscheint bei T1-Gewichtung eher 

dunkel (weißer Pfeil in h). Auf den T2*-gewichteten Gradientenechosequenzaufnahmen (e, f) sind 

noch weitere Areale mit Signalauslöschung zu erkennen, die Hämosiderinablagerungen nach alten 

Mikroblutungen entsprechen (schwarze Pfeile). 

Abb. 4: 78-jähriger Patient mit leichter fluktuierender Schwäche des 

rechten Armes. 

Sensitivität und Spezifität: Für lange Zeit 

bestand die Vermutung und Sorge, dass die 

MRT im Nachweis intrazerebraler Blutungen 

weniger sensitiv und spezifisch sei als die CT. 

Diese Sorge konnte mittlerweile durch die 

Verfügbarkeit von DWI sowie den Einsatz 

blutsensitiver Sequenzen wie des Gradient 

Recalled Echo (GRE) oder des Susceptibilityweighted 

Imaging (SWI) ausgeräumt werden. 

Akutes Blut ist auf DWI-Bildern von mittlerer 

Signalintensität oder erscheint dunkel und 

unterscheidet sich daher deutlich von den 

hell aufleuchtenden ischämischen Arealen. 

Die GRE-Sequenz lässt akutes Blut ebenfalls 

als dunkel erscheinen. Hinzu kommt, dass in 

der FLAIR eine perakute Blutung als runde 

oder ovale Hyperintensität leicht abgrenzbar 

ist, während ein Territorialinfarkt allenfalls 

leicht hyperintens ist und sich in seiner Ausdehnung 

an der arteriellen Gefäßanatomie 

orientiert, also typischerweise Kortex mit angrenzendem 

Marklager betrifft. In zwei unabhängigen 

multizentrischen prospektiven 

Studien an über 300 PatientInnen konnte bei 

parallelem Einsatz von CT und MRT gezeigt 

werden, dass die MRT schon in der Akutphase 

im Nachweis akuter Blutungen der CT 

mindestens ebenbürtig ist (Abb. 3). 

Auch subarachnoidales Blut ist auf FLAIR-Sequenzen 

in der Regel gut zu erkennen. Aufgrund 

der Liquorpulsation und damit eventuell 

inkompletter Signalunterdrückung finden 

sich bei dieser Sequenz oft aber auch 

falsch positive Signalanhebungen in den basalen 

Liquorräumen, so dass für die Akutdiagnostik 

einer Subarachnoidalblutung (SAB) 

die CT nach wie vor die Methode der Wahl 

darstellt. 

Die diffusionsgewichtete Sequenz zeigt multiple akute ischämische Schädigungsareale im Versorgungsgebiet 

der linken A. cerebri media. Die mitgeführte MR-Perfusion zeigt ausgedehntere Ischämieareale 

als zu vermuten. In der kontrastmittelunterstützten MR-Angiographie der extrakraniellen 

Hirngefäße ist eine hochgradige unregelmäßig konturierte Stenose der A. carotis interna links kurz 

nach dem Abgang zu sehen (Pfeil). Die Stenose ist so ausgeprägt, dass die nachgeschalteten 

Gefäßabschnitte im Seitenvergleich weniger kontrastiert und kaliberschwächer erscheinen. 

Rückschluss auf den Zeitpunkt des Schlag - 

anfalls: Aufgrund der rascheren Entwicklung 

einer Diffusionsstörung, d. h. dem Nachweis 

von ischämischen Läsionen mittels DWI, gegenüber 

der etwas später einsetzenden 

Signalhyperintensität bei T2- und FLAIR-gewichteten 

Aufnahmen wurden auch Überlegungen 

angestellt, aus dem MRT-Befund auf 

die Dauer der ischämischen Schädigung - zumindest 

in den ersten Stunden – rückzuschließen. 

Dies wäre insbesondere für PatientInnen be- 

14

deutsam, bei denen der Zeitpunkt des Eintritts 

eines Schlaganfalls nicht exakt bekannt 

ist, wie etwa beim Aufwachen mit Schlaganfallsymptomen, 

und daher eine Thrombolysebehandlung 

eventuell nicht durchgeführt 

wird. Die bislang dazu vorliegenden Untersuchungen 

bestätigen überwiegend die Annahme, 

dass Infarkte erst wenige Stunden 

alt sind, wenn sie in der konventionellen Bildgebung 

(T2-Gewichtung und/oder FLAIR) 

noch nicht zeichnen, aber in der DWI bereits 

erkannt werden können. 

Im Einzelfall kann aber vermutlich aufgrund 

verschiedener Einflussfaktoren wie der Untersuchungssequenz, 

der Schlaganfallätiologie 

oder des Kollateralkreislaufs offensichtlich 

durchaus eine gewisse Varianz bestehen, so 

dass noch weitere Daten abzuwarten sind, 

bevor diesbezüglich klare Therapieempfehlungen 

abgegeben werden können. Eine 

multizentrische europäische Studie wird 

daher die PatientInnen, deren Infarkt noch 

nicht auf der FLAIR erkennbar ist, mit Thrombolyse 

behandeln, um zumindest für diese 

Gruppe eine neue Therapiemöglichkeit zu 

entwickeln. 

Vorausgegangene Schädigungen: Neben 

dem Nachweis der akuten Veränderungen erweist 

sich die MRT auch gegenüber bereits 

vorausgegangener und eventuell unbemerkter 

Schädigung des Gehirns durch vaskuläre 

Prozesse als sehr sensitiv und spezifisch. So 

finden sich in populationsbasierten Studien 

selbst bei Personen ohne vorausgegangene 

neurologische Erkrankung alte Infarkte bei 

5–10 % der Untersuchten. 

Mögliche Ursachen dafür sind unter anderem 

die Lokalisation in nicht eloquenten Hirnarealen 

sowie die Auslösung nur unspezifischer 

Symptome wie etwa eines kurzen Schwindels, 

einer Sehstörung oder von Benommenheit, 

die nicht mit einem Schlaganfall assoziiert 

werden. Verlaufsuntersuchungen haben außerdem 

gezeigt, dass selbst die MRT das Ausmaß 

vorangegangener vaskulärer Schäden 

des Gehirns in manchen Fällen unterschätzen 

dürfte. So wurde insbesondere beobachtet, 

dass lakunäre Infarkte (subkortikale Infarkte 

15 mm) nach mehreren Monaten bis Jahren 

oft nicht mehr nachweisbar sind. 

Einblutungen in das Hirngewebe hinterlassen 

dafür lebenslange Marker, wenn bei 

der Untersuchung blutungssensitive Sequenzen 

(GRE oder SWI) zum Einsatz kommen. 

Es verbleiben im Gewebe nämlich Hämosiderinreste, 

die aufgrund ihres paramagnetischen 

Effektes und der dadurch bedingten 

Magnetfeldinhomogenität bei diesen Sequenzen 

zu weiträumiger Signalauslöschung 

führen, d. h. die Veränderungen erscheinen 

wesentlich ausgedehnter als sie tatsächlich 

sind (Abb. 3). 

Dies wird auch als „Blooming-Effekt“ bezeichnet 

und bedingt, dass bereits minimale 

Blutaustritte, oft auch als Mikroblutungen 

bezeichnet, im Rahmen von Kleingefäßerkrankungen 

sowie Hämosiderineinlagerungen 

in den Meningen nach subarachnoidaler 

Einblutung nachweisbar geworden sind. 

Damit kann die MRT heute Hinweise auf 

Krankheitsentitäten wie eine zerebrale Amyloidangiopathie, 

eine hypertensive zerebrale 

Mikroangiopathie oder auch eine stattgehabte 

konvexale SAB liefern, was ebenfalls 

zur weiteren Typisierung der Schlaganfall - 

ätiologien und zum besseren Erkennen der 

Vielfältigkeit der Schlaganfallursachen beigetragen 

hat. 

MR der zerebralen Gefäße 

Im Anschluss an die morphologische Bildgebung 

ist mittels Magnetresonanzangiographie 

(MRA) auch eine rasche Darstellung der 

intrakraniellen hirnversorgenden Gefäße zum 

Nachweis des Verschlusses größerer Gefäßstämme 

oder -äste rasch und ohne Kontrastmittel 

(KM) möglich. Derartige Sequenzen u


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 5: Dieselbe Patientin wie in Abbildung 1 

Die MR-Angiographie zeigt auf der Seite der akuten Diffusionsstörung (a) einen Verschluss des Haupt - 

stammes der A. cerebri media (Pfeile; b). Die MR-Perfusion zeigt in Bezug auf verschiedene Para - 

meter dazu korrelierend eine Minderperfusion im gesamten Versorgungsgebiet dieses Gefäßes 

(MTT = mean transit time; TTP = time to peak; CBV = cerebral blood volume; CBF = cerebral blood flow). 

Es liegt also ein ausgedehnter, aber unterschiedlich einschätzbarer Diffusion-Perfusion-Mismatch vor. 

lassen auch größere Aneurysmen erkennen, 

die allerdings dann zumeist in der nativen 

Bildgebung bereits sichtbar sind. Für eine genauere 

Gefäßdarstellung, insbesondere der 

extrakraniellen hirnversorgenden Gefäße, ist 

allerdings eine KM-unterstützte MRA notwendig 

(Abb. 4). Bei speziellen Fragestellungen 

wie etwa dem Verdacht auf eine Gefäßdissektion 

können ergänzende Schnittbilder 

zusätzliche hilfreiche Informationen wie den 

direkten Nachweis des Gefäßwandhämatoms 

liefern. 

Da PatientInnen mit Verdacht auf eine SAB, 

wie vorab ausgeführt, primär der CT zugeführt 

werden, wird auch die anschließende 

Frage nach dem Vorliegen eines Aneurysmas 

meist mittels KM-unterstützter CTA beantwortet. 

Die Qualität der CTA ist bei den modernen 

Geräten heute bereits so hoch, dass 

in Bezug auf die Sensitivität im Aneurysmanachweis 

kaum ein Unterschied zur konventionellen 

Angiographie besteht. Für den 

Nachweis von Kaliberschwankungen oder 

Verschlüssen kleinster Gefäße wie etwa bei 

Verdacht auf das Vorliegen einer zerebralen 

Vaskulitis stellt die konventionelle Angiographie 

allerdings nach wie vor den Goldstandard 

dar. 

MR-Perfusion 

Neben Abbildung des Gehirnparenchyms und 

der hirnversorgenden Gefäße ist die MR- 

Technologie auch in der Lage, Informationen 

über fokale Veränderungen der Hirnperfusion 

zu liefern. Dabei werden die durch den 

Einstrom von intravenös verabreichtem Kontrastmittel 

in das Gehirn bedingten Signaländerungen 

genutzt, um verschiedene 

durchblutungsassoziierte Parameter zu errechnen 

und kartiert darzustellen (Abb. 4 und 

5). Eine genauere Berechnung der absoluten 

Hirndurchblutungswerte ist allerdings aufwändiger 

und auch dann nur unter gewissen 

Einschränkungen möglich. Aus diesem 

Grund werden für die Akutabschätzung von 

Perfusionsdefekten meist nur relative Änderungen 

herangezogen. 

Konzept der Penumbra: In den letzten Jahren 

wurde die MR-Perfusion auf diese Weise 

beim Schlaganfall eingesetzt, um das Konzept 

der so genannten Penumbra zu ver - 

folgen. Man versteht darunter Anteile von 

Gehirngewebe um den Infarktkern, die durch 

die plötzliche Mangeldurchblutung, z. B. infolge 

eines Gefäßverschlusses, akut gefährdet, 

aber noch nicht irreversibel geschädigt 

sind. Daraus leitet sich die Annahme ab, dass 

diese Gehirnregionen durch eine Wiedereröffnung 

des Gefäßes noch zu retten wären. 

Mittels MR hat man versucht, die Penumbra 

nun als jenes Gebiet zu definieren, bei dem 

in der DWI noch keine Veränderungen zu erkennen 

sind, während gleichzeitig eine Minderperfusion 

gegeben ist, also ein DWI-Perfusion-Mismatch 

vorliegt (Abb. 5). 

Wegen verschiedener Einflussfaktoren sowie 

insbesondere auch Unterschieden in den verwendeten 

Grenzwerten für eine relevante Hypoperfusion 

wird die MRT-Penumbra bisher 

aber noch nicht einheitlich definiert. Dies und 

die schwer abzuschätzende Dynamik der 

Akutsituation sind mögliche Gründe, warum 

dem Konzept des DWI-Perfusion-Mismatch 

in placebokontrollierten Thrombolysestudien 

bisher noch kein eindeutiger Erfolg als Behandlungskriterium 

beschieden war. 

Die Ergebnisse klinischer Beobachtungsstudien 

sind aber durchaus ermutigend. Es ist deshalb 

anzunehmen, dass mit Verbesserung 

und Standardisierung der Perfusionsmessungen 

ein Instrument zur Verfügung gestellt 

werde könnte, das bei der Selektion von PatientInnen 

zur interventionellen Schlaganfalltherapie 

ergänzend zum Faktor Zeit und der 

MRA hilfreich ist. 

Resümee 

Mittlerweile stehen bereits eine Reihe von 

MR-Sequenzen und Techniken zur Verfügung, 

die eine sehr detaillierte Beurteilung 

der schlaganfallassoziierten Veränderungen 

von Gehirn, versorgenden Gefäßen und Hirndurchblutung 

ermöglichen. Diese Informationen 

dienen der sicheren und spezifischen Diagnostik, 

werden aber auch immer mehr für 

Entscheidungen über bestimmte Behandlungsabläufe 

herangezogen. Es ist damit zu 

erwarten, dass in den nächsten Jahren für 

die spezialisierte Akutbehandlung des Schlaganfalls 

die durchgehende Verfügbarkeit der 

MRT genauso eingefordert werden muss, wie 

dies derzeit für die CT gilt. 

n 

Literatur bei den Verfassern 

16


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 




In der Diagnosestellung, Bewertung und Einschätzung der Krankheitsbilder innerhalb des demyelinisierenden 

Formenkreises ist die Magnetresonanztomographie (MRT) unter den apparativen Methoden einzigartig. 

Zur Beurteilung der multiplen Sklerose (MS) bietet sie nicht nur hoch sensitive und spezifische diagnostische 

Information 1, 2 , sondern lässt auch Einblicke in die Pathologie der Erkrankung zu. Dafür stehen eine Unzahl 

unterschiedlicher MRT-Methoden zur Verfügung, von denen die konventionelle Bildgebung nur ein Teil ist. 

DDie Diagnose der MS mittels MRT fußt einerseits 

auf den so genannten „Barkhof-Kriterien“ 

2 , andererseits auf der Definition des 

Nachweises für zeitliche und örtliche Dissemination 

nach den revidierten McDonald-Kriterien 

3, 4 . Hierfür werden die Techniken der 

konventionellen Bildgebung verwendet – T1- 

Gewichtung mit und ohne Kontrastmittel, T2, 

oder Flair (Tirm). Über Durchführung und 

Technik wurde in diesem Medium schon öfter 

berichtet, und es wird auf diese Übersichten 

ver wiesen (www.oegn.at/mitglieder/index.php? 

page=neuroimaging). 

Darüber hinaus bietet jedoch die MRT Methoden, 

welche Informationen über Faserverlauf 

(Traktographie), Makromolekül-Beschaffenheit 

(Magnetisierungstransfer – MTR) oder 

Metaboliten-Veränderungen (Magnetresonanzspektroskopie 

– MRS) bereitstellt. Dabei 

scheinen die Möglichkeiten der Technik nahezu 

unerschöpflich. In immer kürzer werdenden 

Abständen liefern die Entwickler 

Neuerungen, mit denen zusätzliche Einblicke 

nichtinvasiv erhoben werden können. Gegenwärtig 

ist die Bestimmung zerebraler Eiseneinlagerung 

solch ein Beispiel und wird ein 

zentraler Bestandteil dieser Bestandsaufnahme 

sein. 

Magnetresonanz-Spektroskopie 

Eine der wohl faszinierendsten Techniken in 

diesem Zusammenhang ist die Magnetresonanzspektroskopie 

(MRS). Diese Methode 

kann prinzipiell mit jedem Atom, welches ein 

1 

magnetisches Moment besitzt, durchgeführt 

werden. Auf Grund der hohen Dichte an 

Wasserstoffatomen im Gehirn und technisch 

leichterer Machbarkeit wird derzeit hauptsächlich 

dieses für die MRS-Experimente herangezogen 

– deshalb 1H-MRS. 

Die Technik fußt auf dem Prinzip, dass wegen 

unterschiedlicher Bindungskräfte die H- 

Atome in unterschiedlichen Molekülen unterschiedlich 

verankert sind. Daher schwingen 

in einem magnetischen Feld unterschiedliche 

Atome (Moleküle) mit unterschiedlichen 

Frequenzen. Diese Unterschiede werden gemessen, 

mittels Fourier-Transformation vom 

Frequenzbereich in einen Mengenbereich 

(parts per million – ppm) umgerechnet und 

auf einer Skala aufgetragen. Das Ergebnis 

der MRS ist also kein Bild, sondern eine 

Kurve, in der sich die gemessenen Metaboliten 

als Spitzenausschläge – „Peaks“ – abgebildet 

finden (Abb. 1). 

Mittels dieser Methode ist es sowohl möglich, 

Einzelvolumina zu untersuchen (Single-Voxel- 

Spektroskopie) als auch ein Großvolumen, 

welches dann rechnerisch in Einzelvolumina 

unterteilt werden kann (Multi-Voxel-Methode 

= Chemical Shift Imaging – CSI). Eine Mindestvolumengröße 

von 1 cm 3 sollte nicht unterschritten 

werden, da sonst zu wenig Gewebeinhalt 

für die Messung zur Verfügung 

2 

Dr. Michael Khalil 1 , 



Prim Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller 2 

Abteilung für Neurologie und 

Psychosomatik des LKH Villach 

steht. Abbildung 1 zeigt ein Single-Voxel- 

Spektrum aus normaler weißer Gehirnsubstanz 

mit den Hauptmetaboliten myo-Inositol 

(myo-Ins), Cholinverbindungen (Cho), Creatin 

(Cr), und N-Acetylaspartat (NAA). In Messungen 

aus pathologischem Gewebe können zusätzliche 

Metaboliten gefunden werden wie 

Laktat- (Lac) oder Lipid-Formationen (Lip) 

(Abb. 2). Herkunft und Funktion der einzelnen 

Metaboliten sind nur teilweise bekannt. Dies 

ist eine der stärksten Limitationen dieser Methode 

für ihren klinischen Wert. 

myo-Inositol: Dieser Metabolit setzt sich aus 

3 Hauptbestandteilen zusammen: 70 % myo- 

Inositol, 15 % myo-Inositol-Monophosphat, 

15 % Glycin. Glycin ist ein inhibitorischer 

Neurotransmitter, der besonders im Hirnstamm 

und im Rückenmark vorkommt. Sein 

Beitrag zum Ins-Peak wird also bei Untersuchung 

supratentorieller Hirnanteile gering 

sein. Ins findet sich vor allem innerhalb der 

Zellen und ist damit in zellreichen Geweben 

in seiner Konzentration schon physiologisch 

erhöht. Pathologisch erhöht findet es sich 

z. B. bei gliotischem Umbau. Auch ist beschrieben, 

dass Ins in die zelluläre Osmoregulation 

involviert ist. Damit können sich 

auch Verschiebungen bei deren Störungen 

ergeben. 

18

Cholin: Es umfasst alle Cholinverbindungen, 

die im Gehirn vorkommen (z. B. Acetylcholin, 

CDP-Cholin, Glycerophosphocholin ...). Am 

bedeutendsten ist jedoch das Phosphatidylcholin. 

Dies ist als Zellmembranbestandteil 

bei allen Prozessen mit einem hohen Membran-Turnover 

involviert und erhöht sich z. B. 

eklatant bei Neoplasien. 

Abb. 1: Single-Voxel-Spektrum aus normaler weißer Gehirnsubstanz mit den 

Hauptmetaboliten myo-Inositol (myo-Ins), Cholinverbindungen (Cho), Kreatin 

(Cr), und N-Acetylaspartat (NAA). 

Creatin: Der Hauptbestandteil dieses Metaboliten 

stammt von Kreatinphosphat. Es ist 

dies ein Buffer im Energiehaushalt zur Bereitstellung 

von ATP aus ADP. 

N-Acetylaspartat: Der für die MS-Diagnostik 

wohl interessanteste Metabolit im Spektrum 

ist das N-Acetylaspartat (NAA). Dieses 

kommt nahezu exklusiv in Neuronen vor und 

gilt daher als Maß für neuronale Integrität. 

Als pathologische Peak-Formationen können 

in einem MS-Plaque noch Laktat und Lipide 

gefunden werden. Während Ersteres eigentlich 

nur in akuten Plaques gefunden werden 

können, kommen Lipide gelegentlich auch in 

chronischen MS-Läsionen vor. 

Die Charakteristika des akuten MS-Plaque 

sind also erniedrigtes NAA als Zeichen neuronaler 

Dysfunktion oder neuronalen Schadens; 

Laktat als Zeichen der anaeroben Glykolyse, 

möglicherweise Ausdruck von lokalen 

Vaskulitiden im Rahmen der Entzündung; 

sowie Lipide als Zeichen der Zellmembranzerstörung. 

Chronische Plaques: Während die Befunde 

aus akuten Plaques nicht überraschen und 

gut erklärbar sind, sind jene aus chronischen 

Plaques oder so genannter normal erscheinender 

weißer Substanz (NAWM) wesentlich 

interessanter. Sie liefern nämlich erstaunlich 

ähnliche Ergebnisse. Dies ist vor allem in Hinblick 

auf die NAWM spannend, da diese ja 

makroskopisch im konventionellen MRT 

keine Auffälligkeiten zeigt. Als Hauptbefunde 

zeigen beide Gewebe erniedrigtes NAA und 

erhöhtes myo-Ins. 

Dieser Befund war so überraschend, dass er 

sogar eine Diskussion in Gang brachte, ob 

MS auch mit nur geringer Oligodendrozyten- 

Pathologie möglich ist, quasi als primär neuronale 

Erkrankung, da diese Befunde auch 

schon früh im Krankheitsprozess zu finden 

sind 5 . Auch lieferte sie Hinweise darauf, dass 

die Reduktion des NAA mit einer Erhöhung 

des myo-Ins einhergeht 5, 6 . Ein Erklärungsversuch 

wäre, dass der Verlust an axonalen 

Strukturen durch Bildung von Gliose kompensiert 

würde, was auch histopathologisch 

beschrieben ist 7 . 

Wechselnde Ergebnisse lieferte bislang der 

Versuch, NAA über den zeitlichen Verlauf zu 

erfassen. Diesbezügliche Studien wurden sowohl 

als Verlaufskontrolle als auch bezüglich 

des Therapieerfolgs durchgeführt. Exemplarisch 

sei hier für beides je eine Referenz angeführt 

8, 9 . 

Korrelationsversuche zur Klinik der Betroffenen 

stehen teils noch aus bzw. konnten nicht 

Abb. 2: Spektrum aus einem akuten MS-Plaque 

geführt werden. Als Zusammenschau kann 

jedoch die MRS viele interessante Zusatzbefunde 

liefern, welche ein Gefühl für den 

Krankheitsprozess bieten könnten. 

Quantifizierung von 

Eisen ablagerung in grauer 

Hirnsubstanz bei MS 

MS ist eine chronisch inflammatorische Erkrankung, 

die durch fokal demyelinisierende 

Läsionen des ZNS gekennzeichnet ist. Kürzlich 

durchgeführte neuropathologische Studien 

konnten jedoch zeigen, dass das Spektrum 

der Gewebsschädigung viel breiter ist. 

Neben den oben genannten fokal demyelinisierenden 

Herden finden sich auch patho- u 

19


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 3: R2*-Relaxometrie 18 

logische Veränderungen des Kortex sowie 

eine diffuse Schädigung der außerhalb der 

MS-Läsionen gelegenen so genannten „normal 

erscheinenden Hirnsubstanz“ (NABT) 10 . 

Während frühe Krankheitsphasen durch inflammatorische 

Vorgänge und klinische 

Schübe gekennzeichnet sind, dominieren bei 

fortschreitender MS diffuse neuroaxonale Destruktion 

und die Zunahme des Behinderungsgrades 

11 . Inflammatorische Aktivität 

lässt sich MR-tomographisch mittels kontrastmittelaufnehmender 

Läsionen auf T1-gewichteten 

Bildern und dem Auftreten von 

neuen Läsionen auf T2-gewichteten Bildern 

darstellen. Da durch Bestimmung dieser MR- 

Parameter auf die Effektivität von therapeutischen 

Interventionen rückgeschlossen werden 

kann, werden diese Parameter vor allem 

in Phase-II-Studien eingesetzt 12 . Nachteilig ist 

jedoch die relativ geringe Korrelation von T1- 

KM-aufnehmenden und neu auftretenden 

T2-Läsionen mit neurodegenerativen Vorgängen, 

die sich klinisch durch Krankheitsprogression 

und Zunahme der körperlichen Behinderung 

äußern, wodurch deren Anwendung 

bei Phase-III-Studien limitiert ist 13 . 

In den letzten 20 Jahren wurde ein Forschungsfokus 

auf die Entwicklung und Optimierung 

von MR-Parametern zur besseren 

bildgebenden Erfassung von neurodegenerativen 

Vorgängen gelegt 14 . MR-tomographisch 

wird derzeit das Ausmaß von Neurodegeneration 

bei MS hauptsächlich mittels Analyse 

globaler und/oder regionaler Hirnvolumina 

und über die Reduktion von N-Acetylaspartat 

mittels MRS bestimmt 11 . Bisher konnten diese 

MR-Parameter jedoch nicht als Surrogatendpunkte 

für neuroaxonale Destruktion und klinische 

Progression validiert werden 14 . 

Höhere R2*-Werte und somit vermehrte 

Eisenablagerung sind durch intensivere 

Farbgebung (v. a. im Bereich der Basal - 

ganglien) dargestellt. 

Eisenablagerungen im Gehirn 

Forschungsinitiativen der letzten Jahre wiesen 

darauf hin, dass eine MR-basierte Bestimmung 

von Eisenablagerungen im Gehirn von 

MS-PatientInnen als Korrelat für Neurodegeneration 

dienen könnte 14 . Eisen ist essenzieller 

Bestandteil vieler neurophysiologischer 

Stoffwechselvorgänge, wie Produktion von 

Neurotransmitter, Myelinisierung und Energiebereitstellung 

15 . Ein Überangebot an freiem 

Eisen kann jedoch die Bildung von toxischen 

Hydroxylradikalen begünstigen und so 

zur Gewebeschädigung beitragen 16 . 

Vermehrte Eisenablagerung wurde bei verschiedenen 

chronisch neurologischen Erkrankungen, 

inklusive MS, beobachtet 17 . Allerdings 

konnte bislang nicht genau geklärt 

werden, ob vermehrte Eisenablagerung im 

Gehirn kausal mit der Entstehung von MStypischer 

Pathologie in Zusammenhang steht 

oder als Epiphänomen pathophysiologischer 

Vorgänge zu verstehen ist, wobei Ergebnisse 

aus rezenten Studien letztere Variante wahrscheinlicher 

erscheinen lassen 18 . 

Vor Kurzem wurde eine Hypothese postuliert, 

nach der Gehirneisenablagerung, bedingt 

durch venösen Rückstau (chronic cerebrospinal 

venous insufficincy – CCSVI) und konsekutive 

Extravasation ins Hirnparenchym bei 

MS ätiologisch bedeutsam ist 19 . Diese Hypothese 

wird allerdings in Fachkreisen derzeit 

heftig diskutiert, wobei bereits einige rezente 

Studien dieser Vermutung widersprechen 20 . 

In-vivo-Eisenquantifizierung: Mittlerweile 

gibt es eine Vielzahl von MR-Techniken, die 

darauf abzielen, Eisen in vivo zu bestimmen. 

Die durch Eisen verursachte Verkürzung von 

T2- und T2*-Relaxationszeiten führen zu 

einer Signalabschwächung von eisenhaltigen 

Gehirnarealen auf T2-gewichteten Bildern 21 . 

Erste Studien hierzu basierten auf visueller 

Beurteilung von Signalabschwächungen auf 

T2-gewichteten Bildern, die entscheidende 

Nachteile, wie geringe Sensitivität und nur 

qualitative Beurteilung und Subjektivität, mit 

sich bringt 21 . Um diese Nachteile zu umgehen, 

wurde R2*-Relaxometrie als Methode 

zur In-vivo-Eisenquantifizierung vorgeschlagen 

21 (Abb. 3). 

Diese Methode wurde kürzlich in einer Postmortem-Studie 

validiert 22 und kann an kommerziell 

erhältlichen MR-Tomographen in 

einer klinisch akzeptablen Zeit durchgeführt 

werden, wodurch ein zukünftiger Einsatz in 

klinischen Studien potenziell möglich wäre. 

Andere MR-Techniken zu In-vivo-Eisenquantifizierung, 

wie z. B. magnetic field correlation 

(MFC) oder Bestimmung von local field 

shifts (LFS), eignen sich auch sehr gut, allerdings 

wurden diese Methoden zum Teil noch 

nicht validiert und erfordern ausgedehnte 

Bildnachbearbeitung, wodurch deren klinische 

Anwendbarkeit eingeschränkt ist 21 . 

R2*-Relaxometrie-Studie: In einer an der 

Medizinischen Universität Graz durchgeführten 

Studie wurde das Ausmaß von Gehirneisenablagerung 

bei MS mittels R2*-Relaxometrie 

untersucht 23 . 

Ziel der Studie war es, quantitativ regionale 

Eisendeposition bei PatientInnen mit einem 

klinisch isolierten Syndrom (CIS) im Vergleich 

zu schubhaft-remittierender MS (RRMS) zu 

bestimmen und deren Assoziation mit demographischen, 

klinischen und konventionellen 

MRT-Parametern (T2-Läsionslast und normalisierte 

globale und regionale Gehirnvolumina) 

zu analysieren. Insgesamt wurden 69 PatientInnen 

(CIS, n = 32; RRMS, n = 37) in 

die Studie eingeschlossen. 

Höhere R2*-Relaxationsraten und somit vermehrtes 

Eisen im Bereich der Basalganglien 

(BG) waren mit zunehmendem Alter korreliert 

(r = 0,3–0,6; p < 0,01). Weiters zeigten sich 

signifikant höhere Eisenablagerung im Bereich 

der BG bei RRMS im Vergleich zu CIS 

(p < 0,05), wobei der Unterschied im Bereich 

des Putamens am größten war (p < 0,001). 

Mittels multivariater linearer Regressionsanalyse 

wurden Haupteinflussgrößen auf Eisenablagerung 

im Putamen eruiert, wobei stärkste 

unabhängige Einflussfaktoren neben dem 

PatientInnenalter die Krankheitsdauer und 

Atrophie der grauen Substanz waren. Mit 

dieser Studie konnte gezeigt werden, dass 

die R2*-Methode sehr gut geeignet ist, Eisenablagerungen 

im Gehirn zu quantifizie- 

20

en, womit die Basis für weitere Studien gelegt 

wurde, um die Rolle der gesteigerten Eisenablagerung 

im Gehirn von MS-PatientInnen 

zu erforschen. 

In einer Folgestudie wurde der Frage nachgegangen, 

welche klinischen und bildgebenden 

Determinanten gesteigerte Eisenab - 

lagerungen, vor allem im Bereich der Basal - 

ganglien, beeinflussen 16a . Hierzu wurden 

insgesamt 113 PatientInnen (35 CIS, 78 MS) 

und 35 gesunde Kontrollen in die Studie eingeschlossen. 

Neben ausführlicher klinischer 

Untersuchung, inklusive umfassender neuropsychologischer 

Testung, wurde subkortikale 

Eisenablagerung mittels R2*-Relaxometrie 

mit einem 3 Tesla-MR-Tomographen bestimmt. 

Weiters wurden globale und regionale 

Gehirnvolumina und T2-Läsionslast analysiert. 

Signifikant gesteigerte Eisenablagerung im 

Bereich der Basalganglien zeigte sich bei MS 

im Vergleich zu CIS (p < 0,001) und gesunde 

Kontrollen (HC) (p < 0,005). Annährend 

gleiche R2*-Werte konnten bei CIS und HC 

gefunden werden. R2*-Werte korrelierten 

mit den klinischen Variablen Alter (r = 0,5, 

p < 0,001), Krankheitsdauer (r = 0,5, p < 0,001), 

Behinderungsgrad (EDSS) (r = 0,3, p < 0,005), 

und den z-Werten der Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit 

(r = –0,3, p < 0,01). 

In einer schrittweise durchgeführten linearen 

Regressionsanalyse konnte die Atrophie der 

grauen Gehirnsubstanz (p < 0,001) als Haupteinflussgröße, 

gefolgt von Alter (p < 0,001) 

und T2-Läsionslast (p < 0,005), für gesteigerte 

Eisenablagerung im Bereich der Basalganglien 

identifiziert werden. Das statistische 

Modell exkludierte die Variablen Krankheitsdauer, 

EDSS und z-Werte der Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit. 

Aus den Ergebnissen dieser Studie konnte 

geschlossen werden, dass Eisen im Bereich 

der Basalganglien bei MS erst mit fortschreitender 

Erkrankung akkumuliert und mehr mit 

dem Ausmaß morphologischer Gehirnschädigung 

als mit klinischen Variablen assoziiert 

ist. 

Dass bei CIS-PatientInnen im Vergleich zu gesunden 

Kontrollpersonen keine erhöhte Eisenablagerung 

gefunden werden konnte, 

lässt darauf schließen, dass eine gesteigerte 

Eisenablagerung im Gehirn der Krankheitsentwicklung 

offensichtlich nicht vorausgeht. 

Dies ist insofern bedeutsam, als diese Ergebnisse 

gegen eine kürzlich generierte Hypothese 

sprechen, die besagt, dass Eisenablagerung 

bedingt durch vermehrten venösen 

Rückstau (CCSVI) bei MS ätiologisch bedeutsam 

wäre. 

Vielmehr weisen die aktuellen Ergebnisse darauf 

hin, dass gesteigerte Gehirneisenablagerung 

eher als Epiphänomen pathophysiologischer 

Prozesse bei MS zu verstehen ist. Die 

Assoziation von gesteigerter Eisenakkumulation 

in den Basalganglien vor allem mit Atrophie 

der grauen Gehirnsubstanz eröffnet die 

Möglichkeit, R2*-Relaxometrie als Surrogatmarker 

für Neurodegeneration und Krankheitsprogression 

zu etablieren. Ausgehend 

von den aktuellen Ergebnissen sind allerdings 

weitere Schritte für eine erfolgreiche Validierung 

dieses potenziellen Markers erforderlich 

14 . 

Zum einen sollten die vorliegenden Ergebnisse 

in einer anderen MS-Kohorte reproduziert 

werden können. Da mittels der R2*-Methode 

derzeit Eisenablagerung vor allem in der subkortikalen 

grauen Gehirnsubstanz quantifiziert 

werden kann, wäre die Etablierung dieser 

Methode zur sensitiven Bestimmung von 

Eisen in der weißen Gehirnsubstanz sowie 

innerhalb der MS-Läsionen erforderlich. 

Schließlich sollte die R2*-Methode im Rahmen 

von Multicenterstudien validiert und ihre 

klinische Anwendbarkeit als Prädiktor für 

Neurodegeneration und Krankheitsprogres - 

sion in longitudinalen Studien überprüft werden. 

Kognitive Beeinträchtigung 

in Relation zu MRI-Parametern 

bei MS 

Kognitive Beeinträchtigung kommt bei MS 

relativ häufig mit einer Prävalenz von 40 bis 

70 % vor 24 . Unabhängig vom physischen Behinderungsgrad 

beeinflussen kognitive Beeinträchtigungen 

maßgeblich die Lebensqualität 

von MS-PatientInnen sowie Arbeitsfähigkeit 

und soziales Leben 25 . Bisher gibt es allerdings 

nur wenig Information darüber, wie häufig 

und in welchem Ausmaß kognitive Defizite 

ganz zu Beginn der Erkrankung, nämlich bei u 

Abb. 4: MTR-Histogramm von segmentierten Gehirnanteilen 26 

(a) Der MTR-Peak setzt sich aus der Kombination gewebespezifischer Peaks (Cerebrospinal 

Fluid – CSF; graue Substanz – GM; weiße Substanz – WM) zusammen. Der Hauptanteil des 

Gesamtpeaks resultiert aus dem Peak der weißen Substanz (b). 

21

- 

- 

- 

- 

- 

- 


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 5: Kognitive Beeinträchtigung bei CIS und RRMS 27 

CIS, auftreten 24 . Weiters konnte bis jetzt nicht 

eindeutig geklärt werden, ob strukturelle 

Hirnparenchymveränderungen, die mittels 

Magnetisierungstransfer-Imaging (MTI) detektiert 

werden, als morphologisches Korrelat 

für kognitive Beeinträchtigung bei CIS in Betracht 

gezogen werden können. MTI beruht 

auf der Quantifizierung eines Energietransfers 

(Magnetisierungstransfer) von gebundenen 

zu ungebundenen Protonen und ermöglicht 

somit, nichtwasserhaltige Gewebsanteile 

zu explorieren, die auf konventionellen MR- 

Bildern nicht dargestellt werden können 26 

(Abb. 4). Mit dieser Methode ist nun eine 

Quantifizierung von mikrostrukturellen Hirngewebeveränderungen 

möglich 26 . 

Anteil der Patienten (%) 

17,5 - 

15,0 - 

12,5 - 

10,0 - 

7,5 - 

5,0 - 

2,5 - 

0,0 

Kurzzeitgedächtnis 

Langzeitgedächtnis 

Informationsverarbeitungs - 

geschwindigkeit 

Exekutivfunktion 

globaler kognitiver 

Indexwert 

CIS 

RRMS 

Frequenz und Ausmaß der kognitiven Beeinträchtigung ist bei CIS und RRMS annährend gleich. 

Die kognitive Domäne Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit war in beiden Gruppen am 

häufigsten betroffen. Defizite konnten in den einzelnen Subdomänen festgestellt werden, 

nicht jedoch mit Hilfe eines globalen kognitiven Indexwertes. 

Kognitive Beeinträchtigung bei CIS vs. 

RRMS: In einer kürzlich durchgeführten Studie 

wurde der Frage nachgegangen, mit welcher 

Frequenz und in welchem Ausmaß kognitive 

Beeinträchtigung bei CIS im Vergleich 

zu RRMS vorkommt und inwieweit morphologische 

Veränderung des Gehirns, inklusive 

MTI, mit kognitiven Defiziten korrelieren 27 . 

Es wurden 44 CIS- und 80 RRMS-PatientInnen 

mit Hilfe der Brief Repeatable Battery of 

Neuropsychological Tests (BRB-N) kognitiv getestet 

und im 3-Tesla-MRT bildgebend untersucht. 

In den BRB-N-Subtests zeigten sich in 

Bezug auf kognitive Beeinträchtigung keine 

signifikanten Unterschiede zwischen CIS und 

RRMS (Abb. 5). 

Defizite konnten in den einzelnen Subdomänen 

festgestellt werden, nicht jedoch mit 

Hilfe eines globalen kognitiven Indexwertes. 

Die kognitive Domäne Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit 

war in beiden Gruppen 

am häufigsten betroffen (CIS 13,6 %; RRMS 

16,3 %) (Abb. 5) und wurde daher für weitere 

Korrelationsanalysen mit MRI-Parametern 

herangezogen. 

In einer schrittweise durchgeführten linearen 

Regressionsanalyse konnte gezeigt werden, 

dass bei RRMS normalisiertes Kortexvolumen 

(p < 0,001) gefolgt von T2-Läsionslast (p < 

0,05) stärkste Prädiktoren für verminderte Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit 

waren, während bei CIS die kortikale MT- 

Ratio die einzige mit verminderte Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit 

assoziierte 

Variable war (p < 0,005). 

Aus den Ergebnissen dieser Studie konnte 

geschlossen werden, dass kognitive Defizite 

bereits bei CIS auftreten, wobei deren Frequenz 

und Ausprägung sich nicht signifikant 

von RRMS unterschieden. Veränderungen der 

kortikalen MT-Ratio könnten frühe Anzeichen 

für mikrostrukturelle Veränderungen sein, die 

mit kognitiven Defiziten bei CIS assoziiert 

sind, während sich bei RRMS diese Assoziation 

zugunsten von kortikaler Atrophie und 

T2-Läsionslast verschiebt. 

n 

1 Fazekas F, Offenbacher H et al., Criteria for an 

increased specificity of MRI interpretation in elderly 

subjects with suspected multiple sclerosis. Neurology 

1988; 38:1822–1825 

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4 Montalban X, Tintore M, Swanton J et al., MRI Criteria 

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Evidence for Neuronal Damage in Cortical Grey Matter 

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RRMS: a Quantitative MRSI Study. J Neurol 2001; 

248:131–138 

6 Kapeller P, Brex PA, Chard D, Miller DH et al. Multiple 

Sclerosis 2002; 8:207–210 

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Biochemical Study of the Macroscpically NAWM in MS. 

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8 Tiberio M, Chard D, Miller DH, et al., J Neurol 2006; 

253(2):224–230 

9 Parry A, Corkill R, Matthews PM et al., Beta-Interferon 

does not always slow the progression of axonal injury 

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10 Lassmann H, Bruck W, Lucchinetti CF, The immuno - 

pathology of multiple sclerosis: An overview. Brain 

Pathol 2007; 17:210–8. 

11 Miller DH, Biomarkers and surrogate outcomes in 

neurodegenerative disease: Lessons from multiple 

sclerosis. NeuroRx 2004; 1:284–94. 

12 Sormani MP, Bonzano L, Roccatagliata L, Cutter GR, 

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A meta-analytic approach. Ann Neurol 2009; 65:268–75. 

13 Goodin DS, Magnetic resonance imaging as a surro - 

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Have we been overly harsh in our assessment? Ann 

Neurol 2006; 59:597–605. 

14 Rovira A, Montalban X, MR brain iron mapping in MS: 

A potential neurodegenerative marker or just another 

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15 Andrews NC, Disorders of iron metabolism. N Engl J 

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16a Khalil M, Langkammer C, Ropele S, Petrovic K, 

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study. Neurology 2011a; 77:1691–7. 

17 Zecca L, Youdim MB, Riederer P, Connor JR, Crichton 

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19 Singh AV, Zamboni P, Anomalous venous blood flow 

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20 Khan O, Filippi M, Freedman MS, Barkhof F, Dore-Duffy 

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21 Ropele S, de Graaf W, Khalil M, Wattjes MP, 

Langkammer C, Rocca MA et al., MRI assessment of 

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22 Langkammer C, Krebs N, Goessler W, Scheurer E, 

Ebner F, Yen K et al., Quantitative MR imaging of brain 

iron: A postmortem validation study. Radiology 2010; 

257:455–62. 

23 Khalil M, Enzinger C, Langkammer C, Tscherner M, 

Wallner-Blazek M, Jehna M et al., Quantitative assessment 

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with clinically isolated syndrome and relapsing-remitting 

multiple sclerosis. Mult Scler 2009; 15:1048–54. 

24 Amato MP, Zipoli V, Portaccio E, Multiple sclerosis-related 

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25 Bobholz JA, Rao SM, Cognitive dysfunction in multiple 

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26 Ropele S, Fazekas F, Magnetization transfer MR 

imaging in multiple sclerosis. Neuroimaging Clin N Am 

2009; 19:27–36. 

27 Khalil M, Enzinger C, Langkammer C, Petrovic K, 

Loitfelder M, Tscherner M, et al., Cognitive impairment 

in relation to MRI metrics in patients with clinically 

isolated syndrome. Mult Scler 2011b; 17:173–80. 

22


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 



Demenzerkrankungen 

Bildgebende Verfahren haben in der täglichen Routine der Demenzabklärung einen hohen Stellenwert, müssen 

doch initial differenzialdiagnostisch potenziell behandelbare, nichtdegenerative Ursachen eines kognitiven 

Abbaus ausgeschlossen werden. So könnten ein Normaldruckhydrozephalus, Hämatome, Tumoren, vaskuläre 

Läsionen u. a. vorliegen, und in diesen Fällen ist das therapeutische Vorgehen zwangsläufig unterschiedlich 

zu dem bei Bestehen einer neurodegenerativen Grundlage des demenziellen Abbaus. 

MRT in der Demenzdiagnostik 

Findet sich keine relevante strukturelle Läsion, 

und steht eine amnestische Störung im Vordergrund, 

so liegt die Vermutung einer neurodegenerativen, 

im häufigsten Fall einer Alzheimer-Demenz 

(AD) nahe. Bei dieser Form 

gibt es eine Reihe von Positivkriterien, die 

mittels Magnetresonanztomographie (MRT) 

dargestellt werden können, z. B. gelten bilaterale 

Hippocampusatrophie und erweiterte 

innere und äußere Liquorräume als frühe Anzeichen 

1, 2 . Darüber hinaus kann der morphologische 

Krankheitsverlauf dokumentiert 

werden 2 . 

Im weiteren Verlauf der AD zeigen sich oft 

Abnormalitäten der neokortikalen grauen 

Substanz und des Corpus callosum. Über die 

Messung des Volumens des Hippocampus 

hinaus gibt es heute auch weitere Methoden 

zur Vermessung der Entorhinalkortexatrophie 

und zur Bestimmung der kortikalen Dichte. 

Im Verlauf der Erkrankung nimmt auch die 

kortikale Atrophie zu, die gut mit der demenziellen 

Symptomatik korreliert 2 . 

Ein Nachteil der hierfür notwendigen, sehr 

genauen strukturellen Untersuchungen ist, 

dass die PatientInnen absolut ruhig liegen 

müssen, und das über eine relativ lange Zeit. 

Dies ist oft nicht möglich, und es kommt zu 

Artefakten. Diesem Problem kann heute 

durch parallele Bildgebung (Partially Parallel 

Acquisition) begegnet werden. Damit können 

Artefakte durch eine Rekonstruktion ausgeglichen 

werden, allerdings auf Kosten des 

Signal-zu-Rausch-Verhältnisses. 

Mit der Perfusions-MRT hat man die Möglichkeit, 

den zerebralen Blutfluss zu messen. 

Die Charakteristika, die mittels Perfusion erfasst 

werden, weisen bei AD ganz bestimmte 

Abnormalitäten auf 3 . Ebenso ist eine Differenzialdiagnose 

der AD z. B. von der vaskulären 

Demenz möglich 4 . 

MRS: Eine weitere Möglichkeit in der MRT- 

Bildgebung ist die Messung der Konzentration 

bestimmter Metaboliten im Gehirn mittels 

Protonen-Magnetresonanz-Spektroskopie 

(MRS). Auch hier wurden PatientInnen 

mit unterschiedlichen kognitiven Störungen 

untersucht. Bei der Entwicklung von Alzheimer-Demenz 

zeigt sich eine stärkere Abnahme 

des N-Acetylaspartat-Spiegels. Des Weiteren 

kann der Verlauf von leichter kognitiver 

Störung zu AD durch reduzierte absolute 

Konzentration von Kreatin vorhergesagt werden 

5 . 

Prim. Univ.-Prof. DDr. 

Susanne Asenbaum-Nan, MBA 

Abteilung für Neurologie, Landesklinikum 

Amstetten und Amstetten-Mauer 

Univ.-Doz. Dr. Wolfgang Staffen 


Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg, 

Christian-Doppler-Klinik 

fMRT: Neben diesen künftigen Standardverfahren 

zum Nachweis der Alzheimer-Demenz 

– wobei diese zu einem Teil bereits den Status 

eines Biomarkers haben – gibt es noch weitere 

Ansätze. Mittels funktioneller MRT kann 

bei Alzheimer-Demenz schon in frühen Stadien 

eine reduzierte Hirnaktivität bilateral parietotemporal 

nachgewiesen werden 1 . Weiters 

zeigen z. B. AD-PatientInnen beim Abspeichern 

von Gedächtnisinhalten eine geringere 

Aktivierung des medialen Temporallappens 

6 . Erstaunlicherweise zeigt sich in einem 

sehr frühen Stadium des kognitiven Abbaus 

eine höhere Aktivierung im Hippocampus 

während einer visuellen Merkaufgabe. Dies 

wird als Kompensationsmechanismus interpretiert 

und lässt gewisse Rückschlüsse auf 

den pathophysiologischen Verlauf der Erkrankung 

zu. Da sich zeigte, dass diese funktionellen 

Veränderungen mit einem stärkeren 

kognitiven Abbau in den 6 Folgejahren zusammenhängen 

7 könnte das einen gewissen 

prognostischen Wert haben. Könnte man die 

Entwicklung einer Demenz also mit Sicherheit 

schon in diesem Frühstadium vorhersagen, 

so könnten in Zukunft geeignete Medikamente 

bereits sehr früh eingesetzt werden, 

um den Verlauf zu lindern. 

Automatisierte Diagnose: Neuere Entwicklungen 

von intelligenter Computersoftware 

integrieren diverse Merkmale, die mittels 

MRT erfasst werden, in eine automatisierte 

Diagnose. Hierzu dient ein Algorithmus, der 

die krankheitsspezifischen Atrophiemerkmale 

erfasst und anhand einer Reihe von sicher u 

25


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


diagnostizierten DemenzpatientInnen lernt, 

wie diese Merkmale typischerweise ausgeprägt 

sind. Aufgrund dieses Wissens kann 

der Algorithmus dann bei neuen, noch nicht 

diagnostizierten PatientInnen einen Vorschlag 

für eine Diagnose machen 8 . 

PET in der Demenzabklärung 

Schon seit Jahrzehnten wird auch die (ursprüngliche) 

funktionelle Bildgebung mit PET 

(Positronenemissionstomographie) bzw. SPECT 

(Single-Photon-Emissions-Tomographie) zur 

Abklärung von Demenzen herangezogen. Die 

Fragestellungen beziehen sich meist auf die 

Diagnose bzw. Differenzialdiagnose verschiedener 

demenzieller Zustandsbilder, auf Früherkennung, 

Auswirkungen unterschiedlicher 

Medikamente sowie auf den Krankheitsverlauf 

und die Prognoseabschätzung. Zur 

Anrwendung gelangt dabei vor allem die Untersuchung 

des zerebralen Glukosemetabolismus 

unter Verwendung von 18 F-FDG (Fluoro-2-deoxy-D-Glukose) 

und PET als Maß für 

neuronale bzw. synaptische Aktivität. 

Vor allem in der visuellen Beurteilung sind 

für Perfusionsuntersuchungen mit 

99m 

Tc- 

HMPAO- oder ECD-SPECT ähnliche Ergebnisse 

wie bei der FDG-PET zu erwarten, auch 

wenn bei der SPECT-Technik eine geringere 

Auflösung vorliegt und Perfusionsuntersuchungen 

durch die Abhängigkeit vom pCO 2 

eine höhere Variabilität aufweisen als Darstellungen 

des Glukosestoffwechsels. 

Abb. 1: fMRT – es gibt Störungen in funktionellen Netzwerken bereits im 

Frühstadium neurodegenerativer Erkrankungen 

Hirnaktivität (rot) 

einer gesunden Person 

Abb. 2: PET in der Differenzialdiagnose von Demenzen 

A 

Hirnaktivität einer Person mit milder 

kognitiver Beeinträchtigung 

Hohe Sensitivität und Spezifität: In vielen 

Publikationen konnten für einzelne Demenztypen 

charakteristische Speichermuster festgestellt 

werden (siehe auch Teune et al. 9 ). So 

tritt bei der AD Mindermetabolismus/Minderperfusion 

im temporoparietalen Assoziationskortex 

mit Betonung der Gyrus angularis ein. 

Auch der posteriore Gyrus cinguli und der 

Precuneus zeigen früh im Erkrankungsverlauf 

eine Mitbeteiligung. Der frontale Kortex ist 

meist erst im Krankheitsverlauf mitbetroffen. 

Ausmaß und Ausdehnung der (Glukose-)Minderaktivitäten 

korrelieren mit der Klinik. Verhältnismäßig 

selten wird über mesiotemporale 

Auffälligkeiten berichtet: Grund dafür 

dürften die visuell erschwerte Beurteilung bei 

kleiner Struktur und der prinzipiell niedrigere 

Stoffwechsel ebendort sowie der Partial-Volume-Effekt 

sein. 

In einer rezenten Review-Arbeit von Bohnen 

et al. 10 wird für die FDG-PET eine Sensitivität 

von 96 % bzw. eine Spezifität von 90 % bei 

der Abgrenzung von (klinisch diagnostizierten) 

AD-PatientInnen von Normalpersonen 

beschrieben. Selbst bei histopathologisch verifizierter 

AD betrug die Sensitivität der FDG- 

PET 94 % bzw. die Spezifität 73 %. Aber 

auch für die differenzialdiagnostische Abgrenzung 

einer AD von anderen Demenzformen 

wie der frontotemporalen (FTD) oder 

Lewy-Body-Demenz (LBD) eignet sich die 

FDG-PET hervorragend (gepoolte Sensitivität 

87 %, Spezifität 81 %). 

Besonderes Interesse gilt – auch in Hinblick 

auf mögliche therapeutische Interventionen 

– dem Nachweis AD-typischer Veränderungen 

im Früh- und auch Vorstadium dieser Erkrankung. 

So wurde bereits Anfang der 

2000er Jahre ein reduzierter Glukosestoffwechsel 

in temporoparietalen Assoziationsarealen 

bei kognitiv Gesunden mit familiärer 

Belastung und positivem ApoE-epsilon4-Allel 

gefunden. 

B 

A: 18 F-FDG-PET bei Verdacht auf primär progressive Aphasie mit deutlicher, frontal betonter Minderspeicherung 

inkl. Inselregion linkshirnig. B: 18 F-FDG-PET bei Verdacht auf Lewy-Body-Demenz mit auffallend 

reduzierter FDG-Ablagerung im okzipitalen (und parietalen) Kortex beidseits 

26

Auch gelang es in mehreren Untersuchungen 

aufzuzeigen, dass die FDG-PET beim Mild Cognitive 

Impairment (MCI) mit einer hohen 

Sensitivität eine Konversion in eine AD vorhersagen 

kann (z. B. Drzezga et al. 11 : Sensitivität 

92 % und Spezifität von 89 % der 

FDG-PET in einem Beobachtungszeitraum 

von 16 Monaten). Am aussagekräftigsten 

sind dabei Veränderungen temporoparietal 

sowie im Bereich des posterioren Gyrus cinguli 

(siehe auch Übersichtsarbeiten von Mosconi 

12 und Herholz 13 ). 

Automatisierte Verfahren: Um den Limitationen 

der (stark untersucherabhängigen) visuellen 

Beurteilung von MRT- oder PET- und 

SPECT-Studien beizukommen, werden heute 

auch schon in der Routine automatisierte Verfahren 

eingesetzt: Studien werden anfangs 

auf ein Normhirn reorientiert, und schließlich 

werden die erhobenen Daten voxelweise mit 

den Werten einer Normpopulation statistisch 

verglichen und Abweichungen in Form von 

z. B. Z-Scores abgebildet. Diese Darstellungen 

können 2- (wie in SPM) aber auch 3-dimensional 

(3D-SSP) erfolgen. 

Amyloidmarker: In Anbetracht der in Entwicklung 

befindlichen Anti-Amyloid-Therapien 

wäre eine möglichst frühzeitige Diagnose 

wünschenswert, z. B. vor Entwicklung 

einer deutlichen Neurodegeneration. Im letzten 

Jahrzehnt gelang es, eine Reihe von Amyloidmarkern 

zu entwickeln, die eine hoch 

sensitive Darstellung der (fibrillären) Amyloid- 

-Plaques und auch des vaskulären Amyloids 

erlaubt. Am häufigsten wurde bisher mit 11 C 

markiertes PIB (Pittsburgh Compound B), ein 

Thioflavin-T-Derivat, und PET eingesetzt; derzeit 

stehen eine Reihe von mit 18 F markierten, 

verwandten Liganden knapp vor ihrer Zulassung 

bzw. laufen die Zulassungsstudien. Obwohl 

noch nicht für all diese Liganden – sondern 

in erster Linie für PIB – umfassende Studien 

und Publikationen vorliegen, so scheinen 

doch für alle erwähnten Substanzen folgende 

Eigenschaften zu gelten: hohe Affinität zu 

A-Plaques, hohe Bindung im frontalen 

sowie parietalen und temporalen Assoziationskortex, 

schwache Korrelation zur Klinik, 

relativ stabiles Ausmaß der Speicherung im 

Beobachtungszeitraum, positiver PET-Scan 

bei einem hohen Prozentsatz kognitiv Gesunder 

(z. B. > 30 % bei 80-Jährigen). 

Beim MCI kann das Ausmaß der PIB-Speicherung 

sowohl jenem bei Gesunden, aber 

auch jenem bei AD entsprechen bzw. dazwischen 

liegen. An die 70 % der PIB-positiven 

MCI-PatientInnen entwickeln in den folgenden 

3 Jahren eine AD; in mehreren Studien 

konnte aufgezeigt werden, dass vor allem 

PatientInnen mit amnestischen MCI und positiver 

Amyloid-PET eine Progression zur AD 

erfahren. Im Stadium des MCI ist (im Gegensatz 

zur AD) anscheinend ein Zusammenhang 

zwischen dem Ausmaß der PIB-Speicherung 

und der Reduktion des episodischen Gedächtnisses 

fassbar. 

Auch in der Differenzialdiagnose verschiedener 

Demenzformen wurde die Amyloid-PET 

erfolgreich eingesetzt: während bei der Frontotemporalen 

Demenz und der Parkinson-Demenz 

keine pathologische Amyloid-PET gefunden 

wurde, waren die Ergebnisse bei 

Lewy-Body-Demenz sehr häufig positiv, d. h. 

pathologisch. 

In einer ersten Therapiestudie mit dem Anti- 

Amyloid--monoklonalen Antikörper Bapineu - 

zumab konnte in der PIB-PET tatsächlich u


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 3: J.M., 62 Jahre, weibl., progredienter kognitiver Abbau zusammen 

mit Depression, MMSE 23. 

A 

A: 18 F-FDG-PET bei klinischem Verdacht auf Mb. Alzheimer: deutliche Minderspeicherung beidseits 

parietal. B: 11 C-PIB-PET mit abnormer Speicherung kortikal mit frontaler Betonung. 

eine Amyloidreduktion nachgewiesen werden, 

allerdings ohne Auswirkung auf die kognitive 

Situation 14 . 

Künftige Amyloidmarker: Wie bereits angeführt, 

werden in absehbarer Zeit ein oder 

mehrere 18 F-markierte Amyloidmarker eingesetzt 

werden: so ist Flutemetamol ein PIB- 

Derivat, während Florbetaben und Florbetapir 

bei unterschiedlichen Ausgangssubstanzen 

auch ein leicht unterschiedliches Speicherverhalten 

und eine höhere unspezifische Traceraufnahme 

(im Marklager) und damit Hintergrundaktivität 

aufweisen. Flutemetamol zeigte 

im Vergleich von AD-PatientInnen mit 

B 

altersentsprechend gesunden Kontrollpersonen 

jeweils eine 93%ige Sensitivität und Spezifität 

in der Abgrenzung. 

Abschließend sei noch auf 18 F-FDDNP hingewiesen, 

das zwar mit geringerer Affinität am 

Amyloid bindet, aber auch eine spezifische 

Bindung an den neurofibrillären Tangles aufweist 

und im Gegensatz zu den bereits erwähnten 

Amyloidmarkern daher auch eine 

erhöhte Speicherung im Hippocampusbereich 

zeigt. Weitere Liganden sind in Entwicklung. 

Genauere Details sind in Übersichtsarbeiten 

von Quigley et al. 15 , Herholz & Ebmeier 16 und 

Rowe & Villemagne 17 ersichtlich. 

Diagnosekriterien: 2007 wurde von Dubois 

et al. 18 angeregt, die klinischen (NINCDS- 

ADRDA und DSM-IV) Diagnosekriterien einer 

AD für wissenschaftliche Fragestellungen insofern 

zu ändern bzw. zu erweitern, als 

neben der Einschränkung des episodischen 

Gedächtnisses ein oder mehrere positive Biomarker 

gefordert wurden, darunter auch pathologische 

FDG- und Amyloid-PET-Ergebnisse. 

Ob sich dieser Vorschlag zunächst in wissenschaftlichen 

Kreisen durchsetzt, ist derzeit 

hinsichtlich des Einsatzes der PET-Technik 

noch offen. 

Resümee 

Zusammenfassend können mit den heute zur 

Verfügung stehenden bildgebenden Methoden 

wie MRT und PET verschiedene unterschiedliche 

Aspekte eines demenziellen Prozesses 

dargestellt und untersucht werden. So 

ist es möglich, Amyloid-Plaques nachzuweisen; 

welchen Stellenwert diese neuen, mit 

18 

F markierten und daher gut verfügbaren 

Amyloidmarker in der täglichen Routine erlangen 

werden, wird allerdings erst die Zukunft 

weisen. 

n 

1 Almkvist O & Winblad B. Early diagnosis of Alzheimer 

dementia based on clinical and biological factors. Eur 

Arch Pschiatry Clin Neurosci 1999; 249 Suppl 3:3–9. 

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neuropathology. Top Magn Reson Imaging 2005; 

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4 Chen W, Song X, Beyea S et al., Advances in perfusion 

magnetic resonance imaging in Alzheimer's disease. 

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to dementia in mild cognitive impairment is associated 

with decline of N-actylaspartate and creatine as revealed 

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6 Machulda MM, Ward HA, Borowski B et al., 

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MCI, and Alzheimer's patients. Neurology 2003; 

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7 Miller SL, Fenstermacher E, Bates J et al., Hippocampal 

activation in adults with mild cognitive impairment predicts 

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8 Klöppel S. New possibilities for automated diagnosis of 

dementia. Nervenarzt 2010; 81(12):1456–1459. 

9 Teune LK, Bartels AL, de Jong BM et al., Typical cerebral 

metabolic patterns in neurodegenerative brain diseases. 

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10 Bohnen NI, Djang DS, Herholz K et al., Effectiveness 

and safety of 18F-FDG PET in the evaluation of dementia: 

a review of the recent literature. J Nucl Med 2012, 

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11 Drzezga A, Grimmer T, Riemenschneider M et al., 

Prediction of individual clinical outcome in MCI by 

means of genetic assessment and (18)F-FDG PET. 

J Nucl Med 2005; 46(10):1625–32. 

12 Mosconi L. Brain glucose metabolism in the early and 

specific diagnosis of Alzheimer's disease. FDG-PET 

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2005; 2032(4):486–510. 

13 Herholz K. Cerebral glucose metabolism in preclinical 

and prodromal Alzheimer's disease. Expert Rev 

Neurother 2010; 10(11):1667–73. 

14 Rinne JO, Brooks DJ, Rossor MN et al., 11C-PiB PET 

assessment of change in fibrillar amyloid-beta load in 

patients with Alzheimer’s disease treated with 

bapineuzumab: a phase 2, double-blind, placebocontrolled, 

ascending-dose study. Lancet Neurol 2010; 

9(4):363–72. 

15 Quigley H, Colloby SJ, O'Brien JT. PET imaging of brain 

amyloid in dementia: a review. Int J Geriatr Psychiatry 

2010; 26(10):991–9. 

16 Herholz K, Ebmeier K. Clinical amyloid imaging in 

Alzheimer’s disease. Lancet Neurol 2011; 10(7):667–70. 

17 Rowe CC, Villemagne VL. Brain amyloid imaging. 

J Nucl Med 2011; 52(11):1733–40. 

18 Dubois B, Feldman HH, Jacova C et al. Research criteria 

for the diagnosis of Alzheimer s disease: revising the 

NINCDS-ADRDA criteria. Lancet Neurol 2007; 

6(8):734–46. 

28


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 

FÜR KONGRESS- DIE PRAXIS 

HIGHLIGHTS 


Epilepsie 

Die ersten Magnetresonanztomographie-Untersuchungen (MRT-Untersuchungen) bei 

Menschen wurden in den späteren 1970er Jahren durchgeführt 1 und als Routineuntersuchung 

schon Mitte der 1980er etabliert. Die MRT ermöglicht die detaillierte Übersicht 

der feinen Strukturen des lebenden menschlichen Gehirns, was früher nur post mortem 

möglich war. Sehr schnell wurde klar, dass die MRT größere Dimensionen bekommen kann. 

Mittels MRT können die minimalen Veränderungen des Gehirns, die Epilepsien verursachen, 

dargestellt werden 2, 3 . Ein gutes Beispiel dafür ist die Hippocampussklerose, die am 

häufigsten eine therapieresistente Epilepsie verursacht. Die richtige Diagnostik der Hippocampussklerose 

ist für den guten postoperativen Outcome entscheidend 4, 5 . Mit der 

Entwicklung der MRT begann eine neue Ära auch in der Diagnostik der Malformationen 

der kortikalen Entwicklung, da diese ebenfalls Therapieresistenz verursachen 6 . Die MRT 

ist ein obligatorischer Teil bei der Abklärung der PatientInnen mit Epilepsien. 

Dr. Giorgi Kuchukhidze 

Universitätsklinik für Radiologie, 

Medizinische Universität Innsbruck 

Univ.-Prof. Dr. Ekaterina Pataraia 


Medizinische Universität Wien 

Welche PatientInnen sollten 

eine Schädel-MRT-Untersuchung 

erhalten? 

Die Kommission für Neuroimaging der Internationalen 

Liga gegen Epilepsie (ILAE) 7, 8 

empfiehlt in nichtakuter Situation eine strukturelle 

Bildgebung mittels der Schädel-MRT 

bei allen PatientInnen mit Epilepsien, mit Ausnahme 

der PatientInnen mit eindeutiger elektroklinischer 

Diagnose einer generalisierten 

idiopathischen Epilepsie (benigne myoklonische 

Epilepsie des Kindesalters, Absence-Epilepsie 

des Kindesalters, juvenile Absence-Epilepsie, 

juvenile myoklonische Epilepsie) oder 

bei benigner Epilepsie des Kindesalters mit 

zentrotemporalen Spikes. Trotzdem kann 

manchmal auch bei PatientInnen mit diesen 

Syndromen eine strukturelle Veränderung 

vorkommen. Diese Veränderungen sind meist 

unspezifisch und wurden bereits in einigen 

Studien berichtet 9 . 

Die Österreichische Sektion der ILAE definierte 

die Indikation und Ziele der MRT bei PatientInnen 

mit Epilepsien 10 folgendermaßen: 

MRT-Indikationen: 

Absolute MRT-Indikationen: 

• erster unprovozierter Anfall 

• Epilepsie (Definition: Auftreten von 

zumindest zwei unprovozierten Anfällen 

innerhalb eines Jahres) 

• komplizierter Fieberkrampf 

Relative MRT-Indikationen: 

• akut-symptomatischer Anfall und 

durchgeführte Akut-CT 

• Auch bei klinisch-neurologisch 

unauffälligen PatientInnen besteht je 

nach Ursache des unmittelbaren 

Auslösers im individuellen Fall die 

Indikation zur MRT. 

• Kinder, bei denen eine MRT in Narkose 

durchgeführt werden muss, mit 

folgenden Epilepsiesyndromen: 

- fokale idiopathische Epilepsien mit 

altersgebundenem Beginn 

- generalisierte idiopathische Epilepsien 

mit altersgebundenem Beginn 

Keine MRT-Indikation: 

• einfache Fieberkrämpfe 

Ziel der MRT-Untersuchung: Es ist entscheidend, 

dass der/die zuweisende Arzt/Ärztin 

dem/der RadiologIn Informationen über die 

Art der Anfälle bzw. Epilepsie übermittelt 

(z. B. einfach- oder komplex-fokaler Anfall, 

generalisierter tonisch-klonischer Anfall). 

Ziel der MRT-Untersuchung ist: 

• die bessere Charakterisierung eines 

Epilepsiesyndroms 

• die Identifizierung einer zugrunde 

liegenden Ätiologie eines 

Epilepsiesyndroms/epileptischen Anfalls, 

um damit prognostische Aussagen zu 

erhalten und eventuelle therapeutische 

Konsequenzen abzuleiten. 

Welche Sequenzen sollten 

durchgeführt werden? 

Die Neuroimaging-Kommission der ILAE 7, 8 

stellt fest: „MRT ist essenziell für die prä - 

chirurgische Evaluation. (...) Epilepsiechirurgie 

sollte niemals ohne vorausgegangene MRT 

durchgeführt werden, außer bei Ausnahmesituation 

wie spezifische Umstände oder spezifische 

Kontraindikation (z. B. Herzschrittmacher).“ 

Es wird empfohlen, mindestens T1- und T2- 

gewichtete Sequenzen und 3-dimensionale 

Volumenaufnahmen durchzuführen, wobei 

die koronaren und axialen Schichtenaufnahmen 

bzw. Rekonstruktion gewährleistet werden 

sollte. 

Die konventionelle MRT-Untersuchung ist 

nicht ausreichend und inadäquat für Epilepsiediagnostik, 

da viele Veränderungen nicht 

erfasst werden können. Die routinemäßige 

MRT besteht aus kurzen Aufnahmen mit 3 

bis 5 mm Schichtdicke und einem Abstand 

zwischen den Schichten von 2–3 mm. Sie 

enthalten nicht die SPGR (spoiled gradient 

recalled acquisition) oder MPRAGE (magnetization 

prepared rapid gradient echo) T1-gewichteter 

Aufnahmen, welche die Grau- u 

29


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


weiß-Substanz-Differenzierung erhöhen, was 

wiederum die kortikale Architektur besser 

darstellt. Diese Aufnahmen sind auch nicht 

gewährleistet in koronaren, queren Ebenen, 

die perpendikulär zur langen Achse des Hippocampus 

liegen (was auch für die Temporallappen-Beurteilung 

wichtig ist). 

Auf der anderen Seite inkludiert das Epilepsie-Protokoll 

das ganze Gehirn von Nasion 

bis Inion, T1-gewichteten MPRAGE- oder 

SPGR-Aufnahmen mit 1,5 mm Schichtdicke 

ohne den Abstand zwischen den Schichten. 

Diese Abbildungen werden als 3-D-Volumen 

aufgenommen und erlauben somit, die Ausrichtungsfehler 

der Aufnahmen zu korrigieren 

sowie die Umformatierung der Ansicht 

in mehreren Ebenen, um subtile Malformationen 

der kortikalen Entwicklung zu erfassen. 

Das Epilepsie-Protokoll der MRT inkludiert 

auch die koronaren und axialen FLAIR-Sequenzen 

mit 3 mm Schichtdicke und einem 

Abstand von 0–1 mm zwischen den Schichten. 

Die konventionellen dünnen Schichten 

(3 mm) der T2-gewichteten axialen und koronaren 

Sequenzen werden ebenfalls aufgenommen. 

Eine Gadoliniumgabe ist nicht notwendig, 

außer wenn ein Tumor oder eine 

vaskuläre Malformation vermutet wird oder 

bei manchen neurokutanen Syndromen wie 

Sturge-Weber-Syndrome (in diesem Fall für 

die Identifizierung der leptomeningealen Angiomatose). 

Die Anwendung des speziellen Epilepsie-Protokolls 

an den Epilepsiezentren kann epileptische 

Abnormalitäten mit größerer Sensitivität 

und Spezifität entdecken. In einer Studie 

mit 51 PatientInnen, die außerhalb der Epilepsiezentren 

einer MRT unterzogen wurden, 

zeigten 34 (67 %) der Aufnahmen keine fokale 

Abnormalitäten, dabei konnte in 27/34 

der Fälle die Hippocampussklerose nicht entdeckt 

werden. Auf der anderen Seite zeigten 

die speziellen MRT-Untersuchungen die Veränderung 

bei 27/29 (93 %) der PatientInnen 

mit abnormaler Histologie des chirurgisch 

entnommenen Gewebes 11 . Die detaillierte 

Beschreibung der MRT-Protokolle für verschiedene 

Altersgruppen wurde von der 

österreichischen Sektion der ILAE vorgeschlagen 

10 . 

Zusätzliche Information 

durch Oberflächenspule? 

25 PatientInnen mit therapieresistenten Epilepsien 

wurden einer prächirurgischen Abklärung 

mittels 3T-(Tesla-)MRT unterzogen 12 . 

Diese PatientInnen wurden entweder als 

MRT-negativ (n = 15) oder mit unklaren Befunden 

(n = 10) bei der vorhergehender MRT 

mit 1,0–1,5T eingestuft. Zusätzlich wurde 

eine Oberflächenspule über der verdächtigen 

epileptogenen Zone angewandt. Es konnte 

gezeigt werden, dass die Oberflächenspule 

die Visualisierung der kortikalen Läsionen mit 

besserer Demarkierung der Details erlaubt, 

was allerdings nicht signifikant unterschiedlich 

von vordiagnostizierten Läsionen ist und 

somit keine zusätzliche Information in Bezug 

auf die Art der Läsion ergibt. Eine epileptogene 

Läsion wurde bei 12/25 (48 %) der PatientInnen, 

die mittels 3T-MRT untersucht 

wurden, vermutet. Es wurden keine zusätzlichen 

Abnormitäten bei 13/25 (52 %) PatientInnen 

gefunden. 3T-MRT bietet im Vergleich 

zum älteren MRT mit 1,0–1,5T eine 

neue oder zusätzliche Information bei 5/25 

(20 %) PatientInnen. Die hoch auflösende 

MRT kann für die Detektion von Läsionen (z. B. 

kortikale Malformationen) behilflich sein, allerdings 

mit einem limitierten zusätzlichen 

Beitrag der ergänzenden Oberflächenspule 

im 3T-MRI im Vergleich zu 1,5T-MRT 12 . 

Wer soll die MRT der Epilepsie- 

PatientInnen beurteilen? 

Die Erfahrung der RadiologInnen in Epileptologie 

ist entscheidend für die Erstellung der 

hoch qualifizierten Befunde. In einer Studie 

wurden die MRT-Befunde der „NichtexpertInnen“ 

mit den Befunden der „ExpertInnen“ 

bei 123 konsekutiven PatientInnen, die zwischen 

1996 und 1999 einer Epilepsiechirurgie 

unterzogen wurden, verglichen. Dabei konnte 

gezeigt werden, dass die „NichtexpertInnen“ 

nur in 39 % der Fälle eine fokale Läsion 

identifizieren konnten, im Vergleich zu „ExpertInnen“, 

die eine 50%-ige Sensitivität 

zeigten; allerdings konnten die RadiologInnen, 

die sich mit Epilepsie beschäftigen, in 

91 % der Fälle die epilepsiespezifische Läsionen 

feststellen 13 . 

Bildgebung der 

Temporallappenepilepsien (TLE) 

Die Temporallappenepilepsien stellen die häufigsten 

Formen der fokalen Epilepsien dar, 

wobei die mesialen Temporallappenepilepsien 

am häufigsten Therapieresistenz verursachen. 

MRT-Aufnahmen des Hippocampus: Die 

Orientierung der hippocampalen Achse im 

MRT korrespondiert grob geschätzt mit der 

langen Achse des Hirnstamms. Am besten 

orientiert man sich an koronaren und axialen 

Aufnahmen. 

Der Hippocampus wird am besten in koronaren 

Aufnahmen beurteilt. Das erlaubt die 

Abschätzung der Größe, der Struktur und 

den Vergleich der MR-Signale der beiden Hippocampi. 

Die ganze Länge des Hippocampus 

kann nur auf den axialen Schichten gesehen 

werden. Die parasagittalen Aufnahmen können 

die Einkerbungen der Gyrus dentatus an 

unterer Grenze identifizieren. Die hippocampale 

Achse ist exzellent für die Darstellung 

der meisten subkortikalen und Temporallappen-Strukturen 

14 . 

MRT-Merkmale der 

Hippocampussklerose (HS) 

Abnormale hippocampale T2-gewichtete 

Signale: Die verlässlichsten und sensitivsten 

Sequenzen für die HS-Diagnostik sind die T2- 

gewichteten FLAIR-Sequenzen (fluid-attenuated 

inversion recovery) 14–19 . 

Die hohen T2-gewichteten Signale entstehen 

auch: 

• bei Läsionen im Gyrus-parahippocampalis- 

Bereich, 

30

• bei Fremdgewebe, 

• bei Hippocampusdysplasie, 

• vom partiellen Volumen des 

umgebenden Liquor, 

• bei Flow-Artefakten, verursacht durch 

Carotiden. 

Interpretationsprobleme entstehen oft aufgrund 

der nicht korrekten Deutung der Hippocampusstruktur. 

Die Orientierung der 

Schichten perpendikulär zur langen Achse 

vom Hippocampus hilft in den meisten Fällen, 

den partiellen Volumeneffekt zu vermeiden. 

Signal-Hypointensität des Hippocampus 

in den T1-gewichteten Sequenzen: Die 

Anwendung der T1-gewichteten Sequenzen, 

Inversion Recovery (IR), ist sehr hilfreich bei 

den Untersuchungen der HS, insbesondere 

wenn der Hippocampus unverändert auf anderen 

Sequenzen dargestellt wird 15, 16 . Der 

atrophierte Hippocampus zeigt ein reduziertes 

Signal in den T1-gewichteten Aufnahmen, 

was dem hohen Signal in den T2- 

gewichteten Aufnahmen entspricht. Die IR- 

Sequenzen ermöglichen die exzellente 

anatomische Unterscheidung der Strukturen, 

was typischerweise mittels T1-Sequenzen alleine 

nicht möglich ist. 

Hippocampusatrophie: Die visuelle Begutachtung 

der optimal aufgenommenen und 

orientierten Schichten ermöglicht die verlässliche 

Diagnosestellung der HS mit einer Sensitivität 

von 80–85 % 17, 19 und ist bei erfahrenen 

SpezialistInnen fast so gut wie eine 

Volumenmessung der Hippocampusgröße 20 . 

Verlust der inneren Struktur des Hippocampus: 

Die normale interne morphologische 

Struktur des Hippocampus wird von Alveus, 

der molekularen Zellschicht des Gyrus 

dentatus und der pyramidalen Zellschicht des 

Ammonshorns gebildet. Das alles ist besonders 

gut an koronaren MR-Schichten darstellbar. 

Der Verlust der normalen inneren Struktur 

bei der HS ist durch den Verlust der neuronalen 

Zellen und Gliose verursacht. Die 

Abb. 1: Hippocampussklerose links 

T2-gewichtete koronare Sequenz 

FLAIR koronare Sequenz 

IR-Aufnahmen stellen nicht nur die anatomischen 

Details, sondern auch den Kontrast zu 

normalem Hippocampus dar. Die innere 

Struktur kann aber aufgrund des Alveus auf 

den weniger kontrastgefärbten Schichten (typisch 

für T1-Volumen-Sequenzen) im Vergleich 

zum klar abnormalen Hippocampus 

fälschlich als normal angenommen werden. 

Wichtig ist bei der Visualisierung der inneren 

Struktur des Hippocampus die Berücksichtigung 

der hohen räumlichen Auflösung und 

des Kontrasts 18 . 

Zusammenfassend sind die typischen Eigenschaften 

der HS im MRT die Atrophie, 

Hyperintensität auf den T2-gewichteten Aufnahmen 

und Hypointensität auf den T1-gewichteten 

Aufnahmen sowie Verlust der inneren 

Struktur (Abb. 1). 

Spezielle und 

quantitative Verfahren 

Bei erfahrenen SpezialistInnen ist die visuelle 

Diagnostik der HS ziemlich verlässlich. Die 

quantitativen und speziellen Methoden sind 

sehr hilfreich bei der Evaluation der „MR-negativen“ 

Temporallappenepilepsien, da viel 

zusätzliche Information gewonnen werden 

kann, insbesondere in Hinblick auf dezente 

Pathologien sowie für die Beurteilung der 

kontralateralen Hippocampusabnormitäten. 

Volumetrie: Der Verlust des Volumens ist ein 

sensitiver und spezifischer Indikator der HS 

im klinischen Kontext der Epileptologie 21–24 . 

Mesiale temporale Atrophie ipsilateral zur 

Anfallsursprungszone scheint für TLE spezifisch 

zu sein 25 . 

Die Volumetrie ist eine simple, aber verlässliche 

Methode für die Erfassung der Asymmetrie 

der Hippocampi. Sie kann fast in allen 

Zentren mit minimalem zusätzlichem Aufwand 

an Image-Bearbeitung oder technischer 

Erfahrung durchgeführt werden. Trotzdem 

bestehen einige Fallgruben: es ist schwer, 

eine absolute Abnormität zu definieren, da 

es eine ziemlich breite Streuung an Varia - 

tionen der normalen Hippocampi gibt. Die 

Korrektur der Hippocampus-Volumen in ein 

totales intrakranielles Volumen ist eine sehr 

hilfreiche Methode, welche die Brauchbarkeit 

der Volumenmessungen erhöht. Manchmal 

werden bei der Volumenkorrektion Größe, 

Geschlecht, Gewicht und Alter berücksichtigt. 

Frauen haben kleinere Hippocampi als 

Männer 26 . 

Es scheint, dass das Hippocampusvolumen 

sich in Abhängigkeit von Temporallappenanfällen 

ändern kann 27, 28 . Eine Volumenänderung 

des Hippocampus kann auch bei einigen 

anderen Krankheiten wie Demenz 29, 30 , Schizophrenie 

31, 32 , Amnesie 33 und ganz selten 

auch bei normalen Personen 34 gefunden werden. 

T2-Relaxometrie: Die Entwicklung der T2- 

Relaxometrie für MRT der Epilepsien entwikkelte 

sich durch die Beobachtung der Erhöhung 

des Signals in T2-gewichteten Aufnahmen 

des Hippocampus bei PatientInnen mit 

HS und aus dem Wunsch, eine quantitative 

und schnelle Untersuchungsmethode der u 

31


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Messung der Abnormitäten im Hippocampus 

zu finden, die objektivierbar mit Standardisierungsmöglichkeiten 

zwischen den unterschiedlichen 

Zentren wäre. Die T2-Relaxometrie 

wurde 1993 als quantitative Methode 

der Messungen der grauen Substanz vom 

Hippocampus zum ersten Mal eingesetzt 35 . 

Diese quantitative Messung ist eine robuste 

und verlässliche, objektive Methode für die 

Bestimmung der ganz minimalen, bilateralen 

und progressiven Pathologien des Hippocampus 

und somit ein Hilfsmittel für die Beurteilung 

des Hippocampus mittels visueller Interpretation 

der optimierten Aufnahmen 36–38 . 

Automatisierte FLAIR-Analyse: Die regionale 

quantitative FLAIR-Analyse des Hippocampus 

ist ein sehr viel versprechendes Werkzeug 

für die Erkennung der ganz minimalen 

Signalalterationen. In der Studie, die diese 

Methode validierte, wurden die FLAIR-Signale 

von 103 PatientInnen mit HS mit den MRT 

von 131 gesunden Kontrollen verglichen. Die 

Sensitivität der Methode erreichte 97,1 %. 

Besonders verlässlich waren die Ergebnisse 

bei PatientInnen mit histologisch bestätigter 

HS. Diese Methode kann sogar eine bilaterale 

HS von den Veränderungen nach einem Status 

epilepticus unterscheiden 39 . 

Nicht durch Hippocampussklerose 

verursachte Abnormitäten der 

mesialen Strukturen 

Die Hippocampusdysplasie ist eine nichtspezifische 

Definition, die eine nicht normale 

Entwicklung des Hippocampus beinhaltet. 

Entscheidend dabei ist, dass die Dysplasie des 

Hippocampus die nichtkorrekte Seite der HS 

vortäuschen kann – ein kleinerer Hippocampus 

könnte als HS angenommen werden. Das 

kann leicht passieren, wenn T1- und T2-Sequenzen 

ohne Kontrast dargestellt werden 

oder wenn die Größe des Hippocampus als 

einziger Parameter für die Diagnostik der HS 

verwendet wird. Durch die Dysplasie ist der 

Hippocampus größer, und so kann der andere 

Hippocampus als sklerotisch vorgetäuscht 

werden. In Wirklichkeit kann der vergrößerte 

Hippocampus in Assoziation mit anderen 

Malformationen der Entwicklung des Kortex 

wie bei Hemimegalenzephalie beobachtet 

werden 40 . Die bilateralen hippocampalen 

Dysplasien wie bilaterale mesiale temporale 

Polymikrogyrie sind sehr selten und können 

auch als HS fehlinterpretiert werden 41 . 

Hippocampale Malrotation: Die Malrotation 

des Hippocampus wird auch als eine Entwicklungsanomalie 

angesehen, wobei die 

Rolle dieser Veränderung in der Anfallserzeugung 

noch lange nicht geklärt ist 42–44 . Die 

MRT-Charakteristika sind: die inkomplette Inversion 

des Hippocampus mit abnormal runden 

Konturen, die normale Signalintensität 

und Lage, die unscharfe innere Struktur, der 

abnormale Winkel des kollateralen Sulcus, 

die abnormale Position und Größe der Fornix, 

die normale Größe der Temporallappen und 

die Vergrößerung des Temporalhorns, oft assoziiert 

mit der Agenesie der Corpus callosum. 

Es ist sehr wenig über die Histologie 

des radiologisch identifizierten globulären 

oder pyramidal geformten malrotierten Hippocampus 

bekannt. Ein histopathologisch abnormal 

gefalteter hippocampaler Sektor mit 

typischen Eigenschaften der klassischen Ammonshornssklerose 

wurden bei einem Patienten 

mit MRT-malrotierten Hippocampus beschrieben 

45 . 

Extrahippocampaler 

Temporallappen 

Sklerose der Amygdala: Im pathologischen 

Prozess der mesialen temporalen Sklerose 

können außer Hippocampus auch die Amygdala, 

der Temporalpol und entorhinaler Kortex 

involviert sein 36, 46, 47 . 

Die Amygdalae werden am besten an den 

gekippten axialen Schichten identifiziert, wo 

eine klare Separation des Hippocampus und 

der Amygdala möglich ist, zusammen mit 

standardisierten koronaren Aufnahmen. Die 

visuelle Diagnostik der Amygdalasklerose ist 

mit Ausnahme ganz seltener Fälle schwierig. 

Am effektivsten sind quantitative Methoden 

wie die T2-Relaxometrie und die Volumetrie 

23, 36 . Vergrößerte Amygdalae mit Signalzunahme 

auf den T2-Sequenzen (speziell auf 

FLAIR-Sequenzen) können auch ein Teil der 

fokalen kortikalen Dysplasie vom Non-Taylor- 

Type sein. In solchen Fällen sollte besonders 

auf die andere Seite geachtet und diese 

wegen kleinerer Größe nicht sofort als atrophiert 

diagnostiziert werden 48 . 

Abnormalitäten des Gyrus parahippocampalis: 

Ein indirektes Zeichen der mesialen 

Sklerose ist die Atrophie und Signaländerung 

des Gyrus parahippocampalis. Zusätzlich 

kommt es zur Verdünnung der weißen Substanz 

und Unschärfe der Grau-weiß-Substanz-Differenzierung. 

In manchen Fällen ist 

die Abnormität der parahippocampalen weißen 

Substanz der einzige Hinweis auf den 

Anfallsursprung. Diese Areale sollten bei PatientInnen 

mit MRT-negativen Epilepsien ganz 

genau evaluiert werden 48 . 

Duale Pathologie: Die Kombination der Abnormitäten 

des Hippocampus (meistens HS) 

mit extrahippocampalen Läsionen wird als 

„duale Pathologie“ bezeichnet 49, 50 . 

Die duale Pathologie in der Histologie des 

temporalen Neocortex wurde zum ersten Mal 

bei den PatientInnen mit therapieresistenter 

Epilepsie beschrieben, die einer Temporallappenresektion 

aufgrund der HS unterzogen 

wurden 51, 52 . 15–50 % der PatientInnen mit 

HS haben eine duale Pathologie – eine Malformation 

der kortikalen Entwicklung (MCD) 

und andere entwicklungsstörungsbedingte 

Läsionen, wie Porenzephalie oder Ulegyrie 

(verursacht durch perinatale ischämische 

Hirnläsion) 41a, 53, 54 . Selten kommt die „duale 

Pathologie“ bei PatientInnen mit vaskulären 

Malformationen (7 %) oder Hirntumoren (2 %) 

vor 21 . 

In einer Studie wurde versucht, den Zusammenhang 

zwischen den Typen der MCD und 

Hippocampusformation (HF) zu finden 40 . Eine 

kleine HF war bei allen Formen der MCD präsent, 

die malrotierte HF kam meistens vor 

bei PatientInnen mit periventrikulären nodulären 

Heterotopien, während die vergrößerte 

32

Abb. 2: Fokale kortikale Dysplasie 

Typ II, rechts 


HF mit Lissenzephalie-Argyrie-Pachygyrie, 

subkortikalen Bandheterotopien und Hemimegalenzephalie 

assoziiert war 40 . 

Die Häufigkeit der Abnormitäten der HF bei 

PatientInnen mit MCD beträgt etwa 25 bis 

30 % (Cendes et al. 21 bis 25 %; Montenegro 

et al. 40 bis 29,5 %; Kuchukhidze et al. 55 

bis 31 %). 

Andererseits wurde MCD bei 15–30 % der 

PatientInnen mit klassischer HS gefunden 51, 56 . 

Die besten chirurgischen Ergebnisse bei den 

dualen Pathologien werden durch Resektion 

nicht nur des sklerotischen Hippocampus, 

sondern aller Läsionen erzielt 57–59 . Die Entwicklung 

der neuen MRT-Methoden und Postprocessing-Protokolle 

ermöglichen die Entde - 

ckung dieser kleinen Malformationen 39, 60, 61 . 

TLE-Zusammenfassung 

Die Eigenschaften wie Volumenverlust, Signaländerung 

und abnormale Morphologie 

sind bereits bekannt. Der Volumenverlust mit 

abnormalem Signal im Hippocampusbereich 

hat nicht die gleiche Bedeutung wie nur Volumenverlust 

alleine. Die HS im Kontext mit 

einer anderen Läsion muss anders interpretiert 

werden. Auf der anderen Seite sind die 

Abnormitäten oft nicht nur auf Hippocampus 

oder den ganzen epileptogenen Temporallappen 

begrenzt. Es sind 3 große Subgruppen 

der HS, die mittels MRT identifiziert werden 

sollen: 

• klassische HS – HS mit Volumenverlust 

und Signaländerung in der ganzen 

Läsion; 

• HS mit zusätzlicher Abnormität, die nicht 

eine definitiv andere Läsion ist (wie z. B. 

Weiße-Substanz-Abnormität des 

Temporalpols, Temporallappen- oder 

ganze Hemisphären-Atrophie) 

• HS mit zusätzlicher klar identifizierbarer 

Läsion wie z. B. fokaler Tumor oder 

MCD (im Sinne einer dualen Pathologie). 

Weitere zerebrale 

Abnormitäten 

Die Beschreibung der diversen Läsionen, die 

eine Epilepsie verursachen können, würde 

den Rahmen des Artikels sprengen. Wir beschränken 

uns auf einige, die durch die Entwicklung 

von Neuroimaging und Epilepsiechirurgie 

das Interesse erweckt haben. 

Malformationen der 

kortikalen Entwicklung (MCD) 

Diese werden aufgrund der Refraktärität der 

Anfälle im Kindesalter und auch bei 

Er wachsenen zunehmend erkannt 6 . Sie werden 

durch abnormale neuronale Proliferation/Apoptosis, 

Migration oder Organisation 

verursacht 62 . 

Die MRT mit hoher Auflösung ermöglicht die 

bessere Darstellung des Kortex. Die subtilen 

Abnormitäten der weißen Substanz können 

Abb. 3: Fokale kortikale Dysplasie 

Typ I, links temporal 


wichtige Hinweise auf Bestehen der MCD sein 

(insbesondere wenn es sich um Ballonzellendysplasien 

handelt). Aus diesem Grund ist es 

wichtig, FLAIR-Sequenzen anzufertigen. 

Eine besondere Herausforderung ist die Diagnose 

der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD). 

Bei ca. 25 % der operierten Erwachsenen und 

bis zu 50 % der Kinder wird FCD als Ursache 

für Epilepsie berichtet 63–68 . Trotzdem ist es 

schwer, die exakte Prävalenz der FCD nur auf 

Basis von Neuroimaging-Studien abzuschätzen. 

Mittlerweile wurden verschiedene Klassifikationen, 

die sich auf Bildgebung, genetische 

Untersuchungen und Histopathologie 

stützen, vorgeschlagen 62, 68–71 . Die ganz rezente 

histopathologische Klassifikation der 

FCD reflektiert die klinischen Aspekte der FCD 

deutlich mehr als alle früheren Nomenklaturen 

und wird auch von ILAE empfohlen 72 . 

Einige Studien sind auf die klinischen Unterschiede 

zwischen Subtypen der FCD fokussiert, 

trotzdem ist es evident, dass unterschiedliche 

FCD-Subgruppen unterschiedliche 

elektroklinische und radiologische Befunde 

zeigen 71, 73–78 . Dennoch bleibt die Korrelation 

zwischen den unterschiedlichen histopathologischen 

Typen der FCD und dem chirurgischen 

Outcome ein Diskussionsthema 58, 79–83 . 

FCD Typ-II: Das Spektrum der MRT-Veränderungen 

ist für FCD Typ II gut ausgearbeitet 

und enthält folgende Parameter: die Verdi - 

ckung des Kortex, das abnormale Muster von 

Gyri und Sulci, die verwaschene Grau-weiß- 

Substanz-Differenzierung und Transmantel- 

Lokalisation der Signaländerungen, welche 

die weiße und auch die graue Substanz betrifft 

67, 71, 74, 77, 84, 88 (Abb. 2). 

FCD Typ I: Im Gegensatz zu FCD Typ II ist 

die MRT-Diagnostik der FCD vom Typ I eine 

große Herausforderung. Die typische MRT der 

FCD-I zeigt eine regionale Reduktion des Volumens 

der weißen Substanz in Assoziation 

mit diskreter Signaländerung in T2-gewichteten 

Sequenzen (Abb. 3). 

In den letzten Jahren wurden mehrere Methoden 

von Image-Post-Processing zur Ver- u 

33


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


besserung der Diagnostik der FCD im MRT entwickelt 

61, 89–91 . Beim Großteil von ihnen wird 

selbstentwickelte Software verwendet. Das 

schränkt die verbreitete Anwendung sehr ein. 

Die voxelbasierte morphometrische MRT- 

Analyse wird mittels statistical parametric 

mapping software (SPM5, Welcome De - 

partment of Imaging Neuroscience Group; 

http://www.fil.ion.ucl.ac.uk/spm) verwendet. 

Diese Methode wurde von H.-J. Huppertz 

und seiner Arbeitsgruppe entwickelt 

und hat eine weite Anwendung in vielen 

europäischen Epilepsiezentren gefunden 92 . 

Die Methode hebt die Hirnareale mit unscharf 

abgegrenzten Grau-weiß-Substanz- 

Arealen und abnormer Gyrierung hervor. 

Dabei werden 3-dimensionale „feature 

maps“ erstellt, was bei der Detektion der 

FCD sehr hilfreich ist. Die Erkennungsrate der 

FCD IIa wird von 65 % (bei NeuroradiologInnen 

mit Schwerpunkt Epilepsie) bis 82 % 

(bei Anwendung der Post-Processing-Methode) 

erhöht 93 . Da die genaue Abgrenzung 

der FCD in der MRT im Rahmen der prächirurgischen 

Abklärung die Wahrscheinlichkeit 

für den guten postoperativen Outcome 

deutlich erhöhen kann, wird empfohlen, 

die morphometrische Analyse bei allen 

PatientInnen, die keine Läsion in der MRT 

zeigen, durchzuführen. 

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Battaglia G, Becker A, Cepeda C, Cendes F, Colombo 

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35


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 



Parkinson-Syndrome 

Morbus Parkinson (MP) ist neben der Alzheimer-Erkrankung die zweithäufigste neurodegenerative 

Erkrankung und die häufigste Ursache für die Entwicklung eines Parkinson- 

Syndroms (PS). Die Diagnose des MP fußt primär auf Anamnese und klinischer Untersuchung 

(Tab. 1). Dennoch kann die Abgrenzung von milden extrapyramidalen Störungen 

bei ansonsten gesunden älteren Personen und bei PatientInnen mit psychiatrischen Erkrankungen, 

von medikamenteninduzierten und vaskulären Parkinson-Syndromen sowie 

von Tremorsyndromen schwierig sein. Eine Differenzierung zwischen MP und den neurodegenerativen 

atypischen Parkinson-Syndromen (aPS) wie der Multisystematrophie (MSA, 

multiple system atrophy), der progressiven supranukleären Paralyse (PSP, progressive supranuclear 

palsy), der kortikobasalen Degeneration (CBD, corticobasal degeneration) oder 

der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB, dementia with lewy bodies) ist im Frühstadium 

klinisch häufig nicht möglich, auch wenn die aPS gegenüber dem MP eine raschere Krankheitsprogression 

mit einem mittleren Überleben meist unter 10 Jahren, ein vermindertes 

Ansprechen auf die dopaminerge Therapie und zusätzliche klinische Symptome aufweisen. 

Bildgebende Untersuchungen können wesentlich zur Diagnostik von Parkinson-Syndromen 

beitragen und haben in den letzten Jahren einen wichtigen Stellenwert in der klinischen 

Routine erlangt. 

Univ.-Prof. Dr. 

Klaus Seppi 

Universitätsklinik 

für Neurologie, 

Medizinische 

Universität Innsbruck 


Michael Schocke 


für Radiologie, 

Medizinische 


DDie MSA ist wie der MP und die DLB eine 

Alpha-Synukleinopathie, die entsprechend 

den Diagnosekriterien immer mit autonomen 

Symptomen wie Blasenfunktionsstörungen 

oder orthostatischer Dysregulation vergesellschaftet 

ist. Je nach Auftreten von Zusatzsymptomen 

zum Untersuchungszeitpunkt 

wird die MSA in zwei Unterformen unterteilt: 

die MSA-P zeigt überwiegend Zeichen eines 

L-Dopa-refraktären PS und ist neuropathologisch 

durch striatonigrale Degeneration (SND) 

gekennzeichnet, wohingegen die MSA-C mit 

zerebellären Zeichen einhergeht und auf 

einer olivo-ponto-zerebellären Atrophie 

(OPCA) beruht. Im Verlauf der Erkrankung 

bietet ein Großteil der PatientInnen neben 

den autonomen Symptomen sowohl Parkinson- 

als auch zerebelläre Symptome, auch 

neuropathologisch liegt in den meisten Fällen 

sowohl eine SND als auch eine OPCA vor. 

Die PSP ist eine Tau-Protein-assoziierte neurodegenerative 

Erkrankung und kann sich im 

Frühstadium heterogen präsentieren. Der 

klassische Phänotyp, das Richardson-Syndrom 

(RS), ist durch das Vorliegen einer supranukleären 

vertikalen Blickparese, posturaler Instabilität 

und Fallneigung mit Stürzen nach 

hinten gekennzeichnet. Daneben gibt es aber 

noch atypische Präsentationen wie die Parkinson-Variante 

der PSP (PSP-P) mit einem initial 

auf L-Dopa meist gering bis mäßiggradig 

ansprechenden PS, die erst im späteren Verlauf 

die Symptome des RS zeigt. Die meisten 

bildgebenden Studien wurden mit RS-PatientInnen 

durchgeführt, wohingegen die eigentliche 

Schwierigkeit in der Diagnose der sich 

atypisch präsentierenden PSP-P liegt. 

Dr. Christoph 

Müller 



Medizinische 



Walter Pirker 



Medizinische 

Universität Wien 

Die CBD ist wie die PSP eine Tauopathie und 

neuropathologisch durch eine asymmetrische 

kortikale Degeneration gekennzeichnet. Die 

klassische Manifestation der CBD ist die klinische 

Präsentation als kortikobasales Syndrom 

(CBS, corticobasal syndrome) und umfasst 

eine strikt asymmetrische Symptomausprägung 

wie unilaterale Extremitätenapraxie 

(ggf. mit „Alien-limb-Phänomen“ der fremden 

Extremität) u. a. vergesellschaftet mit 

Myoklonus, Dystonie, Bradykinese und Rigor 

der betreffenden Extremität. Allerdings 

haben rezente klinisch-neuropathologische 

Studien gezeigt, dass sich eine CBD phänotypisch 

auch als PSP oder als eine frontotemporale 

Demenz präsentieren kann, während 

andererseits einem CBS neuropathologisch 

eine CBD, eine PSP, eine frontotemporale 

Demenz oder eine Alzheimer-Erkrankung zugrunde 

liegen können. Die meisten Bildgebungsstudien 

wurden bei klinisch diagnostizieren 

PatientInnen mit CBS durchgeführt. 

36

Tab. 1: UK Brain Bank Criteria 

Interessanterweise ergaben Nachuntersuchungen 

von in Allgemeinpraxen diagnostizierten 

MP-PatientInnen Fehldiagnoseraten 

von bis zu 50 %. Die Diagnose sollte daher 

durch NeurologInnen gestellt werden. Die 

zurzeit erreichbare Zuverlässigkeit der klinischen 

Diagnose MP liegt jedoch selbst in spezialisierten 

Zentren und im fortgeschrittenen 

Stadium bei maximal 90 %. 

Die DLB manifestiert sich im Gegensatz zum 

MP mit einem frühzeitigen demenziellen Syndrom. 

Zu den Kernsymptomen der DLB gehören 

außerdem fluktuierende kognitive Defizite, 

insbesondere der Aufmerksamkeit, und 

wiederholte detaillierte visuelle Halluzinationen. 

Die DLB ist wie der MP eine Alpha-Sy - 

nukleinopathie, wobei sich die Lewy-Körperchen 

hauptsächlich in Neokortex, limbischem 

Kortex, Hirnstamm und Nucleus basalis 

Mynert finden. 

Kriterien 

1. Diagnose eines Parkinson-Syndroms 

Feststellung von Akinese/Bradykinese mit mindestens einem der folgenden Symptome: 

• Muskulärer Rigor 

• Ruhetremor 

• Posturale Instabilität, die nicht primär durch visuelle, vestibuläre, zerebelläre oder 

propriozeptive Störungen erklärbar ist. 

2. Vorhandensein von unterstützenden Kriterien 

Einseitiger Beginn 

Persistierende Asymmetrie im Krankheitsverlauf 

Klassischer Ruhetremor 

Eindeutig positives Ansprechen (>30 % UPDRS motorisch) auf L-Dopa 

Anhaltendes Ansprechen auf L-Dopa über mehr als 5 Jahre 

Auftreten von L-Dopa-induzierten choreatischen Dyskinesien im Verlauf 

Langsame klinische Progression mit Krankheitsverlauf über mehr als 10 Jahre 

3. Fehlen von Ausschlusskriterien für die klinische Diagnose einer 

Parkinson-Krankheit 

3.1 Hinweise für ein symptomatisches Parkinson-Syndrom: 

Klinische Hinweise: 

• Rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen in der Vorgeschichte 

• Diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte 

• Remissionen über längere Perioden 

• Behandlung mit Neuroleptika oder Exposition gegenüber anderen ein Parkinson-Syndrom 

auslösenden Medikamenten/Toxinen/Noxen in zeitlichem Zusammenhang mit Erstmanifestation 

der Parkinson-Symptome 

• Wiederholte zerebrale ischämische Insulte, assoziiert mit einer stufenweisen 

Verschlechterung der Parkinson-Symptome 

Zerebrale Bildgebung: Nachweis struktureller Basalganglienveränderungen, frontaler 

Tumoren oder Hydrocephalus communicans 

3.2 Warnsymptome, die auf ein atypisches Parkinson-Syndrom hinweisen können: 

• Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa (1000 mg/Tag) über mehrere Monate (auch 

nach Ausschluss einer Malresorption) 

• Frühzeitig im Verlauf auftretende schwere Störungen des autonomen Nervensystems 

(orthostatische Hypotension bis hin zu Synkopen, Impotenz oder verringerter genitaler 

Empfindlichkeit, Blasenentleerungsstörungen, Anhidrose) 

• Zerebelläre Zeichen 

• Positives Babinski-Zeichen, soweit nicht anderweitig erklärbar (z. B. Schlaganfall) 

• Ausgeprägter Antecollis 

• Supranukleäre vertikale Blickparese 

• Frühe posturale Instabilität und Stürze 

• Apraxie 

• Innerhalb der ersten Jahre auftretende Demenz 

• Innerhalb der ersten Jahre auftretende fluktuierende visuelle Halluzinationen 

Bildgebende Untersuchungen können wesentlich 

zur Diagnostik von Parkinson-Syndromen 

beitragen und haben in den letzten 

Jahren daher einen wichtigen Stellenwert in 

der klinischen Routine erlangt. SPECT (single 

photon emisson computed tomography) und 

PET (positron emission tomography) sind nuklearmedizinische 

funktionelle Bildgebungsverfahren, 

die die Untersuchung von Hirnperfusion, 

-stoffwechsel und Rezeptorsystemen 

erlauben. Die Dopamintransporter-SPECT 

(DAT-SPECT) kann zwischen Parkinson-Syndromen 

mit und ohne dopaminerger Degeneration 

differenzieren und hat zurzeit den 

höchsten praktischen Stellenwert unter den 

funktionellen Bildgebungsverfahren. Untersuchungen 

des Zuckerstoffwechsels (FDG- 

PET) und D2-Rezeptor-Untersuchungen 

(IBZM-SPECT) können zur Differenzierung der 

verschiedenen degenerativen Parkinson-Syndrome 

beitragen. 

In der Regel sollte vor funktionellen bildgebenden 

Untersuchungen (SPECT, PET) eine 

kraniale Computertomographie (CT) oder 

Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt 

werden, um Fehlinterpretationen aufgrund 

von strukturellen Läsionen zu vermeiden. 

Die Abbildungen 1 und 2 demonstrieren 

Beispiele einer verminderten striatalen Tracerbindung 

in der DAT-SPECT-Untersuchung bei 

strukturellen Läsionen und zeigen die Notwendigkeit 

der Kenntnis eines strukturellen 

Befundes bei Durchführung einer funktionellen 

Bildgebung auf. 

nach Oertel, Deuschl, Poewe, Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen. 

Thieme-Verlag 2012; Gibb und Lees 1988 

Die strukturelle Bildgebung mittels kranialer 

CT oder MRT dient primär dem Ausschluss 

läsioneller Parkinson-Syndrome z.B. bei 

Raumforderungen im Frontallappen bzw. in 

den Basalganglien, wobei die MRT die im u 

37


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 1: Läsionelles Parkinson-Syndrom bei Olfaktoriusmeningeom 

Vergleich zur CT wesentlich sensitivere Methode 

darstellt. Bei atypischen Parkinson- 

Symptomen und selteneren heredo-metabolischen 

Störungen finden sich in der konventionellen 

MRT bei einem Teil der PatientInnen 

charakteristische Atrophiemuster bzw. Veränderungen 

der Signalintensität, die eine diagnostische 

Abgrenzung vom MP erlauben. 

Entscheidende Verbesserungen in der Diagnostik 

könnten moderne MRT-Techniken 

wie die Verwendung suszeptibilitätsgewichteter 

Sequenzen, die sensitiv auf die Entde - 

ckung von Eisenablagerungen sind, die Rela - 

xometrie, mit deren Hilfe Eisenablagerungen 

quantifiziert werden, sowie die Diffusions- 

Tensor-Bildgebung (DTI, diffusion tensor imaging), 

mit deren Hilfe die Bewegung der Wassermoleküle 

über den Diffusionskoeffizienten 

und über die fraktionale Anisotropie im hoch 

organisierten ZNS beschrieben werden können, 

bieten. Die DTI kann sogar den Verlauf 

der einzelnen Faserbündel durch das ZNS visualisieren, 

dies wird auch als Traktographie 

bezeichnet. Gerade in der Neurobildgebung 

wird auch immer mehr die Verwendung von 

3-Tesla-MRT-Geräten propagiert. 

Zudem hat die transkranielle Parenchymsonographie 

(TCS) für die Differenzialdiagnose 

des MP über das letzte Jahrzehnt zunehmend 

an Bedeutung gewonnen, indem bei 90 % 

der PatientInnen mit MP eine so genannte 

Hyperechogenität im Mittelhirn im Bereich 

der Substantia nigra (SN+) nachweisbar ist, 

wobei dieses Ultraschallsignal bei ca. 10 % 

der gesunden Menschen vorliegt. 

Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, der Leserin, 

dem Leser einen Überblick über den Stellenwert 

der wichtigsten bildgebenden Verfahren 

in der heutigen klinischen Diagnostik bei der 

Abklärung von neurodegenerativen Parkinson-Syndromen 

zu geben. 

DAT SPECT (links), T2-gew. axiale MRT (Mitte) und KM-verstärkte T1-gew. axiale MRT (rechts). 

Die abnorme Speicherung im DAT SPECT ist durch die im MRT sichtbare Verlagerung vor allem 

der rechten Basalganglien durch die frontale Raumforderung erklärbar. Die Gliose des frontalen 

Mark lagers führt auch zu einer Abnahme der unspezifischen Bindung des SPECT Tracers in diesem 

Bereich. 

© W. Pirker, Universitätsklinik für Neurologie, Wien 

von Dopamintransportern (DAT), die selektiv 

an dopaminergen Nervenendigungen im 

Striatum exprimiert sind. Die postsynaptischen 

Dopaminrezeptoren bleiben dagegen 

im Wesentlichen intakt. DAT-SPECT-Untersuchungen 

zeigen beim MP eine progressive 

Reduktion der striatalen Tracerspeicherung 

mit zunehmender Dauer und Schwere der 

Erkrankung (Abb. 4). 

Bei PatientInnen mit Hemiparkinson ist die 

striatale Bindung kontralateral zur klinisch betroffenen 

Seite stärker reduziert, eine leichte 

Minderspeicherung findet sich in der Regel 

aber auch ipsilateral. Die Reduktion der DAT- 

Bindung ist im Putamen ausgeprägter als im 

Kopf des Nucleus caudatus. Die mittels PET 

gemessene striatale F-Dopa-Speicherung reflektiert 

die Aktivität der Dopa-Dekarboxylase 

in dopaminergen Nervenendigungen. Sie 

nimmt analog zur DAT-Bindung im SPECT mit 

zunehmender Erkrankungsdauer ab. 

Hohe Sensitivität: Die DAT-SPECT kann mit 

hoher Sensitivität zwischen gesunden Personen 

und PatientInnen mit MP differenzieren. 

Entscheidend für die Beurteilung der Untersuchung 

ist das Erkennen des pathologischen 

Musters der striatalen Bindung beim MP 

(Asymmetrie, Putamen stärker betroffen als 

Nucleus caudatus). Die semiquantitative Aus- 

Abb. 2: Patient mit linksbetontem PS mit multiplen Herden mit ringförmiger 

Kontrastmittelaufnahme bei zerebraler Toxoplasmose im Rahmen einer 

AIDS-Erkrankung. 

A 

B 

Funktionelle Bildgebung 

DAT-SPECT und F-Dopa-PET 

bei Morbus Parkinson 

Der MP ist durch eine relativ selektive Degeneration 

dopaminerger Neurone in der Substantia 

nigra (SN) und ihrer Nervenendigungen 

im Striatum gekennzeichnet (Abb. 3). 

Damit kommt es im Krankheitsverlauf zu 

einer zunehmenden Reduktion der Dichte 

(A) Kontrastmittelunterstützte T1-gewichtete axiale MRT. Im DAT SPECT (B) findet sich entsprechend 

der striatalen Läsion eine asymmetrische Reduktion der striatalen Tracerbindung. 

© M. Schocke, K. Seppi, Universitätsklinik für Radiologie, Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck 

38

Abb. 3: Schema der dopaminergen 

Synapse im Striatum mit 

präsynaptischem dopaminergen 

Neuron (oben) und postsynaptischem 

Dopaminrezeptor-tragendem 

„medium spiny neuron“ (unten). 

DA = Dopamin; DAT = Dopamin Transporter; 

D1R und D2R = Dopamin D1 und D2 Rezeptor. 

© W. Pirker, Universitätsklinik für 

Neurologie, Wien 

wertung (Berechnung der Ratio aus spezifischer 

und unspezifischer Bindung) kann wesentliche 

Zusatzinformationen liefern. Nicht 

allen Zentren stehen jedoch Kontrollwerte 

aus einem geeigneten Normalkollektiv zur 

Verfügung. Bei grenzwertigem Befund und 

anhaltend unklarer klinischer Diagnose kann 

im Einzelfall eine Wiederholung der SPECT- 

Untersuchung nach 1 bis 2 Jahren sinnvoll 

sein. 

Tab. 2: Typische SPECT/PET-Befunde bei häufigen Parkinson- und 

Tremor-Syndromen 

DAT-SPECT IBZM-SPECT FDG-PET * 

Morbus Parkinson striatale Bindung häufig normal normal 

oft asymmetrisch 

Putamen > Caudatum 

MSA und PSP striatale Bindung häufig striatale BG-Metabolismus 

oft asymmetrisch Bindung kortikaler Metab. 


CBD striatale Bindung meist meist normal kortikaler Metab. 

Muster variabel 

(asymmetrisch, 

frontoparietal) 

DLB striatale Bindung kortikaler Metab. 

oft asymmetrisch 

(temporoparietal 


und okzipital) 

Alzheimer- normal kortikaler Metab. 

Erkrankung 

(temporoparietal) 

ET 

normal 

MSA = Multisystematrophie; PSP = progressive supranukleäre Paralyse; BG = Basalganglien; 

CBD = kortikobasale Degeneration; DLB = Demenz mit Lewy-Körperchen; ET = essenzieller Tremor; 

LBP = Lower-body-Parkinsonismus 

* Die Perfusions-SPECT zeigt analog zur FDG-PET eine verminderte Perfusion der entsprechenden 

Areale. Die Sensitivität der FDG-PET ist höher als die der Perfusions-SPECT. Die FDG-PET stellt somit 

die bevorzugte Methode dar. 

SWEDD: Die hohe Sensitivität des funktionellen 

Imagings in der Frühdiagnose des Morbus 

Parkinson wurde durch einige prospektive 

SPECT- bzw. PET-Studien in Frage gestellt, 

die zeigten, dass etwa 10 % der PatientInnen 

mit der klinischen Diagnose eines sehr milden 

MP eine normale striatale DAT- bzw. F-Dopa- 

Bindung aufweisen. Diese normalen bildgebenden 

Befunde bei PatientInnen mit der klinischen 

Diagnose eines Morbus Parkinson 

wurden als SWEDD (scans without evidence 

for dopaminergic deficit) bezeichnet. Der 

SPECT- bzw. PET-Befund blieb bei diesen PatientInnen 

nach einem mehrjährigen Beobachtungszeitraum 

normal. 

Bislang ist kein SWEDD-Patient dokumentiert, 

bei dem das Parkinson-Syndrom eine weitere 

klinische Progredienz gezeigt hätte. Es ist 

daher mit großer Wahrscheinlichkeit davon 

auszugehen, dass diese PatientInnen nicht 

unter einem MP leiden. Als eine mögliche 

Ursache wurde unlängst ein im Erwachsenenalter 

auftretender dystoner Extremitätentremor, 

der leicht mit einem Parkinson-Tremor 

verwechselt werden kann, beschrieben. Die 

Tabelle 2 zeigt typische SPECT/PET-Befunde 

bei häufigen Parkinson- und Tremor-Syndromen. 

Im Gegensatz zum MP zeigen PatientInnen, 

die im Rahmen einer Depression milde extrapyramidale 

Symptome entwickeln, PatientInnen 

mit psychogenem Parkinson-Syndrom, 

essenziellem und psychogenem Tremor sowie 

Dopa-responsiver Dystonie eine normale 

striatale DAT-Bindung. 

Ein Parkinsonoid nach Gabe niedriger Neuroleptika-Dosen 

kündigt bei älteren PatientInnen 

nicht selten einen beginnenden MP, 

der ohne Neuroleptikum noch subklinisch 

war, an. Dieser kann mittels DAT-SPECT dokumentiert 

werden. Ergibt die DAT-SPECT 

einen Normalbefund, kann davon ausgegangen 

werden, dass das PS medikamentös u 

Abb. 4: -CIT-SPECT bei einer gesunden Kontrollperson, einem Patienten 

mit rechtsseitigem M. Parkinson (H&Y 1) und fortgeschrittenem Morbus 

Parkinson (H&Y IV). 

Seitengleiche kommaförmige Darstellung des Striatums bei der Kontrollperson, li.betonte Reduktion 

der striatalen Bindung bei re.seitigem Hemiparkinson, ausgeprägte bilaterale Bindungsreduktion bei 

fortgeschrittenem M. Parkinson. Axiale Schichten auf Höhe der maximalen Bindung im Striatum. 


39


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


induziert ist und nach Absetzen des auslösenden 

Medikaments abklingen wird. 

Vaskuläre Parkinson-Syndrome: Marklagerläsionen 

bzw. lakunäre Infarkte in den Basalganglien 

führen häufig zu Parkinson-Syndromen 

mit Betonung der unteren Körperhälfte 

(lower body parkinsonism, LBP), 

gelegentlich aber auch zu Parkinson-Syndromen, 

die schwer vom MP oder von aPS differenzierbar 

sind. DAT-SPECT-Untersuchungen 

bei vaskulär bedingtem Lower-body-Parkinsonismus 

zeigen meist eine normale oder 

nur leicht reduzierte striatale DAT-Bindung. 

Territorialinfarkte unter Einbeziehung der Basalganglien 

können zu einer Reduktion der 

DAT-Bindung im Bereich des Substanzdefektes 

führen (Abb. 5). Die sehr seltenen vaskulären 

Parkinson-Syndrome durch Läsion im 

Bereich der Substantia nigra führen zu einer 

streng einseitigen Reduktion der striatalen 

DAT-Bindung. Im Einzelfall können PatientInnen 

mit vaskulären Parkinson-Syndromen ein 

Muster reduzierter striataler DAT-Bindung zeigen, 

das nicht vom MP zu unterscheiden ist. 

Die DAT-SPECT kann bei der Fragestellung 

vaskuläres Parkinson-Syndrom vs. Morbus 

Parkinson in folgenden Fällen zur Diagnose 

beitragen: 

1. Die SPECT ergibt eine normale 

DAT-Bindung, 

2. Die SPECT ergibt ein Muster der stria - 

talen DAT-Bindung, das klar vom MP 

abweicht (z. B. streng einseitiger 

Bindungsverlust). 

Abb. 5: -CIT-SPECT bei einem Patienten mit vaskulär bedingtem Lower 

body Parkinsonismus (LBP), einem Patienten mit rechtsseitigem Hemipar - 

kinson-Syndrom als Folge eines zentralen Mediateilinfarkts links (BG-Läsion) 

und einem Patienten mit essenziellem Tremor (ET). 

Weitgehend normale Bindung bei Lower body Parkinsonismus, einseitige Bindungsreduktion 

beim Patienten mit zentralem Mediateilinfarkt, normale Bindung beim essenziellen Tremor. 

Axiale Schichten auf Höhe der maximalen Bindung im Striatum. 


Abb. 6: IBZM-SPECT bei einer gesunden Kontrolle, einem Patienten mit 

rechtsseitigem Morbus Parkinson und MSA. 

Kommaförmige Darstellung des Striatums bei der Kontrolle, linksseitige Up-Regulation bei Hemi - 

parkinson rechts, starke Reduktion der striatalen Bindung mit scheinbar verstärkter unspezifischer 

Bindung im Kortex (Skalierungseffekt) bei MSA. Axiale Schichten auf Höhe der maximalen Bindung 

im Striatum. 


In beiden Fällen ist ein MP mit großer Wahrscheinlichkeit 

ausgeschlossen. Ein MP-typischer 

DAT-SPECT-Befund schließt aber ein 

vaskuläres Parkinson-Syndrom nicht mit letzter 

Sicherheit aus. Die richtige Interpretation 

des SPECT-Befundes ist in diesen Fällen nur 

unter Einbeziehung der strukturellen Bildgebung 

möglich. 

SPECT und PET bei atypischen 

Parkinson-Syndromen 

Atypische Parkinson-Syndrome degenerativer 

Ätiologie wie MSA, PSP und CBD sind durch 

schlechtes oder fehlendes Ansprechen auf L- 

Dopa und rascheren Krankheitsverlauf mit 

früher Behinderung gekennzeichnet. Neuropathologisch 

zeigen diese Erkrankungen eine 

Degeneration zahlreicher Neuronensysteme 

des ZNS, die üblicherweise das „präsynaptische“ 

dopaminerge System und die „postsynaptischen“ 

Neuronen des Striatums einschließt. 

Die DAT-SPECT zeigt bei atypischen 

Parkinson-Erkrankungen in der Regel eine Reduktion 

der striatalen Bindung. Das Muster 

der striatalen DAT-Bindung erlaubt keine individuelle 

Differenzierung von PatientInnen 

mit Morbus Parkinson, MSA und PSP. 

IBZM-SPECT: Dopaminrezeptor-Untersuchungen 

mit IBZM zeigen bei etwa zwei Drittel 

der PatientInnen mit MSA bzw. PSP eine 

Reduktion der striatalen D2-Rezeptor-Bindung. 

Dagegen ergibt die IBZM-SPECT-Untersuchung 

beim MP typischerweise einen 

Normalbefund (Abb. 6), obschon die Häufigkeit 

abnormer IBZM-Befunde bei MP-PatientInnen 

in manchen Literaturstellen mit bis zu 

30 % angegeben wird. Daher ist die Aussagekraft 

von IBZM-Studien in der Differenzialdiagnose 

neurodegenerativer Parkinson- 

Syndrome nur begrenzt. Zum einen schließt 

ein Normalbefund eine MSA oder PSP nicht 

aus, zum anderen kann sich manchmal hinter 

einer pathologischen IBZM-Studie auch ein 

MP verbergen. Die Aussagekraft von IBZM- 

SPECT-Studien kann durch eine Therapie mit 

Neuroleptika, Metoclopramid, Kalziumantagonisten 

wie Flunarizin und Cinnarizin und 

40

durch eine Therapie mit Dopaminagonisten 

massiv eingeschränkt sein. Auf ein rechtzeitiges 

Absetzen dieser Substanzen ist vor 

Durchführung einer IBZM-SPECT-Untersuchung 

zu achten. 

Bei nichtdementen PatientInnen mit MP ergeben 

SPECT-Untersuchungen der Hirnperfusion 

bzw. Untersuchungen des Glukosestoffwechsels 

mittels FDG-PET üblicherweise Normalbefunde. 

Bei der MSA bzw. PSP können 

sich eine reduzierte striatale und kortikale 

Perfusion bzw. ein reduzierter Glukosemetabolismus 

in diesen Regionen zeigen. Bei der 

CBD zeigt sich eine deutlich asymmetrische 

Hypoperfusion bzw. ein asymmetrischer Hypometabolismus 

in Kortex und Basalganglien. 

Die IBZM-SPECT ergibt bei der CBD jedoch 

meist keinen eindeutig pathologischen Befund. 

Demenz mit Lewy-Körperchen 

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist 

durch eine Degeneration des nigrostriatalen 

dopaminergen Systems, eine schwere Degeneration 

cholinerger Projektionssysteme und 

das Auftreten von Lewy-Körperchen im Kortex 

gekennzeichnet. DLB-PatientInnen zeigen 

daher wie beim MP eine reduzierte striatale 

DAT-Bindung. Die Alzheimer-Erkrankung 

zeigt dagegen keine relevante dopaminerge 

Degeneration und damit keine Bindungsreduktion 

in der DAT-SPECT. Die DAT-SPECT 

kann daher zuverlässig zwischen DLB (reduzierte 

Bindung) und Alzheimer-Erkrankung 

(Normalbefund) unterscheiden. 

Perfusions-SPECT-Untersuchungen bzw. FDG- 

PET zeigen bei der DLB ebenso wie bei der 

Alzheimer-Erkrankung häufig ein temporoparietales 

Perfusions- bzw. Stoffwechseldefizit. 

Im Gegensatz zur Alzheimer-Erkrankung findet 

sich bei der DLB häufig eine Hypoperfusion 

bzw. ein Hypometabolismus auch im okzipitalen 

Kortex. Dieses Muster erlaubt im 

Einzelfall aber keine zuverlässige Differenzierung 

von DLB und Alzheimer-Erkrankung. 

Heredodegenerative und 

-metabolische Erkrankungen 

Eine große Zahl heredodegenerativer und 

-metabolischer Erkrankungen kann mit einem, 

in Einzelfällen L-Dopa-responsiven, Parkinson- 

Syndrom assoziiert sein. 

Morbus Wilson: Der Morbus Wilson ist eine 

autosomal-rezessiv vererbte Kupferspeicher- 

Krankheit mit hepatalen und anderen internistischen, 

zerebellären und extrapyramidalen 

Symptomen. Die Differenzialdiagnose Morbus 

Wilson sollte bei allen PatientInnen mit 

einem Parkinson-Syndrom bzw. einer unklaren 

Bewegungsstörung mit einem Beginn vor 

dem 50. Lebensjahr in Erwägung gezogen 

werden. Einzelfälle mit späterer Manifestation 

neurologischer Symptome wurden beschrieben. 

SPECT-Studien zeigen beim Morbus 

Wilson, insbesondere bei PatientInnen 

mit neurologischer Verlaufsform, prä- und 

postsynaptische Veränderungen des dopaminergen 

Systems. Die striatale IBZM-Bindung 

ist häufig reduziert. Auch DAT-SPECT-Untersuchungen 

zeigen häufig eine reduzierte 

striatale Bindung. Das Muster der striatalen 

DAT-Bindung kann von einem MP nicht zu 

unterscheiden sein. Dies ist von besonderer 

Relevanz für die Interpretation von DAT- 

SPECT-Untersuchungen bei jungen Parkinson-PatientInnen. 

Die spezifische Diagnose 

des Morbus Wilson erfolgt durch die Kupferbestimmung 

im Leberbiopsat. Für einige 

Mutationen ist ein direkter Gennachweis verfügbar. 

Doparesponsive Dystonie (DRD): Die DRD 

ist ein seltenes generalisiertes dystones Syndrom 

mit charakteristischen Tagesschwankungen, 

das auf einem hereditären Defekt 

eines Kofaktors des Dopa-synthetisierenden 

Enzyms Tyrosin-Hydroxylase bzw. einer Mutation 

des Tyrosin-Hydroxylase-Gens selbst 

beruht. L-Dopa in niedriger Dosierung führt 

zu einer exzellenten Kontrolle dieser ansonsten 

progredienten, schwer behindernden Erkrankung. 

Eine Abgrenzung vom juvenilen 

(dann oft hereditären) MP kann, da bei diesem 

ebenfalls häufig dystone Symptome auftreten, 

schwierig sein. Im Gegensatz zum MP 

ist das dopaminerge System bei der DRD 

strukturell intakt. PatientInnen mit DRD zeigen 

daher eine normale striatale DAT-Bindung. 

Die DAT-SPECT kann also zwischen 

DRD und juvenilem Morbus Parkinson differenzieren. 

Morbus Huntington: Die rigid-akinetische 

Variante kann mit anderen Parkinson-Syndromen 

verwechselt werden. Beim Morbus Huntington 

kommt es frühzeitig zu einer Degeneration 

D2-Rezeptor-tragender, GABA-erger 

Neurone im Striatum. Die IBZM-SPECT zeigt 

daher in der Regel eine reduzierte striatale 

D2-Rezeptor-Bindung. Aufgrund des seit einigen 

Jahren verfügbaren direkten Gennachweises 

hat die SPECT-Untersuchung beim 

Morbus Huntington an klinischer Bedeutung 

eingebüßt. 

Spinozerebelläre Ataxien (SCA): Die SCAs 

sind eine heterogene Gruppe von autosomal 

dominant vererbten zerebellären Degenerationen, 

die in variabler Kombination mit degenerativen 

Veränderungen von Kortex, Basalganglien, 

Hirnstamm, Rückenmark oder 

peripherem Nervensystem auftreten können. 

PatientInnen mit spinozerebellärer Ataxie Typ 

2 und 3 (SCA 2 und 3) können das klinische 

Bild eines atypischen Parkinson-Syndroms 

oder eines typischen L-Dopa-responsiven 

Morbus Parkinson bieten. DAT-SPECT-Untersuchungen 

zeigten sowohl bei SCA 2 als 

auch bei SCA 3 eine stark reduzierte striatale 

DAT-Bindung. Eine reduzierte DAT-Bindung 

findet sich auch bei der häufig als choreatisch-ataktisches 

Syndrom in Erscheinung tretenden 

SCA 17 (entspricht Huntington’s 

disease-like disorder 4). 

Strukturelle Bildgebung 

Im Laufe der letzten Jahrzehnte hat die Magnetresonanztomographie 

(MRT) immer weiter 

Einzug in die Abklärung neurodegenerativer 

Erkrankungen gehalten. Dementsprechend 

wird bei der Diagnostik von PS von 

den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für 

Neurologie einmalig eine strukturelle Bildgebung 

– vorzugsweise eine MRT – im Rahmen 

der Basisdiagnostik, vor allem zum Ausschluss 

eines symptomatischen PS aufgrund von 

strukturellen Läsionen, empfohlen. 

Tatsächlich lassen sich auch mit Hilfe der konventionellen 

MRT PatientInnen mit MP von 

PatientInnen mit aPS unterscheiden, wenn 

sich bestimmte, für aPS pathognomonische 

Zeichen darstellen lassen. Durch Anwendung 

spezieller Sequenzen und Algorithmen lässt 

sich die diagnostische Information aus der 

konventionellen MRT-Bildgebung bei Patien- u 

41


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 3: Ergebnisse von quantitativen Bildgebungstechniken mittels Hochfeld- (3,0 T-) und Ultra-Hochfeld- (7,0 T-)MRT 

bei Morbus Parkinson 

Kohortengröße (mittleres Alter, 

mittlere Krankheitsdauer, 

Autor, minimale und maximale MRT-Methodik Marker Sensitivität Spezifität 

Jahr Krankheitsdauer)/Design (%) (%) 

Vaillancourt - 14 MP, unbehandelt de novo, DTI der SN (Subregionen) FA in der kaudalen SN 100 100 

2009 H&Y 1–2 (57a, 16m, 4–33m); bei 3,0 T FA in der mittleren SN 100 35 

14 Kontrollen (58a) FA in der rostralen SN 100 7 

- Prospektiv verblindete Analyse 

Menke - 10 MP, H&Y 1–3 (64a, 6a, Kombinierte SN-Volumetrie Volumen der SN 80 70 

2009 1-14a); 10 Kontrollen (64a) und DTI der SN bei 3,0 T VCDR der SN b 100 70 

- Prospektiv verblindete Analyse (VCDR a ) Volumen der SN + 100 80 

VCDR der SN 

Peran - 30 MP, therapiert, H&Y 1–2 Multimodale MRT-Studie R2* in der SN Diskriminierung c bei 

2010 - (62a, 4,5a., k. A.); 22 Kontrollen bei 3,0 T, welche Volumetrie, FA in der SN Vorhandensein 

(57a) mittlere R2*, mittlere Diffu- mittlere Diffusivität in - eines Markers 71–83 % 

- Prospektiv verblindete Analyse sivität und FA in 6 Hirnarealen Putamen oder - aller drei Marker 95–98 % 

untersuchte (SN, Ncl. ruber, Ncl. Caudatus 

Thalamus, Putamen, Ncl. 

caudatus, Pallidum 

Gröger - 9 MP, therapiert, H&Y 2,5–3 (69a, 3D-MRSI der SN bei 3,0 T NAA-Cr-Ratio der 89 50 

2011 k.A., 4–25a); 8 Kontrollen (66a) rostralen SN 

- Prospektiv verblindete Analyse NAA-Cr-Ratio der 80 75 

kaudalen SN 

rostral-kaudale Ratio 100 100 

der NAA-Cr-Ratio 

Cho - 8 MP, H&Y 1 (58,3a) T2*-gewichtete Gradienten- Signifikante von SAD 90 e 100 e 

2011 - 2 MP, H&Y 3 (59a, 8,5a) echosequenz bei 7,0 T zur bei MP vs. Kontrollen; 

- 9 Kontrollen (57,7a) quantitativen Beurteilung signifikante Korrelation 

(SAD d ) der Grenzen der SN von SAD mit UPDRS 

a VCDR ist ein spezieller DTI-Marker, der die Konnektivität von Subregionen eines Kerngebietes quantitativ angibt 

b ⇓ VCDR SN links und rechts im Vergleich zu den ipsilateralen VCDR des Thalamus 

c Sensitivität und Spezifität nicht angegeben 

d SAD (von den Autoren als sum of absolute differences bezeichnet), ist ein Maß für die Umrandung der SN (je unregelmäßiger und gezackter, umso höhere 

Werte) mit höheren Werten bei MP im Vergleich zu gesunden Kontrollen. Für genaue Berechnung von SAD siehe Cho et al., 2011 

e aus einer Grafik im Artikel berechnet; ein Patient mit MP hatte einen unauffälligen Befund der SN 

MP = Morbus Parkinson; SN = Substantia nigra; Ncl = Nukleus; DTI = diffusion tensor imaging; 3D-MRSI = three-dimensional magnetic resonance 

spectroscopic imaging; R2* = Relaxationsrate, 1/T2*; FA = fraktionale Anisotropie; a = Jahre; k. A. = keine Angabe; MRT = Magnetresonanztomographie; 

T = Tesla; UPDRS = Unified Parkinson’s Disease Rating Scale; H&Y = Hoehn & Yahr; AC = anterior commissure; PC = posterior commissure. 

- Vaillancourt DE, Spraker MB, Prodoehl J et al., High-resolution diffusion tensor imaging in the substantia nigra of de novo Parkinson disease. 

Neurology 2009; 72(16):1378-1384. 

- Menke RA, Scholz J, Miller KL et al., MRI characteristics of the substantia nigra in Parkinson's disease: a combined quantitative T1 and DTI study. Neuroimage 

2009; 47(2):435–441. 

- Gröger A, Chadzynski G, Godau J, Berg D, Klose U. Three-dimensional magnetic resonance spectroscopic imaging in the substantia nigra of healthy controls 

and patients with Parkinson's disease. Eur Radiol 2011. 

- Péran P, Cherubini A, Assogna F et al., Magnetic resonance imaging markers of Parkinson's disease nigrostriatal signature. Brain 2010; 133(11):3423–3433. 

- Cho ZH, Oh SH, Kim JM et al., Direct visualization of Parkinson's disease by in vivo human brain imaging using 7.0T magnetic resonance imaging. Mov 

Disord 2011; 26(4):713–718. 

tInnen mit PS erheblich erweitern. Voxel-basierte 

Morphometrie (VBM, voxel-based morphometry), 

funktionelle MRT, Spektroskopie 

oder MR-Traktographie werden aber aktuell 

nur im wissenschaftlichen Zusammenhang untersucht 

und haben keinen Stellenwert in der 

klinischen Routinediagnostik. Dies gilt nicht in 

gleichem Maß für die DWI, wo der Nachweis 

bzw. Ausschluss von Veränderungen der Diffusivität 

im Bereich von Putamen und Kleinhirnstielen 

bereits jetzt an spezialisierten Zentren 

für die Differenzierung zwischen MP und 

aPS routinemäßig verwendet wird. 

Da durchwegs sämtliche Literaturstellen auf 

Befunden von 1,5-Tesla-(T-)Geräten beruhen, 

beziehen sich Befunde über Signalveränderungen 

in diesem Artikel – falls nicht anders 

angegeben – auf die auch in der klinischen 

Routine meistverwendeten Magnetfeldstärken 

von 1,5 T. 

MRT bei Morbus Parkinson 

Beim Morbus Parkinson zeigt die konventionelle 

MRT mittels Routinesequenzen (T1-, T2- 

und PD-Gewichtung) in den frühen Krankheitsstadien 

in der Regel einen altersentsprechenden 

normalen Befund. Vor allem im Frühstadium 

lassen sich keine mittels MRT fassbaren 

spezifischen Signalpathologien im Sinne 

einer Neurodegeneration im Bereich des nigrostriatalen 

Systems detektieren. In späteren 

42

Abb. 7: T1-gewichtete MR-Bilder in der medianen Sagittalebene: unauffällig 

bei MP (A). Bei MSA-P (B) zeigt sich eine Ponsatrophie, bei PSP (C) zeigt 

sich eine Mittelhirnatrophie ohne Atrophie des Pons. 

Abb. 9: Axiales T2-gewichtetes 

MR-Bild eines Patienten mit MSA-P 

Bei PSP (C) ergibt sich hieraus die Silhouette eines Königspinguins oder eines Kolibris, wobei das 

Mittelhirn die Form des Kopfes annimmt und der darunterliegende, nichtatrophe Pons den Körper 

darstellt (getrennt durch die weiße Linie). 


Abb. 8: Axiale T2-gewichtete MR-Bilder bei MP und MSA-P 

Der Pfeil weist auf die Signaländerung im 

Pons hin, das so genannte „hot cross bun-“ 

oder „Semmel-Zeichen“. 

© M. Schocke, K. Seppi, Universitätsklinik 

für Radiologie, Universitätsklinik für 

Neurologie, Innsbruck 

Unauffällig bei einem Patienten mit MP (A). Bei MSA-P (B) zeigt sich eine Atrophie des Putamens 

(Pfeil) sowie eine putaminale Hypointensität (gepunkteter Pfeil) mit einem hyperintensen Randsaum 

(gestrichelter Pfeil). 


Krankheitsstadien allerdings können gelegentlich 

eine präfrontale kortikale Atrophie, 

leichte Signaländerungen im Bereich der Substantia 

nigra (SN) wie Hyperinten sitäten in T2- 

Bildern oder Verwaschen der Grenzen zum 

Nucleus ruber hin und ein Aneinanderrücken 

dieser beiden Strukturen auftreten. 

Derartige Veränderungen sind jedoch schwer 

von altersabhängigen Normvarianten abgrenzbar; 

bis heute konnte noch kein spezifischer 

MRT-Marker für MP identifiziert werden. 

In einer 1,5-T-MRT-Studie konnte allerdings 

eine Erhöhung der Diffusivität im 

Tractus olfactorius bei frühen MP-PatientInnen 

beschrieben werden. Dieses Signal konnte 

mit einer diagnostischen Wertigkeit von 

94 % zwischen MP-PatientInnen und Kontrollen 

unterscheiden. Diese Ergebnisse entspringen 

aber einem experimentellen Setting 

und müssen erst reproduziert werden. 

Mehrere rezente Hochfeld-MRI-Studien wurden 

bei PatientInnen mit MP durchgeführt 

und zeigten hauptsächlich im Bereich der 

Substantia nigra interessante Ergebnisse, welche 

in Tabelle 3 zusammengefasst sind. Alle 

diese Ergebnisse müssen jedoch noch reproduziert 

werden und sind daher als experimentell 

zu werten. 

MRT bei atypischen 

Parkinson-Syndromen 

Die größte Wertigkeit der MRT besteht in 

der Differenzialdiagnose von neurodegenerativen 

Parkinson-Syndromen. Bis heute konnten 

mehrere Strukturveränderungen bei PatientInnen 

mit MSA, PSP und CBD in der 

MRT beschrieben werden; einige von diesen 

Veränderungen besitzen eine hohe Spezifität 

(Abb. 7 und 8). Hingegen beträgt die Gesamt- 

Sensitivität in Abhängigkeit von der Erkrankungsdauer 

und dem Krankheitsstadium nur 

etwa 60–80 %. 

Die in den folgenden Abschnitten beschriebenen 

Veränderungen in T1- und T2-Sequenzen 

bei aPS können jedoch in frühen Krankheitsstadien 

und bei Erstmanifestation fehlen. 

Hier scheint die Verwendung diffusionsgewichteter 

MRT, die bei MSA-P und seltener 

bei PSP eine Gewebsschädigung im Putamen 

zeigen kann, sensitiver zu sein. Die Tabellen 

4 bis 6 fassen die typischen Abnormitäten in 

der MRT bei PatientInnen mit aPS zusammen. 

Die meisten der bislang durchgeführten MRT- 

Studien bei PatientInnen mit aPS bedienten 

sich klinischer Diagnosekriterien ohne neuropathologische 

Verifizierung, somit können 

Fehldiagnosen nicht ausgeschlossen werden. 

Da klinisch die diagnostische Treffsicherheit 

in späten Krankheitsstadien höher als in u 

43


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 4: Typische Abnormitäten in der konventionellen MRT bei der MSA(-P) 

Supratentorielle Veränderungen 

• Atrophie des Putamens 

• Hyperintenser putaminaler Randsaum („putaminal hyperintense rim“) 

• Hypointensitäten des Putamens 

Infratentorielle Veränderungen 

• Atrophie und/oder Hyperintensität im Pons (ggf. „Semmel-Zeichen“) 

• Atrophie und/oder Hyperintensität im mittleren Kleinhirnstiel 

• Dilatation des IV. Ventrikels 

Die Angaben für diese Veränderungen gelten für 1,5-Tesla-Geräte; Signaländerungen (Hyper- bzw. 

Hypointensitäten) beziehen sich auf T2-gewichtete Aufnahmen. nach Mahlknecht et al., 2010 

Tab. 5: Typische Abnormitäten in der konventionellen MRT bei der PSP 

Supratentorielle Veränderungen 

• Atrophie des Putamen 

• Atrophie im Bereich des frontalen und parietalen Cortex 

Infratentorielle Veränderungen 

• Mittelhirnatrophie – mit indirekten Zeichen: 

- A-P Mittelhirndurchmesser < 14 mm in der Axialebene (ggf. „Mickey-Mouse-Zeichen“) 

- Abnormes oberes Mittelhirnprofil in der medianen Sagittalschicht (linear bis konkav) 

- „Königspinguin-Zeichen“ oder Kolibri-Zeichen 

- Hyperintensitäten im Mittelhirn 

• Dilatation des III. Ventrikels 

• Atrophie und/oder Hyperintensität im oberen Kleinhirnstiel 

Die Angaben für diese Veränderungen gelten für 1,5-T-Geräte; Signaländerungen (Hyper- bzw. 

Hypointensitäten) beziehen sich auf T2-gewichtete Aufnahmen. nach Mahlknecht et al., 2010 

frühen ist, wurden vorwiegend PatientInnen 

in fortgeschrittenen Krankheitsstadien untersucht. 

Daten zur MRT-gestützten Diagnosefindung 

in frühen Krankheitsstadien fehlen 

weitgehend. 

Multisystematrophie (MSA): Pathognomonische 

MRT-morphologische Veränderungen, 

welche die Diagnose einer MSA-P favorisieren, 

sind ein hyperintenser putaminaler Randsaum 

in T2-Sequenzen, der häufig in Kombination 

mit einer putaminalen T2-Hypointensität 

auftritt, sowie eine striatale Atrophie 

mit Betonung des dorsolateralen Putamens. 

Für eine MSA-C sprechen hingegen Veränderungen 

in den infratentoriellen Hirnregionen 

wie Atrophie von Zerebellum, des mittleren 

Kleinhirnstiels (MCP, middle cerebellar 

peduncle) und des Pons sowie eine pontine 

T2-Veränderung in Form einer in axialen Ausrichtung 

positionierten Kreuzformation (Semmelzeichen, 

„hot cross bun sign“, Abb. 9). 

Eine Studie konnte anhand von 3,0-T-MR- 

Untersuchungen jedoch zeigen, dass der T2- 

hyperintense putaminale Randsaum auch bei 

gesunden Kontrollen beobachtet werden 

kann und somit bei diesen Feldstärken womöglich 

als unspezifisches Zeichen unklarer 

pathologischer Relevanz zu werten ist. 

Tab. 6: Praktische MRT-Kriterien bei neurodegenerativen Parkinson-Syndromen 

Konventionelle MRT MP MSA(-P) PSP 

Normal ++ – – 

Atrophie des Putamen – ++ ++ 

Hyperintenser putaminaler Randsaum („putaminal hyperintense rim“) + ++ + 

Hypointensitäten des Putamen – ++ – 

Atrophie des Pons und des Vermis cerebellaris – ++ + 

Signaländerungen im Pons („Semmel-Zeichen“) oder in den mittleren Kleinhirnstielen – ++ – 

Atrophie des Mittelhirns (Bei PSP „Mickey-Mouse“- und „Kolibri-Zeichen“) – – ++ 

MRT-Planimetrie 

Reduzierter anterior-posteriorer Mittelhirndurchmesser – + ++ 

Reduzierte Ratio zwischen Mittelhirn- und Ponsfläche – + +++ 

Abnormer MRPI (erhöht bei PSP) + – +++ 

Diffusion (DWI) 

Erhöhte putaminale Diffusivität – +++ ++ 

Erhöhte Diffusivität des oberen Kleinhirnstiels – – +++ 

– < 20 %; + 20–50 %; ++ 50–70%; +++ 70–90 %; ++++ > 90 %. Die Angaben für diese Veränderungen gelten für 1,5-T-Geräte; Signaländerungen 

(Hyper- bzw. Hypointensitäten) beziehen sich auf T2-gewichtete Aufnahmen. Die CBD ist aufgrund der limitierten Studienlage nicht enthalten. 

MRPI = MR-Parkinsonism-Index = (A Pons /A Mittelhirn )*(D Mittlerer Kleinhirnstiel /D Oberer Kleinhirnstiel ). Quelle: Mahlknecht et al., 2010 

44

Abb. 10: ADC-Maps auf Höhe des Striatums bei MP, MSA-P und PSP 

Normal beim Patient mit MP (A). Bei Patienten mit MSA-P (B) und PSP (C) zeigt sich eine diffuse 

Hyperintensität, entsprechend erhöhten ADC-Werten (erhöhte Diffusivität). 


Abb. 11: T2-gewichtete axiale MR-Bilder eines Patienten mit einem 

vaskulären PS 

Status lacunaris mit multiplen vaskulären Läsionen im Bereich der Basalganglien sowie 

arteriosklerotischer Leukenzephalopathie. 


Im letzten Jahrzehnt gab es wachsendes Interesse 

an der diffusionsgewichteten Bildgebung 

zur Differenzialdiagnose der MSA. 

Insbesondere scheinen sich die putaminalen 

Veränderungen bei der MSA-P bereits früh 

im Krankheitsverlauf durch eine erhöhte 

Diffusivität im Putamen darzustellen. So 

wurden in diversen Studien MSA-P-PatientInnen 

mit einer Krankheitsdauer von 3 bis 

zu 6 Jahren mit einer hohen diagnostischen 

Treffsicherheit gegenüber MP-PatientInnen 

und gesunden Kontrollen abgegrenzt. Vorsicht 

ist bei der Unterscheidung der MSA- 

P von der PSP geboten, da auch diese Entität 

regelmäßig mit Erhöhung der putaminalen 

Diffusivität einhergehen kann (Abb. 10). 

Außerdem führen chronisch vaskuläre Veränderungen 

der Basalganglien zu einer Erhöhung 

der Diffusivität, was aufgrund ihrer 

Häufigkeit oft Schwierigkeiten bei der Interpretation 

dieses Parameters bereiten 

kann. Eine abnorm erhöhte Diffusivität findet 

sich auch in anderen Hirnstrukturen wie 

im MCP, Pons und Zerebellum, wobei supratentorielle 

Veränderungen im Bereich 

der Basalganglien auf eine MSA-P, infratentorielle 

Veränderungen auf eine MSA-C hinweisen. 

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP): 

Passend zu den neuropathologischen Veränderungen 

bei der PSP zeigen sich in der MRT 

eine Atrophie des Mittelhirns, besonders im 

Bereich von Mittelhirnhaube und Mittelhirndach 

(Tegmentum und Tectum), sowie Strukturpathologien 

der oberen Kleinhirnstiele 

(SCP, superior cerebellar peduncle) und der 

unteren Olive. Zusätzlich findet sich eine Substanzminderung 

im Frontal- und Temporallappen. 

Aus der Atrophie des Mittelhirns mit 

Abflachung und Eindellung der rostrodorsalen 

Mittelhirnhaube und daraus folgender 

Größenzunahme des dritten Ventrikels resultiert 

bildmorphologisch in der medianen Sagittalschicht 

das sogenannte „Kolibri- oder 

Königspinguin-Zeichen“ („king pinguin sign“, 

„humming bird sign“, Abb. 7C). 

Dieses Zeichen findet sich kaum bei PatientInnen 

mit anderen neurodegenerativen Parkinson-Syndromen, 

weshalb ein Vorhandensein 

dieses „Kolibri-Zeichens“ spezifisch für 

die PSP zu sein scheint, obschon dieses Zeichen 

bei bis zur Hälfte der PSP-PatientInnen, 

insbesondere in weniger fortgeschrittenen 

Stadien, fehlen kann. 

Zusätzlich konnte durch eine planimetrische 

Ausmessung der mittsagittalen Mittelhirnund 

Ponsfläche alleine, oder in Kombination 

mit dem Verhältnis zwischen Breite der oberen 

und mittleren Kleinhirnstiele (MR-Parkinsonism 

Index, MRPI, d. h. Ponsfläche/Mittelhirn 

x MCP-Durchmesser/SCP-Durchmesser) 

ein Diskriminator zwischen PSP und anderen 

neurodegenerativen Parkinson-Syndromen 

beschrieben werden. Welche Ausmessungen 

und daraus errechneten Ratios wirklich die 

diagnostische Treffsicherheit, insbesondere in 

Frühstadien der Erkrankungen, zu erhöhen 

vermögen, bleibt vorerst offen. 

Wie regelmäßig bei der MSA-P, kann es in 

diffusionsgewichteten Sequenzen bei der PSP 

zu einem Anstieg der putaminalen Diffusivität 

kommen, so dass hohe Werte mit denen der 

MSA und niedrige Werte mit denen des MP 

überlappen können. Des Weiteren haben einige 

kleine Studien eine PSP-spezifische Zunahme 

der Diffusivität im SCP gezeigt. Es bedarf 

allerdings weiterer Studien, bevor dieses 

Zeichen für die routinemäßige Abklärung von 

Parkinson-Syndromen herangezogen werden 

kann. Die meisten MRT-Studien wurden u 

45


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 12: T2-gewichtetes MR-Bild in axialer (A) und T1-gewichtetes 

MR-Bild in sagittaler Schnittführung (B) eines Patienten mit einem 

Normaldruck hydrozephalus 

mit RS-PatientInnen durchgeführt, wohingegen 

die eigentliche Schwierigkeit in der Diagnose 

der sich atypisch präsentierenden PSP-P liegt. 

Inwieweit sich die oben genannten MRI-Marker 

auch bei anderen PSP-Formen nachweisen 

lassen, muss durch entsprechende Studien 

aufgedeckt werden. 

Typische Aufweitung der Seitenventrikel und periventrikuläre Signalsteigerungen an deren Polen 

(in T2), auch Polkappen genannt. 


Abb. 13: T2-gewichtete axiale MR-Bilder (linke Spalte) mit entsprechenden 

R2* Maps (rechte Spalte) eines Patienten mit Aceruloplasminämie 

Kortikobasale Degeneration (CBD): Wenige 

Studien haben sich mit MRT-Veränderungen 

bei der CBD befasst. In Übereinstimmung 

mit der Neuropathologie findet sich typischerweise 

eine asymmetrische, kontralateral zur 

klinisch stärker betroffenen Seite ausgeprägte, 

frontoparietale kortikale Atrophie, gelegentlich 

kommt aber auch eine symmetrische 

Globalatrophie vor. Veränderungen der Basalganglien 

können häufig fehlen, obschon 

manchmal eine Atrophie des Putamens imponieren 

kann. Des Weiteren kann sich das 

Mittelhirn in der MRT atrophisch zeigen, 

Marklagergliosen können häufig gefunden 

werden und demarkieren sich als kleine T2- 

Hyperintensitäten der angrenzenden weißen 

Substanz. Noch limitierter ist die Studienlage 

für die diffusionsgewichtete Bildgebung bei 

der CBD. Eine erhöhte Diffusivität wurde im 

Putamen beschrieben, interessanterweise 

aber auch in asymmetrischer Weise in den 

Hemisphären. In Anbetracht der klinischen 

Heterogenität der CBD muss hier die MRT- 

Studienlage allerdings mit kritischem Auge 

betrachtet werden. 

Hypointensitäten im Bereich 

des Striatums, der hinteren 

Thalamusregion, der Substantia 

nigra, des Nucleus ruber 

und des Nucleus dentatus in 

den T2-gewichteten Sequenzen 

mit entsprechender 

Signalsteigerung in den 

R2* maps. 

© M. Schocke, 

Universitätsklinik für 

Radiologie, Innsbruck. 

Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB): 

Während sich beim MP in frühen Erkrankungsstadien 

in der MRT bei den Routinesequenzen 

in der Regel ein altersentsprechender 

normaler Befund findet, weisen PatientInnen 

mit DLB und MP-PatientInnen mit 

Demenz (PDD, Parkinson’s disease with dementia) 

häufig eine Atrophie subkortikaler 

Strukturen bei relativem Erhalt des medialen 

Temporallappens auf. Dieses Atrophie-Muster 

unterscheidet die DLB von der Alzheimer-Erkrankung, 

bei welcher sich häufig bereits in 

Frühstadien eine Atrophie des medialen Temporallappens 

mit der Hippocampusformation 

findet. Während sich der Erhalt des medialen 

Temporallappens in der MRT womöglich als 

differenzierender Marker zwischen DLB und 

46

Alzheimer-Erkrankung etablieren könnte und 

bereits Einzug in die revidierten Konsensuskriterien 

für die klinische Diagnose der DLB 

gefunden hat, lassen sich die DLB und die 

PDD mittels MRT nicht unterscheiden. 

Abb. 14: T2-gewichtete axiale MR-Bilder eines Patienten mit der 

Westphal-Variante des Morbus Huntington (A und B) 

MRT zum Ausschluss 

sekundärer Parkinson-Syndrome 

T1- und T2-gewichtete Untersuchungen finden 

ihre Anwendung in der Differenzialdiagnose 

von sekundären oder symptomatischen 

PS. Diese können auf dem Boden von 

Raumforderungen im Bereich der Basalganglien, 

des Hirnstamms oder des frontalen 

Marklagers durch strategische vaskuläre Läsionen 

(Mikro- und Makroangiopathien) oder 

im Rahmen eines Normaldruckhydrozephalus 

entstehen. Da für die zugrunde liegende Ursache 

eines sekundären PS therapeutische 

sowie zum Teil heilende Maßnahmen bestehen, 

erfordern diese Parkinson-Syndrome 

eine diagnostische Abklärung unter Einbeziehung 

von Befunden der zerebralen Bildgebung 

(Abb. 11 und 12). 

Lakunäre Infarkte im Bereich der Basalganglien, 

Frontalhirninfarkte oder eine subkortikale, 

meistens frontal betonte Leukenzephalopathie 

können Ursachen eines vaskulären 

PS sein. Die Entwicklung der Symptome gestaltet 

sich je nach zugrunde liegender Erkrankung 

schleichend auf dem Boden einer 

subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie 

(SAE) oder (sub-)akut bei lakunären 

Hirninfarkten, die den externen Teil des Globus 

pallidus, Teile des Thalamus oder selten 

die Substantia nigra betreffen. Für die Diagnosestellung 

muss hierbei ein zeitlicher Zusammenhang 

zwischen Auftreten der mo - 

torischen Symptome und den vaskulären 

Läsionen bestehen. Ein Normaldruckhydrozephalus 

manifestiert sich klinisch in einer frontalen 

Gangstörung mit begleitender subkortikaler 

Demenz sowie Inkontinenz; man 

spricht auch vom „lower body parkinsonism“, 

da hierbei die Gangstörung im Vordergrund 

steht und selten eine Tremorkomponente 

beobachtet wird. 

Seltene Ursachen: Des Weiteren können 

seltene Ursachen wie fokale Läsionen im Rahmen 

einer multiplen Sklerose, die Wilson- 

Die Pfeile weisen auf die für die Erkrankung typische Caudatusatrophie hin. 


Krankheit, striatopallidodentale Kalzinose bei 

Morbus Fahr, das manganassoziierte PS und 

die Neurodegeneration mit Eisenablagerungen 

im Gehirn (Neurodegeneration with 

brain iron accumulation, NBIA-Syndrom) oder 

Morbus Huntington (Westphal-Variante) ursächlich 

für ein symptomatisches PS sein. 

Die neuronale Schädigung durch erhöhte 

Kupferablagerungen beim Morbus Wilson 

spiegelt sich typischerweise in der MRT in 

einer Mittelhirnatrophie mit T2/FLAIR-Signalanhebung 

in der Mittelhirnhaube („Pandabär- 

Zeichen“) und in randständig betonten 

T2-Hyperintensitäten in Putamen, Pallidum, 

Nucleus caudatus bzw. entlang der Pyramidenbahn 

wider. Schädigungen der Basalganglien 

durch Eisenablagerungen bei NBIA-Syndromen 

zeigen in der MRT hingegen typischerweise 

herabgesetzte Signalintensitäten 

in Putamen, Nucleus caudatus, Thalamus und 

Pallidum, wobei bei der PKAN (Pantothenate 

kinase-associated neurodegeneration), einer 

Form dieser Syndrome, eine Hyperintensität 

im inneren Segment des Globus pallidus auftritt 

und als „Tigerauge-Zeichen“ („Eye of 

the tiger“) beschrieben wird. 

Daneben sind die verminderten Signalintensitäten 

bei der PKAN meist auf den Globus 

pallidus und die SN begrenzt, während sich 

die Hypointensitäten bei der Neuroferri tino - 

pathie und der Acoerulinoplasminämie (ande - 

ren Formen von NBIA-Syndromen, Abb. 13), 

aber auch in anderen Kerngebieten, wie im 

Striatum, Thalamus oder Nucleus dentatus 

finden. Symmetrische Kalzinosen der Basalganglien, 

des Nucleus dentatus und des periventrikulären 

Marklagers im Rahmen einer 

striatodentalen Kalzifikation (Morbus Fahr) 

demarkieren sich in der MRT unter Umständen 

nur unzureichend, hier sollte ergänzend 

eine zerebrale CT durchgeführt werden. 

Die Westphal-Variante der Huntington-Erkrankung 

präsentiert sich häufig mit einem 

juvenilen PS, in der MRT findet sich typischerweise 

eine Atrophie von Nucleus caudatus 

und Putamen sowie eine kortikale, frontal 

betonte Atrophie (Abb. 14). Schließlich können 

auch Toxin-assoziierte PS mit MRT-Signalalterationen 

der Basalganglien einhergehen, 

z. B. zeigen sich bei chronischer Manganexposition 

im T1-gewichteten Bild häufig Hyperintensitäten 

im Globus pallidus. 

Transkranielle 

Weichteilsonographie 

Die transkranielle B-Mode-Doppler-Sonographie 

(TCS, transcranial sonography) kann 

dazu verwendet werden, über das temporale 

akustische Knochenfenster Hirnparenchym 

darzustellen und das Ausmaß eines echogenen 

Signals im Bereich der Substantia nigra u 

47


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Tab. 7: Rolle von Bildgebungsverfahren bei häufigen klinischen Fragestellungen 

in der Differenzialdiagnose von Parkinson-Syndromen 

Fragestellung MRT DAT-SPECT TCS 

Ausschluss eines symptomatischen PS 

auf Grund struktureller Läsionen 

√ 

auf Grund von Medikamenten oder Toxinen √ 1 √ ? 2 

Differenzierung neurodegenerativer PS vs. ET √ ? 3 

(und anderen Tremor-Erkrankungen) 

Differenzierung MP vs. aPS √ 4 √ 5 

Differenzierung MP vs. psychogenes PS √ ? 6 

√ Mittel der Wahl 

1 Bei manchen Intoxikationen finden sich Signalalterationen in der MRT, wie z. B. bei Manganin - 

toxikation, wo sich im T1-gewichteten Bild häufig Hyperintensitäten im Globus pallidus finden 

2 für TCS bei medikamentös induziertem PS kaum Studiendaten vorhanden 

3 wenig Studiendaten vorhanden, allerdings scheint eine erhöhte Prävalenz einer SN+ bei ET 

vorzuliegen (SN+ bei bis zu 25 % der PatientInnen mit ET beschrieben) 

4 ein Normalbefund schließt allerdings ein aPS nicht aus; durch Addition von DWI-Sequenzen wird 

die diagnostische Wertigkeit der MRT, insbesondere gegenüber MSA, gesteigert 

5 das Vorliegen einer SN+ spricht sehr für einen MP 

6 keine Studiendaten vorhanden 

wobei die Sensitivität bei 90,7 % und die 

Spezifität bei 82,4 % lag. Für die Differenzierung 

zwischen MP und aPS ergaben sich 

Werte für Sensitivität und Spezifität von 94,8 

% bzw. 90 % bei einem positiv prädiktiven 

Wert von 97,4 %. 

Häufig findet sich bei PatientInnen mit aPS 

eine vermehrte Hyperechogenität uni- oder 

bilateral in den Basalganglien, insbesondere 

im Linsenkern. Allerdings scheint die diagnostische 

Wertigkeit einer Hyperechogenität im 

Bereich der Basalganglien unzureichend zu 

sein, wie oben genannte Arbeit an den 60 

neuerkrankten PatientInnen mit PS gezeigt 

hat. Die diagnostische Wertigkeit einer Hyperechogenität 

im Bereich der Basalganglien 

bei PatientInnen mit aPS wurde dabei mit 

68,2 % beziffert, bei einer Sensitivität von 

66,7 % und einer Spezifität von 68,6 %. 

oder der Basalganglien zu beurteilen. Das 

Mittelhirn kommt hierbei als schmetterlingsartig 

geformte Struktur zur Darstellung. Die 

TCS kann neben klinisch-neurologischer Untersuchung 

sowie struktureller und funktioneller 

Bildgebung mittels MRT und SPECT- 

Verfahren als zusätzliche nichtinvasive und 

kosteneffiziente Untersuchung bei der Differenzierung 

von Parkinson-Syndromen eingesetzt 

werden. Nachdem ein ausreichendes 

temporales Knochenfenster Voraussetzung 

für die TCS ist, kann diese Methode jedoch 

bei über 10 % der Bevölkerung nicht angewendet 

werden. Die sonographische Darstellung 

der Basalganglien besitzt vor allem beim 

MP eine geringere Wertigkeit; bei aPS kann, 

wie im folgenden Absatz angeführt, eine Hyperechogenität 

in diesem Bereich diagnostische 

Hinweise auf die Erkrankung geben. 

Hyperechogenität in der Substantia nigra: 

Durch die Darstellung einer Hyperechogenität 

im Bereich der Substantia nigra bei PatientInnen 

mit MP wird die TCS seit 1995 routinemäßig 

zur Diagnostik von Bewegungsstörungen 

verwendet. Dabei geht es um die hyperechogene 

Fläche, die ab einer gewissen 

Größe als pathologisch beurteilt werden 

kann, wobei in der Literatur für die Grenzwerte 

einer Hyperechogenität im Bereich der 

Substantia nigra (SN+) unterschiedliche 

Werte berechnet wurden. Während manche 

Studien als Cut-off für eine SN+ die dritte 

Quartile der größeren Ausdehnung der Echogenitäten 

im Bereich beider SN einer gesunden 

Kontrollpopulation verwendet haben, 

wurden bei anderen Studien der Mittelwert 

plus eine Standardabweichung der größeren 

der beiden Echogenitäten im Bereich der SN 

einer gesunden Kontrollpopulation als Grenzwert 

verwendet. 

Bei ungefähr 90 % der PatientInnen mit MP 

kann eine SN+ nachgewiesen werden. Die 

Ausdehnung des echogenen Signals ist dabei 

unabhängig vom Alter der PatientInnen, von 

Dauer und Schweregrad der Erkrankung, korreliert 

nicht mit dem Grad der striatalen 

Dopamintransporterverfügbarkeit und zeigt 

keine Progression im Laufe der Erkrankung. 

Trotzdem ist die Hyperechogenität auf der 

kontralateral zur klinisch stärker betroffenen 

Seite meistens größer. 

Allerdings haben auch bis zu 15 % der gesunden 

Bevölkerung eine vermehrte Echogenität 

in der SN, Familienangehörige 1. Grades 

können sogar noch häufiger pathologische 

Befunde zeigen. Eine prospektive verblindete 

Studie an 60 neuerkrankten PatientInnen mit 

PS (von denen im Follow-up nach einem Jahr 

43 PatientInnen als MP und 13 PatientInnen 

als aPS klassifiziert wurden, 4 weitere hatten 

kein Parkinson-Syndrom im Follow-up) ergab 

eine diagnostische Wertigkeit des Markers 

SN+ von 88,3 % für die Diagnose eines MP, 

Resümee 

PatientInnen mit neurodegenerativen Parkinson-Syndromen 

stehen heutzutage einem 

großen Armamentarium von diagnostischen 

Untersuchungstechniken struktureller und 

funktioneller Natur gegenüber. Tabelle 7 fasst 

die Rolle von Bildgebungsverfahren bei häufigen 

klinischen Fragestellungen zusammen. 

Eine genaue Diagnose ist für PatientInnen 

dabei von großer therapeutischer und prognostischer 

Relevanz. 

Bis auf die DAT-SPECT-Untersuchung sind die 

weiteren nuklearmedizinischen Untersuchungsmethoden 

wie IBZM-SPECT und PET- 

Verfahren hauptsächlich wissenschaftlichen 

Fragestellungen vorbehalten. Zu den wichtigsten 

Indikationen für die DAT-SPECT-Untersuchung 

in der Klinik gehören die Frühdiagnose 

des MP bei fraglicher und asymptomatischer 

Symptomausprägung sowie die 

Differenzierung neurodegenerativer Parkinson-Syndrome 

(MP und aPS) von nichtdegenerativen 

Parkinson- und Tremor-Syndromen. 

Eine Differenzierung zwischen MP und aPS 

ist freilich mittels DAT-SPECT-Untersuchung 

nicht möglich. Allerdings kann aber die Unterscheidung 

von Alzheimer-Erkrankung und 

DLB erhebliche therapeutische Konsequenzen 

(evtl. L-Dopa-Therapie, Wahl eines Neuroleptikums) 

mit sich bringen und so die DAT- 

SPECT-Untersuchung eine sinnvolle klinische u 

48


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Indikation sein. Tabelle 2 zeigt typische 

SPECT/PET-Befunde bei häufigen Parkinsonund 

Tremor-Syndromen. 

Die Domäne der strukturellen Bildgebung 

mittels MRT in der Parkinson-Diagnostik ist 

der Ausschluss symptomatischer Formen 

durch Läsionen im Bereich der Basalganglien, 

des Hirnstamms oder des frontalen Marklagers 

sowie der Ausschluss eines Normaldruckhydrozephalus. 

Beim MP zeigt die MRT 

in der Regel keine spezifischen Zeichen einer 

Neurodegeneration, bei den aPS hingegen 

können sich spezifische bildgebende Zeichen 

demarkieren. So finden sich infra- und supratentoriell 

bei PatientInnen mit MSA und 

PSP häufig charakteristische Atrophiemuster 

bzw. Veränderungen der Signalintensität, 

und beim CBS lässt sich häufig eine asymmetrische, 

kontralateral zur klinisch stärker 

betroffenen Seite ausgeprägte, frontoparietale 

kortikale Atrophie detektieren. Nützlich 

in der Differenzierung der DLB von der Alzheimer-Demenz 

kann außerdem der Nachweis 

einer Atrophie subkortikaler Strukturen 

bei relativem Erhalt des medialen Temporallappens 

sein. Tabelle 6 fasst nützliche MRT- 

Marker bei 1,5 Tesla als Hilfestellung zur Diagnose 

der neurodegenerativen PS zusammen. 

Unter den neueren Verfahren ist die 

DWI zurzeit am meisten etabliertet, Änderungen 

in der Diffusivität können bei der 

MSA und der PSP womöglich früh im Krankheitsverlauf 

auftreten und wurden besonders 

im Bereich des Putamen bereits in mehreren 

Studien beschrieben. Rezente Studien beim 

MP zur Beurteilung des Eisengehaltes und 

der fraktionellen Anisotropie in der SN mittels 

3-T-MRT sind als experimentell zu werten. 

Trotz der starken Untersucherabhängigkeit 

sowie der mangelnden Durchführbarkeit bei 

eingeschränkten Schallbedingungen kann die 

TCS im Kontext mit klinischen und anderen 

Untersuchungsergebnissen als eine sinnvolle 

Erweiterung der diagnostischen Maßnahmen 

in der Differenzialdiagnose von Parkinson- 

Syndromen angesehen werden, da das Bestehen 

einer SN+ für das Vorliegen eines MP 

spricht. Allerdings sind weiterführende Validierungsstudien 

gegenüber klinischen Standards 

erforderlich. Die mehrfach berichtete 

erhöhte Prävalenz einer SN+ bei PatientInnen 

mit essenziellem Tremor von bis zu 25 % 

scheint sich bereits als limitierender Faktor 

der Technik herauszukristallisieren. n 

Literatur bei den Verfassern 

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Abkürzungen: 

A Fläche 

aPS atypisches Parkinson-Syndrom 

CBD Kortikobasale Degeneration 

CBS Kortikobasales Syndrom 

CT Computertomographie 

D Durchmesser 

DAT Dopamintransporter 

DLB Demenz mit Lewy-Körperchen 

DRD Dopa-responsive Dystonie 

DTI diffusion tensor imaging 

DWI diffusion weighted imaging 

FDG 

18 

F-Fluordesoxyglukose 

IBZM I-123-Iodobenzamid 

LBP 

MCP 

MP 

MRPI 

MRT 

MSA 

NBIA 

OPCA 

PD 

PDD 

PET 

PKAN 

Lower Body Parkinsonism 

middle cerebellar peduncle 

Morbus Parkinson 

MR-Parkinson-Index 

Magnetresonanztomographie 

Multisystematrophie 

Neurodegeneration Brain Iron Accumulation 

olivo-ponto-zerebelläre Atrophie 

proton density, Protonen-Dichte 

Parkinson-Demenz, Parkinson’s Disease 

with dementia 

positron emission tomography 

Pantothenate kinase-associated 

neurodegeneration 

PS Parkinson-Syndrom 

PSP progressive supranukleäre Paralyse 

RS Richardson-Syndrom 

SAE subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie 

SCA Spinozerebelläre Ataxie 

SCP superior cerebellar peduncle 

SN Substantia nigra 

SND striatonigrale Degeneration 

SPECT single photon emission tomography 

SWEDD scans without evidence for dopaminergic deficit 

T Tesla 

TCS transkranielle Sonographie 

VBM voxelbasierte Morphometrie 

ZNS Zentralnervensystem 

50


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 



Amyotrophe Lateralsklerose 

Für das klinische Management von PatientInnen mit Motoneuronerkrankungen (MND) und bei der amyotrophen 

Lateralsklerose (ALS) als der häufigsten MND im Erwachsenenalter im Besonderen ist allgemein akzeptiert, dass 

die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks ein wesentliches Element der 

Differenzialdiagnostik darstellt. Dennoch sind Sensitivität und Spezifität in der Individualdiagnose noch 

vergleichsweise niedrig (Evidenzgrad IV im Sinne eines „good clinical practice point“) 1 . 

ZZahlreiche bildgebende Studien der letzten 

Jahre stellten die Ergebnisse von computerbasierten 

MRT-Analysen auf Gruppenniveau 

dar und halfen so mit, die pathomorphologischen 

Veränderungen in der grauen und 

weißen Substanz sowie Veränderungen der 

funktionellen Netzwerke zu erfassen und verstehen 

2 . Wie in einer aktuellen Publikation 

dargestellt 3 , sind die meistversprechenden 

Techniken Volumetrie/Morphometrie von T1- 

gewichtetem (T1w) 3-D-MRT, Diffusionstensor-Bildgebung 

(DTI), funktionelle MRT ohne 

spezifische Aufgabenstellung (Resting-State- 

[RS]-fMRT) sowie 1 H-MR-Spektroskopie (MRS). 

Potenzial der MRT 

in der Individualdiagnostik 

Für Routine-T2-gewichtete (T2w) und FLAIR- 

MRT (fluid-attenuated inversion recovery) 

wurden Hyperintensitäten des Tractus corticospinalis 

(CST) bei PatientInnen mit MND 

wiederholt beschrieben, insbesondere im Gehirn, 

teilweise auch spinal. Auch fokale Atrophien 

oder Hypointensitäten (motor dark line 

in T2w MRT) im Bereich des präzentralen 

Gyrus wurden berichtet (Übersicht Grosskreutz 

et al. 4 ). 

Als weitere Auffälligkeiten in der klinischen 

MRT können bei ALS-PatientInnen, die neuropsychologische 

Symptome als Hinweise auf 

das Vorliegen eines ALS-FTD-Komplexes 

(FTD/frontotemporale-Demenz) aufweisen, 

häufig regionale Atrophien der frontalen 

und/oder temporalen Areale in symmetrischer 

oder (häufiger) asymmetrischer Ausprägung 

im Sinne einer frontotemporalen Lobärdegeneration 

gesehen werden. Diese können 

in fortgeschrittenen Einzelfällen deutlich 

ausgeprägt sein, aber es ist festzuhalten, dass 

frontale Volumenminderungen auch bei ALS- 

PatientInnen ohne sichere klinische Zeichen 

einer frontotemporalen Demenz (FTD) beobachtet 

werden können 5 . Für alle diese morphologischen 

MRT-Befunde lässt sich zusammenfassen, 

dass ihre Sensitivität und Spezifität 

als niedrig anzusehen ist 4, 6–8 . 

Die Guidelines der EFNS (European Federation 

of Neurological Societies) für Neuro - 

imaging bei MND 1 enthalten dementsprechend 

folgende Empfehlungen für klinische 

Routine-MRT: Zum Ersten sollen PatientInnen 

mit Verdacht auf MND, abhängig vom klinischen 

Bild, im Rahmen der Differenzialdiagnostik 

ein MRT des Gehirns und/oder des 

Rückenmarks/der Wirbelsäule erhalten. Zum 

Zweiten können die häufig berichteten Hyperintensitäten 

im Bereich der CST und des 

Motorkortex in T2w-Aufnahmen, protonengewichteten 

Aufnahmen oder FLAIR-Aufnahmen 

einen Verdacht auf ALS unterstützen, 

aufgrund der niedrigen Sensitivität und Spezifität 

dieses Zeichens kann eine Diagnose 

dadurch jedoch nicht gesichert werden. 

PET und SPECT: Früher bei MND angewendete 

Bildgebungstechniken wie Positronenemissionstomographie 

(PET) und Single-Photonen-Emissionstomographie 

(SPECT) konnten 

zwar regionale Auffälligkeiten bei ALS im 

Sinne von Hypometabolismus bzw. Hypoperfusion 

im Motorkortex und auch in frontalen 

Arealen darstellen, jedoch wurde das Potenzial 

der Verwendung von PET und SPECT im 

Hinblick auf die zunehmende Verfügbarkeit 

von MRT-Scannern nicht weiterentwickelt 9 , 

so dass MRT-basierte Techniken als die aktuellen 

und zukünftigen Neuroimaging-Instrumente 

bei ALS/MND anzusehen sind. 

MRT-Studien bei ALS 

auf Gruppenniveau 

Prof. Dr. 

Jan Kassubek 

Klinik für Neurologie, 

Universität Ulm, 

Deutschland 

DI Christian 

Langkammer 



Medizinische 

Universität Graz 

Weiterführende MRT-Analysetechniken auf 

Gruppenniveau benutzten ROI-basierte (region 

of interest) volumetrische Analysen des u 

51


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Motorsystems (Übersicht: Wang et al. 10 ) oder 

ganzhirnbasierte Auswertungen auf Voxelebene 

(voxelbasierte Morphometrie, VBM) 

und zeigten Volumenänderungen in motorischen 

Arealen wie dem primären Motorkortex 

und den CST 11 . Für Gruppen von ALS- 

PatientInnen wurden hierbei Atrophien der 

frontalen und temporalen Areale in stark unterschiedlicher 

Ausprägung beschrieben und 

in Bezug zum neuropsychologischen Profil 

analysiert (Übersicht: Grosskreutz et al. 4 ). 

Abb. 1: Gruppenstatistik zur Untersuchung der Nervenfaserbündel (grün) 

mittels MRT-Diffusionstensor-Bildgebung (DTI). ALS-PatientInnen zeigen 

deutlich verringerte Faserintegrität (rot) im Tractus corticospinalis (CST), 

verglichen mit Kontrollen. 

DTI: Eine bei neurologischen Erkrankungen 

zunehmend verwendete MRT-Untersuchungs - 

methode zur Darstellung von mikrostrukturellen 

Veränderungen in der weißen Substanz 

ist das diffusionsgewichtete MRT (DWI) und 

insbesondere dessen Weiterführung der Diffusionstensorbildgebung 

(DTI), bei der die 

Diffusivität entlang der axonalen Bahnen abgebildet 

und als fraktionale Anisotropie (FA) 

quantifiziert werden kann, wodurch Rückschlüsse 

auf die Integrität der neuronalen Fasern 

ermöglicht werden 12 . 

Auf Gruppenniveau wurden Veränderungen 

in den Diffusionseigenschaften der weißen 

Substanz sowohl bei ALS als auch bei der 

klinischen Variante der primären Lateral - 

sklerose (PLS) entlang der CST dargestellt 

(Abb. 1) 13 und in Bezug gesetzt zu anderen 

bildgebungsimmanenten Techniken wie morphometrischen 

MRT-Analysen 14 , mit neurodegenerativen 

Prozessen einhergehenden 

und mittels MRT detektierbaren Eisenablagerungen 

15 oder anderen Methoden wie der 

transkraniellen Magnetstimulation 16 . 

Die in T1-gewichteten Aufnahmen teilweise 

auch auf Einzelfallniveau zu erkennenden 

morphologischen Veränderungen im Corpus 

callosum, häufig mit Akzentuierung im Motorsegment 

III nach der Hofer-und-Frahm- 

Klassifikation, konnten bei Analysen von fraktionalen 

Anisotropie-Maps bei Patientenkollektiven 

mit ALS und anderen MND mit 

Beteiligung des ersten Motoneurons gezeigt 

werden (Abb. 2) (vgl. Müller et al. 17 ). 

Die Kombination von DTI-basierter Traktdarstellung 

mit VBM zeigte auch bei ALS im frühen 

Stadium eine Beteiligung der weißen 

Substanz 18, 19 . Korrelationen von DTI-basierten 

und klinischen Parametern hinsichtlich 

des Phänotyps und des Verlaufs bei ALS und 

anderen MND konnten in einzelnen Studien 

nachgewiesen werden (Übersicht: Kassubek 

et al. 20 ). Erste Studien zu Änderungen der 

Diffusionseigenschaften im Rückenmark bei 

ALS wurden durch Anwendung von spinalen 

DTI-Techniken durchgeführt 21 . 

MRS: Ein weiterer technischer Ansatz ist die 

MR-Spektroskopie (MRS), welche sich in einzelnen 

Studien als sensitiv bezüglich regionaler 

metabolischer Veränderungen in Gehirnen 

von ALS-PatientInnen erwiesen hat 9 und auch 

in longitudinalen Studien untersucht wurde 22 . 

Bei spezifisch hohem Standardisierungsbe - 

darf bezüglich der Datenakquisition wie auch 

-ana lyse ist aktuell das Potenzial der MRS als 

Abb. 2: (A) T1-gewichtetes MRT eines ALS-Patienten, (B) Gruppenanalysen 

(A) T1-gewichtetes MRT eines ALS-Patienten – deutlich zu erkennen ist die morphologische 

Veränderung in Segment III des Corpus callosum. (B) In Gruppenanalysen von fraktionalen Anisotropie- 

Karten aus DTI-Auf nahmen von 20 ALS-PatientInnen mit 20 Kontrollen zeigen sich ebenfalls im 

Corpus callosum mit Betonung in Segment III signifikante Unterschiede auf Gruppenniveau. 

52

Surrogatmarker bei MND als limitiert einzuordnen, 

jedoch existieren auch für diese MRT- 

Applikation entsprechende Initiativen 3 . 

fMRT: Mithilfe der „klassischen“ fMRT 

konnten Veränderungen in multiplen funktionellen 

Netzwerken des Gehirns bei ALS- 

PatientInnen sowohl im Vergleich zu Kontrollen 

als auch in Längsschnittstudien nachgewiesen 

werden, so zeigten sich neben 

Veränderungen der motorischen auch solche 

der kognitiven Funktionsareale (Übersicht 

Lulé et al. 23 ). 

Die multiparametrische Kombination mit 

Techniken wie DTI demonstrierte darüber hinaus 

Auffälligkeiten nicht nur in somatosensorischen, 

sondern auch in auditorischen und 

visuellen zerebralen Funktionsarealen 24 . 

Als eine zukunftsweisende MRT-Technik ist das 

RS-fMRT anzusehen, d. h. die Analyse der 

blutoxygenierungsabhängigen Effekte (BOLD) 

in Gradientenecho-MRT-Sequenzen ohne 

gleichzeitige Durchführung einer definierten 

Tätigkeit, somit „in Ruhe“. Hierdurch konnten 

Veränderungen der funktionellen Konnektivität 

in unterschiedlichen Netzwerken bei ALS- 

PatientInnen dargestellt werden, zusätzlich zu 

erhöhter Patienten-Compliance im Vergleich 

zu klassischen fMRT-Paradigmen 25, 26 . 

Zusammenfassung 

und Ausblick 

Die Bildgebung bei ALS hat auf dem Boden 

der umfangreichen Datenlage in vivo auf 

Gruppenniveau sowohl durch Strukturanalysetechniken 

(Volumetrie, VBM, DTI) als auch 

durch Funktionsanalysetechniken (z. B. fMRT- 

Anwendungen) zu einer deutlichen Vertiefung 

des pathoanatomischen Verständnisses 

dieser Erkrankungen geführt. Auch wenn 

diese Techniken auf der Ebene der Individualdiagnostik 

noch in der Entwicklung befindlich 

sind und der Wert für die Frühdiagnostik oder 

für klinisch nicht sicher zuzuordnende Fälle 

noch unklar ist, besteht hier ein erhebliches 

Potenzial dieser multiparametrischen MRT- 

Analysen für eine Etablierung als Surrogatmarker 

für das Monitoring in zukünftigen 

Studien von erkrankungsverlaufsmodifizierenden 

Maßnahmen. 

Schritte zur Verbesserung des Einsatzes der 

MRT-Techniken auf Individualniveau sind 

daher eine größere Zahl an longitudinalen 

Studien in Frühstadien oder bei klinischer Unsicherheit 

und auch die weitere Standardisierung 

der Akquisition und computerbasierten 

Auswertung der MRT-Daten. 

Diese notwendige Entwicklung kann durch 

die Einrichtung multizentrischer (multinationaler) 

Neuroimaging-Datenbanken von 

MND-PatientInnen wesentlich gefördert werden, 

denn zur Optimierung und Standardisierung 

sowohl der Datenakquisition als auch 

des Postprocessing sind qualitätskontrollierte 

multizentrische MRT-Register mit paralleler 

Erfassung detaillierter klinischer Daten einschließlich 

longitudinaler Daten als wesentliches 

Instrument zu sehen. 

n 

1 Filippi M et al., European Federation of Neurological 

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24 Lulé D et al., Neuroimaging of multimodal sensory 

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26 Verstraete E et al., Motor network degeneration in 

amyotrophic lateral sclerosis: a structural and functional 

connectivity study. PLoS One 2010; 5(10):e13664. 

53


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 



Funktionelle Magnetresonanztomographie 

(fMRT) 

Die fMRT ist in der neurowissenschaftlichen Forschung nicht mehr wegzudenken, ihr klinischer Stellenwert wird 

gelegentlich kritisch hinterfragt. Der folgende Beitrag stellt sich dieser Diskussion und listet Möglichkeiten und 

Limitationen der fMRT aus klinischer Perspektive auf. 

SSeit den ersten Arbeiten zu den Grundlagen 

der fMRT 1990 (Ogawa et al.) zeigt sich ein 

jährlich nahezu exponenziell zunehmender 

Einsatz dieser Methode in verschiedensten 

Forschungsgebieten und Applikationen in 

der klinischen Neurologie, Neurochirurgie, 

Neuropsychologie, Rehabilitationsforschung 

oder Psychiatrie, wobei gegenwärtig auch 

zunehmend unerwartete Gebiete beschritten 

werden, wie etwa beim Versuch der Verwendung 

der fMRT als Lügendetektor, in 

der Sexualforschung oder Werbepsychologie. 

Da sich viele der obengenannten Aussagen 

primär auf Forschungsaspekte beziehen, sollen 

im folgenden Beitrag klinische Errungenschaften 

dieser Methode beleuchtet werden. 

Dabei werden etablierte klinische Anwendungen 

ebenso erörtert wie Einsatzgebiete 

an den Schnittstellen zwischen Forschung 

und klinischer Anwendung, da hier zukünftige 

Fortschritte realistischerweise zu erwarten 

sind und oftmals neue Applikationen erst 

durch diesen Zugang erschlossen werden. 

Dies bezieht sich u. a. auf den Einsatz der 

fMRT zur Evaluation der Effekte klinischer 

Interventionen oder von Medikamenten, 

aber auch zur frühzeitigen Detektion funktioneller 

Netzwerkstörungen bei neurologischen 

Erkrankungen mit potenziell prognos - 

tischer Implikation, wie etwa bei Morbus 

Alzheimer. Eine Diskussion der Limitationen 

der fMRT im klinischen Kontext rundet diese 

Betrachtungsweise ab, welche mit einem 

Ausblick auf Trends und zukünftige Entwicklungen 

endet. 

1 

Gegenwärtige klinische 

Einsatzgebiete der fMRT 

Prächirurgische 

Funktionslokalisation 

In den letzten Jahren hat sich die fMRT an 

spezialisierten Zentren zu einem wesentlichen 

Standbein der nichtinvasiven prächirurgischen 

Diagnostik entwickelt. Vor neurochirurgischen 

Eingriffen sollte die Lage essen - 

zieller kortikaler Areale (z. B. für Motorik, 

Sprache, Gedächtnis) sowie deren Faserverbindungen 

in Relation zur Hirnpathologie 

möglichst genau bekannt sein. Diese Informationen 

haben u. a. Konsequenzen für die 

• Festlegung des individuell besten 

therapeutischen Vorgehens (Operabilität?) 

• Festlegung invasiver Zusatzdiagnostik 

(präoperativer Wada-Test? intraoperative 

kortikale Stimulation? Wachoperation für 

Sprachfunktionslokalisation?) 

• Planung des Operationszugangs und 

-ziels 

• Dauer einer Operation 

• Aufklärung der PatientInnen und Ange - 

hörigen 

2 

Assoz.-Prof. Dr. Christian Enzinger 1 



Univ.-Prof. Dr. Roland Beisteiner 2 



Aufgrund der hohen räumlichen Funktionsauflösung 

auch komplexer Hirnaktivitäts - 

muster, der Nichtinvasivität und der beliebigen 

Wiederholbarkeit steht mit der fMRT eine 

für klinische Hirnfunktionslokalisationen äußerst 

leistungsfähige Methode zur Verfügung. 

Die prächirurgische Indikation betrifft 

in erster Linie PatientInnen mit zerebralen 

Raumforderungen oder therapieresistenten 

Epilepsien. Die klinisch am häufigsten durchgeführten 

Funktionslokalisationen betreffen 

Motorik (primäres Hand- bzw. Fußareal?), 

Sprache (Broca- und/oder Wernicke-Areal?; 

Abb. 1) und Gedächtnis (Aktivitätsverteilung 

im medialen Temporallappen?). 

Bei entsprechender klinischer Expertise kann 

mittels fMRT sowohl eine valide Lokalisation 

als auch Lateralisation dieser Hirnfunktionen 

– selbst bei massiven Pathologien und eingeschränkter 

Kooperationsfähigkeit – durchgeführt 

werden. Mit alternativen nichtinva - 

siven Techniken (z. B. Elektrophysiologie) lässt 

sich die hohe fMRT-Lokalisationsqualität derzeit 

nicht erreichen. Auch aus rein morphologischen 

Analysen können derartige Funktionsinformationen 

nicht abgeleitet werden, 

da makroanatomische Marker nur für wenige 

essenzielle Hirnfunktionen existieren (z. B. 

Gyrus praecentralis = Motorik, Heschl-Gyrus 

= Hören; Sulcus-calcarinus-Bereich = Sehen). 

Mit Ausnahme der invertierten Omegastruktur 

als Marker für die primäre sensomotorische 

Handfunktion ist eine morphologisch 

54

Abb. 2: 27-jähriger Patient mit Zustand nach 

Hemisphärektomie rechts im Alter von 11 Jahren 

aufgrund therapieresistenter generalisierter Epilepsie 

(nach A.-cerebri-media-Infarkt rechts). 

Abb. 1: Prächirurgische Sprachlokalisation – Patient mit 

deutlich linkslateralisierter Broca- und Wernickeaktivität 

(weiße Pfeile). 

Quelle: AG Prof. Beinsteiner 

fMRT-Aktivität bei Bewegung der gesunden rechten Hand (blau) und 

bei Bewegung der kranken linken Hand (orange). Die linke Hemisphäre 

hat die Funktion des primären Motorkortex für die linke Hand übernommen. 

Die neuroplastische Umorganisation erfolgte an den somatotopisch 

weniger festgelegten Randbereichen der Repräsentation für die 

gesunde rechte Hand. 

Quelle: Rath et al., 2008 2 

begründete Teilfunktionszuordnung innerhalb 

der makroanatomischen Marker auch 

nicht möglich (z. B. exakte individuelle Somatotopie?). 

Speziell für klinische Fragestellungen exis - 

tieren weitere erschwerende Faktoren. So 

können ausgedehnte Pathologien die ursprüngliche 

Makroanatomie zur Unkenntlichkeit 

verändern. Auch neuroplastische Um - 

organisationen (bei längerfristigen patho - 

logischen Prozessen) sowie die hohe 

neuroanatomische und funktionelle Variabilität 

des Menschen sind zu berücksichtigen. 

International gesehen zeigt sich zunehmend 

die Tendenz, dass hochwertige fMRT-Befunde 

invasive Diagnostik wie den Wada-Test oder 

ausgedehnte intraoperative Stimulation verzichtbar 

machen. Bei entsprechend umfangreicher 

prächirurgischer Diagnostik wird 

sogar bei sprachkritischen Raumforderungen 

an manchen Zentren bereits auf Wachoperationen 

verzichtet 1 . 

Neue Funktionsdiagnostik 

Aufgrund der oben skizzierten Eigenschaften 

hat die klinische fMRT auch ein hohes Potenzial, 

neue funktionsdiagnostische Möglichkeiten 

am individuellen Patienten zu eröffnen. 

Das betrifft die Analyse neuroplastischer 

Umorganisationen, die Definition 

krankheitsspezifischer funktioneller Marker 

(z. B. Netzwerkveränderungen) oder die longitudinale 

Beobachtung von Rehabilitationsprozessen 

und therapeutischen Effekten. 

Nachfolgend sind Beispiele hierzu angeführt. 

Neuroplastische Umorganisation nach 

Hemisphärektomie: 27-jähriger Patient mit 

Zustand nach Hemisphärektomie rechts im 

Alter von 11 Jahren aufgrund therapieresistenter 

generalisierter Epilepsie (nach A.-cerebri-media-Infarkt 

rechts). Die Abbildung 2 

zeigt fMRT-Aktivität bei Bewegung der gesunden 

rechten Hand und bei Bewegung der 

kranken linken Hand. Die linke Hemisphäre 

hat die Funktion des primären Motorkortex 

für die linke Hand übernommen 2 . Die neuroplastische 

Umorganisation erfolgte an den 

somatotopisch weniger festgelegten Randbereichen 

der Repräsentation für die gesunde 

rechte Hand. 

Zentrale Umorganisation als Folge peripherer 

Umorganisation: 31-jährige Patientin 

mit Zustand nach vollständiger traumatischer 

Durchtrennung des Plexus brachialis 

rechts. Um eine Armbeugefunktion zu er- u 

55


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 3: 31-jährige Patientin mit Zustand nach 

vollständiger traumatischer Durchtrennung des Plexus 

brachialis rechts. 

Abb. 4: Untersuchung zu potenziellen Effekten von 

Alter und Lateralität auf die neuronalen Korrelate 

von Fußbewegungen 

2,5 Jahre postoperativ zeigt sich, dass das ursprünglich nur für die Zwerchfellsteuerung 

zuständige kortikale Phrenicusareal (blaue Pfeile, Abb. oben) 

nun auch die Bewegung der erkrankten rechten Hand klinisch effektiv 

steuert (rote Pfeile, Abb. unten. Lateral vom Phrenicusareal findet sich 

zusätzlich Aktivierung der Armareale, rot = kranker rechter Arm, 

blau = gesunder linker Arm). 

Quelle: Beisteiner et al., 2011 3 

In einer sog. GINGER-ALE-Metaanalyse zeigten sich keine signifikanten 

Unterschiede hinsichtlich der Aktivierungslokalisationen bei isolierter 

Bewegung des dominanten (rechten; gelbe Farbe) und nichtdominanten 

(linken; türkis) Fußes und auch keine signifikanten Alterseffekte. 

Klar erkennbar sind Spitzenaktivierungen im primär sensomotorischen 

Kortex (M1) kontralateral zur Fußbewegung mantelkantennahe 

sowie der sekundär sensorischen Kortizes bilateral (S2) und im 

Kleinhirn ipsilateral. 

Quelle: Linortner & Jehna et al., submitted 

möglichen wurde mittels neuartiger Technik 

der periphere N.-musculocutaneus-Stumpf mit 

der Seite des ipsilateralen N. phrenicus konnektiert. 

2,5 Jahre postoperativ zeigt sich (Abb. 3), 

dass das ursprünglich nur für die Zwerchfellsteuerung 

zuständige kortikale Phrenicusareal 

nun auch die Bewegung der erkrankten 

rechten Hand klinisch effektiv steuert. Diese 

Daten weisen darauf hin, dass motorische 

Hirnareale auch so umorganisiert werden 

können, dass sie eine neue Aufgabe zusätzlich 

zur bestehenden übernehmen und dann beide 

Aufgaben unabhängig voneinander steuern 

können. fMRT erlaubt hier den Nachweis des 

Mechanismus und der Effektivität eines neuen 

peripheren Therapieverfahrens 3 . 

Die fMRT in der klinisch 

orientierten neurologischen 

Forschung 

Im Gegensatz zur Grundlagenforschung an 

Gruppen von ProbandInnen, wie sie etwa federführend 

seitens der Neuropsychologie intensiv, 

erfolgreich und durchaus erkenntnisbringend 

betrieben wird, stellt der Einsatz 

der fMRT in der klinisch orientierten neurologischen 

Forschung an PatientInnen darüber 

hinausgehende spezielle Anforderungen. Zu 

diesen zählen auf Verhaltensebene kognitive, 

sensorische oder motorische Beeinträchtigungen, 

welche die Freiheitsgrade im Hinblick 

auf einsetzbare Untersuchungsdesigns (fMRT- 

Paradigmen) limitieren, weiters konfundierende 

Effekte zentral wirksamer Medikamente 

(z. B. Antidepressiva), aber auch vaskuläre 

Faktoren (diffuse mikroangiopathische Marklagerveränderungen, 

Gefäßstenosen) auf zugrundeliegende 

Änderungen im fMRT-Signal, 

und zu guter Letzt hirnmorphologische Veränderungen, 

die Standardzugänge in der 

Analyse erschweren, um nur einige zu nennen. 

Diese Faktoren erklären sehr wahrscheinlich 

(neben der oftmals fehlenden Standardisierung 

der eingesetzten Untersuchungsprotokolle) 

im Verein mit der Heterogenität der 

Pathologien auch die zum Teil fehlende Reproduzierbarkeit 

von Einzelstudien. Dass derartige 

Probleme bei entsprechender Expertise 

und Sorgfalt auch auf Einzelfallebene unter 

hochkomplexen Bedingungen beherrschbar 

werden, belegen die im vorigen Abschnitt 

erörterten Fälle eindrucksvoll. 

In der Bemühung, auch subtilere Effekte mit 

möglicher Störpotenz auf die Stabilität relevanter 

fMRT-Befunde herauszufiltern, kann 

nunmehr auf Fortschritte in der Analytik größerer 

Stichproben vor dem Hintergrund verbesserter 

Rechnerleistungen zurückgegriffen 

werden. Damit werden nun auch gepoolte 

Analysen an über 100 Personen möglich. (Das 

entspricht etwa 100-mal 180 funktioneller Volumina 

= 360.000 Bildschichten, entsprechend 

insgesamt 3,6 Milliarden Volumenelementen 

auf erster gemeinsamer Analysestufe.) 

Untersucht wurden Normalpersonen über 

eine Alterspanne von 18–85 Jahren, um potenzielle 

Effekte von Alter und Lateralität auf 

56

die neuronalen Korrelate von Fußbewegungen 

zu erfassen. In einer sog. GINGER-ALE- 

Metaanalyse (Abb. 4), zeigten sich keine 

signifikanten Unterschiede hinsichtlich der 

Aktivierungslokalisationen bei isolierter Bewegung 

des dominanten und nichtdominanten 

Fußes und auch keine signifikanten Alterseffekte. 

Klar erkennbar sind Spitzenaktivierungen 

im primär sensomotorischen 

Kortex (M1) kontralateral zur Fußbewegung 

mantelkantennahe sowie der sekundär sensorischen 

Kortices bilateral (S2) und im Kleinhirn 

ipsilateral. 

Dynamik der 

Aktivierungsänderungen 

Die Dynamik der funktionellen zerebralen Aktivierungsänderungen, 

„spontan“ im Verlauf 

eines Heilungsprozesses nach erworbener 

Hirnschädigung oder „induziert“ 

nach bestimmten Interventionen, 

kann aufgrund der hohen Sensitivität 

der fMRT aber auch genützt 

werden, um Einblicke in zentrale 

Mechanismen der funktionellen 

Wiederherstellung zu generieren, 

oder um Konzepte zu den Effekten 

von Interventionen (Training, Medikamente) 

auch in kleineren Gruppen 

von Individuen zu prüfen (sog. 

„Proof-of-concept“-Studien). Dieser 

Punkt soll anhand zweier Beispiele 

unterschiedlicher neurologischer Erkrankungen 

illustriert werden: Zum 

einen beim Schlaganfall – als Modellerkrankung 

für fokale Gewebsschädigung 

an strategischer Loka - 

lisation – und zum anderen bei 

multipler Sklerose (MS), als Modellerkrankung 

für chronische Akkumulation 

multilokulärer Gewebsalterationen 

unterschiedlichen Destruk - 

tionsgrades in verschiedenen 

Kompartimenten. 

Beispiel Schlaganfall: So sind etwa 

die zentralen Mechanismen, die der 

erfolgreichen motorischen Rehabilitation 

nach einem Schlaganfall zugrunde 

liegen, bislang nur unzureichend 

bekannt. Vertiefende Einbli - 

cke in die pathophysiologischen 

Abb. 5: PatientInnen mit Gangstörung infolge 

eines subkortikal ischämischen Infarkts im 

chronischen Stadium: fMRT vor und nach einem 

4-wöchigen Training auf einem Laufband mit 

partieller Antigravitation 

Funktionsgewinn im Sinne erhöhter Gehgeschwindigkeit korrelierte 

mit Aktivierungssteigerungen im primären Sensorimotorkortex 

beidseits, in cingulären motorischen Arealen sowie in den 

Stammganglien Quelle: Enzinger et al., 2009 4 

Grundlagen funktioneller Wiederherstellung 

nach Schädigung des Gehirns können rein 

auf Basis klinischer Untersuchungen und Skalen 

nicht erwartet werden. Dies limitiert wiederum 

die Entwicklung neurobiologisch fundierter, 

neuartiger Ansätze zur Neurorehabilitation. 

Im Versuch, die limitierte Datenlage 

zu den neuralen Korrelaten funktioneller 

Fortschritte nach aufgabenorientiertem Training 

der unteren Extremitäten zu verbessern, 

wurden PatientInnen mit Gangstörung infolge 

eines subkortikal ischämischen Infarkts im 

chronischen Stadium nach definiertem Protokoll 

einem vierwöchigen Training auf einem 

Laufband mit partieller Antigravitation sowie 

fMRT vorher und nachher unterzogen 4 . 

Funktionsgewinn im Sinne erhöhter Gehgeschwindigkeit 

korrelierte hierbei mit Aktivierungssteigerungen 

im primären Sensorimotorkortex 

beidseits, in cingulären motorischen 

Arealen sowie in den Stammganglien (Abb. 5). 

Dieser Befund belegt – neben der starken 

Beteiligung subkortikaler Strukturen an der 

zentralen Kontrolle des Gehens – trainings - 

induzierte kortikale Aktivierungsänderungen. 

Diese Befunde visualisieren Effekte der Neurorehabilitation 

und ermutigen zu intensiver 

Suche nach Möglichkeiten, derartige 

Pro zesse gezielt zu fördern. 

Beispiel MS: Unter Berücksichtigung der 

oben geäußerten konzeptuellen Unterschiede 

zeigen sich demgegenüber bei MS in Abhängigkeit 

vom Erkrankungsstadium weiter 

reichende Netzwerkaktivierungen, etwa in 

Reaktion auf kognitive Anforderungen 5 . In 

einem „Go-/No-go“-Paradigma ließen 

sich zunehmende Abweichungen vom 

Aktivierungsmuster der Kontrollen mit 

Progression der Erkrankung beobachten 

(s. a. neurologisch 3/11, Schwerpunktthema 

MS). 

PatientInnen benötigten im Allgemeinen 

bereits bei leichteren kognitiven 

Aufgaben mehr neuronale Ressourcen 

als Kontrollen. MS-PatientInnen mit 

schubförmigem Verlauf wiesen zudem 

weitere Mehraktivierungen auf (im Precuneus, 

parietal und im rechten Gyrus 

fusiformus) und konnten auch den Hippocampus 

bei zunehmender Komplexität 

der Aufgabe rekrutieren. Patientinnen 

mit sekundär-progredienter MS 

wiederum wiesen die funktionell profundesten 

Störungen auf und aktivierten 

auch Areale außerhalb des bei Gesunden 

charakterisierten Netzwerks. In 

dieser Gruppe wurde auch der Verlust 

der Fähigkeit beobachtet, mit zunehmender 

Aufgabenschwierigkeit zusätzliche 

Hirnareale zur Bewältigung der 

Aufgabe heranzuziehen, was als möglicher 

Ausdruck reduzierter neuronaler 

Reserve interpretiert werden kann. Dies 

belegt adaptive Änderungen neuronaler 

Aktivierung mit Progression der MS, 

mit zumindest anfänglich kompensatorischer 

Natur. 

Inwieweit diese Erkenntnisse zukünftig 

klinisch auch am einzelnen Patienten u 

57


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 6: Multimodale Anwendung der MRT 

(A) Morphologie: strategisch lokalisierter Kapselinfarkt; (B) Behaviouraler Output: fMRT-Paradigma; 

(C) Feinstruktur: Traktographie; (D) Funktion: fMRT-Aktivierung bei Bewegungen des unversehrten 

und paretischen Fußes. 

Quelle: Enzinger & Langkammer 

genutzt werden können, ist derzeit nicht absehbar. 

Das übergeordnete Forschungsziel 

liegt jedoch darin, zuerst die Mechanismen 

der funktionellen Wiederherstellung nach 

Schädigungen des ZNS näher zu ergründen. 

In einem weiteren Schritt sollten dann neurobiologisch 

fundierte Trainingstechniken 

sowie neue Therapieansätze zur Förderung 

neuronaler Plastizität und Reparatur definiert 

werden. In Zukunft könnte es schließlich 

möglich sein, die fMRT überdies zur Beurteilung 

der individuellen Erfolgschancen einer 

Behandlung, aber auch für Aussagen zu 

deren optimaler Intensität und Dauer heranzuziehen. 

Grenzen der Methode 

Neben den oben dargestellten Vorzügen 

der fMRT muss darauf hingewiesen werden, 

dass die klinische Anwendung der Methode 

nach wie vor sehr aufwändig und 

komplex ist und daher spezielle Expertise 

erfordert. Um klinisch valide Befunde erstellen 

zu können, sind zahlreiche Faktoren 

zu berücksichtigen. Einerseits hängt das 

funktionelle Ergebnis von patientengerechter 

Aufgabenauswahl und guter Patientenkooperation 

ab. Andererseits muss die 

technische Datenqualität adäquat sein und 

die Vielzahl möglicher Artefakte berücksichtigt 

werden. Im Bereich der Datenauswertung 

existiert eine Fülle von Methoden, 

deren Vor- und Nachteile von der klinischen 

Arbeitsgruppe gut gekannt werden sollten, 

damit sie optimiert eingesetzt werden können. 

Wichtig ist auch zu berücksichtigen, dass das 

klassische fMRT-Signal (BOLD-Signal) einerseits 

nur den venösen Schenkel aktiver Hirnregionen 

erfasst und andererseits nicht direkt 

neuronale Aktivität, sondern vielmehr eine 

Änderung der lokalen Sauerstoffkonzentration 

darstellt. Das Signal ist daher von der neurovaskulären 

Kopplung und dem Zustand des 

Gefäßsystems abhängig. Auch die Signalinterpretation 

ist nicht immer einfach, da „lokale 

Hirnaktivität“ unterschiedliche neuronale 

Aktivität repräsentieren kann (erregende 

Aktivität, hemmende Aktivität, unterschwellige 

lokale Aktivität, Top-down-Modulation, 

Bottom-up-Modulation). 

Im Gegensatz zu neurowissenschaftlichen 

Studien, bei denen Gruppen von Versuchspersonen 

unter Laborbedingungen untersucht 

werden, wird die prächirurgische fMRT 

immer an einzelnen PatientInnen mit dem 

Ziel einer individuellen „neurofunktionellen 

MR-Diagnose“ durchgeführt. Daher müssen 

klinisch erprobte Paradigmen zum Einsatz 

kommen und die Daten standardisiert gemessen, 

verarbeitet und ausgewertet werden, 

was mit erheblichem Aufwand verbunden 

ist. 

Insbesondere auf die Standardisierung der 

fMRT wird in Zukunft noch vermehrt Aufmerksamkeit 

gelegt werden müssen. In diese 

Richtung gehen auch Bemühungen der 

Österreichischen Gesellschaft für fMRT 

(ÖGfMRT), die in multizentrischen Studien 

demonstrieren konnte, dass zentrumsspezifische 

Effekte beherrschbar sind. Daran knüpft 

sich die Hoffnung, klinisch relevante Fragestellungen 

(wie etwa die Optimierung der Behandlung 

von Hirntumoren oder der Neurorehabilitation 

bei einem Schlaganfall) multizentrisch 

via Daten-Pooling und Rekrutierung 

hinreichend großer Kollektive (auch bei selteneren 

Erkrankungen oder eng definierten 

Gruppen) hinkünftig rascherer Beantwortung 

zuführen zu können. 

Ausblick – Trends und 

Zukunftsperspektiven 

Gegenwärtig zeigt sich ein Trend zu multimodaler 

Anwendung der MRT, unter Einbeziehung 

der Information aus struktureller 

MRT, Diffusions- und Perfusions-MRT, BOLDfMRT, 

MR-Spektroskopie und MR-Angiographie. 

Bereits jetzt praxisrelevant ist die Kombination 

von fMRT und DTI-Traktographie bei 

Hirntumoren, wodurch in einer Untersuchung 

funktionell relevante Aktivierungen, 

verbundene Faserzüge und deren Verdrängung 

durch die Expansion dargestellt werden 

können. Aus der Kombination dieser Methoden 

lassen sich wesentliche objektive Zusatzinformationen 

ableiten, wie Quantifizierung 

58

Abb. 8: Funktionelle Konnektivität in Relation zum 

anterioren Cingulum 

Abb. 7: Funktioneller Signalgewinn durch Ultra - 

hochfeld-MR-Systeme. Das 7-Tesla-MR-System 

zeigt eine deutlich höhere Sensitivität für fMRT- 

Aktivitäten als das 3-Tesla-System 

Quelle: Beisteiner et al., Neuroimage 2011 

(A) bei Gesunden und (B) bei MS-PatientInnen im „Ruhezustand“ des Gehirns. 

Zahlreiche Hirnareale zeigen sich miteinander funktionell verbunden. MS- 

PatientInnen (C) weisen erhöhte Konnektivität zur rechten Postzentralregion, 

dem linken Gyrus angularis und dem linken posterioren Cingulum auf. 

Quelle: Loitfelder et al., submitted 

von Gewebsschädigung, regionale Atrophie 

spezifischer Funktionssysteme, Rarefizierung 

oder Degeneration von Traktsystemen (Abb. 6). 

Hinsichtlich technischer Faktoren zeigt sich 

ein Trend, vermehrt Hochfeld-MR-Systeme 

einzusetzen (inkl. Ultrahochfeldsysteme > 3 

Tesla). Hiervon ist ein besseres Signal-zu- 

Rausch-Verhältnis zu erwarten, allerdings ist 

auch die Artefaktproblematik verstärkt. Eine 

erste klinische Vergleichsstudie zu möglichen 

Benefiten durch Ultrahochfeldsysteme hat 

Patientendaten von 3-Tesla- und 7-Tesla-Sys - 

temen verglichen und eine höhere Sensiti - 

vi tät für Hirnaktivitätsdarstellung durch das 

7-T-System erbracht (Abb. 7). 

Wesentliche technische Fortschritte sind auch 

durch den zunehmenden Einsatz von Mehrkanalspulen 

sowie die Verbesserung der 

Gerätehardware (bessere Magnetfeldhomogenität, 

schnellere Gradientenschaltzeiten) 

erkennbar. Bezüglich untersuchbarer Hirnfunktionen 

ist ein internationaler Entwicklungsschwerpunkt 

die Darstellung von Netzwerkverknüpfungen 

(Konnektivitätsana - 

lysen), wobei es möglich ist, auch die 

Veränderung von spontanen Hirnaktivitäten 

– welche ohne Aufgabenbelastung für die 

PatientInnen in Ruhe auftreten (Ruhenetzwerke) 

– künftig potenziell diagnostisch nutzbar 

zu machen (Abb. 8). 

Unter Verwendung dieser Techniken ist ein 

wesentliches Entwicklungsziel gegenwärtiger 

klinischer fMRT-Forschung, neue funktionelle 

Biomarker zu generieren, welche die Differenzialdiagnostik 

neurologischer Erkrankungen 

und die Durchführung von Therapiebzw. 

Pharmakostudien erleichtern. Aktuelle 

Ergebnisse einer österreichischen multizentrischen 

Patientenstudie erlauben beispielsweise, 

die für multizentrische fMRT-Therapiestudien 

optimalen Stichprobengrößen erstmals 

relativ exakt abzuschätzen. Neben „singletrial 

fMRI“ mit paradigmenfreien Messungen 

ohne zeitliche und örtliche Vorannahmen und 

EMG-Korrelation zur exakten Erfassung der 

funktionellen Organisation von Motorik sind 

als weitere zukünftige Trends Neuro-Feedback 

über Echtzeit-fMRT und „PharmakofMRT“ 

erkennbar. 

Die federführende Mitwirkung und teils Themenführerschaft 

von NeurologInnen in einem 

genuin interdisziplinären Forschungsnetzwerk 

sollte dabei garantieren, dass im Zentrum 

dieser Forschungsbemühungen stets 

das Individuum mit (drohendem oder bestehenden) 

Funktionsverlust durch Erkrankung 

des Nervensystems sowie die Suche nach 

Möglichkeiten zur verbesserten Behandlung 

klinisch relevanter Probleme stehen und 

damit ein klinischer Fokus erhalten bleibt. n 

1 Vortrag Prof. Rössler, Neurochirurgie, Universitäts - 

klinikum Erlangen, 11. Österr. fMRT-Symposium, 

10. 12. 2011 Wien). 

2 Rath J, Schmidhammer R, Steinkellner T, Klinger N, 

Geissler A, Beisteiner R, Evaluation of functional cortex 

for the diseased hand in a patient after hemispherectomy. 

Arch Neurol 2008; 65(12):1664–5. 

3 Beisteiner R, Höllinger I, Rath J, Wurnig M, Hilbert M, 

Klinger N, Geissler A, Fischmeister F, Wöber C, Klösch G, 

Millesi H, Grisold W, Auff E, Schmidhammer R, New 

type of cortical neuroplasticity after nerve repair in brachial 

plexus lesions. Arch Neurol 2011; 68(11):1467–70. 

4 Enzinger C, Dawes H, Johansen-Berg H, Wade D, Bogdanovic 

M, Collett J, Guy C, Kischka U, Ropele S, Fazekas 

F, Matthews PM, Brain activity changes associated 

with treadmill training after stroke. Stroke 2009 Jul; 

40(7):2460–7 . 

5 Loitfelder M, Fazekas F, Petrovic K, Fuchs S, Ropele S, 

Wallner-Blazek M, Jehna M, Aspeck E, Khalil M, Schmidt 

R, Neuper C, Enzinger C, Reorganization in cognitive 

networks with progression of multiple sclerosis: insights 

from fMRI. Neurology 2011; 76(6):526–33. 

Weitere Literatur bei den Verfassern 

Für Informationen zu österreichischen 

fMRT-Zentren sowie zur Methode siehe 

www.oegfmrt.org 

59


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Ultrahochfeld-MRT (7 Tesla) bei 

neurologischen Fragestellungen 

und technische Weiterentwicklungen 

KONTEXT: Zurzeit stellen drei große MR-Firmen kommerzielle 7-Tesla-Magnet-Resonanz-(MR-)Geräte 

für die klinische Forschung bei geeigneter Ethikkommissionsbewilligung 

zur Verfügung. Während der letzten Jahre hat die Zahl an Installationen von MR- 

Geräten mit einer Feldstärke von 7 Tesla deutlich zugenommen und beträgt derzeit weltweit 

ca. 40 Geräte. Diese rasche Zunahme zeigt das zunehmende Interesse an 

Ultrahochfeld-MR, das sowohl durch verbesserte Ergebnisse hinsichtlich morphologischer 

Darstellbarkeit als auch durch die Möglichkeit funktioneller und metabolisch-verbesserter 

Bildgebung bedingt ist. 

Da das Signal-zu-Rausch-Verhältnis linear mit der Feldstärke zunimmt, war die erste offensichtliche 

Anwendung der erhöhten Empfindlichkeit auf 7 Tesla eine höhere örtliche 

Auflösung im Gehirn. Von besonderem klinischem Interesse für Neuroapplikationen ist 

die Darstellung der verschiedenen Schichten des zerebralen Kortex, die auf 7 Tesla auf 

Grund des verbesserten Signal-zu-Rausch-Verhältnisses, des Kontrast-zu-Rausch-Verhältnisses 

und der örtlichen Auflösung erreicht werden, nicht jedoch bei niedrigeren Feldstärken. 

Auf 7 Tesla kann eine örtliche Auflösung in der Ebene von 100–200 Mikrometer 

erreicht werden, und diese Verbesserung kann z. B. im Nachweis von Veränderungen der 

kortikalen Strukturen als erste Zeichen einer frühen Demenz sowie in der Darstellung von 

kleinen Läsionen, Vaskularisation und Myelin-Pathologie in der frühen Phase der multiplen 

Sklerose weiter helfen. 

Eine weitere Struktur von Interesse ist der Hippocampus, der bisher bei Standard-Feldstärken 

auf Grund der kleinen Größe und der heterogenen Struktur eine besondere Herausforderung 

darstellt. Die hoch auflösende Darstellung des Hippocampus ist ohne wesentliche 

Artefakte mit Sequenzen wie protonengewichteten T2 und T2* möglich, aber 

auch mit T1-gewichteten 3-D-Gradientenechosequenzen mit einer isotropen Auflösung 

von 0,5 mm Voxelgröße. Sogar Subeinheiten der internen hippocampalen Anatomie können 

mit ausgezeichneter Auflösung sichtbar gemacht werden, was die Suche nach klinischen 

Anwendungen stark gefördert hat. 

Die kryptogene Epilepsie z. B bleibt weiterhin ein ungelöstes Problem. Bei diesen PatientInnen 

kann auf MRT-Geräten mit einer Feldstärke von bis zu 3 Tesla keine strukturelle 

Abnormität gesehen werden. Die höhere Auflösung auf 7 Tesla erscheint vorteilhaft und 

wird derzeit intensiv untersucht. Erste Untersuchungen werden derzeit an PatientInnen 

mit bekannter mesialer Sklerose durchgeführt. Darüber hinaus sind auch die mit Demenz 

vom Alzheimer-Typ assoziierten Veränderungen des Hippocampus von hohem Interesse. 


Siegfried Trattnig 


für Radiodiagnostik, 

Medizinische 

Universität Wien 

Assoz.-Prof. DI 

Dr. Stefan Ropele 



Medizinische 

Universität Graz 

machen. Solche Hämosiderinablagerungen 

können mit Blutungen innerhalb von Tumoren 

oder Metastasen assoziiert sein. Die Darstellung 

von venösen Gefäßen auch kleinster 

Hirnvenen im Marklager ist durch SWI möglich. 

Das kann bei der Beurteilung der vaskulären 

Verteilung und einer möglichen Neovaskularisation 

bei primären Hirntumoren 

hilfreich sein. Gliome können bereits mit 

kommerziellen Feldstärken-MRT gut dargestellt 

werden. Die verbesserte Repräsentation 

der gefäßreichen Areale kann relevant sein, 

denn diese Areale sind hinweisend auf eine 

höhere Malignität innerhalb des Tumors. 

Eine gezieltere Bestimmung der Zielregion für 

die stereotaktische Biopsie kann ebenfalls ermöglicht 

werden. Gemeinsam mit der MR- 

Spektroskopie für die metabolische Darstellung 

ist die Visualisierung von vermehrten 

Tumorgefäßen eine weitere Komponente in 

der Abklärung der Malignität von primären 

Hirntumoren. 

Maligne Hirntumoren 

Die signifikant erhöhte Sensitivität des 7- 

Tesla-MRT ist von entscheidendem Vorteil für 

die Diagnose von verschiedenen Tumorentitäten. 

Die erhöhte Empfindlichkeit bei Suszeptibilitätsartekfakten 

erlaubt es mittels spezieller 

Techniken wie suszeptibilitätsgewichteter 

Bildgebung (SWI), Hämosiderin mit 

hoher Empfindlichkeit im Gehirn sichtbar zu 

Mikroangiopathische 

Veränderungen 

Das Ultrahochfeld ist für die Diagnose von 

mikroangiopathischen Veränderungen im 

Gehirn prinzipiell nicht notwendig. Im Falle 

von solchen mikroangiopathischen Veränderungen 

der weißen Hirnsubstanz sind jedoch 

die T2*-gewichteten oder SWI-Sequenzen in 

der klinischen Aufarbeitung sehr hilfreich. 

60

Abb. 1: T1-3D-GRE-Sequenz (MP-RAGE) auf 7 Tesla zeigt die Hirnarterien 

ohne KM signalreich 

Diese Sequenzen sind besonders empfindlich 

auf Suszeptibilitätsartefakte, die durch Hämosiderinablagerungen 

im Gehirngewebe 

verursacht werden. Dies erlaubt die Identifizierung 

von Mikroblutungen im Gehirn, die 

bei PatientInnen mit Mikroangiopathie auftreten 

können, auch wenn die mikroangiopathischen 

Veränderungen selbst nicht sehr 

ausgeprägt sind. 

Frühere Untersuchungen haben gezeigt, dass 

eine Korrelation zwischen der Zahl der Mikroblutungen 

und dem Ausmaß von kognitiven 

Defiziten besteht. Darüber hinaus müssen 

bei PatientInnen mit Mikroblutungen sekundäre 

Präventionsmaßnahmen mit 

Antikoagulantien neu überlegt werden. Mit 

der Hilfe der höheren Feldstärke auf 7 Tesla 

kann die Nachweisrate für Mikroblutungen 

signifikant verbessert werden. Wenn viele Mikroblutungen 

bereits auf 1,5 oder auf 3 Tesla 

sichtbar sind, benötigt der/die PatientIn keine 

7-Tesla-MRT-Untersuchung, wenn aber eine 

Antikoagulantien-Therapie geplant ist, bei 

bekannter Mikroangiopathie und oft gleichzeitig 

existierender kardiovaskulärer Pathologie, 

so muss ausgeschlossen sein, dass eine 

Mikroblutung existiert, damit die prophylaktische 

Therapie so individuell angepasst werden 

kann, dass große intrazerebrale Blutungen 

verhindert werden. In diesen Fällen ist 

aufgrund der empfindlicheren Detektionsmöglichkeit 

die SWI-Sequenz zusätzlich zu 

machen, da sie wichtig und hilfreich für das 

weitere Prozedere ist. 


Im Kontext des ersten Auftretens von klinischen 

Symptomen muss die MRT oft die Verdachtsdiagnose 

einer multiplen Sklerose bestätigen. 

Einige Läsionen können jedoch nicht 

oder nur sehr schlecht mittels einer 1,5- und 

3-Tesla-MR-Untersuchung detektiert werden. 

Das ist dann von Bedeutung, wenn es die 

einzige Läsion des/der Patienten/-in ist. 

Insbesondere kortikale Läsionen sind oft 

schwer zu detektieren. Die Bildgebung auf 7 

Tesla mit erhöhter Auflösung kann in dieser 

Beziehung erfolgreich sein. Zudem können 

die anatomischen Strukturen innerhalb der 

Plaques beinahe mikroskopisch sichtbar gemacht 

werden. Die typische Lokalisation von 

Plaques und kleiner Marklagervenen kann 

mittels SWI-Sequenz deutlich dargestellt werden. 

Dies hilft in der zusätzlichen radiologischen 

Differenzialdiagnose zwischen MS-Läsionen 

und Mikroangiopathien der weißen 

Substanz. 

Mittels SWI können auch kleine Venen und 

auch Eisenablagerungen innerhalb der 

Plaques dargestellt werden. Die Darstellung 

von Eisenakkumulationen in den MS-Plaques 

gewinnt insofern immer mehr Bedeutung, als 

– wie kürzlich dargestellt – in der Pathogenese 

der MS freies Eisen ein möglicher Trigger 

für eine Freie-Radikalen-Bildung mit konsekutiver 

mitochondrialer Schädigung sein 

dürfte und somit der inflammatorische Prozess 

immer wieder angeheizt wird. 

Angiographie 

Mit zunehmender Feldstärke werden die T1- 

Relaxationszeiten länger, was für spezielle 

MR-Angiographietechniken wie die „Time of 

flight“-Methode (TOF-Methode) von Vorteil 

ist. In Kombination mit der viel höheren örtlichen 

Auflösung können viel feinere Gefäß- u 

Abb. 2: SWI auf 7 Tesla zeigt die Neoangiogenese bei malignen Hirntumoren 

61


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Abb. 3: FLAIR-SWI und Phasenbilder auf 7 Tesla zeigen Venen und 

Eisenablagerungen (rote Pfeile) auf einem MS-Plaque 

aufzweigungen bildgebend erreicht werden. 

Mit dieser Technik ist es nun möglich, sehr 

kleine Blutgefäße wie die lentikulostriatalen 

Arterien darzustellen. Auch die perforierenden 

Arterien mit dem Ursprung aus der Arteria 

communicans posterior können mittels 

7 Tesla sichtbar gemacht werden. 

Neben den verschiedenen angiographischen 

Techniken kann auch die MP-RAGE-Sequenz 

auf 7 Tesla genützt werden, um die intra - 

kraniellen Gefäße sichtbar zu machen. MP- 

RAGE-Sequenz ist eigentlich eine Standard- 

T1-gewichtete 3-D-Gradientenechosequenz, 

die für die stark T1-betonte Bildgebung des 

Gehirns verwendet wird. Mittels dieser Technik 

ergeben sich im Unterschied zu den Standard-Feldstärken-MRT 

neue Möglichkeiten in 

der Diagnose von intrakraniellen vaskulären 

Veränderungen, da einerseits die Hirngefäße, 

auch die kleineren Hirnarterien, ohne Kontrastmittel 

bereits hyperintens imponieren, 

andererseits die perivaskulären Strukturen 

gut dargestellt und auf den Rohdatenbildern 

evaluiert werden können. 

Klinisch-funktionelles MRI 

FLAIR SWI 7T 

MR-Imaging. Der BOLD-Effekt („Blood Oxygenation 

Level Dependent“-Effekt) nimmt 

mit zunehmender Feldstärke deutlich zu, da 

dieser einerseits von dem höheren Signal-zu- 

Rausch-Verhältnis und andererseits von der 

höheren Suszeptibilitätsempfindlichkeit auf 

7 Tesla profitieren. Dies ermöglicht es unter 

anderem, fMRI für die Untersuchung von individuellen 

Ereignissen einzusetzen, ohne die 

Notwendigkeit wiederholter aktiver Stimuli 

im Vergleich zum Ruhezustand, was völlig 

neue Paradigmen ermöglicht. 

Darüber hinaus ist eine signifikant verbesserte 

örtliche Auflösung möglich, so dass Aktivierungsareale 

in Millimeterauflösung repräsentiert 

werden können. Auf Grund der erhöhten 

BOLD-Sensitivität sind Aktivierungsmaps 

einzelner PatientInnen mit einer mehr spezifischen, 

funktionalen Diagnose möglich. 

Die häufigste klinische Anwendung von fMRI 

ist üblicherweise die Repräsentation der kritischen 

Hirnareale vor einer Tumorresektion. 

Typischerweise betrifft dies motorische und 

linguistische Paradigmen, die auf 7 Tesla ähnlich 

zu niedrigen Feldstärken eingesetzt werden 

können. 

Der Erfolg des fMRI kann auf 7 Tesla deutlich 

höher sein, besonders bei TumorpatientInnen, 

da hier das erhöhte Signal eine gute 

Aktivitätsbeurteilung selbst bei eingeschränkter 

Patientencompliance ermöglicht. 

In einer aktuellen Studie an 17 TumorpatientInnen, 

die für eine präoperative Lokalisation 

des primären motorischen Handareals durchgeführt 

wurde, zeigte der Vergleich zwischen 

3- und 7-Tesla-Ergebnissen, die mit identischem 

Untersuchungsprotokoll und vergleichbarer 

auf das jeweilige System optimierter 

Suszeptibilitätssequenz durchgeführt 

wurden, dass eine signifikant höhere funktionelle 

Sensitivität auf 7 Tesla erreicht wurde, 

die sich in mehreren Parametern widerspiegelte, 

wie z. B. die Prozentsignaländerung, 

die mittleren T-Werte und die Kontrast-zu- 

Rausch-Verhältnisse. 

Gehirnmetabolismus 

Obwohl die Protonen-MR-Spektroskopie auf 

1,5 Tesla durch die FDA (amerikanische Arzneimittelbehörde) 

vor vielen Jahren bewilligt 

wurde, hat sie immer noch keine weite kli- 

Abb. 4: Funktionelle MRT bei Handbewegung auf der rechten Seite 

Großer, linksparietaler Tumor unmittelbar neben dem sensomotorischen Hirnareal: 

7T-Aktivitäten sind signifikant intensiver auf 7T im Vergleich zu 3 Tesla 

Mit der zunehmenden Feldstärke der vorhandenen 

MRT gewinnt die funktionelle MRI 

immer mehr an Bedeutung im kognitiven 

7T 3T 7T > 3T 

62

nische Anwendung gefunden. 3-Tesla-MRT 

hat deutlich geholfen, die Sensitivität und 

Spezifität der Protonenspektroskopie zu verbessern. 

Die drei wichtigen Metaboliten im Gehirn – 

nämlich N-Acetylaspartat, totales 

Kreatin und Cholinkomponenten – 

sind verlässlich zugänglich, während 

andere wichtige Metaboliten wie 

myo-Inositol starke Überlappungen 

mit anderen Metaboliten zeigen und 

die Aminosäuren Glutamin und 

Glutamat nicht gut getrennt und 

daher als Glutamin-Glutamat-Komplex 

summiert werden müssen, was 

die Spezifität deutlich limitiert. Darüber 

hinaus sind GABA- und der 

Glukosenachweis, aber vor allem 

deren Quantifizierung, deutlich eingeschränkt. 

Hier liefert 7 Tesla einen 

Extra-Anteil an Sensitivität und spektraler 

Auflösung, um die Spezifität 

in beiden Richtungen anatomisch 

(kleinere Voxelgröße) und spektral 

(die Distanz zwischen den Spitzen 

auf der Frequenzachse) zu erhöhen. 

Pathologische Veränderungen sind 

oft über größere Areale des Gehirns 

verbreitet, und deshalb ist die spektroskopische 

Bildgebung (metabolisches 

Imaging) hilfreicher bei der 

Diagnose. 

Obwohl die Protonen-MR-Spektroskopie 

des Gehirns auf Ultrahochfeld 

eine der viel versprechenden Methoden 

in der Erfassung pathologischer 

Veränderungen des Hirngewebes ist, 

sind mehrere technische Herausforderungen 

zu überwinden. So konnte 

gezeigt werden, dass ein verbessertes 

Shimming in höherer Ordnung des 

Gehirns bei 7 Tesla zu einer deutlichen 

Verbesserung der Homogenität führt 

und besonders funktionelle (EPI) und 

spektroskopische (MRSI) Messungen 

verbessert. 

Einige Gruppen haben auch die Unterdrückung 

des subkutanen Fettsignals 

verbessert, während andere 

den Nachweis spezifischer Aminosäuren 

optimiert haben; zum Beispiel 

Glutamin und Glutamat, die in 

der Epilepsie von Bedeutung sind. Aber auch 

Taurin und GABA können direkt mittels Protonen-MR-Spektroskopie 

auf 7 Tesla nachgewiesen 

werden, und sogar Glycin wird sichtbar. 

Hohe örtliche Auflösung: Mittels einer 

kürzlich entwickelten Methode auf Basis des 

freien Induktionsabfalls mit einer optimierten 

Suppression des äußeren Volumens konnte 

eine hoch auflösende metabolische Bild- u


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


gebung des Gehirns in klinisch akzeptablen 

Untersuchungszeiten erreicht werden. 

Diese hohe örtliche Auflösung führt zu metabolischen 

Bildern mit einer exzellenten 

Trennung von grauer und weißer Substanz 

im Gehirn mit einer hohen Empfindlichkeit 

auf Grund von ultrakurzen Echozeiten. Diese 

hohe örtliche Auflösung reduziert signifikant 

die Kontamination zwischen Voxeln, die in 

verschiedenen Gewebetypen lokalisiert sind, 

reduziert die Linienbreite und erlaubt eine 

volle Trennung von Glutamin und Glutamat. 

Daraus ergeben sich neue klinische Anwendungsmöglichkeiten 

der Protonen MR-Spektroskopie 

in der besseren Abgrenzung von 

Hirntumoren, in der Detektion von epileptogenen 

Herden und in einer verbesserten metabolischen 

Bildgebung von MS-Plaques. 

Limitationen 

und technische Weiterentwicklungen 

Die Ultrahochfeld-MRT stellt nicht eine lineare 

Weiterentwicklung der MRT-Technologie 

dar. Ein großes Problem dabei sind die Hochfrequenzfelder 

(HF-Felder) für die Anregung 

der Kernspins, die linear mit der Feldstärke 

zunehmen. Eine höhere Frequenz führt zu 

einer kürzeren Wellenlänge, was bei 7 Tesla 

in einer Wellenlänge in der Größenordnung 

von Organen resultiert. Diese Wellenphänomene 

führen zu ungleicher Anregung und 

inhomogenem Empfang und können in weiterer 

Folge zu sehr starken Signalintensitätsschwankungen 

im MRT-Bild führen. 

Gleichzeitig bewirkt die Hochfrequenzstrahlung 

eine nicht zu vernachlässigende Gewebeerwärmung, 

welche die korrespondierende 

spezifische Absorptionsrate (SAR) von 4 W/kg 

Körpergewicht nicht überschreiten darf. Das 

bedeutet auch, dass Pulssequenzen von 1,5 

Tesla oder 3 Tesla nicht einfach auf 7 Tesla 

portiert werden können, insbesondere wenn 

es sich um Spinecho oder Turbospinechosequenzen 

handelt, also Sequenzen, die eine 

hohe Dichte von energiereichen HF-Pulse anwenden. 

Ähnliche Überlegungen gelten für 

Fettsättigungspulse und Magnetisierungstransfer-Sequenzen. 

Die SAR-Problematik 

verhindert auch die Anwendung eines bei 

3 Tesla üblichen HF-Körperresonators. Zur 

Reduktion der SAR werden üblicherweise 

lokale Spulen zur Anregung verwendet. 

„Transmit Sense“: Die technologische Gegenstrategie 

im Kampf mit den Wellenphänomenen 

lautet derzeit „Transmit Sense“. 

Dabei wird der Anregungsvorgang anstelle 

mit einer Spule gleichzeitig mit mehreren kleineren 

HF-Spulen durchgeführt. Die Vorteile 

sind eine bessere räumliche Abgrenzung, ein 

homogeneres Anregungsfeld und eine durch 

die kürzere Anregungsdauer niedrigere SAR. 

Auch wenn Transmit Sense oft noch mit nur 

2 Kanälen durchgeführt wird, wird darin eine 

Schlüsseltechnologie gesehen, mit der man 

zukünftig wahrscheinlich die Hochfrequenzproblematik 

in den Griff bekommen wird. 

Ein weiterer Aspekt der Hochfeld-MRT ist die 

Feldstärkeabhängigkeit der Relaxationszeiten. 

Während sich die transversale Relaxationszeit 

T2 geringfügig verkürzt, kommt es 

zu einer signifikanten Zunahme der T1-Relaxationszeit 

mit zunehmender Feldstärke. Das 

bedeutet, dass Scanprotokolle von 1,5 Tesla 

oder 3 Tesla nicht direkt portiert werden können, 

weil sich neben den SAR-Limitationen 

auch der Bildkontrast fundamental ändert. 

T1-gewichtete Sequenzen werden daher ausschließlich 

als Gradientenecho ausgeführt, 

weil dieses eine kürzere Aufnahmezeit und 

eine geringere SAR erlaubt. 

Künftiger klinischer Einsatz: Während die 

Ultrahochfeld-MRT noch weitestgehend ein 

experimentelles Dasein fristet, zeichnet sich 

sowohl von der Herstellerseite als auch von 

der Anwenderseite in naher Zukunft ein klinischer 

Einsatz dieser Technologie ab. Die Geschwindigkeit 

der weiteren Entwicklungen 

wird aber maßgeblich von der Preisentwicklung, 

der Problematik der Feldabschirmung 

und dem Aspekt der Patientensicherheit bestimmt 

werden. Des Weiteren wird sie auch 

davon abhängen, welche Bereiche von neuen 

und verbesserten Applikationen profitieren 

werden können. Hier ist der neuroradiologische 

Bereich gut positioniert und wird sicherlich 

von diesen Entwicklungen stark profitieren 

können. 

Die derzeit installierten 7-Tesla-Geräte haben 

fast ausschließlich eine passive Eisenabschirmung, 

um das den Magneten umgebende 

Streufeld abzuschwächen. Diese besteht üblicherweise 

aus über 100 Tonnen Eisen, was 

wiederum auf Grund des Gewichts teure 

baustatische Maßnahmen erfordert. In einem 

weiteren Entwicklungsschritt haben nun einige 

Gerätehersteller schon begonnen, aktiv 

geschirmte Magnete zu entwickeln, die nur 

noch eine geringe Eisenabschirmung benötigen. 

Es ist absehbar, dass diese Maßnahme 

zu geringeren Installationskosten führen wird 

und gleichzeitig mit neuen Entwicklungen im 

Bereich HF-Technologie den Einsatz in einem 

klinisch/radiologischen Umfeld erleichtern 

wird. 

Resümee 

Ultrahochfeld-MR auf 7 Tesla erlaubt auf 

Grund des Signal-zu-Rausch-Verhältnisses 

morphologisch eine höhere örtliche Auflösung 

des Gehirns innerhalb von klinisch akzeptablen 

Messzeiten. Darüber hinaus kann 

der BOLD-Effekt sowohl statisch bei SWI als 

auch dynamisch in der funktionellen MRI signifikant 

auf 7 Tesla verstärkt und ebenfalls 

mit einer höheren örtlichen Auflösung kombiniert 

werden. 7 Tesla erlaubt die Verbesserung 

der Protonen-MR-Spektroskopie wie 

auch der metabolischen Bildgebung mit Reduktion 

an Voxelgröße und Gewinn an spektraler 

Qualität. 

n 

Literatur: 

- Ugurbil K, Adriany G, Andersen P et al., Ultrahigh field 

magnetic resonance imaging and spectroscopy. Magn 

Reson Imaging 2003; 21(10):1263–81. 

- Tkac I, Andersen P, Adriany G, Merkle H, Ugurbil K, 

Gruetter R, In vivo 1H NMR spectroscopy of the human 

brain at 7 T. Magn Reson Med 2001; 46(3):451–6. 

- Yacoub E, Shmuel A, Pfeuffer J et al., Imaging brain 

function in humans at 7 Tesla. Magn Reson Med 2001; 

45(4):588–94. 

Weitere Literatur bei den Verfassern 

64


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


3. Tag der Epilepsie in Linz 

Am 10. 12. 2011 fand in Linz zum dritten Mal die von der Abteilung Neurologie mit Stroke-Unit des 

Krankenhauses der Barmherzigen Brüder Linz organisierte Veranstaltung „Tag der Epilepsie“ statt und bot den 

TeilnehmerInnen Gelegenheit, sich umfassend über Neuerungen bezüglich Diagnostik, medikamentöse und 

epilepsiechirur gische Therapiemöglichkeiten sowie alltagsrelevante soziale Probleme rund um das Thema 

Epilepsie zu informieren. 

PPharmakotherapie: In seinem Übersichtsvortrag 

über die Geschichte der Antikonvulsiva 

ging Prof. Dr. B. Steinhoff, Ärztlicher Direktor 

der Epilepsiezentrums Kehl-Kork, 

Deutschland, darauf ein, dass die zahlreichen 

neu zugelassenen Antikonvulsiva seit den 

1990er-Jahren vor allem in puncto Verträglichkeit, 

aber auch Anfallskontrolle einen 

Fortschritt in der medikamentösen Behandlung 

schwer behandelbarer Epilepsien brachten. 

Für die Entwicklung weiterer Substanzen 

müssten jedoch neue Wege gegangen werden. 

Möglichkeiten seien die Verbesserung 

bekannter Wirkstoffe oder die Anwendung 

eines komplett neuen Wirkmechanismus. 

Hoffnungsträger am Horizont könnten die 

Entwicklung von Brivaracetam als Abkömmling 

von Levetiracetam oder Perampanel als 

erster nichtkompetitiver AMPA-Rezeptor-Antagonist 

sein. 

Diagnostik: Prof. Dr. H. Stefan, Neurologische 

Universitätsklinik Erlangen, Deutschland, 

wies anhand einiger Fallbeispiele auf die Bedeutung 

der fundierten Differenzialdiagnos - 

tik sowie auf die Möglichkeit autonomer 

Funktionsstörungen im Anfall mit lebensbedrohlichen 

Konsequenzen hin. Ebenso behandelte 

er epileptische Anfälle als Folge 

einer limbischen Enzephalitis: Bei entsprechendem 

Verdacht sollte die Bestimmung der 

antineuronalen Antikörper gegen antineuronale 

Oberflächenmoleküle sowie gegen intrazelluläre 

antineuronale Antigene bedacht 

werden. 

Status epilepticus: Prim. Univ.-Prof. Dr. E. 

Trinka, Neurologische Universitätsklinik Salzburg, 

ging auf neue Erkenntnisse in der Behandlung 

des Status epilepticus ein: Neue 

Studien im Tierversuch weisen darauf hin, 

dass eine frühe Kombinationstherapie von 

Diazepam und Levetiracetam bei der Behandlung 

des Status epilepticus hocheffektiv ist. 

Ebenso erfolgversprechend im Tierversuch ist 

die Kombination aus Diazepam, Ketamin und 

Brivaracetam. Gründe hierfür sind möglicherweise 

eine Abnahme der Wirksamkeit von 

GABA-ergen Substanzen mit zunehmender 

Dauer des Status epilepticus und eine bessere 

Wirksamkeit antiglutamaterger Substanzen 

in der Spätphase. Der klinische Einsatz von 

Lacosamid in der Behandlung des Status epilepticus 

hat bisher in mehreren Fallserien von 

bis zu 48 PatientInnen erfolgversprechende 

Ergebnisse gezeitigt. 

Priv.-Doz. Dr. Christian Tilz 

Klinik für Neurologie, 

Krankenhaus Barmherzige 

Brüder, Regensburg, 

Deutschland 

Epilepsiechirurgie: Prim. Univ.-Prof. DI Dr. 

Ch. Baumgartner, Vorstand der 2. Neurologischen 

Abteilung des Krankenhauses Hietzing 

mit Neurologischem Zentrum Rosenhügel, 

berichtete über die Fortschritte der Epilepsiechirurgie 

durch verbesserte chirurgische 

Verfahren und diagnostische Möglichkeiten. 

Bedeutend für ein gutes Behandlungsergebnis 

durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff 

ist die frühzeitige Planung einer operativen 

Maßnahme, die nach Versagen von zwei korrekt 

eingesetzten Antikonvulsiva in ausreichender 

Dosis nach zwei Jahren erfolgen sollte. 

Derzeit liegt die durchschnittliche Latenz 

jedoch bei 20 Jahren Krankheitsdauer bis zur 

Operation! 

Die Anzahl der potenziellen OperationskandidatInnen 

beträgt in Österreich 150– 

200/Jahr. Durch die Verbesserung der bildgebenden 

Diagnostik (MRT) in den letzten 

Jahren gelingt es immer häufiger, bei pharmakoresistenten 

fokalen Epilepsien pathologische 

MRT-Befunde zu erheben. Wichtig ist 

jedoch, die Richtlinien der Österreichischen 

Gesellschaft für Epileptologie für die Fragestellung 

zu beachten, da mit einem Standard-MRT-Protokoll 

relevante Pathologien 

(insbesondere fokale kortikale Dysplasien, 

Hippokampusatrophien, gutartige Tumoren 

oder Kavernome) übersehen werden! 

Für die exakte Operationsplanung ist bei so 

genannten MR-negativen Epilepsien (insbesondere 

bei extratemporalen Epilepsien) eine 

invasive Video-EEG-Ableitung mit subduralen 

Elektroden oder stereotaktisch implantierten 

Tiefenelektroden erforderlich. 

Epilepsie im Alter: Priv.-Doz. Dr. C. Tilz 

wies auf die Probleme der richtigen Diagnos - 

tik epileptischer Anfälle im höheren Lebensalter 

hin: Zur richtigen Einordnung der Anfälle 

im höheren Lebensalter ist eine besonders 

genaue Anamnese und Diagnostik 

erforderlich. Zudem ist die Ätiologie neu diagnostizierter 

Anfälle im höheren Lebensalter 

sehr heterogen, sodass eine differenzierte 

Therapie die Kenntnis des zugrunde liegenden 

Pathomechanismus erfordert. Besonders 

zu beachten ist bei der antikonvulsiven 

66

Abb.: Anfallsbeginn im EEG 

Temporallappenepilepsien (TLE) spielt der Hippocampus 

als Bindeglied zwischen Epilepsie 

und Depression eine kritische Rolle, hier gilt 

die wissenschaftliche Aufmerksamkeit besonders 

der Neurogenese im Gyrus dentatus des 

Hippocampus. Affektive Störungen werden 

durch eine operative Ausschaltung des epileptogenen 

hippocampalen Fokus meist güns - 

tig beeinflusst, unabhängig von der postoperativen 

Anfallssituation. Die deutlichste Besserung 

erzielen postoperativ anfallsfreie, 

linksseitig operierte PatientInnen. Eine Reduktion 

der Angststörungen erwies sich als abhängig 

vom Outcome, hier zeigen sich bei 

rechtshemisphärischer TLE unabhängig von 

der Anfallssituation Verbesserungen, während 

PatientInnen mit linkstemporaler Epilepsie nur 

im Falle der Anfallsfreiheit profitieren, nicht 

anfallsfreie PatientInnen tragen das Risiko 

einer Verschlechterung der Angststörung. 

Pharmakotherapie von Anfällen im höheren 

Lebensalter, dass es häufiger zu Neben - 

wirkungen kommen kann, sodass ein besonders 

langsames Aufdosieren erforderlich ist 

und häufig eine geringe Zieldosis genügt, um 

PatientInnen anfallsfrei zu bekommen. 

Außer dem müssen in verstärktem Maße medikamentöse 

Interaktionen bedacht werden. 

Psychische Komorbiditäten: Priv.-Doz. Dr. 

E. Pauli, Neurologische Universitätsklinik Erlangen, 

ging in ihrem Vortrag auf die hohe 

Inzidenz komorbider psychischer Störungen 

bei PatientInnen mit Epilepsien ein. Diese stellen 

ein komplexes Spektrum dar, das Angstund 

Panikstörungen, affektive Störungen, 

Persönlichkeitsstörungen, aber auch kognitive 

Störungen einschließlich Störungen der sozialen 

Kognition umfasst. Vor allem Depressionen 

werden gehäuft, mit 18–40 % bei 

PatientInnen mit Temporallappenepilepsien 

beschrieben. Auch das Suizidrisiko ist deutlich 

erhöht, bipolare Störungen sowie manische 

Erkrankungen sind bei EpilepsiepatientInnen 

hingegen selten. 

Vorbestehende Vulnerabilitätsfaktoren, neurobiologische 

Faktoren, iatrogene Einflüsse 

und psychosoziale Belastungsfaktoren sind 

hier in individuell unterschiedlichem Ausmaß 

von Bedeutung. Die heterogene Ätiologie der 

Komorbiditäten reicht von den rein neurobiologisch 

verursachten psychischen iktalen und 

periiktalen Veränderungen, z. B. den Angstauren, 

oder auch einer medikamentenbedingten 

Depression, über Mischformen physiologischer 

und psychologischer Vulnerabilität bis 

hin zu eher psychischen Reaktionen, wie etwa 

Angst vor dem Kontrollverlust im Anfall. Bei 

Hormonelle Veränderungen: OÄ Dr. G. 

Schwarz, Neurologische Abteilung der Landesnervenklinik 

Wagner-Jauregg Linz, befasste 

sich mit der Veränderung der Sekretion 

von Geschlechtshormonen durch epileptische 

Aktivität. Enzyminduzierende Antikonvulsiva 

senken über eine vermehrte Bildung von sexualhormonbindendem 

Globulin den freien 

Anteil von Testosteron, was bei Männern sexuelle 

Funktionsstörungen begünstigen kann. 

Die Rolle von Valproat in der Entstehung des 

polyzystischen Ovarsyndroms wird nach wie 

vor kontrovers diskutiert. Eine massive Gewichtszunahme 

unter Valproat sollte jedoch 

zu erhöhter Vigilanz bezüglich Virilisierungszeichen 

und Zyklusstörungen sowie gegebenenfalls 

zur gynäkologischen Abklärung führen. 

Levetiracetam und Lamotrigin scheinen 

keinen Effekt auf körpereigene Hormone zu 

haben. 

n 

67


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Highlights der 65. Jahrestagung 

der American Epilepsy Society 2011 

Die Jahrestagung der American Epilepsy Society ist eine der wichtigsten Fortbildungstagungen für alle 

im Bereich Epileptologie tätigen Berufsgruppen sowie internationales Forum für den Austausch aktueller 

Forschungsergebnisse. Bei der Tagung 2011, die Anfang Dezember in Boston stattfand, wurde zudem das 

75-jährige Bestehen der Gesellschaft mit einem historischen Rückblick über die Fortschritte in Diagnostik 

und Behandlung im Rahmen des „Presidential Symposium“ gefeiert. 

WWie in den vergangenen Jahren wurden eine 

imponierende Anzahl an Vorlesungen, Workshops 

und Kursen mit Ausbildungscharakter 

auf unterschiedlichem Level sowie zahlreiche 

Plattform- und Posterpräsentationen und sogenannte 

„Scientific Networking Hours“ für 

den wissenschaftlichen Informationsaustausch 

geboten. Spezielle Angebote inklusive 

Mentoring-Sitzungen für junge ForscherInnen 

waren ebenfalls im Programm. Neu 

waren „New Skills Workshops” für eine limitierte 

Teilnehmeranzahl, die der Vermittlung 

bzw. Intensivierung spezieller Fertigkeiten 

dienten. Aktuelle Themen waren: „Die 

Planung klinischer Studien“, „Epilepsiechi- 

rurgie“, „Errichtung und Betrieb einer Epilepsie 

Monitoring Unit“ und „Intrakranielle 

Ableitetechniken“. 

Trotz einer Vielzahl von Parallelveranstaltungen 

war die Tagung durch optimale Strukturierung 

des Programms und gute Kennzeichnung 

der jeweiligen Ausbildungsziele 

und angesprochenen Zielgruppen für die einzelnen 

Beiträge ohne Probleme den individuellen 

Interessen der Besucher anzupassen. 

Leitfaden durch das Programm waren die 

„Epilepsy Research Benchmarks“ (Tab. 1). Geschaffen 

2000 und revidiert 2007, sollen die 

Benchmarks dazu dienen, Forschung zur Klärung 

der Ursachen und Optimierung der 

Behandlung der Epilepsien anzuregen und Ergebnisse 

zu bewerten. Am Beginn jeder Sitzung 

wurden entsprechend dieser Benchmarks 

die Ziele des Programms definiert und 

rezente Forschungsergebnisse sowie aktuell 

geplante Studien zum Thema vorgestellt. Im 

Folgenden werden einige der behandelten 

Themenkreise vorgestellt. 

Therapieresistente Epilepsien: Ein Symposium 

widmete sich den Ursachen für und Mög- 

Tab.: The NINDS Epilepsy Research Benchmarks 


Martha Feucht 

Universitätsklinik des 

Kindes- und Jugendalters, 


Benchmarks Area I: Prevent epilepsy and its progression 

A. Identify as yet unrecognized causes of epilepsy (e. g., genetic, autoimmune and infectious). 

B. Identify underlying mechanisms of epileptogenesis. 

C. Identify biomarkers for epileptogenesis. 

D. Identify approaches to prevent epilepsy or its progression. 

E. Develop new animal models to study epileptogenesis. 

F. Test the efficacy of prevention strategies. 

Benchmarks Area II: Develop new therapeutic strategies and optimize 

current approaches to cure epilepsy. 

A. Identify basic mechanisms of ictogenesis (seizure generation) that will lead to the 

development of cures. 

B. Develop tools that facilitate the identification and validation of a cure. 

C. Optimize existing therapies and develop new therapies and technologies for curing 

epilepsy. 

Benchmarks Area III: Prevent, limit, and reverse the comorbidities associated 

with epilepsy and its treatment. 

A. Identify and characterize the full range and age specificity of comorbidities in people 

with epilepsy. 

B. Identify predictors and underlying mechanisms that contribute to comorbidities. 

C. Determine the optimal treatments for the neuropsychiatric and cognitive comorbidities 

in people with epilepsy. 

D. Prevent or limit other adverse consequences occurring in people with epilepsy (including 

SUDEP, sleep disturbances and endocrine, reproductive, bone-related or other systemic 

effects). 

E. Develop effective methods for diagnosis, treatment and prevention of non-epileptic 

seizures (NES). 

http://www.ninds.nih.gov/funding/research/epilepsyweb/epilepsybenchmarks.htm 

68

lichkeiten der Prophylaxe oder Unterbindung der Progression sowohl 

der Erkrankung selbst als auch komorbider Störungen. Behandlungskonzepte 

über alle Lebensalter wurden diskutiert: hier wurde der Übergabe 

vom Kinder- an den Erwachsenenbereich (Transition) und der 

Schaffung von Transition-Kliniken, in denen PatientInnen ab dem 13. 

Lebensjahr und deren Familien auf das Erwachsenenalter und das Verlassen 

des familienzentrierten pädiatrischen Settings vorbereitet werden, 

breiter Raum gewidmet. Die Pilotdaten sind vielversprechend, Evaluierungsstudien 

für solche Kliniken fehlen derzeit jedoch noch. 

Psychiatrische Aspekte therapierefraktärer Epilepsien inklusive 

Auswirkungen komorbider Störungen (insbesondere nichtepileptischer 

Anfälle) auf den postoperativen Outcome: 30 % der operierten PatientInnen 

weisen – entweder als Exazerbation bereits prächirurgisch 

vorliegender Störungen oder de novo psychiatrische Symptome auf. 

Die Identifikation von prädisponierten bzw. gefährdeten PatientInnen 

sowie medikamentöse und neue nichtmedikamentöse Therapieansätze 

(Hypnose, modifizierte Verhaltenstherapie) wurden vorgestellt. 

„Hot Topic“ in einer ganzen Reihe von Symposien und Workshops 

war die Lokalisation der Anfallsursprungszone mittels klinischer Semiologie 

der Anfälle und immer besseren (funktionellen) neuroradiologischen 

Methoden mit der Intention, nicht mehr nur lokale Phänomene, 

sondern Netzwerke und Ausbreitungswege zu verstehen. 

Zusätzlich wurde wieder mehr Gewicht auf den Informationsgehalt 

des EEG, insbesondere auf die Wertigkeit hochfrequenter Oszillationen 

(HFO) als reliabler Biomarker zur Definition der epileptogenen Zone 

gelegt. Erste Ergebnisse und mögliche Fehler bei der Interpretation 

wurden ebenfalls diskutiert. 

Medikamentöse Therapien: Erwähnenswert ist hier vor allem das 

FDA-Symposium über Äquivalenzdaten von Generika, in dem aktuelle 

Methoden, geplante Protokolländerungen (mit dem Ziel, strengere 

Bestimmungen einzuführen) diskutiert wurden. 

Nichtmedikamentöse Therapien: Die Rolle mehrfach ungesättigter 

Fettsäuren bei der ketogenen Diät und rezente Neuerungen im Bereich 

Neurostimulation (erste Ergebnisse der Phase-II-Studien zur Stimulation 

des Nervus trigeminus sowie vielversprechende Daten zu Systemen 

mit integrierter Anfallsdetektion und -unterbrechung) wurden 

vorgestellt. 

Rolle des Schlafes: Spezielle Symposien und Workshops widmeten 

sich der Rolle des Schlafes: diskutiert wurden neurophysiologische 

und neurochemische Grundlagen erhöhter Anfallsbereitschaft im 

Schlaf, die tageszeitliche Bindung von Anfällen als Hilfe bei der Syndromdiagnose, 

Möglichkeiten der Therapieoptimierung durch Anpassung 

der Medikamentengaben an zirkadiane Rhythmen und die Beseitigung 

von Schlafstörungen sowie die Auswirkungen kontinuierlicher 

Spike-Produktion im Schlaf auf Lernkapazität und Gedächtnis 

(insbesondere auch auf die Entwicklung von Kindern mit epileptischen 

Enzephalopathien). 

u


NACHRICHTEN 

SCHWERPUNKT 

NEUROLOGIE IN 

ÖSTERREICH 

KONGRESS- 

HIGHLIGHTS 


Spezielle Patientengruppen 

Frauen und Epilepsie: Neben aktuellen Ergebnissen 

der Auswertung von Daten aus 

dem Schwangerschaftsregister und detaillierter 

Information über Kontrazeption und Gravidität 

wurde die Rolle von Ovarialhormonen 

für die neuronale Exzitabilität und Ergebnisse 

der NIH-geförderten randomisierten Multicenter-Studie 

zur adjuvanten zyklischen Progesterongabe 

bei Frauen mit therapieresistenten 

fokalen Epilepsien vorgestellt. Anfallsreduktion 

um > 50 % wurde bei der 

Mehrzahl der Frauen (vor allem bei jenen mit 

katamenialer Anfallshäufung) erreicht. 

PatientInnen mit tuberöser Sklerose (TS): 

Konzepte für die antikonvulsive Prophylaxe 

von Säuglingen und Kleinkindern mit TS und 

die zunehmende Bedeutung von mTOR-Antagonisten 

(inklusive erster Wirksamkeitsdaten 

und Risiken) wurden vorgestellt. 

Tumorinduzierte Epilepsien (TIE) treten 

bei 25–40 % der PatientInnen mit Neoplasien 

auf. Die Mechanismen der Epileptogenese 

Bei der AES-Tagung 2011 

vergebene Preise 

Award for Basic Science: Ivan Soltesz, 

Ph. D. (University of California, Irvine) 

Award for Clinical Science: Kimford J. 

Meador, M. D. (Emory University, Georgia) 

William G. Lennox Award: 

Martin J. Brodie – Glasgow, Scotland 

AES Service Award: 

Michael A. Rogawski – California 

J. Kiffin Penry Excellence in Epilepsy 

Care Award: Patricia Dean, Miami 

Lennox and Lombroso Lecturer: 

L. James Willmore, St. Louis 

sind hier nur teilweise geklärt. Unbekannt ist 

auch, in welchem Umfang diese Epilepsien 

auf konventionelle Antikonvulsiva ansprechen 

und welche Substanzen am besten wirken. 

Erste Ergebnisse und geplante Studien 

wurden vorgestellt und auf die dringende 

Notwendigkeit sowohl präklinischer als auch 

klinischer Studien hingewiesen. 

Neonatale Epilepsien: Zunehmende Daten 

über den Einfluss der Erkrankung, aber auch 

einer Vielzahl von Medikamenten auf die 

Apoptose (Beschleunigung der physiologischen 

Apoptose bis hin zum Zelltod) als Ursache 

für die oft signifikanten Störungen der 

Entwicklung bei frühem Erkrankungsbeginn 

wurden präsentiert. 

Ein Kurs über die Durchführung von EEG-Monitoring 

an pädiatrischen Intensivstationen gab 

einen umfassenden Überblick über die zunehmende 

Literatur zu Thema. Studienergebnisse 

belegen den Wert in Hinblick auf frühe Anfallsdetektion 

(insbesondere nonkonvulsiver 

Anfälle) und damit auf die Therapieinitiierung 

sowie die Optimierung der Therapieüberwachung. 

Methoden zur quantitativen Auswertung 

der Daten wurden ebenfalls vorgestellt. 

Schließlich wurde assoziierten Therapiemaßnahmen, 

die der besseren psychosozialen 

Integration von PatientInnen mit Epilepsie 

(stützen bzw. erlernen von Coping-Strategien, 

Diagnostik und Behandlung kognitiver 

und psychischer Störungen …) breiter Raum 

gewidmet. 

n 

15. Jahrestagung der Österreichischen 

Schlaganfall-Gesellschaft (ÖGSF) 

Vom 26. bis 28. Jänner 2012 fand in Innsbruck die 15. Jahrestagung der Österreichischen Schlaganfall- 

Gesellschaft statt. Themenschwerpunkte im wissenschaftlichen Programm waren der „juvenile Schlaganfall“, 

die neuen Entwicklungen in der Akuttherapie und Sekundärprävention des Schlaganfalls sowie Hightech- 

Biomarker für Risikoprädiktion von Gefäßerkrankungen. Neuerlich wurde das „Stroke Unit Betreibertreffen“ 

abgehalten, das sich zu einer wichtigen Plattform für Meinungsaustausch und Qualitätssicherung entwickelt 

hat. Neben der Fortbildungsakademie zu den Top-10-Themen im Schlaganfall-Management fand im Vorfeld der 

Tagung auch ein Pflegesymposium statt. Die OrganisatorInnen freuten sich, insgesamt 480 TeilnehmerInnen 

begrüßt zu haben. 

Juvenile Stroke 

Das wissenschaftliche Programm wurde mit 

der „Hans-Chiari-Gedenkvorlesung“ mit dem 

Thema „Juvenile Stroke“ eröffnet. Prof. Bo 

Norrving, Präsident der World Stroke Organization 

(WSO), umriss die diagnostischen Algorithmen 

und therapeutischen Möglichkeiten 

beim juvenilen Schlaganfall und präsentierte 

die ersten Ergebnisse der SIFAP-Studie. 

Hierbei handelt es sich um die weltweit größte 

Studie zum juvenilen Schlaganfall mit über 

5.000 eingeschlossenen PatientInnen aus 35 

europäischen Forschungszentren, in der genetische 

Analysen, insbesondere zum Morbus 

Fabry, MR-Bildgebung und eine detaillierte 

Abklärung der Ätiopathogenese Inhalt des 

Studienprotokolls waren. Zahlreiche Auswer- 

70

tungen dieser Studie wurden von Prof. Norrving, 

dem Vorsitzenden des Steering-Komitees 

dieser Studie, in seinem Vortrag den Zuhörern 

näher gebracht. In seinem Referat 

wies Prof. Norrving besonders auch auf den 

wichtigen Beitrag der Grazer Neurologie hin, 

die mit Prof. Fazekas und Prof. Enzinger das 

Zentrum für die MR-Auswertungen der 

SIFAP-Studie war. Prof. Norrving wurde für 

seine wissenschaftliche Tätigkeit in der 

Schlaganfall-Forschung die Ehrenmitgliedschaft 

der Österreichischen Schlaganfall-Gesellschaft 

verliehen. 

State of the Art – 

Vorhofflimmern 

Die Bedeutung des Vorhofflimmerns als Risikofaktor 

des Schlaganfalls ist hinlänglich bekannt. 

Auswertungen des österreichischen 

Schlaganfall-Registers zeigen, dass in der Altersgruppe 

von 76–85 Jahren bei 38,5 % der 

PatientInnen Vorhofflimmern als Ursache zugrunde 

liegt, in der Altersgruppe über 85 

Jahre sind es 47,9 %. Die neuen oralen Antikoagulantien, 

die seit kurzem zur Verfügung 

stehen, können mit Fug und Recht als entscheidender 

Fortschritt in der Schlaganfallprävention 

bezeichnet werden und stellen 

eine Alternative zu den Vitamin-K-Antagonis - 

ten dar. Dies war der Grundtenor der Referate, 

gehalten von Prof. Krieger aus Kopenhagen 

sowie von Prof. Lang und Prof. Kyrle 

aus Wien. 

Die Ergebnisse der 3 großen Studien zeigten 

durchwegs eine Nichtunterlegenheit bzw. 

teilweise eine Überlegenheit der neuen Substanzen 

gegenüber den Cumarinen. Der 

Thrombininhibitor Dabigatran (Pradaxa ® ) wie 

auch der Faktor-Xa-Antagonist Rivaroxaban 

(Xarelto ® ) wurde in Europa bzw. in Österreich 

zur Prävention des Schlaganfalls und systemischer 

Embolien beim nichtvalvulären Vorhofflimmern 

bereits zugelassen. Auch die 

dritte Substanz, ein Faktor-Xa-Antagonist 

(Apixaban) war bei der Vorbeugung von 

Schlaganfall und peripherer Embolie bei Vorhofflimmern 

wirksamer als die Vitamin-K- 

Antagonisten. Eine Zulassung in den USA und 

in Europa wurde beantragt. 

Die Handhabung der neuen Antikoagulantien 

aus Sicht des Gerinnungsspezialisten wurde von 

Prof. Kyrle von der klinischen Abteilung 

für Hämatologie & Hämostaseologie 

am AKH Wien ausführlich 

dargestellt. Von den Referenten 

wurde darauf hingewiesen, dass die 

Indikation zur Antikoagulation auch 

bei Schlaganfall-PatientInnen mit 

paroxysmalem Vorhofflimmern gegeben 

ist. 

Die Detektion eines paroxysmalen 

VHF nach einem stattgehabten ischämischen 

Ereignis ist deshalb von entscheidender Bedeutung 

für die Wahl der geeigneten Sekundärprävention. 

Prof. Krieger präsentierte hierzu 

erste Ergebnisse zu einer multizentrischen 

Studie mit implantierbaren EKG-Rekordern. 

Die Ergebnisse aus der Crystal-AF-Studie, der 

ersten randomisierten Studie zur Detektion 

des Vorhofflimmerns bei kryptogenem 

Schlaganfall mittels implantiertem Loop-Recorder, 

werden erst 2013 vorliegen. 


Akuttherapie 

Das Thema Akuttherapie stellte ebenfalls 

einen Höhepunkt der Tagung dar. Prof. Aichner, 

Wagner-Jauregg-Krankenhaus Linz, gab 

in seinem Referat einen Überblick über Entwicklung 

und Perspektiven der Schlaganfallversorgung 

in Österreich. Er unterstrich die 

Bedeutung der flächendeckenden Akutversorgung 

durch die Stroke Units in Österreich. 

Besonders positiv erwähnt wurden die Aktivitäten 

der österreichischen Schlaganfall-Zentren 

bei der Durchführung klinischer Studien 

und die Forschungsaktivitäten durch nationale 

und internationale Kooperationen. 

Prof. James Grotta, Houston, Texas, Pionier 

in der Entwicklung neuer Akuttherapien des 

Schlaganfalls, referierte zum jetzigen Stand 

der systemischen Thrombolyse und gab einen 

Überblick zu laufenden Studien über neue 

Thrombolytika, mechanische Rekanalisation 

und Neuroprotektion. 


Risikoprä diktion und 

Sekundärprävention 


Johann Willeit 



Medizinische Universität 

Innsbruck 

Prof. Manuel Mayr, King’s College London, 

präsentierte in seinem Referat die methodischen 

Möglichkeiten und Entwicklungen im 

Biomarker-Sektor und die neuen Möglichkeiten 

der Proteomik und Systembiologie. 

Zusätzlich wurde auf den derzeitigen Stand 

der microRNA-Forschung, insbesondere in 

Bezug auf Diabetes und kardiovaskuläre Erkrankungen, 

eingegangen. Doz. Alber von 

der Kardiologie in Innsbruck gab in seinem 

Referat einen umfassenden Überblick zu 

den neuen Plättchenfunktionshemmern, 

präsentierte die Ergebnisse der TRITON- 

TIMI-38- und Plato-Studie und stellte die Indikationsgebiete 

von Prasugrel (Efient ® ) und 

Ticagrelor (Brilique) aus kardiologischer 

Sicht dar. 

Pflegesymposium 

Zum zweiten Mal wurde bei der Schlaganfall-Tagung 

auch ein Pflegesymposium abgehalten, 

welches vom Pflegeteam der Stroke 

Unit Innsbruck organisiert wurde. Vor 

über 300 TeilnehmerInnen aus allen Bundesländern 

wurden verschiedenste Themen 

im Bereich Schlaganfallversorgung vor - 

gestellt. Inhalte waren unter anderem die 

Prozesse der Notrufbearbeitung in der Rettungsleitstelle 

Tirol, das Schlaganfall-Akutmanagement 

in der Notaufnahme, Ablauforganisation 

bei stationären PatientInnen, 

das Aufnahme-Assessment als wirkungsvolles 

Instrument in der Pflege, Konzepte der 

Frühmobilisation und Früherkennung, Maßnahmen 

zur Erfassung von Schlaganfallkomplikationen, 

Ernährungstherapie und Dysphagie-Abklärung 

sowie rechtliche Aspekte 

bei freiheitsentziehenden Maßnahmen. Die 

TeilnehmerInnen waren von den Referaten 

begeistert und unterstrichen durch die 

große Beteiligung eindrucksvoll die Wichtigkeit 

des Pflegepersonals auf den Schlaganfall-Stationen. 

n 

71


Schlafstörungen 

Schlaganfall 

Zusammengestellt im Namen des 

Beirats „Schlafstörungen“: 

Priv.-Doz. Dr. 

Birgit Frauscher 


Birgit Högl 

Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck 

Skills Workshop der World Association 

of Sleep Medicine (WASM) in Innsbruck 

Vom 27.–28. 1. 2012 fand an der Universitätsklinik für Neurologie in Innsbruck der 

2. WASM-Skills Workshop „Motor Disorders of Sleep“ statt. Ziel des Workshops, der aufgrund 

des großen Erfolgs im Vorjahr bereits zum zweiten Mal stattfand, war die Vermittlung 

von fortgeschrittenen Techniken zum Scoren und zur Interpretation von Schlaf mit Schwerpunkt 

auf motorische Störungen im Schlaf, insbesondere REM-Schlaf ohne Atonie/REM- 

Schlaf Verhaltensstörung und periodische Beinbewegungen im Schlaf. 

Der Kurs war als Trainingskurs für erfahrene neurologische SchlafauswerterInnen zur Erweiterung 

ihrer Fertigkeiten bei der praktischen Arbeit im Schlaflabor konzipiert. Hintergrund 

war die Tatsache, dass selbst erfahrene neurologische SchlafmedizinerInnen die Quantifikation 

von motorischen Ereignissen im Schlaf und das Beherrschen von spezifischen Scoring- 

Methoden oft als Herausforderung empfinden. Hier sollte ein Forum geschaffen werden, 

die fortgeschrittenen Techniken zu vermitteln und auch unter ExpertInnen zu diskutieren. 

Ein Schwerpunktthema stellten die derzeit in Druck befindlichen Normwerte zur quantitativen 

Klassifikation einer REM-Schlaf Verhaltensstörung dar. So konnten in einer gemeinsamen 

Arbeit der Universitätsklinik für Neurologie in Innsbruck und dem Hospital Clinic de 

Barcelona elektromyographische Cut-off-Werte für verschiedene Muskeln im Bereich des 

Kinns, der Arme und der Beine ermittelt werden, um PatientInnen mit einer REM-Schlaf Verhaltensstörung 

von Kontrollen zu differenzieren. 

Die 20 verfügbaren Plätze im Workshop waren rasch ausgebucht, eine größere Zahl an TeilnehmerInnen 

wurde nicht zugelassen, um den expliziten „Hands on“-Charakter der Veranstaltung 

zu bewahren. 

Die TeilnehmerInnen kamen aus verschiedenen europäischen Ländern und waren großteils 

erfahrene SchlafmedizinerInnen. Die Vortragenden waren international anerkannte SpezialistInnen 

auf dem Gebiet von Bewegungsstörungen im Schlaf, allen voran Prof. Dr. Claudia 

Trenkwalder, Präsidentin der World Association of Sleep Medicine, Prof. Dr. Joan Santamaria 

von der Universität Barcelona und Dr. Mauro Manconi aus Milano/Lugano. Im Vormittagsprogramm 

waren Vorträge und Videos geplant, die angeregt und intensiv diskutiert wurden, 

im Nachmittagsprogramm wurde am Schlaflabor der Universitätsklinik für Neurologie 

in Innsbruck in Kleingruppen von 3–4 Personen am Bildschirm praktisch motorische Aktivität 

im Schlaf gescort. 

n 

European Stroke 

Science Workshop, 

Im Dezember 2011 veranstaltete die 

European Stroke Organisation (ESO) in 

Garmisch-Partenkirchen erstmals einen 

Stroke Science Workshop. Die rund 

100 TeilnehmerInnen erlebten dabei ein 

äußerst spannendes wissenschaftliches 

Programm. Die Intention der 

Veranstalter war es, Top News aus der 

aktuellen Schlaganfallforschung mit 

breiter Diskussionsmöglichkeit zu 

vermitteln. Organisiert und zusam - 

mengestellt wurde das Programm 

von einem Komitee der ESO, das von 

Heinrich Mattle aus Bern geleitet 

wurde und dem weiters Michael 

Brainin, Angel Chamorro, Werner 

Hacke, Michael Hennerici und 

Didier Leys angehörten. 

Die erste Sitzung behandelte das Zusammenspiel 

von Immunsystem und Ischämie beim 

Schlaganfall. Das Immunsystem reagiert beim 

Schlaganfall mit Aktivierung von immunkompetenten 

Zellen (T-Lymphozyten, Natural Killer 

Cells) und Zytokinen, diese sind teilweise 

auch mit dem Ausmaß neuronaler Schädigung 

assoziiert. Im Rahmen der Stressreaktion 

wird durch Katecholamine ein vermehrter 

Ausstoß von Interleukin-6 hervorgerufen, 

dieses wiederum bewirkt eine verringerte 

Freisetzung von Lymphozyten. Diese Immundepression 

gilt als eine von mehreren Ursachen 

für die erhöhte Infektanfälligkeit im 

Rahmen eines Schlaganfalles. Bisherige Studien 

mit Antibiotika waren jedoch negativ, 

daher gibt es derzeit noch keine evidenzbasierte 

Grundlage für eine antibiotische Infektprophylaxe 

bei SchlaganfallpatientInnen. 

80

Zusammengestellt für den Beirat „Schlaganfall“: 

Dr. Karl Matz 

Donau-Universität Krems, Department für Klinische Medizin und Präventionsmedizin, 

Zentrum für Klinische Neurowissenschaften 

Garmisch-Partenkirchen, Dezember 2011 

FOTO: KAUTZ15 - FOTOLIA.COM 

Ein Blick in die Zukunft der Schlaganfallbehandlung 

gewährten die Sessions Neuroprotection 

& Hypothermia und Stem Cell Therapy. 

Zur Hypothermiebehandlung bei ischämischem 

Schlaganfall ist eine große 

multizentrische europäische Studie in Planung 

(EURHyp-1), außerdem gibt es Hinweise, 

dass diese Behandlung möglicherweise 

auch das Wachstum von intrazerebralen Hämatomen 

einbremsen kann. Die hoch gesteckten 

Erwartungen an potenziell neuroprotektive 

Substanzen wurden bekanntlich 

enttäuscht, auf diesem Gebiet muss die 

Grundlagenwissenschaft gleichsam neu beginnen. 

Hoffnungsvoller sind die ForscherInnen 

auf dem Gebiet der Stammzelltherapie, 

eine Phase-I-Studie wird dazu gerade in 

Schottland durchgeführt (PISCES). 

In der Session Biomarker wurden mehrere 

viel versprechende Marker zur Identifizierung 

ischämischer Schlaganfälle präsentiert, wobei 

das beste Verhältnis Sensitivität zu Spezifität 

(receiver operator characteristic) eine Kombination 

von mehreren Markern (BNP, MMP9, 

D-Dimer, S100) hat. Von den geforderten 100 

% Sensitivität für einen Einsatz in der Prähospitalphase 

ist die Forschung aber noch 

ein Stück weit entfernt. Weitere Marker in 

Untersuchung testen das Risiko einer Hirnblutung. 

Beim Themenbereich Bildgebung 

wurde eine Neudefinition des Mismatch-Konzeptes 

vorgeschlagen (hypoperfundierter 

ischämischer Kern wird nicht inkludiert) sowie 

charakteristische Marker der Kleingefäßerkrankung, 

etwa der Status cribriformis oder 

die so genannten „microbleeds“. Genetische 

Risikomarker wurden bezüglich „large-artery 

strokes“ sowie in der nächstens Sitzung über 

Antikoagulation und Reperfusion auch über 

kardioembolische Schlaganfälle vorgestellt. 

Die gängigen Marker für Thrombophilie sind 

für den ischämischen Schlaganfall dabei von 

geringem Belang, für die Zukunft werden 

wahrscheinlich pharmakogenetische Einflussfaktoren 

auf die Wirksamkeit gerinnungshemmender 

und thrombozytenaggregationshemmender 

Therapie interessanter werden 

(CYP-Polymorphismen). 

Reichlich Diskussion gab es erwarteterweise 

zu den Vorträgen über die so genannten 

neuen Antikoagulantien und endovaskuläre 

Schlaganfallbehandlung. Trotz der Tatsache, 

dass zur Beurteilung der Evidenz der endovaskulären 

Therapie noch weitere kontrollierte 

Studien nötig sind, war doch ein gewisser 

Konsens zu erkennen, dass beide First-Line- 

Therapieverfahren der nächsten Zukunft sein 

werden. 

Präventionsmedizinische Ansätze: Die Sitzung 

über bevölkerungsbasierte Interventionen 

stellte die eminente Wichtigkeit und die 

Chancen, die die Präventionsmedizin bietet, 

in den Vordergrund. Bei voller Ausschöpfung 

eines gesunden Lebensstils kann das individuelle 

Schlaganfallrisiko um 80 % gesenkt 

werden. Viele Behandlungsempfehlungen 

zielen auf das individuelle Risiko ab, vom präventionsmedizinischen 

Standpunkt ist das populationsbezogene 

Risiko wichtiger, beispielsweise 

die Reduktion des durchschnittlichen 

Kochsalzkonsums. Weitere Referate behandelten 

das immer wichtiger werdende Thema 

der Prävention des vaskulären kognitiven Abbaus, 

u. a. ebenfalls durch Lebensstilmodifikation, 

was derzeit auch in einer Reihe von 

Studien getestet wird. 

In der Session über functional recovery 

after stroke wurde u. a. über die wichtige 

Rolle von Dopamin und dopaminergen Circuits 

beim Wiedererlernen von Funktionen 

im Rahmen der Rehabilitation berichtet 

sowie über Pilotstudien zur Gleichstromstimulation 

bei Aphasie und motorischen Störungen. 

Interessant war zu hören, dass die 

Aktivierung ipsilateraler motor pathways 

auch bei Menschen – insbesondere bei älteren 

PatientInnen – eine größere funktionelle 

Bedeutung hat als bisher angenommen. 

Insgesamt war das erste ESO Stroke Science 

Meeting ein voller Erfolg. Eine Wiederholung 

der Tagung in zwei Jahren ist so gut wie sicher, 

wobei von Seiten der ESO an eine Erweiterung 

des TeilnehmerInnenkreises gedacht 

wird. 

n 

81


Schmerz 

Zusammengestellt im Namen 

des Beirats „Schmerz“: 

Prim. Priv.-Doz. Dr. Dr. Christine 

Christian Lampl 

Schweiger 

Abteilung für Allgemeine Neurologie und Schmerzmedizin, 

Konventhospital Barmherzige Brüder Linz 

Wirkt Pregabalin in der Prophylaxe 

chronischer Migräne? 

Eine italienische Arbeitsgruppe um Raffaella Pizzolato ging dieser Frage in einer erst kürzlich 

publizierten Studie 1 nach. 

SStudiendesign: Ziel dieser nichtkontrollierten, 

prospektiven, offenen Studie war die 

Evaluierung der Wirksamkeit und Verträglichkeit 

von Pregabalin in der Migräneprophylaxe. 

Eingeschlossen wurden PatientInnen mit Migräne 

ohne Aura ( 4 Attacken pro Monat) 

entsprechend den ICHD-II-Kriterien. 47 PatientInnen 

wurden eingeschlossen, nachdem 

3 Monate ein Kopfschmerztagebuch geführt 

und eine allfällige vorherige Prophylaxe über 

6 Monate ausgeschlichen worden war. Die 

Behandlung wurde mit 75 mg Pregabalin täglich 

begonnen, danach wurde die Dosis wöchentlich 

um 75 mg auf insgesamt 300 mg/d 

je nach Toleranz auftitriert. 

Ergebnisse: Es zeigten sich bei keinem Patienten 

eine schwerwiegende, unerwünschte 

Arzneimittelwirkung (SAE). Insgesamt berichteten 

nur 6 PatientInnen über eine oder mehrere 

Nebenwirkungen. Ein Zusammenhang 

zwischen Dosis oder Schnelligkeit der Auftitrierung 

wurde nicht gefunden. 

Bezüglich der Wirksamkeit wurde statistisch 

eine Intention-to-treat-Analyse durchgeführt. 

Untersucht wurden die Kopfschmerztage pro 

Monat, 3 Monate vor sowie nach 1 und 3 

Monaten unter Pregabalin. Es zeigte sich eine 

statistisch signifikante Reduktion (p < 0,001) 

der Kopfschmerztage nach 1 und 3 Behandlungsmonaten 

unabhängig von Geschlecht, 

Alter, Anzahl der Migränetage zur Baseline 

und psychiatrischen Komorbiditäten. Die Reduktion 

war am größten bei einer Tagesdosis 

von 150 mg. 

Kommentar 

In dieser Studie wird ein neuer Ansatz zur 

Migräneprophylaxe gesucht. Auch wenn das 

Studienergebnis positiv erscheint, gibt es eine 

Vielzahl an limitierenden Faktoren: Problematisch 

ist sicher die kleine Fallzahl und auch 

das offene Studiendesign. Die interessantere 

Frage wäre hierbei sicher der Vergleich mit 

Placebo gewesen. Weiters wurden wichtige 

Kofaktoren einer erfolgreichen Migräneprophylaxe 

nicht berücksichtigt, wie z. B. der 

HIT-6-Fragebogen, um auch die Lebensqualität 

zu evaluieren. Die Analyse einer allfälligen 

Beeinflussung der Kopfschmerzintensität 

durch Einnahmehäufigkeit einer Akutmedikation 

wurde ebenso nicht durchgeführt. 

Die PatientInnen hatten nur eine Obergrenze 

von 15 Akutmedikationen pro Monat, um 

einen Medikamentenübergebrauch auszuschließen. 

Bezüglich der Verträglichkeit von Pregabalin 

kann das Ergebnis aus Sicht eines klinisch tätigen 

Arztes nicht ganz nachvollzogen werden, 

da im klinischen Alltag bei anderen Indikationen 

sehr oft über Nebenwirkungen 

berichtet wird. 

Insgesamt zeigt diese Studie Ansätze bezüglich 

der Wirksamkeit von Pregabalin in der 

Migräneprophylaxe, wobei einige Fragen 

offen bleiben. Bei therapieresistenten PatientInnen 

ist dies sicher noch eine zusätzliche 

Möglichkeit, wobei in Anbetracht der Zulassung 

des Medikamentes für generalisierte 

Angststörung dies bei PatientInnen mit 

psychiatrischen Komorbiditäten zu bevorzugen 

ist. 

n 

1 

Raffaella Pizzolato et al., Efficiacy and tolerability of 

Pregabalin as preventive treatment for migraine: a 

3-month follow-up study. J Headache and Pain 2011; 

521–525 

84


Neuromuskuläre Erkrankungen 

Diagnostik von Small-fiber-Neuropathien 

Bestimmung der intraepidermalen 

Nervenfaserdichte (IENF) in Hautbiopsien 

Die Diagnose einer Small-fiber-Neuropathie stellt immer wieder eine klinische Herausforderung dar, da klinische Untersuchung, Neurographie 

und Elektromyographie häufig unauffällig sind. In den letzten Jahren hat sich neben der quantitativ sensorischen Testung die Hautbiopsie 

als Goldstandard zur Diagnose einer Small-fiber-Neuropathie etabliert. 

Seit Kurzem wird diese Untersuchung auch in Österreich, am Klinischen Institut für Neurologie, Medizinische Universität Wien angeboten. 

Im Folgenden stellt Priv.-Doz. Dr. Kovacs theoretische und praktische Aspekte dieser Methode dar. 

Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Löscher, Priv.-Doz. Dr. Julia Wanschitz 

DDie Bestimmung der intraepidermalen Nervenfaser 

(IENF)-Dichte gewinnt bei der Diagnostik 

von Small-fiber-Neuropathien zunehmend 

an Bedeutung. Die Bestimmung der 

IENF-Dichte ist der einzige Test, der objektiv 

Aufschluss über Abnormitäten dünner Nervenfasern 

liefern kann. In diesem kurzen Beitrag 

fassen wir die wichtigsten methodischen 

Aspekte dieses neuen Tests zusammen. 

Unter dem Terminus „dünne Nervenfasern“ 

(small fibers) werden unmyelinisierte C-Fasern 

und dünn myelinisierte A--Fasern zusammengefasst. 

Bei einer Schädigung derselben 

spricht man von einer Small-fiber-Neuropathie. 

Es wurden mehrere Definitionen 

von Small-fiber-Neuropathien vorgeschlagen. 

Eine einfache, praxistaugliche Definition basiert 

auf normaler Suralis-Nervenleitgeschwindigkeit, 

klinischen Symptomen und 

Zeichen, und/oder veränderter quantitativ 

sensorischer Testung 1 . Symptome einer Smallfiber-Neuropathie 

umfassen unter anderem 

Defizite in der Temperaturwahrnehmung, 

neuropathische Schmerzen (Brennschmerzen, 

Abb.: Nervenfaser in leuchtendem Rot (Pfeilspitze), die die Basalmembran 

durchbricht und in der Epidermis arborisiert (Pfeile). 

Spontanschmerzen, neuralgiformer Schmerz, 

Dysästhesien, nächtliche Schmerzen) sowie 

Störungen der autonomen Regulation 2 . 

Gewinnung der Hautbiopsie 

Prinzipiell lassen sich zwei Techniken zur Gewinnung 

von Hautbiopsien unterscheiden: 

die Stanzbiopsie und die Exzisionsbiopsie. Die 

Stanzbiopsie ist relativ schnell und einfach 

durchführbar. Haut und Subcutis werden als 

zusammenhängender Stanzzylinder entnommen. 

Es werden sterile Einmalstanzen mit 

einem scharfen Metallzylinder verwendet. 

Empfehlung für die Praxis: 

• 3-mm-Stanzbiopsie aus dem distalen Teil 

des Beins (10 cm über dem äußeren 

Knöchel) sowie eine 3-mm-Probe aus 

dem proximalen Teil des Oberschenkels 

(20 cm unterhalb der Spina iliaca 

anterior). 

• Einlegen der Proben in 4%-ige 

Formalinlösung oder 2%-ige Para - 

formaldehydlösung und Übermittlung 

der Proben innerhalb von 24 Stunden an 

das Klinische Institut für Neurologie. Die 

diagnostische Aufarbeitung dauert 

ca. 1–2 Wochen. 

Methoden zur Quantifizierung 

Die Quantifizierung der small fibers in den 

Hautbiopsien erfolgt durch immunhistochemische 

Visualiserung des Protein-Genprodukts 

9.5 (protein gene product, PGP 9.5) 

und lichtmikroskopische Quantifizierung. 

86

Zusammengestellt für den Beirat 

„Neuromuskuläre Erkrankungen“: 

Ass.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Gabor G. Kovacs, 

Eva Dassler MSc., 

Irene Leisser 

Klinisches Institut für Neurologie, Medizinische Universität Wien 

FOTO: MED UNI WIEN 

PGP 9.5 ist ein lösliches, zytosolisches Protein 

und hat ein Molekulargewicht von 27 kD. Es 

gehört zur UCH-Familie (ubiquitin carboxylterminal 

hydrolase) und kommt in allen zentralen 

und peripheren Nerven sowie auch in 

Zellen des neuroendokrinen Systems vor. Die 

Bestimmung der linearen IENF-Dichte erfolgt 

durch lichtmikroskopische Quantifizierung der 

Anzahl von Fasern pro Millimeter Epidermis 

im histologischen Präparat. Unterschiedliche 

Varianten der Bestimmung wurden in der Literatur 

berichtet und vorgeschlagen 3 . 

An unserem Institut führten wir dazu eine 

sys tematische Studie durch 4 . Dabei war es 

unser Ziel, die geeignetste IENF-Bestimmungsmethode 

hinsichtlich Verlässlichkeit und Kos - 

tengünstigkeit zu finden. Wir fanden heraus, 

dass die IENF-Bestimmung mittels Fluoreszenzmikroskopie 

diese Kriterien am besten erfüllt. 

Steht in einem Labor aus infrastrukturellen 

Gründen Fluoreszenmik roskopie nicht 

zur Verfügung, so kann die Bestimmung 

alternativ auch mittels Immunhistochemie und 

konventioneller Lichtmikroskopie erfolgen 1 . 

Für die Quantifizierung der IENF und die Interpretation 

der Befunde ist es erforderlich, 

einen geschlechts- und altersspezifischen Referenzbereich 

für Kranke und Gesunde zu 

definieren. Dabei ist es wichtig, dass die 

befundenden Laborinstitute die Guidelines 

der EFNS berücksichtigen, um Ergebnisse 

vergleichbar zu machen 1, 5 . 

FAZIT: Die Bewertung der IENF ist ein neuer, 

viel versprechender Labortest, welcher die 

diagnostische Abklärung einer Small-fiber- 

Neuropathie unterstützt. 

n 

1 Lauria G et al., European Federation of Neurological 

Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on the use 

of skin biopsy in the diagnosis of small fiber neuropathy. 

Report of a joint task force of the European Federation 

of Neurological Societies and the Peripheral Nerve 

Society. Eur J Neurol 2010; 17: 903–912. 

2 Sommer C, Lauria G. Painful small-fiber neuropathies. 

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3 Ebenezer GJ et al., Assessment of epidermal nerve 

fibers: a new diagnostic and predictive tool for 

peripheral neuropathies. J Neuropathol Exp Neurol 

2007; 66:1059–73. 

4 Masterarbeit Eva Dassler 2011. 

5 Lauria G et al., Intraepidermal nerve fiber density at the 

distal leg: a worldwide normative reference study. 

J Periph Nervous System 2010; 15:202–207. 

87


Autonome Störungen 

Autonome Komplikation nach Schlaganfall 

Nach einem Schlaganfall treten autonome Störungen häufig auf und können zu sekundären 

kardiovaskulären Komplikationen führen 1, 2 . 

Hyperaktivität des sympathischen Systems 

und Dysfunktion des parasympathischen Sys - 

tems können zu Herzrhythmusstörungen, insbesondere 

Tachy- oder Bradyarrhythmien, 

Herzinfarkt oder auch plötzlichem Tod führen, 

dabei werden Zusammenhänge mit den 

Hirnregionen, die vom Schlaganfall betroffen 

sind, diskutiert 1–4 . Zahlreiche Arbeiten zeigen 

auch, dass die Prognose nach Schlaganfall 

ungünstiger wird, wenn Störungen der Herzfrequenzvariabilität 

vorliegen. Sykora und 

MitarbeiterInnen untersuchten Zusammenhänge 

zwischen Schlaganfall und Baroreflex- 

Empfindlichkeit und fanden nach Schlaganfall 

Störungen der Anpassung der Herzfrequenz 

an plötzliche Blutdruckänderungen 5 . 

Diese Beobachtung ist klinisch relevant, da 

es zahlreiche Hinweise gibt, dass sympathische 

Überaktivität und gestörte Baroreflex- 

Empfindlichkeit mit einer Einschränkung der 

Prognose nach Schlaganfall einhergehen 6–8 . 

Bedeutung der Hirnregion 

und der betroffenen Seite 

Bereits 1990 berichteten Oppenheimer et al. 

über die Bedeutung der Inselregion für die 

Pathophysiologie des plötzlichen ungeklärten 

Herztodes 9 . 

In mehreren Arbeiten zeigten die AutorInnen, 

dass Schädigungen im Bereich der Inselrinde 

zu einer Beeinträchtigung kardiovaskulärer 

Kontrollmechanismen führen. In einer neueren 

Arbeit von 2009 konnten Rincon et al. 

im Rahmen der Northern Manhattan Stroke 

Study (NOMAS) 10, 11 zeigen, dass neben dem 

Alter der PatientInnen, männlichem Geschlecht, 

höheren Werten auf der National 

Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) und 

einer vorbestehenden koronaren Herzkrankheit 

die Hirnregion, die vom Schlaganfall betroffen 

war, entscheidenden Einfluss auf die 

langfristige Überlebensrate der PatientInnen 

hatte. Dabei waren Läsionen im Frontallappen, 

Parietallappen, Temporallappen und in 

der Inselregion mit einer erhöhten Mortalitätsrate 

infolge kardialer Erkrankungen assoziiert 

10, 11 . 

Rincon et al. fanden in einer Follow-up-Untersuchung 

nach 5 Jahren bei den PatientInnen 

der NOMAS-Studie ein um den Faktor 

4,45 erhöhtes Risiko, am kardialen Tod zu 

versterben, wenn der linke Parietallappen 

vom Schlaganfall mit betroffen war. Dabei 

kam dem Parietallappen nur im längerfristigen 

Krankheitsverlauf nach Schlaganfall dieses 

erhöhte Risiko zu; in den ersten 30 Tagen 

nach einem Schlaganfall scheinen Läsionen 

im Parietallappen einen weniger ungünstigen 

Effekt auf das kardiovaskuläre System zu 

haben 10, 11 . 

Daneben kommt der Seite, die betroffen ist, 

wesentliche Bedeutung zu. Klingelhöfer und 

Sander 12 fanden bei PatientInnen nach 

rechtshemisphärischen Schlaganfällen eine 

deutlich reduzierte zirkadiane Modulation 

des Blutdrucks und insgesamt eine höhere 

Inzidenz kardialer Arrhythmien nach hemisphärischen 

Infarkten als nach Hirnstamminfarkten 

. 

Zamrini und MitarbeiterInnen 13 sowie Hilz et 

al 14 fanden bei Epilepsie-PatientInnen, bei 

denen vor einem epilepsiechirurgischen Eingriff 

eine hemisphärische Inaktivierung während 

des so genannten Wada-Tests erfolgte, 

eine Zunahme sympathisch vermittelter kardiovaskulärer 

Modulation nach linkshemisphärischer 

Inaktivierung und vermehrte parasympathische 

Aktivität nach rechtshemisphärischer 

Inaktivierung. 

Die Schwere autonomer 

Störungen korreliert mit der 

Schwere des Schlaganfalls 

Insgesamt ist der Einfluss der unterschiedlichen 

Regionen des zentralen autonomen 

Netzwerkes auf die autonome kardiale Modulation 

noch relativ wenig erforscht. Schädigungen 

des Gehirns durch einen Schlaganfall 

oder ein Schädel-Hirn-Trauma 15 können 

offensichtlich mit einer jahrelang 

fortbestehenden Verschiebung und Störung 

der sympathischen und parasympathischen 

kardiovaskulären Modulation einhergehen 16 . 

Die Schwere autonomer Störungen scheint 

dabei mit der Schwere des Schlaganfalls zu 

korrelieren. So konnten wir Zusammenhänge 

zwischen der Störung verschiedener kardiovaskulär-autonomer 

Parameter und der mittels 

NIHSS-Werten bestimmten Schwere des 

Schlaganfalls feststellen 1 . Zwar waren die 

Korrelationen schwach, jedoch korrelierten 

alle autonomen Parameter, die eine Verschiebung 

der sympathischen-parasympathischen 

Balance hin zu vermehrter sympathischer Aktivität 

nahelegten, mit der Schwere des 

Schlaganfalls 1 . 

Die Zunahme sympathischer Aktivität nach 

einem Schlaganfall fördert das Risiko von Tachyarrhythmien 

17 sowie das Auftreten von 

Herzinfarkten 4, 18 und kann letztlich mit myofibrillären 

Nekrosen sowie perivaskulären und 

interstitiellen Fibrosen des Myokards wie auch 

mit Vakuolisierung der Myozyten einhergehen 

1, 19 . 

Durch vermehrte sympathische Aktivität nach 

Hirninfarkt oder Hirnblutung steigt auch das 

Risiko für sekundäre Hinschädigung oder 

Hirnödem infolge sympathisch verursachter 

Entzündung mit Fieber, Hyperglykämie und 

88

Zusammengestellt für den Beirat „Autonome Störungen“: 

Prof. Dr. Max J. Hilz 

Leitender Oberarzt, Neurologische Klinik, Universität Erlangen-Nürnberg 

vermehrter Durchlässigkeit der Blut-Hirn- 

Schranke 1, 8, 20 . Durch die reduzierte parasympathische 

Modulation entstehen nach 

Schlaganfall weitere Risiken 1 . So ist die Gefahr 

maligner Tachyarrhythmien erhöht 1, 2, 14, 21 . 

Der Mangel an parasympathischer Modulation 

trägt auch zur Minderung der zerebralen 

Vasodilatation bei und erhöht das Risiko zerebraler 

Vasokonstriktion 22 und sekundärer 

Hirnschädigungen 23 . 

Da das zentral-autonome Netzwerk 24 praktisch 

alle Regionen des Gehirns erreicht und 

offensichtlich eine ständige Abstimmung zwischen 

verschiedenen Zentren in der rechten 

und linken Hemisphäre gewährleistet 9, 25, 26 , 

ist verständlich, dass ein Schlaganfall fast 

immer mit Störungen der kardiovaskulären 

autonomem Modulation einhergeht. 

Je schwerer und ausgedehnter der Hirninfarkt 

ist, desto schwerer scheinen die autonomen 

Störungen zu verlaufen 1, 27 . 

Spezifische Hirnregionen wie die Inselrinde 

oder der Parietallappen scheinen dabei mit 

einem besonders hohen Risiko kardiovaskulärer 

Gefährdung einherzugehen und auch 

die Langzeitprognose ungünstig zu beeinflussen 

1, 2 . 

Fazit 

Zusammenfassend ist jedoch festzuhalten, 

dass autonomen Störungen nach Schlaganfall 

bislang zu wenig Beachtung geschenkt 

wird. Durch die Kontrolle der Herzfrequenzvariabilität 

nach akutem Schlaganfall, am 

Monitor der Stroke Unit, lässt sich mit einfachen 

klinischen Mitteln prüfen, ob die Modulation 

unter Ruhebedingungen, beim Hus - 

ten oder – sofern die Mitarbeit dies erlaubt 

– bei langsamer, metronomischer Atmung 

oder bei einem Valsalva-Manöver noch ausreichend 

gut ausgeprägt ist, ob sich die Herzfrequenz 

nach einer Blutdrucksteigerung, 

beispielsweise infolge eines kurzfristigen, 

leichten Kälte- oder Schmerzreizes, rasch wieder 

normalisiert bzw. auch absinkt, ob die 

Atmung einem regelmäßigen oder auffälligen 

Muster folgt. Mit diesen relativ einfachen klinischen 

Beobachtungen kann ein bettseitiges 

Screening erfolgen, das den Blick auch für 

autonome Störungen schult. 

Bei PatientInnen, bei denen sich der klinische 

Status, insbesondere die NIHSS-Werte, verschlechtert, 

sollte – autonom verursachten – 

kardiovaskulären Auffälligkeiten besonderes 

Augenmerk geschenkt werden 1 . 

Ein tieferes Verständnis zentral-autonomer 

Störungen nach Schlaganfall bedarf noch intensiver 

Forschungsarbeit. Zugleich sollte 

aber im klinischen Alltag mehr Aufmerksamkeit 

auf autonome Veränderungen nach 

Schlaganfall gerichtet und die Palette der therapeutischen 

Optionen mit Blick auf die Therapie 

autonomer Veränderungen erweitert 

werden, um so die Prognose von SchlaganfallpatientInnen 

im Akutstadium wie auch im 

langfristigen Krankheitsverlauf zu verbessern 

3 . 

n 

1 Hilz MJ, Moeller S, Akhundova A, Marthol H, Pauli E, 

De Fina P et al., High NIHSS Values Predict Impairment 

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4 Rincon F, Dhamoon M, Moon Y, Paik MC, Boden-Albala 

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fatal cardiac outcomes: Northern Manhattan Study 

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5 Sykora M, Diedler J, Rupp A, Turcani P, Steiner T, 

Impaired baroreceptor reflex sensitivity in acute stroke 

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34(3):705–12. 

7 Sykora M, Diedler J, Turcani P, Hacke W, Steiner T, 

Baroreflex: a new therapeutic target in human stroke? 

Stroke. 2009; 40(12):e678–82. 

8 Sykora M, Diedler J, Rupp A, Turcani P, Rocco A, Steiner 

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11 Sacco RL, Boden-Albala B, Gan R, Chen X, Kargman 

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21 La Rovere MT, Pinna GD, Hohnloser SH, Marcus FI, 

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26 Oppenheimer S, Cerebrogenic cardiac arrhythmias: 

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27 Korpelainen JT, Sotaniemi KA, Myllyla VV, Autonomic 

nervous system disorders in stroke. Clin Auton Res. 

1999; 9(6):325–33. 

89


Neurogeriatrie 

Zusammengestellt für den Beirat „Neurogeriatrie“: 

Prim. Univ.-Prof. Dr. Bernhard Iglseder 

Universitätsklinik für Geriatrie, Christian-Doppler-Klinik, Salzburg 

Biomarker der Alzheimer-Erkrankung 

Zum Thema Biomarker der Alzheimer-Demenz 

(AD) wurden in den letzten Jahren zahlreiche 

Artikel publiziert, wobei vor allem 

A42, t-Tau (Total-Tau) und p-Tau (Phospho- 

Tau) aus dem Liquor etabliert sind. Die Parameter 

A42 und t-Tau zeigen in Bezug auf 

die AD eine hohe Sensitivität, die Spezifität 

ist in Hinblick auf subjektive kognitive Beeinträchtigung 

und andere Demenzformen suboptimal. 

Spezifität der Liquorparameter 

Eine aktuelle Arbeit 1 hat eine große Memory-Klinik-Kohorte 

untersucht. Insgesamt wurden 

512 PatientInnen mit AD, 272 PatientInnen 

mit anderen Demenzen, 135 PatientInnen 

mit einer psychiatrischen Störung und 

275 PatientInnen mit einer subjektiven Gedächtniseinbuße 

einer Lumbalpunktion unterzogen 

und die oben erwähnten Parameter 

analysiert. Die Kombination von A42 und 

p-Tau erlaubte in Regressionsanalysen eine 

korrekte Klassifikation der PatientInnen mit 

AD in 92 %, bei anderen Demenzen in 66 % 

der Fälle. 

PatientInnen mit einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung 

sind durch extrem hohe t-Tau- 

Werte bei relativ normalen p-Tau-Werten gekennzeichnet. 

Interessanterweise fand sich das Alzheimer- 

Biomarkerprofil bei 47 % der PatientInnen 

mit Lewy-Body-Demenz, bei 38 % der PatientInnen 

mit kortikobasaler Degeneration 

und bei 30 % der PatientInnen mit Frontotemporallappen-Degeneration 

sowie vaskulärer 

Demenz. Als Erklärungen werden die 

Möglichkeit einer klinischen Fehldiagnose, 

Mischformen und eine Rolle von A42 und 

Tau-Protein in der Pathogenese anderer Demenzformen 

angeboten. 

Ergänzend wurde gefunden, dass ältere PatientInnen 

mit höherer Wahrscheinlichkeit ein 

Alzheimer-Profil im Liquor zeigen, daher ist 

eine Lumbalpunktion besonders bei jüngeren 

Menschen sinnvoll. In einem kleinen Subkollektiv 

wurde eine neuropathologische Untersuchung 

durchgeführt, hier stimmten die Ergebnisse 

der Liquorparameter und der Neuropathologie 

zu 94 % überein, während die 

Konkordanz zwischen klinischer und neuropathologischer 

Diagnose bei 85 % lag. 

Die Autorinnen schließen, dass aufgrund der 

hohen Prävalenz eines Alzheimer-typischen 

Liquorprofils auch bei anderen Demenzformen 

vermehrt eine autoptische Bestätigung 

der klinischen Diagnosen erfolgen sollte. 

Autoantikörper-Biomarker 

Ein anderer Artikel 2 befasst sich mit den Diagnosemöglichkeiten 

der AD mittels spezifischer 

Autoantikörperprofile in humanen 

Seren. Der Charme der Biomarkerdetektion 

über eine Blutabnahme liegt natürlich in der 

leichten Zugänglichkeit, wobei bisherige Publikationen 

häufig unter mangelnder Reproduzierbarkeit 

litten. In der aktuellen Studie 

wurde mittels Microarrays die Differenzialexpression 

von Serumautoantikörpern bei AD 

mit einem nicht an Demenz erkrankten Kontrollkollektiv 

verglichen. 

Interessant ist, dass sich im humanen Serum 

eine hohe Zahl von Autoantikörpern nachweisen 

lässt, im Durchschnitt mehr als 1000 

pro Probe. 

Als Resultat konnten 10 Autoantikörper-Biomarker 

definiert werden, die zwischen Alzheimer-Seren 

und Kontrollen mit einer Sensitivität 

von 96 % und einer Spezifität von 

92,5 % unterscheiden konnten. Die Alzheimer-Seren 

konnten sowohl von Seren von 

PatientInnen, die an anderen neurodegenerativen 

Erkrankungen, z. B. Parkinson, litten, 

als auch von Seren mit an Brustkrebs erkrankten 

Frauen unterschieden werden. Erwähnenswert 

ist weiter, dass die Diskriminierung 

über einen weites Spektrum der AD (MMSE 

von 2–24) möglich war. 

Die Funktion dieser Autoantikörper ist 

letztlich unklar, weitere Untersuchungen sind 

zu einem besseren Verständnis der biologischen 

Funktion erforderlich. Eine Erklärung 

für die hohe Prävalenz von Autoantikörpern 

– auch bei jüngeren gesunden Menschen – 

ist, dass diese einerseits die Geschichte der 

immunologischen Aktivität spiegeln, andererseits 

aber auch Hinweise auf laufende Krankheitsprozesse 

geben können. So wird vermutet, 

dass bei der AD der frühe Verlust von 

Pyramidenneuronen eine chronische und spezifische 

Quelle von Abbauprodukten darstellt, 

die über den Liquor in das Blut- und Lymphsystem 

gelangen und dort als Antigene eine 

Immunantwort hervorrufen. 

Kommentar: Als limitierend ist anzuführen, 

dass bei den wenigsten der PatientInnen die 

Ätiologie der Demenz autoptisch gesichert 

wurde. Insgesamt ist dieser Ansatz eines 

wenig invasiven, relativ kostengünstigen und 

zunehmend verfügbaren diagnostischen 

Tools interessant, da damit die Diagnose einer 

AD zu einem früheren Zeitpunkt mit höherer 

Trennschärfe gestellt werden könnte. n 

1 Schoonenboom NS, Reesink FE, Verwey NA, Kester MI, 

Teunissen CE, van de Ven PM, Pijnenburg YA, Blankenstein 

MA, Rozemuller AJ, Scheltens P, van der Flier WM, 

Cerebrospinal fluid markers for differential dementia 

diagnosis in a large memory clinic cohort. Neurology 

2012 Jan 3; 78(1):47–54. 

2 Nagele E, Han M, Demarshall C, Belinka B, Nagele R, 

Diagnosis of Alzheimer’s disease based on diseasespecific 

autoantibody profiles in human sera. PLoS One 

2011; 6(8):e23112. Epub 2011 Aug 3. 

92

Service –Veranstaltungstermine 

The 7 th Baltic Congress of Neurology 

9.–12. Mai 

Tartu, Estland 

Webinfo: www.balcone2012.ee 

Schmerzakademie der ÖGN und ÖGPP „Modul 4“ 

30. März bis 1. April 

Hotel Friesacher, Hellbrunner Straße 17, 5081 Anif/Salzburg 

Information: ÖGN-Sekretariat 

3 rd International Symposium 

PAIN IN THE BALTICS 2012 

13.–14. April 

Vilnius, Litauen 

Webinfo: www.balticpain2012.com 

„Neurologischer Donnerstag“ 

19. April 

Landesnervenklinik Wagner-Jauregg 

Ausbildungszentrum, Niedernharter Straße 20, 4020 Linz 

Information: Univ.-Prof. Prim. Dr. Franz Aichner 

Tel.: +43 (0)50/554 62-25701 

E-Mail: franz.aichner@gespag.at 

EMG-Seminar 

20.–21. April 

Neurologisches Rehabilitationszentrum 

Rosenhügelstraße 192A, 1130 Wien 

Information: KH Hietzing mit NZ Rosenhügel, 

II. Neurologische Abteilung 

Sekretariat: Frau Schneider 

Tel.: +43 (0)1/880 00-266 

E-Mail: gabriele.schneider@wienkav.at 

Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft 

für Schlafmedizin und Schlafforschung 

27.–28. April 

Grand Hotel Sauerhof, 2500 Baden/Wien 

Webinfo: www.asra2012.at 

7 th International Symposium on Neuroprotection 

and Neurorepair 

2.–5. Mai 

Kongresshotel Potsdam am Templiner See, Deutschland 

Information: event lab. GmbH 

Tel.: +49 (0)341/24 05 96-81 

Fax: +49 (0)341/24 05 96-51 

E-Mail: abrannolte@eventlab.org 

8 th International Congress on Mental Dysfunction & 

Other Non-Motor Features in Parkinson’s Disease 

3.–6. Mai 

Berlin, Deutschland 

Information: Kenes International 

E-Mail: mdpd@kenes.com 


10. Mai 

AKh-Linz, Med. Ausbildungszentrum, Hörsaal 1 bzw. 3a/b 

Information: Univ.-Prof. Dr. Gerhard Ransmayr 

Tel.: +43 (0)732/78 06-6811 

E-Mail: gerhard.ransmayr@akh.linz.at 

3. Neuroonkologie-Fortbildungstag – 

Paraneoplastische versus nicht paraneoplastische 

neuroimmunologische Syndrome 

11. Mai 

Landesklinikum St. Pölten-Lilienfeld 

Information: Markus Hutterer, Stefan Oberndorfer 

E-Mail: m.hutterer@salk.at 

7 th World Congress of Neurorehabiliation 

16.–19. Mai 

Melbourne, Australien 

Information: 

E-Mail: wcnr2012@dcconferences.com.au 

Webinfo: www.dcconferences.com.au/wcnr2012 

XXI. European Stroke Conference 

22.–25. Mai 

Lissabon, Portugal 

Tel.: +41 (0)61/686 77 11 

Fax: +41 (0)61/686 77 88 

E-Mail: congrextravel@congrex.com 

Schmerzakademie der ÖGN und ÖGPP „Modul 5“ 

25.–27. Mai 

Hotel Friesacher, Anif/Salzburg 

Information: ÖGN-Sekretariat 

3 rd International Conference 

Advances in Clinical Neuroimmunology 

31. Mai bis 1. Juni 

Wien 

Webinfo: www.acn2012.eu 

RIMS 2012 – Rehabilitation in Multiple Sclerosis 

17 th Annual Conference 

31. Mai bis 2. Juni 

Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland 

Webinfo: www.rims2012.org 

44 th International Danube Neurology Symposium 

7.–9. Juni 

Szeged, Ungarn 

Webinfo: www.congress-service.hu/2012/danube 

98

ÖGN-Sekretariat: Tanja Weinhart 

Skodagasse 14–16, 1080 Wien 

Tel.: +43 (0)1/512 80 91-19 

E-Mail: oegn@admicos.com 

22 nd Meeting of the European Neurological 

Society (ENS) 

9.–12. Juni 

Prag, Tschechien 

Information: European Neurological Society, Basel 

Tel.: +41 (0)616 91 51 11 

E-Mail: info@ensinfo.org 

Webinfo: www.ensinfo.org 

9. Innere Medizin Update-Refresher 

12.–16. Juni 

Aula der Wissenschaften, Wien 

Information: Forum für medizinische Fortbildung 

Tel.: +43 (0)2252/263 263 10 

Fax: +43 (0)2252/263 263 40 

E-Mail: info@fomf.at 

Webinfo: www.fomf.at 


14. Juni 

AKH Linz, Med. Ausbildungszentrum, Hörsaal 1 bzw. 3a/b 

Information: Univ.-Prof. Dr. Gerhard Ransmayr 

Tel.: +43 (0)732/78 06-6811 

E-Mail: gerhard.ransmayr@akh.linz.at 

6. Kongress der Arbeitsgemeinschaft 

für Notfallmedizin: Notfallmedizin 2.0 

14.–16. Juni 

Messe Congress Graz 

Webinfo: www.agn.at/index.php/kongress 

16 th International Congress of Parkinson Disease 

and Movement Disorder 

17.–21. Juni 

Dublin, Ireland 

Webinfo: www.mdscongress2012.org 

The 8 th International Conference on 

Frontotemporal Dementias 

5.–7. September 

Manchester, England 

Webinfo: www.ftd2012.org 

The European Association of Neurooncology 


Marseille 

Information: Vienna Medical Academy, 

Alser Straße 4, 1090 Wien 

Tel.: +43 1/405 13 93-0 

Fax: +43 1/407 82 74 

E-Mail: eano2012@medacad.org 

Webinfo: www.eano.eu 

16 th EFNS Congress 


Stockholm, Schweden 

E-Mail: stockholm2010@efns.org 

Webinfo: www.efns.org/efns2012 

57. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft 

für Neuropathologie und Neuroanatomie (DGNN) 


Universitätsklinikum Erlangen, Deutschland 

Information: Nadia Al Hamadi 

Tel.: +49 (0)3641/311 63 15 

Fax: +49 (0)3641/311 62 41 

E-Mail: neuropathology2012@conventus.de 

Webinfo: www.conventus.de 

10 th European Congress on Epileptology 

30. September bis 4. Oktober 

London, England 

Webinfo: www.epilepsylondon2012.org 

8 th World Stroke Congress 

10.–13. Oktober 

Brasilien 

Webinfo: www2.kenes.com/stroke/pages/home.aspx 

Intensivkurs Neuroanatomie 2012 

Schwerpunktthemen 2012: 

Kleinhirn, Rückenmark, Frontallappen 

10.–13. Oktober 

Anatomische Anstalt der Universität München, Deutschland 

E-Mail: info@intensivkurs-neuroanatomie.de 

Webinfo: www.intensivkurs-neuroanatomie.de 

2 nd International Congress on 

Neurology & Epidemiology 

8.–10. November 

Nice, Frankreich, Deutschland 

Webinfo: www.neuro-conference.com/2012/ 

22. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft 

für Neurorehabilitation e. V. (DGNR) 2012 

22.–24. November 

Stadthalle Fürth, Rosenstr. 50, 90762 Fürth, Deutschland 

Information: Claudia Voigtmann, Conventus 

Congressmanagement & Marketing GmbH 

Carl-Pulfrich-Straße 1, 07745 Jena 

Tel.: +49 (0)3641/311 63 35 

Fax: +49 (0)3641/311 62 41 

E-Mail: claudia.voigtmann@conventus.de 

99

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