006-052l_S1_Phimose_Paraphimose_2013-08

006/052 – S1-Leitlinie Phimose und Paraphimose aktueller Stand: 08/2013
publiziert bei:
AWMF-Register Nr. 006/052 Klasse: S1
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie
Phimose und Paraphimose
Einleitung
Das Präputium ist ein physiologischer Bestandteil des männlichen äußeren Genitales 1 .
Grundsätzlich ist das Krankheitsbild Phimose von der entwicklungsbedingt nicht
retrahierbaren Vorhaut des Knaben zu unterscheiden. Vom Vorliegen dieser
„physiologischen Phimose“ kann bei 96% der unbehandelten neugeborenen Jungen
ausgegangen werden. Reifungsvorgänge bedingen eine Auflösung der physiologischen
Vorhautverklebung und -enge bei der übergroßen Mehrzahl der Knaben im Alter von 3 bis
5 Jahren 2-4 . Adhäsionen zwischen innerem Vorhautblatt und Eichel sind ebenso wie
gelblich schimmernde Epithel-Talg-Retentionen ein vorübergehendes
Entwicklungsphänomen.
Rituelle Beschneidungen werden durch kulturellen und religiösen Traditionen und sozialen
Normen motiviert. 5,6 Sie sind gesetzlich geregelt und nicht unmittelbar Gegenstand
dieser Leitlinie (Beschneidungsgesetz). 7
Phimose
Definition der pathologischen Phimose: Unmöglichkeit der atraumatischen Retraktion des
Präputium über die Glans infolge einer Fibrose oder Vernarbung der Präputium-Öffnung.
Ätiologie/Pathogenese
Primäre (kongenitale) Phimose: Fortbestehen der angeborenen Verengung, die sich
weder im Wachstumsverlauf, noch durch konservative Therapie (vollständig)
zurückbildet. Die Gründe hierfür sind unbekannt.
Sekundäre (erworbene) Phimose: Es handelt sich um eine narbige Fixierung der
physiologischen Verengung infolge von lokalen Entzündungen oder nach traumatischen
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Retraktionsversuchen (etwa 20% der sek. Phimosen). Weiterhin können typischerweise
im Schulalter auftretende sklerotische Verengungen der Vorhaut durch einen Lichen
sclerosus (LS) (synonym Balanitis/Posthitis xerotica obliterans, BXO) zur Phimose führen
(etwa 80% der sekundären Phimosen). 8
Der LS ist multifaktoriell bedingt sowie teilweise genetisch determiniert. Triggernd wirken
rezidivierende Entzündungen.
Diagnostik
Anamnese: Auffälligkeiten bei der Miktion; Ballonierung; vorausgegangene Entzündungen
sowie Operationen oder Traumen der Vorhaut. Es ist zu klären, ob zeitweilig eine
Retrahierbarkeit bestand (angeborene oder erworbene Phimose). Vor allem bei
Jugendlichen ist bei geringradigem Befund nach Problemen bei der Erektion zu fragen
(kompensierte Phimose). Bestehen Schmerzen bei der Miktion (Dysurie)
Familienanamnese mit Frage nach LS.
Lokalbefund: Klassifiziert werden kann in distale bzw. subdistale Schnürringe sowie
langstreckig konisch („torpedoförmig“) zulaufende Formen. Letzterer Typ weist im Falle
der kongenitalen Phimosen keinen ausgeprägten Narbencharakter auf.
Flächig-weißliche und sklerosierende Veränderungen der Vorhaut bzw. des
Frenulum/Glansepithels sind Zeichen eines LS.
Miktionsbeobachtung: verminderte Stärke und abweichende Richtung des Harnstrahles,
Blähung des Präputiums
Zur Verlaufsbeurteilung und ggf. Stellung der OP-Indikation ist nachfolgende
Klassifikation 9 sinnvoll:
Retrahierbarkeit der Vohaut
0- Volle Retraktion, keine Enge hinter der Glans, oder einfache Retraktion, die nur
durch kongenitale Adhäsionen zur Glans begrenzt wird
1- Volle Retraktion, Enge hinter der Glans
2- Teilweise Sichtbarkeit der Glans, die Vorhaut (nicht die Adhäsionen) ist limitierend
3- Teilweise Retraktion möglich, nur der Meatus ist sichtbar
4- Wenig Retraktion möglich, Meatus und Glans nicht sichtbar
5- Keine Retraktion möglich
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Erscheinungsbild der Vorhaut
0- Normal
1- Präputialer Einriss
2- Kleine weißliche Narbe, nicht die gesamte Zirkumferenz betreffend
3- Ausgeprägter LS (BXO), erhebliche Narbe und/oder Blutungsbereitschaft bei
Retraktionsversuch
Indikationen zur topischen Therapie bzw. Operation
Insbesondere bei grenzwertigen Befunden soll vor Indikationsstellung zur Operation die
lokale Salbenbehandlung mittels Corticoid angeboten werden.
OP-Indikationen 10,11 :
Lichen sclerosus (BXO)
Vernarbung nach rezidivierenden Vorhautentzündungen, forcierten
Retraktionsversuchen, Trauma (z. B. Einklemmung in Reißverschluss) sowie
Paraphimose
Akute Dysurie bei dekompensierter Phimose
Relative Indikationen:
Beim älteren Kind Unmöglichkeit bzw. Schmerzen bei Retraktion einer zu engen
Vorhaut.
Prophylaxe von Harnwegsinfektionen bei deutlich gesteigertem Infektionsrisiko
infolge komplexer Harnwegsfehlbildungen durch Modifikation der periurethralen
bakteriellen Vorhaut-/Glansbesiedlung (dilatierender vesiko-ureteraler Reflux,
primärer Megaureter, posteriore Harnröhrenklappen). 12,13
Ballonieren der Vorhaut beim Wasserlassen infolge einer Behinderung der
Urinentleerung nach Entzündung oder Vernarbung (beim Säugling u. Kleinkind
teilw. physiologisch). 14
Hypertrophe oder verengte Vorhaut bei intermittierendem Katheterismus
(Blasenentleerungsstörung, Myelomenigozele).
Rezidivierende Balanoposthitiden
Prophylaktische Beschneidung 7
Es herrscht in den westeuropäischen Industrienationen Einigkeit darüber, dass ein
eventueller Nutzen der prophylaktischen Beschneidung einen möglichen Schaden nicht
derart überwiegt, dass ihre Durchführung empfohlen wird.
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Kontraindikationen zur Beschneidung
Penisfehlbildungen, bei denen das Präputium als Material für eine plastische Korrektur
erforderlich werden kann (Verkrümmung des Penis bei Erektion, Hypospadia sine
hypospadia; alle Formen der Hypospadie, eingegrabener Penis, syn. buried penis,
concealed penis).
Bei Bestehen einer hochgradigen akuten Entzündung wird zunächst konservativ lokal
sowie antibiotisch behandelt.
Therapie
Bei unkompliziertem Verlauf ist der Beginn einer Therapie im Vorschulalter, bei
Beschwerdefreiheit auch später, zu empfehlen.
Ziele der Behandlung sind die regelrechte Harnentleerung, problemlose Genitalhygiene
sowie später eine unbeeinträchtigte sexuellen Funktion.
Mit den Eltern und gegebenenfalls mit dem Jungen sind die Vor- und Nachteile der
jeweiligen therapeutischen Verfahren zu erörtern und individuell abzustimmen. Für einen
operativen Eingriff sollte das Einverständnis beider Sorgeberechtigten und beim
Jugendlichen auch des Patienten vorliegen.
Topische Therapie 9,15,16
Die Behandlung besteht in einem zweimal täglichen Auftragen der corticoidhaltigen
Creme (z.B. Betamethason 0,1 %; Mometasonfuroat 0,1%) auf den Präputialring über 4
(bis 8) Wochen. Nach 2 Wochen beginnen die Eltern mit vorsichtigem Zurückschieben der
Vorhaut unter Vermeidung von Einrissen.
Die initiale Ansprechrate der lokalen Corticoidtherapie wird mit bis zu ¾ der Patienten
angegeben; die Rezidivrate ist jedoch beachtlich und nur etwa 30% der Knaben können
konservativ dauerhaft geheilt werden. Die hohe primäre Ansprechrate beruht zum Teil
auf der Behandlung von Knaben mit physiologischer Vorhautverengung.
Operation 1,4,16
Die Operation erfolgt in Allgemeinanästhesie, ergänzt durch eine Leitungsanästhesie
(Penis-, alternativ Kaudalblock).
Verschiedene Verfahren stehen zur Verfügung. Die Synechiolyse, d.h. Ablösung des
inneren Vorhautblattes von der Glansoberfläche ist integraler Bestandteil der
Zirkumzision.
Resektionsverfahren
Unterschieden werden die komplette Vorhautentfernung sowie Verfahren, die eine
Vorhautmanschette teilweise erhalten („sparsame oder plastische Zirkumzision“).
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Insbesondere ausgeprägt narbige und flächige Veränderungen, bzw. der Hinweis auf
Vorliegen eines LS erfordern die Entfernung der gesamten pathologisch veränderten
Vorhaut. Die histologische Untersuchung des entfernten Gewebes ist bei Verdacht auf LS
und insbesondere beim Übergreifen der Veränderungen auf die Glans wegen der evtl.
notwendigen lokalen Nachbehandlung geboten.
Frenulum
Eine Verkürzung des Frenulum zeigt sich bei Retraktion der Vorhaut durch saitenförmiges
Anspannen des meist sklerotisch veränderten und vulnerablen Frenulum an. Oft ist das
Frenulum Ausgangspunkt eines LS. In diesen Fällen („Frenulum breve“) ergibt sich die
Indikation zur Frenulumplastik/Frenulotomie durch quere Durchtrennung des Frenulums
und ggf. Längsadaptation des rautenförmigen Defektes mit feiner resorbierbarer Naht.
Dissektionsligatur
Nach dorsalem Einschneiden wird die Vorhaut über dem Glöckchen (Plastibell)
abgebunden. Wichtig hierbei ist die adäquate Größenauswahl. Bei diesem Verfahren ist
mit einer Zeitspanne von ca. 9 Tagen bis zum Abfallen des Ringes zu rechnen 3 . Das
Verfahren eignet sich insbesondere für Säuglinge/Kleinkinder. Es ist bei älteren Kindern
wegen möglicher Heilungsverzögerungen infolge der Dicke des zu dissezierenden
Präputiums weniger sinnvoll.
Erweiterungsplastik / Vorhauterhaltende Verfahren
Zur erhaltenden Erweiterung der Vorhaut werden unterschiedliche Verfahren
angewendet. Bei der triple incision (Welsch-Plastik) wird der Schnürring an 2-3 Stellen
inzidiert und die rautenförmigen Defekte quer zur Schnittrichtung verschlossen. Das
Rezidivrisiko ist relevant, sodass die Mitarbeit des Patienten mit regelmäßiger Reposition
der Vorhaut gesichert sein sollte.
Ein Lichen sclerosus (BXO) schließt vorhauterhaltende Verfahren wegen des erheblichen
Rückfallrisikos aus.
Risiken und Komplikationen 4,9,16
Zirkumzisionen sind mit einer signifikanten Komplikationsrate behaftet. Das kosmetische
Erscheinungsbild (z.B. Asymmetrie, Länge des Vorhautrestes) unterliegt dem subjektiven
Urteil und kann zu Nachoperationen führen.
Immer findet sich ein mehr oder weniger ausgeprägtes postoperatives Ödem.
Fibrinbeläge der Glans sind häufige Zeichen der stattfindenden Sekundärheilung nach
Lösung von Vorhautverklebungen. Wundinfektion sowie Narbenbildung sind seltenere
allgemeine Risiken. Die Nachblutungsrate wird auf bis zu 6 % beziffert, kann jedoch
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durch Einsatz von bipolarer Koagulation auf 1-2 % reduziert werden. Seltener treten
sekundäre Meatusstenosen durch eine Meatitis der ungeschützten Glans, LS bzw. eine
postoperative Durchblutungsstörung infolge Alteration der A. frenularis ein. Insbesondere
ein LS birgt die Gefahr einer narbigen Meatusstenose und eines Übergreifens lichenoider
Veränderungen auf die Urethra (sofern zum Zeitpunkt der Zirkumzision nicht bereits
manifest). Eine unmittelbar postoperativ eingeleitete topische Corticoidtherapie kann oft
das Fortschreiten der Meatusstenose verhindern und sollte regelmäßig durchgeführt
werden.
Eine zu kurz belassene Schafthaut kann zur Fesselung des Penis führen. In
Ausnahmefällen (forcierte Koagulation, tiefe Nähte) können urethrokutane Fisteln in
Sulcushöhe resultieren. Die Wahrscheinlichkeit einer mehr oder weniger ausgeprägten
Sensibilitätsstörung der Glans ist gegeben, ihre Bedeutung für das spätere Sexualleben
jedoch umstritten.
Das spezifische Risiko partiell resezierender bzw. vorhauterhaltender Verfahren liegt in
der Möglichkeit des Auftretens narbiger Rezidiv-Phimosen. Die Plastibell-Methode birgt
die Gefahr des verzögerten Abfalls des Glöckchens ("trapped ring") in sich. Ein störender
hypertropher oder verengter Narbenwulst kann Erektionsprobleme verursacht.
In den meisten Fällen wird ein LS mittels chirurgischer und ggf. lokaler Maßnahmen
therapeutisch beherrscht. Der Die Frage, ob überhaupt und inwieweit ein LS im
Kindesalter die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms beim Erwachsenen begünstigt,
ist nicht abschließend geklärt. 8
Nachkontrollen
Wegen der Möglichkeit von narbigen Verwachsungen und Meatusstenosen ist eine
klinische Kontrolle des Befundes 3-4 Monate postoperativ sinnvoll.
Im Falle eines LS sollte bereits nach 2-4 Wochen überprüft werden, ob eine topische
Nachbehandlung indiziert ist. Wenngleich der LS beim Jungen üblicherweise binnen 4-6
Monate nach vollständiger Zirkumzision ausheilt, kann im Einzelfall das Risiko einer
narbigen Meatusstenosen gesenkt werden.
Die Notwendigkeit von Langzeitkontrollen nach LS beim Jungen ist nicht belegt.
Paraphimose
Die Paraphimose des Knaben entsteht nach Zurückziehen der verengten Vorhaut bei
Maßnahmen der Körperhygiene bzw. durch Versuchen des „Lösens“ einer Vorhautenge.
Definition
Nach Zurückstreifen der Vorhaut hinter die Eichel resultieren eine Minderdurchblutung
des distal gelegenen Vorhautblattes mit Ödem und Unmöglichkeit der problemlosen
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Reposition. Ursächlich ist ein Missverhältnis zwischen der Glans und der Größe der
Vorhautöffnung.
Bei längerer Dauer sind Entzündung, Ulzeration sowie Nekrose der Glans möglich.
Therapie
Die Reposition in Narkose geschieht durch Auspressen des Ödems mittels
umschließendem Fingerdruck und vorsichtigem Zurückschieben der Glans durch den
engen Vorhautring.
Alternativ kann eine schmerzarme Reposition mittels einer mit physiologischer
Kochsalzlösung getränkten Kompresse nach manuellem Auspressen des Ödems über 5
bis 10 Minuten erzielt werden, ggf. im Penisblock. Nur in veralteten, seltenen Fällen ist
die dorsale Inzision des Präputiums erforderlich.
Häufig ist infolge starker Vernarbung eine spätere Zirkumzision indiziert.
Literatur
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Verfahren zur Konsensfindung
Erstellung im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die
Abstimmung der Therapieleitlinie für eine der häufigsten kinderchirurgischen Diagnosen
mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen
Gesellschaft für Kinderchirurgie (siehe Vorwort) fungierten als Expertengruppe. Am 1.8.2013
vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie verabschiedet.
Autoren: R.-B. Tröbs, Herne; K. Becker, Bonn; L. Burkhardt, Herne
Erstellungsdatum: 03/1999
Überarbeitung von: 08/2013
Nächste Überprüfung geplant: 12/2015
Die "Leitlinien" der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften sind
systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen
Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der
Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen
aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte
rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch
haftungsbefreiende Wirkung.
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