Zerebrale Fehlbildungen

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1 a c Gehirn Abb. 1.26a–e Arnold-Chiari-Syndrom bei Spina bifida. a Darstellung einer lumbalen Meningomyelozele, die teilweise häutig verschlossen ist. Im Zentrum der Zele findet sich die Neuralplatte mit der Neuralrinne. b Kaudalverlagerung von Teilen des Kleinhirnwurms (C) ins Foramen magnum (Kreuze). III. Ventrikel (3) nach rostral verlagert und dysplastisch. Massiv erweiterter Seitenventrikel (SV). Aquädukt (A) abgeknickt. c Mittlerer Koronarschnitt durch das erweiterte Ventrikelsystem. Deutliche Dilatation der Seitenventrikel-Vorderhörner bei normal weitem III. Ventrikel und nur geringgradig erweiterten Temporalhörnern. Fehlendes Septum pellucidum. d e d Medianer Sagittalschnitt: Kaudalverlagerung großer Teile des Kleinhirnwurms (Kreuze) ins Foramen magnum unterhalb der Ebene des Os occipitale. Der III.(3)und IV. (4) Ventrikel sind nach ventral verlagert, der III. Ventrikel ist dysplastisch und weist verplumpte Rezessus auf. Der Seitenventrikel (SV) ist massiv dilatiert. 34 e Parasagittalschnitt durch den Seitenventrikel: Ausgeprägter Hydrocephalus internus bei Chiari-II-Syndrom. Prominenter frei im Ventrikellumen flottierender Plexus chorioideus ( Œ ). Massive Dilatation des Seitenventrikel-Hinterhorns, deutliche Dilatation des Vorderhorns, nur leichte Erweiterung des Temporalhorns. Hofmann, Deeg, Hoyer, Ultraschall in Pädiatrie und Kinderchirurgie (ISBN 3131009535), © 2005 Georg Thieme Verlag b
Chiari-II-Syndrom (Arnold-Chiari-Syndrom) (Tabelle 1.3) Die sonographischeDarstellungderVerlagerung des Inhalts der hinteren Schädelgrube gelingt am besten in einem medianen Sagittalschnitt durch die Mittellinienstrukturen. Die inferioren Kleinhirnanteile sind dabei unterhalb der Ebene des Os occipitale und damit im Foramen magnum darstellbar(Abb.1.26b). Das Kleinhirn ist von okzipital durch die Okzipitalschuppe imprimiert. Häufig erscheint das Kleinhirn hypo- bzw. dysplastisch. Im Gegensatz zu gesundenKindern ist die Cisterna magna bei Kindern mit Chiari-II-Malformation nicht darstellbar. Durch die Kaudalverlagerung des Kleinhirns ins Foramen magnum wird der IV. Ventrikel komprimiert und ist häufig sonographisch überhaupt nicht darstellbar. Dadurch wird der freie Abfluss des Liquors aus dem IV. Ventrikel über die Foramina Luschkae und Magendii blockiert, wodurch 90% der Kinder mit Arnold-Chiari- Syndrom einen mehr oder minder ausgeprägten Hydrocephalus internus entwickeln (87, 88, 118). Hierbei sind die Okzipitalhörner der Seitenventrikel immer am stärksten dilatiert. Auch die Vorderhörner sind häufig deutlich erweitert; demgegenüber sind die Temporalhörner oft normal weit oder nur leicht erweitert (Abb. 1.26c, e). Der dysplastische III. Ventrikel ist oft nur leicht erweitert und weist deformierte Rezessus auf (Abb. 1.26b, d) (118). Assoziierte ZNS-Fehlbildungen: g Das Fehlen des Septum pellucidum lässt sich am besten in einem mittleren Koronarschnitt nachweisen (Abb. 1.28c). Hierbei scheint es sich um eine primäre Anlagestörung zu handeln. Ein sekundäres Einreißen des Septum pellucidum bei progredienter Ventrikelerweiterung ist unwahrscheinlich, da ansonsten Reste des perforierten Septums frei im Ventrikellumen flottierend nachweisbar sein müssten. g Die verdickte Massa intermedia lässt sich im mittleren Koronarschnitt oderineinemmedianen Sagittalschnitt darstellen (Abb. 1.26b, c). Sie verbindet beide Thalamuskerne miteinander und unterteilt den III. Ventrikel im Koronarschnitt in einen kraniellen und kaudalen Anteil. g Ein prominenter Plexus chorioideus (Abb. 1.26e) wird bei ca. 1⁄3 aller Kinder mit Arnold-Chiari-Syndrom gefunden (87, 88, 118). Inwieweit der prominente Plexus durch eine vermehrte Liquorproduktion zur Entstehung des Hydrozephalus bei Kindern mit Chiari-II-Syndrom beiträgt, ist ungeklärt. Die besondere klinische Bedeutung des prominenten Plexus liegt darin begründet, dass sich der Plexus nach Liquorableitung an die seitlichen Öffnungen des Ventrikelkatheters anlegen und zu einer Shuntinsuffizienz führen kann. Bei Vorliegen eines prominenten Plexus chorioideus sollte die liquorableitende Drainage nicht im Hinterhorn des Seitenventrikels platziert werden. Tabelle 1.3 Sonographische Charakteristika des Arnold-Chiari-Syndroms (Chiari II) g Kaudalverlagerung des Kleinhirnwurms ins Foramen magnum g Kaudalverlagerung von Pons und Medulla oblongata g Kaudalverlagerung des IV. Ventrikels g Schmale hintere Schädelgrube g Kleinhirnhypoplasie bzw. -dysplasie g Erweitertes Ventrikelsystem: – massive ErweiterungderHinterhörner – mäßige Erweiterung der Vorderhörner (Fledermausflügel-Konfiguration im Koronarschnitt) – leicht dilatierte Temporalhörner – normal weiter, dysplastischer III. Ventrikel mit prominenten Rezessus – proximale Erweiterung desAquädukts – IV. Ventrikel abgeflacht, evtl. nicht darstellbar g Assoziierte ZNS-Fehlbildungen: – verdickte Massa intermedia (55%) – fehlendes Septum pellucidum (36%) – prominenter Plexus chorioideus (50%) – hypoplastischeFalxcerebri – Agenesie des Corpus callosum Chiari-III-Syndrom Zerebrale Fehlbildungen 1 Die sonographische Untersuchung des Chiari-III-Syndroms erfolgt am besten mit einemhochauflösenden Linearschallkopf von n 8MHz. Dieser wird direkt über der Zele angelegt (118). Sonographisch muss dabei eine Meningozele von einer Enzephalozele abgegrenzt werden. Bei Vorliegen einer Meningozele lassen sich einzelne flüssigkeitsgefüllte Hohlräume mit oder ohne Septierungen nachweisen (Abb. 1.27c). Enzephalozelen sind durch die Abbildung von Hirngewebe in der Zele charakterisiert (Abb. 1.27b). Reine Meningozelen können operativ problemlos abgetragen werden. Demgegenüber sind die therapeutischen Möglichkeiten bei Vorliegen einer Enzephalozele begrenzt. Neben der direkten Darstellung des Zeleninhalts ist die sonographische Untersuchung des übrigen Gehirns besonders wichtig. Ähnlich wie beim Arnold-Chiarioder Chiari-II-Syndrom muss nach assoziierten ZNS- Fehlbildungen und einer zusätzlichen Ventrikelerweiterung gefahndet werden. Lässt sich ein progredienter Hydrozephalus nachweisen, so muss eine liquorableitende Drainage implantiertwerden,diebei50%aller Enzephalozelen erforderlich ist. Hofmann, Deeg, Hoyer, Ultraschall in Pädiatrie und Kinderchirurgie (ISBN 3131009535), © 2005 Georg Thieme Verlag 35
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