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- Microcefalia, hipoplasia mediofacial, orejas mal formadas, microftalmia, hidrocistomas múltiples perioculares, papilomas de lengua-labio-ano-axila, anomalías esqueléticas y retraso mental. · Síndrome de Schopf-Schulz-Passage: - AR. - Hidrocistomas apocrinos múltiples del párpado, hiperqueratosis palmo-plantar, hipodoncia e hipotricosis. · Enfermedad de Graves: - Múltiples hidrocistomas ecrinos (relacionado con la hiperhidrosis). · Sin revestimiento epitelial (pseudoquistes): - Quiste mucoso labial (mucocele) y digital (ganglion) - Seno pilonidal - Pseudoquiste auricular [15]. Figura 3. Clínica. Hidrocistoma. La lesión aparece como una pápula o nódulo palpebral traslucente. Figure 3. Clinic. Hidrocystoma. The lesion appears as a translucent lid papule or nodule. Externa: células planas y células mioepiteliales. Pueden haber proyecciones papilares hacia la luz. Epitelio aplanado por la secreción. Los quistes carecen de conexión con la epidermis. La resección es curativa. Se pueden tratar con atropina y escopolamina y evitar ambientes cálidos. Síndromes asociados [12-14]: · Síndrome de Goltz-Gorlin: - Esporádicos. Pocos casos familiares con herencia ligada a X. - Mujeres. Quiste mucoso labial y digital: Digital: Asientan en dorso de los dedos cerca de la articulación interfalángica distal y comunican con el espacio sinovial al cual están adheridos por un pedículo [16]. Mucocele: producido por la ruptura del conducto excretor de una glándula salivar menor, asentando en labio, mucosa oral o lengua. La histología es similar en ambos casos: · Pared: fibrosa de colágeno comprimida. · Contenido: mucopolisacáridos. Seno pilonidal: Asientan en la región sacrococcígea de hombres hirsutos. Muy importante biopsiar por el desarrollo de un carcinoma epidermoide en lesiones de largo tiempo de evolución [17,18]. Se trata de un trayecto sinusal tapizado por tejido de granulación. Se observan pelos en la cavidad o en la pared. Fibrosis de la pared en la porción más profunda de la cavidad y denso infiltrado inflamatorio. CASOS CLÍNICOS: Caso Nº 1: · Varón, 42 años, procedente de Asunción (Paraguay). · Motivo de consulta (MC): lunar en la cabeza. · Antecedentes de la enfermedad actual (AEA): lunar negruzco, redondo, desde el nacimiento, que va creciendo, no duele ni sangra. · Antecedentes patológicos personales (APP): sin particularidades (s/p). · Examen físico (EF): tumoración hiperpigmentada, negroazulada, con superficie lobulada, de 1.5 cm. de eje mayor, en sien derecha. · Diagnósticos clínicos presuntivos: Tumor de etiología a determinar (hemangioma, fibroma o nevus). · Macroscopía: Fragmento cutáneo de 1.5x1x0.5 cm. de ejes mayores, en el que al corte se individualiza una formación quística multilocular de paredes milimétricas y contenido seroso amarillento, de 0.6cm de eje mayor (Fig. 4). · Microscopía: Varias capas de células epiteliales columnares. Se observa secreción por decapitación (Fig. 5). · Diagnóstico anatomo-patológico final: HIDROCISTOMA APOCRINO. Caso Nº2: · Varón, edad desconocida, procedente de Asunción (Paraguay). · MC: lesiones en piel del pecho. · APP y APP: s/p. · EF: múltiples lesiones tipo pápulas color piel en tórax anterior, de dimensiones milimétricas. · Diagnóstico clínico presuntivo: quistes epidérmicos. · Microscopía: cavidad quística que asienta en dermis tapizada por un epitelio escamoso estratificado sin capa granulosa, corrugado, y con una cutícula eosinofílica en su superficie. Se observan glándulas sebáceas adyacentes a la pared del quiste y la cavidad está desprovista de elementos (Fig. 6). · Diagnóstico anatomo-patológico final: ESTEATOCISTOMA. © Our Dermatol Online 2.2013 233
Figura 4. Caso 1. Macro-micoscopía. Formación quística multilocular asentando en dermis, de paredes milimétricas y contenido seroso amarillento, de 0.6 cm. de eje mayor. Figure 4. Case 1. Macro-microscopy. Multilocular cystic settling in dermis, millimeter walls and yellowish serous content, of 0.6 cm. of major axis. Figura 5. Caso 1. Histopatología. Epitelio de revestimiento del quiste constituido por varias capas de células epiteliales columnares. Se observa secreción por decapitación. Figura 5. Case 1. Histopathology. Cyst lining composed of several layers of columnar epithelial cells. Secretion by decapitation is observed. Figura 6. Caso 2. Histopatología. Cavidad quística que asienta en dermis, tapizada por epitelio escamoso poliestratificado corrugado con cutícula eosinofílica superficial y glándulas sebáceas adyacentes a la pared. La cavidad está desprovista de elementos. Figure 6. Case 2. Histopathology. The cystic cavity sits in dermis and it’s lined by stratified corrugated squamous epithelium without granular layer and a eosinophilic surfacecuticle. Sebaceous glands are observed adjacent to the wall of the cyst. The cavity is devoid of elements. 234 © Our Dermatol Online 2.2013
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Volume 4, Number 2, April 2013 ISSN
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Editorial Board: Abdel-Naser Mohame
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The skin around body openings such
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13. Mastaglia FL, Ojeda VJ: Inflamm
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Figure 1. Atrophic areas on left up
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5. Brocard A, Quereux G, Moyse D, D
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