ﻫﺎي ﮔﺰﻳﻨﺶ ﺟﻨﺴﻴﺖ و ﭼﺎﻟﺶ اﺑﻬﺎم در دﺳﺘﮕﺎه ﺗﻨﺎﺳﻠﻲ ﺑﻴﺮوﻧ

‎2‎‎3‎‎1‎JRI چالش گزينش جنسيت در ابهام دستگاه تناسلي بيرونيشناختي فرد در همه زندگي اثر ميگذارد.(33)اگر بيضههااز آغاز وجود نداشته باشند يا پيش از هفته 8 جنيني از ميانبرود با سندرم1ديسژنزي كامل گنادها روبهرو خواهيم بودو جنين خودبهخود بهسوي دخترشدن پيش ميرود.‏ از ميان8-12، سندرمديسژنزيرفتن بيضهها ميان هفتههاي32گنادها ، ميان هفتههاي‎14-20‎ سندرم نقص بيضهها و پساز هفته420 آنوركيا را فراهم ميآورد.‏ گمان ميرود درجهمردانه بودن هويت جنسي به سطح آندروژنها و طول دورهتماس مغز با آنها،‏ بستگي داشته باشد.‏تكامل جنسي زنانه ‏(جسمي و رواني)‏ بر پايه عدم وجودهورمون مردانه ‏(آندروژن)‏ رخ ميدهد.(34) 1 DAX وWNT 4 دو ژني هستند كه از تكامل بيضهها در دخترانجلوگيري ميكنند.(1)نبودن آندروژنها در هنگام جنيني وكاركرد استروژن در هنگام بلوغ در شكل گيري رفتارهايجنسي زنانه،‏ سازماندهي ساختمان زنانه مغز و فراهمآوردنهويت و گرايش جنسي زنانه دست دارد.(15،35)از همين رودر بيشتر موارد عدم وجود بيضه و حضور تخمدانها،‏ باهويت جنسي زنانه همراه است(15،32). ازاستروژن در مغز يافتههاي كمي در دست استنحوة كاركرد(36). هرچنداستروژن يك هورمون زنانه است؛ ولي گمان ميرود تكاملمغز مردان نيز به مقدار كمي از آن نيازمند باشد.(37،38)منشأ DSD/AG چيست؟:‏ شمار زيادي از ناهنجاريهايكروموزومي،‏ ژني،‏ هورموني،‏ آنزيمي و گيرندهاي ميتواندموجب DSD/AG گردد.‏ DSD/AG ميتواند همراه با سلامتيا اختلال در كروموزومهاي جنسي باشد.‏ در يك نگاه سادهميتوان عوامل DSD/AG را به ترتيب زير گروهبندينمود (6):آنچه موجب مردانه شدن دختران(XX)ميگردد:‏الف)‏ اثر آندروژنهاي جنيني:‏ مانند هيپرپلازي مادرزادي غده65فوق كليوي ، كمبود آروماتاز جفتيب)‏ اثر آندروژنهاي مادرزادي:‏ مانند تومورهاي غده فوقكليوي،‏ تومورهاي تخمدانآنچه مردانگي پسران(XY)را كاهش ميدهد:‏الف)‏ اختلال در تكامل بيضهها:‏ مانند ديسژنزي گنادها،‏7موزائيسم X0/XYب)‏ نقصان در سنتز و سوخت و ساز آندروژن:‏ مانند كمبود9817 بتا هيدروكسي دهيدروژناز ، كمبود 5 آلفا ردوكتازج)‏ سندرم عدم حساسيتكامل باشد.‏10به آندروژن كه ميتواند نسبي ياهرمافروديتيسم واقعي:‏ وجود هر دو بافت تخمدان وبيضه در ژنوتيپهاي XY ،XX يا موزائيسم XX/XYدختران دچار پسودوهرمافروديتيسم،‏ نوزاداني هستند كهبا اين كه از ديد ژنتيك دختر(XX)هستند،‏ ولي به دنبالافزايش آندروژنها،‏ دچار اختلال در تمايز جنسي در دستگاهتناسلي شدهاند.(15)افزايش آندروژنها ميتواند برآمده ازCAH در جنين،‏ افزايش آندروژنها در مادر يا افزايشآندروژنها در جفت باشد.(39)11درجه مردانه شدن دستگاهتناسلي در اين دختران به سطح آندروژنها و طول دورهاي كهبافتهاي جنين با آن روبهرو بودهاند،‏ بستگي دارد.‏پسران دچار پسودوهرمافروديتيسم نوزاداني هستند كه بااين كه از ديد ژنتيك پسر(XY)هستند،‏ ولي به دنبال عدمسنتز تستوسترون يا عدم كارآيي آن روي بافتها،‏ دچاراختلال در تمايز جنسي و ساختمان دستگاه تناسلي شدهاند.(15)در اين افراد اگر پس از تحريك بيضهها12با ، HCGتستوسترون افزايش يافت،‏ سندرم عدم حساسيت بافتها بهآندروژن پيش كشيده ميشود.‏ ولي اگر پس از تحريكبيضهها با ،HCG تستوسترون افزايش نيافت با عدم تكاملبيضهها يا اختلال در سنتز تستوسترون مواجه هستيم.(39)نوزاداني كه سندرم عدم حساسيت بافتها به آندروژن درآنها كامل است،‏ هويت جنسي زنانه خواهند داشت و نوزادانيكه اين سندرم در آنها نسبي است،‏ بنابر حساسيتDownloaded from http://www.jri.ir7- Mosaicism8- 17 β hydroxy dehydrogenase deficiency9- 5 α reductase deficiency10- Androgene Insensitivity Syndrome (AIS)11- Virilization12- Human Chorionic Gonadotropine (HCG)1- Pure gonadal dysgenesis syndrome2- Gonadal dysgenesis syndrome3- Defective gonadal syndrome4- Anorchia5- Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)6- Aromataseفصلنامه باروري و ناباروري/‏ تابستان 1389130