Normal - Medicina Fetal Barcelona

8.Patología SNC IIAnomalías fosa posteriorDr. Bienvenido PuertoCurso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETALServicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínicwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

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Plano axial transcerebelarReferenciasimetríahueso occipitalcspCISTERNA MAGNA- 2 - 10 mm. SeptosCEREBELO- Dimensiones x edad gestacional. DCT- Morfología hemisferios y vermis + ecogénicoIV ventrículo no comunica con CM

EVALUACIÓN ECOGRÁFICA ERRÓNEAFALSOS POSITIVOS DE ANOMALÍA• Edad gestacional INADECUADAVermis no visible antes sem 18 en 100 % fetos.Comisura primaria vermis: sem 24 en 100 %16 20• Corte inadecuadoCerebelo normal en el corte transcerebelarCerebelo partido en el corte más inferior• Identificación deficiente occipitalExplorar en plano oblicuowww.medicinafetalbarcelona.org/docencia5

Plano axial. Ante sospecha de anomalía se debe completar laevaluación en los cortes coronales y sagitales

Planos coronales: Confirma la presencia vermis y la situación deltentoriowww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Planos sagitales: Estructura – tamaño vermis y hemisferios. Situacióndel tentorio…www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Plano sagitalAltura del vermis. Curvas referencia x egLobulaciones. Fastigium. ComisurasÁngulo tegmento-vermiano.www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Plano sagitalSituación del tentorioIV ventrículoTronco encéfaloEcogenicidad

ANOMALÍAS DE LA FOSA POSTERIORFOSA POSTERIOR > 10 mmFOSA POSTERIOR 2 - 10 mmCEREBELO REDUCIDO (DCT)ANATOMÍA ANORMALFOSA POSTERIOR < 2 mmCEREBELO MORFOLOGÍA ANORMAL

FOSA POSTERIOR > 10 mmSITUACIÓN DEL TENTORIOTENTORIO ELEVADOAGENESIA /HIPOPLASIA VERMISDILATACIÓN IV VENTRÍCULOTENTORIO IN SITUCEREBELO NORMALCISTERNA MAGNA – IV VENTRÍCULORELOJ ARENAU SIMÉTRICAASIMÉTRICAMALFORMACIÓN DANDYWALKERQUISTE BOLSA DE BLAKEMEGACISTERNA MAGNAQUISTE ARACNOIDEOQUISTE ARACNOIDEO12

MALFORMACIÓN DANDY-WALKERAnomalía desarrollo vermis y IV ventrículoNormal

Malformación Dandy-Walker• Alteraciones cromosómicas: 35% (Tr 18,13)• Asociación anomalías SNC (70%)• Anomalías de la línea media. Agenesia cuerpo calloso• Asociación anomalías EC• Cardiopatías. Anomalías nefro-urológicas. SíndromesHidrocefalia: 55-96% de los pacientes con MD-W precisan drenajeGlobalmente: hasta 1/3 neurodesarrollo normalFACTORES PRONÓSTICO Sí NoMalformaciones IC asociadas 98% ND alterado ~60% ND alteradoLobulación completa del vermis 20% CI anormal 100% CI anormalSasaki-Adams D et al. Journal of Neurosurgery in Pediatrics 2008;2:194-199.Bolduc et al. Developmenta medicine and child neurology 2009; 51:256-267www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

SISTEMÁTICA MANEJO MALFORMACIÓN DANDY WALKER1. NSG detallada2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía3. Cariotipo fetal. MLPA4. Serologías TORC5. Resonancia Magnética no sistemática6. Opción ILE / Control 4 semanas. RNM > 26 sgwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia15

Quiste bolsa de BlakeFallo perforación agujero MagendiNormal

Megacisterna magna (> 50%)Aumento del LCR en espacio subaracnoideoNormal

MEGACISTERNAMAGNAQUISTE BLAKEDANDY WALKER

Ecografía 3D. Vermis en plano C19

Cisterna magna > + Cerebelo normalSistemática manejo prenatalNeurosonografía, Ecografía detallada, EcocardiografíaCariotipo en caso de detectar anomalías asociadasControl cada 4 semanasQuiste de la bolsa de Blake – Agenesia de cuerpo calloso

Cisterna magna > + Cerebelo normalPronósticoAislada: Favorable: 85% (Malinger 2009)Con otras anomalías: Incierto - Reservado - DesfavorableFactores que modifican el pronóstico inicial1. Detección anomalías asociadas2. Aparición de trastornos del desarrollo cortical3. Patología obstructiva evolutiva (VMG, hidrocefalia)[Anomalías asociadas no detectadas: 12 - 13 %]www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Quiste aracnoideoaracnoideoRACNOIDEO• Efecto masa en cerebelo• Asimetría en los 3 planos• Lóbulos y vermis normal• IV ventrículo normal• Obstructivo

22 semanas 33 semanasQuiste Aracnoideo de Fosa PosteriorLocalización frecuente: 1/3 quistes aracnoideosComplicaciones: hidrocefalia progresiva, hemorragia, infecciónControl cada 4 semanas. Valorar crecimiento y efecto masaTto: Resección / shuntwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

FOSA POSTERIOR 2 – 10 mmFOSA POSTERIOR < 2 mmCerebeloDTC

20 semanas. Diámetro cerebelo 15 mm. IV no dilatado. Tentorio normal

Hipoplasia del cerebeloSíndromes (Joubert, WW,…)Anomalías asociadasPronóstico severowww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

HIPOPLASIA CEREBELOHIPOPLASIA VERMISoAlteraciones complejas, no sólo motoras sino también:o Alteraciones cognitivas (atención, memoria espacial y verbal)o Alteraciones del lenguajeo Alteraciones de la afectividad.ooAlteraciones de vermis: déficits motores, interacción social y comunicación, yretraso intelectual.Hipoplasia cerebelosa difusa: alteraciones de severidad variable.• Cognición: Globalmente, 74% presentan retraso mental.• Evolución: mejoría progresiva, aunque la mayoría presentan retraso mentalleve-moderado.• Hipoplasia aislada de porción inferior de vermis buen pronósticoTavano et al. Brain 2007;130:2646-2660. Tavano et al. Cortex 2010;46:907-918. Limperopoulus C et al. Am Journal Obs Gyn 2006; 194, 1070-6.Bolduc M et al. Developmental Med Child Neurol 2009; 51: 256-267

Rombencefalosinapsis. Cerebelo anatomía anormal.Fusión hemisferios. Ausencia vermis anterior. Deficiencia vermis posterior.

Lesiones hemorrágicas, isquémicas y destructivas. Hidrocefaliawww.medicinafetalbarcelona.org/docencia29

Puntos clave- DCT y DAP FP forman parte de la ecografía de screening. AXIAL- NSG avanzada. Cortes SAGITAL Y CORONAL- Criterios DD: Morfología CM, DCT, Altura del vermis y relación del IV con la CM- No se deben dx anomalías del vermis antes semana 24- FP aumentada aislada + cerebelo normal. Buen pronóstico.- Riesgo de anomalías no evidentes [12 %]- Malf Dandy Walker >> anomalías asociadas. Mal pronósticowww.medicinafetalbarcelona.org/docencia