9 Patología SNC Ventriculomegalia

9.Patología SNCVentriculomegaliaDr. Bienvenido PuertoCurso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETALServicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínicwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIAAdvierte de problema en la circulación del LCRMarcador inespecífico de anomalía del desarrollo del SNC (cc)Descartar en la ecografía de screeningwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia[Diagnostic Imaging]

Signo común a situaciones patológicas muy diferentesAnomalía más frecuente del SNCInicio variable a cualquier edad gestacionalwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

METODOLOGÍA MEDICIÓN*Corte transventricularReferencias: CSP, cisura parieto-occipitalA nivel del atrioLínea perpendicular al ejeNormal: < 10 mm [7.6 ± 0.6]Evaluar los 2 VL. Dificultad identificar ventrículo proximalwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIALeve: 10-12 mmIncidencia estimada:- 1:1000 recién nacidosModerada: 12-15 mmSevera >15 mmUNI o BILATERALASIMETRÍA VENTRICULARDiferencia > 2 - 2.4 mmVMG severa- 0.3:1000 recién nacidos- Asociación a otras anomalías del SNC yde otros sistemas > 50 %www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

SISTEMÁTICA EVALUACIÓN VMG1. Historia clínica dirigida2. Neurosonografía avanzada3. Ecografía morfológica detallada4. Ecocardiografía5. Valoración crecimiento fetal6. Serologías TORCH. PCR líquido amniótico7. Cariotipo fetal8. RM [no sistemática]. + 32 sg. Información adicional en 6-10 % casoswww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANARAcceso transabdominal y TRANSVAGINAL1. PLANO AXIAL- Morfología VL. Astas ant.- Simetría- Separación- Contenido intraventricular- Contorno- Área periventricular- III ventrículo- IV ventrículo- Acueducto Silvio- Fosa posterior. Cerebelo- Espacio subaracnoideo- Parénquima- Córtexwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANARAcceso transabdominal y TRANSVAGINAL1. PLANO CORONAL- Morfología VL. Astas ant.- Simetría- Separación- Contenido intraventricular- Contorno- Área periventricular- III ventrículo- IV ventrículo- Acueducto Silvio- Fosa posterior. Cerebelo- Espacio subaracnoideo- Parénquima- Córtexwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

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CAUSAS DE VENTRICULOMEGALIAVENTRICULOMEGALIA > 10 mmMALFORMATIVA60 %DTNAnomalías línea media. ACCMalf. Dandy WalkerAneurisma vena GalenoObstructivasLigada a XCromosomopatíasADQUIRIDA10 – 15 %InfeccionesHemorrragiaTumoresHipóxico-isquémicaAISLADA20-30 %www.medicinafetalbarcelona.org/docencia 11

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Signos supratentoriales de DTNEstenosis acueducto SilvioMorfología III ventrículo en VAstas posteriores VL aumentadas y puntiagudaswww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Signo de la banana. Arnold Chiari. Espina bífidawww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Colpocefalia. Agenesia de cuerpo callosowww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Holoprosencefalia lobar. Fusión de las astas anteriores de los ventrículoslaterales en corte axial y coronal.www.medicinafetalbarcelona.org/docencia 16

La asociación con otras anomalías cerebrales es muy frecuente en la VMG severaMalformación Dandy Walker. Cariotipo Nwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Hipoplasia vermis cerebeloTrisomía 13www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Focos ecogénicos y pequeños quistes periventriculares, asociación frecuentecon infección por CMV. La infección es confirmada por estudio serológicomaterno y PCR del líquido amnióticowww.medicinafetalbarcelona.org/docencia 19

Semana 32. VMG adquirida. Tumor cerebralwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Hemorragia intracraneal grado IVwww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

La VMG de origen hipóxico-isquémica se presenta con una combinación delesiones malformativas y destructivas35 sg. CIR Tipo II (p2). Asimetría VL. HIV+MGSEP.Leucomalacia PV + Quísticawww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIA MODERADA AISLADA.10-15 mmControl cada 4 semanas. Atención al desarrollo corticalRNM casos seleccionados. Amplía información 5-10% casoswww.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIA SEVERA AISLADA. > 15 mmControl cada 4 semanas. Atención al desarrollo corticalRNM casi sistemática. Semana 32www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

abControl evolutivo de ventriculomegalia.En los cortes coronal y sagital obtenidos por vía vaginal se evidencia atrofia cerebral,lisencefalia y dilatación del espacio subaracnoideo.www.medicinafetalbarcelona.org/docencia 25

VENTRICULOMEGALIA AISLADA. PRONÓSTICOFactores pronósticos: Tamaño y evolución- ↓VMG: 7% anormal vs VMG progresiva: 44%.- No existe correlación con:o Sexoo Bilateralidado Asimetríao Edad gestacional inicio (tendencia > 25 sg)Mortalidad perinatal y neonatal:o VMG severa: 25%o VMG moderada: 10%o VMG leve: similar a la población generalFalsos negativos≈13% anomalías no identificadasAlteraciones neurodesarrolloooo72% de casos severos24% en casos moderados4% en casos leves~50% retraso psicomotor.- Valores cognitivo y de comportamientoadaptativo normales.- No diferencias entre los grados de VMG.Neurocirugía: Determinada por el grado. > 18-20 mm 75 % derivaciónHankinson T. Journal Neurosurg. 2009. Gaglioti P. Prenatal Diag www.medicinafetalbarcelona.org/docencia2009. Devaseelan P. Journal Perinat Med. 2010. Beeghly M. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

VENTRICULOMEGALIAEstudio etiológico. NSGNO AISLADAAISLADAFP 13%Control cada 4 semanasMALFORMATIVAADQUIRIDAPronóstico desfavorable, independiente del tamañoRelacionado con la etiología y la presencia de otrasanomalías12 – 15 mmEstablePronóstico favorable75-80 %10 – 12 mmEstablePronósticofavorable 90 %> 15 mm oProgresivaPronóstico desfavorableAlteración Neurodesarrollo 70% / Mortalidad N/PN 25 %www.medicinafetalbarcelona.org/docencia 27

PUNTOS CLAVE La VMG es un signo común a situaciones patológicas muy diferentes La etiología y anomalías asociadas son determinantes del pronóstico Es el marcador mas sensible de anomalía del desarrollo del SNC. El 13 % de las VMG consideradas aisladas se asocian a anomalías no detectadas. La VMG aislada leve presenta un pronóstico favorable en 90-95 % casos. Los factores pronósticos de mayor valor predictivo de la VMG aislada son el tamaño yla progresión de la dilatación. La afectación más severa del neurodesarrollo se presenta a nivel psicomotor. Eldesarrollo cognitivo y del comportamiento pueden ser normales. La indicación de neurocirugía postnatal la determina el grado de dilatación. No sedispone de criterio predictivo prenatal.www.medicinafetalbarcelona.org/docencia 28