Diagnóstico y tratamiento de la Neuropatía amiloidótica

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Introducción • Tres tipos de amiloidosis familiar – Apolipoproteina A-1 (tipo Iowa) • Deposito amiloide en órganos • Polineuropatía no es característica prominente – Gelsolina • Cutis laxa. Distrofia corneal • Benigna – Transtirretina (TTR) • Descrita por Andrade 1952 en Povoa de Varzim • Neuropatía axonal “length-dependent” sensitivo, motora y autonómica • Mutación en gen que codifica la TTR. Transmisión dominante • Descrita por todo el mundo – Focos en Portugal (1952), Japón (1968) y Suecia (1974) – En España. » Mallorca » Huelva (Valverde del Camino) • 10-13 años
Patofisiología • TTR producido en Hígado 95% • 5% en plexo coroideo y retina • Transporta tiroxina y retinol • Su estructura normal es en forma de tetrámeros Saraiva MJ, 2001 Merlini, G 2003 Hou X, 2007 Benson, 2007 Sekijima Y, 2008
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