Vasculitis de Grandes y Medianos Vasos - eTableros

Hospital Universitario
UANL
Servicio de Reumatología
VASCULITIS
DR. JORGE A. ESQUIVEL VALERIO

VASCULITIS
Vasculitis se refiere a una inflamación de la
pared de los vasos sanguíneos que
clínicamente se manifiesta por las
consecuencias de esta reacción inflamatoria o
las complicaciones de ésta (isquemia o
sangrado) en los diversos órganos(piel, riñón,
pulmón, corazón etc...)
Med Int Mex 1998,14(4):151.

VASCULITIS
Las vasculitis no son una enfermedad única,
puede ocurrir en forma primaria o bien asociada a
diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o
autoinmunes como lupus o artritis reumatoide.
Puede haber :
1. Vasculitis de pequeños vasos
2. Arterias de mediano calibre.
3.Vasculitis de grandes vasos sanguíneos.

¿Como sospechar de vasculitis si
no hay lesiones cutáneas?
• Síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso
• Disfunción multiorgánica
• Signos y síntomas comunes como: artralgias,
dolor abdominal, hipertensión, insuficiencia renal,
disfunción neurológica etc.....

¿Cuándo debemos sospechar de
vasculitis?
•Alteraciones del sedimento urinario en
ausencia de infección urinaria
•Hipertensión arterial de inicio brusco o
reciente
•Una sinusitis crónica o infiltrados
pulmonares nodulares en un paciente
seriamente enfermo

¿Cuándo debemos sospechar de
vasculitis?
• Cefalea y/o pérdida brusca de la visión
• Episodios de isquemia o infarto
vascular cerebral o medular en un
paciente joven
•Vasculopatía retiniana en ausencia de
diabetes o hipertensión.

VASCULITIS DE LOS VASA NERVORUM
DEL NERVIO SURAL

Diagnóstico de vasculitis
• Historia clínica.
• Examen físico.
• Anticuerpos ANCA.
• Electromiografía.
• Angiografías.

Historia y diagnóstico
• Medicamentos que pueden producir vasculitis
• Historia de hepatitis B o Hepatitis C.
• Historia de LES.
• Edad y sexo.

Examen físico
• Determinar el número de lesiones.
• Determinar la extensión de las lesiones.
• Distribución y órganos afectados.
• Datos fuertemente sugestivos de vasculitis como:
Mononeuritis múltiple.
Lesiones cutáneas.

Los 3 datos mas fuertemente
sugestivos de vasculitis son:
• Mononeurítis múltiple.
• Púrpura palpable.
• Combinación de involucro a varios órganos en
particular riñón-pulmón.

Exámenes de laboratorio útiles
• Exámenes generales como:
QS, PFH, VSG, EGO.
EKG, Rx del tórax.
• Exámenes mas específicos:
Anticuerpos antinucleares, niveles séricos de
complemento y ANCA.

Biopsias
• Cutánea.
• Testicular: Util en vasculitis de mediano
calibre cuando no hay lesiones cutáneas.
• Renal o hepática.
• Arteria Temporal.
• Nervio Sural.
• Pulmonar.

POLIARTERITIS NODOSA
Es una enfermedad de arterias de mediano
y pequeño calibre, puede afectar cualquier
órgano, pero la piel, las articulaciones, los
nervios periféricos, el músculos y el
intestino son los mas comúnmente
afectados.
B J Rheumatol 1988; 27:258

POLIARTERITIS NODOSA
Infarto intestinal debido a vasculitis de las
arterias arcuatas mesentéricas

LIVEDO RETICULARIS

Poliarteritis nodosa(1990)
• Pérdida de peso inexplicable de 4 kg..
• Livedo reticularis.
• Dolor testicular.
• Mialgias, debilidad o polineuropatía.
• Elevación de la TAD >90 mmHg de reciente
aparición.
• BUN >40 o Creatinina >1.5 mg/dl.
• Evidencia de infección por VHB.
• Biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre
con PMN.
• Características angiográficas.
Dx. >3 criterios. S=82.2%, E=86.6%

Enfermedad de Kawasaki(1967)
Fiebre inexplicable de >5 días y al
menos 4/5 de los criterios siguientes :
• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios membranosos en la mucosa
oral.
• Cambios periféricos de las extremidades,
incluyendo eritema de palmas, manos o
pies (fase aguda) y descamación
periungueal (fase de convalecencia).
• Rash polimorfo.
• Linfadenopatía cervical aguda no
supurativa.

Arteritis de células gigantes
• Edad de 50 o más años al inicio de la enfermedad.
• Cefalea localizada de nueva aparición.
• Dolor o disminución del pulso de la a. temporal.
• VSG mayor de 50 mm/hr.
• Biopsia de la arteria en la cual se muestre necrosis
con predominio de MNN o proceso
granulomatoso
S= 94% y E= 91% con tres criterios.
Arthritis and Rheumatism,1990;33:1050

ARTERITIS TEMPORAL
Angiograma de subclavia. La cabeza de
flecha muestra estenosis importante de la
arteria braquial izquierda

FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO EN
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
•40% de pacientes con ACG abren con un
cuadro de FOD
•La Arteritis de células gigantes(ACG)
causa 2% de todos los casos de FOD, y un
16% de las FOD en el grupo de pacientes
de >65 años

Clasificación Diagnóstica de la
ACR para Arteritis de Takayasu
• Edad de presentación igual o menor de 40 a.
• Claudicación de extremidades.
• Disminución de los pulsos en una o ambas
arterias braquiales.
• Diferencia de 10 mmHg de la TA entre los
brazos.
• Arteriografía con disminución de la luz en
aorta o sus ramas principales.
Tres criterios: S= 90.5% y E= 97.8%
Arthritis and Rheumatism,1990;33:1065

ARTERITIS DE TAKAYASU. TAC que muestra el
engrosamiento circular de la aorta abdominal

ARTERITIS DE TAKAYASU
Angiograma aórtico

ARTERITIS DE
TAKAYASU.
Dilatación
aneurismática de
la aorta
abdominal
superior.
Irregularidad en
su segmento
inferior

ARTERITIS DE
TAKAYASU.
Se muestra estenosis
severa de ambas
arterias corótidas
comunes y de la
arteria subclavia
izquierda.
También hay
oclusiones de ambas
arterias axilares y de
la subclavia derecha

SINDROMES QUE SIMULAN
VASCULITIS:
• Displasia fibromuscular.
• Mixoma auricular con embolia.
• Endocarditis infecciosa.
• Bacteremia.
• Ergotismo.
• Trombocitopenia y otras alteraciones
relacionadas con púrpura.

SINDROMES QUE SIMULAN
VASCULITIS:
•Coartación congénita de la aorta.
•Embolos ateromatosos (émbolos por colesterol).
•Tromboangeitis obliterans(enfermedad de
Buerguer)
•Pernio crónico(sabañones)
•Síndrome antifosfolípido

GRAN MIXOMA EN AURICULA IZQUIERDA

CONDICIONES QUE SEMEJAN
VASCULITIS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
•COCAINA
•LINFOMA INTRAVASCULAR

VASCULITIS
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
1. CONTROLAR LOS SIGNOS Y
SINTOMAS
2. SUPRIMIR LA ENFERMEDAD
3. EVITAR COMPLICACIONES DE LA
ENFERMEDAD
4. MINIMIZAR LA TOXICIDAD DEL
TRATAMIENTO

VASCULITIS.
¿COMO TRATARLAS?
• SIN ESTEROIDES . Vasculitis cutáneas sin
compromisos sistémico y tratar la enfermedad de
base como:
• Enfermedad del suero, medicamentos,
infección, neoplasias.
• ESTEROIDES
• Dosis bajas
• Dosis altas
•CITOTOXICOS E NMUNOSUPRESORES

VASCULITIS.
¿COMO TRATARLAS?
• METOTREXATE Y AZATIOPRINA.
Alternativas a metotrexate y azatioprina en vasculitis
temprana sistémica y algunos casos de Wegener
localizados.
•3. CITOTOXICOS (ciclofosfamida IV u oral)

VASCULITIS.
¿COMO TRATARLAS?
• INMUNOGLOBULINA I.V. 400mg/kg/día por 4
días o 2gr/kg/dosis única (Ejemplo: Enfermedad de
Kawasaki, casos seleccionados PAN, Churg Strauss,
vasculitís urticariana)
• ASPIRINA y/o ANTIAGREGANTES
PLAQUETARIOS (Enf. Kawasaki)

VASCULITIS.
¿COMO TRATARLAS?
•PLASMAFERESIS (vasculitis renales graves
por:complejos inmunes, purpura de Henoch
Shonlein,crioglobulinemias y algunas ligadas a
ANCA o vasculitis renales graves refractarias a
tratamiento estandar o en aquellos en que este
contraindicada otra terapia)

VASCULITIS. ¿COMO TRATARLAS?
•AGENTES BIOLÓGICOS: Pocos estudios y no pueden ser
recomendados como uso de rutina en el tratamiento de
vasculitis aunque pueden ser indicados en casos seleccionados
por ejemplo: Anti-TNF alfa. Pocos estudios. No utilidad en
Wegener.
•Rituximab (anti-CD20). Depleción de células B. Prometedor
para algunas vasculitis asociadas a ANCA en términos de
eficacia y seguridad.
•DEPLECIÓN DE CÉLULAS T (Globulina antitimocito,
alemtuzumab (CAMPATH1-H)
• TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE muy poca
experiencia, aún en investigación.

VASCULITIS. ¿COMO TRATARLAS?
• CICLOSPORINA A. No ha sido útil
• NUEVOS MEDICAMENTOS:
•Mofetil-Micofenolato. Alternativa en estudios en vasculitis
asociadas a ANCA en lugar de ciclofosfamida.
• Lefluonamida.
•IFN-α. En Tx del Síndrome de Churg-Strauss resistente al
tratamiento, en uveitis refractaria y severa del Síndrome de
Behcet.
•IFN-α. o/y Rivabirina. En crioglobulinemia asociada a virus
de hepatitis C
•Talidomida: En úlceras orales o genitales y lesiones foliculares
en el Síndrome de Behcet.

VASCULITIS.
SEGUIMIENTO
•DATOS CLINICOS
•VSG
•PROTEINA C REACTIVA
•SEROLOGIA: ANCA.
•COMPLEMENTOS
•ECO, TAC, RESONANCIA
MAGNETICA