Urgencias convulsivas en la infancia - Grupo de Epilepsia de la SEN
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<strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong> <strong>convulsivas</strong><br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>infancia</strong><br />
Miquel Raspall Chaure<br />
Servicio <strong>de</strong> Neurología Infantil, Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona<br />
Introducción<br />
Los paroxismos neurológicos supon<strong>en</strong> hasta un 5%<br />
<strong>de</strong> todas <strong>la</strong>s consultas a los Servicios <strong>de</strong> <strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong><br />
pediátricas 1 y constituy<strong>en</strong>, tras <strong>la</strong>s cefaleas, el primer<br />
motivo <strong>de</strong> consulta <strong>de</strong> causa neurológica <strong>en</strong> el<br />
niño 2 . Descartados los paroxismos no epilépticos,<br />
<strong>la</strong>s urg<strong>en</strong>cias <strong>convulsivas</strong> pediátricas más habituales<br />
incluy<strong>en</strong> a <strong>la</strong>s convulsiones febriles (CF) y al<br />
niño que se pres<strong>en</strong>ta con sospecha <strong>de</strong> una primera<br />
crisis epiléptica.<br />
Convulsiones febriles<br />
Las CF son el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o convulsivo más frecu<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> edad pediátrica y afectan al 2-5% <strong>de</strong> los niños<br />
<strong>de</strong> nuestro medio 3 . Aunque se han propuesto difer<strong>en</strong>tes<br />
<strong>de</strong>finiciones, <strong>la</strong> más ampliam<strong>en</strong>te utilizada <strong>la</strong>s<br />
<strong>de</strong>fine como “aquel<strong>la</strong>s crisis que aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> niños<br />
<strong>de</strong> <strong>en</strong>tre seis meses y cinco años <strong>de</strong> edad <strong>en</strong> el contexto<br />
<strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad febril no atribuible a una<br />
infección <strong>de</strong>l SNC y <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un trastorno<br />
metabólico o hidroelectrolítico que <strong>la</strong>s justifique 4 ”.<br />
Las CF muestran su máxima incid<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre los 18<br />
y los 24 meses y aparec<strong>en</strong> habitualm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> re<strong>la</strong>ción<br />
con infecciones víricas banales. La mayoría <strong>de</strong> CF<br />
son “típicas” o “simples”, es <strong>de</strong>cir, breves (< 15 minutos<br />
y habitualm<strong>en</strong>te < 5 minutos), g<strong>en</strong>eralizadas y no<br />
recurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> un mismo episodio febril. Aquel<strong>la</strong>s que<br />
no cumpl<strong>en</strong> con alguno <strong>de</strong> estos criterios son catalogadas<br />
<strong>de</strong> CF “atípicas” o “complejas” 5 . Estas últimas<br />
incluy<strong>en</strong> el status epilepticus febril (SEF), que<br />
repres<strong>en</strong>ta a su vez <strong>la</strong> causa más frecu<strong>en</strong>te <strong>de</strong> status<br />
epilepticus convulsivo <strong>en</strong> el niño 6 .<br />
La relevancia <strong>de</strong> esta distinción resi<strong>de</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> difer<strong>en</strong>te<br />
re<strong>la</strong>ción etiopatogénica <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s CF simples<br />
y <strong>la</strong>s CF complejas y una ulterior epilepsia, así<br />
como <strong>en</strong> el riesgo <strong>de</strong> que esta aparezca. Así, suele<br />
consi<strong>de</strong>rarse a <strong>la</strong>s CF simples como <strong>la</strong> primera<br />
manifestación <strong>de</strong> una “predisposición epiléptica”<br />
g<strong>en</strong>éticam<strong>en</strong>te <strong>de</strong>terminada que pueda expresarse<br />
más a<strong>de</strong><strong>la</strong>nte <strong>en</strong> forma <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>tes síndromes epilépticos<br />
idiopáticos. De hecho, este anteced<strong>en</strong>te se<br />
recoge <strong>en</strong> hasta un 20% <strong>de</strong> los niños afectos <strong>de</strong><br />
diversos síndromes epilépticos idiopáticos focales<br />
o g<strong>en</strong>eralizados tales como <strong>la</strong> epilepsia rolándica,<br />
el síndrome <strong>de</strong> Panayiotopoulos, <strong>la</strong> epilepsia <strong>de</strong><br />
aus<strong>en</strong>cias infantil o <strong>la</strong> epilepsia mioclónica juv<strong>en</strong>il 7 .<br />
En cambio, se ha sugerido que <strong>la</strong>s CF complejas, y<br />
especialm<strong>en</strong>te aquel<strong>la</strong>s que se pres<strong>en</strong>tan como un<br />
SEF, podrían ser responsables directas <strong>de</strong> <strong>la</strong> lesión<br />
<strong>de</strong> estructuras mesiales <strong>de</strong>l lóbulo temporal lo que,<br />
tras un periodo sil<strong>en</strong>te, provocaría <strong>la</strong> esclerosis<br />
temporal mesial y <strong>la</strong> epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal.<br />
Es <strong>de</strong>cir, mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong>s CF simples constituirían<br />
un marcador <strong>de</strong> susceptibilidad a pres<strong>en</strong>tar dife-<br />
22 REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA <strong>SEN</strong> • NOVIEMBRE 2009
<strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong> <strong>convulsivas</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>infancia</strong> <br />
r<strong>en</strong>tes síndromes epilépticos idiopáticos, <strong>la</strong>s CF<br />
complejas, y particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te aquel<strong>la</strong>s prolongadas,<br />
podrían <strong>de</strong>terminar per se una lesión cerebral<br />
y jugar un papel patogénico directo <strong>en</strong> <strong>la</strong> aparición<br />
posterior <strong>de</strong> <strong>la</strong> epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal 8 . Sin<br />
embargo, los resultados <strong>de</strong> los estudios que han<br />
investigado el carácter <strong>de</strong> esta asociación, a m<strong>en</strong>udo<br />
contradictorios, no han conseguido esc<strong>la</strong>recer<br />
esta cuestión y <strong>la</strong> han convertido <strong>en</strong> uno <strong>de</strong> los<br />
aspectos más controvertidos <strong>en</strong> epileptología 9 .<br />
Por otro <strong>la</strong>do, mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong>s CF simples se asocian<br />
a un aum<strong>en</strong>to muy discreto <strong>de</strong>l riesgo <strong>de</strong> epilepsia,<br />
<strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> <strong>la</strong>s CF complejas este aum<strong>en</strong>to<br />
resulta más marcado. En el estudio <strong>de</strong> Annegers<br />
et al. <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> cada una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s características<br />
que <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> a una CF como compleja (focal,<br />
prolongada o múltiples) resultó aditiva a <strong>la</strong> hora<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>terminar el riesgo posterior <strong>de</strong> epilepsia. Así,<br />
el riesgo <strong>en</strong> niños que pres<strong>en</strong>taron sólo una <strong>de</strong><br />
estas características fue <strong>de</strong>l 6-8%, pero asc<strong>en</strong>dió al<br />
17-22% y 49% <strong>en</strong> los niños que pres<strong>en</strong>taron dos y<br />
tres características, respectivam<strong>en</strong>te 10 . Este efecto<br />
aditivo no ha sido, sin embargo, observado <strong>en</strong><br />
otros estudios 11 .<br />
En el caso <strong>de</strong>l status epilepticus asociado con fiebre,<br />
algunos niños t<strong>en</strong>drán anomalías neurológicas<br />
previas, incluy<strong>en</strong>do epilepsia, mi<strong>en</strong>tras que otros<br />
serán previam<strong>en</strong>te sanos. Este último grupo incluirá<br />
tanto niños con status epilepticus agudo sintomático<br />
secundario a una infección <strong>de</strong>l sistema nervioso<br />
c<strong>en</strong>tral (SNC) como niños <strong>en</strong> qui<strong>en</strong>es el<br />
status epilepticus será una CF prolongada o SEF<br />
propiam<strong>en</strong>te dicho 12 , tal y como ocurre <strong>en</strong> un 5-10%<br />
<strong>de</strong> los niños que pres<strong>en</strong>tan CF 10,13 . El conocimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong>l verda<strong>de</strong>ro lugar que ocupa el SEF d<strong>en</strong>tro <strong>de</strong>l<br />
status epilepticus <strong>en</strong> el niño se ha visto limitado<br />
por el hecho <strong>de</strong> que <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong> estudios epi<strong>de</strong>miológicos<br />
sobre el status epilepticus se han<br />
basado fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> pob<strong>la</strong>ciones adultas<br />
cuyos resultados son difícilm<strong>en</strong>te extrapo<strong>la</strong>bles a<br />
lo que suce<strong>de</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> pob<strong>la</strong>ción pediátrica 14 . El estudio<br />
NLSTEPSS (North London STatus EPilepticus<br />
in childhood Surveil<strong>la</strong>nce Study) <strong>de</strong> Londres es el<br />
primer estudio pob<strong>la</strong>cional prospectivo que ha<br />
investigado <strong>la</strong> epi<strong>de</strong>miología <strong>de</strong>l status epilepticus<br />
<strong>en</strong> una pob<strong>la</strong>ción exclusivam<strong>en</strong>te pediátrica y ha<br />
confirmado que el SEF es <strong>la</strong> causa más frecu<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> status epilepticus <strong>en</strong> el niño. A pesar <strong>de</strong> que <strong>en</strong><br />
este estudio se establece un límite <strong>de</strong> edad superior<br />
<strong>de</strong>l SEF <strong>en</strong> los seis años, se observa que el SEF continua<br />
si<strong>en</strong>do <strong>la</strong> primera causa <strong>de</strong> status epilepticus<br />
cuando se incluye toda <strong>la</strong> edad pediátrica, repres<strong>en</strong>tando<br />
hasta un tercio <strong>de</strong> todos los casos y mostrando<br />
una incid<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> 4,1 casos/100.000/año. En<br />
el grupo etario <strong>de</strong> uno a cuatro años <strong>la</strong> incid<strong>en</strong>cia<br />
asci<strong>en</strong><strong>de</strong> a 12,7 casos/100.000/año y repres<strong>en</strong>ta casi<br />
<strong>la</strong> mitad <strong>de</strong> los casos 15 .<br />
Aproximación diagnóstica<br />
La aproximación diagnóstica <strong>de</strong>l niño que ha sufrido<br />
una CF <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>rá, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> <strong>la</strong> edad, <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
características <strong>de</strong> <strong>la</strong> convulsión (tab<strong>la</strong> I).<br />
Tab<strong>la</strong> I. Recom<strong>en</strong>daciones sobre <strong>la</strong> práctica <strong>de</strong> exploraciones<br />
complem<strong>en</strong>tarias <strong>en</strong> el niño con convulsiones febriles<br />
Características Punción lumbar EEG Neuroimag<strong>en</strong> Analítica<br />
SEF SÍ NO NO NO<br />
Edad < 18 meses Consi<strong>de</strong>rar NO NO NO<br />
CF simple y sin<br />
anomalías neurológicas<br />
premórbidas NO NO NO NO<br />
CF compleja y sin<br />
anomalías neurológicas<br />
premórbidas Consi<strong>de</strong>rar NO NO NO<br />
CF compleja <strong>en</strong> niños<br />
con anomalías<br />
neurológicas<br />
premórbidas NO NO No <strong>de</strong> forma NO<br />
urg<strong>en</strong>te<br />
Modificado: <strong>de</strong> Sadleir y Scheffer 16 . En aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> signos c<strong>la</strong>ros <strong>de</strong> m<strong>en</strong>ingitis, <strong>la</strong> única indicación<br />
“obligada” <strong>de</strong> practicar una punción lumbar es el haber pres<strong>en</strong>tado un episodio <strong>de</strong> SEF, aunque<br />
<strong>de</strong>be también consi<strong>de</strong>rarse <strong>en</strong> los niños más pequeños y <strong>en</strong> aquellos con una CF compleja sin<br />
anomalías neurológicas premórbidas. Nótese también que sólo excepcionalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>be p<strong>la</strong>ntearse<br />
<strong>la</strong> necesidad <strong>de</strong> realizar otras exploraciones complem<strong>en</strong>tarias.<br />
CF y riesgo <strong>de</strong> infección <strong>de</strong>l SNC:<br />
indicaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> punción lumbar<br />
La punción lumbar con cultivo y análisis citoquímico<br />
<strong>de</strong>l líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o (LCR) es obligatoria<br />
<strong>en</strong> todo niño que muestre signos clínicos sugestivos<br />
<strong>de</strong> m<strong>en</strong>ingitis y/o <strong>en</strong>cefalitis, a m<strong>en</strong>os que existan<br />
contraindicaciones específicas tales como inestabilidad<br />
hemodinámica, diátesis hemorrágica o<br />
infección cutánea <strong>en</strong> el área <strong>de</strong> punción, <strong>en</strong> cuyo<br />
caso <strong>de</strong>be iniciarse un tratami<strong>en</strong>to antibiótico empírico<br />
sin esperar a po<strong>de</strong>r practicar <strong>la</strong> punción 16 .<br />
En aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> signos c<strong>la</strong>ros <strong>de</strong> infección <strong>de</strong>l SNC se<br />
<strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rar <strong>la</strong> práctica <strong>de</strong> una punción lumbar<br />
<strong>en</strong> aquellos niños con una convulsión asociada con<br />
fiebre <strong>en</strong> qui<strong>en</strong>es, por su corta edad o por <strong>la</strong>s características<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis, sea más probable <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> una m<strong>en</strong>ingitis. Estas indicaciones incluy<strong>en</strong>:<br />
REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA <strong>SEN</strong> • NOVIEMBRE 2009 23
M. Raspall Chaure<br />
• Niños <strong>de</strong> edad inferior a 18 meses, y <strong>en</strong> especial<br />
aquellos m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> un año. En este grupo <strong>de</strong> edad<br />
son más frecu<strong>en</strong>tes <strong>la</strong>s causas agudas sintomáticas<br />
y a<strong>de</strong>más los signos clásicos <strong>de</strong> m<strong>en</strong>ingitis (cefalea,<br />
vómitos, rigi<strong>de</strong>z <strong>de</strong> nuca) pued<strong>en</strong> estar aus<strong>en</strong>tes.<br />
Sin embargo, esta indicación está si<strong>en</strong>do cada vez<br />
más cuestionada y un estudio reci<strong>en</strong>te no observó<br />
ningún caso <strong>de</strong> m<strong>en</strong>ingo<strong>en</strong>cefalitis <strong>en</strong> 704 niños <strong>de</strong><br />
edad inferior a 18 meses con una primera CF simple,<br />
lo que supone un riesgo muy inferior al 1% 17 .<br />
• Niños con un periodo postcrítico prolongado. La<br />
duración <strong>de</strong> <strong>la</strong> postcrisis <strong>en</strong> los niños con CF suele<br />
ser inferior a <strong>la</strong> <strong>de</strong> otras crisis <strong>convulsivas</strong>,<br />
reportándose una mediana <strong>de</strong> 18 minutos 18 . Por<br />
tanto, un periodo postcrítico prolongado, que<br />
algunos autores <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> como “aquel superior a<br />
una hora <strong>de</strong> duración”, <strong>de</strong>be llevar también a consi<strong>de</strong>rar<br />
una causa aguda sintomática y por tanto<br />
a practicar una punción lumbar.<br />
• Niños con un episodio <strong>de</strong> SEF. La probabilidad <strong>de</strong><br />
pa<strong>de</strong>cer una m<strong>en</strong>ingitis <strong>en</strong> un niño con una convulsión<br />
asociada con fiebre <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>en</strong> gran medida<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> duración <strong>de</strong> <strong>la</strong> convulsión. A difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
lo que suce<strong>de</strong> con <strong>la</strong>s CF simples, el estudio<br />
NLSTEPSS mostró que <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> m<strong>en</strong>ingitis<br />
<strong>en</strong> niños que pres<strong>en</strong>tan un status epilepticus asociado<br />
con fiebre asci<strong>en</strong><strong>de</strong> al 18% 15,19 . Los niños con<br />
un estado neurológico premórbido normal ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
un riesgo siete veces superior <strong>de</strong> pa<strong>de</strong>cer una<br />
infección <strong>de</strong>l SNC <strong>en</strong> comparación con aquellos<br />
niños con un primer episodio <strong>de</strong> status epilepticus<br />
con fiebre pero con anomalías neurológicas<br />
premórbidas 15 . Por tanto, <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse seriam<strong>en</strong>te<br />
<strong>la</strong> infección <strong>de</strong>l SNC <strong>en</strong> niños con un status<br />
epilepticus y fiebre, especialm<strong>en</strong>te si no ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
anomalías neurológicas premórbidas 19 .<br />
La Aca<strong>de</strong>mia Americana <strong>de</strong> Neurología publicó <strong>en</strong><br />
2006 unas recom<strong>en</strong>daciones basadas <strong>en</strong> <strong>la</strong> evid<strong>en</strong>cia<br />
acerca <strong>de</strong> <strong>la</strong> aproximación diagnóstica <strong>de</strong>l niño<br />
con un status epilepticus convulsivo 20 . En esta guía<br />
se concluye que no existe sufici<strong>en</strong>te evid<strong>en</strong>cia para<br />
establecer recom<strong>en</strong>daciones acerca <strong>de</strong>l papel <strong>de</strong>l<br />
hemocultivo o <strong>la</strong> punción lumbar <strong>en</strong> el status epilepticus<br />
<strong>en</strong> el niño y, <strong>de</strong> alguna manera, contradic<strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> última <strong>de</strong> <strong>la</strong>s indicaciones arriba m<strong>en</strong>cionadas.<br />
Posiblem<strong>en</strong>te, los resultados <strong>de</strong>l estudio pob<strong>la</strong>cional<br />
londin<strong>en</strong>se <strong>de</strong>ban hacer reconsi<strong>de</strong>rar esta<br />
conclusión <strong>en</strong> el niño febril y respald<strong>en</strong> <strong>la</strong>s recom<strong>en</strong>daciones<br />
<strong>de</strong> algunas guías reci<strong>en</strong>tes que incluy<strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> punción lumbar como un procedimi<strong>en</strong>to obligado<br />
<strong>en</strong> todo niño que se pres<strong>en</strong>ta con un status<br />
epilepticus asociado con fiebre, sean cuales sean<br />
los hal<strong>la</strong>zgos <strong>en</strong> <strong>la</strong> exploración física (tab<strong>la</strong> I) 3,16,21 .<br />
Otras exploraciones complem<strong>en</strong>tarias<br />
El papel <strong>de</strong> otros exám<strong>en</strong>es complem<strong>en</strong>tarios tales<br />
como el electro<strong>en</strong>cefalograma (EEG), el análisis <strong>de</strong><br />
sangre o <strong>la</strong>s pruebas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong> está m<strong>en</strong>os c<strong>la</strong>ro<br />
y no se recomi<strong>en</strong>da <strong>la</strong> práctica <strong>de</strong> ninguno <strong>de</strong> ellos<br />
<strong>de</strong> forma sistemática 3,16 . Por un <strong>la</strong>do, no parece que<br />
el EEG ayu<strong>de</strong> a pre<strong>de</strong>cir el riesgo <strong>de</strong> recurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> CF o <strong>de</strong> <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong> una epilepsia 16 . Por otro,<br />
aunque un estudio prospectivo reci<strong>en</strong>te reportó<br />
anomalías <strong>en</strong> <strong>la</strong> RM cerebral <strong>en</strong> el 12% <strong>de</strong> niños con<br />
una primera CF, <strong>la</strong> relevancia <strong>de</strong> estos hal<strong>la</strong>zgos a<br />
<strong>la</strong> hora <strong>de</strong> guiar el manejo <strong>en</strong> el niño con CF o anticipar<br />
su evolución están por <strong>de</strong>terminar 22 .<br />
Pero, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> <strong>de</strong>scartar <strong>la</strong> infección <strong>de</strong>l SNC,<br />
<strong>de</strong>be tomarse <strong>en</strong> consi<strong>de</strong>ración <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong><br />
otros diagnósticos <strong>en</strong> los que <strong>la</strong> fiebre no sea más<br />
que el precipitante <strong>de</strong> verda<strong>de</strong>ras crisis epilépticas.<br />
Así, los episodios recurr<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> status epilepticus<br />
asociados con fiebre, especialm<strong>en</strong>te aquellos hemiclónicos<br />
asociados con temperaturas no <strong>de</strong>masiado<br />
elevadas <strong>en</strong> niños <strong>de</strong> edad inferior a un año, pued<strong>en</strong><br />
correspon<strong>de</strong>r a <strong>la</strong> fase inicial <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong><br />
Dravet 23 ; <strong>de</strong>be recordarse que a esta edad pue<strong>de</strong> no<br />
ser evid<strong>en</strong>te el <strong>de</strong>terioro cognitivo ni habrán aparecido<br />
otros tipos <strong>de</strong> crisis y que el EEG será típicam<strong>en</strong>te<br />
todavía normal 24 . No es tampoco excepcional<br />
que niños con lesiones estructurales tales como<br />
disp<strong>la</strong>sias corticales focales se pres<strong>en</strong>t<strong>en</strong> con crisis<br />
<strong>convulsivas</strong> recurr<strong>en</strong>tes “apar<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te febriles”<br />
durante los primeros años <strong>de</strong> vida 22 ; <strong>de</strong> nuevo,<br />
<strong>la</strong>s exploraciones complem<strong>en</strong>tarias pued<strong>en</strong> no ser<br />
<strong>de</strong>mostrativas a estas eda<strong>de</strong>s (<strong>la</strong> RM cerebral pue<strong>de</strong><br />
ser apar<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te normal <strong>de</strong>bido a una mielinización<br />
incompleta) y ello no <strong>de</strong>be llevarnos a<br />
excluir esta posibilidad.<br />
Tratami<strong>en</strong>to<br />
El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to con valproato o<br />
f<strong>en</strong>obarbital o <strong>la</strong> profi<strong>la</strong>xis intermit<strong>en</strong>te con diazepam<br />
durante los procesos febriles reduc<strong>en</strong> <strong>la</strong> recurr<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s CF. Sin embargo, <strong>de</strong>be sopesarse este<br />
b<strong>en</strong>eficio con <strong>la</strong> pot<strong>en</strong>cial toxicidad <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to<br />
antiepiléptico. Mi<strong>en</strong>tras que existe una robusta<br />
evid<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> que <strong>la</strong>s CF simples no <strong>de</strong>terminan per<br />
se una afectación neurocognitiva 25 , parece que el<br />
tratami<strong>en</strong>to antiepiléptico sí pue<strong>de</strong> afectar negativam<strong>en</strong>te<br />
al <strong>de</strong>sarrollo neurocognitivo <strong>de</strong> los niños<br />
con CF. Concretam<strong>en</strong>te, el tratami<strong>en</strong>to con f<strong>en</strong>obarbital<br />
<strong>en</strong> niños con CF se ha asociado a un m<strong>en</strong>or<br />
coci<strong>en</strong>te intelectual, que podría persistir tras retirar<br />
el tratami<strong>en</strong>to 26 . A<strong>de</strong>más, el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
24 REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA <strong>SEN</strong> • NOVIEMBRE 2009
<strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong> <strong>convulsivas</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>infancia</strong> <br />
CF no parece reducir el riesgo <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong> una<br />
ev<strong>en</strong>tual epilepsia. Ya que el efecto <strong>de</strong>letéreo <strong>de</strong>l<br />
tratami<strong>en</strong>to parece superar al <strong>de</strong>rivado <strong>de</strong> <strong>la</strong>s CF,<br />
no se recomi<strong>en</strong>da administrar ningún tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to salvo <strong>en</strong> casos muy seleccionados<br />
como <strong>en</strong> aquellos niños <strong>en</strong> qui<strong>en</strong>es <strong>la</strong>s crisis se<br />
pres<strong>en</strong>tan con mucha frecu<strong>en</strong>cia, especialm<strong>en</strong>te si<br />
éstas resultan prolongadas.<br />
Aproximación diagnóstica y<br />
terapéutica al niño con sospecha<br />
<strong>de</strong> una primera crisis epiléptica<br />
Debe siempre consi<strong>de</strong>rarse <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> un paroxismo<br />
no epiléptico <strong>en</strong> el niño que se pres<strong>en</strong>ta<br />
con un primer episodio convulsivo (tab<strong>la</strong> II) 27 . Tal<br />
y como suce<strong>de</strong> <strong>en</strong> el adulto, algunas series pediátricas<br />
reportan hasta un 25% <strong>de</strong> paroxismos no epilépticos<br />
<strong>en</strong> niños con sospecha <strong>de</strong> una primera crisis<br />
28 . Igualm<strong>en</strong>te, <strong>de</strong>be investigarse activam<strong>en</strong>te <strong>la</strong><br />
posibilidad <strong>de</strong> que no se trate realm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>la</strong> primera<br />
crisis, ya que hasta una cuarta parte referirán<br />
una historia previa <strong>de</strong> crisis que habían pasado<br />
<strong>de</strong>sapercibidas y no habían motivado <strong>la</strong><br />
consulta médica 28 , hecho que pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er implicaciones<br />
pronósticas (mayor riesgo <strong>de</strong> recidiva) y<br />
terapéuticas (consi<strong>de</strong>ración <strong>de</strong>l inicio <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to).<br />
La historia clínica <strong>de</strong>tal<strong>la</strong>da es sin duda el<br />
instrum<strong>en</strong>to más importante para establecer un<br />
diagnóstico correcto y permite habitualm<strong>en</strong>te<br />
id<strong>en</strong>tificar aquellos paroxismos <strong>de</strong> probable orig<strong>en</strong><br />
epiléptico. Será <strong>la</strong> sospecha clínica <strong>la</strong> que guiará<br />
<strong>la</strong> indicación <strong>de</strong> exploraciones complem<strong>en</strong>tarias<br />
o <strong>la</strong> necesidad <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to.<br />
Según <strong>la</strong> revisión sistemática <strong>de</strong> <strong>la</strong> Aca<strong>de</strong>mia<br />
Americana <strong>de</strong> Neurología, el EEG es <strong>la</strong> única exploración<br />
complem<strong>en</strong>taria obligada <strong>en</strong> <strong>la</strong> valoración<br />
<strong>de</strong>l niño con sospecha <strong>de</strong> una primera crisis<br />
epiléptica 29 . En esta pob<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> niños el EEG<br />
pue<strong>de</strong> ayudar a distinguir el paroxismo no epiléptico<br />
<strong>de</strong> una primera crisis cuando <strong>la</strong> anamnesis no<br />
resulta <strong>de</strong>finitiva, aunque ésta es <strong>la</strong> indicación<br />
m<strong>en</strong>os relevante. Debe t<strong>en</strong>erse <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta que <strong>la</strong><br />
s<strong>en</strong>sibilidad y especificidad <strong>de</strong>l EEG son insufici<strong>en</strong>tes<br />
para <strong>de</strong>scartar o confirmar el diagnóstico,<br />
ya que mi<strong>en</strong>tras que sólo un 30-40% <strong>de</strong> los niños<br />
con una primera crisis mostrarán anomalías epileptiformes<br />
<strong>en</strong> el EEG 30 , hasta un 5% <strong>de</strong> los niños<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> pob<strong>la</strong>ción g<strong>en</strong>eral mostrarán anomalías epileptiformes<br />
31 . El principal interés <strong>de</strong>l EEG resi<strong>de</strong><br />
<strong>en</strong> su valor pronóstico a <strong>la</strong> hora <strong>de</strong> anticipar el riesgo<br />
<strong>de</strong> recidiva y <strong>en</strong> que pue<strong>de</strong> permitir, <strong>en</strong> algunos<br />
Tab<strong>la</strong> II. Principales trastornos paroxísticos no<br />
epilépticos que <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser consi<strong>de</strong>rados <strong>en</strong> el diagnóstico<br />
difer<strong>en</strong>cial <strong>de</strong>l niño con sospecha <strong>de</strong> una crisis epiléptica<br />
Síncope y <strong>de</strong>sórd<strong>en</strong>es re<strong>la</strong>cionados<br />
Neurológico<br />
Psiquiátrico o conductual<br />
Parasomnias<br />
Modificado <strong>de</strong> <strong>la</strong>s guías NICE 27<br />
• Espasmos <strong>de</strong>l l<strong>la</strong>nto<br />
• Crisis anóxicas reflejas<br />
• Síncope tronco<strong>en</strong>cefálico<br />
• Síncope reflejo<br />
• Síncope cardiaco<br />
• Tic<br />
• Mioclonus<br />
• Distonía paroxística<br />
• Síndrome <strong>de</strong> Sandifer<br />
• Cataplejía<br />
• Tortícolis paroxística<br />
• Vértigo paroxístico<br />
• Migraña<br />
• Hemiplegia alternante<br />
• Hiperekplexia<br />
• Estereotipias<br />
• Hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción psicóg<strong>en</strong>a<br />
• Crisis <strong>de</strong> pánico<br />
• Conductas autoestimu<strong>la</strong>torias<br />
(masturbación)<br />
• Pseudocrisis<br />
• Mioclonus <strong>de</strong>l sueño<br />
• Terrores nocturnos<br />
• Arousal confusional<br />
• “Head banging”<br />
casos, establecer ya un diagnóstico sindrómico <strong>de</strong><br />
sospecha tras una primera crisis (fig. 1) 32 .<br />
Hasta un 30% <strong>de</strong> los niños con una primera crisis pres<strong>en</strong>tan<br />
alteraciones <strong>en</strong> <strong>la</strong> RM cerebral, pero <strong>en</strong><br />
m<strong>en</strong>os <strong>de</strong>l 1% éstas <strong>de</strong>terminan una interv<strong>en</strong>ción<br />
terapéutica urg<strong>en</strong>te. Por ello, se recomi<strong>en</strong>da <strong>la</strong> práctica<br />
<strong>de</strong> una RM cerebral electiva <strong>en</strong> aquellos niños<br />
<strong>en</strong> los que <strong>la</strong> anamnesis y el EEG no sugieran alguno<br />
<strong>de</strong> los síndromes epilépticos idiopáticos. En cambio,<br />
<strong>la</strong> baja incid<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> lesiones que requier<strong>en</strong> <strong>de</strong><br />
una interv<strong>en</strong>ción terapéutica urg<strong>en</strong>te no justifica <strong>la</strong><br />
utilización <strong>de</strong>l TC craneal salvo <strong>en</strong> los pocos casos<br />
<strong>en</strong> los que <strong>la</strong> exploración física apunte ya a una causa<br />
aguda sintomática tributaria <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción<br />
urg<strong>en</strong>te. Esta situación, así como <strong>la</strong> imposibilidad <strong>de</strong><br />
practicar una RM, son probablem<strong>en</strong>te <strong>la</strong>s únicas<br />
indicaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> TC craneal <strong>en</strong> <strong>la</strong> valoración <strong>de</strong> un<br />
niño con sospecha <strong>de</strong> una primera crisis epiléptica.<br />
En aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> factores <strong>de</strong> riesgo <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar<br />
algún trastorno electrolítico o metabólico (diabetes,<br />
ingesta <strong>de</strong> tóxicos, gastro<strong>en</strong>teritis aguda, sospecha<br />
<strong>de</strong> error congénito <strong>de</strong>l metabolismo, etc.) o<br />
REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA <strong>SEN</strong> • NOVIEMBRE 2009 25
M. Raspall Chaure<br />
Tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> emerg<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>convulsivas</strong><br />
Figura 1. Trazado EEG <strong>en</strong> un niño previam<strong>en</strong>te sano <strong>de</strong> cuatro años que<br />
acu<strong>de</strong> por haber pres<strong>en</strong>tado un episodio nocturno consist<strong>en</strong>te <strong>en</strong> pali<strong>de</strong>z,<br />
vómitos, diaforesis que se sigu<strong>en</strong> <strong>de</strong> brusca pérdida <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia,<br />
<strong>de</strong>sviación oculocefálica a <strong>la</strong> <strong>de</strong>recha y movimi<strong>en</strong>tos clónicos <strong>de</strong><br />
extremidad superior <strong>de</strong>recha durante un total <strong>de</strong> 35 minutos; <strong>la</strong><br />
exploración física es normal. La anamnesis, <strong>la</strong> normalidad <strong>de</strong>l trazado <strong>de</strong><br />
base y <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> paroxismos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s áreas posteriores que se<br />
bloquean con <strong>la</strong> apertura ocu<strong>la</strong>r son sugestivas <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong><br />
Panayiotopoulos. A pesar <strong>de</strong> <strong>la</strong> aparatosidad <strong>de</strong>l cuadro clínico estos<br />
hal<strong>la</strong>zgos son tranquilizadores y ti<strong>en</strong><strong>en</strong> implicaciones a corto y <strong>la</strong>rgo<br />
p<strong>la</strong>zo como son <strong>la</strong> no necesidad <strong>de</strong> otras exploraciones complem<strong>en</strong>tarias<br />
o <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to antiepiléptico <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to y el bu<strong>en</strong> pronóstico <strong>de</strong><br />
crisis y cognitivo respectivam<strong>en</strong>te.<br />
infección <strong>de</strong>l SNC no está indicada tampoco <strong>la</strong><br />
práctica rutinaria <strong>de</strong> análisis <strong>de</strong> sangre, orina o<br />
LCR, o el scre<strong>en</strong>ing <strong>de</strong> tóxicos 29 .<br />
Aunque el tratami<strong>en</strong>to antiepiléptico iniciado tras<br />
una primera crisis pue<strong>de</strong> retrasar <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong><br />
una recurr<strong>en</strong>cia, no parece modificar sustancialm<strong>en</strong>te<br />
<strong>la</strong> historia natural <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad. Por<br />
ello, y tomando <strong>en</strong> consi<strong>de</strong>ración los pot<strong>en</strong>ciales<br />
efectos adversos <strong>de</strong>rivados <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to, no se<br />
recomi<strong>en</strong>da iniciar un tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to<br />
salvo <strong>en</strong> los casos <strong>en</strong> que el b<strong>en</strong>eficio <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
reducción <strong>de</strong>l riesgo <strong>de</strong> recurr<strong>en</strong>cia super<strong>en</strong> el<br />
riesgo <strong>de</strong> <strong>la</strong> toxicidad <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to 33 . Esta <strong>de</strong>cisión<br />
se fundam<strong>en</strong>tará no sólo <strong>en</strong> el riesgo <strong>de</strong> recidiva,<br />
sino también <strong>en</strong> <strong>la</strong> sospecha diagnóstica o <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> morbilidad asociada. Mi<strong>en</strong>tras que, por ejemplo,<br />
no se recomi<strong>en</strong>da iniciar el tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> el niño<br />
con una primera crisis y sospecha <strong>de</strong> epilepsia<br />
rolándica a pesar <strong>de</strong> que el riesgo <strong>de</strong> recurr<strong>en</strong>cia<br />
pueda alcanzar el 70%, sí parece lógico iniciarlo <strong>en</strong><br />
un niño <strong>en</strong> qui<strong>en</strong> no se anticipe un curso tan b<strong>en</strong>igno<br />
(por ejemplo primera crisis asociada a una disp<strong>la</strong>sia<br />
cortical focal) o <strong>en</strong> qui<strong>en</strong> preocupe una peor<br />
tolerancia a <strong>la</strong>s crisis (por ejemplo <strong>en</strong> el niño afecto<br />
<strong>de</strong> una cardiopatía congénita cianosante).<br />
El criterio <strong>de</strong> “30 minutos” utilizado para <strong>de</strong>finir el<br />
status epilepticus convulsivo <strong>en</strong> los estudios epi<strong>de</strong>miológicos<br />
es obviam<strong>en</strong>te inapropiado para<br />
<strong>de</strong>terminar el mom<strong>en</strong>to a<strong>de</strong>cuado para iniciar el<br />
tratami<strong>en</strong>to. De hecho, se recomi<strong>en</strong>da iniciar el tratami<strong>en</strong>to<br />
a los cinco minutos <strong>de</strong> com<strong>en</strong>zada <strong>la</strong> crisis,<br />
mucho antes <strong>de</strong> que ésta alcance <strong>la</strong> duración<br />
necesaria para <strong>de</strong>finir<strong>la</strong> como un status epilepticus<br />
establecido 34,35 . A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> <strong>la</strong> pot<strong>en</strong>cial morbilidad<br />
<strong>de</strong>rivada <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis prolongadas 36 , se ha docum<strong>en</strong>tado<br />
que una interv<strong>en</strong>ción farmacológica precoz<br />
permite contro<strong>la</strong>r <strong>la</strong>s crisis con una dosis inferior<br />
a <strong>la</strong> que se requiere si se permite <strong>la</strong> progresión<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s mismas 37 . En mo<strong>de</strong>los animales se observa<br />
una pérdida <strong>de</strong> receptores <strong>de</strong> GABA A que es <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> duración <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis y que se corre<strong>la</strong>ciona<br />
con <strong>la</strong> progresiva resist<strong>en</strong>cia a medicaciones<br />
con acción gabaérgica, como <strong>la</strong>s b<strong>en</strong>zodiazepinas,<br />
observada <strong>en</strong> el status epilepticus refractario 38,39 .<br />
Las b<strong>en</strong>zodiazepinas son el tratami<strong>en</strong>to anticonvulsivo<br />
<strong>de</strong> primera elección y <strong>en</strong> el medio hospita<strong>la</strong>rio<br />
<strong>de</strong>berían ser administradas por vía <strong>en</strong>dov<strong>en</strong>osa.<br />
Pero <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> crisis <strong>convulsivas</strong> comi<strong>en</strong>zan <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> comunidad y el tiempo que se tarda <strong>en</strong> alcanzar<br />
los Servicios <strong>de</strong> <strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong> será casi siempre superior<br />
a cinco minutos y, <strong>en</strong> ocasiones, superior también<br />
a 30 minutos 15 . Por ello se han diseñado pres<strong>en</strong>taciones<br />
que puedan ser administradas por<br />
padres o cuidadores por vías difer<strong>en</strong>tes a <strong>la</strong> <strong>en</strong>dov<strong>en</strong>osa.<br />
Entre el<strong>la</strong>s se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran el diazepam rectal<br />
y el midazo<strong>la</strong>m bucal o intranasal. El único tratami<strong>en</strong>to<br />
aceptado <strong>en</strong> España para su administración<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> comunidad es el diazepam rectal, cuya seguridad<br />
y eficacia para el tratami<strong>en</strong>to inicial <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis<br />
<strong>convulsivas</strong> prolongadas <strong>en</strong> el niño ha sido <strong>de</strong>mostrada<br />
por diversos estudios 40-42 .<br />
Pero <strong>la</strong> utilización <strong>de</strong>l diazepam rectal se ve limitada<br />
por <strong>la</strong>s dificulta<strong>de</strong>s <strong>en</strong> su administración (por<br />
ejemplo <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> sil<strong>la</strong> <strong>de</strong> ruedas), porque<br />
su administración es socialm<strong>en</strong>te poco aceptable y<br />
pue<strong>de</strong> poner bajo riesgo <strong>de</strong> acusación <strong>de</strong> abuso<br />
sexual al que lo administra y porque <strong>en</strong> <strong>la</strong> forma <strong>de</strong><br />
pres<strong>en</strong>tación actual es difícil dosificar <strong>en</strong> función<br />
<strong>de</strong>l peso <strong>de</strong>l niño, como es <strong>la</strong> norma <strong>en</strong> Pediatría 43 .<br />
El midazo<strong>la</strong>m administrado por vía intranasal o<br />
bucal se ha sugerido como una alternativa que sos<strong>la</strong>ye<br />
estas limitaciones 43-45 . La boca, <strong>la</strong> mucosa<br />
nasal y el recto dispon<strong>en</strong> <strong>de</strong> un rico riego sanguíneo.<br />
Un estudio <strong>de</strong> <strong>la</strong> farmacocinética y farmacodi-<br />
26<br />
REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA <strong>SEN</strong> • NOVIEMBRE 2009
<strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong> <strong>convulsivas</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>infancia</strong> <br />
námica <strong>de</strong>l midazo<strong>la</strong>m administrado por vía bucal<br />
a voluntarios adultos sanos mostró que éste es rápidam<strong>en</strong>te<br />
absorbido al torr<strong>en</strong>te sanguíneo (<strong>de</strong>mostrado<br />
por el análisis <strong>de</strong> su conc<strong>en</strong>tración <strong>en</strong> sangre)<br />
y ti<strong>en</strong>e un efecto rápido sobre el SNC (<strong>de</strong>mostrado<br />
por los cambios electro<strong>en</strong>cefalográficos) 46 .<br />
Exist<strong>en</strong> diversos estudios randomizados y contro<strong>la</strong>dos<br />
que han comparado <strong>la</strong> eficacia y seguridad<br />
<strong>de</strong>l midazo<strong>la</strong>m bucal y el diazepam rectal para el<br />
tratami<strong>en</strong>to agudo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>en</strong> el<br />
niño. Scott et al. llevaron a cabo el primer estudio<br />
randomizado y contro<strong>la</strong>do <strong>de</strong> midazo<strong>la</strong>m bucal vs.<br />
diazepam que incluyó a 42 niños con epilepsia refractaria<br />
resid<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> un c<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> educación especial<br />
con personal médico <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ado <strong>en</strong> el manejo<br />
agudo <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis. No se observaron efectos adversos<br />
cardiorrespiratorios <strong>en</strong> ningún paci<strong>en</strong>te ni difer<strong>en</strong>cias<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> eficacia <strong>en</strong>tre el midazo<strong>la</strong>m y el diazepam<br />
47 . En un estudio posterior, McIntyre et al.<br />
compararon <strong>la</strong> eficacia y seguridad <strong>de</strong>l diazepam<br />
rectal versus midazo<strong>la</strong>m bucal <strong>en</strong> un <strong>en</strong>sayo clínico<br />
multicéntrico randomizado y contro<strong>la</strong>do llevado<br />
a cabo <strong>en</strong> los Servicios <strong>de</strong> <strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong> <strong>de</strong> cuatro<br />
hospitales <strong>de</strong>l Reino Unido 48 . Se incluyeron 219<br />
episodios <strong>en</strong> 177 niños <strong>de</strong> edad superior a seis<br />
meses con crisis febriles y afebriles <strong>en</strong> los que no<br />
se hubiera conseguido todavía un acceso v<strong>en</strong>oso<br />
al llegar al Servicio <strong>de</strong> <strong>Urg<strong>en</strong>cias</strong>. El éxito terapéutico<br />
fue <strong>de</strong>l 56% para el midazo<strong>la</strong>m bucal y <strong>de</strong>l 27%<br />
para el diazepam rectal (difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l 29%; intervalo<br />
<strong>de</strong> confianza <strong>de</strong>l 95% para esta difer<strong>en</strong>cia: 16-<br />
41%). La tasa <strong>de</strong> recurr<strong>en</strong>cia durante <strong>la</strong> primera<br />
hora <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> qui<strong>en</strong>es <strong>la</strong> crisis cedió<br />
d<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> los diez primeros minutos tras <strong>la</strong> administración<br />
<strong>de</strong>l fármaco fue a<strong>de</strong>más inferior <strong>en</strong> el<br />
grupo <strong>de</strong> midazo<strong>la</strong>m bucal y no se observaron difer<strong>en</strong>cias<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s tasas <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión respiratoria <strong>en</strong>tre<br />
ambos grupos. A pesar <strong>de</strong> que ninguno <strong>de</strong> estos<br />
estudios ha sido llevado a cabo <strong>en</strong> <strong>la</strong> comunidad y<br />
<strong>de</strong> que <strong>la</strong>s muestras estudiadas puedan no ser<br />
repres<strong>en</strong>tativas <strong>de</strong> <strong>la</strong> pob<strong>la</strong>ción g<strong>en</strong>eral (<strong>en</strong> el primer<br />
caso por <strong>la</strong> gravedad <strong>de</strong> <strong>la</strong> patología subyac<strong>en</strong>te<br />
y <strong>en</strong> el segundo por el tiempo transcurrido antes<br />
<strong>de</strong> iniciar el tratami<strong>en</strong>to), el midazo<strong>la</strong>m bucal aparece<br />
como una alternativa tanto o más eficaz que<br />
el diazepam rectal para el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> emerg<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>convulsivas</strong> y evita a<strong>de</strong>más algunos<br />
<strong>de</strong> los inconv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>tes asociados a <strong>la</strong> utilización<br />
<strong>de</strong>l diazepam rectal 43 . Estudios posteriores<br />
han refr<strong>en</strong>dado estos hal<strong>la</strong>zgos y han consolidado<br />
<strong>la</strong> indicación <strong>de</strong>l midazo<strong>la</strong>m bucal <strong>en</strong> el tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> emerg<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis convulsiva <strong>en</strong> el<br />
niño 49,50 . De hecho, <strong>la</strong> última revisión <strong>de</strong> <strong>la</strong>s guías<br />
Cochrane sobre el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l status epilepticus<br />
convulsivo <strong>en</strong> el niño concluye que el midazo<strong>la</strong>m<br />
bucal es el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección para aquellos<br />
niños <strong>en</strong> los que no se consigue un acceso<br />
v<strong>en</strong>oso 51 . Aunque no sea todavía el caso <strong>en</strong> nuestro<br />
medio, el midazo<strong>la</strong>m bucal se va ya imponi<strong>en</strong>do<br />
sobre el diazepam rectal <strong>en</strong> otros países 52 .<br />
Como suce<strong>de</strong> <strong>en</strong> el adulto, los estudios exist<strong>en</strong>tes<br />
no aportan <strong>la</strong> sufici<strong>en</strong>te evid<strong>en</strong>cia para guiar el<br />
tratami<strong>en</strong>to hospita<strong>la</strong>rio <strong>de</strong>l niño con una crisis<br />
convulsiva prolongada que no respon<strong>de</strong> al tratami<strong>en</strong>to<br />
con b<strong>en</strong>zodiazepinas. Aunque es conocida<br />
<strong>la</strong> eficacia <strong>de</strong> los difer<strong>en</strong>tes ag<strong>en</strong>tes empleados,<br />
ningún estudio ha <strong>de</strong>mostrado <strong>la</strong> superioridad <strong>de</strong><br />
un protocolo <strong>de</strong> administración por <strong>en</strong>cima <strong>de</strong><br />
otro. A pesar <strong>de</strong> ello, pued<strong>en</strong> establecerse algunas<br />
recom<strong>en</strong>daciones sobre el tratami<strong>en</strong>to farmacológico<br />
<strong>de</strong>l status epilepticus convulsivo <strong>en</strong> el niño<br />
que incluy<strong>en</strong>:<br />
• Consi<strong>de</strong>rando el bajo nivel <strong>de</strong> evid<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>b<strong>en</strong><br />
e<strong>la</strong>borarse y aplicarse guías locales, ya que esto<br />
mejora <strong>la</strong> at<strong>en</strong>ción y, posiblem<strong>en</strong>te, también el<br />
pronóstico 53 .<br />
• La vía <strong>en</strong>dov<strong>en</strong>osa es <strong>la</strong> <strong>de</strong> primera elección y <strong>la</strong><br />
utilización <strong>de</strong> <strong>la</strong> vía transmucosa ha <strong>de</strong> limitarse<br />
al medio prehospita<strong>la</strong>rio o a aquel<strong>la</strong>s situaciones<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s que sea imposible el acceso v<strong>en</strong>oso 54 .<br />
• Evitar <strong>la</strong> administración <strong>de</strong> más <strong>de</strong> dos dosis <strong>de</strong><br />
b<strong>en</strong>zodiazepinas, ya que ello no aum<strong>en</strong>ta significativam<strong>en</strong>te<br />
el control <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis pero sí el riesgo<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>presión respiratoria 55 .<br />
• Proce<strong>de</strong>r al tratami<strong>en</strong>to anestésico bajo monitorización<br />
EEG tras el fracaso <strong>de</strong> dos fármacos <strong>de</strong><br />
segunda línea (valproato, f<strong>en</strong>itoína, levetiracetam<br />
o f<strong>en</strong>obarbital), ya que esto anticipa una<br />
muy baja probabilidad <strong>de</strong> respuesta a ulteriores<br />
tratami<strong>en</strong>tos 56 .<br />
• Finalm<strong>en</strong>te, no <strong>de</strong>be olvidarse <strong>la</strong> id<strong>en</strong>tificación y<br />
tratami<strong>en</strong>to precoz <strong>de</strong> <strong>la</strong> etiología o <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
complicaciones que puedan aparecer como consecu<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> esta última, <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis o <strong>de</strong>l propio<br />
tratami<strong>en</strong>to.<br />
REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA <strong>SEN</strong> • NOVIEMBRE 2009 27
M. Raspall Chaure<br />
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