Reporte de 4 casos.

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El SHA es una toxicodermia grave,
potencialmente mortal, que tiene unas
características clínicas y analíticas
propias que lo distinguen de otras
reacciones adversas a drogas.
Bocquet y col. en 1996, proponen
el acrónimo DRESS (Drug Rash with
Eosinophilia and Systemic Symptoms)
para denominar a este tipo de reacción
de hipersensibilidad idiosincrásica
y grave.
Se estima su incidencia en 1 de
cada 1.000 a 10.0003 nuevos usuarios
de las drogas descritas, constituyendo
la primera causa de hospitalización
por complicaciones dermatológicas
en usuarios de anticonvulsivantes.
La tasa de mortalidad global
por este síndrome se halla en torno al
10 por ciento.
Anticonvulsivantes aromáticos implicados:
carbamazepina, fenitoína,
fenobarbital, primidona, lamotrigina;
80% de reactividad cruzada entre
ellos4 . Otros fármacos asociados: sulfonamidas,
allopurinol, dapsona,
minociclina, antiretrovirales y cefadrixilo4,5,6,7
.
La patogenia de este cuadro no se
conoce con exactitud, hay dos teorías:
una tóxica y otra viral: la primera
postula que es debido a una alteración
de la vía metabólica de detoxificación
farmacológica, influida por
factores constitucionales y/o adquiridos6
, podría existir un defecto enzimático
de causa genética que provocaría
la acumulación de metabolitos,
que actuarían como haptenos para
desencadenar una respuesta inmune
específica mediada por linfocitos T
contra el medicamento8,9 ; y la teoría
viral donde podrían participar el
Herpes virus 6 (HHV6), Citomegalovirus,
Ebstein Barr, Virus de la inmunodeficiencia
humana. Estos jugarían
un rol aún no completamente dilucidado
en la génesis de este proceso. A
través de serología específica podrían
ponerse de manifiesto o por el
contrario, la presencia de linfocitos
irritativos en el extendido de sangre
periférica nos puede orientar hacia
una infección viral en curso. 10
El SHA suele instaurarse entre las 2
y las 8 semanas siguientes a la introducción
del fármaco causal.
Se caracteriza por la tríada de fiebre,
exantema y afectación (clínica o
subclínica) visceral.
El exantema asociado con el SHF
es, en general, de tipo máculopapuloso
y es habitual la existencia de
edema facial, periorbitario y/o generalizado
acompañante. Las linfadenopatías,
la afección hepática y las
alteraciones hematológicas (eosinofilia,
linfocitocis atípica) son las manifestaciones
sistémicas más frecuentes
en el SHA. La afección hepática
puede ser grave y constituye la causa
más frecuente de muerte por este síndrome
11,12 .
Las pruebas complementarias obligatorias
ante la sospecha de un síndrome
DRESS incluyen el hemograma,
la bioquímica con perfil hepático
y renal, el análisis de orina, la
radiografía torácica y los cultivos y
serologías necesarios para descartar
otras causas. 13
Recientemente un grupo japonés 12 ,
sugirió una nueva denominación
para este cuadro, basados en que la
eosinofilia está presente en el 70-
80% de los casos: Síndrome de hipersensibilidad
inducido por drogas
(DIHS). Uno de los hallazgos más
salientes de este estudio, fue la presencia
de serología positiva para
HHV6 en el 100% de los casos, por lo
que lo proponen como uno de los criterios
diagnósticos. Los otros criterios
sugeridos son: rash maculopapular 3
semanas pos-drogas, persistencia clínica
2 semanas pos-suspensión, fiebre,
anormalidades hepáticas o de
otro órgano, anormalidades leucocitarias
(leucocitosis: 11000, linfocitos
atípicos: > 5%, eosinofilia: > 1000),
linfadenopatías.
El diagnóstico diferencial incluye
otras reacciones cutáneas a drogas
(pustulosis exantemática aguda, síndrome
de Stevens-Johnson, NET),
infecciones agudas (virus Epstein
Barr, virus de hepatitis B y C, citomegalovirus,
HIV), linfoma o pseudolinfoma,
síndrome hipereosinofílico y
colagenopatías14,15 .
El diagnóstico del SHA es eminentemente
clínico, la retirada inmediata
del fármaco es la principal medida
terapéutica para evitar la progresión
del daño orgánico. El uso de glucocorticoides
sistémicos es el principal
motivo de discusión en el tratamiento
de este síndrome. 16,17
Es importante advertir a los familiares
de primer grado, ya que presentan
un riesgo cuatro veces mayor de
sufrir dicha complicación. 2,18,19
CONCLUSIÓN
El síndrome DRESS es una toxicodermia
grave, potencialmente mortal,
que tiene unas características clínicas
y analíticas propias que lo distinguen
de otras reacciones adversas a drogas.
Es importante saber diagnosticar
este cuadro ya que la retirada precoz
del fármaco responsable es la medida
terapéutica más eficaz para evitar la
progresión del daño orgánico.
Aunque el uso de glucocorticoides
sistémicos no está aceptado por todos
los autores, nosotros defendemos su
empleo cuando hay afectación visceral
grave y mostramos 4 casos con
buena evolución al utilizarlos.�
| Dra. A. Delorenzi y col. | 167