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Linfocito BDefecto en Activación de B dependiente de TIgMSíndrome de Hiper-IgMLigado a XMutaciones en CD40LMuestran defectos en inmunidad celular (suscep. a Pneumocystis carinni)ApoptosisCambio de isotipoRescateAg + CD40Hipermutaciones somáticasMaduración de la afinidadCambio deisotipo ysobrevivienciade altaafinidadAntígenoCD40LCélulas dendríticasLinfocito TIL-12
Alzueta Allergol et Immunopathol 2001: 101; Simonte et al Clin Immunol 2003 (en prensa); Engel et al NatRev Immunol 2003; 3: 813Defecto en diferenciación de B• Inmunodeficiencia comúnvariable:– Producción defectuosa deanticuerpos (por lo menos dosIg: IgG e IgA o IgM)– Disfunción de células B y/o Tde memoria– Se asocia con enfermedadinflamatoria crónica(enfermedad pulmonar crónica,granulomas, enfermedadinflamatoria intestinal)– Esporádica y familiar.Mutaciones en CD40L, ICOS
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