Tema 12 - Medic.ula.ve

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Defectos en activación y funciónde T: CELULARES Y/O COMBINADAStransmisión de señalesa través del TCRZAP70Ausencia de MHC-II(CIITA, RFX5)Ausencia de MHC-I(defecto de TAP1 yTAP2)Ausencia de CD40LJAK3Defectos en TCR,Mutaciones en ZAP70Defectos en Factores detranscripciónProteína intracel<strong>ula</strong>rinvolucrada en la laseñalización a través delIL2R
Gadola Clin Exp Immunol 2000;<strong>12</strong>1:173; Reith et al Ann Rev Immunol 2001; 19:331; Simonte etal Clin Immunol 2003Defecto en expresión de MHC• Síndrome dellinfocitodesnudo (ClaseII):Mutaciones enRFX5, CIITA• Clase I• Deficiencia deTAP• Deficienciaselectiva deCD8• Ulcerasnecróticas
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