Duchennen lihasdystrofia -opas - CARE-NMD

34
8 Sydän ja siitä huolehtiminen
Sydämestä huolehtimisen tavoite on sydänlihaksen
toiminnan heikkenemisen varhainen
havaitseminen ja hoito. Duchennen lihasdystrofiaa
sairastavilla tämä heikkeneminen
on yleistä sairauden edetessä. (Yleensä kyse
on sydänlihasrappeumasta eli kardiomyopatiasta
tai rytmihäiriöistä, joista voi seurata
esim. sydämentykytyskohtauksia). Koska
heikkeneminen tapahtuu yleensä varkain,
ilman mitään selviä oireita, on sen merkkejä
etsittävä aktiivisesti, jotta hoito voidaan
aloittaa ajoissa. Sydänasioiden hoidossa seuranta
ja ennakointi ovat ihan avainasemassa.
Varmistakaa, että hoitavaan tahoon kuuluu
myös kardiologi eli sydänlääkäri.
Seuranta:
l Sydämen toiminnan lähtötilanne tulee
selvittää heti kun diagnoosi on varmistunut
tai viimeistään 6-vuotiaana, jolloin
tulisi suorittaa ainakin sydämen kaikututkimus
ja ottaa sydänsähkökäyrä (EKG).
l Sydämen toimintakykyä tulee seurata
vähintään kahden vuoden välein 10-vuotiaaksi
saakka. Kerran vuodessa tehtävä perusteellinen
sydämen toiminnan kartoitus
kuuluu aloittaa suunnilleen 10-vuotiaana
tai sydänoireiden ilmetessä ellei jo aiemmin.
Mikäli edellä mainituilla tutkimuskeinoilla
todetaan poikkeavuuksia, seurantaa
täytyy tihentää tehtäväksi ainakin puolen
vuoden välein ja aloittaa lääkehoito.
Hoito:
l ACE:n estäjiä eli angiotensiinikonvertaasientsyymin
estäjiä suositellaan ensisijaiseksi
lääkehoidoksi. Myös muut lääkkeet,
kuten beetasalpaajat ja nesteenpoistolääkkeet
ovat myös käyttökelpoisia ja sydämen
vajaatoiminnan hoitoa koskevia valmiita
hoitosuosituksia tulisi noudattaa. Joissakin
kliinisissä kokeissa ACE:n estäjien käytöstä
on osoitettu olevan hyötyä kardiomyopatian
ennaltaehkäisyssä jo ennen kuin sydämen
toiminnan häiriöistä on merkkejä.
Luvassa on lisää tutkimustuloksia, joiden
perusteella tästä asiasta voitaneen antaa
selkeitä suosituksia.
l Sydämen rytmihäiriöt tulee tutkia ja
hoitaa asianmukaisesti. Sydämen tiheälyöntisyys
on usein Duchennen lihasdystrofiaan
liittyvä harmiton ilmiö, mutta
voi olla myös oire sydänongelmista. Jos
se ilmaantuu ennestään oireettomalle, se
vaatii tutkimista.
l Steroidihoitoa käyttävien henkilöiden
sydäntä tulee tarkkailla muita tarkemmin
erityisesti mahdollisen verenpaineen nousun
takia. Steroidiannosta voidaan joutua
pienentämään tai verenpainelääkitys
voidaan joutua aloittamaan.
Tärkeää muistaa:
1. Poikanne sydämen säännöllinen
seuranta tulee aloittaa heti diagnoosin
varmistuttua.
2. Duchennen lihasdystrofiaa sairastavan
sydänlihas on voinut vahingoittua jo
ennen kuin oireita ilmenee.
3. Tämä tarkoittaa, että poikanne saattaa
joutua aloittamaan sydänlääkkeen, vaikkei
sydänvian oireita vielä olisikaan.
4. On tärkeää havaita hiljaisetkin oireet,
jotta hoito päästään aloittamaan ajoissa.
5. Pitäkää aina mukananne paperia, josta
ilmenevät poikanne sydäntutkimusten
viimeisimmät tulokset, jotta voitte näyttää
niitä kenelle tahansa häntä hoitavalle
lääkärille.