Principes fondamentaux de gastro-entérologie

Les symptômes et signes courants 35
nombre d’étapes, l’hème de l’hémoglobine est transformé en bilirubine;
fortement liée à l’albumine, celle-ci est transportée dans le plasma jusqu’aux
hépatocytes. La bilirubine y est alors captée, conjuguée avec l’acide glucuronique
et excrétée dans la bile sous forme diglucuronoconjuguée au
niveau du duodénum. Dans l’intestin, les bactéries dégradent la bilirubine en
urobilinogène dont 80 % est éliminé dans les selles, ce qui contribue à la coloration
normale des selles. Le 20 % qui reste est réabsorbé et excrété dans la
bile et l’urine (circulation entérohépatique de l’urobilinogène).
Une obstruction fonctionnelle ou anatomique à presque n’importe quelle
étape de l’excrétion (à partir de l’hémoglobine jusqu’à la captation par la
membrane hépatocellulaire et l’excrétion dans le système biliaire) provoque
un ictère et une hyperbilirubinémie. Une forte augmentation des produits de
dégradation de l’hémoglobine seule (p. ex. l’anémiehémolytique) entraîne une
hyperbilirubinémie non conjuguée. Si le trouble survient après les étapes de
captation et de conjugaison, on observe une hyperbilirubinémie conjuguée.
Les causes de l’ictère se classent ordinairement comme suit : 1) hémolyse,
2) anomalies génétiques du métabolisme de la bilirubine, 3) affection hépatocellulaire
et 4) obstruction.
14.3 Présentation clinique
On décèle un ictère clinique lorsque la bilirubinémie atteint de 2 à 4 mg/dL
(de 40 à 80 µmol/L). L’apparition de l’ictère est habituellement précédée pendant
quelques jours de selles pâles, puisque l’excrétion de la bilirubine dans
l’intestin est moindre, et d’urines foncées (en raison d’une augmentation de la
filtration glomérulaire de la bilirubine conjuguée). En général, l’ictère est tout
d’abord visible dans la sclérotique, bien que la bilirubine se dépose véritablement
dansles membranes conjonctives sous-jacentes. Un jaunissement de la
peau sans ictère scléral doit suggérer une caroténémie ou l’ingestion de
médicaments comme la quinacrine.
Sauf lorsque l’ictère est secondaire à l’hémolyse, la plupart des patients
éprouvent des nausées, de l’anorexie et un malaise à la région hépatique. On
peut déceler une hépatomégalie, des masses dans la région épigastrique ou du
pancréas, ou une dilatation de la vésicule biliaire. Des signes d’hépatopathie
chronique comme des angiomes stellaires ou un érythème palmaire sont
importants. L’ictère peut s’accompagner de prurit, probablement en raison du
dépôt de sels biliaires dans la peau (ou de la rétention d’un agent prurigène
habituellement excrété dans la bile).
Plusieurs anomalies génétiques touchant la conjugaison ou l’excrétion de la
bilirubine peuvent être à l’origine d’une hyperbilirubinémie conjuguée ou non
conjuguée de longue date.