Auto-HTAP - centre maladies rare cochin

RESUME
Titre Auto-HTAP : Auto-immunité et pronostic de l'hypertension artérielle
pulmonaire
Investigateur Coordinateur Pr Luc MOUTHON (Hôpital Cochin)
Centre investigateur Service de Médecine Interne, Hôpital Cochin
Durée de l’étude 36 mois
Suivi par patient 12 mois
But de l’étude Objectif principal :
Identifier des marqueurs immunologiques d’intérêt pronostique au
cours de l’HTAP idiopathique ou associée à la sclérodermie systémique.
Objectifs secondaires :
- Identifier des marqueurs immunologiques d’intérêt pronostique au
cours des autres formes d’HTAP.
- Déterminer les valeurs pronostiques des marqueurs immunologiques
et/ou de la synthèse des radicaux libres au cours de l’HTAP.
- Tester l’efficacité in vitro de différents traitements vasodilatateurs sur
les différents radicaux libres.
- Corréler les résultats d’identification de production de radicaux libres
et l’effet biologique in vitro des différents vasodilatateurs à la réponse
thérapeutique clinique in vivo.
Méthodologie Essai contrôlé, multicentrique, interventionnel
Nombre de centres 4 (Hôpital Cochin - Paris, Hôpital Antoine Béclère - Clamart, Hôpital
Claude Huriez - Lille, EFS)
Nombre de patients 540 sujets seront inclus
180 patients ayant une HTAP avec ou sans pathologie associée
160 patients avec une pathologie de fond mais n'ayant pas d'HTAP
180 sujets sains appariés pour le sexe et l'âge aux patients ayant une
HTAP
20 patients ayant une hypertension pulmonaire post-embolique proximale
opérable.
Critères de sélection Critères d'inclusion :
- Les malades âgés de plus de 18 ans (inclus)
- Seuls les malades ayant une HTAP pré-capillaire seront inclus sur
la base de la mise en évidence d’une HTAP par cathétérisme droit
(pression artérielle pulmonaire moyenne au repos supérieure à 25
mm Hg, ou pression artérielle pulmonaire moyenne à l’effort de 30
mm Hg).
- Les malades ayant une HTAP idiopathique ne devront pas avoir
de maladie systémique associée.
- Les malades infectés par le VIH1 ayant ou non à une HTAP (sur la
base d’un test ELISA + western blot positifs).
- Les malades ayant une hypertension portale associée ou non à
une HTAP devront répondre aux critères suivants : mise en évidence
de varices oesophagiennes à l'endoscopie, analyse des
flux portes à l'échographie Doppler et confirmation d'un gradient
de plus de 5 mmHg au cathétérisme des veines sus-hépatiques libres
et bloquées.
- Les malades ayant une cardiopathie congénitale associée ou non
à une HTAP devront répondre aux critères suivants : mise en évidence
d'une communication inter-auriculaire, inter-ventriculaire ou
d'une persistance du canal artériel par imagerie (imagerie par ré-
Auto-HTAP - Version n°1.1 du 19/10/2009 6/56