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Confrontations Sud-Franciliennes Philippe Chanson Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction Hôpital de Bicêtre 78 rue du Général Leclerc 94275 Le Kremlin-Bicêtre France Tel : 33 (0)1 45213705 Fax : 33 (0)1 45212212 E-mail : philippe.chanson@bct. ap-hop-paris.fr Hyperparathyroidie primaire : où en est-on en 2012 ? primaire (HPP) se définit comme une L’hyperparathyroïdie hypersécrétion autonome de parathormone (PTH) en rapport avec une augmentation de l’activité des glandes parathyroïdes. Elle est responsable d’une hypercalcémie. C’est une des plus fréquentes des endocrinopathies [1, 2]. Elle est à l’origine de conséquences rénales et osseuses bien connues mais aussi psychologiques et cognitives. Le plus souvent découverte de façon asymptomatique de nos jours, son traitement reste discuté même si les indications chirurgicales se sont élargies en partie du fait des possibilités de chirurgie mini-invasive actuellement disponibles. Prévalence Les chiffres de prévalence de l’HPP ont singulièrement augmenté ces dernières années. Dans les années 70, 1 à 4 ‰ de la population générale étaient atteints d’hyperparathyroïdie. Actuellement les chiffres de prévalence s’établissent autour de 6 ‰. Dans l’étude de Tayside, la prévalence est passée, de 1,82 ‰ lors de l’enquête de 1997 à 6,72 ‰ lors de l’enquête de 2006 [3]. De manière générale il y a 2 fois plus de femmes que d’hommes atteints d’HPP. Cependant, avant l’âge de 45 ans autant d’hommes que de femmes ont une HPP [4]. Le pic d’incidence se situe vers 50-60 ans [1]. L’incidence est de 22 pour 100 000 habitants/an dans l’enquête de Rochester aux Etats-Unis [4]. Les formes asymptomatiques représentent 80 à 90 % des HPP actuellement diagnostiquées [1], nous le reverrons. L’HPP est en rapport avec un adénome unique dans 75 à 85 % des cas ; néanmoins, les adénomes parathyroïdiens peuvent être multiples (2 adénomes dans 2 à 12 % des cas ; 3 adénomes, < 1 à 2 % ; atteinte d’au moins 4 glandes : 1 à 15 %) ; les cancers parathyroïdiens sont exceptionnels (< 1 %) [1, 5]). L’hyperplasie des 4 glandes est trouvée dans 10 à 15 % des cas. L’HPP est, le plus souvent (95 % des cas), une pathologie sporadique. Cependant, elle peut faire partie d’un syndrome héréditaire (néoplasie endocrinienne multiple de type 1, néoplasie endocrinienne multiple de type 2a, syndrome hyperparathyroïdie/tumeur de la mâchoire, hypercalcémie hypocalciurique familiale et enfin hyperparathyroïdie familiale isolée). Enfin, certaines causes ont été clairement individualisées comme à l’origine d’une HPP : la radiothérapie cervicale [6] et le traitement par lithium [7, 8]. En 2012 : quel tableau clinique ? A l’heure actuelle, l’immense majorité des HPP est découverte à l’oc- Médecine Clinique endocrinologie & diabète • Confrontations Endocrinologie-Diabétologie Sud Franciliennes • Mars 2012 15
casion d’un dosage systématique de la calcémie. Le tableau « classique », comme on l’a appris, avec les signes uro-néphrologiques et osseux de l’HPP est devenu exceptionnel. Les lithiases continuent pourtant d’être observées dans 4 à 15 % des cas [9]. Du point de vue osseux, le tableau d’ostéite fibrokystique (tumeur brune) de Von Recklinghausen est devenu exceptionnel. Néanmoins, l’hyperparathyroïdie reste marquée par une augmentation de la prévalence de l’ostéoporose [10] et une augmentation de l’incidence des fractures [11]. Les signes psychologiques (fatigabilité, irritabilité, anxiété…) voire de véritables troubles cognitifs avec parfois une détérioration mentale sont aussi observés mais leur prévalence est difficile à mesurer compte tenu du caractère subjectif de beaucoup de ces signes et des données contradictoires provenant des différentes études [12, 13]. La meilleure preuve de leur réalité est néanmoins l’amélioration d’un certain nombre de ces anomalies lors du traitement chirurgical [14]. Enfin, l’association de l’hyperparathyroïdie à l’hypertension artérielle ou à des signes cardiaques [13, 15] ou encore aux pancréatites aiguës [16] est plus discutée . Les crises hypercalcémiques sont devenues plus rares. Le diagnostic d’HPP En 2012, le diagnostic repose toujours sur l’association d’une hypercalcémie et d’une augmentation de la concentration plasmatique de PTH 1-84, inappropriée à cette hypercalcémie La mesure de la calcémie totale et si besoin de la calcémie corrigée reste le moyen le plus simple d’évaluer une hypercalcémie. En effet, la mesure de la calcémie ionisée nécessite des précautions de prélèvement qui sont rarement réunies et qui peuvent entacher d’erreur son résultat. Tout au plus faut-il tenir compte de l’albumine en Hyperparathyroidie primaire : où en est-on en 2012 ? corrigeant la calcémie totale en fonction de l’albuminémie. Une fois l’hypercalcémie vraie confirmée, il faut mesurer la PTH. Les dosages de la PTH 1-84 actuellement disponibles permettent le diagnostic de l’hyperparathyroïdie (dosages sandwich immunoradiométriques de 2 nde génération) en discriminant parfaitement les sujets normaux des sujets ayant une hyperparathyroïdie ou une hypercalcémie non en rapport avec une hyperparathyroïdie. Les dosages dits de 3 ème génération qui détectent la N-PTH, une forme modifiée post-traductionnelle de la PTH 1-84, en plus de la PTH1-84 n’apportent rien de plus au diagnostic d’HPP, sauf peut-être en cas de cancer parathyroïdien [17]. La sensibilité des dosages de 3 ème génération est équivalente à celle des dosages de 2 nde génération. La PTH est souvent élevée, elle peut aussi se situer dans les valeurs normales ce qui est inapproprié en présence d’une hypercalcémie et confirme le diagnostic d’hyperparathyroïdie. En cas d’augmentation de la calcémie et de la PTH, en l’absence de cause d’hyperparathyroïdie secondaire, le diagnostic d’HPP est vraisemblable mais deux étiologies généralement évidentes dès l’interrogatoire doivent être éliminées car elles s’accompagnent d’une hypercalcémie avec PTH normale ou élevée : la prise de diurétiques thiazidiques, d’une part, et la prise de lithium, d’autre part. Une fois ces deux causes éliminées, le diagnostic d’HPP est posé. Il est indispensable, à ce stade, d’éliminer une cause très particulière d’HPP : l’hypercalcémie hypocalciurique familiale, en rapport avec une mutation du récepteur du calcium [18]. Cette étiologie est rare mais elle est sous-diagnostiquée, si l’on en croit la série du NIH dans laquelle 9 à 10 % des échecs de la chirurgie parathy- roïdienne pour HPP étaient en fait des hypercalcémies hypocalciuriques familiales [19]. Le diagnostic repose sur la mesure de la calciurie qui est basse au cours de l’hypercalcémie hypocalciurique familiale alors qu’elle est élevée au cours de l’HPP. Pour conforter ce diagnostic, l’interrogatoire de la famille mais aussi la mesure de la calcémie chez les membres de la famille est utile. Dans les cas difficiles, on peut s’aider pour le diagnostic différentiel de la mesure du rapport de la clairance du calcium sur la clairance de la créatinine qui permet de différencier l’hypercalcémie familiale hypocalciurique qui est le plus souvent < 0,01 alors que dans l’hyperparathyroïdie primaire il est le plus souvent > 0,015 [20, 21]. L’HPP peut être normocalcémique Dans un certain nombre de cas, la calcémie peut rester dans des valeurs normales alors que la PTH est augmentée [17]. Il est alors indispensable dans un premier temps d’éliminer une carence en vitamine D. Le dosage de la 25OH vitamine D (D2+D3) permet d’avancer dans le diagnostic et en cas de carence en vitamine D les dosages de calcémie et de PTH doivent être refaits après recharge en vitamine D permettant de remonter la 25 OH vitamine D au delà de 30 ng/ml. La persistance d’une PTH élevée et d’une normocalcémie après réplétion en vitamine D permet de porter le diagnostic d’HPP normocalcémique dont, a priori, les risques osseux et rénaux sont les mêmes que ceux de l’HPP hypercalcémique. La correction de la carence en vitamine D ne risque-t-elle pas d’aggraver l’hypercalcémie des HPP ? Il est très fréquent qu’une carence en 25 OH vitamine D (< 20 ng/ml) soit observée en cas d’HPP du fait d’une augmentation de la conversion 1-25 OHD2 en 25 OHD2 et de l’augmenta- 16 Médecine Clinique endocrinologie & diabète • Confrontations Endocrinologie-Diabétologie Sud Franciliennes • Mars 2012
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