Rupture d'un anévrysme disséquant de l'artère rénale sur ...

Rupture d’un anévrysme
disséquant de l’artère rénale sur
fibrodysplasie sous-jacente
P. Omoumi, X. Coutouly, F. Bruyère, F. Jourdan,
O. Haillot, L. Brunereau
CHU Tours
Contact: pomoumi@yahoo.fr

INTRODUCTION
• Nous décrivons un cas rare de
fibrodysplasie des artères rénales révélée
par une ischémie rénale et évoluant
rapidement vers une dissection
anévrysmale rompue.

A propos d’un cas

J1
• M. M, 27 ans, est hospitalisé aux urgences
médicales pour douleurs lombaires droites
évocatrices de coliques néphrétiques.
• L’échographie ne met pas en évidence de
syndrome obstructif
• Le scanner est alors réalisé.

TDM J1
• Trouble de perfusion du rein droit évocateur d’une ischémie rénale
droite

• Une angio-IRM est alors réalisée.

Angio-IRM J1
Sténose de l’artère rénale droite au niveau du hile rénal, associé à un aspect
irrégulier de l’artère prédominant sur ses parties médiale et proximale.

Angio-IRM J1
L’artère rénale controlatérale présente également des irrégularité dans sa
portion distale.
L’ensemble est évocateur d’une dysplasie fibromusculaire.

• Le patient est alors hospitalisé en urologie
et traité par antalgiques et
héparinothérapie.

J3
• 72 heures après l’hospitalisation, le patient
se plaint à nouveau de douleurs
lombaires.
• Une imagerie (angio-TDM) est réalisée
alors que son état s’aggrave rapidement,
avec apparition d’un état de choc.

Angio-TDM J3
• Rupture d’un anévrysme disséquant, mesurant
30x15x10mm, développé au dépens de l’artère rénale
droite. Hématome rétropéritonéal et intra-péritonéal.

Angio-TDM J3
Reconstructions tridimensionnelles. Rupture d’un anévrysme
disséquant développé au dépens de l’artère rénale droite,
mesurant 30x15x10mm.

Angio-TDM J3
Reconstructions tridimensionnelles. Rupture d’un anévrysme disséquant de
l’artère rénale droite associé à un aspect irrégulier des deux artères rénales
évoquant une dysplasie fibromusculaire des artères rénales sous-jacente.

J3
• Le patient est alors opéré en urgence.
• Une néphrectomie élargie doit être
réalisée.
• Le suites opératoires sont simples.

Anatomo-pathologie
Rein droit ischémique
Dissection artérielle au niveau
de l’artère rénale droite

Examen anatomopathologique de
la pièce opératoire
• L’examen anatomo-pathologique confirme le diagnostic
d’anévrisme disséquant de l’artère rénale droite
compliqué d’un infarctus rénal et d’un hématome
rétropéritonéal.
• L’examen des artères ne trouve cependant pas de lésion
de fibro-dysplasie de la média.
• Malgré tout, le diagnostic final retenu est celui de
dysplasie fibromusculaire de l’artère rénale compliquée
d’une dissection anévrysmale devant les arguments
suivants:
– Les diagnostics différentiels de dissection traumatique et d’une
autre pathologie de la média pouvant se compliquer d’une
dissection et donnant des aspects histologiques normaux
(syndrome d’Ehlers-Danlos) sont cliniquement éliminés,
– La dysplasie fibromusculaire peut se manifester par des lésions
focales (non intéressées par le prélèvement),
– L’aspect radiologique est assez typique pour ce patient.

Angio-IRM de contrôle à distance
de l’opération
Angio-IRM après injection de gadolinium confirmant la présence d’irrégularités
au niveau des branches de division de l’artère rénale gauche, au niveau du
sinus, évoquant une dysplasie fibromusculaire

DISCUSSION
• La dysplasie fibromusculaire est une pathologie
vasculaire non athéromateuse, non
inflammatoire, qui touche le plus fréquemment
les artères rénales et les artères carotides.
• Son origine est inconnue.
• Elle touche principalement les sujets de sexe
féminin, jeunes, de 15 à 50 ans.
• Elle est classée en 3 types, en fonction de
l’atteinte prédominant de l’intima, de la média ou
de l’adventice.

Fibrodysplasie médiale
• La fibrodysplasie médiale est la plus
fréquente.
• Son aspect angiographique est celui du
« collier de perles ». Les perles ont un
diamètre supérieur à celui du calibre
normal de l’artère rénale et se situent dans
la moitié la plus distale de l’artère.

Fibrodysplasie intimale
• La fibrodysplasie intimale représente 10%
des cas.
• Son aspect angiographique est celui de
sténoses focales, concentriques ou un
rétrécissement régulier

Hyperplasie adventitielle
• L’hyperplasie adventitielle est la forme la
plus rare.
• Sa description angiographique est celle de
sténoses focales et tubulaires.

Complications
• Sa principale complication est l’apparition d’hypertension
artérielle (HTA). Elle représente moins de 10% des
causes d’HTA.
• La progression angiographique des lésions (apparition de
nouvelles sténoses ou anévrysmes, aggravation des sténoses
existantes et élargissement des anévrysmes) sur les séries de
suivi évolutif est fréquente, jusqu’à 37% des patients.
• Elle se complique rarement d’anévrysmes (10% des cas
environ) ou de dissection anévrysmale.
– Goncharenko et al.: apparition de 2 anévrysmes sur 12 cas de
FMD de type médial et d’une dissection sur 24 cas de FMD de
type adventitiel.

Anévrysmes des artères rénales
• Plusieurs études se sont intéressées à l’évolutivité et au
traitement des anévrysmes des artères rénales
indépendamment de leur étiologie.
• Ils sont rares (environ 0,1% de la population générale).
• La FMD représente le principal facteur étiologique
(prédominant sur les causes athéromateuses).
• Ils sont souvent associés à l’HTA, s’accompagnant le
plus souvent dans ce cas de sténoses des artères
rénales. Leur participation à l’HTA ne peut alors être
prouvée.
• Leur complication majeure est la rupture, mais elle reste
très rare, la grossesse étant considérée comme un
facteur important de la rupture anévrysmale.
• Des cas d’ischémie complète sur anévrysme des artères
rénales ont également été rapportés.

Anévrysmes des artères rénales
• En ce qui concerne le traitement de ces anévrysmes, du
fait de leur faible taux de rupture, une surveillance
clinique rapprochée associée à un scanner annuel est
recommandé pour les anévrysmes de moins d’un cm.
• Un traitement est proposé en cas de:
– grossesse,
– d’anévrysme ayant augmenté de taille,
– d’hypertension artérielle associée
– ou d’une taille supérieure à 2 cm.
• Un traitement endovaculaire est possible mais du fait de
la complexité anatomique de ces lésions, un traitement
chirurgical est préférable.

Place de l’imagerie
• L’angiographie artérielle reste l’examen de référence.
• Les performances de l’angioscanner artériel n’ont pas
encore été comparées à celles de l’angiographie mais le
développement de cette technique lui promet une place
de choix dans le diagnostic de ces lésions.
L’angioscanner a pour avantages principaux sa
disponibilité et sa rapidité, utiles dans l’urgence; et son
caractère non invasif.
• L’angio-IRM reste moins performante que
l’artériographie du fait de sa moindre résolution associée
à des artéfacts de mouvement entraînant des faux
positifs.

CONCLUSION
• La dysplasie fibromusculaire est une entité rare
maintenant bien mise en évidence par les méthodes
d’imagerie non invasives (angio-scanner et Angio-IRM)
au niveau des artères rénales.
• Elle se complique rarement d’ischémie rénale et de
dissection anévrysmale.
• La rupture d’anévrysme disséquant des artères rénales
est une entité très rarement décrite dans la littérature.
Ces anévrysmes sont plutôt associés à un très faible
taux de rupture.
• Un traitement chirurgical est préconisé notamment
devant une évolutivité des lésions.

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