1 Caractéristiques communes aux syndromes "dys" - Resodys

Colloque ANPEIP Ste Trinité 24 sept 2011Haut potentiel et troubles "dys"éclairage des neurosciencesWe may usefully think of the language faculty,the number faculty, and others, as "mentalorgans," analogous to the heart or the visualsystem or the system of motor coordination andplanning (J.A. Fodor, 1983)Michel Habib, NeurologueCHU Timone, MarseilleAutismeAspergerDYSORTHOGRAPHIEDysphasieDYSGRAPHIE/DYSPRAXIEDYSLEXIETalentsParticuliersprécocitéDyscalculieTrouble des conduitesTDAH/Déficit attentionnel.Syndrome hémisph. droitdéveloppementalCaractéristiques communes auxsyndromes "dys"• Plus fréquents chez les garçons (sauf dyscalculie)• Survient en général au sein de familles prédisposées(génétiquement?)• Aucun facteur environnemental (e.g. périnatal) décelable (saufTDAH)• Atteinte "focale" d'un module neurocognitif (langage, lecture, calcul,praxies, cognition spatiale…)• Intégrité de l'efficience intellectuelle générale : QI normal ousupérieur• Fréquence des associations comorbides : "multi-dys"• Généralement responsables de handicaps d'intensité variable,notamment dans les apprentissages scolaires• Le motif de consultation de loin le plus fréquent : trouble del'acquisition du langage écritLe syndrome phonologique• Dyslexie (incapacité à entrer dans la conversion graphophonémique)• antécédent de difficultés de langage oral, SLI, dysphasie ousimple retard de langage, dyscalculie facultative• Difficultés en lecture = déficit principal dans le décodage,erreurs de conversion grapho-phonémique, trouble de laconscience phonologique, trouble de la mémoire immédiateauditivo-verbale, trouble de la dénomination rapide• Plus tard : difficultés d'ordre lexical et pragmatique• WISC-IV : ICV

Le syndrome visuo-attentionnel• La dyslexie : idem (incapacité à automatiser conversion G-P)• décodage exact mais lenteur ou paralexiesdérivationnelles/sémantiques, substitution des "petits mots"(mots fonction), 2 types :– pas d'antécédents de trouble langage oral, conscience phonologiquenormale, trouble attentionnel aux tests, trouble de la mémoire de travail.– dyslexie "mixte", initialement phonologique évoluant ensuite vers unprofil visuo-attentionnel (disproportion entre importance du déficitphonologique et intensité de la dyslexie)• WISC-IV : altération IMT et IVT• Fréquente comorbidité avec troubles comportementauxextériorisés : hyperactivité, trouble des conduites(conséquences à l'adolescence)DYSORTHOGRAPHIELangage oral :SLI, dysphasieautismeAsperger….DyslatéralitéPhon.TalentsparticuliersDYSGRAPHIE/DYSPRAXIEDYSLEXIEVis.DyscalculiePsychopathie,tr. Des conduitesSyndrome hyperkinétique/Déficit attentionnel.DyschronieSyndrome non verbaldéveloppementalDysmnésieLa « constellation dys » : regroupement dans le cadre du "syndrome visuo-attentionnel"Le syndrome dyspraxique• Dyslexie en général plus modérée, plus rapidement résolutive,volontiers erreurs spatiales• retard des acquisitions motrices par rapport au langage,difficultés relatives dans les tâches de précision;• dysgraphie, dyslatéralité, instabilité oculo-motrice,éventuellement trouble spatial, éventuellement dyscalculiespatiale,• Dyschronie massive : appréciation d'une durée, placer unévénement dans le temps• éventuellement précocité intellectuelle,• WISC-IV : IRP

Distribution "normale"DYSORTHOGRAPHIE55 casDysphasie (26)et troubles du langageOral (84)Trouble des conduitesDYSGRAPHIE (37) /DYSPRAXIE (19)Syndrome hyperkinétique/Déficit attentionnel (32)DYSLEXIE177 casDyschronie(45 cas)Dyscalculie(48 cas)Précocitéintellect.(21)13.5%2.35%0.3%Diagnostics posés sur 206 dossiers consécutifs d’une consultation spécialisée de troubled’apprentissage : il y a plus de diagnostics que de patients100 115 130 145Precocité : théorique < à 2%/ observé : 21/209= >10%Lolita : 6 ans 11 mois. CE1.aucun retard ni moteur ni langage ni écriture. Lecture acquiseaprès un mois de CP. S’ennuie en classe, turbulente.Difficultés en mathématiques.Caractéristiques des HP avec troubles(spécifiques) d’apprentissageÀ propos de 20 enfants et adolescents HP reçus dans un centrede réf érence des troubles d'apprentissageLeny (frère de Lolita) : 10 ans 4 mois. Aucun retard ni de motricité ni de parole mais nesait pas encore faire ses lacets. Tenue du crayon non acquise. Dysgraphie. Refus depassage à l’écrit. Aucun respect des règles. Comportement à risque et troubles desconduites. Conners : 22/30160ICV

VT1301201101009080y = -1,433x + 105,61, r 2 = ,419VT1- Il (Elle) se souvient difficilement desjours / m ois / année que noussommes.2- Il (Elle) confond les moments de lajournée matin / après-midi / soirée.3- Un événement qui est survenu lematin, il (elle) peut le placer la veille.MDT14013012011010090MDTz=-2,355 p= 0.0185memchiffres18161412108z=-2,127p = 0.0334mem chiffres7060-5 0 5 10 15 20 25 30dyschronie/36corrélation dyschronie / IVTr=0.647p=0.0024- Pour un événement qui est survenuil y a quelques jours, il (elle) peut dire :“il y a très longtemps”.5- Il lui est difficile de comprendre lesrelations existantes entre les membresde la famille : grands-parents, tantes,neveux, beau-frère.6- Il (Elle) a du mal à comprendre lesnotions de hier, demain ou aprèsdemain.7- Il (Elle) a des difficultés à li rel’heure sur un cadran.8- Il (Elle) se trompe lorsque il (e lle)doit évaluer la durée d’un film, ladurée d’une activité, voire même ladurée d’une nuit de sommeil.9- Vous avez besoin de lui donner desindices pour qu’il (elle) se repère dansune semaine (lundi : école ; mercredi :activités extra-scolaires ; dimanche :repos …).806704,6 1,2 1,6 2,2 2,4,8 1oui1,4lecture1,8 2non,8 1oui1,8 2non,6 1,2 1,4 1,6 2,2 2,4pb CPpb lecture CPproblèmes de lecture au CPEn résumé• Le profil des enfants à haut potentiel en difficulté, qu'ils aient ou nonconnu des difficultés d'acquisition de la lecture, est différent de celui dela majorité des dyslexiques• Il est caractérisé dans la grande majorité des cas par un écart moyen deplus de 20 points en faveur de l'indice de compréhension verbale,suggérant un excellent raisonnement verbal et un profil relatif dedyspraxie ou de "syndrome hémisphérique droit", incluant souvent desdifficultés d'acquisition des coordinations, des notions spatiales et desnotions temporelles• Plus de la moitié des enfants ont souffert de difficultés de lecture.• Les enfants en difficulté de lecture avaient tendance à souffrir d'unelimitation de la mémoire de travail, suggérant un trouble dysexécutifassocié.• Chez un quart des enfants, les performances en calcul étaient endessousdu niveau escomptéEtude du type de dyslexie• 10 EIP sans troubles d'apprentissage– âge : 9;3 a. à 13;9 a,– scolarisés entre 6e et 4e;– 9 G, 1F.• 9 EIP avec troubles d'apprentissage– âge : 9;4 a. à 13;10 a,– scolarisés entre 6e et 3e;– 7 G, 2F.• Analyse du langage oral : TLOCC• Analyse du langage écrit– LMC-R– Alouette– Odédys– Vol du PC• Épreuve spécifique visuo-attentionnelle : report global de S. ValdoisProfil du QI de chaque groupeAnalyse du langage oral140,000135,000130,000125,000QIVQIP120,000115,000110,000PEn difficultéTsans difficultéQI verbal > QI non verbalEcart plus important pour le groupe d’EIP présentant des troubles des apprentissagesEIP avec tr. d'apprentissageEIP sans tr. d'apprentissage4

Âge de lecture (Alouette)Lecture de texteCompréhension de texte403020100-10-20Groupe avec difficultés :tous dysl. sauf 1Groupe sans difficult :tous non-dysl. sauf 13Graphe en boîtesVariable(s) groupe : Colonne 2-30-40-50Diff. Apprent.- 29 mois 8 dyslexiesSans Diff. Apprent.+ 7 mois 1 dyslexie2Graphe en boîtes1Variable(s) groupe : Colonne 2302,5-1Niveau autour de la moyenne Bonne 2 compréhension écrite-21,5-3-41-5,5PT0 Stratégies de compensation-,5PTEpreuve visuo-attentionnelle (S. Valdois)Orthographe d’usageReport GlobalA V T . S RNiveau pathologique pour 7 EIP sur 10 7 dysorthographies de surfaceStock lexical orthographique déficitaire (ex : « assez » « assé »)RéponseAVTSRGraphe en boîtesVariable(s) groupe : Colonne 2210-1-2-3-4-5PT*** ****** p = 0.003Quels mécanismes sousjacents?EIP avec tr. d'apprentissageEIP sans tr. d'apprentissageERUTCEL5

DECISION LEXICALEcontrolgiftedAprès placement des électrodes sur le scalp, les enfants devaient lireune série de questions puis formuler une explication causale à partirdes questions évoquées. Les résultats ont été obtenus après uneanalyse multivariée des A-CMI (averaged cross mutual information):"In contrast to normal children, gifted children showed increased A-CMI valuesbetween the left temporal and central, between the left temporal and parietal, andbetween the left central and parietal locations while generating a hypothesis. Theseresults suggested that gifted children more efficiently distribute the cognitiveresources essential to cope with hypothesis generation."AVION NOAGE WXPTMotPseudo-motNon-motCOMPLETEMENT D’UNE DMATRICELes HPI utilisent préf érentiellement lesrégions postérieures de leur cerveau, etdistribuent leurs ressources cognitivesplus efficacementExemples de PE enregistrés lors des tâches de décision lexicale et decomplètement de matrice chez des enfants (contrôle, intellectuellementprécoces harmonieux et dysharmonieux)verbalnon-verbaltémoins HP harmonieux HP dysharmonieuxles enfants ayant une im portante différence entre leurs performances verbales et pragmatiq ues dont témoigne le profildysharmonieux du Q.I. auraient tendance à surengager l’hémisphère cérébral droit aux dépens du gauche quel quesoit le type de tâche. Les enfants ayant un profil harmonieux de performances cognitives auraient, quant à eux,tendance à engager leurs deux hémisphères à la fois dans les tâches verbales et non verbales.Magnié M.N., Caro C., Faure F. (2003). Hemispheric specialisation in giftedness: psychometric,behavioral andelectrophysiological investigation. Sixth IBRO World Congress of Neuroscience, Prague, Czech Republic, July 10 th– 15 th , 2003Duncan et al. :"Such results argue stronglyagainst the possibility that high-gtasks are associated with diffuseneural recruitment"g-related neural substrates wererevealed by the contrasting of complexg-task versus simple g-task6

Differences in regionalactivation and behavioralperformance between thesuperior- and average-ggroups.g-level-related neural substratesand correlation of their activationswith individual differences in gWe reviewed the state-of-the-artbased on 37 studies andproposed a specific neuroanatomicalmodel of intelligencewith testable predictionsTest de Wisconsin : activation cérébrale lors du changement de règle (shifting)Zones moins actives chez les précoces zones plus actives(Lors de la sélection des réponses)(lors de la réception du feedback)The major challenge wasthe negative view manypeople held of intelligencetests, but this has changeddramatically as moreimaging research showsthat the test scores arerelated to the brain.Whether greater intelligence isassociated with more or less brainactivity (the "neural efficiency" debate)depends therefore on the specificcomponent of the task beingexamined as well as the brain regionrecruited.Connectivity within the frontal lobe andbetween the frontal and posterior brainregions were both important predictivefactors for the differences in intelligence.These findings support a network viewof intelligence, as suggested in previousstudies.More importantly, our findings suggest thatbrain activity may be relevant to thedifferences in intelligence even in the restingstate and in the absence of an explicitcognitive demand.Régions de corrélation positiveentre anisotropie (FA) et QI total7

isthme"test de créativité (divergentthinking")Corrélation significative avec score de créativité3 types de questions : "en plus de lalecture, à quoi peut servir un journal?" :ex: pour envelopper les choses"quelles sont les caractéristiques d'unbon appareil de télé?" ex.: recevoir desémissions du monde entierʻ"Qu'arriverait-il s'il n'y avait plus de sourissur terre ex.: le monde serait plus propreOn évalue : a) la fluence (aptitude àdonner le plus grand nombre deréponses différentes) b) la flexibilité(aptitude à donner des réponses dansdes champs différents) c) l'originalité(différence /réponses standard; d)l'élaboration : aptitude à entrer dans lesdé tailsWitelson, S.F. (1985), Science, 229: 665-666Tronc postérieuristhmePre-spléniumEinstein’s brain : no parietal opercula(from Witelson et al., 1999)Corrélations positivesavec QI total, QI verbal etQI performance4140LineResponsibleL…, fille de 9ans, dysphasique, IRP>130Micropolygyrie (quasi "schizencéphalie")V=102P=117V=123P=141141186V=89P=120V=99P=129V=98P=147V=99P=125V = Verbal IQUnaffected – No linguistic deficitP = Performance IQRD status unclearRD8

ConclusionLa probabilité de rencontrerpar hasard successivement4 cerveaux dontl'hémisphère droit est detype 4 est infime (1/5 4 )• L'existence de particularités neurobiologiques sous-jacentes au fonctionnementcognitif singulier des enfants et adolescents à haut potentiel est de plus en plusplausible avec l'accumulation de résultats convergents en neuroimagerie• De façon notable, ces travaux ne font pas la distinction, pourtant peut-être cruciale,entre HP homogènes et non homogènes, ces derniers se situant sans doute à lafrontière avec la notion de troubles "dys"• L'implicite, à travers ces travaux, est qu'il s'agit de conséquences de facteursgénétiques (ce qui est également la tendance dominante en matière de troubles"dys")• La majorité des résultats, cependant, ne permettent pas d'affirmer la direction dela causalité (cause ou conséquence) des anomalies constatées• Les données les plus prometteuses, mais encore éparses, concernent ladisposition anatomique des sillons corticaux, avec des patrons singuliers de larégion temporo-pariétale du cerveau, seule marque robuste obtenue jusqu'icid'une particularité constitutionnelle9