Reconnaissance implicite des visages par stimulation de l ... - RNP

Revue de Neuropsychologie1997, Vol. 7, no 1, 71-94.Reconnaissance implicite des visagespar stimulation de l'imagerie mentalechez un patient prosopagnosiquePatrick VerstichelRésumà Nous rapportons le cas d'un patient présentant à la suited'hématome bilatérau occipito-temporaux, une prosopagnosie sévèrune agnosie visuelle pour les objets et les images, et une alexie lettrepar lettre. La stratégi visuelle étai dans tous les cas une analyse traitpar trait. En raison d'une hémianopsi latéral homonyme gauche complèteil est probable qu'elle résultai avant tout du fonctionnementhémisphériq gauche. L'évaluatio de la prosopagnosie a montràquele patient ne ressentait aucun sentiment de familiarità avec les visagescklèbre et ne différenciai pas les visages connus et inconnus. Enrevanche, dans les épreuve d'apprentissage de couples nom-visage, etplus encore les tâch d'appariement nom-visage en choix contraint, ildémontrai des capacité de reconnaissance implicite. Nous interprétonle défici prosopagnosique comme l'impossibilità pour le patient, du faitdu trouble perceptif, d'activer les représentation de visages stockéenmémoire La réussit dans les épreuve de choix forcà passerait par unestimulation de ces représentation grâc aux noms des individus. Lerôl de l'hémisphè gauche dans ces performances est soulignéMots clé : Prosopagnosie, agnosie visuelle, reconnaissance impliciteKey words: Prosopagnosia, visual agnosia, covert recognition.Clinique Neurologique, Hbpital Beaujon, Clichy et C.H.I. CréteilAdresse de correspondance : Service de Médecin B Neurologie, CentreHospitalier Intercommunal de Créteil 40 avenue de Verdun, 94010Crétei Cedex, France.

72 Patrick VersfichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 73INTRODUCTIONLa prosopagnosie est l'incapacità de reconnaîtr les individus parleur visage. Celui-ci, de faço caractéristique ne suscite aucun sentimentde familiarità (Gross et Sergent, 1992). Les patients s'attachent Ãdivers indices perceptifs (silhouette, coupe de cheveux, vètementsvoix, etc.) pour tenter de déduir l'identità d'une personne. Dans desconditions d'examen particulières ou en utilisant des techniques électrophysiologiques, certains prosopagnosiques peuvent toutefois démontrer une reconnaissance dont ils n'ont pas conscience. Lorsqu'on leurprésent des visages familiers non reconnus explicitement, les réponseélectrodede (Bauer, 1984 ; Tranel et Damasio, 1988), ou l'ondeP300 (Renault et al., 1989) traduisent une reconnaissance implicite(voir revue de Milders et Perrett, 1993). Dans certains tests neuropsychologiques,leurs performances dépassenettement la chance, mèms'ils ont l'impression de répondr au hasard. Ils retiennent plus facilementun couple associant un visage à un nom ou un visage à une professionlorsque l'un et l'autre correspondent effectivement (DeHaan,Young et Newcombe, 1987 ; Young et DeHaan, 1988 ; Young,DeHaan et Newcombe, 1990 ; Sergent et Poncet, 1990 ; McNeil etWarrixgton, 1991) ; le classement de noms connus selon un critèrsémantiqu est sujet à une interférenc si des visages d'autres individussont présentà simultanémen (Young et al., 1986) ; la décisio defamiliarità concernant un visage connu est facilité par la présentatiopréalabl d'un visage sémantiquemen lià (Young, Hellawell etDeHaan, 1988). De faço plus directe, un indice sémantiqu peutdéclenche une reconnaissance consciente : des visages d'acteurs, nonreconnus spontanément le seront si on informe le patient que tous lesindividus exercent la mèm profession (Sergent et Poncet, 1990). Cesdifférente capacité ne s'observent pas, toutefois, chez tous les prosopagnosiques.La mise en évidenchez des prosopagnosiques parfois sévèremeatteints de ces possibilité de reconnaissance implicite, ou mèm explicite,a des implications importantes. Elle permet de montrer que descapacité d'analyse des visages sont encore utilisée par le cerveau lésÃmêm si leur efficacità dans la vie courante est faible ou nulle. Dans lecas que nous rapportons (D.R.E.), la prosopagnosie étai particulièrement marqué et s'accompagnait d'une hémianopsi latéral homonymegauche. Des capacité de reconnaissance implicite étaien toutefois observéesen particulier lorsqu'on activait l'imagerie mentale des visages.L'interprétatio de ces faculté est guidé par l'utilisation d'un modèlcognitif classique (Bruce et Young, 1986 ; Valentine et al., 1991,1993) (Figure 1). et permet d'approcher le rôl jouà par l'hémisphègauche dans l'analyse faciale.FIGURE 1. Modèl de reconnaissance des visages et des noms d'individus,d'aprè Bruce et Young (1986) et Valentme et al. (1991, 1993).NOMexprimions Structurale honologiquecoitrieAppanemcnc, deComparaiton avec lesviwes connuâ :sentimentdefamiliari*+Production dunomFIGURE 1. Mode1 of face and name processing, adapted jiom Bnice andYoung (1986), and Valentine et al. (1991, 1993).

Patrick VerstichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 75CAS CLINIQUELe patient, D.R.E., homme de 69 ans, droitier, possédai un niveausocio-culturel élevà et exerçai jusqu'à sa retraite de hautes responsabilitédans une grande entreprise. Quoiqu'autodidacte en ce domaine, ilpossédai d'indiscutables compétencen dessin artistique, loisir qu'ilpratiquait régulièremen En juillet 1993, il fut hospitalisà pour l'apparitionbrutale d'une hémianopsi latéral homonyme droite et d'unealexie avec impossibilità de lire mots et lettres. L'IRM cérébra montraitun hématom occipital gauche. Le bilan étiologique comportantune artériographi cérébral fut négatif L'évolutio fut favorable.L'alexie et l'hémianopsi disparurent complètement En octobre 1993,D.R.E. fut hospitalisà de nouveau pour des céphalé et des nauséesL'examen clinique notait une hémianopsi latéral homonyme gauche etdes troubles de la reconnaissance visuelle. Le patient avait des difficultéà reconnaîtr des objets (stylo, lunettes.. .), surtout lorsqu'ils étaienprésentà devant lui sous des angles inhabituels. En revanche, lorsqueces même objets étaien palpés D.R.E. les reconnaissait et les dénommait sans difficulté Quant aux images représentan des objets, il lesdécrivai par détail successifs. La lecture s'effectuait de nouveau lettrepar lettre. D.R.E. se plaignait en outre d'une impossibilità à reconnaîtrles visages. Ces troubles neuropsychologiques sont développÃplus loin. Le scanner X cérébr (Figure 2) montrait un hématomtemporo-occipital droit récent Un second bilan étiologiqu demeuranégatif Le diagnostic d'angiopathie amyloïd fut évoquÃFIGURE 2. Reconstruction des lésion à partir du scanner X cérébra sur descoupes horizontales parallèle au plan orbito-méata inférieu (d'aprèDamasio et Damasio, 1989). L'hémisphè droit est représent à gauche de lafigure, l'hémisphè gauche à droite. Dans l'hémisphè droit, l'hématomrécen touche le cortex du gym lingual et la berge inférieur de la scissurecalcarine, et s'éten en profondeur dans la substance blanche sous-jacente Ãla scissure calcarine vers la corne temporale du ventricule latéral Une partiede l'hématom lès égalemen la face supérieur et postérieur du gym parahippocampique.Dans l'hémisphè gauche, la séquell d'hématom lès lepole occipital en arrièr et en dehors de la scissure calcarine, et se prolongedans la substance blanche du lobe occipital et du lobe temporal vers la cornetemporale du ventricule latéralFIGURE 2. Reconstruction of cerebral lesions from CT scan, on horizontalplanes parallel to the inferior orbito-meatal sections (ahpted from Damasio& Damasio, 1989). The right hemisphere is on the left in the figure, and theleft hem'sphere is on the right. In the right hemisphere, the new hematoma hasdamaged the lingual cortex and the inferior calcarine bank, and has spreadinto the white matter immediately beneath the calcarine sulcus, towards thetemporal hom of the lateral ventricle. The superior-posterior side of the hippocampalgyms is damaged by the hematoma. In the left hemisphere, theposthemorrhagiclesion lies in the occipital pole behind and outside the calcarinsulcus in the white mafier of the occipital and temporal lobes towards thetemporal hom of the lateral ventricle.

76 Patrick VersfichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 77ÉTUD NEUROPSYCHOLOGIQUE (octobre-novembre 1993)LangageL'expression orale ne comportait pas de manque du mot, de réduction de la fluence, ni de transformation. La compréhensio orale étainormale. La lecture s'effectuait alors lettre par lettre. L'expressionécrit étai normale, mais le patient se relisait difficilement, et toujourslettre par lettre. Ainsi, D.R.E. étai indemne de trouble aphasique ; ilprésentai une alexie agnosique de type "lettre par lettre" (ou "alexiepure").Reconnaissance visuelleIl existait alors une hémianopsi latéral homonyme gauche complèteLes couleurs vives étaien facilement identifiées mais paraissaientaffadies, de teinte aquarelle. D.R.E. continuait à rêve et conservaitune imagerie interne de veille riche et coloréeLa distinction des formes géométriqu élémentair étai normale.Dans une épreuv dérivà du test d'Efron (1968), D.R.E. pouvaitdétermine si deux parallélépi@es-rectangl étaien similaires ou différentdans 27 cas sur 30 (90%). ce qui est supérieu la chance, †(1df) = 19.2, p< .001. La distinction étai possible mêm si les figuresdifféraien peu. Lorsqu'il s'agissait d'images d'objets ou d'animaux(dessins tiré de l'imagier du Pèr Castor), l'analyse de D.R.E. s'effectuaitfragments par fragments, l'item ne pouvant êtr perç d'une façoglobale. Certains détail accessoires (lignes de bordure du cadre, petitetache sur l'image) étaien intégrà la cible. La perception dh&,détaicaractéristiqu pouvait entraîne une déductio exacte. La descriptiond'un meuble de cuisine étai la suivante : "Je vois des perpendiculaires,des espèce de cadres, j'ignore si cela fait partie de l'objet. Le premiercompartiment est divisà en 4 par des piquets. Le 2èm est relià aupremier. ià il y a encore un autre compartiment qui a un cadre blanc. . . qu'est-ce que c'est ? . . . cela pourrait êtr des casiers, des étagèravec des séparation verticales". Il ne pouvait identifier, au total, que50% des dessins. Les images inhabituelles (agrandissements de détaild'un objet), ou les photographies d'objets pris sous des angles inhabituelsétaien encore plus problématiques D.R.E. ne pouvait alors quedécrir les élémen de la composition les uns aprè les autres sansreconnaîtr aucune image.Les capacité perceptives furent égalemen apprécié par la copie dedessins. Celle-ci s'effectuait, là encore, par addition de petites touchessuccessives, intriquant les traits appartenant à la forme principale etceux des élémen du fond. L'ensemble restait proche du dessin-cible,mais D.R.E. ne pouvait distinguer les diverses formes les unes desautres, ni sur les dessins-cibles, ni à partir de ses propres copies. Enrevanche, lorsque D.R.E. étai prià de dessiner de mémoire ses productionsétaien excellentes, et le dessin s'effectuait par un tracà habileet déli de la forme général à laquelle les détail étaien ensuite ajoutéset non plus par apposition de touches successives. Les dessinsétaien de mêm qualità qu'avant les accidents vasculaires. Cependant,lorsqu'on lui présent ses productions aprè quelques jours, D.R.E. neput en reconnaîtr le sujet, ni mêm juger formellement qu'il s'agissaitde dessins de sa propre main.Analyse des visagesReconnaissance explicite. Le trouble d'identification des visagesétai manifeste dans la vie courante. D.R.E. ne pouvait en aucune façoreconnaîtr ses proches (ses filles, par exemple) ou les membres del'équip médical à partir de leur visage. Il essayait alors de le faired'aprè d'autres indices perceptifs. Avec des visages de célébrit appartenantà différente catégorie professionnelles (hommes politiques,comédiens chanteurs, écrivains journalistes, pksentateurs télà personnagespublics ...), toutes connues du patient, il n'y eut qu'un seulindividu identifià sur 54 photographies présentée Honnis celui-ci,aucun visage ne suscita de sentiment de familiarité Par exemple,devant le visage de Bernard Tapie, le commentaire étai : "C'est unhomme dans la plénitu de sa force, avec un légesourire ... Il a lescheveux un peu longs ... un homme qui sait prendre le meilleur ... jene sais pas qui c'est". Il n'y avait aucune erreur dans l'estimation dusexe. L'analyse structurale fut étudià plus en détail

Patrick VerstichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 79Lecture labiale. D.R.E. reconnaissait 9/12 syllabes prononcéesilencieusement devant lui. Les trois erreurs concernaient des consonnesde mêm groupe (pu reconnu comme ''ha", par exemple), ce qui témoignait d'une préservatio de la lecture labiale.Reconnaissance d'expressions faciales. Quatre expressions faciales(tristesse, colère joie, étonnement furent présenté à 3 reprises chacuneau patient, qui devait indiquer verbalement quels sentiments elleslui évoquaient Une répons exacte fat donné 6 fois sur 12. Dansl'ensemble, les erreurs étaien dues à la prise en compte d'une seulepartie du visage : devant une expression de tristesse, le patient ne s'attachaitqu'à la bouche et n'analysait pas l'expression des yeux ("il tireles lèvre vers le bas, c'est un peu dégoûté Il n'y avait pas de reconnaissancesystématiquemen exacte ou systématiquemen fausse pourtelle ou telle expression faciale. Les erreurs survenaient ainsi pour desexpressions qui pouvaient ultérieuremen étr reconnues, ou inversement.Appartements de visages. Une photographie d'un visage de célÃbrité de profil ou de trois-quarts, étai présentà au patient. Celui-cidevait apparier cette prise de vue au mém visage vu de face. Cinq présentations avec des visages différent furent réalisée Le patient avaitquelques difficulté à réussi cette épreuve il échou 2 fois sur 5.Dans ces épreuves qui reflèten les étape perceptives de l'analysedes visages, les performances du patient étaien altéré à des degrédivers. Ces résultat peuvent étr expliqué si on admet que le patienteffectuait une analyse visuelle relativement fragmentaire. Ainsi, la priseen compte d'un seul détail la bouche, par exemple, permettait une lecturelabiale mais non l'identification correcte des expressions faciales,car plusieurs possibilité s'offraient alors, entre lesquelles le choixdevenait aléatoir dè lors que D.R.E. ne pouvait analyser dans lemém temps une autre partie du visage, comme les yeux. Cette difficultÃà percevoir la face comme un tout entraînai des erreurs lorsqu'ils'agissait d'apparier des visages sous des angles différentsL'analyse structurale permet, dans le modèl de Bruce et Young(1986) d'activer des représentation de visages codée et stockéenmémoire Cette étap rend possible la distinction entre visages connuset inconnus, et un sentiment de familiarité L'absence totale de ce sentimentde familiarità chez D.R.E. laissait supposer que l'appariemententre les visages vus et leur représentatio dans les unité de reconnaissancedes visages étai défaillant L'épreuv suivante a étudi cetteétapeCatégorisatio de visages connus et inconnus. Quatre-vingt-troisphotographies comprenant 54 visages célèbr et 29 visages inconnus,furent présenté l'une aprè l'autre au patient, de faço aléatoireCelui-ci devait les ranger en 2 piles, visages connus et visages inconnus.Le nombre global de bonnes réponse étai de 46 sur 83 (55%). Letaux par catégori étai de 55% pour les visages cklèbre et de 55%pour les visages inconnus. Ces résultat confirment l'impossibilità pourle patient d'effectuer l'étap comparative. Les visages étaien manifestementclassé au hasard.Représentati'on mentales des visages. La capacità de dessiner unvisage (sans qu'une ressemblance précisoit exigée étai parfaitementpréservà (Figure 3). Afin d'apprécie l'éta du stock mnésiqu desreprésentation de visages, D.R.E. fat interrogà sur l'apparence physiquedes personnalité qu'il ne reconnaissait pas visuellement. Sescommentaires lorsqu'on lui fournissait le nom de ces personnalitéstémoignaien d'une excellente préservatio des capacité d'imagerie desvisages. Par exemple, pour laques Brel, "un visage ovale et haciédes cheveux plats plaqué en arrière Il avait une bouche épaiss flanquéde joues creuses. Un front haut bien inscrit dans l'ovale, les oreilleslarges, d'une surface importante, des dents pr&minentesN. Toutefois,lorsqu'on demanda à D.R.E. s'il voyait bien les visages dans satête il répondi : "non, petit à petit, je ne vois pas le visage en entier,je vois les détail du visage" (voir d'autres exemples dans l'annexe).En résumà D.R.E. percevait les détail des visages, mais avait dumal à saisir un visage dans son ensemble. Son analyse des faces s'effectuaitsimilairement à celle des mots et des objets. Ce désordr touchantl'élaboratio de la perception à un haut degré ne lui permettait pas deformer une représentatio structurelle suffisante pour activer les unitéde reconnaissance des personnes, intactes. En raison de la préservatioremarquable des capacité d'imagerie mentale des visages, nous avons

80 Patrick VersfichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 81cherchà à savoir si le fait de stimuler cette imagerie mentale pouvaitaméliore les performances de D.R.E. Le nom des personnalité fut utilisÃcomme indice.FIGURE 3. Dessin spontanà d'un visage, sans tentative de ressemblance.FIGURE 3. Spontaneous drawing of a face, without intended resemblance toanyone.Apprentissage d'associations noms-visages correctes et incorrectes.Bmyer et al. (1983) ont montrà chez un patient prosopagnosique unapprentissage plus rapide des couples nom-visage correctement appariéque des couples incorrects. Le paradigme utilisà ici étai celui décri parDeHaan et al. (1987). Le patient devait apprendre 6 couples nomvisagese rapportant à des personnalité politiques. Dans la moitià descas, l'association entre le nom et le visage étai correcte (par exemple :nom de Raymond Barre - visage de Raymond Barre), et dans l'autremoitià des cas, l'association étaincorrecte (par exemple : nom deLaurent Fabius - visage de Valér Giscard d'Estaing). Aucun desvisages n'étaidentifià spontanémen par le patient. En revanche, tousles noms étaien ceux de personnalité parfaitement connues du patient.La procédur fut la suivante : les photographies étaien disposée selonune matrice de deux lignes et trois colonnes. L'examinateur donnaitoralement (l'utilisation de noms écrit fut évità en raison de l'alexie),un par un, le nom attribuà tout en désignan la photographie correspondante.On demandait au patient de retenir les associations présenteesLes photographies étaien alors mélangé puis replacée au hasardselon la mêm disposition (2 lignes, 3 colonnes). Pour chaque nomfourni, le patient devait ensuite désigne le visage correspondant,comme cela lui avait ét appris initialement. L'examinateur notait lesassociations formée par le patient. La procédur fut appliqué 10 fois.Aprè chaque session, quelle que soit la performance de D.R.E.,l'examinateur redonnait oralement le nom attribuà à chaque visage.Sur l'ensemble des 10 essais, le nombre de couples correctementrestitué étai de 25 sur 30 (83%) lorsque le nom correspondait effectivementau visage. Il étai de 19 sur 30 (63%) lorsque le nom ne correspondaitpas au visage (Tableau 1). La différenc de performanceentre les deux scores n'est cependant pas statistiquement significative,yZ(l df) = 3.07, p> .05, car tous les couples étaien restitué selonl'attribution initiale à partir du sixièm essai. Si on consid2re les résultats sur les 5 premiers essais seulement, la différenc de performanceest, en revanche, significative : 10115 pour les couples bien appariés4/15 pour les couples mal appariés y2 (1 df) = 4.82, p< .05. Cesrésultat suggèren que D.R.E. subissait, lors des premiers essais, uneinterférenc lorsque le nom et le visage ne correspondaient pas aumêm individu, ce qui pourrait traduire un certain degrà de reconnaissanceimplicite, mais la répétiti de l'épreuv annihilait cette différence.

82 Patrick VerstichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 83TABLEAU 1Nombre de réponse exactes par essai selon que l'appariement nom-visageest correct ou nonNo de l'essai 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0Appariementcorrect 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2Appariementincorrect 0 1 1 1 1 3 3 3 3 3TABLE 1Number of correct responses by D.R.E. for each trial, according towhether the face-name pairs were correctly or incorrectly matchedJugements d'appariements noms-visages. On présent au patientsimultanémen un visage et un nom (ce dernier oralement). Dans 20 casle nom correspondait au visage présentà dans les 20 autres cas, il étaiincorrect, correspondant à une autre personnalità possédan certainscaractère physiques similaires, et dans la mém catégori sémantiqu(par exemple le visage de Toubon et le nom "Fabius"). Le patientdevait indiquer si le nom et le visage correspondaient. Aucun des 40visages n'avait ét identifià explicitement par le patient auparavant.Sur les 40 essais, le patient répondi correctement 27 fois (67.5% debonnes réponses) Lorsque l'appariement étai correct, D.R.E. fournissait45 % de bonnes réponses ce qui n'est pas statistiquement supérieuà la chance. En revanche, le taux de réussit étai de 90% pour lesvisages incorrectement apparié au nom, ce qui est statistiquement significatif,~2 (1 df) = 12.8, p< ,001. Nous avons tentà d'améliorecette performance par les deux épreuve suivantes, utilisant commeindice facilitateur le nom des dlébritéFacilitdon de l'appaiiement noms-visages. Aprè avoir donnà oralementle nom d'une personnalità au patient. il lui étai demandà d'imaginermentalement cette derniére Lorsque le patient disait "avoir entête le visage correspondant, on lui soumettait une photographie. Dansla moitià des cas, celle-ci correspondait bien au nom proposà ; dansl'autre moitià des cas, elle ne correspondait pas. D.R.E.. devait indiquersi le visage et le nom appartenaient au mém individu. Vingtessais furent réalisé Aucun des visages présentà n'avait auparavantét reconnu explicitement par le patient. Les personnalité étaien différentede l'épreuv précédent Le nombre de bonnes réponse étaide 18 sur 20 (90%). Ce résulta est supérieu à la chance, x2 (1 df) =12.8, p

84 Patrick VersfichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 85DISCUSSIONChez ce patient sévèreme prosopagnosique, nous avons pu reproduireplusieurs résultat observé dans quelques cas de la littérature quitraduisent une préservatio de certaines capacité à reconnaîtr desvisages. L'intérà de notre cas rési dans la possibilità de délimite lesrégion cérébral lésée et dans la présenc d'une hémianopsi latéralhomonyme gauche. L'hémisphè droit n'ayant pas d'ads à la vision,ce que nous avons étudi reflèt essentiellement le fonctionnement del'hémisphè gauche. Nous nous attacherons essentiellement à l'interprétatiode la prosopagnosie.D.R.E. souffrait d'une agnosie visuelle, d'une agnosie pour les mots(alexie pure), et d'une prosopagnosie. Pour ces différent items, les difficultéétaien similaires, et consistaient surtout en une difficultà Ãappréhende les cibles complexes dans leur ensemble. Riddoch et Humphreys(1987). prolongeant une discussion déj ancienne, puisqu'entarnépar la description de la simultagnosie par Wolpert (1924). ontexpliquà ce trouble comme la perturbation d'une éta perceptive d'intégratiodes divers traits constitutifs d'une forme. Le terme d'agnosieintégrativ a ainsi ét proposà (Riddoch et Humphreys, 1987). termerepris ensuite pour rendre compte de déficit similaires (Odgen, 1993)ou e s voisins (Grailet et al., 1990). Un tel défici peut laisser intactel'imagerie mentale, mais altèr l'identification des objets aussi bien quecelle des mots ou des visages. Notre cas répondai bien à cette définition de l'agnosie intégrative Dans la mesure oà l'hémianopsi latéralhomonyme gauche privait l'hémisphè droit d'un accè direct à l'infornationvisuelle, le mode d'analyse de notre patient reflétai avant toutle fonctionnement des processus d'appréhensio visuelle de l'hémisphkre gauche. Ces processus n'étaien d'ailleurs pas intacts, en raisondes séquelle de la lési occipitale gauche. L'amélioration au cours del'évolution de l'agnosie pour les objets et non de la prosopagnosie,plaide égalemen en faveur du râl de l'hémisphè gauche ; les visagessont en effet préférentielleme traité par l'hémisphè droit (Sergent,1988), alors que les objets peuvent l'êtr par le gauche, comme leprouve la possibilità d'agnosie visuelle avec une lésio unilatéralgauche (McCarthy et Warrington, 1990). Dans une méta-analys de 99cas, Farah (1991) a appréci les différente combinaisons possiblesentre déficit de reconnaissance des visages, des objets et des mots, et apu dégage deux types de processus des possibilité observées L'un estessentiel pour la reconnaissance des visages, n'est pas nécessair à lalecture, et peut êtr utilisà pour l'identification des objets. II serait misen oeuvre par des structures temporo-occipitales ventrales bilatéralesmais pourrait occasionnellement êtr atteint à la suite d'une lésio unilatéraldroite. L'autre est essentiel pour la lecture, n'est pas utilisÃpour la reconnaissance des visages, mais peut l'êtr pour l'identificationdes objets. Il dépendrai du cortex temporo-occipital gauche. Cetteinterprétatio est susceptible de rendre compte de révolutio desdéficit chez notre patient. L'amélioratio de l'agnosie pour les objets,mais non de la prosopagnosie, indique la récupérati d'un systèm dereconnaissance dévol aux objets, hémisphériq gauche, mais pas decelui traitant les faces, localisà à droite. La persistance de difficulté dereconnaissance des objets en présentation non conventionnellestémoign sans doute du fait que certains mécanisme hémisphériqudroits, ici défectueux sont nécessaire à de tels aspects de l'identificationvisuelle des objets. Le patient autopsià de Landis et al. (1988)présentai une association syndromique similaire, avec une prosopagnosieet une agnosie pour des vues non canoniques, à la suite d'un infarctusoccipito-temporal droit. La corrélatio anatomo-clinique de l'alexiedans notre cas pose en revanche une difficultà : l'alexie se conçoi bienaprè la premièr lésio occipitale gauche, mais sa régressio secondaire,puis sa réapparitio d'une faço massive aprè la seconde lésioà droite, témoignen que l'hémisphè droit jouait un rôl particulièrement important dans la récupérati de la lecture, ce que ne prévoi pasà proprement parler le modèl de Farah. Nous n'avons pas connaissanced'une observation pareille dans la littératureLa stratégi d'analyse trait par trait utilisé par D.R.E. avait deseffets différent selon le matérie visuel. Elle se révéla à la longuerelativement efficace pour déduir l'identità d'objets usuels, nais s'avérait inadéquat pour identifier les visages, mêm trè familiers. Il estsans doute plus aisà de reconnaîtr un objet grâc à un détai significatif,qu'un visage à partir d'un trait constitutif. Dans la reconnaissancenormale des visages, chaque hémisphè semble se comporter différemment, et, schématiquement le droit a une perception configurationnelle,ou holistique, alors que le gauche procèd essentiellement par

86 Patrick VerstichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 87une stratégi analytique, trait par trait (Sergent, 1982). En fait,l'hémisphè gauche normal dispose aussi d'une certaine aptitude pourinterpréte les visages d'une manièr configurationnelle (Sergent,1984). Cela expliquerait l'inconstance de la prosopagnosie d'un patientà l'autre pour des lésion droites en apparence identiques. Dans notrecas, le recours exclusif à une analyse trait par trait aboutissant à uneperception fragmentaire, pourrait provenir du fait que l'hémisphègauche étai lui-mêm partiellement lés et que les dispositifs hémisphérique gauche permettant une perception configurationnelle étaienatteints.Le modèl cognitif considér ici permet de comprendre facilementles performances de D.R.E. dans la reconnaissance explicite des visages.Les connaissances biographiques concernant les individus, auxquellesles noeuds d'identità des personnes permettent normalementd'accéder étaien intactes. Les représentation mentales de référencou unité de reconnaissance des visages, l'étaien également commel'attestaient les capacité d'imaginer mentalement les visages à partirdes noms. Le défau d'intégratio visuelle des différentraits desvisages en une configuration d'ensemble ne permettait pas à D.R.E. deconstruire une représentatio capable d'activer ces unité de reconnaissancedes visages. Il ne pouvait comparer le visage vu au répertoir devisages : aucune impression de familiarità n'étai ressentie, et le classemententre visages connus et inconnus s'effectuait au hasard. Lesétape ultérieure d'a&s aux noeuds d'identità des personnes et aux informationssémantique concernant les individus, ainsi que l'activationdes noms, étai rendues impossibles.Les performances de D.R.E. lors de l'apprentissage des couplesnoms-visages, ainsi que lors des tâche de choix forcà utilisant desnoms d'individus, témoignen que, dans ces circonstances particulièresune comparaison entre le visage vu et une image de référen mentaledemeurait possible. Cette capacità étai particulièremen nette lorsqu'onsollicitait de faço précis et dirigé l'imagerie mentale des visages.Les patients P.V. de Sergent et Poncet (1990) et P.H. de DeHaan et al.(1991) réussissaien égalemen les tâche de décisio d'exactitude nomsvisagesen choix forcé Il est probable que les résultat de D.R.E.s'expliquent par l'activation, à partir des noms, des images mentalesdans les unité de reconnaissances des visages. Une fois ces imagesactivées les processus de perception (des visages photographiés demeuraientsuffisamment efficaces pour permettre une comparaison entrevisage "vu" et visage "imaginé(Figure 4). Chez un patient (M.D.)souffrant d'une agnosie associative pour les objets, Jankowiack et al.(1992) ont pu, de la mêm manière faciliter la reconnaissance desstimuli visuels. L'imagerie mentale étai préservà (les dessins demémoir d'objets étan correctement réalisé alors que ces mêmeobjets n'étaien pas reconnus visuellement. Lorsque ce patient devaiteffectuer une décisio d'exactitude entre un nom et un objet, il améliorait ses performances (tout en commettant encore beaucoup d'erreurs).L'interprétatio proposée identique à la nôtre est que le nom fournistimule l'image mentale, qui permet ensuite la comparaison avec l'objetvu. Cette hypothès a toutefois ét critiqué par DeHaan et al. (1991).qui estimaient que leur patient prosopagnosique P.H. ne disposait plusdes images internes des visages, et donc ne pouvait plus comparer unvisage vu avec celles-ci. Cependant, l'évaluatio de l'imagerie mentaledes visages est trè difficile et, chez les sujets sains, il existe d'importantesvariations interindividuelles des capacité à décrir une physionomie(Sergent et Poncet, 1990). De Haan et al. (1991) avaient enoutre jugà l'aces aux représentation de visages en demandant à leurpatient de comparer mentalement des faces de célébrità par exemplede décide lequel des visages de Joan Collins ou de Barbara Windsorétai le plus ressemblant à celui d'Elizabeth Taylor. Un éche dans unetelle épreuv ne signifie pas forcémen une perte des capacitéd'imagerie mentale des visages. On peut s'attendre à une réductio desperformances, malgrà une intégrit des représentation mentales, en casd'altératio de la capacità de mémoir de travail visuelle dans laquelleces images mentales sont maintenues activée de manièr à y ètr comparéentreelles. Dans ce cas, la comparaison entre une photographieet une représentatio mentale correspondant au nom proposà ne constitueplus la mêm épreuve Le support photographique laissà devant lesujet, pourrait, dans notre cas, économise la mémoir de travailvisuelle.Nous estimons donc que les épreuve de choix contraint permettent,chez des prosopagnosiques ne pouvant spontanémen accéde aux unitéde reconnaissance des faces, d'activer les représentation mentales desvisages grâc au nom de l'individu. La réussit à de telles épreuve

88 Patrick VerstichelProsopagnosie et reconnaissance des visagesnous paraî de mêm le test le moins contestable pour juger de l'intégrità de l'imagerie mentale des visages.FIGURE 4. En condition normale (k), le visage active en séri les processusperceptifs visuels, les unité de reconnaissance de faces, la sémanti'que puis lenom. Le nom suit un traitement parallc?le, activant séquentiellemen les processusperceptifs, le lexique phonologique d'entrée la sémanti.que puisl'imagerie mentale (Craigie et Hanley, 1993). Lors d'un appariement nomvisage,une comparaison peut se produire d chacune des 3 principales étapedu processus: étap visuelle, étap sémantique étap lexicale. Chez. D.R.E.(4b) l'analyse visuelle ne permet pas d'accéde aux unité de reconnaissancedes faces, ce qui rend impossible toute comparaison. ii n'y a donc aucun sentimentde familiarité non plus que d'activation sémanti.qu (noeuds d'identitédes personnes), ni lexicale (nom de la personnalité) Le fait de fournir le nom(4c) permet d'activer les représentaf'on mentales des faces, et facilite la comparaisonavec le visage présentà donc le jugement de concordance.4Comparaison-jLtWtEL-B>de sortie4Comparaison+nProduction nom4Comparaison^FIGURE 4. In the normal condition (k), the face serially activates the visualperceptiveprocess. the face recognition units, the semontic store, and thenome. Name processing follows a similar path, with the sequential activationofperceptive mechanisms, the input lexicon, the semantic store, andfinolly thevisual mental imagery (Craigie & Hanley, 1993). During face-nome matching,a cornparison may be performed at each stage (visual, semontic, and lexical).In D.R.E. (4b) the visual analysis was not sufficient to permit access to facerecognition units. The patient had no sense of hnowing, and was unable toactivate semantic infornation (person identity node) and lexical labels. Whenthepatient was presented with a nome (4c), he mental& visualized the correspondingface, and could compare it with the photograph.La démonstratio de capacité de reconnaissance implicite chez unprosopagnosique dont les difficulté sont de nature perceptive n'est pashabituelle. Les méthode indirectes apprécian une telle reconnaissancese révèle positives chez les prosopagnosiques associatifs ("mnesicfod des anglo-saxons), c'est-à -dir des patients qui parviennent à élaborer une représentatio visuelle des visages, mais qui ne peuvent s'enservir pour activer les unité de reconnaissance de faces (Newcombe,Young et DeHaan, 1989 ; Young et Ellis, 1989). En revanche, cesméthode ne mettent généraleme pas en évidenc de telles compétences chez les prosopagnosiques aperceptifs (Bmyer, 1991). Comme lemontre notre cas (mais voir aussi les cas 1 et 2 de McNeil etWarrington, 1991), il n'y a cependant pas une relation absolue et for-

90 Patrick VerstichelProsopagnosie et reconnaissance des visages 91melle entre le caractèr aperceptif de la prosopagnosie et l'absenced'une reconnaissance implicite. A contrario, certains prosopagnosiquesassociatifs ne peuvent quant à eux démontre de telles capacité (cas 3de McNeil et Warrington, 1991 ; Etcoff, Freeman et Cave, 1991). Cesobservations peuvent s'intégre dans les deux différentexplicationspropo&s pour rendre compte de la reconnaissance implicite. La premièrest qu'il existe, à côt d'une voie nerveuse ventrale qui relie lecortex visuel et le lobe temporal et permet la reconnaissance explicitedes visages, une seconde voie, dorsale celle-là unissant le cortex visuelau systèm limbique, et permettant la reconnaissance implicite du faitde la nature émotionnell des stimuli (Bauer, 1986). Le type mém dudéfici prosopagnosique ne rentre pas en ligne de compte. La critiqueessentielle est que la reconnaissance implicite peut étr démontrÃmèm lorsque les visages ont peu de signification émotionnell pour lepatient (Young et DeHaan, 1991). La seconde, qui nous paraî mieuxs'appliquer à D.R.E., ne suppose pas deux voies séparée mais suggèrque reconnaissance explicite et implicite sont deux extrémità d'unmêm continuum, dépendante du niveau d'activation des processuscognitifs à partir des codes structuraux de faces (Damasio, Tranel etDamasio, 1990). On peut ainsi expliquer le passage, chez un patientdonnè d'une reconnaissance implicite des visages à une reconnaissanceexplicite quand des indices supplémentaire sont apportés comme l'indicationde la catégori sémantiqu (Sergent et Poncet, 1990), oul'accè spontanà à cette catégorisatio (DeHaan et al., 1991). ChezD.R.E., il ne s'agissait sans doute pas d'un indice sémantiqu mais,comme nous l'avons vu, d'une activation des représentation mentalesdes faces à partir des noms, qui permettait la mise en jeu de systèmecomparateurs.En conclusion, notre patient effectuait avec son hémisphè gauchelés une analyse fragmentaire des visages, incapable d'activer les représentations mentales de visages répertorié en mémoire L'activationpréalabl ou parallèl de ces représentation grâc au nom permettaitune comparaison efficace entre visage vu et image mentale. Ce procédd'analyse, utilisà par le patient uniquement en conditions de choixcontraint, ne constitue pas une procédur naturelle. Privà des op4rationsnormales de son hémisphè droit, D.R.E. n'éprouvai ni impression defamiliarité ni sentiment d'avoir réussiREMERCIEMENTSNous remercions vivement le Professeur Henri Dehen de nous avoirpermis d'étudie D.R.E.ABSTRACTWe report the case of a patient who suffered from a severe prosopagnosia,a visual agnosia for objecte and pictures, and a letter-by-letteralexia, following bilateral occipito-temporal bematoma. The visual perceptivestrategy was in al1 cases a facture by feature analysis. Becauseof a complete hemianopia, it resulted probably from lefi hemisphericfonctions. The assessment of the prosopagnosia showed that the patienthad no feeling of knowing with the famous faces, and did not differentiatefamous faces from unknown ones. Conversely, in learning facenamepairs, and above al1 in the forced choice tasks, he demonstrated acovert recognition. We interpret the prosopagnosic deficit as an unabilityto access, because of the perceptual disturbance, the structural memoriesof faces. The success in forced choice tasks could be explained byan activation of these mental representations of faces from people'snames. The role of the left hemisphere in these performances isunderlined.Bauer, R.M. (1984). Autonomie recognition of names and faces in prosopagnosia:a neuropsychological application of the Guilty Knowledge Test.Neuropsychologia, 22, 457469.Bauer, R.M. (1986). The cognitive psychophysiology of prosopagnosia. lnH.D. Ellis, M.A. Jeeves, F. Newcombe, & A.W. Young (Eds.), Aspectsof face processing (NATO Advanced Science Institute Series, pp. 253-267). Dordrecht: Martinus Nijhoff.Bruce, V., & Young, A.W. (1986). Understanding face recognition. BritishJournal of Psychology, 77, 305-327.Bruyer, R. (1991). Covert face recognition in prosopagnosia: a review. Brainand Cognition, 15. 223-235.

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94 Patrick VersfichelYoung, A.W., Ellis, A.W., Flude, B.M., McWeeny, K.H., & Hay, D.C.(1986). Face-name interference. Journal of Experimental Psychology:Human Perception and Performance, 12, 466-475.Youne. A.W.. Hellawell. D.. & DeHaan. E.H.F. (1988). Crossdomainseiantic priming in normal subjecis and a prosopagnosic panent QuarierlyJournal of Expenmental Psychology, 40A, 561 -580ANNEXE. Descriptions de visages de mémoirFrançoi Mitterrand (encore vivant à l'époque- "Il a maintenant le visage des hommes de son âge un peu osseux, creusé labouche senée assez fortement dessiné en courbe, le menton légèremepointu, le front large, plus large que grand, les cheveux châtains plats, rejetéen arrière le front dégarni.- [Comment sont les yeux ?] "Il n'a pas les yeux tombants, il a les yeux assezrapprochés le regard perçant "- (Le voyez-vous bien dans votre têt ?] "Non, petit à petit .. . je compare."Le Genéra de Gaulle- "Un grand visage ovale et massif, des grandes oreilles au lobespendouillants, un long nez mou sur une bouche charnue, pas trè grande, desyeux bordé de sacs à paupières lourds, perçant et déterminé un mentonrond en galoche avec un énorm double-menton.''- [Les cheveux ?] "Trè dégarni peigné en arrisre."- PI manque un attribut] "Ah oui ... la petite moustache ... je ne vois pas levisage en entier ... j e vois les détail du visage.''Son épous- "Pas trè grande, mais bien proportionnée Elle a des cheveux noirs, unvisage bien 6quilibré solidement assis sur des mâchoire bien rectangulaires,des yeux noirs, une jolie bouche, ni fine ni épaisse un peu large, les joueslégèreme creuses, le teint clair, rose, le nez pas trè grand mais solide ...elle a l'espace entre le nez et la lèvr su+rieure qui est légèremen retraitdans le visage ... les oreilles ... elles sont petites."