DGR n. 664 del 20/06/2011
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Supplemento ordinario n. 3 al «Bollettino Ufficiale» - serie generale - n. 32 <strong>del</strong> 27 luglio <strong>20</strong>11 7<br />
Lineevincolantirelativeaipercorsiassistenzialieriabilitativi<strong>del</strong>lapersonaconsclerosilateraleamiotrofica(PSLA)<br />
<br />
1 Introduzione<br />
Lasclerosilateraleamiotrofica(SLA)èunapatologianeurodegenerativaacarattereprogressivo<br />
checoinvolgeselettivamenteimotoneuronicorticali,<strong>del</strong>tronco<strong>del</strong>l‘encefaloe<strong>del</strong>lecornaanteriori<br />
<strong>del</strong>midollospinaleconfiguratesinelleseguentiformecliniche:<br />
Sclerosilateraleamiotrofica<br />
AtrofiaMuscolareProgressiva<br />
SclerosiLateralePrimaria<br />
ParalisiBulbareProgressiva<br />
Recentementesonoemerseevidenzeindicativedicoinvolgimento<strong>del</strong>lefunzionicognitivepercui<br />
oltrealfenotipocaratterizzatodadegenerazionemotoriapura(SLA)bisognaconsiderareanchele<br />
seguentivarianti:<br />
SLAconmenomazionecognitiva<br />
SLAconmenomazionecomportamentale<br />
SLAcondemenzasecondoicriteriperdemenzafrontotemporale<br />
LaSLAesordiscemediamentenellaquintadecadedivita,colpiscetuttelerazze,èlievementepiù<br />
comunenelsessomaschile(rapportomaschi:femmine1,2:1).L‘incidenza<strong>del</strong>laSLAneipaesi<br />
occidentalièdicirca22,5casiper100.000abitanti/anno,laprevalenzaèdicirca8casiper100.000<br />
abitanti.<br />
LaSLApresentaundecorsoprogressivoeinarrestabile,concoinvolgimentodisemprenuovi<br />
gruppimuscolarialivellodegliarti,<strong>del</strong>troncoealivellobulbareedèfataleincirca24annidisolito<br />
acausad’insufficienzarespiratoriaepiùraramentedigravedenutrizioneopolmoniteabingestis.<br />
L‘evoluzionenaturaleversounaprogressivainvaliditàepoiversol‘esitonefastofasìchelaSLA<br />
puressendounapatologiarara,rappresentacomunqueunamalattiaadaltissimoimpatto<br />
psicologico,socialeedeconomico.<br />
Sialadiagnosisialagestione<strong>del</strong>lepersoneaffettedaSLApossonoessereeseguitesulterritorioo<br />
inCentrispecializzati.Lepeculiarità<strong>del</strong>lapatologiasonotalidarenderenecessariol‘intervento<br />
integratodipiùfigureprofessionaliinun‘otticadiinterventomultidisciplinare.<br />
2 Metodologia<br />
Questodocumentoèilprodottodiunaseriediincontridiespertiregionalierappresentanti<br />
<strong>del</strong>l‘AssociazioneItalianaSclerosiLateraleAmiotrofica.Labasescientifica<br />
èstatal‘analisi<strong>del</strong>laletteraturaeinparticolarmodoilriferimentoallelineeguidaeuropee(The<br />
EFNSTaskForceonDiagnosisandManagementofAmyotrophicLateralSclerosis<strong>20</strong>05)eaquelle<br />
<strong>del</strong>l’AmericanAcademyofNeurology(Milleretal.<strong>20</strong>09).<br />
3 Modalità di Intervento<br />
Datalapeculiaritàelecaratteristicheproprie<strong>del</strong>lasclerosilateraleamiotroficasirende<br />
necessariaun‘organizzazionechepongalapersonaaffettadatalepatologiaalcentro<strong>del</strong>processo<br />
dicura;occorrepertantostrutturareunaretediservizimultidisciplinareemultiprofessionaleche<br />
operisecondocriteridiappropriatezzaediefficacia.<br />
Inquest‘ambitoèopportunoprevederel‘attivazionediunteamcheoperiattraversofasi<br />
sequenzialicosìdefinite:<br />
3.1 I° Visita<br />
Diagnosioconferma<strong>del</strong>ladiagnosiformulataaltrove(vedischedaA)<br />
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