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DGR n. 664 del 20/06/2011

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Supplemento ordinario n. 3 al «Bollettino Ufficiale» - serie generale - n. 32 <strong>del</strong> 27 luglio <strong>20</strong>11<br />

Lineevincolantirelativeaipercorsiassistenzialieriabilitativi<strong>del</strong>lapersonaconsclerosilateraleamiotrofica(PSLA)<br />

3.2 II° Visita<br />

Comunicazione<strong>del</strong>ladiagnosi(vedischedaB)<br />

Pianoterapeuticoconcordato<br />

Programmazione<strong>del</strong>successivocontrollo<br />

Letterainformativaperilmedicodifamiglia<br />

3.3 Follow-Up Trimestrale<br />

o valutazioneneurologica,valutazioneediscussione<strong>del</strong>pianoterapeutico<br />

o valutazionedisfunzionebulbari,valutazionedisfagia<br />

o monitoraggiopesocorporeo,valutazionedisturbinutrizionaliestrategiediintervento,<br />

impostazionedidietepersonalizzate(vedischedaD)<br />

o valutazionepneumologicamonitoraggiorespiratorio(vedischedaC)<br />

o valutazionedisturbi<strong>del</strong>linguaggiosepresenti(vedischedaE1)<br />

o valutazionefisiatrica<br />

o curepalliative<br />

4 Trattamento Farmacologico<br />

Inquest’ambitobisognadistinguereiltrattamentoneuroprotettivoeiltrattamentodeisintomi.<br />

4.1 Terapia neuroprotettiva<br />

Allostatoattualenonesistenessunfarmacoingradodicurarelamalattiaomodificarneil<br />

decorsoinmanieraclinicamentesignificativa.<br />

IlRiluzolorappresental‘unicaterapiachehamostrato,almomento,all‘internodisperimentazioni<br />

cliniche,determinareunaumento<strong>del</strong>lasopravvivenzadeipazientiaffettidamalattiadicircatre<br />

mesirispettoalplacebo(Miller,Mitchelletal.<strong>20</strong>07).<br />

PerquantoconcerneiSalidilitiononvisonoallostatoattualedatisufficientisiapersostenere<br />

cherifiutaretaleterapianellaSLA.<br />

Diversialtristudisonoincorso,idativerrannovalutatipereventualifutureapplicazioni<br />

terapeutiche.<br />

4.2 Terapia sintomatica<br />

Un’efficacetrattamentodeisintomirappresentaunodegliobiettiviprimarinellagestione<strong>del</strong>laP<br />

SLAaffettadaSLAinquantocontribuisceadeterminareunmiglioramento<strong>del</strong>laqualità<strong>del</strong>lavita<strong>del</strong><br />

paziente<br />

Iltrattamento<strong>del</strong>lascialorreavieneinizialmenteeffettuatoconanticolinergici.Ifarmaci<br />

comunementeusatisonol’amitriptilina,l'atropina.Quadolascialorreaèrefrattariaallaterapia<br />

medicadovrebbeesserepresainconsiderazioneiltrattamentocontossinabotulinicaBeterapiacon<br />

bassodosaggiodiradiazioni<strong>del</strong>leghiandolesalivari.<br />

Lafaticapuòessereunsintomoindicativodidepressione,dicarenzadisonno,diattivazione<br />

muscolareanomala,diimmobilitàodisfunzionerespiratoria;puòessereinoltreuneffetto<br />

collaterale<strong>del</strong>laterapianeipazienticheassumonoriluzolo.<br />

Glistudieffettuatiperiltrattamentoperglispasmimuscolaricongabapentin,vitaminaEe<br />

riluzolohannodatorisultatinondefinitivi.<br />

Iltrattamento<strong>del</strong>laspasticitàpotrebbemigliorareilcamminoeridurreglispasmidolorosi.<br />

L’eserciziofisicomoderatoconduceaunlievemiglioramento<strong>del</strong>punteggio<strong>del</strong>laAshworth<br />

SpasticityScalein3mesirispettoalpeggioramentoincasodimancanzadiesercizio.<br />

4

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