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Intolleranza permanente al glutine Enteropatia immuno ... - DoRS

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DIPARTIMENTO DI PREVENZIONE<br />

SERVIZIO IGIENE ALIMENTI E NUTRIZIONE<br />

Dr.ssa Renza Berruti<br />

ASTI 01/03/2007<br />

<strong>Intolleranza</strong> <strong>permanente</strong> <strong>al</strong> <strong>glutine</strong><br />

<strong>Enteropatia</strong> <strong>immuno</strong>-mediata<br />

<strong>immuno</strong> mediata<br />

causata d<strong>al</strong>l’ingestione d<strong>al</strong>l ingestione di <strong>glutine</strong> in<br />

soggetti geneticamente predisposti<br />

1


Il <strong>glutine</strong> è un complesso proteico contenuto in <strong>al</strong>cuni cere<strong>al</strong>i.<br />

E’ composto in parti ugu<strong>al</strong>i della miscela di prolammine e<br />

gluteline.<br />

Le prolammine sono la frazione tossica per il celiaco (gliadina<br />

nel frumento,sec<strong>al</strong>ina nella seg<strong>al</strong>e e ordenina nell’orzo).<br />

Il <strong>glutine</strong> è una sostanza collosa molto usata nell'industria<br />

<strong>al</strong>imentare moderna perché aiuta a dare elasticità e consistenza<br />

<strong>al</strong> prodotto fin<strong>al</strong>e ed inoltre favorisce la lievitazione e la<br />

panificazione.<br />

2


Numerose evidenze:<br />

Rischio di ricorrenza pari <strong>al</strong> 14% nei fratelli<br />

Rischio di concordanza pari <strong>al</strong>l’85% <strong>al</strong>l 85% nei fratelli monozigoti<br />

Rischio di concordanza del 14% nei gemelli dizigoti<br />

Chi è geneticamente predisposto diventa celiaco,<br />

ma solo dopo l’introduzione del <strong>glutine</strong> con<br />

l’<strong>al</strong>imentazione<br />

Negli anni 1970-80 1970 80 la m<strong>al</strong>attia celiaca era ritenuta una m<strong>al</strong>attia<br />

rara che si osservava nel bambino, pressochè sconosciuta<br />

nell’adulto e diffusa soprattutto in Europa<br />

Negli ultimi 20 anni si è assistito ad un progressivo aumento<br />

dell’età di diagnosi, che ha reso t<strong>al</strong>e patologia non più tipica<br />

dell’infanzia; l’età media di esordio nell’età adulta è<br />

compresa tra i 30 e 40 anni.<br />

Questa tendenza è dovuta in parte <strong>al</strong> fatto che la m<strong>al</strong>attia<br />

si presenta sempre meno frequentemente con sintomatologia<br />

tipica da m<strong>al</strong>assorbimento, ma è spesso pauci o monosintomatica,<br />

con sintomi più atipici.<br />

3


PREVALENZA DELLA MALATTIA CELIACA<br />

CON LA CLINICA O CON LO SCREENING<br />

AREA<br />

GEOGRAFICA<br />

Danimarca<br />

Germania<br />

It<strong>al</strong>ia<br />

Stati Uniti<br />

Olanda<br />

DIAGNOSI<br />

CLINICA<br />

1/10.000<br />

1/2.300<br />

1/1.000<br />

1/10.000<br />

1/4.500<br />

SCREENING<br />

1/500<br />

1/500<br />

1/184<br />

1/111<br />

1/198<br />

PREVALENZA DELLA MALATTIA CELIACA E<br />

N° DI SOGGETTI STUDIATI IN ALCUNE<br />

NAZIONI EUROPEE<br />

Germania<br />

Inghilterra<br />

Olanda<br />

Svezia<br />

Svizzera<br />

Finlandia<br />

Romania<br />

1/500<br />

1/100<br />

1/198<br />

1/190<br />

1/132<br />

1/99<br />

1/45<br />

Media europea > 1/200<br />

3.290<br />

5.470<br />

6.127<br />

1.894<br />

2.100<br />

3.654<br />

2.436<br />

4


PREVALENZA DELLA MALATTIA<br />

CELIACA IN AFRICA<br />

CARDIF (Egitto)<br />

1000 studenti<br />

SAHARAWI<br />

989 bambini<br />

MOSSI(Burchina<br />

MOSSI( Burchina Faso) Faso<br />

600 (15-53 anni)<br />

• He-Hadi S.e Coll.Areh.Dis. Child 2004.89;842<br />

• Catassi C.e Coll. The Lancet 1999:354;647-648<br />

• Cat<strong>al</strong>do e Coll.J.Pediatr.Gastroenterol.Nutr.2002:35;233-234<br />

PREVALENZA<br />

1/166<br />

1/17<br />

PREVALENZA DELLA MALATTIA<br />

CELIACA IN MEDIO ORIENTE<br />

KUWAIT<br />

(bambini con diarrea)<br />

ISRAELE<br />

(popolazione gener<strong>al</strong>e)<br />

TURCHIA<br />

(bambini asintomatici)<br />

• Sh<strong>al</strong>tout AA e Coll.Ann.Trop.Padiatr. 1989:9;30-32<br />

• Accomando S. e Coll Dig.Liver.Dis.2004:36;492-498<br />

• Ertekin V. e Coll J.Clin.Gastroenterol.2005:39;680-691<br />

1/55<br />

1/157<br />

1/158<br />

0<br />

PREVALENZA<br />

5


QUESTIONARIO INVIATO DALL’ DALL<br />

AIC ALLE ASL DEL PIEMONTE<br />

Numero tot<strong>al</strong>e dei celiaci ed il<br />

sesso<br />

Numero tot<strong>al</strong>e degli assistiti ed il<br />

sesso<br />

Numero dei celiaci di età et


TOTALE<br />

CELIACI/ASSISTITI<br />

NELLE PROVINCE<br />

DEL PIEMONTE<br />


Numero di celiaci nell’ASL nell ASL 19<br />

146<br />

Asti nord + Asti centro<br />

201<br />

55<br />

Asti sud<br />

Numero di celiaci nell’ASL nell ASL 19<br />

201<br />

= 1/1005<br />

Popolazione provincia Asti <strong>al</strong> 31/12/2005 = 202.158<br />

8


Nel soggetto geneticamente predisposto<br />

l’introduzione di <strong>al</strong>imenti contenenti <strong>glutine</strong><br />

determina una risposta immunitaria abnorme a<br />

livello dell’intestino tenue, cui consegue<br />

un’infiammazione cronica<br />

con <strong>al</strong>terazioni morfologiche dei villi intestin<strong>al</strong>i,<br />

importanti per l’assorbimento dei nutrienti.<br />

L’estensione delle lesioni,<br />

riguardanti solo la mucosa,<br />

varia tra i soggetti, potendo<br />

coinvolgere solo il duodeno con<br />

il digiuno, oppure estendendosi<br />

anche a tutto l’ileo.<br />

Le pliche appaiono accorciate e<br />

appiattite fino <strong>al</strong>la completa<br />

scomparsa; i villi, se ancora<br />

presenti, sono corti e tozzi.<br />

9


TIPICA O CLASSICA<br />

Caratterizzata da segni e sintomi di<br />

m<strong>al</strong>assorbimento (diarrea e arresto della crescita),<br />

si presenta dopo <strong>al</strong>cuni mesi d<strong>al</strong>l’introduzione del<br />

<strong>glutine</strong> nella dieta. E’ la forma prev<strong>al</strong>ente di<br />

manifestazione nella prima infanzia.<br />

ATIPICA<br />

Caratterizzata da sintomi intestin<strong>al</strong>i sfumati o<br />

addirittura assenti e/o segni e sintomi<br />

extraintestin<strong>al</strong>i variamente combinati (es. anemia<br />

sideropenica). Esordio tardivo.<br />

SILENTE<br />

Presenza di lesioni della mucosa intestin<strong>al</strong>e in assenza di<br />

sintomatologia clinica. La diagnosi è occasion<strong>al</strong>e, viene fatta<br />

in bambini appartenenti a gruppi a rischio come parenti di<br />

primo grado, soggetti affetti da patologie associate o<br />

arruolati in programmi di screening.<br />

POTENZIALE/LATENTE<br />

Esami sierologici positivi, ma biopsia intestin<strong>al</strong>e norm<strong>al</strong>e.<br />

“La m<strong>al</strong>attia esiste ma non si è ancora manifestata”.<br />

T<strong>al</strong>i soggetti necessitano di attenta sorveglianza clinica e<br />

sierologica, considerati a rischio di sviluppare nel tempo un<br />

enteropatia <strong>glutine</strong>-dipendente conclamata.<br />

10


SINTOMI TIPICI<br />

• Diarrea<br />

• Vomito<br />

• Distensione addomin<strong>al</strong>e<br />

• Perdita di peso<br />

• Anemia<br />

• Anoressia<br />

• Magrezza<br />

• Edemi<br />

• Irritabilità<br />

Insorge gener<strong>al</strong>mente dopo <strong>al</strong>cuni mesi<br />

d<strong>al</strong>l’introduzioni del <strong>glutine</strong> nella dieta<br />

Il suo esordio è caratterizzato da diarrea,<br />

inappetenza, distensione addomin<strong>al</strong>e, <strong>al</strong>terazione<br />

dell’umore<br />

Come conseguenza del m<strong>al</strong>assorbimento vi è arresto<br />

della crescita, c<strong>al</strong>o ponder<strong>al</strong>e e anemia<br />

SINTOMI ATIPICI<br />

• Ipoplasia sm<strong>al</strong>to dentario<br />

• Dermatite erpetiforme<br />

• Stipsi<br />

• Dolori addomin<strong>al</strong>i<br />

• Aftosi recidivanti<br />

• Ipertransaminasemia<br />

• Ritardo puber<strong>al</strong>e<br />

• Bassa statura<br />

• Fratture ossee non traumatiche<br />

• Fragilità di unghie e capelli<br />

11


SINTOMI<br />

INTESTINALI:<br />

• Diarrea<br />

• Dolore e distensione<br />

addomin<strong>al</strong>e<br />

• C<strong>al</strong>o ponder<strong>al</strong>e/anoressia<br />

La m<strong>al</strong>attia si presenta spesso in maniera<br />

sfumata o viene riscontrata casu<strong>al</strong>mente<br />

Si manifesta frequentemente con sintomi<br />

aspecifici qu<strong>al</strong>i astenia e/o anemia<br />

In minor numero di casi vi è comparsa di<br />

sintomatologia addomin<strong>al</strong>e classica<br />

SINTOMI<br />

EXTRAINTESTINALI:<br />

• Anemia<br />

• Osteoporosi<br />

• Crampi muscolari<br />

• Neuropatie periferiche<br />

• Disordini apparato<br />

riproduttivo<br />

• Dermatite erpetiforme<br />

• Alopecia<br />

• Fragilità unghie e capelli<br />

• Stanchezza<br />

12


MALATTIE<br />

IMMUNITARIE<br />

Diabete di tipo I<br />

Tiroiditi autoimmuni<br />

<strong>Enteropatia</strong> da<br />

intolleranza <strong>al</strong>le<br />

proteine vaccine<br />

Epatite autoimmune<br />

Cirrosi biliare<br />

primitiva<br />

M<strong>al</strong>attia di Addison<br />

Anemia emolitica<br />

autoimmune<br />

M<strong>al</strong>attie<br />

infiammatorie croniche<br />

intestin<strong>al</strong>i<br />

Nefropatia da IgA<br />

MALATTIE<br />

NEUROLOGICHE E<br />

PSICHIATRICHE<br />

Encef<strong>al</strong>opatia<br />

Autismo<br />

Epilessia<br />

Depressione<br />

Sindromi cerebellari<br />

Demenza con atrofia<br />

cerebr<strong>al</strong>e<br />

Leucoencef<strong>al</strong>opatia<br />

Familiari del celiaco<br />

SINDROMI<br />

GENETICHE<br />

Sindrome di Down<br />

Sindrome di Williams<br />

Sindrome di Turner<br />

IgA deficit<br />

ALTRE<br />

Fibrosi cistica<br />

Cistinuria<br />

Tumori m<strong>al</strong>igni<br />

M<strong>al</strong>attia di Hartnup<br />

Pazienti affetti da diabete mellito tipo 1 o <strong>al</strong>tre patologie<br />

autoimmuni (tiroidite, sclerosi multipla, artrite reumatoide)<br />

Soggetti con sindrome di Down o Turner<br />

Soggetti con anemia da carenza di ferro e/o stanchezza<br />

cronica<br />

Soggetti con deficit di IgA<br />

13


Se non trattata adeguatamente la celiachia può portare <strong>al</strong>lo sviluppo di <strong>al</strong>tre<br />

m<strong>al</strong>attie<br />

Sprue refrattaria : progressiva resistenza <strong>al</strong> trattamento<br />

dietetico senza <strong>glutine</strong><br />

Sprue collagenosica : presenza di abbondante quantità di<br />

connettivo nella mucosa intestin<strong>al</strong>e<br />

Digiuno-ileite ulcerativa : comparsa di ulcere sulla mucosa<br />

intestin<strong>al</strong>e<br />

Tumori m<strong>al</strong>igni (linfomi e carcinomi del tubo digerente). La<br />

maggior parte dei linfomi ha sede intestin<strong>al</strong>e e coinvolge l’intero<br />

piccolo intestino.<br />

ESAMI DI LABORATORIO:<br />

Anticorpi anti-gliadina<br />

anti gliadina (AGA IgA/IgG IgA IgG)<br />

Esami che hanno permesso lo sviluppo delle conoscenze sulla<br />

m<strong>al</strong>attia celiaca ma hanno perso di v<strong>al</strong>ore rispetto ai nuovi test.<br />

Attu<strong>al</strong>mente impiegati nell’iter diagnostico dei bambini sotto i 2<br />

anni.<br />

Anticorpi anti-endomisio<br />

anti endomisio (EMA IgA/IgG IgA IgG)<br />

Esame molto sensibile e specifico ma costoso e l’interpretazione del<br />

risultato risente dell’esperienza dell’operatore.<br />

Anticorpi anti-transglutaminasi<br />

anti transglutaminasi (anti-Ttg IgA/IgG)<br />

Ultimo nato fra gli esami. Sovrapponibili come affidabilità agli EMA<br />

ma con il vantaggio di una procedura automatizzata, non operatore<br />

dipendente.<br />

14


In caso di positività positivit degli esami di<br />

laboratorio<br />

BIOPSIA INTESTINALE<br />

Rappresenta tutt’ora il gold standard per la diagnosi.<br />

Il prelievo della mucosa intestin<strong>al</strong>e va effettuato nella<br />

seconda e nella terza porzione duoden<strong>al</strong>e, in corso di<br />

endoscopia, sottoposto poi a v<strong>al</strong>utazione istologica,<br />

morfologica e <strong>immuno</strong>istochimica.<br />

15


Migliorare le condizioni della mucosa<br />

intestin<strong>al</strong>e ed eliminare il<br />

m<strong>al</strong>assorbimento<br />

Eliminare i sintomi<br />

Prevenire le complicanze<br />

16


Orzo<br />

Farro<br />

FRUMENTO<br />

ORZO<br />

SEGALE<br />

AVENA<br />

FARRO<br />

TRITICALE<br />

KAMUT<br />

SPELTA<br />

FRIK (grano verde egiziano)<br />

BULGUR<br />

Contiene magnesio, fosforo, potassio,vitamina<br />

PP, c<strong>al</strong>cio e ferro. Facilmente digeribile<br />

Cere<strong>al</strong>e molto antico: P<strong>al</strong>estina, Egitto, Siria.<br />

E’ stato l’<strong>al</strong>imento base per secoli per i<br />

romani.<br />

Cresce bene in terreni poveri, resiste <strong>al</strong><br />

freddo.<br />

Poco c<strong>al</strong>orico<br />

Farro decorticato<br />

17


Kamut<br />

Bulgur<br />

Tritic<strong>al</strong>e<br />

Spelta<br />

Varietà di grano duro diffusa<br />

nell’antico Egitto “anima della<br />

terra”).<br />

Ricco in selenio, elevato contenuto<br />

proteico<br />

Costituito da frumento integr<strong>al</strong>e,<br />

grano duro germogliato. I chicchi<br />

di frumento vengono cotti <strong>al</strong><br />

vapore poi fatti seccare, macinati e<br />

ridotti in piccoli pezzetti. Molto<br />

diffuso in Medio Oriente<br />

Ibrido artifici<strong>al</strong>e tra seg<strong>al</strong>e e frumento.<br />

Svilippato inizi<strong>al</strong>mente in Scozia e Svezia,<br />

oggi maggiori produttori sono Germania,<br />

francia, Polonia, Austr<strong>al</strong>ia, Portog<strong>al</strong>lo,<br />

U.S.A<br />

Cere<strong>al</strong>e molto antico, antenato del<br />

frumento e varietà del farro. Coltivato<br />

in Francia, Germania, Svizzera.<br />

D<strong>al</strong>la farina (sapore forte, colore scuro)<br />

si produce il “panpepato”<br />

18


Seg<strong>al</strong>e<br />

Frumento<br />

Diffusa nelle zone temperate.<br />

Maggiori produttori. Russia, Polonia,<br />

Germania. Contiene fosforo, potassio,<br />

magnesio, Vit. B5<br />

Grano duro: + proteine, usato per paste<br />

<strong>al</strong>imentari; pane di Altamura<br />

Grano tenero: usato per pane, pasta uovo<br />

RISO<br />

MAIS<br />

GRANO SARACENO<br />

MANIOCA<br />

MIGLIO<br />

SORGO<br />

QUINOA<br />

AMARANTO<br />

19


Manioca radici<br />

Sorgo<br />

Quinoa<br />

Grano Saraceno<br />

Originaria dell’America meridion<strong>al</strong>e.<br />

Arbusto <strong>al</strong>to 2-3 mt con radici lunghe1 mt e<br />

diametro 40 cm. Allo stato natur<strong>al</strong>e si<br />

conserva poco, si ottiene la fecola (tapioca)<br />

Coltivato in aree aride; in It<strong>al</strong>ia: Emilia<br />

Romagna, Marche.<br />

Usato per produrre granella per<br />

<strong>al</strong>imentazione umana, succhi zuccherini<br />

per produzione di <strong>al</strong>cool e mangimi<br />

Pianta della famiglia delle Chenopodiacee<br />

come spinaci, barbabietola. E’ l’<strong>al</strong>imento base<br />

per le popolazioni andine. Contiene fibre e<br />

miner<strong>al</strong>i (fosforo, magnesio, ferro, zinco)<br />

Originario della Cina. Proteine ad elevato<br />

v<strong>al</strong>ore biologico (8 A.A.); buona fonte di fibre<br />

e S<strong>al</strong>i miner<strong>al</strong>i (manganese, magnesio). Non è<br />

un cere<strong>al</strong>e appartiene <strong>al</strong>le poligonacee (es:<br />

acetosa, rabarbaro). La farina è usata per<br />

polenta taragna<br />

20


Amaranto<br />

Miglio<br />

Originaria del centro America, <strong>al</strong>imento<br />

basilare per Aztechi ed Inca. Non è un<br />

“vero” cere<strong>al</strong>e (come grano saraceno,<br />

quinoa, manioca). Ricco in proteine <strong>al</strong>to<br />

v<strong>al</strong>ore biologico, c<strong>al</strong>cio, fosforo, magnesio,<br />

ferro, fibre.<br />

Cere<strong>al</strong>e molto antico, ha effetto <strong>al</strong>c<strong>al</strong>inizzante<br />

(indicato per acidità gastrica)<br />

< 20 ppm<br />

21


L. . 4 luglio 2005, n.123<br />

Norme per la protezione dei soggetti m<strong>al</strong>ati di<br />

celiachia<br />

1. DEFINIZIONE. DEFINIZIONE La m<strong>al</strong>attia celiaca è riconosciuta come m<strong>al</strong>attia<br />

soci<strong>al</strong>e<br />

2. FINALITA’. FINALITA Le regioni predispongono, nell’ambito dei rispettivi piani<br />

sanitari, progetti obiettivo diretti a fronteggiare la m<strong>al</strong>attia celiaca.<br />

Gli interventi sono fin<strong>al</strong>izzati a:<br />

- agevolare l’inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e<br />

lavorative attraverso un accesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione<br />

collettiva;<br />

- Migliorare l’educazione sanitaria della popolazione sulla m<strong>al</strong>attia celiaca;<br />

- Favorire l’educazione sanitaria del cittadino celiaco e della sua famiglia;<br />

- Provvedere <strong>al</strong>la preparazione e <strong>al</strong>l’aggiornamento profession<strong>al</strong>i del<br />

person<strong>al</strong>e sanitario<br />

3. DIAGNOSI PRECOCE E PREVENZIONE. Ai fini della diagnosi<br />

precoce e della prevenzione delle complicanze della m<strong>al</strong>attia celiaca, le<br />

regioni, attraverso i piani sanitari, indicano <strong>al</strong>le aziende sanitarie loc<strong>al</strong>i<br />

gli interventi operativi più idonei ad assicurare la formazione e<br />

l’aggiornamento della classe medica sulla conoscenza della m<strong>al</strong>attia<br />

celiaca.<br />

4. EROGAZIONE DEI PRODOTTI SENZA GLUTINE.<br />

- Al fine di garantire un’<strong>al</strong>imentazione equilibrata, ai soggetti affetti da<br />

celiachia, è riconosciuto il diritto <strong>al</strong>l’erogazione gratuita dei prodotti<br />

dietoterapeutici senza <strong>glutine</strong>. Con decreto del Ministro della s<strong>al</strong>ute sono<br />

fissati i limiti massimi di spesa.<br />

- Nelle mense delle strutture scolastiche e osped<strong>al</strong>iere e nelle mense delle<br />

strutture pubbliche devono essere somministrati, previa richiesta degli<br />

interessati, anche pasti senza <strong>glutine</strong>.<br />

5. DIRITTO ALL’INFORMAZIONE<br />

ALL INFORMAZIONE. Le regioni provvedono <strong>al</strong>l’inserimento di<br />

appositi moduli informativi sulla celiachia nell’ambito delle attività di<br />

formazione e aggiornamento profession<strong>al</strong>i rivolte a ristoratori e ad<br />

<strong>al</strong>bergatori<br />

22


Legge region<strong>al</strong>e 29 dicembre 2006, n.38<br />

Disciplina dell’esercizio dell esercizio dell’attivit dell attività di somministrazione di<br />

<strong>al</strong>imenti e bevande<br />

Art.5. Requisiti profession<strong>al</strong>i per l’accesso e l’esercizio dell’attività di<br />

somministrazione di <strong>al</strong>imenti e bevande<br />

3. I titolari di esercizi in attività hanno l’obbligo di frequentare, per ciascun<br />

triennio, un apposito corso di formazione sui contenuti delle norme imperative in<br />

materia di igiene, sanità e sicurezza.<br />

Art. 23. Percorsi di qu<strong>al</strong>ità e marchio region<strong>al</strong>e<br />

2. La Regione riconosce e promuove gli esercizi di somministrazione di <strong>al</strong>imenti<br />

e bevande che esplicano una funzione soci<strong>al</strong>e in favore dei cittadini affetti da<br />

particolari patologie <strong>al</strong>imentari. A t<strong>al</strong> fine la Regione istituisce apposito<br />

marchio di qu<strong>al</strong>ità.<br />

LA MALATTIA CELIACA E’ E<br />

UN PROBLEMA DI SALUTE<br />

PUBBLICA CHE RIGUARDA<br />

NON SOLO IL BAMBINO E<br />

NON SOLO L’EUROPA L EUROPA MA<br />

TUTTO IL MONDO<br />

23


L’AUMENTO AUMENTO DELLA MALATTIA<br />

CELIACA NEI PAESI IN VIA DI<br />

SVILUPPO E’ E IN PARTE<br />

DETERMINATA DAL<br />

CAMBIAMENTO DELLE<br />

ABITUDINI ALIMENTARI<br />

IMPOSTE DALLA<br />

GLOBALIZZAZIONE<br />

Graz Graz<br />

ie<br />

24

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