Le manifestazioni ematologiche della sindrome da ... - Salute per tutti

Scripta MEDICA
Le manifestazioni ematologiche della sindrome da immunodeficienza acquisita
103
Figura 2.
Sezione istologica a
medio ingrandimento
di un linfoma
a grandi cellule B
in un paziente
con AIDS.
Sono ben visibili le
grandi cellule
con aspetti
morfologici
che ricordano sia
i centroblasti che gli
immunoblasti.
Ematossilina Eosina.
Per i pazienti con PGL l’incidenza di AIDS
aumenta dopo circa tre anni dall’inizio della
linfoadenopatia, per cui circa un 30% di
pazienti entro cinque anni mostra una progressione
verso l’AIDS (23).
Osservazioni cliniche ed epidemiologiche
hanno indicato come in alcuni pazienti l’insorgenza
dell’AIDS è preceduta da un quadro
morboso, caratterizzato da PGL, febbre,
sudorazioni notturne, perdita di peso,
malessere e diarrea, come pure una riduzione
nel numero dei linfociti T CD4 positivi,
anergia cutanea e aumentati livelli di immunoglobuline
(Tabella 4).
Questo quadro è denominato “AIDS related
complex” (ARC) e rientra nel sottotipo IV A.
Pazienti con ARC presentano un numero maggiore
di sintomi rispetto a quelli con solo PGL.
Circa il 50% dei pazienti, infettati dal virus
HIV, manifestano la sintomatologia dell’ARC
cinque anni dopo il contagio con il virus (24).
L’intervallo di tempo che intercorre fra la diagnosi
di ARC e la presenza conclamata di
AIDS è inferiore rispetto a quello dei pazienti
con solo PGL (21).
Il quadro istologico dei linfonodi biopsiati in
corso di ARC è simile a quello dei pazienti
con PGL ed evidenzia una marcata iperplasia
follicolare o una combinazione di iperplasia
follicolare ed involuzione (circa 1/3 dei casi).
Tuttavia circa il 40% dei casi mostra una
involuzione follicolare (25).
I “Centers for Disease Control” nel 1986 (26)
hanno definito i criteri per la definizione
della diagnosi di AIDS (Tabelle 2 e 3).
Al momento della formulazione della diagnosi
di AIDS, una percentuale variabile di pazienti,
circa il 40%, mostra, secondo alcuni studi, una
positività per il p24 sierico; circa il 70% sono
positivi per l’antigene HIV (27).
I pazienti con AIDS hanno un rapporto
CD4/CD8 che varia da 0.1 a 0.4 e molti
hanno un conteggio di linfociti T CD4 positivi
inferiore a 200/mm 3 (28).
Clinicamente la maggior parte dei pazienti
presenta febbre, dimagramento, candidosi
orale e anergia cutanea (29).
L’esame istologico dei linfonodi biopsiati in
pazienti con AIDS evidenzia una involuzione
follicolare o una deplezione linfocitaria (39).
Tra i processi di natura maligna, il Sarcoma di
Kaposi è la neoplasia di più frequente riscontro
in corso di infezione da HIV ed è una delle
lesioni più significative dal punto di vista diagnostico
(31), mentre i linfomi non-Hodgkin
sono le seconde neoplasie più frequenti in
corso di AIDS e appartengono alle varianti
istologiche di tipo diffuso e con caratteri di
maggiore aggressività (32) (Figura 2).
Dal momento della diagnosi di AIDS, la durata
di vita di un paziente è approssimativamente
di un anno. La sopravvivenza può essere
tuttavia maggiore per quei pazienti con AIDS,
a cui è stato diagnosticato un Sarcoma di
Kaposi, senza che si siano presentate, entro tre
mesi, altre manifestazioni della malattia. I
pazienti, che dopo tre mesi dalla diagnosi, presentano
manifestazioni multiple dell’AIDS
hanno la prognosi peggiore (33).
Le alterazioni ematologiche
È verosimile che le alterazioni ematologiche
negli individui affetti da infezione da HIV
siano riconducibili a vari fattori:
1. L’azione nociva diretta del HIV sulle cellule
midollari e altre cellule accessorie della
matrice midollare, necessarie per l’emopoiesi.
2. La disregolazione del sistema immune
dell’ospite che porta alla distruzione o inibizione
delle cellule emopoietche.
3. Gli effetti secondari sia delle infezioni